Infections et parasitoses spléniques :

En raison de sa fonction, la rate peut, au cours des processus infectieux généraux, s’hypertrophier de manière réactionnelle ou, au contraire, être infectée directement avec constitution d’un abcès ou de lésions focales.

Les abcès spléniques sont extrêmement rares puisqu’une étude portant sur 16 199 autopsies révèle 23 cas d’abcès spléniques, ce qui représente une incidence de 0,14 % et, en 1980, seulement 170 cas ont été rapportés dans la littérature.

La mortalité est élevée, en raison notamment d’un diagnostic tardif, mais passe de 60 à 40 % dès l’introduction des antibiotiques.

Grâce à l’imagerie en coupes, l’amélioration de la rapidité du diagnostic et la possibilité de drainage percutané, le taux de mortalité est désormais inférieur à 10 %.

Les processus qui peuvent ainsi toucher la rate sont viraux, bactériens, fongiques et parasitaires.

A - Infections virales :

Au cours de nombreuses infections virales, on constate une splénomégalie réactionnelle.

Celle-ci est habituellement homogène.

Au cours de la mononucléose infectieuse, la splénomégalie est importante et peut être à l’origine d’une rupture spontanée : soit complète , soit partielle sous la forme d’un hématome sous-capsulaire ou intraparenchymateux.

B - Infections bactériennes :

Les abcès à germes pyogènes atteignent la rate par voie hématogène soit au cours d’une septicémie, soit au cours d’une bactériémie, comme pendant les endocardites d’Osler.

L’infection se développe plus fréquemment sur une rate pathologique : infarctus (drépanocytose), hématomes (20 % des cas), lésions kystiques, etc, ou au cours des états d’immunodépression (héroïnomanes, immunosuppresseurs, VIH positif, etc).

Plus rarement, c’est une infection de voisinage, à point de départ notamment pancréatique, qui s’étend à la rate.

Les germes en cause sont variés : cocci à Gram positif et à Gram négatif, entérobactéries, salmonelles, etc.

Le tableau clinique est dominé par l’état septique, mais les signes locaux de l’hypocondre gauche sont rares, moins de 4 %. Les abcès sont le plus souvent uniques mais ils peuvent être multiples, voire réaliser un semis de microabcès (miliaire).

Les clichés sans préparation des poumons et de l’abdomen peuvent mettre en évidence un épanchement pleural et une atélectasie basale, plus exceptionnellement un syndrome de masse de l’hypocondre gauche contenant quelques clartés bulleuses.

En France, une scintigraphie splénique est rarement pratiquée. L’échographie fournit des renseignements variables en fonction de l’état évolutif du processus infectieux.

À la phase initiale, l’examen peut être normal, mais rapidement une plage hypoéchogène mal limitée apparaît, une petite collection périsplénique est possible. Pour le diagnostic d’abcès splénique, la fiabilité de l’échographie est de 96 %.

L’analyse doppler met en évidence une inflation vasculaire périphérique.

Cette masse devient liquidienne avec un contenu hétérogène, parfois un niveau liquide-liquide, voire un semis de micronodules échogènes avec diffraction des ultrasons.

L’apport du scanner est voisin de celui de l’échographie, mais l’étude n’est pas gênée par l’air pulmonaire et les côtes qui entourent la rate et, de ce fait, la fiabilité diagnostique pour les abcès spléniques atteint 100 %.

L’abcès peut contenir de l’air ; il apparaît hypodense avec un cercle périphérique qui se rehausse après injection de contraste endoveineux.

Une ponction diagnostique sous scanner ou sous échographie doit être rapidement réalisée en l’absence d’identification d’un germe lors des hémocultures.

Elle peut être complétée d’une évacuation lorsque l’abcès a moins de 3 cm de diamètre ou d’un drainage associé à une antibiothérapie par voie générale.

Cette procédure est efficace dans 75 % des cas.

En cas d’échec ou d’abcès hilaire, multiloculé ou multiple, la splénectomie est nécessaire.

Pour certains auteurs, elle devrait être systématique pour les abcès au cours des endocardites.

La maladie des griffes de chats, lymphadénopathie chronique, est une infection causée par un bacille à Gram négatif, Bartonella henselae.

L’atteinte splénique apparaît au cours d’une généralisation de l’infection avec de nombreux granulomes disséminés dans le foie et la rate avec ou sans hépatomégalie.

En échographie, les lésions apparaissent hypoéchogènes avec renforcement postérieur, plus ou moins bien délimité. Les lésions ont des dimensions comprises entre 3 et 30 mm.

Au scanner, les nodules sont hypoéchogènes et, après contraste, trois aspects sont possibles : pas de changement, rehaussement identique au parenchyme avoisinant, enfin rehaussement périphérique. Au cours de l’évolution, les granulomes peuvent se calcifier.

Chez les patients immunodéprimés, l’infection à Enterobacter yersinia peut se compliquer de septicémie avec abcès spléniques.

C - Infections fongiques :

Elles sont dominées par la candidose splénique et la tuberculose, même si des cas d’abcès spléniques ont été décrits au cours de l’aspergillose et de la blastomycose.

La candidose splénique survient sur des terrains particuliers, notamment immunodéprimés.

Après le poumon, les localisations hépatospléniques sont les plus fréquentes. Le diagnostic, envisagé par les données cliniques, est assuré par les prélèvements biopsiques.

Les localisations spléniques, comme les hépatiques, se manifestent par des nodules de 10 à 30 mm de diamètre disséminés au sein du parenchyme splénique.

Chaque nodule peut présenter des aspects différents plus ou moins évocateurs et en échographie quatre types ont été décrits que l’on rencontre également au scanner.

Les types 1 et 2 correspondent à une affection évolutive et sont très évocateurs.

Le type 1 réalise une « roue dans la roue » avec un nodule échogène (cellules inflammatoires) contenant un centre hypoéchogène (nécrose et Candida) et entouré d’un halo hypoéchogène (fibrose).

Le type 2 décrit comme « oeil de boeuf » est un centre échogène (cellules inflammatoires) délimité par un cercle hypoéchogène (fibrose).

Les types 3 et 4 sont des aspects de guérison ou de cicatrisation : nodule hypoéchogène (fibrose) de 10 à 20 mmde diamètre (type 3) et nodule échogène de 2 à 5 cmde diamètre avec parfois calcifications (type 4).

En TDM, l’aspect est voisin et le rehaussement périphérique après contraste est peu important même dans les formes actives.

Il n’y a pas toujours concordance complète entre ces deux méthodes d’imagerie.

Certaines lésions sont mieux visibles en échographie ou au scanner alors que pour d’autres c’est l’inverse.

Les lésions évoluent lentement et il est souvent difficile d’affirmer, en l’absence des calcifications, la cicatrisation de certaines lésions notamment pour le type 3.

Parfois, au début du traitement les lésions semblent s’aggraver et deviennent plus évidentes, notamment lorsque la neutropénie disparaît. Ainsi, le halo périphérique des types 1 et 2 est alors mieux visible.

L’IRM améliore le diagnostic positif (fiabilité de 85 %) et évolutif : les nodules guéris ont un faible signal en T1 et en T2 et des contours polygonaux.

La tuberculose splénique s’accroît en fréquence comme dans l’ensemble de cette affection, en raison de l’augmentation des personnes transplantées venant notamment d’Asie et d’Afrique et des malades immunodéprimés.

L’atteinte splénique existe chez 30 % des patients atteints de tuberculose évolutive.

Au niveau abdominal, la tuberculose peut toucher également le foie et les reins, ainsi que la région iléocæcale.

Deux formes sont possibles : soit une miliaire splénique avec de nombreux nodules parsemant la rate à la suite d’une diffusion hématogène, soit une atteinte macronodulaire multiple ou unique correspondant à des tuberculomes remplis de caséum.

La forme micronodulaire est à l’origine, après guérison, de rates de taille normale parsemées de multiples calcifications sur les ASP.

À l’échographie, les lésions tuberculeuses apparaissent comme de multiples petits nodules hypoéchogènes parsemant le parenchyme splénique.

La capsule splénique est cernée par un petit épanchement.

Le foie peut présenter les mêmes lésions.

Il existe souvent de nombreux ganglions autour du tronc coeliaque ; ceux-ci sont caractéristiques lorsqu’ils présentent un centre transsonore.

Avec la forme macronodulaire, ces signes associés peuvent être également présents, mais la rate présente plusieurs macronodules de 2 à 5 cm de diamètre qui apparaissent hypoéchogènes ou transsonores.

Le scanner peut également mettre en évidence les adénopathies coeliaques, les localisations hépatiques et l’atteinte splénique.

Les lésions spléniques apparaissent comme des nodules multiples hypodenses ou comme des macronodules multiples hypodenses avec un rehaussement périphérique après injection endoveineuse d’iode.

Les adénopathies peuvent se rehausser en périphérie avec un centre très hypodense.

Chez les patients immunodéprimés, la mycobactérie en cause peut être un peu différente.

Il peut s’agir de Mycobacterium avium (ancienne MAI).

L’atteinte splénique existe, soit sous l’aspect d’une splénomégalie (20 %), soit sous l’aspect de lésions multifocales dans 7 % des patients touchés par cette mycobactérie.

Habituellement, on note une atteinte jéjunale (parois épaissies) et des adénopathies mésentériques.

Les patients immunodéprimés développent également fréquemment des infections pulmonaires à Pneumocystis carinii.

Par diffusion sanguine ou lymphatique, l’infection peut diffuser en milieu extrapulmonaire.

L’atteinte splénique est souvent une découverte fortuite chez un patient VIH positif, fébrile.

Il peut s’agir d’une splénomégalie simple ou de lésions nodulaires hypodenses.

Ces lésions peuvent toucher aussi le foie, les surrénales et les reins.

Leur guérison donne naissance à des nodules calcifiés multiples.

D - Parasitoses spléniques :

Au cours des parasitoses, la rate est impliquée de trois manières : localisation splénique vraie, obstacle au retour portal, enfin réaction splénique à une réponse immunitaire générale.

Quel que soit le mécanisme, l’aspect de l’atteinte splénique est rarement spécifique et l’interprétation dépend toujours du contexte clinique, biologique et endémique.

1- Échinococcoses :

Lorsque la rate est une localisation parasitaire, l’échinococcose hydatique ou hydatidose en est la cause la plus fréquente.

Après le foie et le poumon, la rate est la principale localisation (2 %).

Son atteinte est primitive par voie artérielle après traversée du foie et du poumon.

Le kyste hydatique représente 60 % des kystes spléniques.

La contamination se fait généralement par l’intermédiaire d’un hôte, habituellement le chien.

Les zones d’endémie sont l’Amérique du Sud, l’Afrique du Nord, l’Australie, le Moyen-Orient et la Corse.

La paroi du kyste est constituée, de dehors en dedans, d’une coque scléroinflammatoire réactionnelle (périkyste), d’une membrane acellulaire (cuticule) et d’une membrane proligère avec les vésicules.

Les cinq descriptions classiques des kystes hydatiques s’appliquent à la localisation splénique.

Le kyste de type 1 est une collection liquidienne pure à parois fines ou épaisses parfois calcifiées (kyste univésiculaire jeune).

Le type 2 est une collection liquidienne dont la paroi est dédoublée, réalisant une membrane flottante, détachée à l’intérieur du kyste.

Le kyste cloisonné est le type 3. Les vésicules filles sont agencées en « rosette » ou en « nid d’abeilles ».

Avec le type 4, la lésion devient hétérogène : il s’agit d’un kyste remanié.

Enfin, le kyste calcifié est le type 5 : il s’agit d’une ligne arciforme, dense en « coquille d’oeuf » visible sur l’ASP.

L’échinococcose alvéolaire splénique est exceptionnelle et est toujours associée à une atteinte hépatique.

La localisation splénique prend souvent un aspect pseudotumoral.

L’histoplasmose, comme d’autres mycoses en phase de dissémination sanguine ou lymphatique, peut toucher la rate.

La primo-infection est habituellement pulmonaire.

L’atteinte splénique se manifeste soit par un abcès splénique, soit par une splénomégalie homogène ou non.

Cette parasitose concerne plutôt le continent américain.

Elle peut se développer chez les patients VIH positifs. Chez ces patients à l’immunité déprimée, l’affection est souvent disséminée et son pronostic est sombre.

La cicatrisation des lésions donne naissance à des calcifications viscérales et ganglionnaires.

2- Autres parasitoses :

L’amibiase splénique (Entamoeba histolytica) est exceptionnelle.

C’est au cours d’une diffusion hématogène ou d’une contamination à partir de l’angle colique gauche que la rate est touchée.

L’aspect est celui d’un abcès splénique à germes pyogènes.

La rate peut être le reflet d’une atteinte hépatique parasitaire, notamment au cours des shistosomiases ou bilharzioses.

Dans ces infections, on peut constater une splénomégalie homogène avec parfois quelques nodules essentiellement en rapport avec l’HTP.

Le doppler confirme les anomalies vasculaires portales. Certaines parasitoses peuvent s’accompagner d’une splénomégalie non spécifique, habituellement homogène.

Au cours du paludisme, érythrocytopathie due à des protozoaires du genre Plasmodium, il existe une splénomégalie à pratiquement tous les stades de la maladie : accès intermittents, accès pernicieux et paludisme chronique.

La splénomégalie permet d’apprécier le degré d’infestation en zone d’endémie.

L’indice splénique, nombre de splénomégalies pour 100 habitants, reflète l’intensité de l’endémie : endémie faible de 0 à 10%, au contraire endémie très importante de 51 à 75 %.

Les leishmanioses (kala-azar) sont des anthropozoonoses causées par des protozoaires flagellés, les Leishmania qui touchent le système réticulohistiocytaire. Seule Leishmania donovani engendre une atteinte splénique.

On distingue la forme de l’enfant et celle de l’adulte.

Chez l’enfant, le pronostic est très grave : la maladie se manifeste par une altération importante de l’état général avec fièvre associée à une énorme splénomégalie.

Chez l’adulte, la splénomégalie est moins importante, l’altération de l’état général associe des lésions cutanées, des troubles hémorragiques et digestifs.

Les trypanosomiases sont dues à des protozoaires du genre Trypanosoma.

Il en existe deux grandes entités : l’africaine (maladie du sommeil) et l’américaine (maladie de Chagas).

L’atteinte splénique, fréquente et massive, n’existe que dans la forme africaine.

Lors de la phase initiale de dissémination lymphatique et sanguine, il existe une hépatosplénomégalie avec adénopathies.

Ultérieurement, la seconde phase est une méningoencéphalite.

Enfin, les splénomégalies méditerranéennes ou tropicales représentent une entité clinicobiologique plus ou moins précise comprenant une splénomégalie sans étiologie spécifique reconnue, un hypersplénisme, une hépatopathie d’intensité variable et des troubles de l’hémostase.

Lorsque l’atteinte hépatique donne naissance à une cirrhose, elle réalise le syndrome de Banti (1893).

À l’échographie, la rate est homogène avec parfois des zones d’infarctus.

L’atteinte du foie et la recherche de signes d’HTP font également partie de l’évaluation échographique.

Pathologie vasculaire splénique :

La pathologie vasculaire de la rate comprend les anévrismes de l’artère splénique, les fistules artérioveineuses spléniques, la thrombose veineuse splénique et enfin les infarctus spléniques.

A - Anévrismes de l’artère splénique :

Ce sont dans l’abdomen, les anévrismes viscéraux les plus fréquents, avec une incidence de 0,04 à 1 % qui s’élève à 10,4 % après 65 ans ; dans 85 % des cas, ce sont les femmes qui sont touchées, notamment les multipares.

La longueur, la sinuosité et le calibre de l’artère splénique semblent expliquer sa fréquence.

Leur forme est variable : classiquement, on décrit les anévrismes fusiformes et sacciformes, ainsi que les anévrismes disséquants.

Dans 80 % des cas, l’anévrisme est asymptomatique, découvert accidentellement.

Il est possible de différencier deux types d’anévrismes : les vrais anévrismes et les faux anévrismes.

Les vrais anévrismes ont trois grandes causes quelle que soit leur localisation.

L’artériosclérose représente 60 % des anévrismes, mais au niveau de la rate sa contribution est discutée.

Les anévrismes d’origine mycotique peuvent également toucher l’artère splénique.

La dysplasie entraîne une absence ou un défaut de développement de la membrane élastique interne de l’intima avec fibrose de la média.

Elle est à l’origine de 10 % des vrais anévrismes de l’artère splénique.

Enfin, la splénomégalie congestive peut favoriser l’apparition d’anévrisme, de même que la grossesse en raison de l’augmentation de la volémie, de la congestion portale, de la diminution de la résistivité vasculaire et de l’altération du tissu conjonctif, ainsi que l’étirement de l’artère dans son segment terminal, mobile et viscéral.

À l’opposé, les faux anévrismes ont une cause précise : c’est le cas notamment des pancréatites aiguës ou chroniques dont les enzymes peuvent digérer la paroi artérielle et des traumatismes directs de l’artère splénique, principalement les blessures par balle.

Sur le plan clinique, les anévrismes de l’artère splénique sont le plus souvent asymptomatiques. Un souffle abdominal peut être décelé à l’auscultation.

L’ASP peut mettre en évidence une calcification ovoïde, en « coquille d’oeuf » en regard de l’hypocondre gauche.

L’échographie peut mettre en évidence une formation liquidienne arrondie, battante et expansive au contact de l’artère splénique.

Les calcifications peuvent gêner la vision de l’anévrisme et la fibrose périanévrismale donne naissance à une zone échogène périphérique.

Le doppler affirme le caractère vasculaire de la lésion en l’absence de thrombose.

Les calcifications sont bien visibles au scanner et l’injection affirme le caractère vasculaire de la masse arrondie qui siège le plus souvent dans les trois quarts distaux de l’artère.

Le scanner peut également mettre en évidence un éventuel hématome périanévrismal ou une thrombose de celui-ci.

Les reconstructions multiplanaires fournissent des documents anatomiques précis qui dispensent désormais de l’artériographie.

Le scanner peut également déceler les signes de pancréatites ou l’existence d’une HTP avec splénomégalie.

La complication essentielle est la rupture anévrismale. Le risque est de 3 à 10 % ; il atteint 30 à 40 % en cas de grossesse et 70 % au dernier trimestre.

La fréquence des ruptures augmente avec la taille de l’anévrisme : pour un diamètre inférieur à 3 cm, elle est inférieure à 2 %.

La rupture se fait le plus souvent en deux temps : épisode douloureux aigu transitoire, accalmie de durée variable, puis état de choc.

La rupture s’effectue en péritoine libre avec état de choc hémorragique imposant une chirurgie d’extrême urgence.

Le traitement chirurgical préventif est indispensable chez la jeune femme lorsque l’anévrisme dépasse 2 cm.

La rupture est favorisée par la grossesse : la mortalité est inférieure à 5 % en l’absence de grossesse, mais atteint 70 % chez la femme enceinte et 96,4 % pour le foetus.

Pour les anévrismes mycotiques, la rupture peut être prévue par embolisation au moyen de spires métalliques (coils) ou de spongel.

B - Fistules artérioveineuses spléniques :

La présentation clinique est variable, dépend de l’étiologie avec des douleurs de l’hypocondre gauche et des diarrhées.

Les causes sont variées et peuvent orienter le diagnostic : traumatisme récent, chirurgie abdominale, voire splénique dans les jours précédents, anévrisme artériel splénique préexistant, origine congénitale, etc.

L’échographie, notamment avec doppler, met en évidence des signes d’HTP, avec un flux de type artériel au sein d’une structure splénique veineuse avec diminution de l’index de résistance dans l’artère splénique.

L’évolution spontanée se fait vers la majoration de l’HTP avec artérialisation du tronc porte et sclérose hépatique.

L’artériographie réalisée dans un but préthérapeutique ou thérapeutique démontre une opacification précoce et massive du tronc porte et une dilatation de l’axe splénoportal.Le traitement consiste à supprimer la communication artérioveineuse par abord chirurgical ou embolisation par particules métalliques ou ballon.

C - Thrombose veineuse splénique :

Longtemps méconnue avant le recours facile et fréquent à l’échographie et au scanner, les thromboses veineuses spléniques ont deux grandes causes : des lésions compressives locales ou des troubles de l’hémostase.

Dans le premier groupe, on note les affections pancréatiques inflammatoires ou tumorales, les tumeurs rétropéritonéales ou ganglionnaires, les lésions gastriques.

Les troubles de l’hémostase comprennent les hémopathies, les syndromes myéloprolifératifs, les troubles de la coagulation et les suites postopératoires, notamment de gestes dans la région splénique.

Parfois, l’atteinte splénique est secondaire à une thrombose mésentérique supérieure ou portale.

La clinique est extrêmement variable : douleur abdominale sans particularité, voire signe ou complications d’HTP. La thrombose veineuse splénique se manifeste en échographie par un aspect échogène de la veine splénique.

Au doppler, le flux est absent dans la veine.

Le scanner met facilement en évidence la thrombose sous la forme soit d’un defect dans la lumière veineuse après injection endoveineuse, soit d’un rehaussement de la paroi de la veine lors de l’injection endoveineuse.

L’extension au système portal est également mise en évidence par le scanner avec parfois trouble de la perfusion au sein de la rate ou du foie.

D - Infarctus splénique :

Les infarctus spléniques sont souvent latents et découverts lors d’un examen TDM ou échographique.

Parfois, l’atteinte ischémique splénique s’intègre dans un contexte plus général d’ischémie abdominale.

L’oblitération aiguë de l’artère splénique ou de ses branches résulte soit d’une thrombose, soit d’un embole.

L’étiologie est variée : athérome, endocardite et cardiopathie emboligène, artériopathie médicamenteuse (vasopressine, cocaïne, etc) ou par maladie de système (PAN, maladie de Wegener, Behçet, etc), troubles de la coagulation (déficit en protéine C), rate pathologique (syndrome myéloprolifératif, hémoglobulinopathies, etc), torsion splénique, accès palustre, etc.

À la phase initiale, l’infarctus splénique est difficile à mettre en évidence en échographie, car il se manifeste par une zone hypoéchogène avec renforcement postérieur, difficile à différencier du parenchyme splénique normal.

L’échographie doppler, notamment de puissance, peut visualiser les zones infarcies et les lésions de l’artère splénique.

Le scanner grâce à l’injection iodée endoveineuse, décèle des défauts de rehaussement triangulaire avec à l’opposé un net rehaussement capsulaire en regard de l’infarctus. Exceptionnellement, le parenchyme splénique peut se nécroser avec apparition d’air bien visible en TDM.

L’ IRM peut également détecter les infarctus spléniques sous l’aspect d’une zone triangulaire hypo-intense en T1 et hyperintense en T2.

Ultérieurement, l’infarctus va devenir très hypoéchogène, voire transsonore, puis échogène avec atrophie splénique segmentaire.

Le scanner confirme les anomalies sous l’aspect d’une zone triangulaire à sommet hilaire et à base externe ne prenant pas le contraste après injection.

L’aspect est superposable en IRM.

L’infarctus splénique peut se surinfecter et donner naissance à un abcès, notamment au cours des maladies systémiques qui imposent une corticothérapie comme la maladie deWegener.

À distance, l’infarctus peut se calcifier, notamment dans la drépanocytose ; dans cette affection, l’infarctus peut apparaître hypo-intense en T1 et en T2 en raison de la surcharge en fer.

Enfin, l’artériographie peut mettre en évidence les amputations segmentaires de la vascularisation splénique.

En fait, le pronostic de l’infarctus splénique dépend essentiellement de son étiologie et de l’affection sous-jacente, ainsi que de la fragilité artérielle générale qu’il révèle.

La découverte d’un infarctus splénique doit faire rechercher, au niveau abdominal, de possibles lésions intestinales ischémiques.

Pathologie traumatique et postopératoire :

A - Traumatismes de la rate :

Dans 80 % des cas, ils sont consécutifs à des accidents de la voie publique.

C’est, soit un traumatisme direct de l’hypocondre gauche, soit plus rarement une déchirure du pédicule vasculaire par décélération.

La rate est touchée dans 30 à 50 % des traumatismes abdominaux.

La mortalité reste élevée : 10 à 15 % avec 45 % de morbidité.

Exceptionnellement, la lésion splénique peut être la conséquence d’une coloscopie ou d’un traumatisme lors d’une intervention abdominale.

La mise en évidence des lésions spléniques traumatiques relève de l’imagerie en coupes (échographie et scanner).

L’échographie splénique, souvent difficile en raison de la situation d’urgence et de l’état du malade, peut mettre en évidence différentes lésions spléniques : simples contusions sous l’aspect de plages échogènes au sein du parenchyme ou au contraire lacérations et fractures réalisant une rate hétérogène et bigarrée avec des lignes échogènes irradiant vers le hile .

Un hématome intrasplénique apparaît comme une collection intraparenchymateuse bordée de zones contuses iso- ou hypoéchogènes.

L’hématome sous-capsulaire, à l’origine d’une éventuelle rupture différée, apparaît comme une collection hypoéchogène ou transsonore à concavité interne qui entoure la rate.

Cette image doit être différenciée d’un lobe gauche effilé entourant la rate.

Enfin, l’examen comprend toujours la recherche d’un épanchement intrapéritonéal qui peut être échogène (sang).

Si l’épanchement soushépatique a moins de 0,5 cm d’épaisseur, il correspond à moins de 500 mL.

Le recours à l’échographie-doppler pulsé, de couleur ou énergie, facilite l’analyse du parenchyme splénique et permet d’apprécier la répartition homogène des vaisseaux dans la rate.

Dans 11 % des cas, la rate n’est pas vue ou mal vue. Il existe un épanchement intrapéritonéal avec une rate apparemment normale dans 10 % des cas.

Le scanner, réalisé en cas d’insuffisance de l’échographie ou en raison d’un contexte polylésionnel, identifie facilement les lésions hémorragiques et les hématomes par l’hyperdensité spontanée (40 à 60 UH).

Après contraste, le parenchyme splénique normal se rehausse, délimitant ainsi les fractures et les hématomes qui ne se rehaussent pas.

L’hématome sous-capsulaire entoure la rate et l’existence d’un épanchement intrapéritonéal est recherchée autour du côlon descendant et dans le cul-de-sac de Douglas.

Les lésions spléniques ont été classées en quatre grades de gravité croissante.

L’existence d’un épanchement intrapéritonéal peut être additionnée au grade pour déterminer un score de gravité.

L’évolution est imprévisible et des examens normaux n’éliminent pas formellement une lésion splénique capable d’évoluer à bas bruit.

La principale complication est la rupture splénique, immédiate ou retardée, qui se manifeste par un tableau d’anémie aiguë avec collapsus.

Les autres complications évolutives sont plus rares : pseudoanévrismes de l’artère splénique, fistule artérioveineuse et pseudokyste.

La chirurgie conservatrice est de plus en plus employée : splénorraphie avec utilisation de colles biologiques, de sutures ou de filets ou splénectomie partielle.

Certaines équipes réalisent une embolisation des lésions spléniques hémorragiques.

Ces traitements imposent une surveillance intensive pour déceler rapidement de nouvelles complications : rupture secondaire, reprise hémorragique, pseudokystes et abcès spléniques.

L’échographie est importante pour cette surveillance, mais il est parfois difficile de différencier un simple aspect post-thérapeutique d’une complication évolutive.

Le recours au scanner est alors nécessaire.

B - Complications de la splénectomie :

En dehors de la rate traumatique, la chirurgie splénique se limite à la splénectomie.

Lors de cet acte, l’estomac et le côlon peuvent être lésés, mais c’est surtout la blessure du pancréas qui entraîne le plus de complications : pancréatite, fistule pancréatique, pseudokyste et abcès.

D’autres complications peuvent également apparaître : hémorragie, troubles de la coagulation, thrombose de la veine splénique et enfin splénose.

Pour déceler ces complications notamment dans le postopératoire immédiat, l’examen le plus performant est le scanner.

Néanmoins, il est rarement possible de différencier une simple collection postopératoire stérile d’un véritable abcès. Seule la ponction permet cette distinction.

Il faut également se méfier des épanchements pleuraux simulant une collection dans la loge de splénectomie.

En fait, la complication la plus préoccupante de la splénectomie est l’altération des fonctions immunitaires avec un risque de septicémie multiplié par 140.

Les complications infectieuses générales surviennent chez 0,28 à 1 % des splénectomisés.

Elles sont causées par des infections à germes encapsulés : streptocoque, Haemophilus et Neisseria.

La mortalité varie entre 50 et 90 % des patients atteints.

Ce risque explique la restriction sévère des indications de la splénectomie.

Lésions spléniques diverses :

A - Maladies de surcharge :

Les maladies de surcharge concernent souvent le foie et la rate et se manifestent essentiellement par une augmentation de la taille de ces organes.

Le diagnostic repose sur les signes associés, les dosages biologiques et éventuellement les prélèvements histologiques.

Il est exceptionnel que l’atteinte splénique soit révélatrice de la maladie.

Les affections en cause sont la sphingolipidose, l’hémochromatose, la maladie deWilson et l’amylose.

Les sphingolipidoses sont des maladies héréditaires, autosomiques récessives.

Le lipide anormal accumulé est un glucocérébroside dans la maladie de Gaucher, la sphingomyéline dans la maladie de Niemann- Pick et un ganglioside dans la maladie de Landing.

Dans la maladie de Gaucher notamment, la splénomégalie est souvent volumineuse, elle présente des anomalies focales, visibles à l’échographie ou au scanner.

Ces anomalies focales apparaissent hypoéchogènes avec une distribution en « carte de géographie » pour les amas de cellules de Gaucher.

À l’inverse, les zones d’infarctus ou de fibrose apparaissent échogènes et triangulaires.

Les infarctus spléniques spontanés sont fréquents dans cette affection.

La maladie de Niemann-Pick est un groupe de trois maladies autosomiques récessives (types A, B et C) du métabolisme de la sphingomyéline, conduisant à une accumulation de myéline et de cholestérol dans le cerveau, le foie et la rate.

Le diagnostic de la maladie est histologique avec la mise en évidence de cellules de Niemann-Pick, histiocytes sea-blue.

L’anomalie splénique est habituellement une simple splénomégalie, mais parfois les dépôts lipidiques peuvent prendre un aspect nodulaire.

Ces nodules sont hyperintenses en T2 et hypodenses au scanner et échogènes en échographie.

La maladie de Wolman ou xanthomatose familiale primitive est causée par un déficit enzymatique en estérase (acide) et en lipase (acide), enzymes qui fragmentent les triglycérides et les esters de cholestérol.

Ce déficit entraîne une accumulation d’esters lipidiques dans le foie, la rate, les ganglions, les surrénales et l’intestin grêle.

Au scanner et en IRM, la surcharge lipidique entraîne une augmentation de la taille de ces organes avec modification de leur intensité ou de leur densité.

Au niveau des surrénales, la saponification des acides gras donne naissance à des calcifications bilatérales.

L’hémochromatose est une accumulation anormale de fer soit par hyperabsorption intestinale dans sa forme primitive, soit par apports excessifs en cas d’anémie chronique, de transfusions itératives ou de shunt portocave (forme secondaire).

L’atteinte touche surtout le foie, mais la rate peut également être concernée par la surcharge.

Elle est augmentée de taille mais homogène.

Elle apparaît, comme le foie, hyperintense au scanner.

En IRM, l’aspect du parenchyme est pathognomonique pour le foie, avec une chute du signal en T1 mais surtout en T2, et accessoirement la rate.

Cette chute du signal est plus nette sur les séquences en écho de gradient pondérées en T2.

La complication évolutive essentielle est l’apparition d’un hépatocarcinome.

La maladie de Wilson, affection héréditaire par surcharge en cuivre, atteint préférentiellement le foie, la rate n’étant touchée que secondairement, notamment sous l’aspect d’une splénomégalie.

L’amylose est causée par des dépôts extracellulaires d’une substance anormale en excès, la substance amyloïde.

Il existe plusieurs types d’étiologie variée.

L’atteinte splénique est surtout une splénomégalie qui est le plus souvent non homogène avec des plages hypodenses (ou hypoéchogènes) qui se rehaussent faiblement après contraste endoveineux, ce qui serait évocateur.

B - Maladies de système :

Au cours des maladies de système, l’atteinte de la rate, habituellement une splénomégalie, est rarement isolée et révélatrice.

C’est le cas notamment de la polyarthrite rhumatoïde avec le syndrome de Felty associant splénomégalie et leucopénie et de la périartérite noueuse qui peut se manifester par des lésions vasculaires spléniques plus ou moins spécifiques.

La sarcoïdose, inflammation granulomateuse d’étiologie inconnue, a une présentation clinique dominante sur le thorax.

D’autres organes peuvent être concernés, comme les ganglions, le foie et la rate au niveau de l’abdomen.

Les anomalies habituelles constatées à l’échographie et au scanner sont une splénomégalie et une structure splénique hétérogène, plutôt échogène ou hyperdense.

Néanmoins, dans 33 % des cas, il existe des lésions spléniques localisées, sous la forme de nodules hypodenses ne se rehaussant pas et délimités par le parenchyme splénique normal.

Ces nodules peuvent être méconnus à l’échographie.

Le diagnostic peut être affirmé par la biopsie hépatique, car l’atteinte splénique a toujours une localisation simultanée au sein du parenchyme hépatique.

C - Maladies hématologiques :

Au cours des affections hématologiques, en dehors des lymphomes malins, la rate peut être atteinte de manière spécifique ou au contraire être concernée par une simple hyperplasie réactionnelle.

Deux groupes d’affections hématologiques peuvent ainsi toucher la rate : les érythropathies et les syndromes myéloprolifératifs.

Au cours des hémolyses chroniques, la rate est généralement augmentée de volume de façon homogène.

Elle peut prendre un aspect hétérogène en cas de complications à type d’infarctus, de foyers intraspléniques d’hématopoïèse extramédullaire (nodules échogènes en échographie) ou de surcharge ferrique localisée.

La rate est également impliquée de façon très importante dans les hémoglobulinopathies et notamment la drépanocytose.

La forme homozygote atteint un enfant sur 500 ou 600 naissances dans les populations noires, alors que la forme hétérozygote touche 5 à 8 % de la population noire aux États-Unis ; on peut la rapprocher de la thalassémie.

Dans la forme homozygote, les complications spléniques se développent rapidement avec perte de la fonction splénique avant 6 mois.

Dans la forme hétérozygote, la fonction splénique n’est que partiellement atteinte et une splénomégalie s’installe avec possibilité de crise splénique aiguë.

Dans la forme homozygote, la rate est très petite, parfois inférieure à 1 cm.

Elle peut être complètement calcifiée ou présenter des calcifications ponctuées, voire apparaître très dense par hémosidérine.

Au cours des crises spléniques aiguës (séquestration splénique), déclenchées par certaines conditions (vols aériens, efforts, anesthésie, etc), sa taille augmente brutalement, l’hématocrite chute avec risque d’hypovolémie et d’hypotension plus ou moins important.

Les crises douloureuses sont fréquentes dans l’enfance et l’adolescence chez les homozygotes, alors que les hétérozygotes peuvent en présenter à tout âge.

Lors des crises, le scanner révèle, outre l’augmentation de taille, une augmentation de la densité centrale de la rate par hémorragie, séquestration et infarctus, alors que la périphérie apparaît hypodense.

Les lésions hémorragiques chroniques présentent en IRM une zone centrale hyperintense en T1 et un halo hypo-intense en T1.

La répétition des crises aiguës avec infarctus peut entraîner la constitution d’une asplénie fonctionnelle.

La rate est de taille normale ou diminuée, calcifiée ou non. En scintigraphie, elle ne fixe pas le colloïde.

Les syndromes myéloprolifératifs comprennent la maladie de Vasquez, le myélome et les leucémies.

Dans la polyglobulie essentielle, la rate est peu augmentée de taille, contrairement à la myélosclérose où la splénomégalie associée à une hépatomégalie est souvent énorme.

La splénomégalie est également nette dans la thrombocytémie essentielle.

Ces affections peuvent se compliquer de thromboses veineuses variées et notamment de thrombose de la veine splénique.

Cette complication thrombosante est également fréquente dans la maladie de Marchiafava-Micheli, anémie hémolytique chronique acquise.

Le myélome multiple et la maladie de Waldenström touchent exceptionnellement la rate, il s’agit alors de nodules hypoéchogènes (échographie) et hypodenses (TDM) plutôt qu’une splénomégalie.

Au cours des leucoses, dans la forme aiguë, l’atteinte splénique est rare.

Elle est plus fréquente au cours de la leucémie myéloïde chronique où la splénomégalie peut contenir des foyers d’hématopoïèse.

La splénomégalie est souvent un mode de révélation de la leucémie à tricholeucocytes.

D - Autres affections rares :

La péliose est une affection exceptionnelle, d’étiologie inconnue mais favorisée par les anabolisants et les contraceptifs oraux, touchant de préférence le foie mais aussi la rate, les ganglions et la moelle osseuse.

Cette affection est souvent associée à des maladies hématologiques, à une tuberculose, à un cancer évolué, ou enfin à une infection par le VIH.

Les lésions sont constituées de multiples petites cavités kystiques remplies de sang, de différentes tailles, prédominant dans la moelle rouge au niveau de la rate.

Ces cavités apparaissent comme de multiples nodules hypoéchogènes, liquidiens en échographie.

Au scanner, les nodules multiples apparaissent hypodenses avec un niveau liquide par effet hématocrite.

Le rehaussement est variable après contraste endoveineux : il est d’intensité moyenne ou faible, suggérant une connexion entre le système vasculaire et ces kystes.

Ces formations kystiques peuvent régresser, notamment lorsqu’elles existent dans un contexte d’infections chroniques (VIH), mais également se compliquer de rupture hémorragique intrapéritonéale.

E - Atteintes spléniques extrinsèques :

En réalisant une étude globale et locorégionale, l’imagerie en coupes apporte des éléments essentiels pour l’appréciation des atteintes d’origine extrinsèque de la rate.

Quatre organes situés dans l’hypocondre gauche peuvent causer un syndrome extrinsèque sur la rate : l’estomac, le côlon, le rein gauche et surtout le pancréas.

Les tumeurs de l’estomac peuvent s’étendre à la rate par le biais de l’épiploon gastrosplénique.

L’extension splénique a peu de conséquences, en dehors du fait qu’il s’agit d’une tumeur transmurale avec extension locale, car la splénectomie fait partie de la gastrectomie.

Plus graves sont en fait les ulcères gastriques qui peuvent se perforer dans la rate avec risque hémorragique élevé.

Les ulcères siègent sur la grande courbure gastrique et sont habituellement causés par les anti-inflammatoires non stéroïdiens comme l’aspirine.

Au niveau colique, ce sont surtout les cancers de l’angle colique gauche qui peuvent s’étendre à la rate.

Cette extension peut entraîner un état septique avec abcès splénique.

Plus exceptionnellement, une diverticulite colique ou une colite infectieuse peut donner naissance à un abcès de la rate.

Les processus infectieux du rein gauche peuvent gagner l’espace périsplénique en franchissant l’espace de Gerota.

La rate est en contact avec la queue du pancréas par l’intermédiaire de l’épiploon pancréaticosplénique.

De ce fait, le retentissement sur la rate des affections pancréatiques est fréquent et au cours des pancréatites notamment, l’évaluation morphologique comprendra systématiquement une étude de la rate.

Les lésions spléniques causées par les atteintes pancréatiques sont variées : nécrose et infarctus spléniques, rupture splénique, hématome sous-capsulaire ou intraparenchymateux, thrombose de la veine splénique, faux anévrisme de l’artère splénique, enfin aspect pseudokystique.

Certaines lésions peuvent évoluer pour leur propre compte, indépendamment de l’affection pancréatique initiale qui est d’ailleurs parfois passée inaperçue.

C’est le cas notamment des hématomes et des pseudokystes qui peuvent se présenter comme des abcès spléniques en cas de surinfection.

L’échographie avec doppler et le scanner avec injection permettent une évaluation satisfaisante du pancréas et notamment de sa queue, ainsi que l’état de la rate et de ses complications kystiques ou vasculaires.

La pathologie de la rate apparaît donc très diversifiée : elle peut être lésée de manière isolée ou au contraire n’être qu’un épiphénomène dans un contexte plus général.

L’expression clinique des lésions spléniques est également polymorphe : splénomégalie, douleurs de l’hypocondre gauche, atteinte de l’état général, voire absence totale de symptômes.

L’imagerie en coupes a largement développé ce secteur où les lésions « incidentales » sont nombreuses, posant souvent des problèmes diagnostiques et d’attitudes pratiques.

À l’opposé, la découverte par hasard d’une lésion splénique dans un contexte septique a largement bénéficié à l’amélioration du pronostic des abcès spléniques.

Face à cette diversité clinicopathologique, il est nécessaire d’adopter un algorithme d’investigation cohérent.

L’échographie (avec une fiabilité de 90 %) et la TDM (avec une fiabilité de 95 %) sont les deux examens essentiels pour la détection et la caractérisation des lésions spléniques focales, au premier rang desquelles on doit placer les lésions de type infectieux.

Ces dernières peuvent bénéficier d’une ponction ou d’un drainage sous contrôle échographique ou TDM.

L’IRM peut également intervenir en seconde intention ou en priorité dans les atteintes tumorales, notamment hématologiques.

Face aux traumatismes spléniques, l’échographie doit être employée pour les petits traumatismes ou au contraire pour les patients intransportables.

Dans la majorité des cas, laTDMest l’examen essentiel.

L’artériographie n’est indiquée que pour choisir ou mettre en oeuvre une thérapeutique endovasculaire.

Enfin, la scintigraphie splénique est essentielle pour l’évaluation des anomalies congénitales.

Grâce aux développements récents de l’imagerie médicale, l’approche diagnostique et thérapeutique a été profondément modifiée.

L’imagerie médicale décèle de manière fiable de très petites lésions spléniques rendant les gestes chirurgicaux à visée exploratoire inutiles.

En traumatologie, la fiabilité de la surveillance morphologique par l’imagerie en coupes rend possibles des actes chirurgicaux limités, voire une abstention vigilante.

En pathologie tumorale et infectieuse, l’imagerie en coupes permet des actes diagnostiques ou thérapeutiques percutanés.

Enfin, l’imagerie médicale a permis une meilleure identification de pathologies rares ou méconnues comme la péliose, les thromboses spléniques, les mycobactéries spléniques, les conséquences des pancréatites.

Ainsi la rate, longtemps délaissée en imagerie médicale, a repris la place importante qu’elle mérite de par sa fonction au sein de la cavité abdominale.

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