Ces localisations sont rares, touchant moins de 10 % des malades
porteurs d’un lymphome, notamment pour les atteintes primitives
isolées.
Le plus souvent, l’atteinte est multiviscérale ou survient au
cours des rechutes.
Elle est habituellement sous-estimée par les
méthodes d’imagerie, puisqu’elle révèle une fréquence de 30 à 60 %
pour les localisations rénales, et de 25 % pour les surrénales chez les
malades atteints de lymphome.
Il s’agit habituellement de
lymphome de type B diffus dans 95 % des cas.
Ces localisations sont
des disséminations par voie hématogène, d’où leur caractère
multifocal et bilatéral et leur aspect morphologique identique.
Même
si l’UIV peut être réalisée, c’est l’échographie et la TDM qui sont les
méthodes d’imagerie les plus performantes.
L’IRM est
également aussi efficace, mais son accès est plus limité et les études
sont peu nombreuses. Sous échographie ou TDM, une
biopsie peut être effectuée.
A - REINS
:
Sur les examens scanographiques, seulement 3 à 8% des patients
porteurs d’un LNH ont une localisation rénale morphologiquement
visible.
L’insuffisance rénale aiguë est rare, et les manifestations
rénales cliniques ou biologiques sont exceptionnelles.
En échographie, les localisations rénales apparaissent habituellement hypoéchogènes, homogènes, parfois anéchogènes, voire
pseudoliquidiennes sans renforcement postérieur.
Au scanner, les
lésions sont hypodenses, solides, homogènes, se rehaussant peu et
tardivement après injection intraveineuse de contraste.
Ces
anomalies sont mieux visualisées au temps néphrographique (90 à
120 secondes après l’injection).
Il est possible de réaliser une biopsie
sous scanner.
En IRM, ces anomalies apparaissent hypo-intenses
en T1, faiblement hyperintenses en T2, avec un rehaussement tardif
et modéré après injection de gadolinium.
Sur le plan morphologique, cinq aspects ont été décrits, à savoir :
des masses multifocales bilatérales, une masse unilatérale isolée, une
extension rénale par contiguïté à partir d’adénopathies rétropéritonéales, une infiltration périrénale, enfin une infiltration
rénale diffuse.
La forme bilatérale multifocale est la plus fréquente, représentant
60 % des atteintes rénales lymphomateuses.
Il s’agit de nodules
homogènes hypodenses ou hypoéchogènes de 1 à 3 cmde diamètre,
localisés dans l’interstitium, sans retentissement au début sur le
fonctionnement rénal.
Les contours et la morphologie rénale
restent conservés au moins au début.
Lorsque les nodules sont plus
volumineux, ils peuvent être hétérogènes ou kystiques, et la
morphologie et les contours rénaux sont altérés comme dans tout
processus expansif solide.
L’atteinte multinodulaire unilatérale est
exceptionnelle.
Les calcifications et les hémorragies sont rares.
Sous
traitement, les tumeurs régressent et se modifient, prenant parfois
un aspect hétérogène ou kystique par nécrose tumorale.
Une fois
sur deux, des adénopathies rétropéritonéales sont présentes.
La forme tumorale isolée ne représente que 10 à 20 % des lymphomes
rénaux.
L’aspect est similaire à un banal adénocarcinome, avec
néanmoins quelques nuances différentes : homogénéité de la masse
et faible rehaussement tardif après injection de produit de contraste, en général inférieur à 20 UH.
La tumeur peut parfois être
très volumineuse, détruisant tout le rein.
La forme rétropéritonéale avec extension rénale est relativement
fréquente, puisqu’elle concerne 25 à 30 % des lymphomes rénaux.
Il s’agit d’une volumineuse masse polylobée, ganglionnaire, qui infiltre
le rein à partir du hile et du pédicule rénal, ou entoure le rein en
franchissant ou non la capsule.
L’atteinte rénale est habituellement
unilatérale.
Malgré l’importance de la masse, les vaisseaux
restent perméables, et, si l’on constate un aspect hypodense du rein
après injection de contraste, c’est en raison d’une obstruction
urétérale avec hydronéphrose.
La forme périrénale est rare dans sa variante isolée, mais elle est très
évocatrice d’une atteinte lymphomateuse.
Plus souvent, l’infiltration périrénale est une extension à partir d’une lésion rétropéritonéale
ou rénale.
Dans la forme typique, on constate une zone hypoéchogène ou hypodense homogène qui entoure le rein.
Cet engainement périrénal peut entraîner une insuffisance rénale par
compression.
On regroupe dans cette forme, les épaississements
isolés du fascia de Gérota, les masses périrénales, et les infiltrations
sinusales.
Enfin la forme infiltrative concerne 20 % des malades avec
lymphome rénal.
L’atteinte est généralement bilatérale, avec parfois
insuffisance rénale.
Sur le plan morphologique, on constate une néphromégalie homogène, avec des contours rénaux conservés
puisque l’infiltration siège dans l’interstitium.
Il est souvent
difficile d’affirmer le diagnostic devant une néphromégalie bilatérale
et modérée.
Après traitement, le rein peut retrouver une taille
normale, confirmant rétrospectivement l’infiltration rénale.
Ces différentes formes peuvent être associées, et il n’y a aucune
corrélation entre l’aspect anatomique et les données histologiques.
B - SURRÉNALES
:
Elles sont rares, et l’on en dénombre quelques dizaines de cas dans
la littérature.
Classiquement, cette atteinte peut se révéler par une
insuffisance surrénalienne aiguë.
En dehors de l’imagerie en coupes,
la scintigraphie au gallium peut mettre en évidence le lymphome surrénalien.
Celui-ci apparaît comme une grosse tumeur hypovasculaire homogène touchant les deux surrénales dans deux
tiers des cas.
Lorsque l’atteinte surrénalienne est isolée, il est
possible d’effectuer, sous échographie ou scanner, une biopsie.
C - BAS APPAREIL URINAIRE
:
L’atteinte urétérale et vésicale est exceptionnelle, et le plus souvent
c’est une extension par contiguïté à partir de masses ganglionnaires rétropéritonéales.
Ces masses ganglionnaires peuvent entraîner
une hydronéphrose.
À l’autopsie, l’incidence de l’atteinte urétérale
varie entre 1 et 16 %, alors que l’imagerie ne décèle qu’une fréquence
comprise entre 0,86 % et 7 %.
Une forme un peu plus spécifique
est l’infiltration étendue de l’uretère avec épaississement pariétal
homogène, hypoéchogène ou hypodense, symétrique et régulier.
Exceptionnellement, il peut s’agir d’une atteinte d’une MDH.
D - APPAREIL GÉNITAL MASCULIN
:
Le lymphome primitif du testicule est extrêmement rare, mais c’est
la tumeur testiculaire la plus fréquente après 60 ans, et il représente
50 % des tumeurs testiculaires.
Dans 25 % des cas, l’atteinte est
bilatérale.
À l’échographie, il s’agit d’un ou de plusieurs nodules hypoéchogènes associés à une hydrocèle ou à une tuméfaction de
l’épididyme.
Habituellement, il existe simultanément d’autres
localisations, notamment au niveau de l’anneau de Waldeyer, de la
peau et du système nerveux central.
L’atteinte prostatique est dans
40 à 50 % des cas secondaire.
Elle se manifeste par une augmentation
de la taille de la prostate chez un sujet jeune, entraînant parfois une
obstruction urinaire.
E - APPAREIL GÉNITAL FÉMININ
:
Cette localisation représente 1 % des atteintes extraganglionnaires.
Le col utérin est le plus souvent touché.
La localisation ovarienne
a un plus grave pronostic que l’atteinte cervicale.
Ce sont
habituellement des LNH de type B, souvent de type Burkitt ou
petites cellules non clivées, voire de larges cellules.
Dans 20 % des
cas, il existe une extension à l’utérus.
Les tumeurs ovariennes sont
volumineuses (diamètre moyen entre 7 et 9 cm) et souvent
bilatérales.
En IRM, ces tumeurs ont un signal homogène, de
faible intensité en T1 et en T2, un signal intermédiaire.
Après
injection de gadolinium, le rehaussement hétérogène est faible ou
moyen.
Il n’y a pas de zone de nécrose, d’hémorragies ou de
calcifications.
F - PAROIS ET SQUELETTE
:
Les LNH primitifs atteignent fréquemment le squelette
périphérique, alors que les atteintes secondaires concernent surtout
le squelette axial.
La diffusion hématogène ou l’extension directe à
partir d’adénopathies contiguës sont les modes habituels
d’atteinte osseuse ou musculaire.
La dissémination hématogène au
squelette axial produit souvent des lésions lytiques des vertèbres.
L’atteinte osseuse est fréquemment une forme de récidive ou
d’envahissement médullaire (stade IV).
Les localisations osseuses
primitives sont difficiles à distinguer radiologiquement et
histologiquement des lésions secondaires, de la maladie de Hodgkin
et des autres tumeurs osseuses.
Les radiographies conventionnelles
sont peu sensibles, puisqu’elles nécessitent une déminéralisation de
plus de 50 % pour être décelées.
Le scanner permet une évaluation
de l’atteinte osseuse, qu’elle soit par extension à partir de lésions
ganglionnaires, ou isolée sans atteintes ganglionnaires.
L’infiltration médullaire peut être décelée par l’IRM.
Les LNH peuvent envahir les muscles, soit sous forme d’une petite
masse intramusculaire, soit par infiltration diffuse, l’aspect le plus
fréquent.
L’atteinte primitive est rare, c’est plus souvent l’extension
d’une masse aux muscles.
Au scanner, l’atténuation de la tumeur est
plus faible que le muscle normal, et cette différence augmente avec
l’injection intraveineuse.
Souvent, il existe une atteinte
osseuse en regard du muscle hypertrophié.
Sous traitement, le
muscle peut reprendre une taille normale.
Formes cliniques
:
A - MALADIE DE HODGKIN
:
La MDH est habituellement limitée aux ganglions ou au tissu
lymphatique extranodal.
Son taux d’incidence est de trois nouveaux
cas par an pour 100 000 habitants, avec un taux de 0,24 % de la
mortalité par cancer en France, mais 80 % des malades guérissent.
La progression se fait essentiellement par voie lymphatique.
Même
en cas de dissémination sanguine, l’extension viscérale se produit
par contiguïté à partir des ganglions proches.
Dans 82 % des cas,
l’atteinte ganglionnaire initiale est isolée ou étendue à la région
contiguë.
Seulement 8 % des malades présentent une extension discontinue.
Les localisations les plus fréquentes sont le cou, le
médiastin et le hile splénique.
Il s’agit d’une prolifération de
cellules de Reed-Sternberg. Histologiquement, quatre types
(classification de Rye) sont définis suivant l’intensité de la réponse
de l’hôte à la maladie avec une certaine correspondance clinique et
pronostique :
– le type à prédominance lymphocytaire (10 %) est caractérisé par
une réaction lymphoïde abondante avec un petit nombre de cellules
de Reed-Sternberg.
Les patients sont généralement aux stades I et II
clinique ;
– le type à cellularité mixte (20 %) est constitué de nombreuses
cellules de Reed-Sternberg classiques ou mononucléées,
accompagnées d’une réaction cellulaire constituée de lymphocytes,
d’éosinophiles, de plasmocytes et d’histiocytes.
Plus de 50 % des
malades sont à un stade clinique III ou IV ;
– le type scléronodulaire (60-70 %) est la forme la plus fréquente,
avec une atteinte des ganglions médiastinaux chez un adulte jeune.
L’infiltration est parcourue par de larges travées de collagènes avec
une cellularité mixte dans le type I, et au contraire des cellules
polymorphes de Reed-Sternberg avec déplétion lymphocytaire dans
le type II ;
– le type à déplétion lymphocytaire (5 %) est réalisé avec la présence
de nombreuses cellules de Reed-Sternberg polymorphes
accompagnées de rares cellules lymphocytaires.
Cliniquement, ces
patients âgés sont au stade III ou IV.
Le pronostic est sombre.
La classification de Ann Arbor modifiée dite de Coswolds
en quatre stades est utilisée pour décrire l’atteinte anatomique
initiale de la maladie.
Plus le stade est élevé, plus le pronostic est
sombre.
Les signes généraux sont intégrés dans cette classification :
A pour absence et B en cas de présence de ceux-ci.
La lettre E signifie
une extension viscérale, et la lettre S une atteinte splénique.
Il est
possible également de les séparer en deux groupes, favorable et
défavorable, en fonction de l’âge, du nombre de territoires
ganglionnaires envahis, de la vitesse de sédimentation, des signes
généraux, de l’existence ou de l’absence d’une masse ganglionnaire
volumineuse.
La MDH concerne le thorax dans 85 % des cas.
C’est le groupe
ganglionnaire médiastinal supérieur qui est le plus souvent touché,
isolé ou avec d’autres chaînes.
Les ganglions hilaires ne concernent
que 25 % des malades, et les ganglions sous-carénaires 22 %.
Les
chaînes ganglionnaires postérieures ne concernent que 5 % des
patients, et la chaîne cardiophrénique 8 %.
La plupart des malades qui ont une atteinte abdominale présentent
un stade III ou IV.
L’extension s’effectue de proche en proche à partir
des voies lymphatiques.
Les ganglions envahis peuvent avoir une
taille normale (10 %).
Il s’agit habituellement de formes scléronodulaires. Les ganglions autour du tronc coeliaque sont
atteints dans 30 % des cas, mais seulement 5 % concernent des
ganglions mésentériques.
Les ganglions rétropéritonéaux sont
envahis chez 25 à 35 % des malades.
Les ganglions inguinaux sont
touchés dans moins de 20 % des cas.
L’atteinte ganglionnaire sousdiaphragmatique
isolée concerne moins de 10 % de maladies de
Hodgkin.
Au niveau abdominal, c’est la rate qui est le plus souvent atteinte
dans la MDH.
Seulement une fois sur deux, une rate envahie
présente des anomalies (splénomégalie ou lésion focale) à
l’échographie ou au scanner.
Les ganglions rétropéritonéaux
peuvent également être concernés par la maladie (30 % des cas).
En revanche, l’atteinte du tube digestif est tout à fait exceptionnelle,
et la MDH ne se présente jamais par une lésion digestive isolée. Le
tube digestif est concerné dans les atteintes multiviscérales.
Classiquement, les lésions ont une tendance à l’infiltration sténosante et fibrosante différente des LNH.
Il s’agit de sténoses
serrées, excentrées, relativement longues, à contours nodulaires.
Les
ulcérations, les fistules et les ectasies sont rares.
B - LNH CHEZ L’ENFANT
:
Les LNH de l’enfant présentent des aspects cliniques,
morphologiques et pronostiques différents de ceux de l’adulte, et
donc leur évaluation par l’imagerie présente de nombreuses
particularités.
Chez l’enfant, la prolifération cellulaire est constamment diffuse,
avec un caractère monomorphe et un haut grade de malignité.
La
croissance tumorale est très rapide, avec dissémination précoce vers
la moelle et le système nerveux central.
Sur le plan immunologique,
la prolifération cellulaire est soit de type B (lymphome de Burkitt) à
localisation oto-rhino-laryngologique (ORL) ou digestive avec un pic
de fréquence à 7 ans, soit de type T, lymphoblastique à localisation
médiastinale avec parfois atteinte sous-diaphragmatique le plus
souvent rénale.
Le traitement est chimiothérapique dans tous les cas,
avec une survie à 5 ans de 90 % pour les LNH B, et de 75 % pour les
LNH T.
Sur le plan clinique, les douleurs abdominales révèlent la
maladie, parfois en rapport avec une invagination intestinale.
Une
masse abdominale palpable est un autre mode de révélation.
Pour le LNH B, la localisation digestive et mésentérique concerne
plus de trois patients sur quatre (77 %).
C’est le mésentère et la
région iléocæcale qui sont le plus souvent atteints.
L’échographie
identifie facilement la lésion digestive et les adénopathies associées,
ainsi qu’une éventuelle invagination.
Contrairement à l’adulte,
l’atteinte gastrique est exceptionnelle dans les LNH B de l’enfant.
Les atteintes hépatiques, spléniques et pancréatiques ont des
fréquences respectivement de 37 %, 8 % et 6 %.
L’envahissement
hépatique est le plus souvent multinodulaire. Une fausse localisation
hépatique est représentée par l’extension au ligament rond d’une
atteinte péritonéale.
En échographie, le manchon lymphomateux hypoéchogène s’étend vers la branche gauche de la
veine porte, et en arrière vers le petit épiploon.
Les reins sont
touchés une fois sur cinq (19 %). À l’inverse, c’est la localisation sous-diaphragmatique la plus fréquente des LNH T, l’atteinte
digestive étant exceptionnelle.
Chez l’enfant, l’atteinte digestive est prédominante, le bilan en
imagerie doit se limiter à l’échographie avec prélèvements
biopsiques percutanés, évitant ainsi l’exploration chirurgicale,
l’échographie doit être privilégiée, et le scanner reste exceptionnel.
C - LNH ET MALADIE COELIAQUE
:
Dès 1937, l’association malabsorption et lymphome avait été
évoquée, mais c’est en 1962 que Gough précise le lien avec la
maladie coeliaque.
La maladie coeliaque, dont la fréquence (1/100 à 1/500) est difficile
à apprécier en raison de l’existence de nombreuses formes frustes,
est diagnostiquée devant une atrophie villositaire plus ou moins
complète avec hyperplasie des cryptes et lymphomatose
intraépithéliale sur les biopsies intestinales, sur la présence
d’anticorps sériques IgA (antiendomysium, antigliadine et/ou
antitransglutaminase), et enfin devant une amélioration ou une
disparition des anomalies histologiques avec un régime sans gluten.
L’incidence des lymphomes (5 à 15 %) au cours de la maladie
coeliaque est mal connue, mais on sait que le risque de lymphomes
est multiplié par 50 ou 100, alors que le régime sans gluten suivi
pendant 10 ans réduit ce risque à un niveau identique à la
population normale.
Ce lymphome a un mauvais pronostic, car dans
neuf cas sur 10 c’est un LNH de haute malignité de type T
(enteropathy associated T cell lymphoma : EATL), avec de grandes
cellules, pléiomorphes, issu des lymphocytes intraépithéliome (LIE).
Dans la sprue réfractaire, ces petits lymphocytes sont plus
nombreux, avec une prolifération de type monoclonal suggérant
l’apparition d’un lymphome.
Dans 20 % des cas, le LNH précède la
découverte de la maladie coeliaque, dans 70 % les deux affections se
révèlent simultanément, et enfin dans 10 %, la révélation du LNH
est retardée.
Le LNH apparaît le plus souvent au cours de la
première année d’évolution de la maladie coeliaque chez des
malades de plus de 60 ans.
Il est à noter que chez les patients porteurs d’un LNH B ou T de
l’intestin grêle, il y a 2 à 3% de maladie coeliaque.
La localisation
principale des LNH sur maladie coeliaque est le jéjunum (6/10) près
de l’angle duodénojéjunal et la première anse jéjunale, alors que
dans la population générale, la localisation préférentielle des LNH
est l’iléon.
Au niveau du duodénum, dans la maladie coeliaque, c’est
l’adénocarcinome qui est le plus fréquent.
Sur le plan clinique, l’apparition d’un LNH sur maladie coeliaque
peut se manifester par une complication : perforation, hémorragie
intestinale, occlusion notamment pour les modes de révélation
simultanée ; autrement c’est la résistance au traitement qui doit faire
redouter un LNH compliquant la maladie coeliaque.
D’autres
manifestations sont possibles : fièvre, altération de l’état général,
prurit, hypocratisme digital, rashs cutanés (hyperéosinophilie).
Sur le plan de l’imagerie, la mise en évidence sur le transit du grêle
de signes évocateurs de maladie coeliaque : hypotonie du grêle et
notamment du jéjunum, raréfaction des plis jéjunaux, hypertrophie
et multiplication des plis iléaux (jéjunisation), doit faire rechercher
des signes de lymphomes.
Les signes de LNH sont surtout des sténoses localisées, uniques ou multiples, souvent ulcérées.
Il est possible de mettre en évidence des adénopathies
mésentériques, voire à distance.
Ces lésions sont décelables à
l’imagerie en coupes.
En revanche, les signes de maladie
coeliaque sur l’intestin grêle sont difficiles à identifier au scanner et
à l’échographie.
Deux éléments très évocateurs d’un LNH sur
maladie coeliaque sont à rechercher : des adénopathies cavitaires et
une hypoplasie splénique.
Cette hypoplasie splénique, qui est un
signe d’altération du système réticuloendothélial, existe dans 70 %
des maladies coeliaques.
Les adénopathies cavitaires se manifestent
par des ganglions de taille augmentée et présentant un niveau
horizontal au centre du ganglion.
D - LNH DU PATIENT VIH POSITIF
:
Les LNH qui surviennent chez les patients atteints d’une dépression
immunitaire acquise ou congénitale présentent quelques
particularités.
Leur pronostic est d’emblée sombre, avec une
médiane de survie à 5 mois en rapport avec des stades évolués de
haut grade au moment du diagnostic.
Les organes touchés sont le
système nerveux central, l’abdomen et la moelle osseuse.
Les lésions
sont souvent multifocales au niveau du système nerveux central,
avec des nodules de moins de 2 cm de diamètre, se rehaussant en
anneau.
Le thorax est rarement touché, mais son atteinte se
manifeste par de volumineuses adénopathies médiastinales, des
épanchements pleuraux ou des nodules parenchymateux multiples.
Au sein de l’abdomen, c’est le tube digestif qui est le plus souvent
concerné, avec un tiers de LNH qui touche, par ordre de préférence,
le rectum, l’iléon et l’estomac.
La rate est plus rarement
atteinte, avec des lésions hypodenses (échographie) uniques ou
multiples plus ou moins hétérogènes après contraste intraveineux
(scanner).
Un aspect échographique caractéristique est le nodule hypodense en cible à centre échogène.
Le foie peut être touché sous
forme de nodules solides hypoéchogènes (échographie) avec un
centre plus hypoéchogène pouvant correspondre à de la nécrose.
L’atteinte rénale est bilatérale, avec des nodules multiples hypodenses (échographie) ou hypodenses (scanner).
Les
adénopathies ont généralement une localisation rétropéritonéale.
Elles sont moins volumineuses que dans le sarcome de Kaposi.
Enfin, la fréquence de la maladie de Hodgkin n’est pas augmentée
au cours du sida.
E - LNH DU PATIENT GREFFÉ
:
Les tumeurs lymphoïdes intégrées dans les syndromes lymphoprolifératifs après transplantation viscérale (PTLD : posttransplantation
lymphoproliferative disorders) ont été reconnues
comme une complication sérieuse de la transplantation, il y a plus
de 30 ans.
Ces complications ne sont pas exceptionnelles, puisque
après la greffe d’un organe solide, 4 à 18%des patients développent un cancer et, parmi ces lésions malignes, 15 % sont des LNH, soit
une fréquence totale variant entre 2 et 7 %, mais avec une mortalité
élevée : 22 à 81 %.
L’organe greffé influence la fréquence : 2 %
pour le foie, 0,3 à 3 % pour le rein, 1,8 à 10 % pour le coeur, et 4 à
33 % pour les poumons.
Cette fréquence est plus élevée chez
l’enfant, puisque par exemple pour le foie elle varie entre 4 et 20 %.
Le mécanisme à l’origine de ces processus tumoraux est
multifactoriel : déficit immunitaire causé par le traitement,
stimulations antigéniques répétées de l’hôte par le greffon et les
infections virales, effet oncogène des médicaments et infection par
le virus Epstein-Barr (EBV).
L’existence d’une infection par l’EBV
des organes lymphoïdes B dans 85 à 90 % des cas suggère une
induction par celui-ci dans un contexte de déplétion immunitaire.
Ces lymphomes s’intègrent dans la classification internationale
REAL (1994) comme pour les malades immunocompétents.
Mais pour l’attitude thérapeutique, ils ont été divisés en
lésions précoces (3 premiers mois après la greffe), polymorphes,
monomorphes et diverses.
Les lésions précoces comprennent l’hyperplasie plasmocytaire,
l’hyperplasie lymphoïde atypique et un syndrome lymphoprolifératif similaire à la mononucléose infectieuse.
La forme polymorphe est une hyperplasie lymphocytaire B polyclonale ou monoclonale associée à une infection par l’EBV.
Les proliférations monomorphes sont soit des lymphocytes B et
correspondent à des LNH diffus à grandes cellules type
immunoblastique monoclonal, soit des lymphocytes T à grandes
cellules anaplasiques avec destruction de l’architecture monoclonale.
Un traitement spécifique est nécessaire.
Les autres formes sont des LNH plasmocytaires ou à grandes cellules
B riches en lymphocytes T ou pseudo-hodgkiniens.
La distinction entre ces différents sous-types monomorphes et
polymorphes n’est pas possible par l’imagerie, mais est importante
pour le traitement.
L’imagerie intervient essentiellement pour la
détection, le bilan et l’évolution sous traitement.
Sur le plan thérapeutique, la réduction du traitement
immunosuppresseur permet une résolution dans 25 % des cas.
Les
autres traitements comprennent la chirurgie et la radiothérapie pour
les localisations du système nerveux central, ainsi que les
médications antivirales (EBV), l’interféron, les anticorps
mononucléaux, la thérapie cellulaire et les greffes de moelle.
La
chimiothérapie est peu efficace et toxique, en entraînant 10 à 20 %
de décès par infections.
Les atteintes abdominales sont fréquentes puisqu’elles concernent
50 % des patients.
La plupart des malades sont symptomatiques,
mais dans 29 % des cas, les lésions abdominales sont découvertes
par un examen systématique.
Les transplantations cardiaques et
hépatiques sont les principales greffes qui se compliquent de LNH
abdominaux.
Les localisations extraganglionnaires sont habituelles
comme chez les patients VIH positifs, avec une fréquence s’élevant
à 81 % contre 22 % d’atteintes ganglionnaires.
Dans la population normocompétente, la fréquence de l’atteinte extraganglionnaire ne
dépasse pas 25 %.
L’atteinte splénique ou ganglionnaire est rare (5 %), c’est surtout le
foie (45 %) et le tube digestif (22 %) qui sont touchés.
Au
niveau du foie, un aspect évocateur et particulier est représenté par
l’infiltration périportale, notamment après greffe hépatique.
À
l’inverse, la localisation rénale est rare, notamment chez les malades
transplantés rénaux.
Lorsqu’elle existe, cette atteinte est
unilatérale, alors que dans la population générale elle est bilatérale
dans 75 % des cas.
Au niveau du tube digestif, c’est l’intestin grêle
qui est le plus souvent concerné, alors que dans la population
générale c’est l’estomac (80 %).
Par rapport aux LNH survenant chez les patients VIH positifs, on
note une atteinte plus fréquente du foie dans les LNH posttransplantation,
alors que les localisations digestives sont plus rares
et les atteintes ganglionnaires moins nombreuses (25 % contre 50 %).
Chez l’enfant après transplantation de moelle, l’immunodépression chronique peut être à l’origine d’un lymphome de type B, et ses
localisations préférentielles sont l’intestin grêle et le système nerveux
central.
Il est à noter que les LNH post-transplantation peuvent
apparaître très rapidement, parfois 1 mois après la greffe.
Ces LNH
siègent souvent dans le site de la greffe, voire sur le greffon,
notamment pour les poumons et le foie.
Ce n’est pas le cas pour les
reins et le coeur, dont les manifestations lymphomateuses sont
surtout abdominales.
Conclusion
:
Les lymphomes malins ont sur le plan médical bénéficié de progrès
importants notamment dans le domaine thérapeutique, grâce à une
meilleure approche diagnostique histologique et surtout à une
coopération internationale active dans le domaine des classifications.
L’imagerie médicale a largement contribué à ces progrès par les
informations morphologiques de plus en plus précises qu’elle fournit.
En dehors des anomalies biologiques, médullaires et histologiques, le
pronostic de la maladie dépend également de l’importance des sites
ganglionnaires atteints, ainsi que des extensions viscérales éventuelles.
Le volume des lésions joue également un rôle dans ce pronostic.
L’ensemble de ces anomalies morphologiques peut être décelé par
l’imagerie médicale.
Pour cette évaluation, les deux procédures d’imagerie médicale les plus
efficaces sont le scanner et l’échographie.
L’échographie est très efficace
pour déceler les atteintes hépatiques et spléniques, ainsi que les
adénopathies abdominales et périphériques.
Le doppler et les produits de
contraste peuvent aider au diagnostic différentiel.
Pour un bilan
complet, c’est le scanner qui est essentiel, car il permet une étude
globale de tous les sites qui peuvent être atteints par les lymphomes
malins, et notamment le thorax.
Comme le seul élément pour affirmer
l’atteinte ganglionnaire est l’accroissement de sa taille, la limite
théorique de cette technique concerne les ganglions envahis mais de
taille normale.
La plupart des nouvelles procédures ou technologies
affirment pouvoir résoudre cette difficulté.
C’est le cas par exemple de
l’IRM, même si son implication actuelle reste encore marginale en
raison de sa faible disponibilité, sa contribution peut concerner le
caractère actif des ganglions atteints, notamment avec les contrastes à
base de ferrite.
La TEP également peut apporter une nouvelle impulsion
dans l’évaluation morphologique et fonctionnelle des atteintes lymphomateuses malignes.
En ce qui concerne la lymphographie, son
intérêt est désormais pratiquement nul, limité à la maladie de Hodgkin sus-diaphragmatique avec suspicion d’atteinte sous-diaphragmatique,
alors que les ganglions ont une taille normale au scanner, ce qui
actuellement représente 1 à 2 % des maladies de Hodgkin.