L’imagerie permet de plus en plus de dépasser la stricte analyse
morphologique et apporte, de par la variété des techniques
d’acquisition et l’évolution vers l’imagerie fonctionnelle, des
données sur la structure des tissus et la présence d’anomalies
diffuses qui ne se traduisent pas toujours par une dysmorphie ou
une hétérogénéité des organes analysés.
Le foie en est un exemple
particulièrement démonstratif. Il est possible maintenant de
rechercher et de quantifier une stéatose ou une surcharge hépatique
en fer.
On peut encore souvent porter le diagnostic de cirrhose par
l’analyse du flux doppler et essayer de caractériser les nodules
associés.
Les autres atteintes plus rares sont moins dissociables et
confirment que, malgré tous ces progrès, l’imagerie ne doit pas être
dissociée des données cliniques ou biologiques.
Stéatose hépatique
:
A - DESCRIPTION GÉNÉRALE
:
1- Anatomie pathologique
:
La stéatose hépatique correspond à une surcharge en graisse dans le
cytoplasme des hépatocytes.
Il s’agit d’une atteinte fréquemment
observée, isolément ou en combinaison avec d’autres lésions
diffuses.
L’appréciation de la surcharge graisseuse peut être estimée
de façon semi-quantitative en dissociant deux types d’atteinte selon
la morphologie des inclusions dans le cytoplasme hépatocytaire : la
stéatose macrovésiculaire quand la graisse siège dans une grosse
vésicule cytoplasmique et la stéatose microvésiculaire, formée de
petites vésicules et dont les étiologies sont plus sévères.
2- Étiologie
:
Il existe de multiples étiologies dominées par l’alcoolisme.
Selon le mécanisme en cause, la répartition de la graisse
peut être macro- ou microvésiculaire.
3- Clinique
:
La stéatose est habituellement totalement asymptomatique mais elle
peut s’accompagner d’une cytolyse, voire de douleurs abdominales
et d’une cholestase ictérique.
Une hépatomégalie est possible.
Des
éléments cliniques peuvent orienter l’enquête étiologique
(intoxication alcoolique, cachexie, grossesse au troisième trimestre
avec apparition d’un prurit, de nausées, d’une polydipsie …).
Biologiquement il existe souvent une cytolyse.
B - IMAGERIE
:
1- Stéatose diffuse et régulière
:
Le foie peut être augmenté de volume.
Les différentes techniques
d’imagerie permettent de visualiser plus ou moins facilement la
présence d’une surcharge graisseuse.
* Échographie
:
En échographie, le foie stéatosique présente une augmentation de
son échogénicité qui, en théorie, est proportionnelle à l’importance
de la surcharge graisseuse.
Ainsi, l’hyperéchogénicité physiologique
du parenchyme hépatique par rapport au cortex rénal augmente en
cas de stéatose.
En proportion, les structures liquidiennes (vésicule
ou vaisseaux) apparaissent très contrastées.
Cette augmentation de
la réflexion du faisceau ultrasonore est responsable de son
atténuation et donc de la difficulté d’explorer en profondeur un foie stéatosique.
D’autres anomalies diffuses peuvent s’accompagner
d’une hyperéchogénicité hépatique (fibrose hépatique, forte
surcharge en fer ou en cuivre, glycogénose).
* Scanner :
En scanner, sans injection, la densité physiologique du foie est de
l’ordre de 60 unités Hounsfield (UH).
Il est un peu plus dense (de
10 UH) que la rate.
Les gros vaisseaux du foie (les veines sushépatiques
et portes) apparaissent physiologiquement hypodenses
car la densité du sang circulant est d’environ 35 UH.
En cas de stéatose, la densité du foie baisse.
Au départ, lorsque le
foie a une densité de 30 UH, elle s’accompagne d’une inversion du
gradient de densité entre le foie et la rate et d’un effacement relatif
des vaisseaux du foie.
Une surcharge plus importante (densité du
foie au-dessous de 20 UH) entraîne une inversion du contraste entre
le foie et les gros vaisseaux intrahépatiques, qui, relativement,
deviennent hyperdenses.
Dans les formes majeures, la
densité du foie descend en dessous de 0 UH.
La baisse de la densité
est proportionnelle au degré de stéatose, mais d’autres facteurs,
par exemple une surcharge en fer associée, peuvent perturber cette
quantification.
Après injection intraveineuse d’iode, le diagnostic est plus difficile
car la mesure de la densité du foie est trop variable en fonction de la
phase d’opacification.
La valeur de la densité hépatique n’est
significativement trop basse que dans les fortes surcharges.
Le
diagnostic peut alors être évoqué devant un trop bon contraste entre
le foie et les vaisseaux intrahépatiques mais surtout sur la mise en
évidence d’une hypodensité du foie par rapport à la rate à une phase
d’opacification portale ou plus tardive.
La comparaison aux
muscles varie moins en fonction de la phase d’opacification.
* Imagerie par résonance magnétique
:
La stéatose hépatique n’entraîne pratiquement pas de modification
du signal du foie en imagerie par résonance magnétique (IRM) avec
des séquences en écho de spin T1 ou les séquences à pondération
T2.
Avec les séquences en écho de gradient T1, largement utilisées
actuellement, il faut être particulièrement attentif au temps d’écho
utilisé.
Avec un temps d’écho en phase (par exemple 4 ms à 1,5 Tesla
ou 7 ms à 1 Tesla), le signal du foie stéatosique est légèrement plus
intense que celui d’un foie normal.
En revanche, avec un temps
d’écho en opposition de phase (par exemple 2 ms à 1,5 Tesla ou
3,5 ms à 1 Tesla), le signal s’abaisse lorsque les pixels contiennent
un mélange d’eau et de graisse, ce qui est le cas du foie stéatosique.
En effet, les protons de l’eau et de la graisse sont complètement
déphasés dans ce pixel et leur signal s’annule.
Cette baisse
de signal est maintenant plus facile à apprécier en réalisant des
séquences écho de gradient à double écho, en prenant les premiers
échos en phase et en opposition de phase.
Il a ainsi été récemment proposé de quantifier la surcharge
hépatique en fer en mesurant la baisse de signal entre les deux échos
opposés.
Une autre solution pour apprécier la présence de graisse dans une
structure est d’utiliser une saturation préalable des protons de la
graisse, mais ceci est moins efficace et allonge le temps d’acquisition
de la séquence, ou diminue le nombre de coupes autorisées.
Des séquences permettant une excitation spécifique de l’eau utilisée dans
d’autres domaines pourraient aussi s’appliquer à l’analyse de
la stéatose.
2- Stéatose irrégulière
:
On peut découvrir de faibles variations de la répartition d’une
stéatose.
Les différences sont souvent séparées par des plans
rectilignes, en rapport avec les territoires vasculaires.
La globalité de
la stéatose permet de poser facilement le diagnostic et les
irrégularités de la répartition sont habituellement facilement
reconnues et ne nécessitent pas d’exploration complémentaire.
Mais parfois les variations sont plus localisées et plus marquées.
Elles sont volontiers liées à des variations vasculaires et forment
soit de véritables zones de foie épargnées par la surcharge, soit à
l’inverse des zones de surcharge localisées.
Ces anomalies peuvent
à l’extrême prendre un aspect pseudotumoral, uni- ou
multinodulaire.
* Stéatose subtotale ou îlot de foie sain
:
Il peut exister, au sein d’un foie totalement stéatosique, une zone de
foie qui n’a pas de surcharge graisseuse.
Le diagnostic d’îlot
de foie sain repose sur les arguments suivants :
– la localisation est souvent périvésiculaire, préhilaire au niveau du
segment IV, au niveau du segment I ou encore en périphérie du
foie, sous-capsulaire.
Ceci s’explique par des variantes de
vascularisation inversant la proportion d’apport portal et systémique
au niveau de la zone concernée ;
– il n’y a pas de retentissement sur les structures vasculaires ou sur
les contours du parenchyme hépatique ;
– on voit parfois des vaisseaux normaux traversant la zone qui
semble anormale ;
– cette zone est homogène ;
– après injection, le gradient de contraste entre le foie stéatosique et
la zone de foie sain reste inchangé aux différents temps puisque le
rehaussement évolue de façon totalement parallèle à celui du foie,
sans zone hyper- ou hypovascularisée.
Dans la majorité des cas,
l’image est suffisamment caractéristique en échographie ou en
scanner pour ne pas avoir besoin d’investigation complémentaire.
Sinon, on peut avoir recours à l’IRM pour confirmer l’isosignal de la
zone suspecte en T1 (séquence en écho de gradient en phase), en T2
et sur les différents temps (artériel, portal et tardif) après injection
de gadolinium.
La séquence en opposition de phase, si possible en
double écho, est indispensable car elle seule permet de retrouver la
lésion avec un signal abaissé.
* Stéatose localisée
:
Il s’agit du problème inverse.
Ici, seule une petite zone de foie
présente une stéatose marquée.
Le diagnostic peut être plus difficile
à évoquer car le foie adjacent est normal ou moins stéatosique et on
va devoir faire la différence en échographie ou en scanner avec une
tumeur.
La première étape est de confirmer la présence de graisse dans la
zone suspecte.
La mesure de la densité en scanner est spécifique
uniquement en dessous de -10 UH ou même -20 UH.
L’IRM est beaucoup plus sensible pour affirmer la présence de
graisse si l’on acquiert des images en opposition de phase et en
phase au sein d’une séquence à deux échos.
Un abaissement du
signal de la zone sur le premier écho en opposition de phase signe
l’association de graisse et d’eau dans le même pixel.
Reste ensuite à éliminer les autres lésions pouvant avoir un contenu
graisseux.
On va utiliser les mêmes arguments que dans le cas d’une
stéatose subtotale et en particulier l’absence de différence
de rehaussement entre les zones après injection intraveineuse de
produit de contraste.
Dans les formes en plage, aux limites
rectilignes, le diagnostic est souvent aisé.
Il peut en revanche être
difficile dans les formes très arrondies où la distinction avec un
adénome peut être délicate.
On propose alors une double biopsie
dans la lésion et dans le foie adjacent.
C’est particulièrement le cas des exceptionnelles formes multinodulaires, réalisant des zones hyperéchogènes un peu
expansives, volontiers au contact des veines sus-hépatiques pouvant
faire poser à tort le diagnostic de métastases.
L’IRM en
opposition de phase est alors d’un apport considérable.
Le diagnostic différentiel avec des adénomes multiples est encore plus
difficile, car ils peuvent contenir de la graisse, et il impose souvent
la réalisation d’une biopsie.
3- Lésions dans un foie stéatosique
:
Il faut signaler que l’échogénicité hépatique peut modifier la
sémiologie des lésions tumorales.
Elle peut masquer ou inverser
le contraste des lésions qui seraient normalement hyperéchogènes.
On a des problèmes similaires en scanner.
Un hémangiome peut être
spontanément hyperdense, devenir hypodense à la phase portale et
redevenir hyperdense lorsqu’il se remplit.
En IRM, on peut avoir également des problèmes d’interprétation si
l’on utilise une séquence en opposition de phase, les lésions prenant
alors souvent un aspect hyperintense par abaissement relatif du
signal du foie sous-jacent.
4- Lésions combinées
:
On peut observer conjointement des plages de fibrose et une
stéatose.
En échographie, le foie est échogène et volontiers
hétérogène.
En tomodensitométrie, il existe un contraste net entre la
stéatose hypodense et la fibrose plus dense donnant un aspect
réticulé hétérogène.
Cette association peut être liée à la présence d’une stéatose s’ajoutant
à une cirrhose d’origine alcoolique.
Mais ceci peut survenir aussi
dans l’évolution d’une stéatose sur obésité vers une NASH (non alcoolic steatohepatitis).
Il peut y avoir une surcharge en fer modérée associée à une stéatose
dans le cadre d’une hépatopathie dysmétabolique.
Surcharges hépatiques en fer
:
A - DESCRIPTION GÉNÉRALE
:
1- Mécanisme et anatomie pathologique
:
Il s’agit le plus souvent dans nos contrées d’une surcharge en fer
liée à une hyperabsorption intestinale du fer avec une captation
hépatocytaire augmentée par suppression du rétrocontrôle.
Dans ce
cas le fer est retrouvé par la coloration de Perls dans les hépatocytes.
Dans les autres surcharges, le ratio entre le fer hépatocytaire et le fer
dans les cellules de Kupffer peut s’inverser, en particulier dans les
hémosidéroses observées dans les anémies hémolytiques.
2- Étiologies
:
* Hémochromatose
:
Les surcharges hépatiques en fer sont fréquentes et dominées dans
les pays occidentaux par l’hémochromatose, maladie génétique dont
la prévalence peut atteindre 4 à 5 % dans certaines régions.
La localisation récente d’un gène (C282Y) corrélé à la maladie facilite le
diagnostic étiologique.
Il existe un petit pourcentage de patients (5-
10 % selon les régions) qui ont une hémochromatose génétique liée
à une autre mutation qui impose alors un séquençage plus large.
* Surcharges génétiques particulières
:
Elles sont rares : hémochromatose néonatale très grave,
hémochromatose juvénile conduisant rapidement à une insuffisance
cardiaque, hypotransferrinémie, acéruloplasminémie.
* Hépatosidérose dysmétabolique
:
Cette entité d’individualisation récente doit être évoquée
devant une hyperferritinémie avec un coefficient de saturation et une
sidérémie normale sans autre cause d’hyperferritinémie
(inflammation, alcoolisme ou cytolyse).
Presque tous les patients
(95 %) ont un autre trouble du métabolisme : obésité,
hyperlipidémie, anomalie du métabolisme glucidique, hypertension
artérielle.
* Maladies hématologiques
:
Une surcharge secondaire, prédominant dans le système
réticuloendothélial peut être due à une dysérythropoïèse imposant
des transfusions répétées, particulièrement l’anémie hémolytique
congénitale (b-thalassémie) et l’anémie réfractaire sidéroblastique
idiopathique.
Les conséquences de la maladie hématologique ou
l’atteinte cardiaque sont plus à craindre que l’atteinte hépatique.
* Maladies chroniques du foie
:
Hépatopathie alcoolique, cirrhose et hépatite virale peuvent
s’accompagner d’une surcharge hépatique en fer avec une
potentialisation des risques.
En fin d’évolution, devant la découverte
d’une cirrhose avec présence d’une surcharge hépatique en fer, il
n’est pas toujours facile de savoir si la présence du fer est une cause
ou une conséquence.
Le test génétique peut être nécessaire pour faire
la part des choses.
* Prise médicamenteuse et excès d’apport
:
Un excès d’apport de fer par voie orale ou par injection (dopage)
doit être recherché.
3- Clinique et biologie
:
La présence de signes cliniques cutanés (mélanodermie), liés à un
diabète, à une atteinte cardiaque ou articulaire est en rapport avec
une surcharge ancienne et souvent majeure.
En fait, le diagnostic est
habituellement plutôt évoqué devant la présence d’une élévation des
paramètres biologiques liés au métabolisme du fer (fer sérique, ferritinémie, coefficient de saturation de la sidérophiline) ou dans le
cadre d’un contexte familial.
Si le coefficient de saturation est supérieur à 45 %, le diagnostic
d’hémochromatose génétique est probable et doit être confirmé par
le test génétique.
S’il est positif (seule l’homozygotie est
significative), il n’est pas nécessaire d’effectuer une évaluation du
degré de surcharge hépatique en fer car il est en général bien corrélé
à l’hyperferritinémie.
La réalisation d’une biopsie hépatique n’a
d’utilité que pour rechercher et quantifier la fibrose hépatique
conséquence de la surcharge en fer.
Cette fibrose n’a été observée
que chez des patients qui ont soit une hépatomégalie, soit une hyperferritinémie supérieure à 1000, soit encore une cytolyse.
Si le coefficient de saturation est inférieur à 45 %, il peut exister une
surcharge en fer mais on peut exclure une hémochromatose
génétique.
Ainsi, devant une hyperferritinémie sans anomalie du
coefficient de saturation, il faut en premier lieu éliminer toutes les
étiologies classiques ne s’accompagnant pas de surcharge en fer avant de demander une IRM à la recherche d’argument en
faveur d’une hépatosidérose dysmétabolique.
B - IMAGERIE
:
1- Évaluation de la surcharge hépatique en fer
:
* Échographie
:
Une forte surcharge hépatique en fer peut être responsable d’une hyperéchogénicité du foie. Le diagnostic différentiel se pose alors
avec d’autres infiltrations diffuses et en particulier une stéatose.
L’échographie est donc aspécifique, et ne peut pas être utilisée pour
rechercher une surcharge hépatique en fer.
* Scanner
:
Le scanner peut montrer une augmentation spontanée de la densité
du parenchyme hépatique.
Elle n’a de valeur qu’au-dessus
de 75 UH.
La sensibilité du scanner est donc faible car il faut une
surcharge majeure pour entraîner une augmentation de la densité
au-dessus de ce seuil.
De plus, il existe des faux positifs (traitement
par amiodarone, glycogénose, déshydratation) et surtout des faux
négatifs par association à une stéatose.
Le scanner n’a donc aucun
intérêt pour détecter la présence d’une surcharge hépatique en fer.
L’utilisation du scanner en double énergie, technique séduisante en
théorie et sur des premiers résultats cliniques, a été rapidement
abandonnée.
* IRM :
L’IRM est rapidement apparue comme une technique sensible à
l’existence de fer au sein des tissus.
En effet, le fer entraîne une
baisse importante du signal par effondrement du temps de
relaxation T2.
La plupart des études quantitatives ont cherché à quantifier de fortes
surcharges franches en se basant sur des séquences en écho de spin,
l’estimation de charge en fer se faisant par l’analyse du rapport
foie/muscle ou en utilisant le calcul du temps de relaxation
transversale T2.
Ce dernier est bien évidemment plus lourd à
mettre en oeuvre, nécessite des séquences spécifiques pour être
adapté aux valeurs extrêmes rencontrées dans cette pathologie et
n’est donc pas transposable d’un appareil à un autre.
Sa sensibilité
est moins bonne que celle du rapport foie/muscle en écho de
gradient.
Cependant, la sensibilisation des constructeurs d’IRM
à ce problème clinique doit faire apparaître rapidement des
séquences plus adaptées capables de mesurer le T2*, c’est-à-dire la
décroissance du signal sur les séquences en écho de gradient.
En effet, les séquences en écho de gradient (GRE) sont plus sensibles
à la présence de fer car elles comportent un rephasage moins
performant ne compensant pas les hétérogénéités locales du champ
magnétique (on parle alors de T2* au lieu de T2).
L’utilisation de ces
séquences avec un TE long, donnant une pondération en T2*, a
permis d’abaisser le seuil de détection par rapport à des séquences
en écho de spin pondérées en T2.
Elles sont encore plus sensibles
à 1,5T et sont reconnues comme les séquences à mettre en oeuvre
pour détecter une faible surcharge.
En pratique, le protocole d’acquisition est simple et doit pouvoir
être utilisé sur tout appareillage.
Il comprend 3 à 4 séquences en
écho de gradient 2D en apnée, avec un TR court (120 ms par
exemple) et un TE est en phase (4, 9, 14, 21 ms à 1,5T).
L’appréciation
de la baisse du signal du foie se fait par la réalisation de « ROI »
mesurant le signal moyen du foie et des muscles paravertébraux, en
évitant les artefacts.
Ces mesures peuvent permettre d’estimer une
surcharge hépatique en fer.
Seules les séquences les plus sensibles avec un TE long peuvent
réellement éliminer une surcharge en fer, le signal du foie normal ne
comportant pas de surcharge en fer apparaît alors hyperintense ou
iso-intense par rapport aux muscles.
2- Lésions associées
:
* Atteinte des autres organes
:
Une hémochromatose génétique ne donne pratiquement jamais de
surcharge splénique.
Les autres surcharges en fer, en particulier
transfusionnelles, entraînent une surcharge non plus hépatocytaire
mais réticuloendothéliale, avec également un abaissement
considérable du signal de la rate qui alors souvent prédomine.
Une hypersidérose dysmétabolique peut donner une
légère surcharge splénique.
Un hyposignal du pancréas se rencontre quasi exclusivement dans
une hémochromatose génétique ancienne et évoluée, pratiquement
toujours au stade de cirrhose.
On peut observer un hyposignal de la corticale du rein, du
myocarde ou de l’hypophyse dans des formes majeures.
Au niveau des articulations, on peut observer : une
chondrocalcinose, une arthropathie dégénérative avec géodes souschondrales,
en particulier de la tête des 2e et 3e doigts…
Une surcharge en fer des noyaux gris centraux est caractéristique
d’une acéruléoplasminémie.
* Cirrhose
:
Nous avons vu qu’elle peut être cause ou conséquence et qu’il existe
des facteurs prédictifs de fibrose permettant de limiter les
indications des biopsies.
Rappelons par ailleurs que des nodules
de régénération peuvent contenir du fer.
* Carcinome hépatocellulaire
:
Le risque de carcinome hépatocellulaire est lié à l’importance de la
surcharge, à sa durée et à la présence d’une fibrose sous-jacente.
Un patient qui présente une cirrhose sur surcharge hépatique en fer
a plus de risques de faire un carcinome hépatocellulaire qu’un
patient qui a une cirrhose d’une autre origine.
Le potentiel rôle
carcinogène du fer incite donc à traiter toute surcharge
significative supérieure à deux fois la limite supérieure de la
normale, soit environ 80 µmol/g, y compris des surcharges
dysmétaboliques.
Un nodule tumoral est facilement dépisté en
IRM si le foie est fortement surchargé en fer.
* Modification de la séméiologie des tumeurs
:
Comme pour la stéatose, la modification du signal de base du foie
peut modifier la séméiologie relative des tumeurs.
Ainsi, certaines
lésions décrites comme hyperintenses seraient en fait iso- ou hypointenses
si elles étaient au sein d’un foie au signal normal, non
abaissé par la présence de fer.
La réalisation d’une séquence en écho
de gradient T2 permet de redresser l’erreur d’analyse en confirmant
la surcharge : le foie est moins intense que le muscle.
Cirrhose hépatique
:
A - DESCRIPTION GÉNÉRALE
:
1- Anatomie pathologique
:
Le diagnostic de référence de la cirrhose demeure l’examen
anatomopathologique sur biopsie puisque la définition de la cirrhose
est histologique : transformation de l’architecture hépatique normale
par un processus diffus caractérisé par de la fibrose concentrique
isolant des nodules d’hépatocytes de régénération.
Ces modifications tissulaires entraînent des modifications
circulatoires sanguines à l’intérieur du parenchyme hépatique, avec
l’apparition d’un bloc intrahépatique responsable d’une
hypertension portale.
Toutefois, la fiabilité de la ponction-biopsie hépatique (PBH) peut
être prise en défaut pour le diagnostic de cirrhose.
En effet, le taux
de faux négatifs de la PBH est en moyenne de 24 %,
principalement du fait d’erreur d’échantillonnage.
De plus, il s’agit
d’un examen vulnérant et donc inadapté au dépistage.
D’où l’intérêt
de méthodes de diagnostic non invasives que sont la biologie et
l’imagerie.
2- Étiologies
:
Les étiologies sont multiples mais il existe deux grandes causes de
cirrhose : l’alcool et les virus.
L’alcool est le plus souvent responsable
d’une forme micronodulaire, donnant des petits nodules de
régénération, alors que la cirrhose d’origine virale donne le plus
souvent des formes macronodulaires.
3- Clinique
:
Le diagnostic est souvent tardif ou méconnu.
La cirrhose est une
affection qui est souvent initialement pas ou peu symptomatique.
Les signes cliniques précoces sont rarement spécifiques.
Les signes cliniques de la cirrhose sont la conséquence des
modifications morphologiques du foie, de l’insuffisance hépatique
et de l’hypertension portale.
Le foie n’est pas toujours hypertrophié ; sa consistance ferme et son
bord inférieur tranchant sont caractéristiques de la cirrhose.
L’insuffisance hépatique peut se manifester par un ictère, une
encéphalopathie hépatique, des troubles endocriniens (aménorrhée,
impuissance) ou des troubles cutanés (angiomes stellaires, érythrose
palmaire).
L’hypertension portale se manifeste par une ascite, une circulation
veineuse collatérale abdominale et une splénomégalie.
Au cours de la cirrhose, les complications possibles sont
nombreuses, mais dominées par deux risques évolutifs majeurs : la
survenue d’hémorragie digestive et l’apparition d’un carcinome
hépatocellulaire.
Des publications récentes tendent à montrer que le diagnostic non
invasif de fibrose peut être approché par des critères biologiques
(Fibro Test, acide hyaluronique) ou par élastométrie mais il faudra
sans doute plus de recul pour que ces propositions se vérifient.
B - IMAGERIE
:
Les différentes techniques sont peu sensibles aux modifications
précoces de l’architecture du parenchyme hépatique, et la
visualisation directe de la fibrose par les techniques actuelles est
encore limitée.
En revanche, des modifications morphologiques
hépatiques, la présence de nodules ou la mise en évidence
d’anomalies hémodynamiques et de dérivations portocaves, liées à
l’hypertension portale secondaire à la cirrhose, peuvent évoquer le
diagnostic.
Les meilleures performances diagnostiques sont obtenues
actuellement avec l’échographie doppler.
1- Fibrose hépatique
:
L’échographie met en évidence une modification de l’échostructure
hépatique avec un foie souvent finement granité en rapport avec la
fibrose séparant les nodules de régénération millimétriques.
À la
surface du foie, ces bandes de fibrose vont rétracter la capsule
hépatique et être une des causes de l’aspect bosselé du foie.
Cet
aspect est mieux visible lorsqu’il existe une ascite.
Un aspect hyperéchogène diffus ou hétérogène peut être rencontré, notamment
dans les cirrhoses d’origine alcoolique ou stéatosique, en rapport
avec la stéatose associée.
Le scanner, dont la résolution spatiale est inférieure à celle de
l’échographie en haute fréquence, est moins performant pour
détecter les modifications de la structure hépatique.
Seules les larges
bandes de fibrose peuvent être suspectées sous la forme de zones
linéaires hypodenses, volontiers rétractiles, restant hypodenses
précocement après injection mais prenant tardivement le contraste
pour apparaître hyperdenses à une phase tardive.
L’association
d’une stéatose peut parfois permettre de mieux mettre en évidence
l’hétérogénéité du foie (notion de stéatofibrose hépatique).
En IRM, on obtient des images assez proches de celles du scanner.
La fibrose est hypo-intense en T1 et en T2.
On retrouve la notion de
prise de contraste tardive de la fibrose après injection de complexes
de gadolinium.
La réalisation de séquences en écho de gradient avec
pondération T2 peut permettre de mieux dissocier la fibrose du reste
du parenchyme quand celui-ci contient une légère surcharge en fer.
Lorsque la cirrhose évolue et que les nodules de régénération
deviennent plus nombreux, l’aspect devient beaucoup plus
hétérogène car l’IRM, à l’inverse du scanner, visualise bien ces
nodules de régénération.
L’angiographie n’est plus utilisée pour le diagnostic d’une cirrhose
ou d’une hypertension portale.
La présence d’une cirrhose est
responsable d’un aspect tortueux des petites artères intrahépatiques
(« artères hélicines »), traduisant une artérialisation du parenchyme
compensant le défaut d’apport portal.
2- Nodules de régénération
:
Le processus de cirrhose combine des zones cicatricielles, la fibrose,
et des zones réparatrices, les nodules de régénération.
On les
distingue selon la taille.
* Micronodules (< 3 mm)
:
Ils sont responsables d’un aspect hétérogène du foie dans les
différentes techniques d’imagerie et d’une irrégularité de la surface
du foie, surtout visible en échographie avec une sonde à haute
fréquence.
* Macronodules (> 3 mm)
:
On distingue schématiquement les nodules de régénération et les
nodules dysplasiques :
– les nodules de régénération sont de petite taille, non hypervascularisés, le plus souvent isoéchogènes en échographie,
isodenses en scanner et iso-intenses en IRM, donc peu visibles.
Cependant, ils peuvent être hypo-intenses en T2 en IRM, de par leur
contenu riche en fer. Ils sont rarement hyperintenses en T1 ;
– les nodules dysplasiques sont a priori de taille un peu plus
importante, en général non hypervascularisés, volontiers
hyperintenses en T1 en IRM, et plutôt hypo-intenses en T2.
* Diagnostic d’un nodule sur cirrhose
:
La distinction entre un nodule de régénération et un carcinome
hépatocellulaire (CHC) peut être difficile et ce d’autant plus qu’il
existe un continuum avec une évolution à brève échéance des
nodules dysplasiques vers le CHC.
De plus, la
présence de nodules dysplasiques, contrairement à la présence de
nodules riches en fer, augmente la probabilité d’un CHC associé.
L’existence de nodules hyperintenses en T1 en IRM est donc un
signe alarmant, évoquant la présence de nodules dysplasiques, voire
d’un CHC.
La distinction entre ces deux entités est délicate.
Elle se
fonde sur :
– la taille lésionnelle, une taille supérieure à 20 mm oriente plus vers
un CHC ;
– l’hétérogénéité ou la présence d’une capsule est évocatrice de CHC ;
– un hypersignal T2 est péjoratif ;
– enfin, une hypervascularisation, qui, bien que délicate à mettre en
évidence en IRM si le nodule est spontanément hyperintense en T1,
reste, même s’il n’est pas formel isolément, le meilleur critère de
malignité en imagerie.
3- Anomalies de la morphologie hépatique
:
* Contours bosselés
:
Au cours de la cirrhose, les contours hépatiques vont devenir
bosselés.
Ce signe doit être observé à la face antérieure du foie et,
mieux encore, à la face antérieure du lobe gauche, afin de
s’affranchir des empreintes viscérales situées à la face postérieure et
d’éventuelles empreintes costales à la face antérieure du lobe droit.
Ces déformations sont dues aux nodules de régénération et à la
fibrose qui rétracte le parenchyme et donc la surface hépatique.
La
sensibilité du signe est de 88 % et sa spécificité de 84 %.
Les
altérations des contours sont mieux visibles lorsqu’il existe une
ascite écartant la capsule hépatique de la paroi, mais le signe doit
être reconnu plus précocement dans l’évolution de la maladie.
* Modification de la biométrie
:
Au cours de la cirrhose, le foie est tout d’abord hypertrophique.
En
échographie, il est volontiers hyperéchogène avec une absorption
importante des ultrasons du fait de l’association à une stéatose,
notamment dans les cirrhoses d’origine alcoolique.
Puis il devient
rapidement hypotrophique.
Il existe une dysmorphie puisque l’hypotrophie va prédominer sur
le foie droit, avec comparativement une hypertrophie du lobe
gauche et du segment I.
Différents index ont été décrits pour
quantifier cette dysmorphie :
– augmentation de la hauteur du foie droit en avant du rein ;
– rapport du foie droit sur foie gauche sur une coupe horizontale ;
– rapport du segment I par rapport au foie total sur une coupe
longitudinale passant par la veine cave inférieure ;
– rapport du segment I sur le foie total sur une coupe horizontale ;
– volume du segment I.
Parmi ces différents rapports, le plus simple à réaliser et le moins
sujet à variation interobservateurs est la mesure du rapport du
segment I sur le foie total, sur une coupe longitudinale passant par
la veine cave inférieure.
Le signe est considéré comme positif si ce
rapport est supérieur à 0,32.
La sensibilité de ce signe est de 65 % et
sa spécificité est de 94 %.
L’élargissement de la fossette vésiculaire et l’atrophie du segment
IV ont été plus récemment décrits comme des signes très spécifiques
de cirrhose.
Un diamètre transversal du segment IV inférieur à
35 mm, mesuré entre la paroi gauche de la vésicule et la branche
portale gauche qui sépare le IV du lobe gauche, est hautement
prédictif de cirrhose.
* Anomalies vésiculaires
:
Chez le patient cirrhotique, la vésicule biliaire est classiquement de
grande taille, avec une paroi épaissie.
L’épaississement pariétal, en
dehors de la présence de calculs, semble être multifactoriel, puisqu’il
est corrélé à la présence d’ascite, à des résistances vasculaires
systémiques basses, et à l’hypertension portale.
La prévalence de
calcul dans la population cirrhotique est plus élevée que dans la
population témoin et ce quelle que soit l’étiologie de la cirrhose.
Les calculs sont pigmentaires, denses et radio-opaques, et non
cholestéroliques comme c’est le cas dans la population générale.
Les
mécanismes de formation sont mal connus.
La grande taille ésiculaire et sa faible motricité, qui favorisent la stase vésiculaire,
participent vraisemblablement à leur formation.
L’hypersplénisme
et l’hémolyse existant au cours de la cirrhose ont aussi
été évoqués.
Ces calculs se compliquent plus rarement que dans la population
générale de cholécystite ou de pancréatite.
Ce fait a été rattaché à
leur petite taille et leur caractère friable.
4- Perturbations hémodynamiques
:
Les perturbations hémodynamiques vont être les conséquences
directes et indirectes de la présence d’une fibrose périportale.
Celle-ci est responsable d’un rétrécissement de calibre des veinules
portes et donc d’une augmentation de la résistance et de la pression.
Cette hypertension portale va diminuer le flux porte traversant le
foie et détourner ce flux vers des anastomoses portosystémiques.
La
diminution du flux porte va être compensée par une augmentation
du flux artériel.
La pression portale n’est pas accessible par les méthodes d’imagerie
non invasives.
Une mesure indirecte de la pression du système porte
peut être obtenue par une prise de pression en cathétérisme bloqué
d’une veine sus-hépatique abordée par voie jugulaire.
Les modifications hémodynamiques vont avoir, en imagerie, une
traduction morphologique (augmentation du calibre de la veine
porte et de la veine splénique, splénomégalie, apparition de voies
de dérivation portosystémiques) et fonctionnelle (réduction de la
vitesse portale, modification des flux artériels et veineux hépatique).
* Anomalies morphologiques dues aux perturbations
hémodynamiques :
Calibre de la veine porte. Suivant les études, le diamètre du tronc
porte est considéré comme augmenté lorsqu’il dépasse 12 à 14 mm.
La mesure doit être réalisée sur le tronc porte dans sa portion extraparenchymateuse, puisque, lorsqu’il pénètre dans le
parenchyme hépatique, la fibrose hépatique qui l’engaine tend à
diminuer son diamètre.
La sensibilité de ce signe est de 40 à 50 % et
sa spécificité serait de 100 %.
L’importance de l’augmentation du
diamètre du tronc porte n’est cependant pas corrélée au degré
d’hypertension portale puisque, lorsque se développent
d’importantes voies de dérivation portosystémiques, le flux dans le
tronc porte, et donc son diamètre, peuvent être diminués.
À la modification de calibre de la veine porte, on peut associer les
modifications de calibre et surtout la perte de la variation
respiratoire de la veine splénique.
Ce signe est considéré comme
positif lorsqu’il existe une quasi-disparition de la variation de
diamètre de la veine splénique entre l’expiration et l’inspiration.
Variation qui est normalement d’environ 50 %.
La sensibilité de ce
signe est élevée (80 %), mais sa spécificité est très variable suivant
les études : 42 à 100 %.
Splénomégalie. Elle est considérée comme pathologique
lorsque la mesure de son grand axe passant par le hile est supérieure
à 12 cm.
La sensibilité du signe est de 62 %, sa spécificité de 93 %.
Cette splénomégalie est homogène et les contours sont réguliers.
Il
peut exister dans les grandes splénomégalies des zones d’infarctus
se manifestant sous forme de zones hypoéchogènes ou hypodenses,
non rehaussées par le produit de contraste, volontiers souscapsulaires,
triangulaires, à base périphérique.
Tout comme le
diamètre du tronc porte, lorsque se développent de volumineuses
voies de dérivation portosystémiques, la splénomégalie tend à
diminuer.
Voies de dérivations portosystémiques.
Le bloc hépatique va
obliger le flux veineux splénique et mésentérique à développer des
voies de suppléance pour regagner la circulation systémique.
Les
plus connues et les plus menaçantes pour le patient sont les varices
oesophagiennes et gastriques qui sont le plus souvent alimentées par
les veines gastriques droite et gauche.
Ces veines gastriques, et
notamment la veine gastrique gauche, sont considérées comme
pathologiques lorsque leur diamètre excède 5 mm.
En fait,
l’inversion de son flux (qui normalement est hépatopète), quel que
soit le diamètre de la veine, est pathologique.
Les voies de dérivation périvésiculaires et paraombilicales sont
facilement détectées en échographie.
Les autres voies de dérivation
sont nettement mieux visibles au scanner.
Elles peuvent être splénorénales, diaphragmatiques, mésentériques, pariétales,
coliques.
En fait, la plupart des structures viscérales et pariétales
abdominales peuvent servir de passage entre le réseau sanguin
veineux porte et systémique.
L’inversion du flux dans les veines mésentériques peut être
recherchée, signant l’alimentation de voies de dérivation
mésentériques et pelviennes.
La présence de voies de dérivation a une sensibilité variant selon les
études, de 40 à 80 % et sa spécificité est de 100 %.
Ascite. La présence d’une ascite est un signe non spécifique en
faveur d’une hypertension portale.
Il s’agit d’un signe tardif, signant
la décompensation de l’hépatopathie.
* Anomalies fonctionnelles dues aux perturbations hémodynamiques
:
Réduction du flux porte.
Actuellement, l’analyse fonctionnelle
du flux porte est l’apanage du doppler.
Le flux portal est normalement hépatopète, avec des vitesses qui
sont généralement considérées comme normales lorsqu’elles sont
supérieures à 18 cm/s pour la vitesse maximale et 11 cm/s pour la
vitesse moyenne.
L’hypertension portale va s’accompagner d’une diminution du flux
porte.
Ce flux, lorsqu’il est très diminué, va devenir alterne, rythmé
par la respiration.
Enfin, si les voies de dérivation portosystémiques
sont très développées, le flux portal va s’inverser.
À noter que
l’abaissement de la vitesse circulatoire dans le tronc porte perd toute
valeur quand il existe une reperméation des veines paraombilicales,
car le flux du tronc porte peut très bien se diriger en quasi-totalité
vers une grosse dérivation paraombilicale.
Lorsque le flux est très ralenti, la thrombose porte peut survenir.
Elle peut être cruorique, fruit du simple ralentissement du flux
porte, mais doit toujours être considérée comme pouvant être le seul
signe révélateur d’un CHC sous-jacent.
Signes artériels de cirrhose. Les modifications des index de
résistivité et de pulsatilité dans l’artère hépatique lors de la cirrhose
sont la conséquence de la redistribution vasculaire hépatique
secondaire à l’hypertension portale.
L’index de résistivité augmente
(supérieur à 0,7), de même que l’index de pulsatilité (supérieur à
1,2).
Ces mesures semblent avoir des sensibilités élevées (80 à 87 %).
La réalisation de ces mesures n’est pas toujours aisée chez des
patients volontiers pléthoriques, aussi ne font-elles pas partie de la
pratique quotidienne.
Pour tenir compte des deux versants, porte et
artériel, de la vascularisation hépatique, on a mesuré le rapport
vitesse portale moyenne sur index de pulsatilité.
Celui-ci est
diminué lors de la cirrhose, avec une sensibilité très élevée (97 %),
mais sa spécificité semble très variable suivant les auteurs (42 à
93 %).
Modification du spectre des veines sus-hépatiques.
Le spectre
doppler des veines sus-hépatiques est normalement triphasique,
reflet de l’activité cardiaque.
Il comporte deux premières ondes qui
correspondent à la diastole auriculaire ventriculaire et une troisième
onde qui correspond à la systole auriculaire avec un reflux de sang
dans la veine cave inférieure et dans la veine sus-hépatique.
Lors de
la fibrose extensive puis de la cirrhose, ce spectre va se démoduler.
Tout d’abord l’onde de reflux, reflet de la systole auriculaire,
disparaît, puis secondairement le flux va prendre un aspect
monophasique, de type porte.
La pathogénie de la démodulation du spectre est pour certains due
à la diminution de la compliance hépatique et pour d’autres à
l’augmentation relative du flux hépatique dans la veine sushépatique
dont le diamètre est diminué par la fibrose.
Ce signe est particulièrement sensible aux modifications des
pressions intrathoraciques et intra-abdominales et doit donc être
réalisé en dehors de toute inspiration bloquée.
La sensibilité du signe est de 75 %, sa spécificité varie selon
les équipes de 78 à 100 % et sa performance diagnostique est
de 74 %.
Mesure du temps de transit hépatique. Cette mesure n’est pas
de pratique courante puisqu’elle peut être réalisée au scanner, ou
mieux, en échographie après injection de produit de contraste, et
nécessite l’utilisation de logiciel de calcul actuellement non
disponible dans le commerce.
Toutefois, les performances de cette
mesure pour le diagnostic de cirrhose semblent particulièrement
élevées, notamment en échographie.
Autres anomalies du flux. Il est possible d’observer des
rehaussements localisés correspondant à des petits shunts artérioportes.
La présence d’un shunt significatif doit faire
rechercher un CHC sous-jacent.
5- Imagerie de diffusion
:
L’IRM de diffusion est le reflet de la diffusion (mouvements
incohérents microscopiques se produisant à l’intérieur de chaque voxel) des protons dans les tissus.
La fibrose hépatique est
essentiellement composée de collagène, molécule pauvre en protons
d’hydrogène avec des protons étroitement liés.
Aussi, la diffusion
dans la fibrose est faible et le coefficient de diffusion du parenchyme
hépatique est diminué chez les patients cirrhotiques
comparativement aux patients sains.
Cette voie encore au stade
expérimental pourrait être une possibilité de quantification non
invasive de la fibrose hépatique.
Autres surcharges et infiltrations
diffuses non cellulaires :
A - MALADIE DE WILSON
:
Maladie héréditaire rare entraînant une surcharge tissulaire en
cuivre, touchant en premier le foie mais s’accumulant aussi ensuite
dans les noyaux gris centraux (noyaux lenticulaires).
La présence
des anneaux de Kayser-Fleischer est pathognomonique.
La cirrhose
est fréquente si le diagnostic est fait tardivement lors de la survenue
des signes neurologiques.
L’imagerie est peu spécifique : hépatomégalie, hétérogénéité et
dysmorphie hépatique liée à la cirrhose, hyperdensité hépatique liée à la concentration élevée en cuivre, signal IRM hépatique normal en
particulier en écho de gradient T2 permettant la distinction avec une
surcharge en fer.
Les coupes cérébrales peuvent mettre en évidence
un hyposignal T1 et un hypersignal T2, aspécifiques, d’origine
inflammatoire, siégeant au niveau des noyaux gris centraux.
B - AMYLOSE
:
L’atteinte hépatique est plus fréquente dans les amyloses non
immunologiques, d’origine inflammatoire.
Elle peut être isolée ou
associée à d’autres atteintes viscérales ou péritonéales.
En imagerie,
il s’agit le plus souvent d’une hépatomégalie homogène bien que
des formes hétérogènes soient possibles.
Il peut exister des signes
d’hypertension portale avec ascite, splénomégalie …
C - GLYCOGÉNOSES
:
Les glycogénoses sont des affections héréditaires (presque toutes
récessives) entraînant une accumulation de glycogène
essentiellement dans le foie.
Ces perturbations du métabolisme du
glycogène sont liées à des déficits enzymatiques variés qui sont
responsables des différentes formes de la maladie.
Elles ont en
commun une hépatomégalie et la survenue d’épisodes
d’hypoglycémie associés à un retard de croissance.
Les explorations morphologiques confirment l’hépatomégalie.
En
tomodensitométrie le foie est volontiers dense sans injection.
Des
adénomes hépatiques surviennent essentiellement dans le type I (Ia
ou Ib), avec un pic de fréquence vers 20-30 ans.
Ils s’accompagnent
de risques hémorragiques et de dégénérescence.
D - SPHINGOLIPIDOSES
:
Les sphingolipidoses sont des maladies génétiques touchant le
stockage lysosomial.
La maladie de Gaucher est la plus fréquente.
Il existe trois formes
classées de I à III selon la présence et la sévérité de l’atteinte
neurologique.
L’hépatosplénomégalie est constante.
Le foie est dans
la majorité des cas homogène.
La rate peut être le siège de zones
nodulaires soit hypo-intenses en T2 (infiltration par des cellules de
Gaucher), soit hyperintenses en T2 (zone de congestion sinusoïdale).