La visualisation des veines du médiastin est possible en IRM en dehors
de toute obstruction.
La valeur diagnostique n’est donc pas la même
qu’en TDM.
MacMurdo, dans une étude portant sur 25 sujets, a
démontré qu’en l’absence de toute obstruction de la veine cave
supérieure et des troncs veineux brachiocéphaliques, la veine grande
azygos est constamment visible, les veines mammaires internes sont
visibles dans plus de 90 % des cas, la veine hémiazygos dans 50 % des
cas et les veines hémiazygos accessoires intercostales supérieure droite
et supérieure gauche dans plus de 30 % des cas.
La mise en évidence de
ces veines est plus fréquente si les acquisitions sont réalisées avec une
synchronisation cardiaque.
Compte tenu des importantes variations du
diamètre veineux, la disparité de calibre entre des veines symétriques ne
peut être retenue comme signe de diagnostic.
L’angio-IRM fournit une cartographie de la collatéralité que ce soit par
la méthode en 2D TOF ou après injection de gadolinium.
4- Phlébographie cave supérieure
:
Actuellement, la cavographie n’est réalisée qu’en deuxième intention
après la TDM et l’IRM, s’il y a une discordance entre la clinique et ces
techniques d’imagerie, ou alors il s’agit du premier temps d’un acte
thérapeutique d’imagerie interventionnelle.
* Technique
:
On réalise une ponction bibrachiale au pli du coude avec un
Cathlon de
18 ou 20 G.
L’injection se fait par le biais d’un raccord en Y, avec un
volume de produit de contraste de 40 mL injecté à un débit de 16 à
20 mL/s (soit 8 à 10 mL/s pour chaque membre supérieur).
Le champ
d’acquisition doit être suffisamment large pour étudier la veine cave
supérieure et le réseau collatéral et couvrir également la partie
supérieure de la veine cave inférieure.
La cadence d’images doit
permettre l’acquisition longue en cas de ralentissement de flux, car un
segment non opacifié n’est pas forcément un segment thrombosé
(phénomène de stase).
Une acquisition de profil est parfois nécessaire pour étudier la crosse de
l’azygos.
La possibilité d’acquisition avec soustraction a amélioré la
qualité des images.
* Résultats angiographiques
:
Plusieurs éléments sémiologiques sont recherchés :
– sténose ou obstruction complète de la veine cave supérieure ;
– étendue et extension de la thrombose ou de la sténose vers les troncs
veineux brachiocéphaliques ;
– rapport avec l’azygos, perméabilité et sens du flux de celle-ci ;
– visualisation de la collatéralité de suppléance.
* Avantages et limites
:
Stanford avait proposé une classification angiographique du syndrome
cave supérieur en fonction du degré de sténose, de son étendue et du
sens du flux dans la veine azygos, ceci afin de différencier les patients à
risque pouvant développer plus ou moins rapidement un oedème cérébral
ou une détresse respiratoire, et de leur proposer un pontage chirurgical.
Il différencie ainsi quatre stades :
– stade I : obstruction supérieure à 90 % de la veine cave supérieure,
avec une veine azygos perméable ;
– stade II : obstruction quasi complète ou subtotale de la veine cave
supérieure, avec une azygos perméable et un flux antérograde ;
– stade III : obstruction complète de la veine cave supérieure avec une
inversion du flux de la veine azygos ;
– stade IV : obstruction complète de la veine cave ainsi que d’un ou des
deux troncs veineux brachiocéphaliques étendus également à l’azygos.
Si la phlébographie est la meilleure technique pour la visualisation de
l’ensemble du réseau de collatéralité, elle a peu d’intérêt dans le
diagnostic étiologique, sauf pour les thromboses iatrogènes.
5- Exploration échographique
:
La veine cave supérieure et les troncs veineux innominés ne sont pas
accessibles aux ultrasons, en raison des interpositions gazeuses
pulmonaires.
L’exploration échographique et doppler est donc limitée à
celle des veines sus-claviculaires et jugulaires dans la recherche
d’éventuels signes indirects d’obstruction cave.
Le diamètre de ces vaisseaux varie normalement avec le cycle
respiratoire, augmentant en inspiration profonde (surtout après
manoeuvre de Valsalva) et diminuant en expiration.
Les courbes
d’analyse spectrale doppler confirment ces variations, et permettent
également de suivre les modulations secondaires aux contractions
cardiaques.
En cas d’obstruction cave supérieure, on constate habituellement une
perte de modulation du calibre comme des tracés doppler.
Parfois, si la
thrombose est extensive aux veines jugulaires, on objective en plus des
signes directs de thrombus avec veine à contenu échogène, non
compressible, sans flux au doppler couleur.
L’échographie transoesophagienne pourrait être une alternative chez des
patients alités, non transportables.
Elle peut évaluer la présence d’un
obstacle endovasculaire ou une compression extrinsèque.
Le doppler
pulsé et le doppler couleurs permettent une étude des flux.
Mais
l’exploration de la veine cave supérieure n’est que partielle en raison de
la présence d’une zone aveugle due à l’interposition de la bronche
souche gauche.
6- Exploration isotopique
:
Le diagnostic de syndrome cave peut être suggéré par la réalisation
d’une phlébographie isotopique (technétium 99) en montrant l’arrêt du
flux veineux et les vaisseaux collatéraux.
Mais cette technique est d’une
résolution assez faible et ne fournit pas de renseignement sur la nature
de l’obstacle.
Elle serait intéressante pour montrer l’hyperfixation hépatique due aux
dérivations systémoportes.
D - Traitement par voie percutanée
du syndrome cave supérieur :
De nombreuses publications récentes ont démontré
l’efficacité des endoprothèses veineuses dans le traitement palliatif du
syndrome cave supérieur d’origine néoplasique.
Des résultats
encourageants ont également été obtenus en cas de sténose veineuse sur
shunt d’hémodialyse.
Cette technique thérapeutique peut résoudre deux
problèmes qui se posent dans la prise en charge d’un syndrome cave :
– la tolérance clinique (installation rapide de troubles neurologiques) ;
– la nécessité de mise en place d’une voie veineuse centrale pour
chimiothérapie.
1- Indication de mise en place d’une endoprothèse
:
*
Occlusion maligne
:
Le diagnostic étiologique précis doit toujours être obtenu pour traiter
efficacement le syndrome cave, qui n’est plus considéré à l’heure
actuelle comme une urgence médicale justifiant une radiothérapie en
urgence.
Le lymphome malin et les carcinomes à petites cellules
répondent bien à la chimiothérapie.
La radiothérapie et la
chimiothérapie ont une efficacité à peu près égale pour le traitement du
syndrome cave secondaire au lymphome malin.
Les adénocarcinomes
et les carcinomes épidermoïdes sont faiblement sensibles à la
radiothérapie ou à la chimiothérapie, il s’agit donc de bonnes indications
pour la pose d’endoprothèse.
* Occlusion bénigne
:
Dans ce cas, la chirurgie reste la méthode idéale, le devenir à long terme
des stents étant méconnu du fait d’un recul insuffisant.
Il faut également
rappeler le risque de resténose par hyperplasie intimale nécessitant des
dilatations itératives ou la mise en place de nouvelles endoprothèses.
Les stents couverts pourraient pallier cela.
* Chez l’hémodialysé
:
L’utilisation d’endoprothèse est indiquée après échec ou récidive des
sténoses après angioplastie, en rappelant que parfois il s’agit de la seule
alternative, chez des patients pour lesquels on ne peut plus créer de
nouveaux abords.
Les différentes séries publiées montrent une
perméabilité de 83 à 100 % dans les 6 mois.
La prolifération intimale
explique la fréquence des récidives.
2- Avantages
:
Il faut rappeler que ces techniques ne nécessitent pas d’anesthésie
générale, une anesthésie locale au niveau des points de ponction est
suffisante.
La mise en place du stent nécessite un abord percutané
simple, limitant l’alitement.
Il s’agit d’une technique de réalisation relativement rapide, avec des
suites simples.
3- Mise en place
:
La voie d’abord fémorale est la plus utilisée, elle permet de travailler à
distance de la sténose et de contrôler les troncs veineux
brachiocéphaliques.
En cas de sténose infranchissable, un abord brachial
est souvent nécessaire avec réalisation d’un système téléphérique
(passage d’un guide long par voie brachiale, franchissement de la
sténose et récupération du guide au niveau de l’abord fémoral).
Une
ponction brachiale est souvent nécessaire pour réaliser les différents
contrôles au cours de la procédure.
* Types d’endoprothèses
:
Plusieurs stents sont disponibles actuellement.
Les endoprothèses
autoexpansives (Wallstent, Mémoterm, Accuflex et Gianturco) sont les
plus utilisées.
Plusieurs diamètres sont disponibles, de 10 à 30 mm.
Elles
se différencient par leur flexibilité, leur radio-opacité et leur force
d’expansion radiaire ainsi que la facilité de leur positionnement.
Le
choix de la prothèse se fait en fonction du type de sténose : longueur,
tortuosité, facilité de franchissement et de dilatation et, bien sûr, en
fonction des habitudes de chaque équipe.
Pour les sténoses serrées et
anguleuses, le Mémoterm ou le Wallstent sont indiqués du fait de leur
flexibilité.
Les Mémoterm et les Gianturco sont plus faciles à positionner
grâce à l’absence de raccourcissement lors de la pose.
* Franchissement de la sténose
:
Les sténoses peu serrées sont aisément franchies avec les guides
métalliques téflonés habituels.
En cas de sténoses plus serrées, il est
nécessaire d’utiliser des guides hydrophiles type Terumo.
La réalisation
d’une angioplastie préalable n’est pas retenue par toutes les équipes.
L’intérêt de celle-ci est de fournir d’excellents renseignements sur le
degré de sténose réelle, la rigidité de celle-ci et son étendue.
D’autres
auteurs préfèrent une angioplastie après mise en place de
l’endoprothèse, pour accélérer l’autoexpansion grâce à une surdilatation
d’environ 1 mm par rapport au diamètre initial de l’endoprothèse.
* Mesure des pressions
:
Une seule équipe a réalisé des prises de pressions systématiques avant
mise en place d’endoprothèses.
Selon leurs critères, les patients qui
avaient une pression cave supérieure ou égale à 22 mm de mercure
pouvaient en bénéficier.
La pression moyenne de la veine cave
supérieure était de 26,6 ; elle a été significativement réduite à 9 mm de
mercure après mise en place de stent.
* Thrombolyse et anticoagulation
:
Thrombolyse : une fibrinolyse préalable en cas de thrombose
endoluminale est proposée par plusieurs équipes.
L’urokinase ou
l’Actilyset peuvent être utilisées in situ pour diminuer la posologie et
les risques de complications générales. Ces médications sont mises en
place après avoir éliminé les contre-indications habituelles (infarctus
cérébral récent, métastase cérébrale, intervention chirurgicale récente).
Anticoagulation : elle permet de prévenir la thrombose et l’occlusion du
stent.
Elle est débutée en cours de procédure par un bolus de 5 000 UI in
situ, et mise en route d’une héparinothérapie à la seringue électrique
(1 000 UI/h) pendant 48 heures. Par la suite, le relais est pris par une héparine de bas poids moléculaire. Les antiagrégants plaquettaires sont
instaurés immédiatement, on préconise la prise d’Aspégict 250 mg/j.
Cette anticoagulation associant héparine de bas poids moléculaire et
aspirine est instituée pendant plusieurs mois.
4- Complications
:
Les thromboses aiguës surviennent lorsque les procédures ont été trop
longues ou complexes.
Elles justifient une anticoagulation efficace.
Une fibrinolyse et une thromboaspiration doivent être réalisées pour
désobstruer l’endoprothèse.
La migration reste exceptionnelle et elle nécessite une extraction
percutanée.
L’oedème pulmonaire est lié à une augmentation trop rapide du retour
veineux après levée d’obstacle.
Son traitement nécessite une
oxygénothérapie associée aux diurétiques et à la dopamine.
Dans les récidives du syndrome cave, trois mécanismes peuvent être
incriminés : thrombose chronique, prolifération intimale, prolifération
tumorale.
Les proliférations intimales peuvent être traitées par athérectomie ou
alors par une tentative d’angioplastie.
En revanche, la prolifération
tumorale ne peut être traitée que de façon temporaire par la mise en place
d’une deuxième endoprothèse.
La place des endoprothèses couvertes est
encore en cours d’évaluation.
En résumé, en l’absence d’indication de thérapeutique chirurgicale,
lourde et inconcevable chez des patients en stade terminal de leur
maladie, la mise en place d’une endoprothèse métallique peut être
proposée en première intention dans le syndrome cave secondaire à un
carcinome épidermoïde, indifférencié, ou à un adénocarcinome ayant
mal répondu aux thérapeutiques habituelles.
Les différentes séries
publiées rappellent le faible taux de complications, l’innocuité et la
faible agressivité de cette technique de traitement palliatif.
Dilatation des vaisseaux médiastinaux
:
A -
Veine cave supérieure
:
En grande majorité, la dilatation de la veine cave supérieure droite est
liée à une augmentation de la pression veineuse centrale.
Celle-ci peut
être secondaire à une décompensation cardiaque, à une sténose tricuspidienne, à une tamponnade.
La dilatation anévrismale de la veine cave supérieure est très rare,
l’origine congénitale est la plus fréquente.
On décrit aussi bien des
anévrismes sacciformes ou fusiformes.
La TDM permet de faire le
diagnostic ainsi que d’apprécier l’étendue de ces anévrismes.
L’exploration IRM dans les plans sagittaux et frontaux se substitue à
l’angiographie.
B - Veines azygos et hémiazygos
:
Les causes de dilatation sont très nombreuses : obstruction forte, retour
veineux pulmonaire anormal, obstruction cave inférieure ou supérieure,
continuation azygos, veine cave supérieure gauche, syndrome de Budd-Chiari, toute étiologie pouvant entraîner une augmentation de la
pression veineuse centrale.
Sur la radiographie thoracique, la dilatation des azygos est définie par
un diamètre supérieur à 10 mm en station verticale et à 15 mm en position
couchée.
Le diagnostic différentiel est à faire avec une adénopathie, les clichés
positionnels permettent de redresser le diagnostic.
Le scanner, après
injection de produit de contraste, et/ou l’IRM, confirme la dilatation des
veines azygos et hémiazygos.
L’anévrisme de la veine azygos est
exceptionnel.
La radiographie thoracique montre une opacité de l’étage
moyen du médiastin antérieur droit.
En Valsalva ou en station verticale,
on note une augmentation de cette masse.
L’angiographie n’est plus
nécessaire pour faire le diagnostic.
La TDM et l’IRM permettent de
rattacher l’élargissement médiastinal à la dilatation anévrismale de la
veine azygos et d’en apprécier l’étendue.
L’obstruction de la veine cave supérieure ou de ses affluents est
dominée par les causes néoplasiques.
La TDM et l’IRM sont à
l’heure actuelle indiquées dans un deuxième temps après la
radiographie thoracique, pour l’exploration de toute pathologie
médiastinale.
Ces deux techniques sont complémentaires pour l’exploration
des structures vasculaires (acquisition spiralée après injection
d’iode ou angio-IRM) et pour le diagnostic étiologique des lésions
causales (masse médiastinale, infiltrats, adénopathie ou
cathéter).
Le diagnostic d’obstruction cave est fondé sur la présence de
signes directs d’obstruction (thrombose ou compression
extrinsèque) et le développement d’une circulation collatérale.
L’intérêt de ces techniques est de pouvoir faire le diagnostic de
syndrome cave avant l’installation des signes cliniques.
Ceci permet la mise en route d’un traitement adapté et de discuter
l’indication de la mise en place d’une endoprothèse avant
l’extension de la thrombose.
L’IRM permet d’établir le diagnostic d’anomalies veineuses
congénitales de façon non invasive et peut être proposée comme
une alternative à l’angiographie.