Elles regroupent les atteintes du muscle cardiaque d’origines
inflammatoire, immunologique, dégénérative, métabolique, toxique
ou idiopathique.
Anatomiquement et fonctionnellement, elles sont
classées en plusieurs groupes : myocardiopathies dilatées,
hypertrophiques, restrictives et oblitératives.
A - MYOCARDIOPATHIES DILATÉES
:
La forme la plus fréquente est la myocardiopathie dilatée
idiopathique, anciennement dénommée cardiomyopathie non
obstructive (CMNO).
1- Protocole de l’exploration hémodynamique
:
L’exploration hémodynamique et angiographique peut être
indiquée, soit à titre diagnostique devant l’association d’une
cardiomégalie et de signes d’insuffisance cardiaque congestive, soit
à titre d’évaluation, notamment si une transplantation cardiaque est
envisagée. Dans le premier cas, elle comprend un cathétérisme droit
et gauche, une coronarographie et une angiographie ventriculaires
gauches.
Dans le deuxième cas, elle comprend un cathétérisme droit
avec mesure des résistances artérielles pulmonaires.
2- Profil hémodynamique
:
Les pressions droites peuvent être normales au début de l’évolution
de la cardiopathie et/ou en cas de traitement par diurétiques ou
vasodilatateurs.
Il est alors nécessaire de recourir à une épreuve de
remplissage (Plasmion ou sérum physiologique).
Lors des poussées
d’insuffisance cardiaque ou à un stade tardif, il existe une élévation
des pressions auriculaire droite, ventriculaire droite, PAP et PCP
(HTAP postcapillaire), une diminution du débit et de l’index
cardiaques.
Les résistances artérielles pulmonaires sont mesurées à l’état basal
et après perfusion d’un agent vasodilatateur (nitroprussiate de
sodium) ou inotrope (dobutamine, énoximone).
Des résistances
artérielles pulmonaires datant de moins de 3 mois inférieures à
5 unités Wood (400 dynes·s·cm-5) à l’état basal, inférieures à 3 unités
Wood après nitroprussiate et/ou ne s’élevant pas après
augmentation pharmacologique du Qc, sont habituellement requises
pour la transplantation cardiaque.
Le cathétérisme gauche montre une élévation de la PTDVG
(> 12 mmHg), des pressions systoliques ventriculaire gauche et
aortique normales ou modérément abaissées.
Des biopsies endomyocardiques peuvent être faites dans un but
diagnostique, au niveau du VD ou du VG.
Leur rendement dans les
cardiopathies dilatées est faible.
Elles sont en revanche actuellement
irremplaçables dans le suivi des transplantations cardiaques pour
dépister les rejets de façon précoce.
3- Angiographie
:
L’angiographie ventriculaire gauche en OAD 30° montre une
augmentation des volumes télédiastolique et télésystolique ventriculaires gauches.
Le VES est abaissé, ainsi que la fraction
d’éjection et la vitesse de raccourcissement des fibres
circonférentielles.
L’hypokinésie est globale mais peut prédominer
sur un segment. Une fuite mitrale centrale, fonctionnelle, par
dilatation de l’anneau, est fréquente. L’étude de la courbe pressionvolume
n’est pas réalisée en pratique courante.
La courbe est
resserrée et nettement déplacée vers la droite.
La coronarographie montre l’absence de lésions coronaires
significatives, excluant une cardiopathie ischémique dont la
présentation peut être voisine.
Elle est indispensable au diagnostic
de myocardiopathie dilatée idiopathique.
Les coronaires sont de fort
diamètre et paraissent « étirées » par le processus de dilatation du
VG, avec une relative pauvreté de leurs branches de division.
B - MYOCARDIOPATHIES HYPERTROPHIQUES
:
Les myocardiopathies hypertrophiques (MCH) sont des maladies
primitives du muscle cardiaque caractérisées par une hypertrophie
inappropriée du VG sans cause identifiable (sténose aortique,
hypertension artérielle [HTA], etc) et sans dilatation cavitaire.
Dans
plus de 50 % des cas, l’hypertrophie ventriculaire gauche (septale
surtout) peut entraîner un obstacle dynamique à l’éjection : on parle
alors de MCH obstructives, le terme de MCH étant réservé aux
formes sans obstruction.
1- Protocole de l’exploration hémodynamique
:
L’exploration complète comprend un cathétérisme droit avec mesure
du Qc, un cathétérisme gauche avec enregistrement d’une courbe
de retrait intraventriculaire, éventuellement sensibilisé par une
épreuve pharmacologique (test à l’Isuprel), et une angiographie
ventriculaire gauche.
Les indications de la coronarographie ont déjà
été envisagées précédemment.
2- Profil hémodynamique
:
Le cathétérisme droit retrouve une PAP systolique le plus souvent
normale.
Une élévation de la PCP est retrouvée dans 50 % des cas,
avec l’onde a supérieure à l’onde v, témoignant du trouble de
remplissage ventriculaire gauche.
Le Qc est le plus souvent normal,
parfois abaissé. Un gradient intraventriculaire droit est exceptionnel.
Le cathétérisme gauche montre une augmentation de la PTDVG à
l’état basal.
Un gradient intraventriculaire gauche est présent dans
50 à 90 % des cas.
Il est dynamique, corrélé positivement à la fraction d’éjection, mésosystolique.
Les courbes de retrait ont une morphologie
caractéristique, différente des gradients statiques valvulaire ou supravalvulaire aortiques.
Le gradient dynamique des MCH
obstructives augmente avec l’accroissement de la contractilité
(isoprotérénol, digitaliques, effort, potentiation postextrasystolique),
la réduction de la postcharge (nitrite d’amyle, vasodilatateurs
artériels) et la baisse du remplissage ventriculaire (dérivés nitrés,
saignée, expiration, fibrillation auriculaire).
Il diminue avec la
réduction de la contractilité (bêtabloquants, vérapamil),
l’accentuation des résistances périphériques (vasopresseurs,
angiotensine), l’hypervolémie, l’inspiration.
La perfusion
intraveineuse d’isoprotérénol (2 à 6 íg/min) permet de faire
apparaître un gradient intraventriculaire absent ou non significatif à
l’état basal et permet d’évaluer l’évolutivité de la
cardiopathie ou l’efficacité d’un traitement médical ou chirurgical.
Ses effets arythmogènes peuvent toutefois être délétères et il ne doit
être utilisé qu’à proximité d’une unité de soins intensifs
cardiologiques.
D’autres tests de provocation utilisant des dérivés
nitrés ou du nitrite d’amyle par voie intraveineuse ou sublinguale
sont également réalisables.
3- Angiographie
:
Dans les formes obstructives de MCH, la ventriculographie gauche
en OAD 30° montre un aspect caractéristique en « pied-de-danseuse
» : désaxation de la cavité ventriculaire par rapport à l’aorte
formant un angle de 100°, bord inférieur concave en bas (empreinte
du pilier postérolatéral), bord supérieur convexe en haut, encoche
sous-aortique antérieure. En systole, cet aspect se majore (image en
« sablier »).
Les parois ventriculaires sont hypertrophiées, les
volumes ventriculaires télédiastolique et télésystolique sont
normaux ou diminués.
Malgré la dysfonction systolique, la fraction
d’éjection est normale ou augmentée.
Une IM modérée fonctionnelle
est présente dans 40 à 80 % des cas.
Rarement, il existe une fuite
mitrale plus importante, autonome, diminuant avec les
vasodilatateurs, par lésion organique de la valve mitrale.
L’aspect
en OAG est également caractéristique, avec une chambre de chasse
ventriculaire gauche réduite à un triangle dont la base supérieure
correspond aux sigmoïdes aortiques, le bord droit au septum
hypertrophié, et le bord gauche à la valve mitrale antérieure.
L’injection biventriculaire n’est plus nécessaire à la mesure de
l’épaisseur du septum interventriculaire, parfaitement réalisable par
échocardiographie.
Dans les formes non obstructives de MCH, il existe un
épaississement des parois ventriculaires sans dilatation cavitaire,
avec parfois un aspect d’oblitération systolique de la pointe
(hypertrophie apicale ou diffuse).
Ces oblitérations peuvent
participer à la création d’un gradient de pression intraventriculaire
gauche, difficile à distinguer du gradient dynamique lié à
l’obstruction.
Cardiomyopathies restrictives et oblitératives :
A -
CARDIOMYOPATHIES RESTRICTIVES :
On regroupe sous ce terme différentes affections du muscle
cardiaque marquées par une fibrose myocardique diffuse
responsable d’un tableau hémodynamique d’adiastolie, similaire à
celui rencontré dans les péricardites chroniques constrictives (PCC).
1- Protocole de l’exploration hémodynamique
:
Il comprend un cathétérisme droit et gauche avec enregistrement
simultané des courbes de pressions ventriculaires droites et gauches,
dans une sensibilité suffisante pour pouvoir estimer avec précision
les pressions diastoliques.
Cet enregistrement s’effectue à l’état basal,
pendant une manoeuvre de Valsalva, et éventuellement après une
épreuve de remplissage.
On fait également une mesure du Qc et
une angiographie ventriculaire gauche.
2- Profil hémodynamique
:
Le tableau hémodynamique d’adiastolie des cardiomyopathies
restrictives associe :
– une élévation et une égalisation des pressions de remplissage
droites et gauches, une égalisation des pressions auriculaire droite
moyenne, télédiastolique ventriculaire droite, artérielle pulmonaire
diastolique et capillaire pulmonaire moyenne ;
– un aspect de « dip-plateau » des courbes auriculaires et
ventriculaires en diastole.
Le remplissage ventriculaire débute
normalement, avec un creux « y » accentué (dip), puis s’interrompt
brutalement et précocement en raison de la baisse de compliance
ventriculaire.
Il en résulte une ascension rapide de la pression qui se
maintient en plateau.
La courbe dessine un « W » ou le symbole de
racine carrée ;
– une fonction systolique conservée, sans dilatation cavitaire ni
régurgitation valvulaire.
La difficulté du diagnostic des cardiomyopathies restrictives n’est
pas de mettre en évidence l’adiastolie, mais de déterminer le siège
myocardique ou péricardique de la constriction. Les signes cliniques
et hémodynamiques à l’état basal sont identiques dans les deux
affections.
La dissociation des pressions de remplissage gauche et
droite lors de l’épreuve de remplissage est un argument en faveur
d’une constriction d’origine myocardique.
La PAP systolique est
généralement élevée dans les restrictions, dépassant très souvent
50 mmHg, alors qu’elle est normale ou peu augmentée dans les
PCC.
L’ensemble du contexte clinique (hémochromatose, amylose),
des données échocardiographiques, radiographiques,
tomodensitométriques, ou les biopsies endomyocardiques évitent le
plus souvent de recourir à la thoracotomie d’exploration
péricardique.
B - MYOCARDIOPATHIE OBLITÉRATIVE :
FIBROSE ENDOMYOCARDIQUE
La fibrose endomyocardique (FEM) est une myocardiopathie
chronique rare caractérisée par un important épaississement fibreux
de l’endocarde et du myocarde sous-jacent.
Il en résulte :
– un comblement des cavités cardiaques par le processus fibreux et
la formation de thrombi muraux (d’où le terme de
« myocardiopathie oblitérative »).
Ce comblement est bien visible en
angiographie ventriculaire ;
– un tableau hémodynamique de restriction ou d’adiastolie
cardiaque, avec HTAP postcapillaire, diminution du Qc, élévation
de la PTDVG, sans altération de la fonction contractile ;
– une régurgitation mitrale ou tricuspidienne par atteinte fibreuse
des piliers présente dans près de 80 % des cas ;
– dans 25 % des cas, des calcifications endocardiques visibles à la
radiographie dans la région apexienne.
Péricardites et tumeurs cardiaques
:
A - PÉRICARDITE CHRONIQUE CONSTRICTIVE
:
La PCC est due à un épaississement fibreux des deux feuillets du
péricarde qui devient rigide, parfois calcifié, et constitue un obstacle
au remplissage ventriculaire.
1- Protocole de l’exploration hémodynamique
:
Il est le même que dans les restrictions, à savoir un cathétérisme
droit et gauche avec enregistrement simultané des courbes de
pression ventriculaires droite et gauche en échelle normale (100 ou
200 mmHg) et dans une échelle suffisamment petite (20 ou
40 mmHg) pour pouvoir estimer avec précision les pressions
diastoliques, à l’état basal et pendant une manoeuvre de Valsalva et
après une épreuve de remplissage, une mesure du Qc, une
angiographie ventriculaire gauche avec recherche de calcifications
péricardiques.
2- Profil hémodynamique
:
Le tableau hémodynamique d’adiastolie ou de constriction
chronique est identique à celui décrit pour les myocardiopathies
restrictives.
Dans certains cas (atteinte modérée,
déshydratation ou déplétion du malade par des diurétiques), le
syndrome de restriction n’apparaît pas à l’état basal et doit être
démasqué par une épreuve de remplissage.
Sont en faveur d’une constriction chronique : une élévation
concomitante de la PTDVG et de la PTDVD lors de l’épreuve de
remplissage (alors que l’élévation de la PTDVG est plus importante
que celle de la PTVD dans le cas d’une restriction myocardique).
Les calcifications péricardiques se voient essentiellement dans les
PCC d’origine tuberculeuse.
Les autres étiologies sont représentées par les fibroses radiques,
post-traumatiques et dans l’insuffisance rénale dialysée.
B - PÉRICARDITE AIGUË : TAMPONNADE
Les péricardites aiguës ne donnent de signes hémodynamiques
qu’en cas de tamponnade, définie par une compression aiguë des
cavités cardiaques, par un épanchement péricardique abondant
et/ou rapidement constitué.
L’échocardiographie suffit en général
au diagnostic en urgence.
Le recours à l’exploration hémodynamique
est devenu rare.
1- Protocole de l’exploration hémodynamique
:
Il comprend un cathétérisme droit et gauche avec enregistrement
simultané des pressions auriculaires droite et gauche et des
pressions ventriculaires droite et gauche, une mesure du Qc.
2- Profil hémodynamique
:
Les modifications hémodynamiques sont différentes de celles
observées dans les constrictions péricardiques.
Contrairement à la
constriction, la compression des cavités cardiaques par
l’épanchement péricardique est continue tout au long du cycle
cardiaque.
Elle gêne le remplissage rapide du VD lors de l’ouverture
de la valve tricuspide.
D’autre part, la pression négative intrathoracique est transmise à l’OD par le péricarde rempli de
liquide pendant l’inspiration, entraînant une augmentation du
remplissage ventriculaire droit et donc de l’éjection ventriculaire
droite, celle-ci se faisant aux dépens de l’éjection ventriculaire
gauche, le péricarde ne pouvant se distendre.
On a ainsi, à la
différence des constrictions péricardiques :
– un creux x prédominant et un creux y faible ou absent sur la
courbe auriculaire droite ;
– l’absence de dip-plateau sur la courbe ventriculaire droite ;
– une chute de la pression auriculaire droite (absence de signe de Kussmaul) et de la pression artérielle systolique systémique lors de
l’inspiration (pouls « paradoxal »).
On observe également une élévation et une égalisation des pressions
diastoliques auriculaire droite, ventriculaire droite et ventriculaire
gauche et un effondrement du Qc.
C - TUMEURS CARDIAQUES
:
Les tumeurs cardiaques primitives sont représentées par les
myxomes, les fibromes et les rarissimes sarcomes.
Elles sont 30 fois
moins fréquentes que les tumeurs secondaires.
Les fibromes et les
myxomes sont des tumeurs bénignes, sessiles ou plus souvent
pédiculées, qui naissent de l’endocarde et donnent lieu à des signes
d’obstruction du flux sanguin (pseudo-RM ou rétrécissement
tricuspidien).
Les sarcomes (fibro- et rhabdomyosarcomes) sont des
tumeurs plutôt infiltratives et sont d’expression variée : obstructive,
restrictive, congestive.
Le diagnostic des tumeurs cardiaques repose
actuellement sur l’échocardiographie, la tomodensitométrie et
l’imagerie par résonance magnétique, rendant le cathétérisme et
l’angiocardiographie le plus souvent inutiles et dangereux (risque
d’embolie cruorique).
Cardiopathies congénitales
:
Nous nous limitons dans ce chapitre aux résultats de l’exploration
des principales cardiopathies congénitales rencontrées chez
l’adolescent ou l’adulte jeune.
Pour les rappels
anatomiques et physiopathologiques, ainsi que pour l’exploration
invasive des cardiopathies congénitales chez le nouveau-né et le
nourrisson, nous renvoyons le lecteur aux ouvrages spécialisés
(Kachaner, 1991).
A - COMMUNICATION INTERAURICULAIRE
:
Le cathétérisme n’est que rarement pratiqué à titre diagnostique
dans cette pathologie.
On lui demande en revanche de quantifier le
shunt gauche-droit, d’éliminer l’existence d’un retour veineux
pulmonaire anormal et de préciser les anomalies associées, de
quantifier les résistances pulmonaires avant un éventuel geste
chirurgical.
1- Protocole de l’exploration hémodynamique
:
Il comprend une oxymétrie complète avec prélèvements sanguins
étagés et étude du trajet des sondes, un calcul des débits cardiaques
systémiques et pulmonaires effectif et total, un cathétérisme droit
avec mesure des pressions, un calcul des résistances artérielles
pulmonaire et systémique, éventuellement une angiographie
auriculaire droite ou gauche.
2- Trajet de sonde
:
Le passage de la sonde de l’OD dans l’OG n’est pas un critère
suffisant pour affirmer la CIA, le foramen ovale restant perméable
chez plus de 30 % des sujets normaux.
Le cathétérisme d’une veine
pulmonaire gauche à partir de l’OD permet le diagnostic.
Celui
d’une veine pulmonaire droite peut correspondre au passage de la
sonde dans celle-ci au travers d’une CIA type ostium secundum ou
à un retour veineux pulmonaire anormal partiel dans l’OD.
3- Oxymétrie
:
Elle montre, sur les prélèvements étagés, un enrichissement
significatif à l’étage auriculaire, avec une saturation en oxygène (O2)
de l’OD supérieure de plus de 10 % à celle de la VCS.
On préfère se
référer à la VCS plutôt qu’à la VCI, celle-ci risquant d’une part d’être
« contaminée » par le shunt si la direction de celui-ci se fait vers la
partie inférieure de l’OD, et étant d’autre part le siège du lavage des
veines rénales qui y apportent un sang riche en O2.
L’enrichissement
en O2 de la VCS basse suggère l’existence d’un retour veineux
pulmonaire anormal.
Il faut toutefois rappeler que l’enrichissement
en O2 de l’OD n’est pas pathognomonique d’une CIA, celui-ci
s’observant également en cas de retour veineux pulmonaire anormal,
de communications VG vers OD, de rupture du sinus de Valsalva
dans l’OD, de fistule coronaire aboutissant dans l’OD.
L’obtention de la saturation des veines pulmonaires, de l’aorte, de
l’AP et du sang veineux mêlé permet en outre le calcul du rapport
des débits pulmonaire total (DPT) et systémique total (DST) sans
avoir à mesurer la consommation en O2.
Un rapport DPT/DST
supérieur à 2 indique un shunt important nécessitant une correction
chirurgicale.
4- Pressions
:
Elles sont généralement normales. Dans les shunts importants, il
existe fréquemment un gradient fonctionnel VD/AP pouvant
atteindre 30 mmHg, avec une PAP normale.
Si ce gradient est
constaté alors que le shunt est par ailleurs modéré, il faut évoquer
une sténose pulmonaire associée.
L’existence d’une HTAP avec
résistances artérielles pulmonaires élevées impose une nouvelle
évaluation pendant administration d’agents vasodilatateurs (dérivés
nitrés, inhibiteurs de l’enzyme de conversion [IEC], inhibiteurs
calciques...) pour juger de sa réversibilité potentielle.
Une différence
de pression moyenne entre l’OG et l’OD inférieure ou égale à
2 mmHg, ou de leurs ondes a et v de moins de 4 mmHg est un bon
signe en faveur d’une CIA au moins moyenne.
5- Angiographie
:
Elle n’est pas faite de façon systématique.
L’angiographie sélective
dans la branche droite de l’AP est probablement la plus contributive
car elle permet de dépister les retours veineux pulmonaires
anormaux supérieurs droits, de loin les plus fréquents, et en cas de
retour veineux pulmonaire normal d’opacifier l’OG, de bien voir les
CIA de type sinus venosus, et de préciser la taille de la
communication.
L’angiographie auriculaire gauche en OAG 45° +
craniale 45° peut également être proposée.
Elle est faite de façon
systématique avant tentative de fermeture percutanée de la CIA.
B - COMMUNICATION INTERVENTRICULAIRE
:
L’exploration invasive des CIV est rarement pratiquée en raison des
performances de l’échodoppler cardiaque.
Elle connaît un regain
d’intérêt en raison de la possibilité, dans certains cas, d’envisager la
fermeture percutanée du défaut septal par une ombrelle.
1- Protocole de l’exploration hémodynamique
:
Il comprend une oxymétrie complète avec prélèvements sanguins
étagés et étude du trajet des sondes, un calcul des débits cardiaques
systémiques et pulmonaires effectif et total, un cathétérisme droit
avec mesure des pressions, un calcul des résistances artérielles
pulmonaire et systémique, un cathétérisme gauche par voie artérielle
rétrograde si la CIV n’a pas pu être franchie lors du cathétérisme
droit, et éventuellement une angiographie ventriculaire gauche.
On
complète l’examen par une angiographie aortique sus-sigmoïdienne
en cas d’IA associée (syndrome de Pezzi-Laubry).
2- Trajet de sonde
:
On peut souvent franchir la CIV chez l’enfant lors du cathétérisme
droit, et atteindre directement l’aorte ascendante en cas de CIV
périmembraneuse, ou le VG dans les CIV musculaires.
Si le
franchissement est impossible, notamment chez l’adulte, il faut
effectuer un cathétérisme gauche rétrograde.
3- Oxymétrie
:
Un enrichissement en oxygène de plus de 5 % entre l’OD et le VD
signe le diagnostic.
Dans les CIV infundibulaires, cet enrichissement
ne se voit que sur les échantillons prélevés dans l’AP.
Elle permet de
quantifier le shunt gauche-droit par le calcul du rapport DPT/DST.
Un rapport DPT/DST supérieur à 2 indique une CIV importante.
4- Pressions
:
Elles sont le plus souvent élevées.
La pression ventriculaire droite
systolique peut être supérieure à la PAPs sans qu’il n’y ait de sténose
pulmonaire organique.
La constatation d’une égalité de pression
VG/VD ne signe pas forcément la présence d’un large defect, celle-ci
pouvant également se voir dans les CIV de petite taille avec HTAP.
La pression capillaire est également élevée, supérieure à la PTDVG
(gradient transmitral de débit).
En cas d’HTAP, il faut mesurer le
rapport résistance artérielle systémique totale/résistance artérielle
pulmonaire totale : si celui-ci est inférieur à 1,3, il est classique de
recourir, comme dans le cas des CIA, aux épreuves
pharmacodynamiques pour juger de la réversibilité de l’HTAP.
5- Angiographie
:
L’incidence OAG 70° + craniale 20° (incidence de Bargeron) montre
un passage de contraste du VG dans le VD et parfois une IM.
Une
fuite aortique par capotage d’une sigmoïde dans une CIV haute et
large est possible (syndrome de Pezzi-Laubry).
C - CANAL ARTÉRIEL PERSISTANT
:
Là encore, la possibilité de traiter l’anomalie par le cathétérisme interventionnel a entraîné un regain d’intérêt pour l’hémodynamique.
1- Trajet de sonde
:
La persistance du canal artériel peut être diagnostiquée par le trajet
anormal de la sonde qui passe du tronc de l’AP dans l’aorte.
2- Oxymétrie
:
Elle montre un enrichissement significatif dans le tronc ou une des
branches de l’AP.
Du fait de l’absence de chambre de mélange dans
ce type de shunt, les saturations de l’AP tronc, de ses branches droite
et gauche sont différentes et il est difficile de calculer avec précision
le rapport de débit DPT/DST, et donc l’importance du shunt.
3- Pressions
:
Habituellement le shunt est modéré et n’entraîne pas d’HTAP ni de
dilatation des cavités gauches ou de l’AP.
En cas d’HTAP, il peut
être utile d’effectuer une épreuve d’occlusion du canal par un ballon
et de remesurer les pressions pulmonaires dans ces conditions afin
d’estimer la réversibilité de l’hypertension pulmonaire.
4- Angiographie
:
L’opacification directe du canal est bien vue sur l’aortographie de
profil, le canal se projetant sur le bord antérieur de la trachée.
D - STÉNOSE PULMONAIRE
:
Les sténoses pulmonaires sont actuellement dépistées et confirmées
par l’échocardiographie dès les premières semaines de vie.
L’exploration hémodynamique garde des indications, pour éliminer
des anomalies fréquemment associées (CIA, CIV, sténoses des
branches de l’AP) ou dans le cadre d’une valvuloplastie percutanée
par ballon, qui est devenue le traitement de référence de cette
affection.
Le franchissement de la sténose peut être difficile ou mal
toléré (hypotension avec les sondes à ballonnet).
La courbe de retrait
montre le gradient de pression entre l’AP et le VD, précise son siège
(infundibulaire, valvulaire, supravalvulaire), permet la mesure de
surface pulmonaire par la formule de Gorlin.
La surcharge de
pression ventriculaire droite peut entraîner une hypertrophie
ventriculaire droite avec élévation des pressions de remplissage
droites et grande onde a sur la courbe OD.
L’oxymétrie est
systématique pour éliminer un shunt associé.
L’angiographie VD en
biplan, face et profil, est habituellement suffisante pour visualiser la
lésion et les branches distales de l’AP.
E - MALADIE D’EBSTEIN
:
Elle est caractérisée par une insertion anormalement basse de la
valve tricuspide dans le VD.
Certaines formes ne sont pas
compatibles avec la survie jusqu’à l’âge adulte.
Le cathétérisme peut
être indiqué chez un patient symptomatique si une chirurgie de
réparation ou de remplacement valvulaire tricuspidien est
envisagée.
Le diagnostic repose sur l’enregistrement des pressions
droites, généralement basses, correspondant à trois chambres
fonctionnelles : l’OD, le VD et, entre les deux, une volumineuse
chambre ventriculaire « auricularisée » (courbe de pression de type
auriculaire avec électrocardiogramme [ECG] endocavitaire de type
ventriculaire).
Les angiographies sélectives OD et VD en OAD 30°
montrent que la valve tricuspide, qui apparaît en négatif, est insérée
au milieu du VD, à distance de l’anneau auriculoventriculaire.
Il
faut signaler la fréquence particulière de déclenchement de troubles
du rythme supraventriculaires lors du cathétérisme, ceux-ci étant
souvent mal tolérés dans cette pathologie.
F - TÉTRALOGIE DE FALLOT
:
Elle associe une CIV large, un chevauchement de l’aorte au-dessus
du septum interventriculaire, une sténose pulmonaire, une
hypertrophie du VD.
C’est la plus fréquente des cardiopathies
congénitales cyanogènes après 2 ans.
Le cathétérisme peut être
potentiellement dangereux dans les formes sévères, susceptible de
déclencher des crises anoxiques, notamment lors du franchissement
de l’infundibulum pulmonaire.
La perfusion de sérum isotonique
pendant et après l’examen, ainsi que l’éviction des drogues sédatives
hypotensives sont recommandées.
Les anomalies hémodynamiques découlent de ce qui précède :
– l’oxymétrie a peu d’intérêt : elle montre une shunt droit-gauche
avec des saturations en O2 monotones dans les cavité droites, depuis
l’OD jusqu’à l’AP, et une désaturation du sang aortique ;
– la pression dans l’OD est normale et l’on note une égalité de
pression systolique VD-VG-aorte, avec des niveaux de pression
normaux dans ces cavités ;
– il existe un gradient de pression VD-AP par sténose pulmonaire
infundibulaire et/ou valvulaire pulmonaire.
L’angiocardiographie est probablement l’examen le plus utile.
Elle comprend une ventriculographie droite de face et de
profil pour étudier le VD et la voie pulmonaire, éventuellement
complétée par une injection dans le tronc de l’AP, une
ventriculographie gauche en OAD 30° et éventuellement en OAG
75° + cranial 30° pour apprécier la fonction VG et éliminer des CIV
multiples.
Enfin, une aortographie dans les deux obliques, le
cathéter ayant été introduit dans l’aorte ascendante par la CIV,
permet de s’assurer qu’il n’existe pas d’anomalie coronaire qui
contre-indiquerait la réparation complète.
Chez l’adulte ou le grand enfant, l’exploration concerne presque
toujours une tétralogie de Fallot opérée.
Les interventions palliatives
ont des résultats hémodynamiques variables : les anastomoses type Blalock-Taussig deviennent insuffisantes ou se thrombosent, avec
des pressions pulmonaires basses, alors que les anastomoses type
Potts-Watterston-Cooley ont tendance à créer une hypertension
pulmonaire.
Après cure complète, il n’y a plus de shunt, mais la
persistance d’une sténose pulmonaire résiduelle est possible.
G - COARCTATION AORTIQUE
:
Les coarctations aortiques représentent environ 6 % des
malformations cardiaques à la naissance.
Malgré un dépistage de
plus en plus précoce, le diagnostic est encore souvent fait à l’âge
adulte, lors du bilan étiologique d’une HTA.
Le diagnostic a
bénéficié du développement des méthodes ultrasonores, surtout
chez l’enfant.
Le cathétérisme et l’aortographie restent utiles,
particulièrement chez l’adulte, moins échogène, pour apprécier le
siège et la sévérité de la coarctation, préciser l’anatomie de
l’arc aortique et des vaisseaux collatéraux, rechercher des sténoses
coronaires.
La dilatation par ballon, utile pour les recoarcations
postopératoires de l’enfant, reste expérimentale chez l’adulte.
H - TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX
:
Dans la transposition des gros vaisseaux (TGV), l’aorte naît du VD
et l’AP du VG.
C’est une urgence néonatale.
Elle est rapidement
fatale en l’absence de shunt associé (CIA, CIV, canal artériel).
Son
diagnostic repose sur l’échocardiographie.
Le cathétérisme est interventionnel et consiste en une atrioseptostomie percutanée au
ballon réalisée en urgence (manoeuvre de Rashkind, 1966).
