En dépit de la grande prévalence de l’athérome dans les pays
industrialisés, il existe une multitude de pathologies artérielles non
athéromateuses.
Celles-ci sont suspectées dans la majorité des cas
chez un sujet jeune de moins de 40 ans, ce d’autant qu’il ne présente
aucun facteur de risque d’athérome.
Du temps de l’artériographie,
beaucoup de ces pathologies étaient ignorées ou mal connues.
L’introduction des techniques non invasives, comme l’échodoppler,
puis de la tomodensitométrie (TDM) hélicoïdale et de l’imagerie par
résonance magnétique (IRM), a modifié de façon profonde la prise
en charge de ces patients.
Toutefois, l’apport de ces techniques
(échodoppler exclu) a longtemps été limité par la seule étude de la
lumière vasculaire.
Ces dernières années, une évolution de la TDM
et surtout de l’IRM a fait évoluer la compréhension de certaines de
ces pathologies, grâce en particulier à l’imagerie haute résolution de
la paroi vasculaire.
À l’heure où l’imagerie diagnostique non
invasive des vaisseaux est en passe de se substituer intégralement à
l’artériographie par rayons X, cette revue générale a pour but de
présenter ces artériopathies non athéromateuses, puis de les analyser
territoire par territoire.
Différentes atteintes artérielles
non athéromateuses :
A - MALADIES HÉRÉDITAIRES DU TISSU CONJONCTIF
:
1- Syndrome de Marfan
:
Le syndrome de Marfan est une maladie génétique associant des
anomalies oculaires (luxation du cristallin), squelettiques
(arachnodactylie, hyperlaxité ligamentaire, pectus excavatum,
cyphoscoliose) et vasculaires secondaires à une dégénérescence du
tissu élastique par altération de la fibrilline, composant essentiel du
réseau microfibrillaire.
Les manifestations vasculaires sont
rapportées à une nécrose médiale kystique, qui touche fréquemment
l’aorte ascendante et est une cause habituelle de dissection, voire de
rupture, aortique chez des patients jeunes.
L’atteinte vasculaire
périphérique est beaucoup plus rare.
En revanche, une altération des
valves mitrale et aortique est fréquente.
Avec la dissection, l’un des critères diagnostiques majeurs est la
dilatation de l’aorte ascendante intéressant les sinus de Valsalva.
D’autres atteintes, la dilatation de l’artère pulmonaire avant l’âge de
40 ans et l’anévrisme ou la dissection de l’aorte abdominale avant
l’âge de 50 ans, sont considérées comme des critères diagnostiques
mineurs.
2- Syndrome d’Ehlers-Danlos
:
Ce syndrome est la conséquence d’un déficit dans l’organisation du
tissu conjonctif.
Les manifestations comprennent une hyperextensibilité
des articulations, une nécrose médiale kystique, des anévrismes
aortiques et périphériques, et la perforation des viscères
abdominaux.
Des ruptures
artérielles potentiellement mortelles peuvent survenir
spontanément ou comme conséquence d’un traumatisme minime.
La fragilité
des artères de ces patients rend l’artériographie
particulièrement dangereuse et nécessite des précautions
particulières.
Les
techniques non invasives doivent être préférées.
3- Pseudoxanthomes élastiques
:
Cette maladie rare touche la peau, les yeux et les vaisseaux.
Elle est
la conséquence de la dégénérescence des fibres élastiques.
Les
manifestations vasculaires comprennent une claudication des
membres inférieurs chez les enfants et des malformations artérioveineuses des artères viscérales.
B - ANÉVRISMES
:
Un anévrisme artériel est une dilatation segmentaire anormale en
rapport avec une atteinte qualitative ou une destruction de la paroi
vasculaire.
Les étiologies des anévrismes non athéromateux
comprennent les causes infectieuses (mycotiques et syphilitiques) et
les causes congénitales.
Ces anévrismes doivent être distingués des
faux anévrismes, rencontrés dans les suites de traumatismes
violents.
Un vrai anévrisme touche toutes les couches de la paroi vasculaire.
Le faux anévrisme est formé par une plaie pénétrante ou une
rupture du vaisseau natif, ou par fuite localisée à une anastomose
chirurgicale avec formation secondaire d’une cavité limitée par
l’adventice, les tissus périvasculaires et des tissus fibreux formés par
l’organisation de l’hématome.
Dans l’anévrisme vrai, la paroi anévrismale est composée d’un tissu
fibreux qui remplace l’intima et la média normales, avec des résidus
de la limitante élastique, de matériel athéromateux, de fibrine et de
thrombus.
L’adventice est épaissie et un infiltrat inflammatoire
chronique peut être présent.
Les anévrismes mycotiques sont la conséquence d’une atteinte
artérielle par une infection nécrosante secondaire au sepsis, à une
endocardite bactérienne ou à l’extension d’une infection des tissus
avoisinants.
Ces anévrismes ont tendance à la rupture. Les sites
habituellement atteints sont l’aorte et les artères cérébrales.
La
syphilis peut entraîner une aortite, des anévrismes, des valvulopathies et des sténoses ostiales coronaires.
Les anévrismes
syphilitiques, qui surviennent de façon prédominante à l’aorte
thoracique ascendante et à l’aorte horizontale, sont une complication
rare survenant au stade tertiaire de la maladie.
L’aortite syphilitique
est une endartérite oblitérante caractérisée par un infiltrat
inflammatoire de lymphocytes et de cellules plasmatiques dans
l’adventice des vasa vasorum.
L’endartérite oblitérante entraîne une
nécrose ischémique de la média aortique avec perte des fibres
élastiques, suivies par une cicatrisation avec développement d’une
vascularisation de la média.
L’aortite syphilitique prédispose au
développement de l’athérosclérose.
Les anévrismes mycotiques affectent essentiellement l’aorte
ascendante.
L’atteinte de l’aorte thoracoabdominale, bien que plus
rare, n’est pas exceptionnelle.
L’endocardite bactérienne était
l’étiologie la plus commune dans le passé, mais on s’est aperçus plus récemment que le diabète, les traumatismes artériels, n’importe quel sepsis et les altérations de la réponse immunitaire sont des facteurs
prédisposants.
Les staphylocoques dorés et les salmonelles sont les
deux organismes le plus souvent en cause.
Le sepsis peut ne pas être
cliniquement présent au moment du diagnostic ; la majorité des
patients ont des symptômes vagues comme des douleurs dorsales et
de la fièvre.
Les aspects en TDM les plus utiles pour distinguer un anévrisme
mycotique d’un anévrisme athéroscléreux sont : un épaississement
inflammatoire périaortique se rehaussant de façon importante après
injection de produit de contraste ; des adénopathies et une croissance
rapide ; l’évidence de gaz ectopique adjacent à l’aorte (rare), une
ostéomyélite ou une inflammation paravertébrale ; l’absence
d’athérosclérose ou de calcification intimale ; la localisation, qui est
habituellement différente de celle des anévrismes athéroscléreux.
Il faut également penser à l’éventualité d’infection sur anévrismes
(notamment dans le cadre de spondylodiscites ou de sacro-iléites).
C - DISSECTION ARTÉRIELLE
:
La dissection correspond à la formation d’une cavité pariétale par
une déchirure longitudinale de la paroi vasculaire.
La dissection
survient essentiellement à l’aorte, mais n’importe quelle artère peut
être touchée.
La dissection survient surtout entre 50 et 70 ans, avec
une prédominance masculine.
Lorsqu’elle affecte des sujets plus
jeunes, de moins de 40 ans, des facteurs prédisposants non
athéromateux sont en général présents, tels que la nécrose médiale
kystique, la bicuspidie aortique, la coarctation aortique.
Chez les
femmes, la moitié des dissections surviennent au cours de la
grossesse.
La dissection survient quand le sang pénètre dans la paroi vasculaire
à travers une lésion de l’intima et crée une fausse lumière qui est
habituellement localisée entre les portions externe et moyenne de la
média.
L’extension à l’adventice avec rupture est exceptionnelle.
La fausse lumière a en général un orifice de réentrée distal,
notamment à l’aorte sous-rénale ou à une branche viscérale.
Il faut distinguer deux formes de dissection.
À l’aorte, la dissection
peut être due à une brèche intimale ou un hématome mural,
favorisés par l’hypertension ou une maladie du tissu élastique.
La
dissection a une propension à s’étendre de façon soit antérograde,
vers les artères à destinée viscérale, qu’il s’agisse des troncs supraaortiques
ou des artères abdominales, soit rétrograde vers la racine
de l’aorte.
Habituellement, le lambeau intimal sépare sagittalement
l’aorte abdominale et la dissection peut s’étendre aux artères
digestives. Cette éventualité est rare.
En revanche, il est habituel
qu’une des deux artères rénales soit englobée dans le faux chenal.
L’extension de la dissection de l’aorte peut se faire aux deux
extrémités, avec une issue souvent fatale lorsqu’elle s’étend aux
coronaires ou un tableau d’ischémie aiguë lorsqu’elle touche les
artères iliaques ou fémorales.
On distingue schématiquement deux types de dissection de l’aorte :
– le type A, qui touche l’aorte ascendante et qui nécessite en urgence
une correction chirurgicale ;
– le type B, qui touche l’aorte descendante après la naissance de la
sous-clavière gauche, en épargnant l’aorte ascendante, et qui ne
requiert habituellement qu’un traitement médical, en sachant qu’une
dissection de type B peut à tout moment évoluer vers un type A.
Dans la dissection des carotides, il s’agit le plus souvent d’un
hématome de paroi, souvent provoqué par un traumatisme en hyperextension et favorisé par une maladie de la paroi artérielle
sous-jacente comme une dysplasie fibromusculaire.
À part, les dissections traumatiques qui provoquent essentiellement
des lésions occlusives par mécanisme de traction-extension et dont
la conséquence est voisine de celle des dissections carotidiennes ou
vertébrales.
D - DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE
:
Les vaisseaux les plus habituellement touchés sont les artères rénales
et carotides.
Il s’agit d’une maladie non athérosclérotique, non
inflammatoire, qui touche primitivement les artères musculaires.
La
pathologie occlusive est plus fréquente que la formation
d’anévrismes.
Les symptômes qu’elle provoque sont habituellement
secondaires à une ischémie liée au rétrécissement étagé de la
lumière.
Beaucoup plus rarement observées sont les microembolies
et dissections.
Cette affection peut toucher les trois parois de la tunique artérielle,
l’atteinte de la média étant la plus fréquente.
Il existe cinq soustypes
pathologiques dans la classification de Mc Cormack et
Harrison.
Dans la fibrodysplasie de la média, la plus fréquente, il
existe plusieurs travées fibromusculaires épaissies multifocales
alternant avec des régions d’amincissement.
Ceci est à l’origine de
l’aspect en « collier de perles » observé en imagerie.
Les autres variétés sont beaucoup plus rares (fibrodysplasies
intimale, périmédiale, périadventitielle et hyperplasie intimale).
La
dysplasie intimale est caractérisée par un épaississement fibreux
circonférentiel excentrique de l’intima.
La dysplasie périmédiale
entraîne une fibrodysplasie extensive de la partie externe de la
média avec effacement de la limitante élastique externe.
Moins fréquent que l’aspect en « collier de perles », un
rétrécissement abrupt avec une dilatation poststénotique et une
formation anévrismale peuvent ici se rencontrer.
E - KYSTE ADVENTITIEL
:
Il s’agit d’une pathologie rare, qui touche habituellement l’artère
poplitée.
Elle est caractérisée par le développement d’un kyste mucoïde adventitiel, qui comprime la lumière et est ainsi
responsable d’une ischémie distale symptomatique.
L’occlusion
thrombotique peut également survenir.
C’est une pathologie qui
toucherait essentiellement les sujets autour de la quarantaine.
Cette
entité doit être connue car elle est une cause fréquente de
claudication intermittente chez le sujet jeune.
Le kyste fusiforme
peut être entouré par des cellules riches en mucus.
La pathogénie
est attribuée à des traumatismes répétitifs ou à l’inclusion de cellules mucosécrétantes dans l’adventice au cours du développement.
D’autres territoires que l’artère poplitée peuvent être touchés, les
artères radiales, cubitales, iliaques externes et fémorales, mais aussi
les veines fémorales et saphènes.
F - MANIFESTATIONS VASCULAIRES INFLAMMATOIRES
ET MALADIES DE SYSTÈME :
1- Vascularites
:
Les vascularites sont caractérisées par une infiltration inflammatoire
de la paroi avec dépôts de fibrine ; l’altération qualitative des
tuniques s’accompagne de rétrécissements de la lumière et de
nécrose pariétale.
Ce processus peut toucher non seulement les
artères, mais aussi les veines et les capillaires.
Les vascularites
peuvent toucher les vaisseaux de toute taille ; elles sont responsables
de nécrose et d’inflammation. L’étendue et les aspects cliniques de
chaque maladie dépendent de la taille et de la localisation de l’artère
impliquée.
La classification des vascularites la plus récente repose sur la taille
des artères atteintes.
La vascularite touchant les gros vaisseaux
affecte l’aorte et ses branches les plus importantes, la vascularite des
artères de taille moyenne touche essentiellement les artères
viscérales et leurs branches, et la vascularite des petits vaisseaux
affecte les artérioles, les veinules et les capillaires.
Bien qu’il existe
des chevauchements, la plupart des vascularites touche électivement
l’une de ces trois catégories de vaisseaux.
Les vascularites touchant les vaisseaux de grande taille sont l’artérite
temporale et l’artérite de Takayasu.
La vascularite touchant les
vaisseaux de taille moyenne comprend la périartérite noueuse et la
maladie de Kawasaki.
Les vascularites des petits vaisseaux
regroupent un nombre plus important de pathologies, en particulier
la granulomatose de Wegener, le syndrome de Churg et Strauss, les
atteintes liées au lupus systémique, la vascularite rhumatoïde et le
syndrome de Behçet.
Dans les vascularites, des signes caractéristiques peuvent être
observés en TDM et en angiographie par résonance magnétique
(ARM), bien qu’il soit souvent difficile de faire la distinction entre
les différentes maladies responsables.
* Vascularites des gros troncs
:
+ Artérite à cellules géantes (artérite temporale, ou encore maladie
de Horton)
:
Cette affection touche essentiellement les personnes âgées, avec une
légère prédominance masculine.
Elle est susceptible de
toucher aussi bien les artères de moyenne importance que
principales, mais l’artère temporale superficielle est touchée de façon
quasi permanente et c’est grâce à sa biopsie que le diagnostic est
obtenu.
Microscopiquement, il s’agit d’une panartérite
granulomateuse à cellules géantes avec une distribution
segmentaire.
La réaction inflammatoire s’accompagne d’une nécrose
de la média.
L’intima est épaissie par de la fibrose et la thrombose
est fréquente.
Les symptômes sont de la fièvre, une altération de l’état général et
des céphalées.
La plupart des symptômes est due à l’atteinte des
vaisseaux intracrâniens. Une cécité brutale est une complication
fréquente dans les cas non traités.
La maladie de Horton est
rarement responsable d’une atteinte symptomatique des artères
carotides, axillaires, brachiales, fémorales et poplitées.
Le diagnostic
est obtenu par la biopsie de l’artère temporale superficielle.
L’imagerie objective de multiples sténoses segmentaires régulières,
qui peuvent être accompagnées par une dilatation adjacente.
+ Artérite de Takayasu (maladie des artères sans pouls)
:
Il s’agit d’une pathologie de cause inconnue caractérisée par
l’inflammation et la sténose des artères principales et intermédiaires
, en particulier la crosse aortique et ses branches
(surtout artères brachiocéphaliques et rénales, l’artère sous-clavière
gauche étant la branche vasculaire le plus souvent atteinte).
Les
artères coronaires et pulmonaires peuvent également être touchées.
L’artère pulmonaire est en effet fréquemment atteinte.
L’ischémie
mésentérique est rare.
L’affection est limitée à l’aorte abdominale et à ses branches dans
seulement 4 % des cas.
Les symptômes habituels sont une ischémie
des extrémités supérieures, une ischémie cérébrale et une
hypertension rénovasculaire.
L’artérite de Takayasu peut aussi
entraîner une coarctation aortique et un syndrome de Leriche.
Cliniquement et morphologiquement, cette maladie est caractérisée
par une phase aiguë et une phase chronique.
Elle affecte surtout les
femmes, avec un sex-ratio de 9/1.
La phase aiguë, qui survient en
général entre 15 et 20 ans, est caractérisée par des symptômes non
spécifiques en rapport avec un syndrome inflammatoire.
Les
vaisseaux touchés présentent une inflammation granulomateuse
avec une destruction par endroits de la média, associée à une
prolifération intimale avec une fibrose interstitielle.
Dans la phase
chronique, la fibrose transmurale s’accompagne d’infiltrats
inflammatoires.
La prolifération intimale et la fibrose interstitielle
sont proportionnelles à la durée de la maladie.
C’est à cette phase
que l’on peut observer des phénomènes ischémiques.
Parmi les
causes possibles, on peut retrouver un passé éventuel de
phénomènes infectieux, notamment tuberculeux, ou une pathologie dysimmunitaire sous-jacente.
Une association élevée avec la pelvispondylite rhumatismale a été rapportée.
Dans la mesure où cette pathologie artérielle est diffuse, il est
nécessaire d’examiner à la fois l’aorte thoracique et ses branches,
ainsi que l’aorte abdominale et ses branches.
Les formes occlusives
et anévrismales sont souvent associées.
Dans une grande série, les
aspects rencontrés étaient sténo-occlusifs dans 86 % des cas,
anévrismaux dans 2 % des cas et mixtes dans 12 % des cas.
Les
lésions sténotiques sont habituellement multiples, segmentaires,
avec des raccordements en pente douce.
Les branches aortiques sont
plus souvent rétrécies près de leur origine.
La sténose aortique touche habituellement les segments thoraciques
descendants et abdominaux.
Une dilatation présténotique marquée
est à la base du terme descriptif de l’aorte en forme de virgule,
décrite par Gotsman.
Contrairement aux autres formes de coarctation aortique, il n’y a
pas en règle générale de dilatation poststénotique.
La dilatation de
l’aorte ascendante est habituelle, alors que les vraies formations
anévrismales sont plus fréquentes à l’aorte thoracique descendante
et à l’aorte abdominale.
Ces anévrismes sont habituellement
fusiformes. Une ectasie généralisée peut être rencontrée.
En imagerie, la différenciation avec l’athérosclérose peut être
difficile.
Le caractère exceptionnel de l’athérosclérose chez des jeunes
femmes non diabétiques en période d’activité génitale est un bon
argument en faveur de la maladie de Takayasu.
La coarctation congénitale de l’aorte abdominale peut donner des
aspects très proches de la maladie de Takayasu.
Approximativement,
2 % des cas de coarctation congénitale de l’aorte atteignent l’aorte
abdominale plutôt que l’aorte thoracique.
Le rétrécissement peut être
diffus ou segmentaire.
Un aspect habituel, retrouvé dans 35 % des
cas, est une sténose focale, progressive et régulière du segment interrénal.
Il existe une discrète prédilection féminine. Les patients
ont habituellement une hypertension.
La différenciation avec
l’artérite de Takayasu se fonde sur l’absence de modification
inflammatoire à l’histologie.
L’artérite à cellules géantes touche
habituellement un groupe plus âgé.
La maladie de Léo Buerger
touche rarement l’aorte, mais conduit à des gangrènes des extrémités
digitales, ce qui n’est jamais le cas dans la maladie de Takayasu.
* Vascularites
des artères de moyen calibre :
+ Périartérite noueuse
:
La périartérite noueuse est une vascularite avec nécrose fibrinoïde,
qui touche essentiellement les artères musculaires de petit et moyen
calibre.
La formation d’anévrismes multiples est un signe
caractéristique de cette maladie (de 50 à 60 % des cas).
Les lésions
sont causées par une érosion segmentaire avec fragilisation de la paroi artérielle due à un processus inflammatoire qui affecte les
bifurcations des artères.
Il s’agit d’une vascularite des artères
musculaires de petite et moyenne taille, qui touche plus
typiquement les artères rénales et abdominales.
Les symptômes
cliniques sont non spécifiques et comprennent de la fièvre, une perte
de poids, une altération de l’état général, des arthrites et des
myalgies.
Le rein est l’organe le plus fréquemment touché.
Le stade
aigu se manifeste par une nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire,
qui peut toucher l’intima seule ou la totalité de la paroi de façon
circonférentielle segmentaire.
La paroi vasculaire est infiltrée par des
leucocytes polymorphonucléaires et des éosinophiles,
éventuellement associés à des cellules mononucléées.
Il peut
s’associer des phénomènes de thrombose.
La dilatation du segment
nécrotique peut conduire à la formation d’un anévrisme.
Le stade aigu est suivi par une prolifération concentrique de
fibroblastes dans l’intima et l’organisation d’un thrombus.
Le stade
de cicatrisation est caractérisé par la transformation de la paroi
vasculaire en un cordon fibreux avec destruction de la limitante
élastique interne, responsable de sténose.
Les différents stades
peuvent être présents au même moment.
Les aspects cliniques sont
fonction du degré de la distribution de l’atteinte vasculaire. Les
anévrismes peuvent être objectivés dans les artères rénales,
hépatiques et splanchniques.
Le diagnostic repose sur l’examen
histologique des muscles, du rectum ou des testicules.
L’atteinte rénale touche 90 % des patients ; elle se manifeste
essentiellement par une hématurie.
L’ischémie rénale survient par
atteinte des vaisseaux de taille moyenne et l’hypertension artérielle rénine-dépendante est classiquement observée.
L’atteinte du tractus
gastro-intestinal (de 50 à 70 %), du foie (de 50 à 60 %), de la rate
(45 %) et du pancréas (de 25 à 35 %) s’avère également fréquente.
Le
grêle est la structure le plus souvent touchée, suivi par le mésentère
et le côlon.
L’atteinte du système nerveux central est également
possible, bien que plus rare, et se traduit par une neuropathie
périphérique.
En cas d’atteinte cardiaque, les signes les plus
fréquents sont une insuffisance cardiaque congestive, un infarctus
myocardique ou une péricardite.
Approximativement deux tiers des
patients se présentent avec des symptômes abdominaux en rapport
avec l’ischémie.
En TDM, le signe le plus constant est la présence de
microanévrismes.
L’angiographie sélective montre typiquement ces microanévrismes à la bifurcation des artères interlobaires et des
artères arquées.
La TDM a comme avantage de montrer en outre
des infarctus d’âge différent.
Les reins peuvent apparaître lobulés,
avec des amincissements irréguliers du parenchyme dus à des
infarctus corticaux antérieurs.
Les voies excrétrices sont
généralement épargnées.
Des bandes multiples hypodenses peuvent
être présentes et sont rapportées à une occlusion des artères
intrarénales.
Il est rare que des microanévrismes se rompent et
produisent un hématome intrarénal, sous-capsulaire ou périrénal.
+ Maladie de Kawasaki
:
Cette maladie touche essentiellement les enfants de moins de 12
ans ; elle est rare dans les populations européennes par rapport aux
populations asiatiques.
L’atteinte de prédilection affecte les
coronaires. Les anévrismes surviennent chez 20 % des patients non
traités et peuvent conduire à l’infarctus du myocarde.
Ils sont
habituellement détectés par l’échocardiographie.
* Vascularites des artères de petit calibre
:
+ Maladie de Wegener
:
La granulomatose de Wegener est une entité clinique pathologique
distincte touchant les petits vaisseaux.
Elle est caractérisée par une vascularite granulomateuse de l’appareil respiratoire associée à une
glomérulonéphrite.
Elle peut également toucher le système gastrointestinal
dans environ 10 % des cas.
L’examen histologique montre
des signes de vascularite, d’ischémie, d’inflammation et d’ulcération.
+ Maladie de Behçet
:
La maladie de Behçet est un syndrome associant classiquement une
aphtose bipolaire, des ulcérations génitales et une uvéite récidivante.
La notion qu’il s’agit d’une pathologie systémique est beaucoup plus
récente.
Elle comprend une atteinte cutanéomuqueuse, ophtalmique,
neurologique, cardiovasculaire, pulmonaire, gastro-intestinale,
génitale et musculosquelettique.
Les manifestations vasculaires sont
la thrombophlébite et, moins fréquemment, des lésions artérielles,
qu’il s’agisse de sténose ou d’occlusion et de pseudoanévrisme.
L’identification des lésions vasculaires est importante, car elle affecte
la morbidité et la mortalité.
Sur le plan histologique, elle est dominée
par une vascularite leucocytaire, qui touche les artères et les veines
de petit et gros calibre.
D’étiologie inconnue, la maladie débute aux alentours de la
troisième décade.
La fréquence de l’atteinte vasculaire est de l’ordre
de 10 à 40 % ; elle débute 10 ans en moyenne après le diagnostic.
L’atteinte masculine est nettement plus fréquente, avec un sex-ratio
de cinq pour un.
L’atteinte veineuse est plus fréquente que l’atteinte
artérielle en général.
Les thrombophlébites veineuses n’ont pas de
particularité, notamment en termes de topographie.
Parmi les
atteintes artérielles, les pseudoanévrismes touchent de façon
décroissante l’aorte, les artères pulmonaires, puis fémorales, sousclavières
et poplitées.
Ils sont dus à une nécrose focale de l’intima
et/ou de la média, associée à des signes d’inflammation intense.
En TDM, ils se caractérisent par une prise de contraste de la paroi
épaissie.
Les occlusions et sténoses sont plus fréquentes aux artères
distales des membres inférieurs.
Histologiquement, la vascularite de
la maladie de Behçet est caractérisée par une importante infiltration
de cellules inflammatoires dans la média et l’adventice.
À ce stade,
l’intima est en général abrasée et la lumière artérielle thrombosée.
Les techniques non invasives sont recommandées dans cette
maladie, car le cathétérisme artériel peut être source de thrombose
ou de pseudoanévrisme au point de ponction.
+ Angéite allergique granulomateuse (Churg et Strauss)
:
Cette maladie ressemble de près à la périartérite noueuse.
Elle
s’accompagne souvent d’une atteinte des artères musculaires de
petite taille ou intermédiaires, mais aussi des veinules et des
capillaires.
Une inflammation granulomateuse extravasculaire et des
infiltrats à éosinophiles sont généralement présents.
Ce syndrome est caractérisé par une vascularite granulomateuse
touchant de multiples organes, en particulier le poumon, et touche à
la fois les artères et les veines, de même que les vaisseaux
pulmonaires et systémiques.
Ce syndrome présente trois phases :
– une rhinite allergique et un asthme ;
– une éosinophilie sanguine et tissulaire avec un syndrome de Löffler, une pneumonie chronique à éosinophiles ou une
gastroentérite à éosinophiles ;
– une vascularite systémique des petits vaisseaux avec inflammation
granulomateuse.
La rate et
le coeur peuvent également être touchés, plus souvent que le
rein.
Il existerait un large groupe hétérogène de vascularites
d’hypersensibilité associé à un grand nombre de syndromes
cliniques.
Lorsque la vascularite est le signe essentiel, elle se
catégorise comme primitive.
Ce processus est caractérisé par des
infiltrats polymorphonucléaires, des débris nucléaires
(leucocytoclasie), de la nécrose fibrinoïde et une extravasation
érythrocytaire.
Sous ce groupe, on retrouve des affections comme la cryoglobulinémie, et les vascularites associées aux connectivites et
aux néoplasies.
Des antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)
sont en général présents.
Ces vascularites nécrosantes des petits vaisseaux ressemblent
histologiquement à la périartérite noueuse, mais leur particularité
par rapport à cette dernière est qu’elles touchent des vaisseaux plus
petits que les artères (artérioles, veinules, capillaires).
Les lésions
représentent vraisemblablement une réaction d’hypersensibilité et touchent la peau, les muqueuses, le poumon, le cerveau, le coeur, le
tractus gastro-intestinal, les reins et le muscle.
Une
glomérulonéphrite nécrosante et des lésions de capillarite
pulmonaire sont très fréquentes.
Les manifestations cliniques
comprennent des hémoptysies, des hématuries, une protéinurie, des
douleurs abdominales ou un saignement digestif, et des douleurs
musculaires.
Les techniques non invasives, de même que l’angiographie, sont en
général normales ; en particulier, elles ne montrent pas de microanévrisme.
+ Purpura de Schoenlein-Henoch
:
Ce syndrome, plus fréquent chez les enfants, peut survenir à
n’importe quel âge.
Les aspects cliniques habituels sont un
purpura des membres inférieurs et des fesses, une hématurie, des
douleurs abdominales, des rectorragies, des arthralgies.
Les signes
histologiques sont en rapport avec un dépôt d’immunoglobulines
(Ig) A des petits vaisseaux (artérioles, veinules et capillaires) à la
jonction dermoépidermique et au mésangium glomérulaire, l’atteinte rénale
pouvant survenir de façon isolée.
+ Cryoglobulinémie
:
Les cryoglobulines sont des Ig qui précipitent au froid.
La vascularite se développe quand la cryoglobulinémie se dépose dans
les vaisseaux sanguins.
On retrouve une infection par le virus de
l’hépatite C dans environ 80 % des cas.
Les autres causes de cryoglobulinémie comprennent les dysprotéinémies, les maladies
auto-immunes, les infections chroniques.
Cliniquement peuvent se
rencontrer un purpura, des arthralgies, des nécroses distales, une
neuropathie périphérique, des douleurs abdominales et une
glomérulonéphrite. Histologiquement, des dépôts de cryoglobulines
immunes sont retrouvés dans les petits vaisseaux.
+ Syndrome de Goodpasture
:
Il s’agit d’une glomérulonéphrite diffuse rapidement progressive,
identique à celle retrouvée dans la vascularite des petits vaisseaux
avec ANCA (vascularite leucocytoclastique), et/ou d’une
hémorragie intrapulmonaire.
Le
diagnostic repose sur la découverte d’anticorps contre la
membrane basale glomérulaire.
2- Vascularites liées aux connectivites
:
L’atteinte vasculaire au cours de la polyarthrite rhumatoïde touche
essentiellement les artérioles et artères de petit calibre.
L’imagerie
est peu utile en dehors de la capillaroscopie ou du doppler.
La seule manifestation peut être un phénomène de Raynaud, encore
que celui-ci soit rare par rapport à sa fréquence dans le lupus.
Le lupus peut se compliquer d’une atteinte artérielle périphérique,
mais également veineuse.
Un phénomène de Raynaud est fréquent,
touchant un patient sur cinq.
L’atteinte prédomine sur les artères de
petit et de moyen calibre, dont l’histologie révèle des phénomènes
d’endartérite inflammatoire non spécifique.
Au cours de la sclérodermie, les atteintes vasculaires sont très
fréquentes, touchant les artères de petit calibre et les capillaires.
Histologiquement, la prolifération endothéliale s’accompagne d’un
épaississement de la membrane basale, ce qui n’est nullement
spécifique de la maladie.
Cliniquement, le phénomène de Raynaud
est constant et parfois révélateur de la maladie, pouvant dans les
formes sévères conduire à la nécrose digitale.
L’imagerie se cantonne
souvent à la capillaroscopie, puisque que l’atteinte des gros troncs
est exceptionnelle.
Le phénomène de Raynaud est également fréquent, mais moins
sévère, au cours des dermatomyosites d’une part, des connectivites
mixtes (syndrome de Sharp) d’autre part, et l’imagerie repose
également sur la capillaroscopie.
3- Atteintes apparentées aux vascularites
:
*
Maladie de Léo Buerger :
Encore appelée thromboangéite oblitérante, il s’agit d’une maladie
vasculaire périphérique inflammatoire, avec une prédilection
marquée pour les hommes entre 20 et 40 ans.
Cette maladie a été
considérée par certains comme une forme accélérée d’athérosclérose,
hypothèse remise en question au vu de l’amélioration significative à
l’arrêt du tabac.
L’atteinte touche essentiellement les artères des membres inférieurs.
Les artères de taille intermédiaire et de petite taille sont
préférentiellement touchées, selon une topographie segmentaire.
Trois stades morphologiques ont été décrits.
Le stade aigu est
caractérisé par un thrombus contenant une infiltration polymorphonucléaire qui peut progresser jusqu’à la formation de
microabcès.
Dans la forme subaiguë, les cellules géantes mononucléées prédominent.
Dans le stade chronique, il existe un
infiltrat inflammatoire chronique, de la fibrose et une recanalisation.
Le processus inflammatoire peut s’étendre aux tissus périvasculaires
et aux nerfs qui sont à proximité des vaisseaux incriminés.
G - SYNDROME DES ANTIPHOSPHOLIPIDES
:
Le syndrome des antiphospholipides est une affection auto-immune
entraînant un état d’hypercoagulabilité.
Les deux principaux
anticorps antiphospholipides (comprenant à la fois des IgM et des
IgG) sont l’anticorps anticardiolipine et l’anticoagulant du lupus.
Ces anticorps, présents chez 2 % de la population générale, sont
retrouvés chez 30 à 40 % des patients avec un lupus.
L’interaction
de ces anticorps avec les phospholipides entraîne un état
d’hypercoagulabilité qui induit des événements récidivants de
thrombose artérielle et veineuse des vaisseaux de toute taille.
Les
thromboses veineuses profondes, les accidents vasculaires cérébraux
et les avortements spontanés récidivants font partie de la triade des
manifestations les plus courantes.
Les accidents vasculaires
ischémiques localisés à l’abdomen et aux reins apparaissent
beaucoup plus rares (moins de 20 % des accidents artériels).
Les
complications artérielles comprennent les occlusions aortiques, des
infarctus viscéraux, des thromboses artérielles des extrémités, des
accidents vasculaires cérébraux et des thromboses de pontages.
Les
complications veineuses comprennent la thrombose portale, les
thromboses veineuses cérébrales, les thromboses des extrémités
supérieures et inférieures, et des épisodes récidivants d’embolie
pulmonaire.
L’imagerie repose sur le scanner, l’IRM et l’échodoppler,
l’artériographie n’étant utile qu’à visée préopératoire.
Les récidives
relèvent également des techniques non invasives.
H - MALADIES AVEC VASOSPASME
:
1- Maladie et phénomène de Raynaud
:
Cette affection est caractérisée par un vasospasme épisodique des
vaisseaux digitaux en réponse au froid ou à un stress émotionnel.
La maladie de Raynaud survient chez des patients sans cause sousjacente
connue.
Le pronostic de ces patients est meilleur que pour
ceux présentant un phénomène de Raynaud, chez lesquels les
symptômes sont secondaires à une pathologie sous-jacente.
Les
multiples causes du phénomène de Raynaud comprennent les
pathologies occlusives artérielles, les maladies du collagène, le
syndrome du canal carpien, les traumatismes ménagers, les
affections hématologiques, les malignités occultes, certaines
intoxications (métaux lourds, ergotamine, propranolol) et
l’hypertension pulmonaire primitive.
De plus, un certain nombre de
pathologies auto-immunes chez des jeunes femmes ont été
retrouvées dans cette catégorie.
L’aspect clinique classique est une pâleur des doigts suivie par une
cyanose et enfin par une hyperhémie réactionnelle.
La maladie de
Raynaud affecte surtout les femmes et suit souvent une évolution
bénigne, alors que les patients avec un phénomène de Raynaud
peuvent développer des complications occlusives qui conduisent à
l’acronécrose.
Les symptômes sont habituellement bilatéraux. Les
attaques de Raynaud ne touchent quasiment que les extrémités
supérieures. L’atteinte concomitante des membres inférieurs est
moins commune, et l’atteinte isolée des pieds et des orteils est rare.
Le critère diagnostique de maladie de Raynaud comprend l’absence
de maladie sous-jacente, l’atteinte bilatérale des mains et des pieds,
et une durée d’évolution d’au moins 2 ans.
L’imagerie est utile pour démontrer l’étendue et la sévérité de la
maladie, et pour exclure une source embolique proximale comme
un anévrisme, une atteinte athéroscléreuse ou un syndrome du
défilé thoracique.
Lorsque l’artériographie est réalisée, l’approche
fémorale est préférée car, chez ces patientes, la ponction humérale
peut entraîner un spasme sévère.
Dans la maladie de Raynaud, le
spasme des artères digitales est habituel, alors que, dans le
phénomène de Raynaud, il est habituel d’observer à la fois des
occlusions organiques et spastiques des artères palmaires digitales,
de même qu’une vascularisation diminuée aux doigts.
La résolution
du spasme après injection intra-artérielle d’un vasodilatateur peut
avoir une valeur pronostique positive.
2- Ergotisme
:
L’ergotamine est communément utilisée comme traitement des
migraines et des céphalées.
L’abus ou l’hypersensibilité à
l’ergotamine et à ses médicaments dérivés peut entraîner un spasme
symptomatique des vaisseaux périphériques, conséquence de son
effet vasoconstricteur direct et d’un blocage alpha-adrénergique.
Il
s’agit habituellement de patientes de moins de 40 ans ; les membres
inférieurs sont frappés plus fréquemment que les membres
supérieurs.
La formation de thrombus est probablement secondaire
à un spasme, bien que la possibilité d’une toxicité directe ait été
évoquée.
Bien que les symptômes s’amendent habituellement après
interruption de son usage, des troubles irréversibles liés à une
neuropathie ischémique peuvent survenir.
En imagerie, on observe de façon variable des artères spasmées, le
développement de collatérales et des thromboses.
Le spasme est
habituellement bilatéral, symétrique et diffus.
Le rétrécissement
apparaît typiquement comme une réduction brutale du calibre des
vaisseaux proximaux, avec un aspect régulier des vaisseaux distaux.
L’occlusion complète est rare.
L’ergotisme peut se présenter comme
une sténose focale se confondant avec une lésion athéroscléreuse.
La
présence de vaisseaux collatéraux est un signe de chronicité.
La
disparition des aspects spastiques après retrait de l’ergotamine est
caractéristique.
3- Autres causes de vasospasme
:
L’utilisation prolongée de vasopresseurs comme thérapie du choc
peut entraîner une réduction symptomatique du flux artériel
périphérique, même si elle ne s’accompagne pas d’occlusions
artérielles majeures.
D’autres causes plus rares d’atteinte du tonus
vasculaire des extrémités peuvent se voir après traitement par maléate de méthysergide, piqûres d’insecte et aortographie
abdominale.
* Maladies du collagène
:
+ Polyarthrite rhumatoïde
:
Dans cette pathologie, les signes artériographiques sont les spasmes,
les rétrécissements et l’occlusion des artères digitales.
La présence
de réseau capillaire dense dans une région d’érosion vasculaire a été
considérée par certains comme spécifique.
Ces régions hyperhémiques sont habituellement rencontrées aux styloïdes
radiales et cubitales.
Elles pourraient correspondre à une atteinte
précoce, alors que les occlusions correspondraient à une atteinte plus
tardive.
Compte tenu de l’atteinte prédominante des petits vaisseaux
distaux, la capillaroscopie peut s’avérer un examen rentable. Le
recours aux moyens d’imagerie conventionnels est rarement
nécessaire.
+ Sclérodermie
:
Cette maladie généralisée du tissu conjonctif peut entraîner des
occlusions des vaisseaux digitaux, secondaires à une hypertrophie
médiale et à une prolifération intimale.
L’atteinte des artères des
membres supérieurs touche essentiellement l’artère cubitale distale,
l’arcade palmaire superficielle et les artères digitales des deuxièmes
aux quatrièmes doigts.
L’artère radiale et l’arcade palmaire profonde
sont habituellement épargnées.
Il n’y a en général pas de
développement de circulation collatérale.
+ Lupus
:
Les signes d’atteinte artérielle ne sont pas spécifiques.
Les artères de
petit et de grand calibre peuvent être touchées, avec de nombreuses
zones de rétrécissement ou d’occlusion.
Des dilatations anévrismales
peuvent être notées aux bifurcations artérielles.
* Périartérite noueuse
:
Les signes principaux sont des occlusions artérielles multiples,
distales par rapport à l’arcade palmaire, associées au développement
d’un réseau de collatérales extrêmement tortueux.
Les anévrismes,
qui sont habituellement présents au rein, sont rarement retrouvés
aux extrémités.
* Homocystinurie
:
Les pathologies artérielles occlusives sont une cause habituelle de
décès dans l’homocystinurie.
Moreels et al ont décrit un aspect
artériographique d’ondulation en rapport avec des striations
intimales transversales.
Cependant, ces auteurs considèrent que
l’artériographie est contre-indiquée, parce que des blessures même
minimales des vaisseaux, telles qu’une ponction veineuse, peuvent
s’accompagner de complications thromboemboliques.
I - TRAUMATISMES
:
Les traumatismes sévères sont responsables de ruptures, qui,
lorsqu’elles sont couvertes, peuvent conduire au développement de
faux anévrismes.
Ils peuvent être également responsables de
dissection et d’occlusion artérielle.
Lors d’un traumatisme ouvert, l’atteinte lésionnelle consiste plutôt
en une section partielle ou complète de l’artère.
Lorsque la section
est complète, le saignement est maintenu du fait d’une rétraction
des deux extrémités artérielles.
Dans les traumatismes fermés, l’atteinte artérielle peut être due à
une lacération, une contusion.
La contusion est en générale liée à un
hématome sous-adventiciel ou à une dissection intimale.
Il faut savoir distinguer un spasme artériel par mécanisme
réactionnel d’une véritable lésion organique.
L’atteinte de la paroi peut s’accompagner d’une thrombose de la
lumière.
Le faux anévrisme est habituellement la conséquence d’une plaie de
l’artère avec constitution d’un hématome qui s’organise avec une
paroi propre.
L’hématome disséquant est dû à la propagation de l’hématome
pariétal de part et d’autre de la déhiscence artérielle ; il est
responsable de compression de la lumière et d’ischémie.
La fistule artérioveineuse s’observe soit à la suite d’une rupture
simultanée de l’artère et de la veine, soit plutôt à la suite d’une
rupture d’un faux anévrisme dans une veine contiguë.
J - ARTÉRITE RADIQUE
:
La radiothérapie a comme particularité de favoriser le
développement d’un athérome accéléré.
Une réaction enzymatique
de l’intima et de la média provoque une infiltration lipidique, à
laquelle vient s’ajouter une fibrose périartérielle.
L’artérite survient
en moyenne 10 ans après la radiothérapie.
Il semble cependant
qu’une susceptibilité individuelle existe, certains patients ne
développant jamais d’atteinte artérielle.
Histologiquement, l’atteinte
est faite d’un athérome banal éventuellement associé à une sclérose périadventicielle.
Cette atteinte est responsable de sténose et peut se
compliquer de thrombose.
Il n’y a pas de caractéristiques morphologiques en imagerie
permettant d’évoquer l’origine radique d’une sténose, si ce n’est que
les lésions prédominent dans les territoires irradiés.
K - ARTÉRITES TOXIQUES
:
Ces artérites sont dominées par trois types de toxiques : les dérivés
de l’ergot de seigle (ergotisme, essentiellement médicamenteux par
prise de dérivés d’ergotamine), la toxicomanie et l’intoxication
digitalique.
L’atteinte artérielle est purement fonctionnelle ; elle se manifeste par
un vasospasme qui peut être plus ou moins sévère et diffus. Les
thromboses sont rares et difficiles à mettre en évidence dans les
spasmes aigus.
Dans l’ergotisme chronique, lorsque l’intoxication est prolongée,
peut se développer une circulation collatérale.
Le vasospasme touche essentiellement les membres inférieurs, plus
rarement les artères digestives ou rénales.
La symptomatologie la
plus fréquente est une claudication des membres inférieurs, voire
une ischémie aiguë.
Le vasospasme est diffus, donnant un aspect
d’artères grêles dans leur globalité.
Les complications de la toxicomanie intraveineuse, en particulier par
la cocaïne, peuvent être ubiquitaires : neurovasculaires,
cardiovasculaires, dissection aortique, thrombose mésentérique et
infarctus rénaux.
La responsabilité de la drogue n’est pas seule en
cause ; il peut s’agir d’accidents emboliques sur endocardite.
L’héroïne peut aussi provoquer des complications spécifiques
cardiovasculaires, pulmonaires, rénales, neurologiques centrales.
Le crack (cocaïne mal purifiée) est un grand pourvoyeur d’accidents
vasculaires cérébraux ischémiques ou hémorragiques, survenant
habituellement dans les 3 heures suivant la consommation du
stupéfiant.
Le crack favorise, par les manifestations tensionnelles
qu’il induit, les ruptures d’anévrismes et de malformations
artérioveineuses cérébrales qu’il faut rechercher par TDM ou
IRM/ARM.
Le crack et la cocaïne peuvent être à l’origine d’infarctus du
myocarde, d’arythmie, d’oedème pulmonaire et de rhabdomyolyse
avec insuffisance rénale aiguë.
La toxicité ischémique de la cocaïne
et de ses métabolites est principalement due au vasospasme,
éventuellement lié à des phénomènes de thrombose intravasculaire.
Un accident ischémique cérébral ou un infarctus du myocarde chez
un sujet jeune doit faire suspecter une toxicomanie à la cocaïne,
même à distance d’une prise.
Rappelons également que la cocaïne
est la drogue qui provoque le plus d’accidents hémorragiques
cérébraux.
On peut considérer à part l’atteinte vasculaire liée à la prise de
cannabis, où les lésions ressemblent de très près à celles de la
maladie de Léo Buerger, en particulier chez les fumeurs.
L’atteinte
peut toucher aussi bien les artères des membres supérieurs que les
membres inférieurs, conduisant à une nécrose des orteils ou des
doigts, et parfois à une gangrène distale.
Des phénomènes de
Raynaud peuvent être observés, de même que des thromboses
veineuses associées.
Techniques d’imagerie
:
L’idéal est de pouvoir utiliser les techniques d’imagerie le moins
invasives possible.
En effet, ces sujets souvent jeunes sont amenés à
être régulièrement contrôlés, en particulier pour suivre l’évolution
d’une vascularite sous traitement médical ou après une chirurgie
qui peut être itérative.
Dans le domaine de l’imagerie non invasive, l’imagerie de la paroi
vient de plus en plus souvent compléter celle de la lumière artérielle.
L’IRM, de par sa résolution en contraste, est capable de
montrer une évolutivité de la maladie lorsque la prise de contraste
de la paroi est importante, celle-ci étant au contraire absente lorsque
la maladie est quiescente.
En pratique, l’échodoppler demeure l’examen de première
intention ; il peut être éventuellement complété de la TDM et de
l’IRM.
