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Radiologie
Apport de l’échodoppler en pathologie hépatique et portale (Suite)
Cours de Radiologie
 

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3- Shunts portosystémiques :

* Shunts chirurgicaux :

Il en existe plusieurs types : mésocave, splénorénal, mésoatrial, portocave, mésotronc veineux innominé.

Ces shunts sont destinés au traitement chirurgical de l’hypertension portale.

L’intérêt de l’échodoppler consiste à préciser la perméabilité des shunts, dépister d’éventuelles complications : thrombose, sténose avec modification des flux.

Les signes indirects de perméabilité comportent : la persistance d’un flux porte hépatofuge, la modulation portale du signal cave à proximité de la dérivation, et l’augmentation de l’amplitude respiratoire du flux mésentérico- ou splénoportal dans la zone anastomotique.

Les signes directs et indirects d’une thrombose d’un shunt portocave sont : l’absence de visualisation de la prothèse, l’apparition de voies de dérivations collatérales et/ou d’un flux porte hépatopète, la réapparition d’une hypertension portale.

* Shunts intrahépatiques (« transjugular intrahepatic portosystemic shunts » [TIPS]) :

+ Rappel technique :

Après ponction de la veine jugulaire interne droite, un cathéter et une aiguille sont mis en place pour opacifier la veine sus-hépatique droite ou médiane et vérifier le gradient de pression porto-sushépatique, en règle supérieur à 10 mmHg.

Après un court trajet transhépatique, la veine porte est ponctionnée et la prothèse métallique mise en place après dilatation du trajet au ballonnet assurant une dérivation intrahépatique porto-sushépatique avec diminution rapide du gradient de pression et réduction des voies de dérivations.

+ Indications :

Les indications essentielles de cette technique de dérivation portosus-hépatique sont les suivantes :

– hémorragie par rupture de varices cardiotubérositaires ou coronaires stomachiques, après échec de la sclérothérapie ;

– ascite réfractaire ;

– patient en attente de transplantation hépatique ;

– plus rarement : syndrome de Budd-Chiari, maladie veino-occlusive.

+ Contre-indications :

Les contre-indications majeures de cette technique sont les suivantes :

– thrombose étendue de la veine porte ;

– encéphalopathie sévère ;

– carcinome hépatocellulaire ;

– sténose du tronc coeliaque.

Le bilan échographique, dans un premier temps, permet de vérifier le débit veineux portal, l’abondance de l’ascite.

Il permet également un repérage transpariétal des rapports entre la branche portale droite ou un de ses rameaux et la veine sus-hépatique droite et/ou médiane.

Après la mise en place d’une prothèse métallique porto-sushépatique, on observe :

– une augmentation de la pression de la veine cave inférieure et du débit cardiaque droit ;

– une augmentation du flux sanguin portal avec une accélération des vitesses allant de 60 à 200 cm/s ; il existe un phénomène d’aliasing fréquent dans le shunt lié à une vélocité élevée.

Le flux portal est hépatopète.

La branche porte intrahépatique gauche peut être le siège d’un flux inversé, hépatofuge, se dirigeant vers la prothèse.

En regard des veines sus-hépatiques, on observe un flux continu, turbulent, et non plus triphasique.

Quelques mois après, on peut observer une hyperplasie intimale, à l’origine d’une sténose possible.

Il se produit alors une réduction du flux avec une vitesse inférieure à 30 cm/s, la réapparition de varices oesophagiennes ou cardiotubérositaires et d’une ascite.

L’échographie doppler couleur apparaît comme un examen fiable, non invasif, susceptible d’assurer une surveillance correcte de l’hémodynamique portale et des shunts intrahépatiques.

4- Pathologie des veines sus-hépatiques :

* Syndrome de Budd-Chiari :

Il s’agit de l’ensemble des manifestations consécutives à un obstacle sur le trajet des veines sus-hépatiques ou sur le segment terminal de la veine cave inférieure.

Il peut être en rapport avec une obstruction endoluminale par un caillot, un bourgeon tumoral, une compression extrinsèque.

L’étiologie des obstructions veineuses est multiple : syndrome myéloprolifératif, troubles de l’hémostase, collagénose, connectivite, membrane, carcinome hépatocellulaire, tumeur rénale, kyste, abcès.

Sur le plan clinique, le syndrome de Budd-Chiari se manifeste par une hépatomégalie, une ascite, des douleurs de l’hypocondre droit et des signes d’hypertension portale.

Au stade chronique, le tableau est celui d’une hépatopathie chronique, sans ictère, peu différente de la cirrhose.

À l’échographie, les signes sont nombreux : ascite, dysmorphie hépatique, hypertrophie du lobe caudé, atrophie du segment intéressé par la thrombose avec hypertrophie compensatrice des segments non atteints.

Les anastomoses inter- et sus-hépatiques se développent, assurant un drainage veineux du segment thrombosé vers le segment non thrombosé ou vers la veine cave inférieure : présence de multiples structures canalaires anéchogènes avec un aspect serpigineux.

L’image directe du thrombus endovasculaire est rarement observée.

Parfois, à la phase aiguë, la veine est élargie, siège d’un thrombus échogène.

Rapidement, la thrombose évolue vers un aspect filiforme échogène de la veine sus-hépatique thrombosée.

Au stade chronique, le signe essentiel est constitué par l’absence de visibilité de la veine sus-hépatique normale et l’existence de dérivations inter-sushépatiques circulant à contre-courant.

Le doppler permet de distinguer les thrombi occlusifs des thrombi partiels.

Le doppler couleur facilite le repérage de la topographie du thrombus, avec l’inversion de flux en amont d’une thrombose veineuse sus-hépatique.

La présence d’un remplissage couleur au niveau de la veine sushépatique pathologique témoigne de la persistance d’un flux.

Une absence totale de flux témoigne d’un thrombus occlusif. Un flux sans modulation cardiaque apparaît en cas de membrane cave.

L’obstruction du flux porte favorise une stase, le développement d’une hypertension portale, puis d’une thrombose porte.

La recherche d’une thrombose portale est essentielle dans le bilan préthérapeutique d’un syndrome de Budd-Chiari.

La présence d’un thrombus porte fait renoncer à certains types d’anastomoses chirurgicales, amenant à proposer dans certains cas une dérivation mésoatriale, voire un TIPS.

5- Transplantation hépatique :

* Surveillance des vaisseaux :

Leur étude constitue l’essentiel de la surveillance du greffon.

Cette analyse bénéficie du doppler pulsé et couleur qui permet d’apprécier les flux, leur direction, de dépister d’éventuelles zones de turbulences, de déterminer la perméabilité des anastomoses artérielle, portale et cave inférieure.

+ Visualisation des flux :

L’échographie doppler couleur et doppler puissance facilite la visualisation des artères hépatiques, notamment dans leur trajet intrahépatique et permet de positionner dans de meilleures conditions le tir doppler.

L’artère hépatique doit être explorée au niveau du pédicule et de ses branches de division droite et gauche, au contact des branches portales.

Le doppler couleur facilite le repérage des vaisseaux et permet une analyse rapide du sens du flux et des zones de turbulences.

La situation de l’artère dans le pédicule peut être variable.

L’anastomose artérielle et la pathologie périanastomotique (pseudoanévrisme) sont mal visualisées par l’échographie doppler pulsé.

L’artère hépatique à l’état normal donne un flux biphasique de type laminaire avec un signal caractéristique comprenant un flux systolique apparaissant sous la forme d’un pic avec une faible impédance et un flux diastolique positif élevé.

La perception du signal artériel hépatique lors de l’examen en doppler pulsé, dans le pédicule et au niveau des branches de division, permet d’affirmer la perméabilité de l’anastomose artérielle.

La présence d’un pseudoanévrisme, d’une sténose anastomotique, ne peut être affirmée par le seul examen doppler, sur la présence de zones de turbulences et d’un flux démodulé avec des résistances basses inférieures à 0,5.

Une confirmation angiographique, surtout en cas de pathologie annexe intéressant les voies biliaires, est indispensable.

+ Mesure de l’index de résistance :

La surveillance du spectre doppler comporte la mesure de l’IR. IR supérieur à 0,75, avec une systole conservée :

– à la phase précoce post-transplantation, l’aspect peut être considéré comme physiologique ;

– lorsque cet aspect intervient au-delà de 30 jours, il est évocateur d’une pathologie du parenchyme hépatique et incite à faire pratiquer une ponction-biopsie hépatique.

Lorsque la systole est diminuée, il peut s’agir d’une thrombose artérielle à la phase précoce ou d’une pathologie du parenchyme. IR inférieur à 0,5 :

– si la systole est diminuée, il faut alors évoquer une sténose proximale de l’artère et faire pratiquer une artériographie hépatique ;

– si la diastole est augmentée, il peut s’agir soit de phénomènes de shunt avec anomalie de la perfusion hépatique, soit d’altération du parenchyme hépatique, indiquant également une ponction-biopsie hépatique.

La veine porte se caractérise par un flux continu avec de faibles variations liées au cycle respiratoire. L’anastomose portoporte est en règle bien visible.

Il existe de façon constante une réduction de calibre au niveau de l’anastomose, avec des turbulences, laissant néanmoins un flux d’aval satisfaisant.

L’analyse du système porte doit donc vérifier les segments pré-, périet postanastomotiques, en sachant qu’une pathologie sténosante anastomotique comporte, outre une variation de calibre nette entre segment d’amont et segment d’aval, des phénomènes de turbulences bien visibles en doppler couleur et en doppler pulsé sur le segment immédiatement postanastomotique.

Seul un retentissement hémodynamique, avec des varices oesophagiennes saillantes, voire hémorragiques, peut permettre d’évoquer une sténose anastomotique à caractère pathologique.

Les branches portales intrahépatiques droite et gauche doivent être également explorées, à la recherche de possibles thromboses partielles périphériques où, là encore, le doppler couleur en facilite le diagnostic.

L’analyse des veines sus-hépatiques et de la veine cave inférieure, en échographie doppler pulsé et en doppler couleur, doit permettre de confirmer leur perméabilité.

L’analyse spectrale objective un flux caractéristique triphasique superposable à celui de l’oreillette droite.

Les modifications éventuelles de ce flux veineux sus-hépatique, l’existence d’une démodulation, peuvent témoigner d’une pathologie parenchymateuse du greffon.

La présence éventuelle de thromboses, de zones de turbulences ou de sténoses doit être considérée comme pathologique.

* Complications vasculaires :

Les complications vasculaires constituent une cause majeure de morbidité et de mortalité après transplantation hépatique.

Leur fréquence est estimée à 9 %.

+ Thrombose de l’artère hépatique :

La thrombose de l’artère hépatique est la plus fréquente.

Son incidence est plus élevée chez l’enfant (14 à 25 %) que chez l’adulte (4 à 8 %).

Elle survient le plus souvent pendant les 2 premières semaines postopératoires.

Elle peut être suspectée devant une fièvre ou une hémoculture positive à bacille à Gram négatif.

Le tableau est parfois celui d’une insuffisance hépatique aiguë ou d’une complication biliaire (sténose, fistule).

Le diagnostic doit être fait précocement, grâce à la pratique régulière d’échographie doppler.

En cas de doute, l’angiographie en urgence peut confirmer le diagnostic.

De nombreux facteurs prédisposent à la thrombose de l’artère hépatique : rejet précoce, déficit en protéine C, ischémie froide prolongée, artère de calibre inférieur à 3 mm, petit poids du receveur (inférieur à 10 kg) ou du donneur, utilisation d’un greffon pour l’anastomose, retransplantation.

La présence d’un éventuel shunt portocave ou de larges voies de dérivations collatérales en préopératoire sont des facteurs favorisants.

Le tableau clinique est variable : insuffisance hépatique sévère, fistule biliaire et/ou dysfonctionnement du greffon. Le diagnostic est parfois porté lors de la pratique systématique d’un examen par échographie doppler.

– Thrombose précoce. Dans le cas des thromboses précoces, l’absence de circulation collatérale expose le greffon à une nécrose massive.

La retransplantation est la solution radicale, au prix d’une forte mortalité.

La désobstruction chirurgicale, éventuellement associée à l’injection d’un thrombolytique dans l’artère désobstruée, peut éviter la retransplantation, mais impose une surveillance prolongée des voies biliaires à la recherche d’une ischémie biliaire séquellaire.

Lorsque la thrombose est révélée par des complications biliaires ou infectieuses, c’est l’évolution des signes cliniques et biologiques qui fait décider ou non d’une retransplantation.

Seul le doppler pulsé, montrant l’absence de signal artériel au hile hépatique, mais également sur les branches de division intrahépatiques, peut faire évoquer le diagnostic.

L’examen attentif par échographie peut également retrouver l’existence de zones d’échostructure hétérogène sur le parenchyme hépatique, témoignant de la présence de plages d’ischémie, parfois associée à une dilatation des voies biliaires.

Cependant, un tir doppler mal réglé, une fenêtre trop large, peuvent masquer une éventuelle thrombose de l’artère hépatique.

La conduite diagnostique comporte donc l’échographie doppler et, au moindre doute ou en cas d’échec dans un contexte clinique évocateur, la pratique d’une angiographie hépatique.

Le scanner en mode hélicoïdal, avec maximum intensity projection (MIP), est une technique non invasive, fiable, qui permet de démontrer la perméabilité ou de dépister une thrombose de l’artère hépatique chez le transplanté, et aussi d’évaluer le parenchyme hépatique pour apprécier l’extension de la nécrose hépatique afin de décider entre hépatectomie partielle et retransplantation.

La présence de vaisseaux opacifiés au scanner hélicoïdal avec MIP peut permettre d’éviter, en cas de doute sur une thrombose au doppler, de pratiquer une angiographie.

– Thrombose secondaire de l’artère hépatique.

Découvertes après le premier mois, elles sont révélées par des nécroses biliaires ou des complications infectieuses.

C’est l’évolution des signes cliniques et biologiques qui fait décider ou non d’une retransplantation.

Les tentatives de désobstruction artérielle chirurgicale semblent inutiles à ce stade.

La surveillance échographique et biologique recherche l’apparition de complications biliaires secondaires.

Le traitement des complications biliaires associe drainage percutané, cholangioplastie, hépaticojéjunostomie, voire résection hépatique partielle, pour éviter une retransplantation.

Les thromboses découvertes après le premier mois, lorsqu’elles ne s’accompagnent pas de signes cliniques et biologiques ou de dysfonction hépatique, justifient l’abstention chirurgicale dans l’attente du développement d’un réseau collatéral suffisant.

Un faux diagnostic de thrombose est possible, en cas de tir doppler mal réglé (fenêtre trop large ou lorsque la vitesse de circulation de l’artère hépatique est ralentie, en particulier en cas de rejet).

Dans d’autres cas, c’est un diagnostic de thrombose qui n’est pas porté en raison du développement de la collatéralité, en particulier aux dépens des artères diaphragmatiques et capsulaires hépatiques, donnant un signal artériel perceptible au doppler alors que le tronc de l’artère hépatique est thrombosé.

* Sténoses de l’artère hépatique :

Elles sont rarement responsables de la perte du greffon.

Elles sont parfois dépistées au doppler par une accélération poststénotique du flux et une diminution de la diastole en aval.

Seules les formes symptomatiques imposent une résectionanastomose.

Lorsqu’elles sont révélées par des complications biliaires, le traitement est alors celui des lésions biliaires.

Leur diagnostic repose essentiellement sur l’angiographie.

Elles peuvent bénéficier de gestes d’angioplastie endovasculaire.

* Pseudoanévrismes de l’artère hépatique :

Ils surviennent dans environ 1 % des cas après transplantation.

Ils peuvent être découverts fortuitement lors d’un bilan radiologique.

Ils doivent être évoqués devant une hémorragie digestive ou intrapéritonéale qui traduit leur rupture.

En l’absence d’infection intra-abdominale, les lésions de découverte fortuite doivent être traitées par résection et reconstruction.

C’est un diagnostic difficile car le plus souvent il s’agit d’un anévrisme situé sur le site anastomotique non vu en doppler ni en scanner.

La rupture de cet anévrisme peut être révélatrice, donner un tableau de choc gravissime, de sombre pronostic.

Cette pathologie est favorisée par la survenue de complications septiques sur le pédicule hépatique (abcès, fistules biliaires), incitant à faire pratiquer une angiographie de contrôle dans les suites d’un problème septique.

6- Complications veineuses :

* Thromboses portales :

Elles ne représentent que 1 % des complications postopératoires chez le transplanté hépatique.

Elles sont favorisées chez l’enfant par l’hypoplasie de la veine porte, fréquente au cours de l’atrésie des voies biliaires.

Le tableau clinique est dominé par le dysfonctionnement du greffon.

Plus rarement, il s’agit d’une insuffisance hépatique sévère, favorisée par une hypoplasie de la veine porte, une dérivation portosystémique ou une splénectomie antérieure.

La thrombose de la veine porte doit être suspectée devant l’apparition d’une hémorragie digestive ou d’une ascite abondante.

Le traitement dépend de la date de survenue des symptômes associés.

Le diagnostic est parfois porté au cours du dépistage systématique par échographie doppler.

Le signe direct à l’examen échographique est la présence d’un thrombus intraluminal plus ou moins étendu, associé à une circulation collatérale réalisant un cavernome.

Le scanner objective également le thrombus intraluminal sur les coupes réalisées après injection.

Ces deux examens permettent de faire un diagnostic de certitude.

Le doppler et l’angiographie confirment ce diagnostic en montrant l’absence de flux portal intrahépatique et en objectivant la circulation collatérale, le cavernome, les signes d’hypertension portale.

Dans certains cas, il s’agit d’une thrombose portale survenant plus tardivement, se révélant par un tableau d’hypertension portale. Le diagnostic est porté à l’échographie doppler.

Thromboses artérielles hépatiques et thromboses veineuses portales peuvent être associées et seraient favorisées par le rejet aigu ou chronique.

Ce tableau est celui d’une insuffisance hépatique majeure de sombre pronostic.

Lorsque l’échodoppler permet un diagnostic précoce, la thrombectomie avec reconstruction portale peut être efficace.

Pour les formes révélées par une insuffisance hépatique aiguë, la retransplantation est seule possible.

L’abstention peut être proposée dans les formes asymptomatiques de découverte tardive.

Dans les formes tardives, une dérivation portosystémique peut être pratiquée.

* Sténoses portales :

Ce sont les complications vasculaires les moins graves après transplantation.

Elles sont rares, moins de 1 %, et probablement secondaires à une fibrose cicatricielle anastomotique postchirurgicale.

Ces sténoses portales se révèlent par la survenue de signes d’hypertension portale, et en particulier par la rupture de varices oesophagiennes avec hémorragie digestive.

Le diagnostic est évoqué par l’échographie qui montre une sténose serrée de la veine porte sur le site anastomotique, ainsi que la présence caractéristique de turbulences et d’une accélération du flux portal au doppler en aval du montage.

L’angiographie est alors utile pour apprécier l’importance de la sténose et le développement de la circulation collatérale.

Le cathétérisme transhépatique de la veine porte peut mettre en évidence un gradient de pression transsténotique significatif lorsqu’il est supérieur à 5 mmHg.

* Complications intéressant la veine cave inférieure :

La survenue d’une thrombose, d’une sténose postopératoire, représente une complication inhabituelle s’observant surtout en cas d’incongruence entre la veine cave du receveur et celle du donneur, ou lorsqu’un greffon trop volumineux comprime la veine cave inférieure rétrohépatique.

Parfois, il s’agit d’un montage cavocave particulier.

Les manifestations cliniques sont essentiellement : signes d’hypertension portale, d’insuffisance hépatocellulaire, d’entéropathie exsudative avec oedèmes des membres inférieurs.

Le diagnostic est fait par échographie doppler et cavographie dans les cas douteux.

Un traitement chirurgical est indiqué si la complication est détectée précocement : thrombectomie et/ou cavoplastie.

Si les veines sus-hépatiques sont intéressées par la thrombose et/ou la sténose, une décision urgente doit être prise devant l’aggravation des fonctions hépatiques, en raison du risque de rejet par le greffon.

D’autres traitements percutanés sont possibles, tels que l’angioplastie transluminale.

7- Pathologie tumorale hépatique :

– En cas d’hémopathie (leucémie myéloïde chronique, leucémie lymphoïde chronique, lymphome malin, ostéomyélofibrose, polyglobulie), on observe une augmentation du débit de la veine porte avec un débit de la veine splénique passant de 230 à 1 280 mL/min.

– Une tumeur maligne primitive telle qu’un hépatocarcinome primitif donne un aspect d’hypervascularisation avec un signal doppler dont la fréquence maximale dépasse 3 kHz.

Il existe un flux systolodiastolique intense, artériel, et une composante veineuse.

– En présence de métastases, souvent, il n’y a pas de flux significatif en péritumoral, mais une augmentation significative du débit de l’artère hépatique.

– En cas de tumeur bénigne (hyperplasie nodulaire focale), il existe un spectre artériel de 1,8 kHz.

Il existe parfois un flux veineux continu associé aux structures artérielles.

– L’adénome hépatique donne un aspect de spectre veineux continu à 0,8 kHz, parfois triphasique.

– L’hémangiome possède un flux plus lent.

Au total, l’apport de l’échodoppler est surtout intéressant pour la pathologie tumorale hépatique bénigne, notamment l’hyperplasie nodulaire focale, avec un signal couleur artériel central parfois radié et périphérique et un pic systolique sur les vaisseaux artériels centraux.

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