Il en existe plusieurs types : mésocave, splénorénal, mésoatrial,
portocave, mésotronc veineux innominé.
Ces shunts sont destinés au traitement chirurgical de l’hypertension
portale.
L’intérêt de l’échodoppler consiste à préciser la perméabilité
des shunts, dépister d’éventuelles complications : thrombose,
sténose avec modification des flux.
Les signes indirects de perméabilité comportent : la persistance d’un
flux porte hépatofuge, la modulation portale du signal cave à
proximité de la dérivation, et l’augmentation de l’amplitude
respiratoire du flux mésentérico- ou splénoportal dans la zone
anastomotique.
Les signes directs et indirects d’une thrombose d’un shunt portocave
sont : l’absence de visualisation de la prothèse, l’apparition de voies
de dérivations collatérales et/ou d’un flux porte hépatopète, la
réapparition d’une hypertension portale.
Après ponction de la veine jugulaire interne droite, un cathéter et
une aiguille sont mis en place pour opacifier la veine sus-hépatique
droite ou médiane et vérifier le gradient de pression porto-sushépatique,
en règle supérieur à 10 mmHg.
Après un court trajet transhépatique, la veine porte est ponctionnée
et la prothèse métallique mise en place après dilatation du trajet au
ballonnet assurant une dérivation intrahépatique porto-sushépatique
avec diminution rapide du gradient de pression et
réduction des voies de dérivations.
+ Indications
:
Les indications essentielles de cette technique de dérivation portosus-hépatique sont les suivantes :
– hémorragie par rupture de varices cardiotubérositaires ou
coronaires stomachiques, après échec de la sclérothérapie ;
– ascite réfractaire ;
– patient en attente de transplantation hépatique ;
– plus rarement : syndrome de Budd-Chiari, maladie
veino-occlusive.
+ Contre-indications
:
Les contre-indications majeures de cette technique sont les
suivantes :
– thrombose étendue de la veine porte ;
– encéphalopathie sévère ;
– carcinome hépatocellulaire ;
– sténose du tronc coeliaque.
Le bilan échographique, dans un premier temps, permet de vérifier
le débit veineux portal, l’abondance de l’ascite.
Il permet également
un repérage transpariétal des rapports entre la branche portale
droite ou un de ses rameaux et la veine sus-hépatique droite et/ou
médiane.
Après la mise en place d’une prothèse métallique porto-sushépatique,
on observe :
– une augmentation de la pression de la veine cave inférieure et du
débit cardiaque droit ;
– une augmentation du flux sanguin portal avec une accélération
des vitesses allant de 60 à 200 cm/s ; il existe un phénomène
d’aliasing fréquent dans le shunt lié à une vélocité élevée.
Le flux portal est hépatopète.
La branche porte intrahépatique
gauche peut être le siège d’un flux inversé, hépatofuge, se dirigeant
vers la prothèse.
En regard des veines sus-hépatiques, on observe un flux continu,
turbulent, et non plus triphasique.
Quelques mois après, on peut observer une hyperplasie intimale, à
l’origine d’une sténose possible.
Il se produit alors une réduction du flux avec une vitesse inférieure
à 30 cm/s, la réapparition de varices oesophagiennes ou cardiotubérositaires et d’une ascite.
L’échographie doppler couleur apparaît comme un examen fiable,
non invasif, susceptible d’assurer une surveillance correcte de
l’hémodynamique portale et des shunts intrahépatiques.
4- Pathologie des veines sus-hépatiques
:
* Syndrome de Budd-Chiari
:
Il s’agit de l’ensemble des manifestations consécutives à un obstacle
sur le trajet des veines sus-hépatiques ou sur le segment terminal de
la veine cave inférieure.
Il peut être en rapport avec une obstruction endoluminale par un caillot, un bourgeon tumoral, une compression
extrinsèque.
L’étiologie des obstructions veineuses est multiple :
syndrome myéloprolifératif, troubles de l’hémostase, collagénose,
connectivite, membrane, carcinome hépatocellulaire, tumeur rénale,
kyste, abcès.
Sur le plan clinique, le syndrome de Budd-Chiari se manifeste par
une hépatomégalie, une ascite, des douleurs de l’hypocondre droit
et des signes d’hypertension portale.
Au stade chronique, le tableau est celui d’une hépatopathie
chronique, sans ictère, peu différente de la cirrhose.
À l’échographie, les signes sont nombreux : ascite, dysmorphie
hépatique, hypertrophie du lobe caudé, atrophie du segment
intéressé par la thrombose avec hypertrophie compensatrice des
segments non atteints.
Les anastomoses inter- et sus-hépatiques se développent, assurant
un drainage veineux du segment thrombosé vers le segment non
thrombosé ou vers la veine cave inférieure : présence de multiples
structures canalaires anéchogènes avec un aspect serpigineux.
L’image directe du thrombus endovasculaire est rarement observée.
Parfois, à la phase aiguë, la veine est élargie, siège d’un thrombus échogène.
Rapidement, la thrombose évolue vers un aspect filiforme échogène de la veine sus-hépatique thrombosée.
Au stade chronique,
le signe essentiel est constitué par l’absence de visibilité de la veine
sus-hépatique normale et l’existence de dérivations inter-sushépatiques
circulant à contre-courant.
Le doppler permet de distinguer les thrombi occlusifs des thrombi
partiels.
Le doppler couleur facilite le repérage de la topographie du
thrombus, avec l’inversion de flux en amont d’une thrombose
veineuse sus-hépatique.
La présence d’un remplissage couleur au niveau de la veine sushépatique
pathologique témoigne de la persistance d’un flux.
Une
absence totale de flux témoigne d’un thrombus occlusif. Un flux sans
modulation cardiaque apparaît en cas de membrane cave.
L’obstruction du flux porte favorise une stase, le développement
d’une hypertension portale, puis d’une thrombose porte.
La recherche d’une thrombose portale est essentielle dans le bilan préthérapeutique d’un syndrome de Budd-Chiari.
La présence d’un
thrombus porte fait renoncer à certains types d’anastomoses
chirurgicales, amenant à proposer dans certains cas une dérivation mésoatriale, voire un TIPS.
5- Transplantation hépatique
:
* Surveillance des vaisseaux
:
Leur étude constitue l’essentiel de la surveillance du greffon.
Cette
analyse bénéficie du doppler pulsé et couleur qui permet d’apprécier
les flux, leur direction, de dépister d’éventuelles zones de
turbulences, de déterminer la perméabilité des anastomoses
artérielle, portale et cave inférieure.
+ Visualisation des flux
:
L’échographie doppler couleur et doppler puissance facilite la
visualisation des artères hépatiques, notamment dans leur trajet intrahépatique et permet de positionner dans de meilleures
conditions le tir doppler.
L’artère hépatique doit être explorée au niveau du pédicule et de ses
branches de division droite et gauche, au contact des branches
portales.
Le doppler couleur facilite le repérage des vaisseaux et
permet une analyse rapide du sens du flux et des zones de
turbulences.
La situation de l’artère dans le pédicule peut être variable.
L’anastomose artérielle et la pathologie périanastomotique
(pseudoanévrisme) sont mal visualisées par l’échographie doppler
pulsé.
L’artère hépatique à l’état normal donne un flux biphasique de type
laminaire avec un signal caractéristique comprenant un flux
systolique apparaissant sous la forme d’un pic avec une faible
impédance et un flux diastolique positif élevé.
La perception du
signal artériel hépatique lors de l’examen en doppler pulsé, dans le
pédicule et au niveau des branches de division, permet d’affirmer la
perméabilité de l’anastomose artérielle.
La présence d’un pseudoanévrisme, d’une sténose anastomotique, ne peut être
affirmée par le seul examen doppler, sur la présence de zones de
turbulences et d’un flux démodulé avec des résistances basses
inférieures à 0,5.
Une confirmation angiographique, surtout en cas de pathologie
annexe intéressant les voies biliaires, est indispensable.
+ Mesure de l’index de résistance
:
La surveillance du spectre doppler comporte la mesure de l’IR.
IR supérieur à 0,75, avec une systole conservée :
– à la phase précoce post-transplantation, l’aspect peut être
considéré comme physiologique ;
– lorsque cet aspect intervient au-delà de 30 jours, il est évocateur
d’une pathologie du parenchyme hépatique et incite à faire pratiquer
une ponction-biopsie hépatique.
Lorsque la systole est diminuée, il peut s’agir d’une thrombose
artérielle à la phase précoce ou d’une pathologie du parenchyme. IR inférieur à 0,5 :
– si la systole est diminuée, il faut alors évoquer une sténose
proximale de l’artère et faire pratiquer une artériographie
hépatique ;
– si la diastole est augmentée, il peut s’agir soit de phénomènes de
shunt avec anomalie de la perfusion hépatique, soit d’altération du
parenchyme hépatique, indiquant également une ponction-biopsie
hépatique.
La veine porte se caractérise par un flux continu avec de faibles
variations liées au cycle respiratoire. L’anastomose portoporte est en
règle bien visible.
Il existe de façon constante une réduction de
calibre au niveau de l’anastomose, avec des turbulences, laissant
néanmoins un flux d’aval satisfaisant.
L’analyse du système porte doit donc vérifier les segments pré-, périet
postanastomotiques, en sachant qu’une pathologie sténosante
anastomotique comporte, outre une variation de calibre nette entre
segment d’amont et segment d’aval, des phénomènes de turbulences
bien visibles en doppler couleur et en doppler pulsé sur le segment
immédiatement postanastomotique.
Seul un retentissement
hémodynamique, avec des varices oesophagiennes saillantes, voire
hémorragiques, peut permettre d’évoquer une sténose
anastomotique à caractère pathologique.
Les branches portales intrahépatiques droite et gauche doivent être
également explorées, à la recherche de possibles thromboses
partielles périphériques où, là encore, le doppler couleur en facilite
le diagnostic.
L’analyse des veines sus-hépatiques et de la veine cave inférieure, en
échographie doppler pulsé et en doppler couleur, doit permettre de
confirmer leur perméabilité.
L’analyse spectrale objective un flux caractéristique triphasique
superposable à celui de l’oreillette droite.
Les modifications
éventuelles de ce flux veineux sus-hépatique, l’existence d’une
démodulation, peuvent témoigner d’une pathologie
parenchymateuse du greffon.
La présence éventuelle de thromboses,
de zones de turbulences ou de sténoses doit être considérée comme
pathologique.
* Complications vasculaires
:
Les complications vasculaires constituent une cause majeure de
morbidité et de mortalité après transplantation hépatique.
Leur
fréquence est estimée à 9 %.
+ Thrombose de l’artère hépatique
:
La thrombose de l’artère hépatique est la plus fréquente.
Son
incidence est plus élevée chez l’enfant (14 à 25 %) que chez l’adulte
(4 à 8 %).
Elle survient le plus souvent pendant les 2 premières
semaines postopératoires.
Elle peut être suspectée devant une fièvre
ou une hémoculture positive à bacille à Gram négatif.
Le tableau est
parfois celui d’une insuffisance hépatique aiguë ou d’une complication biliaire (sténose, fistule).
Le diagnostic doit être fait
précocement, grâce à la pratique régulière d’échographie doppler.
En cas de doute, l’angiographie en urgence peut confirmer le
diagnostic.
De nombreux facteurs prédisposent à la thrombose de l’artère
hépatique : rejet précoce, déficit en protéine C, ischémie froide
prolongée, artère de calibre inférieur à 3 mm, petit poids du receveur
(inférieur à 10 kg) ou du donneur, utilisation d’un greffon pour
l’anastomose, retransplantation.
La présence d’un éventuel shunt portocave ou de larges voies de dérivations collatérales en
préopératoire sont des facteurs favorisants.
Le tableau clinique est
variable : insuffisance hépatique sévère, fistule biliaire et/ou
dysfonctionnement du greffon. Le diagnostic est parfois porté lors
de la pratique systématique d’un examen par échographie doppler.
– Thrombose précoce.
Dans le cas des thromboses précoces, l’absence de circulation
collatérale expose le greffon à une nécrose massive.
La retransplantation est la solution radicale, au prix d’une forte
mortalité.
La désobstruction chirurgicale, éventuellement associée à
l’injection d’un thrombolytique dans l’artère désobstruée, peut éviter
la retransplantation, mais impose une surveillance prolongée des
voies biliaires à la recherche d’une ischémie biliaire séquellaire.
Lorsque la thrombose est révélée par des complications biliaires ou
infectieuses, c’est l’évolution des signes cliniques et biologiques qui
fait décider ou non d’une retransplantation.
Seul le doppler pulsé, montrant l’absence de signal artériel au hile
hépatique, mais également sur les branches de division intrahépatiques, peut faire évoquer le diagnostic.
L’examen attentif
par échographie peut également retrouver l’existence de zones
d’échostructure hétérogène sur le parenchyme hépatique,
témoignant de la présence de plages d’ischémie, parfois associée à
une dilatation des voies biliaires.
Cependant, un tir doppler mal réglé, une fenêtre trop large, peuvent
masquer une éventuelle thrombose de l’artère hépatique.
La
conduite diagnostique comporte donc l’échographie doppler et, au
moindre doute ou en cas d’échec dans un contexte clinique
évocateur, la pratique d’une angiographie hépatique.
Le scanner en mode hélicoïdal, avec maximum intensity projection
(MIP), est une technique non invasive, fiable, qui permet de
démontrer la perméabilité ou de dépister une thrombose de l’artère
hépatique chez le transplanté, et aussi d’évaluer le parenchyme
hépatique pour apprécier l’extension de la nécrose hépatique afin
de décider entre hépatectomie partielle et retransplantation.
La
présence de vaisseaux opacifiés au scanner hélicoïdal avec MIP peut
permettre d’éviter, en cas de doute sur une thrombose au doppler,
de pratiquer une angiographie.
– Thrombose secondaire de l’artère hépatique.
Découvertes après le premier mois, elles sont révélées par des
nécroses biliaires ou des complications infectieuses.
C’est l’évolution
des signes cliniques et biologiques qui fait décider ou non d’une retransplantation.
Les tentatives de désobstruction artérielle chirurgicale semblent
inutiles à ce stade.
La surveillance échographique et biologique recherche l’apparition
de complications biliaires secondaires.
Le traitement des complications biliaires associe drainage percutané, cholangioplastie, hépaticojéjunostomie, voire résection hépatique
partielle, pour éviter une retransplantation.
Les thromboses découvertes après le premier mois, lorsqu’elles ne
s’accompagnent pas de signes cliniques et biologiques ou de
dysfonction hépatique, justifient l’abstention chirurgicale dans
l’attente du développement d’un réseau collatéral suffisant.
Un faux diagnostic de thrombose est possible, en cas de tir doppler
mal réglé (fenêtre trop large ou lorsque la vitesse de circulation de
l’artère hépatique est ralentie, en particulier en cas de rejet).
Dans d’autres cas, c’est un diagnostic de thrombose qui n’est pas
porté en raison du développement de la collatéralité, en particulier
aux dépens des artères diaphragmatiques et capsulaires hépatiques,
donnant un signal artériel perceptible au doppler alors que le tronc
de l’artère hépatique est thrombosé.
* Sténoses de l’artère hépatique
:
Elles sont rarement responsables de la perte du greffon.
Elles sont
parfois dépistées au doppler par une accélération poststénotique du
flux et une diminution de la diastole en aval.
Seules les formes symptomatiques imposent une résectionanastomose.
Lorsqu’elles sont révélées par des complications
biliaires, le traitement est alors celui des lésions biliaires.
Leur diagnostic repose essentiellement sur l’angiographie.
Elles
peuvent bénéficier de gestes d’angioplastie endovasculaire.
* Pseudoanévrismes de l’artère hépatique
:
Ils surviennent dans environ 1 % des cas après transplantation.
Ils
peuvent être découverts fortuitement lors d’un bilan radiologique.
Ils doivent être évoqués devant une hémorragie digestive ou intrapéritonéale qui traduit leur rupture.
En l’absence d’infection intra-abdominale, les lésions de découverte fortuite doivent être
traitées par résection et reconstruction.
C’est un diagnostic difficile car le plus souvent il s’agit d’un
anévrisme situé sur le site anastomotique non vu en doppler ni en
scanner.
La rupture de cet anévrisme peut être révélatrice, donner
un tableau de choc gravissime, de sombre pronostic.
Cette
pathologie est favorisée par la survenue de complications septiques
sur le pédicule hépatique (abcès, fistules biliaires), incitant à faire
pratiquer une angiographie de contrôle dans les suites d’un
problème septique.
6- Complications veineuses
:
* Thromboses portales
:
Elles ne représentent que 1 % des complications postopératoires chez
le transplanté hépatique.
Elles sont favorisées chez l’enfant par
l’hypoplasie de la veine porte, fréquente au cours de l’atrésie des
voies biliaires.
Le tableau clinique est dominé par le
dysfonctionnement du greffon.
Plus rarement, il s’agit d’une
insuffisance hépatique sévère, favorisée par une hypoplasie de la
veine porte, une dérivation portosystémique ou une splénectomie
antérieure.
La thrombose de la veine porte doit être suspectée devant
l’apparition d’une hémorragie digestive ou d’une ascite abondante.
Le traitement dépend de la date de survenue des symptômes
associés.
Le diagnostic est parfois porté au cours du dépistage
systématique par échographie doppler.
Le signe direct à l’examen échographique est la présence d’un
thrombus intraluminal plus ou moins étendu, associé à une
circulation collatérale réalisant un cavernome.
Le scanner objective
également le thrombus intraluminal sur les coupes réalisées après
injection.
Ces deux examens permettent de faire un diagnostic de
certitude.
Le doppler et l’angiographie confirment ce diagnostic en
montrant l’absence de flux portal intrahépatique et en objectivant la
circulation collatérale, le cavernome, les signes d’hypertension
portale.
Dans certains cas, il s’agit d’une thrombose portale survenant plus
tardivement, se révélant par un tableau d’hypertension portale. Le
diagnostic est porté à l’échographie doppler.
Thromboses artérielles hépatiques et thromboses veineuses portales
peuvent être associées et seraient favorisées par le rejet aigu ou
chronique.
Ce tableau est celui d’une insuffisance hépatique majeure
de sombre pronostic.
Lorsque l’échodoppler permet un diagnostic précoce, la
thrombectomie avec reconstruction portale peut être efficace.
Pour
les formes révélées par une insuffisance hépatique aiguë, la retransplantation est seule possible.
L’abstention peut être proposée
dans les formes asymptomatiques de découverte tardive.
Dans les
formes tardives, une dérivation portosystémique peut être pratiquée.
* Sténoses portales
:
Ce sont les complications vasculaires les moins graves après
transplantation.
Elles sont rares, moins de 1 %, et probablement secondaires à une
fibrose cicatricielle anastomotique postchirurgicale.
Ces sténoses portales se révèlent par la survenue de signes
d’hypertension portale, et en particulier par la rupture de varices
oesophagiennes avec hémorragie digestive.
Le diagnostic est évoqué par l’échographie qui montre une sténose
serrée de la veine porte sur le site anastomotique, ainsi que la
présence caractéristique de turbulences et d’une accélération du flux
portal au doppler en aval du montage.
L’angiographie est alors utile pour apprécier l’importance de la
sténose et le développement de la circulation collatérale.
Le cathétérisme transhépatique de la veine porte peut mettre en
évidence un gradient de pression transsténotique significatif
lorsqu’il est supérieur à 5 mmHg.
* Complications intéressant la veine cave inférieure
:
La survenue d’une thrombose, d’une sténose postopératoire,
représente une complication inhabituelle s’observant surtout en cas
d’incongruence entre la veine cave du receveur et celle du donneur,
ou lorsqu’un greffon trop volumineux comprime la veine cave
inférieure rétrohépatique.
Parfois, il s’agit d’un montage cavocave
particulier.
Les manifestations cliniques sont essentiellement : signes
d’hypertension portale, d’insuffisance hépatocellulaire,
d’entéropathie exsudative avec oedèmes des membres inférieurs.
Le diagnostic est fait par échographie doppler et cavographie dans
les cas douteux.
Un traitement chirurgical est indiqué si la complication est détectée
précocement : thrombectomie et/ou cavoplastie.
Si les veines sus-hépatiques sont intéressées par la thrombose et/ou
la sténose, une décision urgente doit être prise devant l’aggravation
des fonctions hépatiques, en raison du risque de rejet par le greffon.
D’autres traitements percutanés sont possibles, tels que
l’angioplastie transluminale.
7- Pathologie tumorale hépatique
:
– En cas d’hémopathie (leucémie myéloïde chronique, leucémie
lymphoïde chronique, lymphome malin, ostéomyélofibrose,
polyglobulie), on observe une augmentation du débit de la veine
porte avec un débit de la veine splénique passant de 230 à
1 280 mL/min.
– Une tumeur maligne primitive telle qu’un hépatocarcinome
primitif donne un aspect d’hypervascularisation avec un signal
doppler dont la fréquence maximale dépasse 3 kHz.
Il existe
un flux systolodiastolique intense, artériel, et une composante
veineuse.
– En présence de métastases, souvent, il n’y a pas de flux significatif
en péritumoral, mais une augmentation significative du débit de
l’artère hépatique.
– En cas de tumeur bénigne (hyperplasie nodulaire focale), il existe
un spectre artériel de 1,8 kHz.
Il existe parfois un flux veineux
continu associé aux structures artérielles.
– L’adénome hépatique donne un aspect de spectre veineux continu
à 0,8 kHz, parfois triphasique.
– L’hémangiome possède un flux plus lent.
Au total, l’apport de l’échodoppler est surtout intéressant pour la
pathologie tumorale hépatique bénigne, notamment l’hyperplasie
nodulaire focale, avec un signal couleur artériel central parfois radié
et périphérique et un pic systolique sur les vaisseaux artériels
centraux.