Historique :

Le terme international « herpes zoster oticus », synonyme de zona auriculaire au même titre que « herpes zoster auris », a été donné en 1904 par Koener qui décrivait un syndrome associant vésicules auriculaires, paralysie faciale (PF) et une atteinte de l’oreille interne.

Cette forme clinique complète de zona auriculaire est connue en France sous le nom de syndrome de Sicard.

En 1907, James Ramsay Hunt décrit pour la première fois l’atteinte du ganglion géniculé dont résulte le zona auriculaire. Neurologue dans le département de neurologie de la Cornell University College de New York, il publie un article associant le syndrome clinique du zona auriculaire, à une inflammation herpétique du ganglion géniculé.

Il propose alors une classification en quatre stades du syndrome portant son nom aujourd’hui.

Ce n’est qu’au début des années 1950 que Weller confirme, par des techniques de virologie moderne, la relation entre zona et varicelle, suspectée en début de siècle par Von Bokay.

Depuis les travaux de Hope-Simpson (1965), confirmés par les récentes études de Mahalingam (1990), la physiopathologie du zona est aujourd’hui établie.

Comme l’avait envisagé James Ramsay Hunt à l’époque, il est actuellement admis que la varicelle constitue la primo-infection généralisée de la maladie zostérienne, le virus varicelle-zona (VZV) restant secondairement latent dans les neurones sensitifs.

Épidémiologie :

Le VZV a une distribution géographique mondiale.

Le réservoir du virus est strictement humain.

La contamination interhumaine directe se fait par contact avec les lésions cutanées de la varicelle ou celles du zona, ou par inhalation de gouttelettes respiratoires projetées par les sujets atteints de varicelle.

Les études sérologiques montrent que plus de 95 % des adultes des pays tempérés ont contracté la varicelle, le plus souvent dans l’enfance.

Le zona survient uniquement chez les sujets ayant eu une primoinfection à VZV.

Il peut survenir à tout âge, mais le risque augmente avec l’âge.

L’incidence est maximale au-delà de 75 ans, avec un taux de 1,4/100 personnes/an.

À 85 ans, 50 % des sujets auront eu un zona.

Le zona n’a aucun caractère saisonnier et on n’observe pas d’épidémie de zona.

Mais un sujet atteint de zona peut transmettre une varicelle à des sujets réceptifs, avec un risque réduit aux deux tiers par rapport au risque infectieux de la varicelle.

Les sujets immunodéprimés sont particulièrement exposés à développer un zona, notamment les patients traités par corticothérapie prolongée ou chimiothérapie anticancéreuse, ceux transplantés, les individus infectés par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) ou les porteurs d’atteintes malignes hématologiques.

Physiopathologie :

Un unique agent viral est responsable de la varicelle et du zona, le VZV.

Le zona est une manifestation de récurrence du VZV atteignant 20 % de la population.

Son expression clinique est très particulière, généralement limitée au dermatome correspondant au ganglion sensitif dans lequel a lieu la réactivation du virus.

Dans sa localisation auriculaire, le zona est dû à la réactivation du virus VZV au sein du ganglion géniculé du nerf facial.

Le VZV est responsable de deux maladies : la varicelle qui représente la primo-infection et correspond à une virose généralisée avec virémie, et le zona qui en représente la réactivation.

Au cours de la varicelle, le virus pénètre dans l’organisme par les muqueuses des voies aériennes supérieures et de l’oropharynx où le virus se multiplie.

Puis le virus dissémine par voie lymphatique et sanguine, et se multiplie dans les cellules du système réticuloendothélial.

’est la période d’incubation.

Malgré le développement de la réponse immune spécifique, une seconde virémie permet au virus d’atteindre les cellules épithéliales, puis de là l’organe cible, la peau et les muqueuses.

Après la primo-infection, le VZV gagne, à partir de la peau ou des muqueuses, les ganglions nerveux sensitifs, soit par voie neurogène ascendante le long des axones, soit par l’intermédiaire des leucocytes du sang périphérique infectés.

Là, le virus reste latent toute la vie.

Lors du zona, le virus migre le long des fibres nerveuses sensitives jusqu’à la peau où il produit une éruption vésiculeuse localisée radiculaire caractéristique.

L’histopathologie des lésions cutanées montre, comme au cours de la varicelle, une ballonnisation cellulaire avec des inclusions et des cellules géantes multinucléées.

De plus, au cours du zona, il existe une inflammation aiguë du nerf sensitif et du ganglion correspondant avec des hémorragies, des destructions neuronales et une démyélinisation du nerf sensitif.

Au cours de la latence, la localisation cellulaire du virus au sein du ganglion reste incertaine.

Certaines études montreraient la présence d’acide désoxyribonucléique (ADN) viral au sein des neurones ; d’autres, plus récentes, ont mis en évidence le virus dans les cellules satellites des neurones.

Le zona, forme clinique de la réactivation du VZV, survient en général une seule fois dans la vie.

Il est favorisé par l’âge et l’immunosuppression.

Ces constatations ont amené Hope-Simpson à proposer un modèle dans lequel le zona apparaît lorsque l’immunité de l’hôte passe sous un niveau critique.

Le système immunitaire joue en effet un rôle important.

L’immunité humorale permet de contenir le virus réactivé à un seul dermatome.

L’immunité cellulaire intervient dans le contrôle de la latence, son rôle est prépondérant.

Virologie :

Le virus VZV appartient à la famille des Herpesviridae, sous-famille alpha-Herpesviridae.

La particule virale actuellement totalement séquencée est constituée de quatre éléments :

– le noyau ou core, qui contient l’ADN viral enroulé autour d’une bobine protéique ;

– la nucléocapside icosaédrique de 100 nm de diamètre constituée de 162 capsomères ;

– le tégument, structure fibrillaire amorphe séparant la capside de l’enveloppe ;

– l’enveloppe, constituée d’un double feuillet lipidique d’origine cellulaire, où sont insérées des spicules glycoprotéiques d’information virale.

Le génome viral est un ADN bicaténaire linéaire de poids moléculaire de 125 kb.

Il contient des régions uniques, courte et longue, avec des régions terminales répétées.

Comme les virus herpès simplex, le VZV possède une ADN polymérase et une thymidine kinase.

Cette dernière permet la phosphorylation des analogues nucléosidiques utilisés en thérapeutique, les transformant en forme active.

La thymidine kinase du VZV est moins active que celle du virus herpès simplex, expliquant l’efficacité imparfaite du médicament sur le zona et la varicelle.

Le VZV est un virus très fragile dans le milieu extérieur.

Il est sensible à la chaleur, les solvants des lipides, l’éther et le chloroforme.

Son infectivité est liée à l’intégrité de son enveloppe.

Considérations neuroanatomiques :

Constituant la septième paire crânienne, le nerf facial est essentiellement un nerf moteur ; il lui est adjoint le nerf intermédiaire de Wrisberg (VII bis) qui est sensitif, responsable de la zone de Ramsay Hunt, et qui assure une fonction sensorielle gustative des deux tiers antérieurs de la langue.

En amont du ganglion géniculé, le nerf facial comporte un nombre approximatif de 10 000 à 12 000 fibres nerveuses.

Parmi elles, 7 000 environ sont des fibres motrices myélinisées, le reste du contingent renferme des fibres préganglionnaires parasympathiques destinées à la sécrétion salivaire et lacrymale (14 %) et les fibres du goût (18 %).

Le nombre de fuseaux neuromusculaires est presque nul, entraînant un contingent très réduit de fibres nerveuses efférentes gamma.

Toutefois, la présence et la nature de fibres nerveuses afférentes ont été décrites.

Ce sont des fibres de grand diamètre, probablement du groupe A2.

Elles participeraient à la sensation cutanée faciale en se superposant à l’innervation du trijumeau, les deux innervations devant conserver leur intégrité pour une sensation cutanée normale.

Le VII et le VII bis, accompagnés du VIII, pénètrent dans le canal de Fallope en traversant le méat auditif interne.

Ils sont entourés d’une enveloppe méningée en « doigt de gant ».

Le facial possède son propre canal osseux et est en général accompagné par un prolongement méningé autorisant le liquide céphalorachidien (LCR) à parvenir à proximité du ganglion géniculé.

Le canal intrapétreux, qui présente une longueur approximative de 30 mm, a été analysé du point de vue anatomique par Dobozi.

Ces constatations anatomiques montrent que dans les conditions normales, il existe un rétrécissement à la jonction du conduit auditif interne et du segment labyrinthique.

Les risques de syndrome canalaire du nerf facial sont donc prédominants à sa partie proximale et non à sa partie distale.

Ceci est confirmé par les explorations peropératoires de Esslen et Fisch qui démontrent que la lésion siège immédiatement à l’entrée du canal de Fallope, qu’il s’agisse d’une PF idiopathique ou d’une PF zostérienne.

La traversée de l’aqueduc de Fallope place donc les paralysies faciales dans le cadre des syndromes canalaires.

À ce syndrome canalaire s’ajoute, dans la physiopathogénie de la PF zostérienne, un effet cytopathogène direct du virus qui s’étend en « tache d’huile » qui se transmet d’une cellule à l’autre directement, sans passer par le milieu extracellulaire où il n’est pas possible de le trouver.

Clinique :

A - ÉLÉMENTS DU DIAGNOSTIC CLINIQUE :

La présentation clinique du zona auriculaire est extrêmement polymorphe, elle peut être très pauvre ou au contraire très riche, selon les cas.

La forme complète du zona auriculaire décrite par Ramsay Hunt associe un syndrome infectieux général, un syndrome sensitif (otodynie, éruption cutanée), parfois accompagné du trouble du goût et une PF périphérique d’apparition secondaire.

Le syndrome général infectieux est volontiers discret, il évoque un petit état grippal associant un malaise général et un fébricule à 38 °C.

Le syndrome sensitif (otodynie, anesthésie) est localisé au niveau de la zone de Ramsay Hunt.

Il se caractérise le plus souvent par une douleur vive, à type de sensation de cuisson, de brûlure plus ou moins paroxystique.

Cette douleur, localisée à l’oreille, peut ensuite s’irradier au territoire voisin ; elle s’estompe rapidement en 2 ou 3 jours ; chez les sujets âgés, elle peut persister pour revêtir le caractère d’une véritable névralgie rebelle.

Puis 2 à 4 jours après le début des douleurs, l’éruption cutanée caractéristique du zona se manifeste dans la zone de Ramsay Hunt, c’est-à-dire la conque, le conduit auditif externe, la face externe de la membrane tympanique et le tragus.

Elle se caractérise par la présence de petites vésicules reposant sur un fond rouge remplies d’un liquide citrin, les vésicules sèchent, le liquide brunit et une croûte se constitue.

La chute de cette croûte fait apparaître une petite cicatrice blanchâtre, celle-ci brunit et reste parfois indélébile.

L’évolution de cette éruption est très rapide, de sorte que souvent seules les cicatrices apparaissent lors du premier examen.

À cette éruption cutanée correspond une réaction ganglionnaire inflammatoire dans les territoires de drainage lymphatique, notamment dans la région mastoïdienne ou prétragienne.

D’autres signes sensitifs ont été rapportés, il s’agit d’une diminution de la sensibilité dans le territoire de Ramsay Hunt mais également de troubles du goût dans les deux tiers antérieurs de l’hémilangue.

La PF, qui constitue la manifestation la plus bruyante du zona auriculaire, fait suite au syndrome sensitif souvent plusieurs jours après le début des douleurs, de telle sorte que l’éruption a fréquemment disparu lorsque la PF est constituée et que le patient consulte.

L’évolution est souvent rapide, le syndrome général disparaît en 1 semaine, les signes cutanés en 3 à 4 jours et la PF s’atténue le plus souvent en quelques semaines et, dans quelques cas, persiste avec des séquelles importantes.

L’évolution de la PF zostérienne est plus sévère que celle de la PF a frigore, le pourcentage de patients gardant des séquelles étant évalué, selon les études, entre 50 et 78 %.

Cependant, le zona auriculaire peut revêtir des formes cliniques variées suivant l’importance respective des symptômes et l’extension virale à d’autres nerfs.

B - CLASSIFICATION CLINIQUE :

Se rapportant à la classification de Ramsay Hunt (1907), qui reste toujours d’actualité, on peut décrire quatre stades cliniques :

1- Stade I ou zona auriculaire simple :

Il associe une otalgie, des éruptions de vésicules dans le territoire sensitif du nerf facial dans un contexte de syndrome infectieux, sans PF.

L’otalgie domine la scène, elle amène à pratiquer une otoscopie souvent difficile car le conduit est oedémateux avec parfois des vésicules sur sa paroi postérieure, le tympan est le siège d’une inflammation diffuse (myringite).

L’examen complet recherche, dans cette forme paucisymptomatique, la possibilité d’une éruption buccale sur les deux tiers antérieurs de la muqueuse linguale sur la région tonsillaire où l’on peut constater des ulcérations semblables à celles que laissent des vésicules d’herpès simplex.

L’évolution de cette forme est généralement de courte durée, sur 1 semaine, mais les phénomènes douloureux peuvent persister et prendre le caractère d’une névralgie rebelle.

À noter que suivant les caractères particuliers de l’éruption, on peut décrire une forme érysipélateuse où la conque est infiltrée, vernissée, très rouge, le conduit oedémateux est fermé, et des formes suppurées hémorragiques.

Mais la plus importante est la forme fruste réduite à une ou quelques vésicules pouvant passer inaperçues et entraînant de ce fait des difficultés de diagnostic étiologiques.

2- Stade II ou zona auriculaire incomplet :

Ce stade est caractérisé, en plus des signes algiques et cutanés, par la présence d’une PF périphérique homolatérale.

Elle surviendrait dans 12 % des zonas auriculaires selon Robillard en 1986 et se situe en fréquence en deuxième place après les paralysies faciales a frigore.

Paul Truffert écrivait, en 1948 : « La PF ne survient qu’après l’éruption 24 heures au moins et 15 jours au plus, habituellement au quatrième jour ou au cinquième jour de l’éruption. »

S’il est habituel que la PF succède au syndrome sensitif, il a été rapporté des cas où la PF précédait l’éruption de 10 à 15 jours.

Cette paralysie évolue habituellement en 6 semaines vers la stabilisation avec des séquelles définitives dans 44 % des cas pour Kasawski et 35 % des cas pour Robillard.

Il n’existe aucun rapport entre l’intensité de la PF et celle de l’éruption.

Parfois, la PF s’installe alors que les vésicules sont difficilement reconnaissables sur un fond d’otite externe diffuse.

Il faut cependant évoquer, comme le mentionne Souques, l’étiologie zostérienne devant toute PF périphérique douloureuse.

3- Stade III ou zona auriculaire complet ou syndrome de Sicard :

Il associe les symptômes du stade précédent à des troubles de l’audition et/ou de l’équilibre.

L’infection zostérienne ne reste pas localisée au ganglion géniculé et s’étend au ganglion de Scarpa et/ou à l’organe de Corti.

À la triade douleur-éruption-PF s’ajoutent des signes sensoriels.

Les signes cochléaires sont caractérisés par des acouphènes aigus et une surdité de perception est notée ; elle est habituellement modérée et prédomine sur les fréquences aiguës.

La cophose est exceptionnelle.

Ces lésions sensorielles auditives sont habituellement irréversibles et du moins toute récupération n’est que partielle.

Les signes vestibulaires apparaissent volontiers de façon retardée par rapport aux autres manifestations du zona auriculaire et sont précédés dans tous les cas par l’atteinte faciale.

Le début est souvent brutal prenant l’allure clinique d’une crise de Ménière, le vertige dure en moyenne 2 à 3 jours, procédant par paroxysmes avec des phases de régression.

Il correspond, sur le plan électrique, à une hypo- ou une aréflexie vestibulaire, analogue à celle d’une neuronite vestibulaire.

Il existe des formes où les signes vertigineux sont fugaces et parfois infracliniques, témoins les anomalies retrouvées en électromyographie (EMG) dans le bilan de ces paralysies faciales.

Wayman estime à 5 % le nombre de vertiges à audition normale et à 28 % l’association vertige-surdité.

Une hyperacousie est souvent notée, elle est le témoin indirect de la paralysie du muscle stapédien et de la disparition du réflexe du même nom.

Pour Mille et Adour, cette atteinte auditive, quelle qu’en soit la manifestation, serait présente dans deux tiers des zonas auriculaires.

4- Stade IV ou zona auriculaire associé à des zonas de la face et du cou :

Le zona auriculaire, qu’il soit total ou incomplet, peut s’accompagner d’atteinte d’autres nerfs crâniens, en particulier du V.

Cette forme est marquée par des douleurs névralgiques de la face et l’éruption peut siéger dans le territoire sensitif d’une des branches de ce nerf.

L’atteinte ophtalmique est particulièrement redoutable en soi, l’association à une PF ne faisant qu’augmenter les risques oculaires, l’absence de fermeture palpébrale aggravant les lésions spécifiques de l’atteinte ophtalmique et de l’insensibilité cornéenne.

Plus rarement, le zona auriculaire est associé à un zona du IX et du X avec des douleurs pharyngées et des vésicules sur l’hémipalais, la luette et les piliers des loges amygdaliennes.

On peut noter également des associations avec des troubles des nerfs moteurs oculaires et des nerfs olfactifs.

L’association d’un zona cervical est également exceptionnelle, c’est à la suite de la description d’un tel syndrome diffus que Ramsay Hunt a donné son nom au zona auriculaire en langue anglo-saxonne.

Diagnostic positif :

A - DIAGNOSTIC CLINIQUE :

Le diagnostic du zona est un diagnostic clinique dans la très grande majorité des cas.

L’aspect de l’évolution et son caractère métamérique en sont caractéristiques.

Cependant, la présentation polymorphe du zona auriculaire rend parfois le diagnostic clinique difficile.

Il faut donc toujours penser à l’étiologie zostérienne devant une PF douloureuse accompagnée ou non d’éruption et de troubles audiovestibulaires.

Le diagnostic virologique et sérologique prend tout son intérêt dans les formes graves et atypiques.

B - DIAGNOSTIC VIROLOGIQUE :

Le diagnostic direct repose sur la mise en évidence du virus ou de ses structures, antigènes viraux ou génome viral.

La technique de référence est l’isolement du virus en culture cellulaire.

La difficulté réside en la grande fragilité du virus dans le milieu extérieur, nécessitant une inoculation au lit du patient ou un transport rapide du prélèvement au laboratoire, dans un milieu pour virus.

Les prélèvements les plus intéressants sont le liquide vésiculaire ponctionné à la seringue, l’écouvillonnage du plancher et de la périphérie d’une lésion, éventuellement une biopsie cutanée.

Le virus se multiplie sur des systèmes cellulaires humains ou simiens, avec un effet cytopathique caractéristique en 3 à 12 jours, sous forme de cellules de taille inégale, éparpillées sur un foyer granuleux.

Une autre technique plus rapide consiste en la détection d’antigènes viraux après 48 heures de culture.

Le diagnostic direct rapide consiste en la détection d’antigènes viraux sur un frottis de lésions cutanées, en utilisant des anticorps monoclonaux, en immunofluorescence directe.

Cette technique est moins sensible que l’isolement en culture et dépend du nombre de cellules analysées.

Le cytodiagnostic de Tzanck appliqué au frottis de lésions met en évidence la présence de cellules ballonnisées ou d’inclusions virales, sans distinction entre les différents virus du groupe herpès.

L’utilisation des techniques de biologie moléculaire permet d’augmenter la sensibilité des techniques classiques.

En pratique, la détection de l’ADN viral est réalisée essentiellement par amplification génique ou polymerase chain reaction (PCR).

L’absence de standardisation, l’existence possible de faux positifs et l’extrême sensibilité de la PCR rendent l’interprétation de cette technique délicate.

Différents travaux démontrent la présence du génome viral dans les lésions auriculaires et/ou les leucocytes du sang périphérique de patients présentant un syndrome de Ramsay Hunt, ainsi qu’au niveau du ganglion géniculé.

Dans son étude, Murakami et al ont mis en évidence l’ADN du virus dans des exsudats de peau obtenus par grattage au niveau du pavillon de l’oreille, chez 67 % de patients présentant un zoster sine herpete et 71 % des patients développant un syndrome de Ramsay Hunt avant l’apparition des vésicules.

Dans le but d’éviter tout retard à la mise en route du traitement antiviral spécifique, ces auteurs proposent la recherche du virus par PCR devant toute PF périphérique aiguë.

C - DIAGNOSTIC SÉROLOGIQUE :

Il consiste en la mise en évidence d’anticorps spécifiques, de type immunoglobuline G (IgG), IgM ou IgA, par technique immunoenzymatique ou en immunofluorescence indirecte.

Au cours du zona, une ascension significative du titre des anticorps de type IgG est observable sur deux sérums prélevés à 15 jours d’intervalle.

Les IgM sont fugaces, mais de grande valeur lorsqu’ils sont présents.

Les IgA sont présentes aussi bien au cours de la primo-infection que lors des récurrences.

Ce diagnostic présente peu d’intérêt en pratique thérapeutique, car il est tardif.

Diagnostic différentiel :

L’éruption ne doit pas être confondue avec l’impétigo dont l’extension est plus rapide, plus étendue, avec des ulcérations suintantes, et l’herpès dont les vésicules sont analogues aux vésicules zostériennes mais ne reposent pas sur une base érythémateuse comme ces dernières.

Elles sortent plus rapidement sans laisser de trace, l’éruption ne se fait pas sur un territoire nerveux déterminé.

En pratique, le diagnostic est souvent à discuter avec une otite externe diffuse simple ou associée à une otite moyenne.

Le début de l’éruption vésiculeuse a pu en effet passer inaperçue et l’on ne se retrouve plus que devant un conduit et un pavillon inflammatoire.

Le diagnostic peut être très difficile et cependant particulièrement important à préciser en raison des déductions thérapeutiques.

Devant une PF, la discussion étiologique ne s’envisage que lorsqu’il n’existe pas d’éruption cutanée et un syndrome douloureux absent.

Il faut en fait discuter l’ensemble des étiologies des paralysies faciales périphériques de type a frigore.

De nombreux autres agents viraux peuvent être impliqués (virus herpès simplex [VHS], cytomégalovirus, adénovirus, virus des oreillons, VIH).

Il faut également éliminer une maladie de Lyme due à un spirochète (Borrelia burgdorferi) et transmise par la tique brune du chien.

Les notions de séjour en zone d’endémie, de piqûre et d’érythème migrant sont évocateurs du diagnostic.

La PF au cours de l’évolution d’une maladie de Lyme est une éventualité habituelle puisqu’elle représente la manifestation neurologique périphérique la plus fréquente et survient dans 24 % des malades vus en phase secondaire ou tertiaire, et dans 31 % des malades avec une forme neurologique de la maladie.

Lorsque la PF s’associe à des troubles cochléovestibulaires, et notamment en cas de « syndrome faciovestibulaire », le diagnostic de syphilis peut être envisagé.

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