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Dermatologie
Urticaires (Suite)
Cours de dermatologie
 

 

C - URTICAIRES ALIMENTAIRES :

Les aliments sont une cause fréquente d’urticaire, surtout chez le jeune enfant.

Ils peuvent intervenir par histaminolibération non spécifique : il s’agit de pseudoallergies alimentaires, ou réactions allergomimétiques, dont le profil évolutif est plus volontiers aigu lorsque l’aliment est immédiatement identifié et non réingéré ou qu’il s’agit d’un accident (aliment mal conservé), plutôt récurrent que chronique lorsque l’aliment fait partie des habitudes culinaires du malade.

Il faut bien entendu évoquer le caractère seulement déclenchant ou aggravant d’une telle alimentation et envisager la possibilité d’une autre cause à cette urticaire avant de se limiter à cette étiologie alimentaire.

Il peut s’agir d’un mécanisme d’hypersensibilité IgE dépendant, finalement peu fréquent contrairement à l’impression des malades qui rapportent souvent leur urticaire à telle ou telle « allergie » alimentaire.

L’allergie aux protéines du lait de vache est la cause dominante d’urticaire chez le nourrisson.

L’atopie est associée dans deux tiers des cas.

Mais il ne faut pas ignorer les causes plus rares. Le diagnostic d’une urticaire alimentaire est toujours difficile car l’enquête doit être minutieuse.

Il faut rechercher des antécédents familiaux d’atopie ou d’allergie aux aliments, la notion d’allergie personnelle aux pollens ou d’urticaire de contact au latex, car il existe des réactions croisées avec les aliments.

La recherche de signes digestifs d’accompagnement, a fortiori postprandiaux, peut aider.

L’interrogatoire est rigoureux, d’autant plus difficile que l’urticaire est chronique, car le délai de survenue entre la prise alimentaire et la réaction cutanée est souvent plus long que dans l’urticaire aiguë.

Il s’appuie sur l’enquête catégorielle alimentaire qui consiste à faire remplir au malade un relevé qualitatif et semi-quantitatif de tous ses repas y compris des boissons et des additifs, durant habituellement 1 semaine.

Elle permet d’incriminer ou au contraire d’innocenter un aliment grâce aux recoupements avec les épisodes d’urticaire.

L’exploration allergologique est réalisée grâce aux prick-tests aux aliments et grâce au dosage des IgE spécifiques.

Les méthodes de dépistage par mélanges de trophallergènes sont peu utiles car plus ou moins fiables.

Le rôle des boissons alcoolisées dans le déclenchement ou l’entretien d’une urticaire est évoqué depuis quelques années et plusieurs mécanismes seraient impliqués : une intolérance aux multiples composants et contaminants de la boisson, notamment aux sulfites (qui induisent plus volontiers un asthme ou une rhinoconjonctivite et pour lesquels il s’agirait d’une réaction non IgE dépendante); une absorption accrue d’un antigène en présence d’alcool ; un effet direct de ce dernier sur les basophiles et mastocytes ; enfin une hypersensibilité immédiate à l’éthanol, IgE dépendante qui reste encore discutée.

La survenue d’une urticaire à l’effort fait plus volontiers évoquer une urticaire cholinergique.

Mais il faut savoir suspecter une anaphylaxie induite par l’effort devant l’existence de lésions cutanées en grandes plaques (bien que des formes à petites plaques aient été décrites, différentes cependant des lésions micropapuleuses de l’urticaire cholinergique), d’un oedème, de manifestations d’accompagnement pouvant aller jusqu’au choc.

La sensibilisation aux céréales est fréquente, le soja et les arachides ont été aussi impliqués.

Généralement, le repas allergisant précède l’effort qui doit être très important (le plus souvent course à pied).

Les tests de provocation à la chaleur, à l’exercice modéré ou en cabine de PUVA sont négatifs.

D - URTICAIRES DES PNEUMALLERGÈNES :

Les pollens et les allergènes non polliniques (acariens, poils d’animaux...) sont surtout responsables de rhinite, d’asthme et d’eczéma ; ils peuvent rarement être à l’origine d’urticaire aiguë ou chronique, parfois isolée notamment par ingestion.

On décrit également des réactions urticariennes après inhalation de fumée de cigarettes résultant d’une hypersensibilité à la nicotine.

Il existe en outre des réactions allergiques croisées entre aliments et pollens (pomme/bouleau, noisetier, aulne ; persil/herbacées ; céleri/bouleau, armoise).

La réalisation de tests aux pneumallergènes oriente le diagnostic.

E - URTICAIRES ET ANGIO-OEDÈMES DE CONTACT :

L’urticaire de contact se définit comme une réponse érythématopapuleuse survenant moins de 30 minutes après l’application sur la peau saine d’une substance rapidement absorbée à travers l’épiderme, de mécanisme allergique ou non (histaminolibération).

L’urticaire peut rester localisée ou s’associer à un angiooedème, ou encore se généraliser, se compliquer d’une réaction anaphylactique (lors de réaction immunologique) ou de manifestations extracutanées (rhinite, conjonctivite, asthme, signes buccaux, laryngés ou digestifs).

La liste des allergènes possibles s’allonge régulièrement.

La dermite de contact aux protéines réalise un tableau clinique particulier : elle se caractérise par une dermite érythémateuse prurigineuse persistante évoquant un eczéma de contact par sa topographie prédominant aux mains et son évolution chronique mais, contrairement à lui, la seule exploration positive est le pricktest aux protéines végétales (endive, laitue) ou animales (poisson, poulet ; le prick à la viande de boeuf n’est plus réalisé depuis l’épidémie d’encéphalopathie spongiforme bovine à prions) et aux enzymes (alpha-amylase de la farine de boulanger, hévéine du latex).

Le rôle d’une atopie sous-jacente est avancé. L’association à des réactions urticariennes volontiers précessives est fréquente, notamment lors d’allergie au latex.

Celle-ci concerne préférentiellement le personnel soignant, les enfants porteurs de spina bifida multiopérés et les travailleurs de fabrique de latex.

La symptomatologie est très variable, allant du simple prurit à l’urticaire ou au choc anaphylactique, surtout lors d’exposition muqueuse (préservatif) ou parentérale (chirurgie).

La poudre d’amidon de maïs des gants est surchargée en protéines de latex et peut être à l’origine de symptômes aéroportés (conjonctivite, rhinite, asthme).

Il existe parfois une sensibilité croisée (par le biais d’IgE spécifiques des profilines constituants du cytosquelette des cellules végétales) avec les kiwis, les bananes, les avocats, les châtaignes et les fruits de la passion, bien que, pour certains auteurs, il ne s’agisse que d’une polysensibilisation sur terrain atopique.

La prophylaxie de l’allergie au latex comporte le port de gants en néoprène, en vinyl ou en polystyrène.

Les tests in vivo lors d’urticaire de contact peuvent déclencher un angio-oedème et surtout un choc anaphylactique, ce qui impose leur réalisation en milieu hospitalier, sous surveillance médicale, avec matériel de réanimation à disposition.

Le protocole proposé par Von Krogh et Maibach consiste à réaliser un open-test en peau saine préalablement humidifiée (doigt de gant en latex naturel par exemple) ; en cas de négativité, on répète le test mais en peau lésée.

Si l’open-test est négatif, on effectue un patch-test en peau saine, puis en cas de négativité, en peau lésée ; si tout est négatif, on effectue un prick-test, enfin toujours en cas de négativité une IDR (sauf dans le cas de l’allergie au latex).

Après avoir laissé le produit 15 minutes, la lecture se fait tous les quarts d’heure pendant 60 minutes.

En cas de négativité de réaction immédiate, lorsqu’on suspecte une allergie retardée, on applique une deuxième batterie d’épidermotests classiques occlus avec lecture à 48, 72 et 96 heures.

Les tests in vitro comportent le dosage des IgE spécifiques (RAST) (pertinent dans l’allergie au latex), les tests de dégranulation des basophiles humains n’étant pas réalisés en pratique.

F - URTICAIRE ET ANGIO-OEDÈME APRÈS PIQÛRES D’HYMÉNOPTÈRES :

Les venins des Apidae (abeilles Apis mellifera, ouvrières, et plus rarement bourdons) et des Vespidae (guêpes : vespula et poliste en France, et frelons) comportent des enzymes allergisantes et des peptides dégranulant les mastocytes ; leurs piqûres déclenchent une réaction urticarienne locale et des manifestations « toxiques » par des mécanismes pharmacologiques non spécifiques, mais peuvent aussi faire intervenir l’hypersensibilité spécifique soit de type I (réaginique, le plus fréquent), soit de type III (8 à 15 jours après la piqûre, tableau de maladie sérique par complexes immuns), soit de type IV (très rares manifestations locales retardées).

Les accidents allergiques aux venins d’hyménoptères sont aggravés par la répétition des piqûres et sont responsables de la majorité des manifestations mortelles par angio-oedème ou choc anaphylactique qui surviennent surtout lors de piqûres massives et simultanées, de piqûres céphaliques, de piqûres intravasculaires ou lors de sensibilisation individuelle anormale.

L’enquête allergologique comporte les pricks-tests (en cas de négativité l’IDR) constitués par des dilutions successives des venins servant à la désensibilisation et le dosage des IgE spécifiques sériques.

À distance de l’épisode allergique, on effectue une désensibilisation au venin de guêpe ou/et au venin d’abeille selon l’anamnèse confirmée par les tests allergologiques et/ou le dosage des IgE spécifiques, chez les sujets les plus à risque (adulte ou enfant ayant fait une réaction sévère cardiovasculaire et/ou respiratoire).

G - URTICAIRE ET MALADIES INFECTIEUSES :

1- Urticaire et infection virale :

Une urticaire aiguë peut s’observer à la phase préictérique de l’hépatite A.

L’association à une fièvre et à des arthralgies réalise alors la triade de Caroli.

L’histologie met en évidence une vasculite leucocytoclasique médiée par les complexes immuns circulants. D’autres maladies virales peuvent être à l’origine d’urticaire plutôt aiguë lors d’hépatite B, de mononucléose infectieuse, de rougeole, de varicelle, de rubéole, ou d’infections à coxsackie, parfois chronique lors d’infection à cytomégalovirus, à VIH ou à parvovirus B19.

L’hépatite C est liée à l’urticaire essentiellement par le biais de la production de cryoglobulines mixtes ; cependant, on rapporte des observations de vasculites urticariennes en l’absence de cryoglobulines.

2- Urticaire et infection bactérienne :

La syphilis secondaire, l’infection à Mycoplasma pneumoniae peuvent s’accompagner d’urticaire (à ne pas confondre avec un érythème polymorphe) ainsi que la maladie de Lyme (à ne pas confondre avec l’érythème chronique migrateur), parfois dans le cadre de cryoglobulinémies.

Les infections à Campylobacter jejuni et surtout à Helicobacter pylori ont été décrites dans le cadre d’urticaires chroniques et, bien que non statistiquement fiable, le lien entre l’infection et l’urticaire semble parfois très fort, a fortiori lorsque l’urticaire guérit après traitement antibiotique et récidive lors d’une réinfestation digestive.

De même, les foyers infectieux localisés à streptocoques (focal sepsis), le plus souvent dentaires ou oto-rhino-laryngologiques (sinus), peuvent, dans certains cas, être responsables d’urticaires chroniques.

3- Urticaire et infection fongique :

Le lien entre foyer infectieux dermatophytique, candidosique ou à moisissures et l’urticaire est faible comparativement aux allergies de type retardé (asthme et eczéma notamment).

Les prick-tests et le dosage d’IgE spécifiques ne suffisent pas pour affirmer la relation et l’urticaire doit disparaître après traitement antifongique.

4- Urticaire et maladie parasitaire :

Toutes les parasitoses peuvent s’accompagner d’urticaire aiguë ou chronique.

L’éosinophilie sanguine n’est pas un argument d’orientation suffisant, puisque les protozoaires n’induisent pas d’éosinophilie.

Les sérodiagnostics parasitaires peuvent être utiles.

Les parasites dont le cycle est limité à la lumière intestinale (oxyures, trichocéphales, Lamblia, amibes) interviendraient plus rarement que les parasites intestinaux ayant une phase tissulaire (ascaris, ankylostomes, anguillules).

Les parasites à répartition corporelle ubiquitaire (hydatidose, filariose, distomatose, trichinose, schistosomiase) sont classiques mais rares.

La toxocarose (larva migrans viscérale à Toxocara canis ou cati) est une étiologie d’urticaire chronique : la présence d’un chien ou d’un chat au domicile, la survenue de manifestations cutanées volontiers polymorphes (urticaire, eczéma, prurit-prurigo) et parfois de signes pulmonaires (toux fébrile, infiltrat radiographique), l’apparition d’une éosinophilie transitoire, font évoquer la parasitose et demander une sérologie enzyme-linked immunosorbent assay (Elisa).

H - VASCULITES URTICARIENNES :

Le syndrome clinique est souvent évocateur : les plaques urticariennes sont fixes, peu ou non prurigineuses, s’associent à un purpura papuleux et à de fréquents signes extracutanés à type d’atteinte de l’état général avec poussées fébriles contemporaines des poussées urticariennes, d’arthralgies ou d’arthrites passagères, récidivantes, de myalgies, de fièvre, de ganglions, d’hépatosplénomégalie, de manifestations digestives, neurologiques, oculaires, pulmonaires ou rénales.

Il existe une prédominance franche du sexe féminin (70 % des cas).

L’évolution peut être sévère, en rapport bien entendu avec l’étiologie sous-jacente.

Le syndrome inflammatoire est constant et souvent majeur avec présence de complexes immuns circulants ; l’hypocomplémentémie est variable dans le temps et souvent contemporaine des poussées.

La diminution des fractions du complément touche de façon variable le C1q, le C4, le C3, le C5 et le facteur B (voies classique et alterne).

L’examen histologique montre une vasculite nécrosante leucocytoclasique aux dépens des veinules du plexus dermique profond avec en immunofluorescence directe des dépôts d’Ig et de complément dans la paroi des vaisseaux ou à la jonction dermoépidermique.

Le syndrome de « vasculite urticarienne » recouvre en fait une série d’entités se recoupant parfois.

– Le syndrome de Mac Duffie comporte des poussées urticariennes souvent associées à des crises d’angio-oedème, des arthralgies, des douleurs abdominales et parfois une atteinte rénale (protéinurie et hématurie microscopique), une symptomatologie pulmonaire, neurologique, ophtalmologique (sclérite, uvéite).

Il existe une hypocomplémentémie intéressant le complément total et les facteurs C1, C2, C4 avec présence d’anticorps IgG anti-C1q, sans anticorps antinucléaires et sans cryoprotéine.

Pour certains auteurs, il ne s’agirait que d’une forme particulière de lupus systémique ; la corticothérapie générale (0,5 mg/kg) s’impose le plus souvent.

– Le lupus systémique serait révélé par la vasculite urticarienne dans près de 10 % des cas.

Classiquement, on décrit une urticaire retardée à la pression ; en fait, on observe plus volontiers des éruptions urticariennes plutôt maculeuses souvent photodistribuées notamment dans le cadre de syndrome Ro- SSA (à la frontière du spectre lupique et du syndrome de Gougerot-Sjögren) ; des cas d’angio-oedèmes acquis de type I (consommation du C1INH) ou de type II (sans dysplasie lymphoplasmocytaire ; autoanticorps IgG ou IgA dirigés contre le C1INH) ainsi que d’authentiques oedèmes angioneurotiques héréditaires (de type I ou II) sont décrits également dans le cadre du lupus.

– La sclérodermie, la périartérite noueuse (avec sérologie de l’hépatite B positive), le syndrome de Sharp peuvent plus rarement s’accompagner de vasculite urticarienne.

– La maladie de Still est une maladie systémique inflammatoire de cause inconnue touchant essentiellement l’enfant et l’adulte jeune.

La fièvre est quasi constante, élevée autour de 39 à 40 °C, hectique et prédominant le soir.

Les arthralgies d’allure inflammatoire concernent toutes les articulations y compris les interphalangiennes distales, les articulations temporomandibulaires ou cricoarythénoïdiennes simulant un trismus ou une pharyngite.

Elles peuvent comporter des épanchements synoviaux et s’associent souvent à des myalgies parfois intenses avec déficit volontiers proximal simulant une polymyosite.

L’éruption cutanée, peu ou non prurigineuse, comporte un rash maculeux de couleur rose ou saumonée, volontiers fugace et en regard des articulations douloureuses et des placards urticariformes plus papuleux touchant le tronc et les membres.

L’histologie cutanée est non spécifique à type de vasculite urticarienne avec infiltrat lymphocytaire périvasculaire ou bien d’urticaire neutrophilique.

On peut également observer des adénopathies (d’histologie proche de la maladie de Kikuchi ou lymphadénite nécrosante), une hépatosplénomégalie, une pleuropéricardite, une protéinurie et/ou une hématurie.

L’hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles est un critère biologique majeur : elle est souvent élevée, supérieure à 20 000/mm3, s’accompagnant d’une élévation des autres lignées granuleuses et parfois d’une myélémie.

L’hyperferritinémie est un important marqueur diagnostique, reflet de l’activité de la maladie, pouvant atteindre des taux supérieurs à 80 000 ng/mL (normale < 300) avec un pourcentage de ferritine glycosylée qui reste bas, entre 20 et 60 %.

Le syndrome inflammatoire est constant et s’accompagne souvent d’une augmentation modérée de transaminases, des lacticodéshydrogénases, sans élévation des enzymes musculaires.

1- Syndrome de Muckle et Wells :

Cette affection héréditaire très rare, à transmission autosomique dominante, comporte dès l’enfance des poussées récidivantes d’urticaire non prurigineuse, durant 1 à 2 jours, accompagnées de fièvre et d’arthrites, compliquées d’une surdité de perception bilatérale et progressive à partir de la deuxième décennie et inconstamment d’une amylose rénale.

Le mécanisme physiopathologique est inconnu mais l’on retrouve à l’histologie cutanée un aspect d’urticaire neutrophilique ou bien de vasculite urticarienne.

2- Urticaire des cryopathies :

* Cryoglobulinémies :

L’urticaire au froid est moins souvent révélatrice de cryoglobulinémies que le purpura, le livedo, le syndrome de Raynaud.

Leur recherche doit être systématique lorsque ces symptômes sont associés, lorsque la biologie est évocatrice (vitesse de sédimentation fluctuante, sérologie rhumatoïde dissociée, C4 abaissé) ou lorsque l’on retrouve une des pathologies sous-jacentes suivantes : dans les types I (IgM monoclonales) et II (IgM monoclonales et IgG polyclonales), on observe des hémopathies lymphoplasmocytaires malignes, des syndromes lymphoprolifératifs et des affections auto-immunes ; dans le type III ou mixte (IgG, IgM polyclonales), on trouve essentiellement des maladies infectieuses telles la syphilis récente primosecondaire, la mononucléose infectieuse, l’hépatite C...

* Cryoagglutinines :

La maladie des agglutinines froides s’accompagne plus souvent d’une acrocyanose paroxystique déclenchée par le froid que d’une urticaire.

Ce syndrome rare est soit idiopathique (IgM monoclonales), soit secondaire (IgM polyclonales transitoires) à une infection virale (mononucléose, rubéole ou VIH), à une infection mycoplasmique ou rickettsienne, à une parasitose.

On observe une anémie hémolytique : l’agglutination des hématies est maximale à 4 °C.

* Cryohémolysines :

L’hémoglobinurie paroxystique a frigore de Marchiafava-Micheli comporte une hémolysine biphasique de Donath-Landsteiner (se fixant sur les hématies à 4 °C mais activant suffisamment le complément pour favoriser l’hémolyse à 37 °C) ; elle peut accompagner la syphilis congénitale et la syphilis tertiaire.

3- Urticaire et angio-oedème des hémopathies et néoplasies :

* Urticaire des hémopathies, des lymphomes et des cancers :

L’urticaire et l’angio-oedème accompagnent rarement les syndromes lymphoprolifératifs et les révèlent encore plus exceptionnellement, sauf en présence de cryoglobulines.

Leur survenue est possible au cours des polyglobulies, des lymphadénopathies angioimmunoblastiques, des leucémies aiguës ou chroniques, des lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens, de la maladie de Waldenström ou des cancers viscéraux.

Un angio-oedème de type I par déficit acquis en C1INH (synthèse normale, catabolisme accru) a été décrit au cours ou avant l’apparition de lymphome B, de leucémie lymphoïde chronique, de maladie de Waldenström, de myélome.

Quant aux cancers viscéraux, leur incidence n’est pas significativement augmentée au cours des urticaires chroniques qui ne peuvent pas être considérées comme des syndromes paranéoplasiques.

* Syndrome de Schnitzler :

Il s’agit d’une urticaire chronique très rare, de caractère récidivant avec des lésions fixes, non prurigineuses avec parfois angio-oedème, qui s’associe à des épisodes fébriles avec altération de l’état général, à des douleurs osseuses et articulaires invalidantes avec parfois ostéocondensation radiologique, hyperfixation à la scintigraphie.

Il existe un syndrome inflammatoire majeur, on retrouve une IgM monoclonale le plus souvent à chaînes kappa parfois lambda à des taux faibles (< 10 g/L) ; le myélogramme et la biopsie ostéomédullaire sont sans anomalie.

L’histologie cutanée objective une vascularite parfois leucocytoclasique avec des dépôts inconstants d’IgM en immunofluorescence directe. L’évolution est chronique (l’urticaire résistant aux antihistaminiques, aux AINS, aux immunosuppresseurs et même aux Ig intraveineuses ; seule la corticothérapie générale aurait une action), auparavant présumée bénigne, mais la transformation maligne (maladie de Waldenström, myélome ou lymphome) est de plus en plus souvent observée lorsque le recul est suffisant.

* Syndrome d’hyperimmunoglobulinémie D :

Débutant dans l’enfance (quatre cas sur cinq avant 1 an), de caractère familial dans plus d’un tiers des cas (probable transmission autosomique récessive), le syndrome d’hyperimmunoglobulinémie D consiste en des poussées urticariennes durant 3 à 7 jours, récidivantes, de fréquence très variable (une fois par semaine à deux fois par an) comportant des macules érythémateuses suivies par des papules parfois pétéchiales, annulaires, des nodules hypodermiques sans biligénie locale ou des lésions muqueuses (aphtose buccale dans deux cas sur trois).

Elles sont accompagnées d’une fièvre supérieure à 40 °C précédée de frissons, de polyarthralgies ou d’arthrites symétriques non destructrices touchant les grosses articulations, de polyadénopathies, parfois d’hépatosplénomégalie, de douleurs abdominales (avec diarrhée, vomissements, parfois pseudochirurgicales).

Le diagnostic différentiel se fait avec la maladie de Still, le rhumatisme articulaire aigu, les autres urticaires familiales, la maladie périodique (ou fièvre méditerranéenne familiale), les dermatoses neutrophiliques et le CINCA (chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome) ou NOMID (neonatal onset multisystem inflammatory disease) ou encore syndrome méningo-cutanéo-articulaire chronique de l’enfant (affection d’étiologie inconnue, associant des poussées fébriles néonatales, une éruption maculopapuleuse urticarienne, des arthralgies avec ou sans pseudotumeurs osseuses et une méningite chronique s’exprimant par des céphalées ou des crises convulsives).

Le taux d’IgD (parfois d’IgA) est élevé (> 100 UI/mL) ; il existe un syndrome inflammatoire avec polynucléose neutrophile sans anomalie des facteurs du complément.

L’histologie retrouve un infiltrat dermique polymorphe (lymphocytes et polynucléaires neutrophiles), volontiers périvasculaire autour des capillaires et des veinules postcapillaires avec parfois leucocytoclasie ; l’immunofluorescence objective des dépôts d’IgM, de C3 et de façon inconstante d’IgD le long de la membrane basale et autour des vaisseaux.

L’évolution est généralement bénigne sans production d’amylose ; il n’y a pas de traitement efficace hormis la colchicine et les AINS en cas d’arthrites.

Le syndrome d’hyper-IgD résulterait d’un déficit de la mévalonate kinase codé par un gène du chromosome 12, défaut enzymatique entraînant une acidurie mévalonique, maladie métabolique pédiatrique en fait déjà répertoriée.

* Angio-oedème et urticaire récidivants avec hyperéosinophilie ou « syndrome hyperéosinophilie-oedèmes cycliques » de Gleich :

Le syndrome de Gleich est une affection exceptionnelle débutant dans l’enfance dans la moitié des cas.

Elle se traduit par un angiooedème aigu récurrent de la face, du cou, du tronc et des extrémités, associé à des placards d’urticaire, accompagnés d’une fièvre et suivis d’un syndrome oedémateux généralisé s’exprimant par une prise pondérale spectaculaire de plusieurs kilogrammes en quelques jours allant parfois jusqu’à 30 % du poids corporel.

L’éosinophilie est constante, atteignant 60 à 90 % du chiffre des leucocytes, avec parfois réaction leucémoïde (60 à 100 000 globules blancs par mm3) ; on note plus rarement des taux élevés d’IgM.

À l’histologie, il existe un oedème dermique avec un important infiltrat cellulaire de polynucléaires éosinophiles en périvasculaire et le long des fibres collagènes, éosinophiles pour la plupart dégranulés (ayant donc libéré leurs constituants dont la protéine majeure basique).

La physiopathologie demeure mal comprise bien qu’une franche élévation de l’interleukine 6 corrélée au taux d’hyperéosinophilie ait pu être objectivée lors des crises et puisse constituer un des médiateurs de l’affection comme dans l’urticaire retardée à la pression.

L’évolution est régressive spontanément ou après instauration d’une corticothérapie générale.

Le syndrome de Gleich s’intègre dans le spectre des syndromes hyperéosinophiliques et se distingue du syndrome hyperéosinophilique idiopathique par une évolution relativement bénigne sans atteinte viscérale.

I - URTICAIRES ET HORMONES :

1- Dysthyroïdies :

Une auto-immunité thyroïdienne (anticorps antithyroglobuline et antithyroperoxydase) est volontiers retrouvée lors d’urticaire chronique, avec ou sans hypothyroïdie patente, avec une large prédominance féminine.

Lors de résistance aux antihistaminiques ou à la corticothérapie générale, certains auteurs préconisent des doses modérées d’hormone thyroïdienne.

Une hyperthyroïdie peut aussi être associée à une urticaire chronique souvent diffuse, caractérisée par sa résistance aux antihistaminiques, par l’absence de vascularite et par l’association possible à un myxoedème circonscrit prétibial et/ou à un vitiligo.

La thyroxine (T4) est modérément élevée, la triiodo-thyronine (T3) est très élevée.

La pathogénie demeure obscure.

Les observations d’urticaire après prise d’hormones thyroïdiennes seraient plutôt dues à une allergie aux excipients qu’à une réaction à l’hormone elle-même.

2- Urticaire à la progestérone :

L’éruption est définie par sa périodicité, apparition 7 à 10 jours avant les règles, disparition 1 à 3 jours après en moyenne, mais parfois persistance jusqu’au dixième ou douzième jour.

La symptomatologie est très polymorphe et l’urticaire n’est qu’un aspect de la « dermatose auto-immune à la progestérone » qui peut comporter des lésions eczématiformes ou à type d’érythème polymorphe.

Le diagnostic est établi par l’IDR à la progestérone (solution alcoolique à 0,1 mg/mL) avec lecture immédiate (20 minutes) et retardée (24 heures) en dehors des poussées éruptives (en première partie du cycle).

Des anticorps sériques antiprogestérone peuvent être objectivés par immunofluorescence indirecte sur des cellules lutéinisantes du corps jaune.

La physiopathologie est complexe : réaction de type I (test de transfert passif positif et réaction immédiate après injection de progestérone), réaction de type III (réaction retardée en anticorps anti-corps jaune).

La grossesse peut, soit jouer un rôle aggravant, soit un rôle temporairement favorable.

J - URTICAIRE ADRÉNERGIQUE :

Affection rare, l’urticaire adrénergique (adrenergic urticaria) se définit par la survenue, 10 à 15 minutes après un stress émotionnel, de macules érythémateuses, de micropapules diffuses toujours entourées d’un halo blanchâtre ischémique, correspondant à une vasoconstriction ou de grands placards urticariens.

Les concentrations plasmatiques d’adrénaline, de noradrénaline et de dopamine sont multipliées par un facteur variant de 2 à 8 et les taux d’histamine et de sérotonine sont normaux.

L’injection intradermique d’adrénaline (10 ng/0,02 mL de sérum physiologique) reproduit les lésions alors que l’injection d’acétyl b-méthylcholine n’entraîne aucune réaction contrairement à l’urticaire cholinergique.

K - URTICAIRE PSYCHIQUE :

Il est souvent difficile de faire la distinction entre la répercussion psychologique fréquente de l’urticaire chronique non étiquetée et un trouble psychiatrique précessif.

Cependant, une telle étiologie est plausible puisqu’on connaît l’influence des neuropeptides dans les mécanismes de l’inflammation, notamment cutanée.

Un dysfonctionnement sérotoninergique par altération de la biodisponibilité périphérique du tryptophane (du même type que celui observé dans la dépression) serait impliqué lors de certaines urticaires chroniques mais sa mise en évidence est complexe.

Aussi cette hypothèse ne doit être retenue qu’après élimination des autres causes d’urticaire et lorsque la guérison suit effectivement le traitement du déséquilibre psychique (tout en sachant que les antidépresseurs tricycliques ont une action antihistaminique).

L - URTICAIRES CHRONIQUES « AUTO-IMMUNES » :

Évoquée à partir de la propriété histaminolibératrice du sérum de certains malades injecté dans leur propre derme, la présence d’autoanticorps favorisant la libération d’histamine a pu être objectivée par des méthodes immunologiques sophistiquées ; il s’agit d’IgG1 et/ou d’IgG3 dirigées contre les récepteurs de haute affinité pour les IgE (anti-FceRIa) des mastocytes et polynucléaires basophiles ou plus rarement contre les IgE : ce mécanisme de découverte récente expliquerait près de 25 % des urticaires chroniques qualifiées auparavant d’idiopathiques.

L’existence de ces autoanticorps a motivé l’utilisation des Ig intraveineuses et des plasmaphérèses dans ces urticaires le plus souvent sévères avec des résultats discutables.

De plus, cette auto-immunité n’explique pas tout puisqu’on observe des anticorps anti-FceRIa dans le pemphigus et la dermatomyosite sans pour autant libération d’histamine.

Il semble exister une association significative entre le groupage human leukocyte antigen (HLA) DR4 et l’urticaire auto-immune.

Démarche diagnostique :

La démarche face à une urticaire ou/et un angio-oedème consiste d’une part à traiter sans délai la poussée, a fortiori en cas de dyspnée ou de choc (plus fréquent lors de piqûres d’hyménoptères, après injection d’iode ou prise médicamenteuse), d’autre part à rechercher l’agent causal, en sachant que les urticaires d’origine alimentaire ou médicamenteuse et les urticaires physiques sont les plus fréquentes et qu’il existe souvent une forte participation psychologique aggravant ou pérennisant les lésions par le biais probablement des neuropeptides (« nerfs à fleur de peau »)...

En cas d’urticaire aiguë non compliquée, rapidement régressive après traitement, on se limite généralement à un interrogatoire détaillé et un examen clinique complet qui orientent d’éventuelles investigations. En cas d’angio-oedème, il est licite de doser le complément C4 (et en cas de taux bas, le C1INH ; étude pondérale et en cas de normalité, étude fonctionnelle).

Devant l’existence d’antécédents familiaux d’urticaire chronique et/ou récidivante, il faut évoquer avant tout les urticaires physiques familiales (retardée au froid ou à la pression, de contact à la chaleur, vibratoire ou aquagénique) ; en présence d’angio-oedème sévère avec manifestations digestives ou peranesthésiques, on doit rechercher un oedème angioneurotique héréditaire avec déficit en C1INH.

Chez l’enfant, l’existence de manifestations articulaires fébriles fait évoquer la maladie de Still et incite également à doser le taux d’IgD (syndrome d’hyper-IgD) et à effectuer un audiogramme (syndrome de Muckle et Wells).

Lors d’urticaire chronique, les investigations sont très variables selon les équipes.

Il importe de reprendre en détail l’anamnèse, de rechercher les prises médicamenteuses occultes, de réaliser une enquête catégorielle alimentaire soigneuse, d’orienter les explorations selon le contexte (âge et facteurs de risque du patient, épisode infectieux, séjour outre-mer, terrain auto-immun...).

Le bilan non invasif et peu coûteux, comportant une prise de sang, un examen d’urines et de selles et des tests de stimulation physique, est réalisé en ambulatoire ou en hôpital de jour.

L’histologie cutanée avec immunofluorescence directe est effectuée lors de note purpurique à la vitropression, en cas de fixité des lésions ou en présence d’une symptomatologie associée à type d’arthralgies fébriles, de syndrome de Raynaud, de livedo, de manifestations viscérales.

Des examens plus coûteux sont réalisés en cas de négativité des explorations précédentes ou en fonction du tableau clinique ; ils permettent d’éliminer des affections qui, bien que rarement révélées par l’urticaire, bénéficieraient d’un dépistage précoce (lupus, immunoglobinopathies, parasitoses en cas d’hyperéosinophilie...).

En l’absence d’étiologie, on parle d’urticaire idiopathique qui est en réalité une urticaire « en attente de diagnostic » dont la fréquence varie beaucoup en fonction de la qualité et de la quantité des investigations ; l’anamnèse est fondamentale et l’interrogatoire d’une urticaire chronique nécessite généralement plusieurs heures de consultations à l’aide notamment d’un questionnaire préétabli.

On préconise alors un traitement antihistaminique au long cours (environ 6 mois) parfois associé à un régime oligoallergénique (durant 3 semaines environ, éventuellement répété) et l’on assure un soutien psychologique ainsi qu’un suivi régulier du patient comportant la reprise de l’interrogatoire, un nouvel examen clinique, un bilan succinct comportant généralement une numération-formule sanguine et une vitesse de sédimentation.

La plupart des urticaires chroniques idiopathiques régressent avec un traitement symptomatique prolongé en quelques mois ou en quelques années...

Une pathologie sous-jacente méconnue finit parfois par se révéler ou les progrès de la médecine permettent l’individualisation d’une nouvelle entité comme ce fut le cas pour l’urticaire « auto-immune » avec autoanticorps dirigés contre les récepteurs de haute affinité pour les IgE des mastocytes...

Traitement :

A - MOYENS THÉRAPEUTIQUES :

L’histamine étant le médiateur princeps de l’urticaire, les antihistaminiques anti-H1 demeurent l’arme thérapeutique de première intention.

Ils doivent être utilisés par voie générale en raison du caractère (photo-)allergisant des formes topiques. L’Hypostaminet (tritoqualine) est un inhibiteur de la L-histidinedécarboxylase et de ce fait diminue la synthèse de l’histamine endogène.

Il est utilisé comme adjuvant aux anti-H1 à la dose de 600 à 900 mg/j ; il est autorisé durant le premier trimestre de la grossesse.

Les antidégranulants, Nalcront, Intercront (cromoglycate disodique), bloquent la dégranulation des mastocytes et sont plutôt utilisés lors d’allergie alimentaire vraie. Les glucocorticoïdes agissent en bloquant la voie de la lipooxygénase (formation des leucotriènes) mais leur utilisation dans l’urticaire est toujours discutée.

Ils sont peu utiles à la phase aiguë de l’urticaire classique et a fortiori lors de formes sévères car leur action est retardée et peu efficace.

Ils sont déconseillés à la phase chronique car l’on observe un effet rebond à l’arrêt.

On devrait les réserver aux urticaires chroniques avec autoanticorps antirécepteurs des IgE, à certaines vasculites urticariennes et à certaines urticaires retardées à la pression où les dermocorticoïdes semblent avoir également une action favorable.

Certains antidépresseurs imipraminiques telle la doxépine (Quitaxont, Sinéquant comprimés ou solution buvable à raison de 10 à 50 mg/j à doses progressives) ont une action positive sur l’urticaire chronique, a fortiori, bien entendu, lorsqu’il existe une composante anxiodépressive.

Ils agiraient par leurs effets sédatif et anticholinergique.

De multiples autres molécules agissant sur les divers médiateurs de l’urticaire ont été utilisées parfois de façon empirique, parfois dans le cadre de protocoles scientifiques.

L’adrénaline (injectable ou en inhalation) est d’utilisation reconnue et permet de lutter contre la vasodilatation suivie de collapsus lors de choc anaphylactique ou de dyspnée par oedème pharyngolaryngé.

Les antiprostaglandines sont représentées par les AINS et notamment l’indométacine (Indocidt), qui est utilisée seule ou en association avec les anti-H1 au cours de certaines formes d’urticaire chronique notamment lors des vasculites urticariennes et de l’urticaire retardée à la pression.

Les antihistaminiques anti-H2 (ranitidine Azantact, cimétidine Tagamett) auraient un effet potentialisateur sur les anti-H1 notamment lors d’urticaire au froid.

Certains anticalciques notamment la nifédipine (Adalatet) ont été proposés lors d’urticaires chroniques à la dose de 10 à 20 mg/j associés aux anti-H1 et/ou aux anti-H2, mais les effets secondaires (céphalées, nausées, flush, hypotension) sont parfois gênants.

Les bêtabloquants, classiquement contre-indiqués dans l’urticaire en raison de leur interaction avec l’adrénaline lors de choc anaphylactique, sont utilisés (propranolol Avlocardylt) lors d’urticaire adrénergique. Les androgènes (danazol, Danatrolt comprimé à 200 mg) constituent le traitement préventif classique de l’oedème angioneurotique héréditaire mais sont prescrits aussi dans l’urticaire à la progestérone et dans certaines urticaires physiques avec diminution du taux d’inhibiteur de l’a1-antitrypsine ; leur toxicité n’est pas négligeable (hépatotoxicité et virilisation).

Les agents antifibrinolytiques, antikallikréine (aprotinine, Trasylolt ; acide tranexamique, Exacylt) sont proposés lors d’urticaire chronique mais sont d’utilisation difficile car injectables par voie intraveineuse. Les antisubstances P comme la capsaïcine sont à l’étude.

Les immunomodulateurs tels la ciclosporine ou l’interféron c, les Ig intraveineuses, les plasmaphérèses, ont pu être utilisés lors d’urticaire chronique idiopathique sévère mais les résultats sont décevants considérant les risques iatrogènes et le coût de telles thérapeutiques.

L’induction d’un phénomène de tolérance est une méthode basée sur l’existence d’une période réfractaire, au cours des urticaires physiques.

Elle est proposée lors d’urticaires de contact au froid ou à la chaleur et d’urticaire solaire, et consiste à exposer une partie du corps au stimulus mais en débutant à une dose infraliminaire, puis à augmenter progressivement la durée des expositions et la surface exposée.

Une fois acquise, la tolérance doit être entretenue par des expositions au stimulus régulières quoique espacées, ce qui est contraignant.

B - QUELQUES INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES :

Le traitement de l’urticaire retardée à la pression est fondé sur les anti-H1 en première intention ; les AINS de type indométacine ont une action favorable mais non durable avec même des aggravations secondairement.

La corticothérapie est à réserver aux formes résistantes et aux formes invalidantes ou lorsqu’une étiologie lupique est découverte et la nécessite.

L’hypersensibilité alimentaire est parfois discutée : les régimes d’éviction alimentaire ne doivent être instaurés que pour les aliments dont les prick-tests se sont avérés positifs.

L’urticaire cholinergique est traitée par les anti-H1 qui possèdent des propriétés anticholinergiques comme l’hydroxyzine mais également par les anti-H1 de dernière génération telle la cétirizine ; l’urticaire est inhibée également par l’application de scopolamine (Scopoderm TTSt).

Le traitement de l’urticaire de contact à la chaleur est basé sur les anti-H1 et l’induction d’une tolérance à la chaleur, par expositions répétées de segments de membres, puis de membres entiers, à des bains chauds selon un protocole rigoureux mais l’effet est le plus souvent temporaire.

L’urticaire de contact au froid est améliorée par les anti-H1 de dernière génération progressivement augmentés, parfois en association avec les anti-H2, ou bien par la doxépine ; les antiandrogènes peuvent être bénéfiques lorsqu’on découvre un déficit en antiprotéases.

Le traitement de l’urticaire aquagénique est difficile, basé sur les anti-H1 ; elle peut être prévenue par l’application d’émollients avant le contact avec l’eau de la douche ou l’ajout de bicarbonate de sodium (200 g) dans le bain.

Le traitement de l’urticaire solaire est plus complexe et associe la photoprotection externe couplée au bêtacarotène (Phénorot) et aux antipaludéens de synthèse (Nivaquinet ou Plaquenilt), qui sont peu efficaces isolément, les anti-H1 de dernière génération à fortes doses délivrées 30 minutes avant l’exposition, la puvathérapie ; elle associe un psoralène aux UVA et est conduite à raison de trois séances par semaine avec au début 80 % de la dose déclenchante (0,2 à 0,3 joule) ; les résultats s’observent en 15 séances.

Par la suite, le traitement d’entretien comprend une séance par semaine (ce qui correspond à 1 heure d’exposition solaire) ; l’induction de tolérance est conduite par des irradiations itératives soit localisées, soit corporelles totales selon des protocoles rigoureux ; les échanges plasmatiques proposés quand il existe un facteur sérique circulant n’ont fait la preuve de leur efficacité que dans un nombre très limité de cas.

Les poussées d’urticaire adrénergique sont prévenues par le propranolol et l’exclusion du café et du thé.

Le traitement de l’urticaire à la progestérone peut comporter une oestrogénothérapie (éthinyloestradiol 0,05 mg, une à trois fois par jour, administré les 20 premiers jours du cycle), du tamoxifène (Nolvadext 10 à 30 mg/j), du danazol (Danatrolt ; mais la fréquence des effets androgéniques et des complications hépatiques limite son emploi), une désensibilisation à la progestérone, de l’acétate de buséréline (Suprefactt ; analogue de synthèse de la luteinizinghormone releasing-hormone : huit sprays par jour de 100 mg chacun) ou bien une ovariectomie devant l’échec des autres traitements, en période de préménopause ou devant la gravité des signes cliniques.

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