PHYSIOPATHOLOGIE ET ETIOLOGIES :

La physiopathologie concernant la formation des calculs est mal connue. On admet cependant trois phases (la nucléation qui est le passage des sels dissous en phase liquide à une phase solide, la concrétion sous forme de cristaux et la croissance du calcul).

Le déroulement de ces étapes est schématiquement conditionné par les facteurs suivants:

* augmentation de la concentration urinaire des substances cristallisables (hypercalciurie, hyperoxalurie, hyperuricurie).

* diminution des inhibiteurs de la cristallisation (citrate pyrophosphate) influencés par les variations du pH.

* existence de facteurs anatomiques (uropathies) favorisant la formation de calculs:

- stase urinaire rénale (reins en "éponge" de la maladie de Cacci-Ricci, diverticule caliciel, syndrome de la jonction pyélo-urétérale) ou du bas appareil (obstacle cervico-prostatique, vessie neurologique, sténose urétrale).

- urine infectée (reflux vésico-rénal).

- kyste simple du rein, polykystose rénale, calcul sur corps étranger (fil non résorbable).

Dans un bon nombre de cas aucune étiologie n'est retrouvée.

Les calculs sont constitués de sels de calcium, d'acide urique, de cystine ou de sels phospho-ammoniacomagnésiens.

Les lithiases calciques sont le plus fréquemment en cause (oxalate de calcium et/ou phosphate de calcium), représentant 75% des cas et souvent accessibles à un traitement.Une anomalie métabolique permet souvent de l'expliquer, mais parfois une anomalie responsable d'une stagnation d'urine est en cause, notamment pour les calculs phospho-ammoniacomagnésiens.

Pour une meilleure compréhension, nous décrivons les différentes lithiases en fonction de leur composition chimique: sels de minéraux (calcique, phosphocalcique et phospho-ammoniacomagnésien) et organique (urique et cystinique).

Bien entendu, un calcul peut être organocalcique.

Lithiase calcique :

Très fréquente, la lithiase calcique survient habituellement chez le sujet jeune et, en l'absence de traitement, tend à récidiver dans les 3 à 5 ans suivant le premier épisode.

Les profils évolutifs varient d'un malade à l'autre, de même que la fréquence des épisodes cliniques.

Certains patients ont à la fois des calculs calciques et des calculs d'acide urique. Ils ont un taux de récidive deux fois plus élevé que les autres.

Les calculs d'oxalate de calcium (monohydratés ou dihydratés) et phosphocalciques sont radio-opaques blancs, gris ou noirs, hérissés, se formant à pH variable, favorisés par l'hypercalciurie, l'hyperuricurie et l'hyperoxalurie.

De nombreuses étiologies peuvent être à l'origine de la formation de lithiases calciques.

Lithiase urique :

La formation de cristaux d'acide urique peut entraîner une cristallurie, des calculs, une obstruction de la voie excrétrice.

L'hyperuricémie peut se compliquer de néphrite interstitielle par dépôt d'acide urique.

Le pH urinaire acide favorise la formation de cristaux d'acide urique, surtout s'il s'abaisse en dessous de 6.

La lithiase urique représente environ 5 à 10% des lithiases dans les pays occidentaux.

Elle est plus fréquente chez les malades atteints de goutte et chez l'homme (cinq à dix hommes pour une femme) après 50 ans.

La déshydratation chronique (pays chauds) et l'acidose métabolique (iléostomie, résection de l'intestin grêle) favorisent la concentration des urines en acide urique et abaissent le pH.

L'augmentation d'apport protidique est source d'une augmentation de l'uricosurie.

C'est un calcul brun, lisse et radiotransparent.

Lithiase de cystine :

La lithiase de cystine est une maladie héréditaire, rare, du transport des acides aminés par l'épithélium intestinal et les cellules tubulaires rénales, entraînant une excrétion anormalement élevée de cystine dans l'urine.

Dans la forme récessive, les calculs apparaissent dans la quatrième décennie.

L'obstruction de la voie excrétrice, l'infection et l'insuffisance rénale sont fréquentes, particulièrement chez les hommes.

Les calculs sont peu radio-opaques et bilatéraux.

En l'absence de traitement, la récidive est habituelle.

Lithiase phospho-ammoniacomagnésienne :

La lithiase phospho-ammoniacomagnésienne n'apparaît que si l'urine est infectée, alcaline, habituellement par des germes produisant une uréase, tels que le Proteus (P. vulgaris, P. mirabilis, P. morganii) et Providencia. Plus rarement pour les Klebsiella, Serratia ou Enterobacter, mais jamais pour E. coli.

La formation de calcul débute dans l'environnement immédiat des bactéries et les calculs contiennent en leur centre des germes inaccessibles au traitement. Le traitement de l'infection passe par le traitement de la "pierre".

Il existe souvent une cause urologique associée, entraînant une stagnation de l'urine favorisant la formation calculeuse.

La croissance de ces calculs radio-opaques est rapide et la récidive fréquente.

Les lésions rénales sont dues à l'obstruction et l'infection.

La chirurgie est difficile du fait de la taille des calculs (coralliforme), (voir figure 1).

Le sondage vésical chronique, la sélection de germes par "l'antibiothérapie facile" favorisent l'infection à bacille pyocyanique ou Proteus.

Diagnostic positif :

MAÎTRE SYMPTÔME: LA DOULEUR AIGUË :

Colique néphrétique :

La colique néphrétique est le symptôme le plus caractéristique, traduisant l'hyperpression brutale de la voie excrétrice en amont d'un obstacle.

* A début brutal, elle est favorisée par un voyage, un écart de régime, une prise de boisson abondante, une période de déshydratation.

* D'intensité très violente (crise "frénétique" ), elle siège classiquement dans la fosse lombaire et irradie en avant ou dans la direction abdomino-inguinale (racine de la cuisse et organes génitaux externes), mais aussi à l'hypocondre, l'ombilic et diffuse à tout l'abdomen.

* Elle peut s'installer progressivement, atteindre son paroxysme, décroître et s'amplifier de nouveau. La répétition des crises donne le classique tableau d'état de mal néphrétique (crises subintrantes).

* A ces symptômes, peuvent être associés:

- des signes d'irritation péritonéale (nausées, vomissements, arrêt du transit, ballonnements).

- des signes pelviens fréquents, vésicaux (pollakiurie, dysurie, douleurs mictionnelles, voire rétention d'urine) ou rectaux (ténesme).

Autres symptômes :

* Les douleurs chroniques:

- peuvent alterner avec les crises de coliques néphrétiques ou être isolées.

- sont calmées par le repos ou le décubitus.

* L'hématurie microscopique est quasi constante sur la bandelette; elle peut être macroscopique mais elle est en général peu abondante.

* La fièvre traduit une infection d'importance variable, pouvant aller jusqu'au grand choc toxinique incontrôlable: obstacle urinaire complet avec rétention d'urine infectée, qui est une urgence vitale, obligeant à un drainage externe ou interne de l'urine et une antibiothérapie.

* L'insuffisance rénale peut traduire une lithiase, s'il y a un obstacle sur un rein unique anatomique ou fonctionnel.

Parfois, latence: s'il s'agit d'une lithiase révélée par une radiographie de l'abdomen sans préparation (ASP) ou une échographie.

Examen du patient :

* L'examen du patient commence par l'interrogatoire rapide (antécédents personnels et familiaux lithiasiques, hyperuricémie).

* L'examen physique est pauvre, mais doit être complet avec recherche de signes de gravité (hyperthermie, hydronéphrose comblant la fosse lombaire: contact), mais ne pas perdurer...

* Le patient souffre et demande à être calmé. Il faut, sans tarder, effectuer des examens complémentaires de débrouillage et traiter la crise.

EXAMEN RADIOLOGIQUE :

Radiographie de l'abdomen sans préparation :

L'ASP est un examen primordial, qui:

- visualise les calculs radio-opaques (90% des lithiases).

- précise leur siège.

- peut montrer des signes d'irritation digestive (iléus et gastrographie gazeuse(voir figure 2)).

Cependant cet examen a des limites.

* Par défaut, l'ASP ne visualise pas:

- les calculs se projetant sur une pièce osseuse.

- les lithiases radiotransparentes (uriques).

- les obstacles non lithiasiques de la lumière urétérale (caillot, polype), les causes pariétales obstructives (tuberculose, syndrome de la jonction, bilharziose), les compressions extrinsèques (tumeur digestive, gynécologique, lymphome, fibrose rétropéritonéale...).

* Par excès: phlébolithes et ganglions mésentériques calcifiés par exemple.

Urographie intraveineuse et lithiase :

Contre-indications :

Avant de pratiquer uneUIV (voir figures 3, 4, 5), il faut s'assurer de la normalité de la créatininémie et de l'absence de contre-indication absolue (allergie à l'iode, prise d'antidiabétiques dans les 48 heures précédant l'examen, myélome).

La grossesse n'est pas une contre-indication absolue (trois clichés peuvent être tolérés au troisième trimestre).

Diagnostic :

L'UIV est un examen clé:

* comprenant un ASP, des clichés de trois quarts voire des tomographies, réalisés à 30 secondes, 3, 10 et 30 minutes, ainsi qu'un cliché tardif 1 ou 2 heures après ou plus tardivement (jusqu'à 24 heures) selon le degré de sidération du rein.

* qui visualise avec certitude le niveau et le degré de l'obstacle, met en évidence un calcul radiotransparent (image lacunaire).

* élimine les calcifications extra-urinaires.

Retentissement :

* L'UIV apprécie le retentissement sur la voie excrétrice d'amont et sur la valeur fonctionnelle des reins (distension modérée ou hydronéphrose inquiétante):

- le rein de stase s'opacifie avec retard par rapport au rein opposé. Ce retard n'est pas proportionnel à la stase.

- le rein peut ne pas excréter (parenchymographie, mais pas de pyélographie). C'est un rein dit "muet" par abus de langage.

- l'importance de la stase ne dépend pas forcément de la taille du calcul (un gros calcul coralliforme n'entraîne pas de stase, contrairement à une lithiase enclavée dans le méat urétéro-vésical).

* Autres signes de retentissement:

- sténose inflammatoire de la voie excrétrice, source de difficulté et d'échec du traitement (intérêt des anti-inflammatoires qui font régresser l'œdème péricalculeux).

- atonie de la voie excrétrice sus-jacente et sous-jacente (uretère visible sur toute sa longueur, sur un même cliché, siphons). Dans des conditions physiologiques, l'uretère est animé de contractions péristaltiques, conduisant le bol urinaire, donnant un aspect discontinu sur les clichés d'UIV.

- urétérite pseudo-kystique: chapelet de lithiases radiotransparentes ou stigmates œdémateux du parcours de la lithiase dans la voie excrétrice.

- œdème périméatique pseudo-tumoral (signe de Vespiniani), lorsque la lithiase est enclavée dans la portion intramurale de l'uretère.

Tous ces éléments sont fondamentaux pour la conduite thérapeutique à adopter.

Echographie rénale et lithiase :

L'échographie rénale est un examen non invasif, reproductible, mais opérateur-dépendant.

Elle peut montrer:

* des signes directs (image hyperéchogène au niveau du rein ou dans l'uretère juxtavésical si la vessie est remplie).

* et des signes indirects (distension du haut appareil avec cavités trop visibles ou dilatées).

L'échographie n'explore pas l'uretère en raison des interpositions digestives (sauf les régions sous-pyélique et intramurale).

Cet examen est utile pour les cas où il existe une contre-indication absolue ou relative à d'autres examens et peut mettre en évidence la présence d'une tumeur.

Elle permet de surveiller une dilatation.

En pratique :

Dans la pratique quotidienne, et pour des raisons économiques, l'ASP et l'échographie sont réalisées en première intention.

L'UIV gardant son indication dans le cas d'un obstacle non visible ou lors d'un traitement chirurgical ou par ondes de choc, est à envisager.

De toute façon, un traitement antalgique est prescrit.

En cas de doute :

En cas de doute, on peut réaliser:

* un uroscanner qui permet, grâce aux échelles de densité, de faire la différence entre une tumeur (isodense à 20unités Houndsfield) et un calcul d'acide urique (près de 100UH).

* une urétéro-pyélographie rétrograde qui permet d'évaluer l'état de la voie excrétrice, si celle-ci n'a pu être appréciée par l'UIV. Elle est réalisée en pratique avant un geste diagnostique (urétéroscopie qui voit le calcul ou la tumeur) et peut déboucher sur le traitement de la cause (ablation de la pierre ou résection-biopsie d'un polype, voire levée de l'obstacle par sonde endo-urétrale en double J).

* une pyélographie par ponction percutanée, visant à drainer la voie excrétrice, permet de faire des prélèvements si nécessaire et d'évaluer le siège de l'obstacle.

* une scintigraphie rénale, qui apprécie la valeur fonctionnelle comparée des reins.

EXAMENS BIOLOGIQUES :

Bilan biologique de base :

Un bilan biologique de base est pratiqué, comprenant:

- un ionogramme sanguin: créatininémie, calcémie, phosphorémie, uricémie.

- un pH urinaire.

- un ECBU (stérilité indispensable si un traitement chirurgical ou par ondes de choc est envisagé, recherche de germes uréasiques).

Si l'ECBU est positif, une antibiothérapie est débutée.

L'analyse chimique de la composition du calcul est réalisée si celui-ci a été éliminé ou extrait par un geste chirurgical.

Bilan plus approfondi :

Si le bilan de base est perturbé ou la lithiase récidivante, un bilan plus approfondi doit être entrepris (calciurie des 24 heures, PTH, échographie cervicale à la recherche d'un adénome parathyroïdien...).

Diagnostic différentiel :

Diagnostic radiologique :

Voir le paragraphe "Examen radiologique" et en cas de doute: un scanner, une urétéro-pyélographie rétrograde ou une urétéroscopie diagnostique évitent l'errance diagnostique.

Diagnostic clinique :

La douleur peut tromper le clinicien, l'orienter à tort vers une lithiase, alors qu'il s'agit:

* d'une colique hépatique (irradiation à l'épaule droite, post-prandiale déclenchée par l'ingestion de graisses).

* d'une appendicite aiguë (signe de McBurney avec défense).

* ou d'une cause gynécologique (rupture, torsion d'un kyste de l'ovaire ou grossesse extra-utérine).

Évolution :

Évolution simple :

Il peut s'agir de l'élimination spontanée du calcul (95% des cas quand les dimensions de lithiase sont inférieures ou égales à 5mm) ou favorisée par le traitement médical (cure de boisson, alcalinisation des lithiases uriques).

Le calcul peut être bien toléré: caliciel, coralliforme.

Évolution compliquée :

* Une récidive demande qu'un bilan biochimique approfondi soit réalisé.

* Obstruction partielle ou complète qui, si elle devient menaçante (rein unique fonctionnel ou anatomique, ou infection), impliquera, en urgence, une dérivation urinaire externe (néphrostomie) ou interne (sonde urétérale ou sonde à double J).

Dans tous les cas, le pronostic dépend de la fonction rénale.

Traitement :

Le patient souffre, il faut le traiter, sans délai, sans "trop" attendre les examens complémentaires, surtout s'il existe des antécédents lithiasiques.

TRAITEMENT DE LA CONSÉQUENCE: LA DOULEUR :

La douleur est due à une hyperpression brutale, dans la voie excrétrice supérieure, en amont d'un obstacle.

L'attitude thérapeutique a deux objectifs:

* diminuer la pression intrapyélique par réduction des apports hydriques.

* favoriser l'écoulement urinaire autour de la lithiase par l'effet anti-œdémateux des anti-inflammatoires non stéroïdiens.

Schéma thérapeutique :

Calmer la douleur en prescrivant des:

* anti-inflammatoires non stéroïdiens par voie intraveineuse lente ou dans une perfusion de glucosé 5% à passer en 30 minutes (Profénid*100, Indocid*, Voltarène*).

* antispasmodiques (Spasfon Lyoc*).

Ces deux médicaments peuvent être administrés dans la même perfusion.

Si la douleur ne cède pas en une demi-heure, on peut renouveler l'injection.

Dans certaines crises rebelles, on peut être amené à administrer des antalgiques "périphériques" majeurs (Viscéralgine Forte*, Baralgine*, Avafortan*), voire des analgésiques "centraux" (Temgésic*).

Arrêt des boissons :

Arrêt des boissons pendant la crise, puis reprise d'une hydratation abondante après la crise.

TRAITEMENT DE LA CAUSE: LA LITHIASE :

Traitement médical :

Le traitement médical est indiqué en cas de colique néphrétique non compliquée, lorsque le calcul peut être dissous (lithiase urique ou cystinique).

Lithiase urique :

En cas de lithiase urique, il faut réduire l'uricosurie et augmenter la diurèse et le pH urinaire:

* le pH urinaire doit toujours être supérieur à une valeur située entre 6 et 6,5 par ingestion de bicarbonate de sodium (eau de Vichy, un demi-litre en plus des 2 litres d'eau quotidiens) et d'un mélange de citrate de potassium et d'acide citrique (Foncitril 4 000*, 3 sachets par 24 heures, Alcaphor*, 3 cuillères à soupe par 24 heures).

* le pH urinaire sera surveillé par des tests à la bandelette urinaire.

* s'il existe une hyperuricurie et/ou une hyperuricémie, un régime pauvre en purines sera prescrit (anchois, abats, asperges...) et l'apport protidique sera restreint.

Lithiase de cystine :

Le traitement d'une lithiase de cystine ne peut inclure une réduction des apports en méthionine, précurseur de la cystine, car il s'agit d'un acide aminé essentiel:

* la cure de diurèse permet de diminuer la concentration urinaire en cystine, si elle est supérieure à 4 l/24 h.

* l'alcalinisation des urines au-delà du pH 7,5 est nécessaire, mais difficile à obtenir.

* la D-pénicillamine est indiquée au long cours en cas de récidive des calculs, malgré la diurèse alcaline (fixe la cystine et empêche sa précipitation). Cependant, les effets secondaires sont importants (anosmie et agueusie justifiant la supplémentation en zinc).Un "rash" cutané et un syndrome néphrotique peuvent imposer l'arrêt du traitement.

Traitement chirurgical :

Le traitement chirurgical est indiqué pour les calculs non compliqués, de 6 à 10mm, et en cas d'échec de la dissolution (les lithiases de diamètre inférieur à 5mm ont plus de 80% de chances d'élimination spontanée ou favorisée par le traitement médical).

Plusieurs traitements chirurgicaux sont possibles.

Lithotritie extra-corporelle par ondes de choc :

* Principe de la lithotritie extra-corporelle (LEC): l'onde de choc est créée au foyer F1 par un arc électrique (dans une cuve remplie d'eau ou par un coussin appliqué sur le corps) puis réfléchie au foyer F2 (calcul) par l'intermédiaire d'une ellipsoïde. L'onde de choc générée va traverser l'eau et les tissus mous (assimilés à l'eau), sans dommage et frapper le calcul. Les lithotriteurs diffèrent par leur mode de repérage (échographique ou combinant radioscopie et échographie), par leur mode de création de l'onde de choc (système électrohydrolique, électro-acoustique, piézoélectrique).

* Elle est effectuée en traitement ambulatoire ou pendant une courte hospitalisation (24 à 48 heures).Une sédation plus ou moins importante est ordonnée selon le type de lithotriteur. Plus un lithotriteur est efficace, moins le geste sera supportable pour le patient sur le plan de la douleur.

* Chaque traitement consiste en 1 500 à 3 000 impulsions en 30 à 45 minutes.

* Les calculs sont fragmentés et s'éliminent dans les jours ou les semaines qui suivent. Les patients ont en général une hématurie macroscopique pendant 24 à 48 heures et quelques douleurs lombaires parfois violentes.

* Les complications sont rares (1 à 2% des cas) si l'on respecte les contre-indications (infection urinaire et trouble de la coagulation). La complication la plus fréquente est la colique néphrétique rebelle, qui peut nécessiter un geste complémentaire (urétéroscopie).

* Cependant, si la lithiase rénale traitée par ondes de choc est trop volumineuse, il peut se produire un empierrement (sable) urétéral le long de la sonde à double J. Cet "ensablement" peut s'évacuer spontanément ou nécessiter un traitement endoscopique (voir figure 6).

Extraction par voie endoscopique :

* L'urétéroscopie traite la lithiase en la détruisant in situ par ondes de choc (Lithoclast*) ou ultrasons (Sonotrode*). Cette technique est très efficace pour les calculs pelviens (plus de 95%). Complications (fausses routes, sténose iatrogène à distance) ou échec (calcul "flushé" dans le rein).

* Néphrolithotomie percutanée (NLPC): le rénoscope est introduit par voie lombaire au travers de la paroi et va permettre le traitement de calculs volumineux par les méthodes physiques précitées. Par ailleurs, il y sera systématiquement associé le traitement de la cause, si elle existe (section sous contrôle de la vue d'une sténose de la jonction pyélo-urétérale).

* La chirurgie à ciel ouvert (exceptionnelle et efficace) est réservée aux volumineuses lithiases (coralliforme, lithiase piégée par une uropathie avec atrophie parenchymateuse).Une néphrotomie, une pyélotomie ou une néphrectomie partielle sera réalisée selon le cas.

Traitement curatif de la lithiase compliquée :

Complications mécaniques :

* L'anurie lithiasique (rein unique anatomique ou fonctionnel) nécessite une levée de l'obstacle en urgence (externe par néphrostomie ou interne par sonde urétérale).

* Obstruction incomplète: le traitement est identique à celui de la lithiase non compliquée mais doit être effectué sans trop attendre.

* Un obstacle complet unilatéral impose un drainage urgent, puis un traitement différé de la lithiase qui sera facilité par la diminution des conditions inflammatoires et œdémateuses locales (voir figure 7).

Complications infectieuses :

Les complications infectieuses sont une urgence médicochirurgicale imposant le démarrage de l'antibiothérapie et, en fonction du degré de dilatation, le drainage (de préférence percutané) de l'urine (soulage le rein et prélèvement bactériologique).

Traitement préventif de la récidive :

Apport hydrique :

Dans tous les cas, augmenter l'apport hydrique quotidien.

Répartir l'apport sur la journée (c'est-à-dire une diurèse supérieure à 2 l/24 h).

En dehors des cas où l'alcalinisation est nécessaire ou lorsqu'il existe une hypercalciurie, l'eau du robinet est tout à fait indiquée.

Anomalie métabolique :

En cas d'anomalie métabolique:

* lithiase urique et cystinique (voir plus haut).

* hypercalciurie (avec ou sans hypercalcémie): traitement de l'étiologie (hyperparathyroïdie, sarcoïdose, immobilisation prolongée des malades neurologiques).

* hypercalciurie absorptive idiopathique: régime pauvre en Ca++, eau peu minéralisée (Volvic, Evian).

* hypercalciurie rénale idiopathique: diurétique thiazidique.

* hyperoxalurie secondaire (réduire l'apport d'aliments riches en oxalates: thé, chocolat, café, asperge, oseille), primitive (peu de traitement, vitamine B6).

Uropathie :

En cas d'uropathie:

* traitement chirurgical chaque fois que possible (traitement antireflux chirurgical ou endoscopique, traitement du syndrome de la jonction chirurgicale ou endoscopique).

* traitement des infections à germes uréasiques par antibiothérapie séquentielle au long cours.

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