Diagnostic positif :

CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE :

Motif de consultation :

Soit l'hématurie est le motif de consultation, le patient décrivant un ou plusieurs épisodes d'émission d'urines sanglantes.

Dépistage par bandelette :

Soit l'hématurie est dépistée par la bandelette urinaire devant un symptôme évocateur ou dans le cadre de la surveillance médicale.

Les bandelettes urinaires contiennent un mélange de peroxyde et d'ortholuidine. Leur réaction est fondée sur les propriétés pseudo-peroxydasiques de l'hémoglobine. Le test détecte l'hémoglobine des globules rouges lysés ou intacts, ainsi que la myoglobine.

* Le seuil de détection est de 5 à 15 globules rouges parmm3, ce qui correspond environ à 5 000 à 15 000 hématies par minute; le test est donc très sensible.

* Les limites de la méthode consistent en l'existence de faux négatifs et de faux positifs:

- la sensibilité des bandelettes est diminuée par une urine très concentrée, longtemps conservée ou une forte protéinurie, l'hémoglobine et la myoglobine libres.

- ainsi que la présence de substances oxydantes (hypochlorite des désinfectants ou peroxydases microbiennes au cours des infections urinaires) positivent la réaction.

CONFIRMER LE DIAGNOSTIC :

L'émission d'urines foncées ou noirâtres ne signifie pas toujours hématurie.

Étude cytologique urinaire :

L'étude cytologique urinaire permet de faire un diagnostic correct si le malade est examiné alors qu'il émet encore des urines foncées.

* La cytologie urinaire quantitative montre la présence des hématies et permet la numération des éléments.

* Celle-ci est pathologique lorsqu'elle dépasse 10 hématies parmm3 ou 10 000 parml.

Compte d'Addis :

Le débit minute des hématies ou compte d'Addis est la mesure du débit urinaire des hématies.

Il permet de quantifier l'hématurie microscopique.

Le résultat est pathologique si le débit est supérieur à 10000 hématies par minute.

Diagnostic différentiel :

Il convient d'éliminer les atteintes citées ci-après.

Urines colorées non hématuriques :

* Par les pigments alimentaires (betteraves, choux rouges, myrtilles).

* Par les pigments physiologiques (hémoglobine, myoglobine, porphyrine, pigments biliaires).

* Par les pigments d'origine médicamenteuse (phénindione, rifampicine, métronidazole, dibencozide, laxatifs contenant de la dantrone ou de la phénolphtaléine, phénazopyridine et salazosulfapyridine).

Urétrorragie :

L'urétrorragie survenant en dehors de toute miction.

Chez la femme

Penser aux menstruatrions et aux métrorragies.

Il faut soit refaire l'examen des urines à distance du cycle, soit refaire les examens en mettant un tampon.

Sondage vésical

Un sondage vésical ôte toute valeur à une hématurie microscopique et peut gêner l'interprétation d'une hématurie macroscopique.

Démarche diagnostique :

BILAN CLINIQUE :

Interrogatoire :

Chronologie de l'hématurie par rapport à la miction :

* Grâce à un interrogatoire précis et si le saignement persiste à l'aide de l'examen d'une miction fractionnée, on peut classer les hématuries comme initiales, terminales ou totales:

- l'hématurie initiale est habituellement urétrale ou prostatique.

- l'hématurie terminale est le plus souvent vésicale.

- l'hématurie totale, couvrant la totalité de la miction, a pour origine le parenchyme rénal (néphropathie glomérulaire) ou la voie excrétrice haute, y compris les tumeurs du rein.

- la présence de caillots dans les urines plaide pour une origine urothéliale.

* Si la valeur sémiologique d'une hématurie initiale ou terminale est considérable, il n'en est pas de même de l'hématurie totale d'interprétation plus difficile:

- d'une part toute hématurie très abondante peut être totale quel que soit le siège du saignement.

- d'autre part, l'hématurie totale ne permet pas de distinguer son origine parenchymateuse ou de la voie excrétrice.

Circonstances d'apparition :

* L'interrogatoire précisera:

- les antécédents personnels et/ou familiaux de polykystose rénale, de drépanocytose, de colique néphrétique, de surdité (syndrome d'Alport).

- et les antécédents personnels d'infection récente, de prise médicamenteuse récente, de pathologie prostatique, de traumatisme récent, d'un tabagisme...

* Il recherchera des signes fonctionnels comme des douleurs pelviennes ou lombaires, des troubles mictionnels, l'existence d'une fièvre, d'une altération de l'état général.

* La prise d'un traitement anticoagulant ou la prise d'aspirine ne doit jamais faire arrêter le bilan à ce stade.

Examen clinique :

L'examen clinique recherche:

* des signes généraux tels que la fièvre, une perte ou une prise de poids récente (œdèmes), une hypertension artérielle.

* une masse dans la ou les fosses lombaires donnant le contact lombaire et témoignant de gros reins.

* une prostate anormale par le toucher rectal (TR). Cet examen doit être systématique.

* un globe, une masse dure hypogastrique, une anomalie des organes génitaux externes...

Il est à noter que les hématuries d'origine parenchymateuse sont cliniquement isolées. Elles:

- sont totales.

- ne s'accompagnent d'aucune douleur, d'aucun trouble mictionnel.

- et ne contiennent jamais de caillot; cela est dû à la présence d'urokinase rénale mêlée au sang ayant envahi l'urine dès la traversée tubulaire, assurant la dissolution immédiate des caillots.

Le reste de l'examen insiste sur l'état dentaire et ORL mais aussi sur les différents points d'appel possibles.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

Examens biologiques :

Examen cytobactériologique des urines :

L'ECBU est systématique, l'hématurie ne pouvant être interprétée qu'en l'absence d'infection urinaire.

Recherche d'une protéinurie et de cylindres hématiques

Deux signes biologiques associés doivent être retenus car ils ont une signification sans ambiguïté:

* l'un est la recherche d'une protéinurie

- dès qu'elle dépasse 1,5 à 2 g/24 h elle témoigne d'une néphropathie glomérulaire.

- il faudrait que le saignement dépasse 20ml/24 h pour expliquer à lui seul une telle protéinurie.Un saignement de cette intensité est exceptionnel.

* l'autre est la recherche de cylindres hématiques dans le sédiment urinaire au microscope à contraste de phase.

- les cylindres sont des moules des lumières tubulaires. Ce sont des masses protéiques dont le squelette est la protéine de Tamm et Horsfall. Ils ne contiennent aucune inclusion.

- ils ne sont pathologiques que lorsqu'ils contiennent des inclusions cellulaires comme des hématies.

- les cylindres hématiques apportent la démonstration que les hématies proviennent du parenchyme rénal.

* l'existence de déformations érythrocytaires au microscope à contraste de phase est également un argument indirect en faveur de l'origine glomérulaire de l'hématurie.

Recherche d'une insuffisance rénale

Quant à l'insuffisance rénale, son association évoque une glomérulonéphrite, mais elle peut avoir pour cause des lésions des voies excrétrices.

Urographie intraveineuse :

L'UIV est le premier examen à effectuer car elle fournit des renseignements essentiels sur le haut et le bas appareil urinaire.

Au terme de ce premier bilan clinique, biologique et radiologique, soit il existe une orientation vers une cause urologique, soit vers une cause néphrologique.

Cause urologique :

Éléments d'orientation :

* La coexistence de douleurs lombaires unilatérales, de signes fonctionnels urinaires, l'absence de protéinurie, des anomalies urographiques, orientent vers une affection urologique.

* Selon le contexte, le bilan initial est complété par:

- une échographie rénale.

- un scanner rénal.

- une cystoscopie si possible en période hématurique afin de localiser un saignement sus-vésical.

- voire une urétro-pyélographie ascendante ou, mieux, une urétéropyéloscopie.

- l'étude de la cytologie urinaire peut être utile à la recherche de cellules anormales.

Tumeurs rénales :

* Les tumeurs rénales susceptibles de saigner sont:

- soit bénignes tels les kystes de la polykystose rénale, l'angiomyolipome (densité tumorale graisseuse à l'examen scanographique).

- soit malignes, comme les cancers du rein.

* Un kyste banal du rein ne peut être responsable d'une hématurie, il faut alors rechercher une autre cause.

* La polykystose rénale est une affection médicale, exceptionnellement chirurgicale à l'occasion de certaines complications.

Tumeurs urothéliales :

* Les tumeurs urothéliales peuvent siéger au niveau des cavités rénales, calices ou bassinets, et de l'uretère. Ces dernières sont assez rares et sont d'un pronostic sombre.

* Les tumeurs vésicales sont plus fréquentes, notamment chez le sujet âgé, cas où elles représentent la première cause d'hématurie. La cystoscopie permet d'en faire le diagnostic et la résection endoscopique, l'examen histologique.

Tumeurs prostatiques :

* L'hématurie peut révéler un cancer de la prostate, voire un adénome prostatique. Mais c'est un mode de révélation rare et il vaut mieux poursuivre les investigations afin d'éliminer les autres causes d'hématurie.

* La chute d'escarres, une huitaine de jours après une résection de prostate, peut s'accompagner d'une hématurie.

Lithiase urinaire :

* La plus fréquente des manifestations cliniques reste la colique néphrétique, traduisant la distension aiguë de la voie excrétrice.

* Elle peut s'accompagner d'une hématurie macroscopique, mais elle est très fréquemment associée à une hématurie microscopique.

Infection urinaire :

* L'infection urinaire est suspectée sur les signes habituels et confirmée par l'ECBU. Le traitement de l'infection doit entraîner la disparition de l'hématurie.

* La persistance de celle-ci doit conduire à poursuivre les investigations.

* Parmi les infections, on peut rechercher plus spécifiquement, lorsque le contexte est évocateur, une bilharziose ou une tuberculose urinaire.

Causes traumatiques :

* Le contexte des causes traumatiques est généralement évident.

* La présence d'une hématurie conduira à un bilan lésionnel précis débuté par uneUIV.

Malformations vasculaires rénales :

Dans les malformations vasculaires rénales, la réalisation d'artériographies et de phlébographies rénales sélectives a mis en évidence des anévrismes artério-veineux ou des angiomes chez des malades hématuriques dont l'UIV et la cystoscopie étaient normales.

Cause néphrologique :

Éléments d'orientation :

* C'est la présence d'une protéinurie, de cylindres hématiques, et éventuellement d'une HTA, d'œdèmes, d'une insuffisance rénale associés à l'hématurie, alors que l'UIV est normale, qui orientera vers une cause néphrologique.

* La cystoscopie, lorsqu'elle est effectuée, montre une éjaculation sanglante bilatérale.

* Dans ce contexte, se discute la réalisation d'une biopsie rénale.

Les causes sont multiples.

Glomérulonéphrites aiguës :

Les glomérulonéphrites aiguës peuvent être:

* des glomérulonéphrites postinfectieuses et sont en général post-streptococciques. Elles surviennent 10 à 15 jours après une infection ORL:

- l'hématurie s'intègre dans un syndrome néphritique aigu, les composants C3 et C4 du complément sont abaissés.

- l'évolution est le plus souvent favorable.

* il peut aussi s'agir de glomérulonéphrites rapidement progressives ou associées à une maladie générale comme le lupus érythémateux aigu disséminé ou le purpura rhumatoïde. La biopsie rénale doit être souvent effectuée en urgence.

Glomérulonéphrites chroniques :

Dans les glomérulonéphrites chroniques:

* il s'agit essentiellement de la glomérulopathie à dépôts mésangiaux d'IgA ou maladie de Berger:

- c'est la glomérulopathie la plus fréquente en France.

- elle est responsable d'épisodes d'hématurie macroscopique qui surviennent au cours même d'une pathologie ORL.

- entre les épisodes macroscopiques persiste fréquemment une hématurie microscopique, associée à une protéinurie typiquement modérée.

* l'hématurie s'observe également dans de nombreuses glomérulopathies.

Nécrose papillaire :

Une nécrose papillaire:

* se révèle de façon aiguë par une douleur lombaire unilatérale, de la fièvre, une hématurie et souvent une poussée transitoire d'insuffisance rénale:

- le fragment papillaire nécrosé peut migrer le long de l'uretère et être mis en évidence dans les urines.

- l'UIV montre la destruction ou le séquestre d'une région papillaire.

* elle survient dans des conditions particulières:

- comme l'infection urinaire chez le diabétique.

- au cours des néphropathies dues à l'abus d'analgésiques.

- au cours de certaines pyélonéphrites aiguës graves.

- lors de la drépanocytose

Infarctus rénal :

L'infarctus rénal:

* doit être évoqué devant la coexistence d'une hématurie et d'un syndrome douloureux lombaire ou abdominal.

* il peut être secondaire:

- à la thrombose d'un anévrisme au cours d'une angéite nécrosante, à une thrombose distale au cours de l'HTA sévère, à une dissection aortique de l'artère rénale (spontanée ou traumatique).

- ou à une embolie à partir d'une pathologie artérielle ou d'une cardiopathie emboligène.

Néphropathies interstitielles :

Les néphropathies interstitielles sont très rarement responsables d'hématurie en dehors de certaines néphrites interstitielles aiguës, notamment d'origine immuno-allergique.

Absence de signes d'orientation :

Hématurie macroscopique :

Ni la clinique, ni le contexte, ni l'UIV n'ont montré de point d'appel et l'hématurie est macroscopique:

* la cystoscopie est l'examen fondamental:

- réalisée au mieux en période hématurique, en demandant éventuellement au patient de revenir en période hématurique, et répétée au besoin.

- elle permet d'orienter les investigations ultérieures, néphrologiques ou urologiques.

* la cytologie urinaire peut également être utile.

Hématurie microscopique :

Il s'agit d'une hématurie microscopique chez un malade qui n'a aucun antécédent uro-néphrologique, dont l'examen clinique et le TR sont normaux, la protéinurie nulle, les urines stériles et la créatinine plasmatique normale:

* l'UIV et l'échographie sont également normales.

* la gravité des cancers de vessie conduit à proposer une cystoscopie à partir de 45 à 50 ans, voire plus tôt s'il existe des facteurs de risque.

* la biopsie rénale est rarement envisagée, si l'hématurie reste strictement isolée.

Cas particuliers :

Hématurie chez l'enfant :

Étiologies les plus fréquentes :

Les étiologies les plus fréquentes chez l'enfant sont:

- les syndromes néphritiques.

- les causes urologiques (lithiase, cystite, uropathie) nécessitant la réalisation d'uneUIV.

- les troubles de la coagulation (hémophilie);

- le syndrome hémolytique et urémique.

Syndrome d'Alport :

L'hématurie peut s'intégrer dans le cadre d'un syndrome d'Alport, maladie héréditaire autosomique dominante.

Ce dernier associe une néphropathie révélée par des épisodes hématuriques dans l'enfance, une surdité bilatérale de perception et une atteinte oculaire plus inconstante.

Hématurie chez le sportif :

La pratique du sport de compétition peut aboutir, dans certains cas, à un épisode de myoglobinurie.

Une hématurie vraie, microscopique, a été observée chez les coureurs à pied; une des explications est l'existence de microtraumatismes vésicaux répétés.

Hématurie et anticoagulants :

Rappelons qu'une hématurie survenant au cours d'un traitement anticoagulant doit faire rechercher un surdosage, mais sera explorée de la même manière que celle survenant chez un malade ne recevant pas de traitement anticoagulant.

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