Introduction :

Les tumeurs du SNP sont des tumeurs bénignes essentiellement représentées par les schwannomes, les neurofibromes et des tumeurs malignes regroupées sous le terme de tumeurs malignes de la gaine des nerfs (MPNST).

Elles se développent de façon sporadique ou dans un contexte génétique particulier.

En effet, les neurofibromes font partie des critères diagnostiques d’inclusion pour la maladie de von Recklinghausen ou NF1.

De même les MPNST se développent dans 50 % des cas dans un contexte de NF1.

En revanche, les schwannomes, notamment les tumeurs bilatérales de l’acoustique, sont un critère diagnostique majeur de la NF de type 2 (NF2).

Les gènes impliqués dans le développement de ces tumeurs sont le gène NF1 localisé sur le chromosome 17 en 17q12 et le gène NF2 localisé sur le chromosome 22 en 22q12.

Le gène NF1 se comporte comme un gène suppresseur de tumeur et code pour une protéine dénommée neurofibromine dont il existe deux isoformes.

Cette protéine de distribution ubiquitaire, mais dont l’expression est maximale dans les systèmes nerveux central et périphérique, appartient à la famille des protéines activatrices des ras-ATPases cytoplasmiques. Son rôle exact est inconnu.

Il existe de nombreuses altérations décrites de ce gène : insertions, délétions, mutations.

Le gène NF2 qui est un gène suppresseur de tumeurs code pour une protéine, la schwannomine ou merline qui présente des analogies avec les protéines moesine-radixine-ezrine (famille des protéines ERM) qui jouent un rôle dans les interactions entre la membrane cytoplasmique et le cytosquelette.

Le gène NF2 subit des mutations en général avec respect des exons 16 et 17.

La protéine est le plus souvent absente, alors que les autres protéines de la famille ERM sont exprimées.

Il s’agit d’un événement précoce dans la genèse des schwannomes.

Les altérations du gène NF2 se rencontrent également dans les neurinomes sporadiques.

Tumeurs bénignes du système nerveux périphérique :

A - Schwannomes :

Les schwannomes, encore appelés neurilemmomes ou neurinomes, sont des tumeurs bénignes encapsulées développées aux dépens des cellules de Schwann qui composent la gaine des nerfs.

Ils surviennent le plus souvent de façon sporadique.

Ils sont en revanche le stigmate de la NF2 lorsqu’ils sont bilatéraux et siègent au niveau de la huitième paire crânienne.

Ils peuvent être multiples et ils s’intègrent alors dans le cadre d’une schwannomatose sans contexte de NF2 ou familial particulier.

1- Manifestations cliniques :

Ils surviennent à tout âge, avec cependant un pic entre la quatrième et la sixième décennie.

Il n’existe pas de sex-ratio déséquilibré sauf dans la topographie intracrânienne où il existe une sensible prédominance féminine.

Ils siègent habituellement au niveau d’un nerf périphérique de la tête et du cou, au niveau des extrémités ou des racines nerveuses pararachidiennes.

La branche vestibulaire du VIII est une localisation fréquente pour les nerfs crâniens. Ils peuvent être également cutanés.

Plus rarement, ils se rencontrent en topographie profonde au niveau du médiastin ou du rétropéritoine avec parfois une composante tumorale principale intrarachidienne difficilement extirpable.

En topographie périphérique, ils se présentent comme une masse asymptomatique palpable, de croissance lente, pouvant donner dans l’évolution des signes de compression ou, rarement, des douleurs.

Le neurinome du VIII se manifeste classiquement par une hypoacousie, des vertiges, une paralysie faciale et des signes d’hypertension intracrânienne.

L’imagerie (scanner ou imagerie par résonance magnétique [IRM]) met en évidence une image arrondie bien limitée rehaussée par le produit de contraste.

La tumeur est parfois kystique et peut entraîner une érosion osseuse de proximité.

2- Anatomie pathologique :

* Forme conventionnelle :

L’examen macroscopique met en évidence une masse ovalaire de taille variable de quelques centimètres à 10 cm, encapsulée et se développant de façon excentrée sur le trajet d’un nerf.

À la coupe, la masse présente un aspect blanc rosé ou jaunâtre avec parfois des remaniements kystiques, hémorragiques ou des calcifications.

En général, il n’existe pas de territoire de nécrose.

En histologie, il s’agit d’une prolifération tumorale bénigne, constituée de cellules fusiformes à noyau ovalaire à bouts effilés, à cytoplasme éosinophile aux limites floues. Les filets nerveux normaux sont parfois visibles à la périphérie de la tumeur.

Les cellules tumorales s’agencent tantôt en faisceaux compacts (zone A d’Antoni), tantôt de façon plus lâche (zone B d’Antoni).

Dans les territoires cellulaires, on peut observer la classique disposition palissadique des noyaux qui délimitent des espaces fibrillaires tourbillonnants appelés nodules de Verocay.

Dans les territoires où l’architecture est plus lâche, on observe des foyers oedémateux, des remaniements microkystiques associés à un infiltrat inflammatoire d’intensité variable constitué de lymphocytes et d’histiocytes spumeux.

Il s’y associe une extravasion sanguine récente sous la forme de globules rouges, ou ancienne correspondant à du pigment hémosidérinique.

La vascularisation de ces tumeurs est abondante, constituée de petits capillaires ou de vaisseaux à paroi hyaline, parfois thrombosés.

En microscopie électronique, l’endothélium vasculaire est fenêtré et les cellules présentent des prolongements cytoplasmiques.

Habituellement, la cellularité est modérée, les cellules sont régulières et l’activité mitotique faible.

Parfois, on peut observer des noyaux irréguliers interprétés comme un signe de dystrophie et non de malignité.

Rarement, on note dans la prolifération, des structures glandulaires, des dispositifs à type de rosettes ou une inflexion épithélioïde des cellules tumorales.

Dans ces cas, l’immunohistochimie prend toute son importance de même que la mise en évidence de territoires morphologiquement typiques.

Les cellules de Schwann expriment de façon intense la protéine S100 (filament intermédiaire) et plus occasionnellement la GFAP (glial fibrillary acid protein) et le leu7 (marqueur de différenciation neuroendocrine).

Les études en microscopie électronique mettent en évidence les caractéristiques des cellules de Schwann qui comportent des prolongements cellulaires convolutés, dépourvus de vésicule de pinocytose et entourés d’une membrane basale continue.

Le pronostic de ces tumeurs est bon car il s’agit de tumeurs bénignes d’évolution lente.

Certains travaux concernant le neurinome du VIII ont souligné l’intérêt de la détermination d’un indice de prolifération avec un anticorps anti-Ki67 pour prédire l’évolutivité.

De même, la vascularisation paraît déterminante pour la croissance tumorale tandis que les études portant sur les récepteurs hormonaux n’ont pas mis en évidence d’intérêt clinique.

Le traitement est chirurgical. Parfois, l’exérèse sera incomplète en raison du risque fonctionnel, notamment pour la huitième paire crânienne.

* Schwannome cellulaire :

Initialement décrit en 1969 par Harkin et Reed, il s’agit d’une prolifération où la cellularité est augmentée ainsi que le nombre de mitoses, mais qui reste cependant inférieur à quatre mitoses pour dix champs à fort grandissement.

Quelques irrégularités nucléaires sont visibles avec de rares foyers de nécrose.

Ce type histologique se rencontre plus fréquemment en topographie profonde, mais les nerfs crâniens peuvent également être concernés.

La tumeur est bien limitée et exprime de façon diffuse et intense la protéine S100.

Malgré sa cellularité, il s’agit d’une tumeur bénigne.

* Schwannome plexiforme :

Il s’agit d’une tumeur dont la croissance est multinodulaire sans contexte de NF associée.

Le plus souvent, il s’agit de tumeurs cutanées et souscutanées, les nerfs crâniens et spinaux sont épargnés.

La prolifération est volontiers très cellulaire mais dépourvue de critères de malignité et peut être confondue avec un neurofibrome plexiforme.

* Schwannome mélanotique :

Il s’agit d’une tumeur rare s’intégrant, dans 50 % des cas, dans le complexe de Carney (myxomes cardiaques, pigmentation lentigineuse faciale, anomalies endocriniennes).

Il existe au sein de la prolifération d’abondantes mottes de mélanine ainsi que des psammomes.

Les cellules tumorales expriment la PS100 et l’HMB45 (marqueur de différenciation mélanocytaire).

En microscopie électronique on met en évidence des mélanosomes dans les cellules tumorales.

Le pronostic est réservé.

Des cas de métastases ont été rapportés dans environ 10 % des cas, soulignant la difficulté pour classer ces tumeurs.

B - Neurofibromes :

Il s’agit d’une tumeur tantôt bien limitée, tantôt présentant un caractère plus diffus, infiltrant.

La prolifération tumorale est composée d’un mélange de cellules de Schwann, de cellules périneuriales et de fibroblastes.

Ils surviennent le plus souvent de façon sporadique et plus rarement dans un contexte de NF de type 1. Dans ce cas, ils sont volontiers multiples.

1- Manifestations cliniques de la forme sporadique :

Il n’existe pas d’âge préférentiel ou de sex-ratio déséquilibré.

Il s’agit le plus souvent d’un nodule cutané bien limité, ou d’une infiltration diffuse du tissu sous-cutané. Plus rarement, on observe une tumeur développée sur le trajet d’un nerf qui présente une augmentation de volume fusiforme.

Les nerfs crâniens sont en général épargnés.

Il n’existe pas de symptomatologie douloureuse.

2- Anatomie pathologique :

Les neurofibromes cutanés sont des masses nodulaires ou polypoïdes assez mal limitées, fermes, blanc grisâtre à la coupe avec une surface lisse.

Ceux qui sont développés sur le trajet d’un nerf apparaissent fusiformes et assez bien limités avec, en périphérie, la présence d’un épinèvre épaissi.

Les neurofibromes plexiformes constituent plusieurs nodules intéressant des troncs nerveux ou un plexus.

La mauvaise limitation et surtout l’absence d’encapsulation sont des critères qui les opposent aux schwannomes.

Sur le plan histologique, les cellules tumorales s’agencent en faisceaux dans un fond myxoïde, bleu alcian positif, associé à une quantité variable de fibres de collagène et laissent persister des prolongements axonaux.

Les cellules présentent des noyaux ovalaires incurvés en « vaguelette ».

Contrairement aux schwannomes, il n’existe pas d’alternance de zones A et B d’Antoni, ni de vaisseaux à paroi épaisse ou d’infiltrat inflammatoire marqué. Parfois, la cellularité est augmentée et quelques images de mitose sont visibles.

Au sein de la tumeur, on peut rarement observer la présence de corpuscules de Meissner ou de Pacini.

De même, du pigment mélanique peut être rencontré ainsi qu’un aspect épithélioïde des cellules tumorales.

La prolifération exprime la protéine S100, mais de façon plus faible que les schwannomes.

En microscopie électronique, on met en évidence des cellules de Schwann associées à des cellules périneuriales dont les prolongements cellulaires comportent des vésicules de pinocytose et une membrane basale discontinue.

Le pronostic du neurofibrome solitaire est excellent.

La dégénérescence maligne est très rare et concerne essentiellement les neurofibromes plexiformes et ceux intéressant les gros troncs nerveux.

Les neurofibromes multiples ou plexiformes doivent faire rechercher une NF de type 1 et, dans ce cas, le pronostic est celui de cette affection.

Le traitement des neurofibromes consiste en une exérèse chirurgicale.

C - Autres tumeurs bénignes du système nerveux périphérique :

1- Périneuriome :

Il s’agit d’une tumeur rare développée aux dépens du périnèvre, décrite initialement en 1978 par Lazarus et Trombetta.

La morphologie est proche du neurofibrome mais les cellules tumorales s’agencent de façon storiforme ou en « bulbe d’oignon » et sont EMA (epithelial membran antigen) positives et protéine S100 négatives en immunohistochimie.

Les études ultrastructurales ont confirmé la nature périneuriale des cellules tumorales.

2- Neurothécome ou myxome des gaines des nerfs :

Il siège préférentiellement aux niveaux cutané et sous-cutané chez l’enfant et l’adulte jeune.

La topographie élective est la tête, le cou et les épaules.

La tumeur est constituée de lobules bien limités par un tissu conjonctif fibreux comportant une trame myxoïde.

Les cellules sont régulières.

Quelquefois, on peut noter la présence de cellules géantes et de neurites dans la tumeur.

3- Hamartome neuromusculaire (tumeur de Triton bénigne) :

Il s’agit d’une affection extrêmement rare plutôt hamartomateuse que tumorale et caractérisée par la coexistence de tissu musculaire strié et nerveux.

Tumeurs malignes du système nerveux périphérique :

Les tumeurs malignes du SNP sont des tumeurs rares représentant seulement 5 à 10 %des sarcomes des tissus mous.

Depuis 1990, la classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) (Zurich) retient le terme de tumeur maligne des gaines nerveuses du SNP (MPNST) pour l’ensemble de ces tumeurs.

Cette prise de position s’explique par le fait que l’origine de ces tumeurs n’est pas toujours très claire et que souvent on ne retrouve pas les critères ultrastructuraux des cellules de Schwann.

Les termes de « schwannome malin », « neurofibrosarcome », « sarcome neurogénique » et « neurofibrome anaplasique » doivent être abandonnés.

Parmi les MPNST, de nombreuses entités anatomopathologiques sont clairement individualisées.

C’est le cas des variantes épithélioïde, glandulaire ou mélanotique.

Les MPNST présentant un contingent de différenciation mésenchymateuse de type ostéogénique, chondroïde ou rhabdomyoblastique (tumeur Triton) sont très rares et sans implication pronostique.

A - Manifestations cliniques :

L’expression clinique des MPNST dépend en premier lieu de la topographie de la tumeur et des compressions anatomiques qu’elle engendre.

Les sites anatomiques privilégiés sont les membres (cuisse et plexus brachial) et le rétropéritoine (région pararachidienne).

Le premier nerf touché par ordre de fréquence est le tronc sciatique.

La paroi thoracique et la partie distale des membres sont plus rarement atteintes.

Les nerfs crâniens sont exceptionnellement concernés sauf le nerf trigéminal et le nerf acoustique.

La douleur est un symptôme très fréquent.

Contrairement aux tumeurs bénignes, cette douleur est spontanée, survenant sans facteurs déclenchants.

Les déficits neurologiques sensitivomoteurs sont des signes d’appel fréquents faisant craindre d’emblée la malignité.

Une tuméfaction plus ou moins bien limitée est perceptible dans les sites superficiels.

Celle-ci est parfois connue depuis plusieurs années.

Une augmentation brutale de cette tuméfaction est un stigmate supplémentaire évoquant la malignité.

Cette augmentation brutale de taille peut être déclenchée par la grossesse.

En effet, il existe une grande quantité de NGF (nerve growth factor) dans le placenta et le liquide amniotique.

L’examen clinique des patients devra rechercher des signes cliniques de NF.

Dans 50 % des cas, les MPNST surviennent chez les sujets ayant une maladie de von Recklinghausen.

Par ailleurs, 5 % des patients atteints de cette NF vont présenter une MPNST dans leur évolution.

En dehors des neurofibromes, les MPNST peuvent se développer exceptionnellement sur des schwannomes ou des ganglioneuromes.

Les MPNSTsurvenant dans la NF de type 2 sont exceptionnelles.

Le sex-ratio est voisin de 1 avec une discrète prédominance féminine.

Il s’agit d’une pathologie de l’adulte (quatrième décennie) avec une survenue plus précoce chez les patients ayant une NF (troisième décennie).

Les cas pédiatriques sont rares et touchent l’enfant de plus de 6 ans.

La survie globale à 5 ans est de 35 à 40 %.

Comme beaucoup de sarcomes, les MPNST ont une dissémination hématogène avec une grande fréquence de métastases pulmonaires. Les récidives locales sont très nombreuses et entraînent souvent la survenue de métastases.

B - Examens complémentaires :

Les examens paracliniques devront permettre un bilan d’extension à la fois local et général de la tumeur, ainsi que l’identification de stigmates cliniques d’une NF.

On soulignera l’intérêt de pratiquer un examen ophtalmologique à la lampe à fente avec un champ visuel pour rechercher une atteinte des voies optiques.

Les potentiels évoqués auditifs sont pratiqués en cas de troubles de l’audition à la recherche d’un neurinome du VIII.

Les clichés radiographiques osseux du crâne et du rachis sont indispensables pour identifier des dysplasies osseuses.

L’IRM cérébrale est systématique.

Les bilans biologiques sanguins comporteront un dosage des amines pressives à la recherche d’un phéochromocytome associé.

Certains auteurs ont proposé d’employer la scintigraphie au gallium pour distinguer lesMPNSTdes tumeurs bénignes.

C - Description anatomopathologique :

1- Forme conventionnelle :

Classiquement, les MPNST sont des tumeurs volumineuses volontiers supérieures à 5 cm.

Elles sont mal limitées ou au contraire présentent une pseudocapsule fibreuse épaisse, faussement rassurante, notamment dans les formes de topographie superficielle.

Le rameau nerveux d’origine n’est observé que dans un tiers des cas.

Les remaniements nécroticohémorragiques sont évocateurs de malignité.

Une érosion osseuse au contact de la tumeur est possible, mais elle s’observe aussi dans les schwannomes cellulaires et les volumineux neurofibromes plexiformes.

L’aspect histologique est très hétérogène car les cellules présentent des degrés très variables de différenciation schwannienne, fibroblastique ou périneuriale.

À l’examen microscopique, il existe une prolifération de cellules fusiformes agencées en faisceaux lâches.

Parfois, on observe une disposition en « vaguelette » pseudoneurofibromateuse.

Les palissades nucléaires, les corps de Verocay et les structures rappelant les corpuscules de Meissner sont très rares.

La condensation périvasculaire des cellules est possible, exceptionnellement associée à une prolifération microvasculaire dans les formes très agressives.

D’autres architectures sont possibles comme les patterns storiformes ou lâches dans un stroma myxoïde.

Classiquement, il n’y a pas de zone de type B d’Antoni.

L’origine nerveuse est parfois très difficile à affirmer, surtout dans le rétropéritoine.

Plus que l’hypercellularité, ce sont les grandes variations de la cellularité qui sont évocatrices de malignité.

Rarement, on retrouve des reliquats de la tumeur bénigne ayant donné naissance à la prolifération.

Dans la très grande majorité des cas, il s’agit d’un neurofibrome.

La transformation des schwannomes, si elle a été rapportée, est discutée par certains auteurs.

Sur le plan cytologique, en dehors des variants histologiques, on observe des cellules fusiformes à noyaux comportant des bouts effilés avec des limites cytoplasmiques floues.

Les mitoses sont parfois nombreuses (> 4/10 chp X 400).

Les atypies nucléaires sont plus rares que dans les autres types de sarcomes.

L’intérêt du grading histologique est très discuté car la survie des grades 1 n’est pas sensiblement différente de celle des grades 3.

De nombreuses inflexions mésenchymateuses (ectomésenchymomes) sont connues comme la tumeur Triton (dénomination en rapport avec la régénération musculaire induite par le nerf chez ce genre de salamandre) qui comporte des rhabdomyoblastes.

Il n’y a pas de conséquence pronostique. Ces tumeurs sont le plus souvent vues dans la NF de type 1.

L’étude immunohistochimique des MPNST montre un marquage inconstant (80 % des cas) avec un anticorps dirigé contre la protéine S100, filament intermédiaire caractéristique des cellules de Schwann.

Ce marquage est nettement plus intense dans les tumeurs bénignes.

Comme les nerfs normaux, les cellules tumorales expriment NCAM (neural-cell adhesion molecule) et la vimentine.

Les filaments intermédiaires de type cytokératine, plutôt fréquents dans les cellules tumorales épithéliales, sont absents.

La protéine P53 est mutée dans 50 % des cas, alors que cette situation est rarissime dans les tumeurs bénignes.

La GFAP est exprimée par une faible population de cellules de Schwann non myélinisées.

Une positivité focale se retrouve dans 30 % des schwannomes cellulaires mais pas dans les MPNST.

La molécule CD34 est exprimée focalement dans les tumeurs bénignes mais pas dans les sarcomes.

La cytogénétique est d’un apport très limité pour le diagnostic de ces tumeurs.

Elles sont parfois hypodiploïdes avec des monosomies des chromosomes 17 et 22.

Les autres anomalies décrites sont la trisomie 2 et la trisomie 7.

2- MPNST de type épithélioïde :

Elles sont très importantes à connaître car elles engendrent de nombreuses erreurs diagnostiques avec notamment les mélanomes, surtout dans leurs formes neurotropiques qui peuvent être HMB45 négatives. De 5 à 15% desMPNSTont des inflexions épithélioïdes.

Il s’agit de cellules pléomorphes souvent très nucléolées avec des cytoplasmes éosinophiles.

Les formes superficielles sont généralement uninodulaires, bien limitées et d’une taille inférieure à 3,5 cm.

Les formes profondes sont mal limitées, plurinodulaires et ont un stroma volontiers myxoïde.

De façon plus rare, on note des cellules en « bagues à chatons » ou des cellules pseudorhabdoïdes avec de larges cytoplasmes et des noyaux excentrés.

L’âge moyen des patients est de 36 ans.

La plupart du temps, il n’y a pas de NF associée.

Il s’agit de formes de novo ou assez souvent compliquant l’évolution d’un neurofibrome.

La fréquence de l’atteinte ganglionnaire est plus importante que dans les formes conventionnelles.

Sur le plan immunohistochimique, la protéine S100 est positive et parfois de façon plus intense que dans les cellules fusiformes classiques.

La cytokératine peut être positive mais de façon focale et avec les anticorps dirigés contre des cytokératines de bas poids moléculaire. Le diagnostic différentiel essentiel est le mélanome et son équivalent dans les tissus mous qui est le sarcome à cellules claires des gaines et des tendons.

Dans ce dernier cas, les éléments en faveur du diagnostic sont la clarté cytoplasmique due à l’accumulation de glycogène, la présence de multinucléations et l’absence de mucines extracellulaires.

3- MPNST de type glandulaire :

Isolée par Garre en 1892, il s’agit d’une forme très rare dont moins d’une trentaine de cas ont été rapportés dans la littérature.

L’âge moyen des patients est de 28 ans.

Les inflexions glandulaires sont plus fréquentes dans les formes malignes que dans les formes bénignes de tumeurs nerveuses.

Trois quarts de ces cas s’observent chez des patients ayant une NF connue.

Le secteur glandulaire est souvent réduit.

Les glandes sont revêtues d’un épithélium le plus souvent cylindrique, mais parfois cubique ou à cellules claires.

Ces cellules épithéliales n’ont pas de critères nucléaires évocateurs de malignité.

Elles ont une différenciation neuroendocrine nette avec expression de la chromogranine, de la sérotonine et parfois de la somatostatine.

Ces glandes n’ont pas d’assise de cellules myoépithéliales, à la différence des inclusions glandulaires bénignes dues à la diffusion tumorale.

Les parois glandulaires, parfois kystisées, ne sont pas revêtues par des cellules nerveuses à la différence des pseudokystes présents dans les schwannomes anciens.

Le diagnostic différentiel essentiel est le synovialosarcome biphasique.

Dans cette situation, le composant fusiforme montre souvent une expression focale de la cytokératine, ce qui n’est pas le cas dans les tumeurs nerveuses.

Par ailleurs, les formations glandulaires des synovialosarcomes n’ont pas ou très peu de cellules neuroendocrines.

4- Neuroépithéliome :

Ces tumeurs, décrites par Stout dès 1918, font partie des PNET (peripheral neuroectodermic tumours).

Elles sont caractérisées sur le plan morphologique par la présence de cellules agencées en « rosettes » (Homer-Wright).

La glycoprotéine membranaire MIC-2 est une aide au diagnostic de ces tumeurs.

L’âge moyen des patients est de 28 ans.

Des cas pédiatriques ont été rapportés.

Il n’y a jamais de relation avec la NF.

Les cellules ont un caryotype anormal avec une translocation (11/22) (q24 ; q12) intéressant le gène fli-1 comme dans les tumeurs d’Ewing ou les tumeurs d’Askin qui sont en fait des neuroépithéliomes situés au niveau de la paroi thoracique.

Le seul diagnostic différentiel est le neuroblastome extrasurrénalien de l’adulte.

Le pronostic est défavorable avec des décès survenant dans les 2 ans après le diagnostic initial.

5- MPNST mélanotique :

Ces tumeurs gardent les caractères généraux des MPNST mais possèdent un potentiel de synthèse de mélanine.

En microscopie électronique, on trouve des prémélanosomes mais aussi des signes de différenciation nerveuse.

Leur topographie préférentielle est la zone pararachidienne.

L’immunohistochimie avec des anticorps anti-PS 100 et HMB45 ne permet pas de trancher entre MPNST mélanotique et mélanome.

L’expression du collagène IV et de la myelin basic protein pourrait orienter vers le diagnostic de MPNST mélanotique.

6- MPNST radio-induits :

Tout comme les ostéosarcomes et les histiocytofibromes malins, les MPNST ont été décrits sur d’anciennes zones irradiées.

La latence moyenne est de 15 ans, mais des cas transformés plus de 25 ans après l’irradiation sont connus. Une dose de 200 rad est suffisante pour produire cet effet sur des souris de laboratoire.

Les sujets porteurs d’une NF sont beaucoup plus à risque que les autres.

Dans certaines séries, 10 %des MPNST se situent dans une zone anciennement irradiée.

D - Traitement :

Le traitement des MPNST est avant tout chirurgical. Le contrôle des limites d’exérèse chirurgicales est primordial pour éviter les récidives tumorales.

La diffusion nerveuse intratronculaire doit être systématiquement recherchée.

Les greffes nerveuses sont possibles, mais des récidives sur le fragment greffé ont été décrites.

La chirurgie est conservatrice ou radicale, en fonction des habitudes de chaque école et surtout de l’extension de la tumeur aux axes vasculaires et aux structures osseuses adjacentes.

La radiothérapie et la chimiothérapie sont très peu efficaces dans cette indication.

La chirurgie des métastases peut parfois entraîner des survies prolongées surtout quand elles sont isolées.

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