Tumeurs malignes du conduit auditif externe et de l’oreille moyenne :

Ces deux cas sont habituellement étudiés conjointement car s’il est aisé, dans les petites tumeurs, de préciser le point de départ, il est très difficile, dans les tumeurs étendues, les plus fréquentes, de préciser parfaitement le point de départ entre ces deux structures anatomiques qui sont souvent envahies simultanément.

Les carcinomes sont de loin les tumeurs les plus fréquentes dans ces deux localisations, et ce sont elles que nous étudierons en premier.

A - Tumeurs épithéliales :

1- Épidémiologie :

Ces carcinomes se développent chez des patients ayant, dans près de la moitié des cas, des antécédents d’otite chronique ou d’eczéma de CAE.

Le développement de CE, plusieurs années après une irradiation sur cette région, a pu être décrit, le CAE se situant dans une zone de pénombre.

L’âge des patients se situe au-delà de 50 ans pour les épithéliomas spino- et basocellulaires, et ces carcinomes peuvent survenir chez des sujets plus jeunes pour les tumeurs glandulaires et, en particulier, les carcinomes adénoïdes kystiques.

Le sex-ratio se situe aux environs de 1.

2- Anatomopathologie :

* Cancers du conduit auditif externe :

Les CE sont prédominants (60 à 80 %).

Les CBC ne représentent que 15 à 20 % des tumeurs.

Ils sont habituellement développés aux dépens du tiers externe du conduit, provenant du méat et de la conque.

Les tumeurs glandulaires malignes, très particulières au CAE, représentent 15 à 20 % des tumeurs duCAEet sont le plus souvent développées aux dépens des glandes cérumineuses du conduit.

Ce peut être :

– les carcinomes adénoïdes kystiques ou cylindromes, les plus fréquents ;

– les adénocarcinomes cérumineux ;

– les tumeurs mucoépidermoïdes ;

– les carcinomes à cellules myoépithéliales.

Pulec, sur 37 cas de tumeurs des glandes cérumineuses, retrouve 24 carcinomes adénoïdes kystiques et cinq adénocarcinomes.

Dehesdin a repris plusieurs statistiques, regroupant 151 tumeurs du CAE et 107 tumeurs glandulaires, avec principalement des carcinomes adénoïdes kystiques et des adénocarcinomes. Mansour insiste sur l’histopronostic parfois incertain de certaines tumeurs glandulaires.

Il rappelle également que des tumeurs glandulaires peuvent se développer à partir d’îlots salivaires ectopiques, situés dans le CAE.

* Cancers de l’oreille moyenne :

Les CE sont les tumeurs de l’oreille moyenne les plus fréquents.

Toutefois, dans 10 % des cas environ, sont retrouvées des tumeurs glandulaires dont l’origine est diverse et discutée (glande cérumineuse ou glande salivaire ectopique).

Le point de départ des tumeurs étendues est souvent difficile à préciser.

* États précancéreux :

Ils sont exceptionnels. Quelques cas de papillomes inversés de l’oreille moyenne ont été décrits, mais leur dégénérescence est discutée.

Des virus de type human papilloma virus (hPV 16 et 18 principalement) ont été retrouvés dans des CE de l’oreille moyenne, faisant discuter leur rôle dans la genèse de tels cancers.

3- Clinique :

* Signes révélateurs :

Le plus habituel est une otorrhée chronique et unilatérale, traînant depuis plusieurs mois et pouvant paraître banale chez un patient négligent porteur d’une otite chronique ancienne.

Cette otorrhée est volontiers douloureuse et la persistance de cette douleur, malgré les traitements antibiotiques, peut donner l’alarme.

À cette otorrhée douloureuse, s’associent habituellement une surdité et des acouphènes.

La paralysie faciale, d’installation progressive, est rarement révélatrice et s’associe en général aux symptômes précédents négligés.

L’atteinte des paires crâniennes ou la présence d’adénopathies cervicales sont des signes très rarement révélateurs.

Les tumeurs glandulaires débutantes de l’oreille peuvent se présenter sous forme d’une tuméfaction limitée du CAE, recouverte d’une peau subnormale ; une biopsie faite sous anesthésie locale, après incision de la peau, permettra d’obtenir une certitude histologique.

* Examen clinique :

Il est précédé par un interrogatoire recherchant les antécédents de pathologie de l’oreille, la durée des symptômes ORL et les antécédents éventuels de radiothérapie.

L’otoscopie est complétée par un examen au microscope avec aspiration.

Lorsqu’il s’agit d’un cancer du CAE, l’examen retrouve une sténose inflammatoire très douloureuse du conduit.

Cette sténose est parfois constituée d’un tissu bourgeonnant, accessible à une biopsie qu’il faudra penser à réaliser.

Tantôt, l’aspect est celui d’une otite externe apparemment banale ; la mise en place de Mérocelt avec des applications de gouttes antibiotiques et anti-inflammatoires locales est prescrit, dans un premier temps.

Un nouvel examen aura lieu quelques jours plus tard, avec une éventuelle biopsie.

L’examen vérifie en outre l’état du tympan. Les cancers de l’oreille moyenne se révèlent souvent par une pathologie du CAE ; bien souvent, le tympan est infiltré, épaissi, souvent traversé par des bourgeons tumoraux provenant de l’oreille moyenne et infiltrant le CAE.

L’examen clinique de l’oreille est complété par la recherche d’une adénopathie cervicale jugulocarotidienne, en particulier sous-digastrique mais également intraparotidienne ou rétroauriculaire.

L’examen recherche une éventuelle limitation de l’ouverture buccale, témoin d’une atteinte des muscles ptérygoïdiens, des signes de paralysie faciale, d’installation souvent insidieuse et lentement progressive, une atteinte des autres paires crâniennes (VIII ou XII).

* Examens paracliniques :

+ Examen histologique :

Il est, bien sûr, indispensable pour affirmer le diagnostic de cancer de l’oreille ; cet examen portera le plus souvent sur un bourgeon du CAE ou un bourgeon accessible à travers une paracentèse.

Il faut toutefois rappeler l’importance de l’examen anatomopathologique avec éventuel extemporané lors de la découverte en peropératoire de bourgeons suspects dans les cavités de l’oreille moyenne.

+ Examen audiométrique tonal et vocal :

Il apprécie l’importance de la surdité et l’état de l’oreille controlatérale.

Épreuves vestibulaires

Il n’y a habituellement pas de signe vestibulaire spontané.

Les épreuves d’irrigation à l’eau sont habituellement impossibles à réaliser, et les épreuves de stimulation à l’air sont souvent faussées par l’obstruction du CAE.

+ Imagerie :

Ce sont en fait les données de l’imagerie qui sont fondamentales pour orienter en faveur d’une pathologie tumorale et apprécier l’extension de cette tumeur avant la décision opératoire.

En présence d’une pathologie tumorale, la tomodensitométrie (TDM), permettant d’apprécier les images osseuses, est souvent complétée par l’imagerie par résonance magnétique (IRM) pour apprécier l’extension de la tumeur aux parties molles.

Cette imagerie explore, de façon systématique, les régions parotidienne et cervicale à la recherche d’adénopathies satellites.

Les données de l’imagerie ne montrent pas d’aspect spécifique en faveur d’un cancer, mais apportent des arguments importants tels une lyse osseuse, le comblement des cellules mastoïdiennes ; ces images purement osseuses ne sont pas pathognomoniques, certaines ostéites ou cholestéatomes de l’oreille pouvant donner des aspects superposables.

Arriaga rappelle la possibilité d’extension tumorale en avant du CAE, sans érosion osseuse, la tumeur s’introduisant à travers les incisures de Santorini et la jonction ostéocartilagineuse.

Cet auteur insiste sur la nécessité de faire l’analyse précise des douze régions anatomiques du CAE : les quatre parois du CAE, la fosse infratemporale, l’oreille moyenne, la capsule otique, le processus mastoïde, la fosse jugulaire, le canal carotidien, le tegmen tympani, la fosse crânienne moyenne et postérieure.

Chez les patients traités, l’interprétation de laTDM est difficile, l’érosion par extension tumorale résiduelle ne pouvant se distinguer d’une ostéoradionécrose simple sur des images postopératoires.

+ Artériographie carotidienne :

Son indication est rare, justifiée lors des atteintes étendues du rocher et en particulier à proximité du canal carotidien.

L’échographie n’a que peu ou pas d’intérêt puisque le scanner explore également, de façon plus fiable, la région cervicale parotidienne à la recherche d’adénopathies.

Quant au PET-scan (positon emission tomography), peut-être pourra-t-il fournir des éléments plus spécifiques ; la place éventuelle de cet examen est actuellement en cours d’évaluation.

B - Formes cliniques :

– Les CE du CAE s’étendent rapidement à l’oreille moyenne (tympanum, mastoïde) puis aux tissus périauriculaires : articulation temporomandibulaire, loge parotidienne, etc.

Les métastases ganglionnaires sont d’abord parotidiennes puis, très rapidement ou simultanément, sous-digastriques.

Les carcinomes de l’oreille moyenne envahissent rapidement toutes les cavités de l’oreille et s’étendent au CAE et à la région périauriculaire.

Ces carcinomes se développent éventuellement sur une oreille opérée.

Rappelons que le point de départ exact de ces CE, vus souvent à un stade tardif, est très difficile à préciser parfaitement.

– Les CBC siègent principalement dans la partie externe du CAE, soit primitifs, soit prolongements d’une lésion de la conque.

Il n’y a pas, sauf exception, de métastases ganglionnaires.

– Les carcinomes adénoïdes kystiques du conduit se présentent au début comme une tuméfaction limitée, envahissant rapidement la peau ; les douleurs, souvent très intenses, doivent inciter à réaliser rapidement une biopsie.

Les métastases ganglionnaires sont rares et tardives ; des métastases viscérales, en particulier pulmonaires, sont recherchées au cours de la surveillance.

– Les adénocarcinomes du CAE sont d’évolution habituellement plus rapide que les carcinomes adénoïdes kystiques.

– Beaucoup plus rares sont les carcinomes verruqueux et les carcinomes mucoépidermoïdes.

1- Diagnostic différentiel :

* Otite externe maligne :

Il s’agit d’une ostéite survenant chez le sujet âgé, diabétique, due à une infection à Pseudomonas aeruginosa.

Le tableau clinique se caractérise par une otorrhée hyperalgique avec un conduit obturé par des bourgeons inflammatoires ; l’imagerie retrouve une ostéite intéressant le tympanal ou le dépassant.

L’association avec un cancer a pu être décrite.

* Ostéoradionécrose du conduit auditif externe :

Survenant en tissu irradié, elle se caractérise par une exposition osseuse, douloureuse et suintante ; l’hypothèse d’une récidive tumorale doit toujours être évoquée et des examens histologiques réalisés, complétés par des données de l’imagerie.

* Otite tuberculeuse :

Elle se caractérise par une otite moyenne chronique avec un aspect nécrotique, blanchâtre du fond de caisse et souvent des douleurs et une paralysie faciale révélatrice.

* Tumeurs bénignes :

– Le schwannome du nerf facial peut se révéler par une otorrhée avec une surdité de transmission et une paralysie faciale progressive, mais souvent retardée.

– Les tumeurs glomiques : nous ne reviendrons pas sur leurs caractères cliniques évocateurs, l’existence d’ostéolyse étant habituelle dans ce type de lésion.

De rares tumeurs glomiques peuvent être d’authentiques tumeurs malignes.

Le diagnostic différentiel avec une tumeur bénigne est habituellement aisé dans la plupart des cas ; le diagnostic histologique entre adénome, adénocarcinome ou carcinome adénoïde kystique est parfois difficile, surtout si le prélèvement est insuffisant ou limité, et il ne faudra pas hésiter à le renouveler.

Dans de rares cas, une maladie de Wegener de l’oreille moyenne peut également être évoquée, lorsque l’histologie n’est pas interprétable.

2- Classification TNM :

Il n’y a pas de classification officielle TNM. La classification de Laccourreye et de Passereau, assez superposable à celle d’Arriaga, semble la plus logique à utiliser :

– T1 : tumeur limitée au revêtement cutané du CAE ;

– T2 : tumeur étendue aux parois du CAE cartilagineux et osseux ;

– T3 : tumeur atteignant l’oreille moyenne ;

– T4 : tumeur dépassant les limites de l’oreille moyenne et atteignant soit l’oreille interne et l’os temporal, soit l’encéphale.

Stell propose une autre classification :

– T1 : tumeur limitée au site d’origine (pas de paralysie faciale ou d’ostéolyse radiologique) ;

– T2 : tumeur étendue avec ostéolyse ou paralysie faciale ;

– T3 : tumeur envahissant les structures de voisinage (dure-mère, parotide, articulation temporomandibulaire).

3- Traitement des tumeurs épithéliales malignes :

Pour la plupart des auteurs, le traitement est avant tout chirurgical, suivi de radiothérapie.

Ce n’est qu’en cas de contre-indication opératoire, en particulier chez les sujets très âgés, que la radiothérapie est proposée de façon palliative.

Quant à la place de la chimiothérapie proposée par certains auteurs, elle n’a jamais fait la preuve de son efficacité, les études portant sur un taux de malades trop limité.

* Techniques chirurgicales :

+ Résection partielle du CAE :

Elle s’adresse à des tumeurs limitées aux limites parfaitement visibles ; il est toujours prudent de prévoir un examen extemporané pour apprécier les limites d’exérèse parfois incertaines.

Une résection cutanée large sera habituellement associée à une résection de l’os au contact de la tumeur, soit par simple fraisage, soit mieux par résection en monobloc avec la tumeur, la réparation de la perte de substance osseuse pouvant être assurée, entre autres, par une greffe de conque ou par des biomatériaux.

La réparation de la perte de substance cutanée, très large, sera assurée par une greffe de peau mince.

+ Pétrectomies partielles externes :

Elles s’adressent à des tumeurs limitées du conduit auditif osseux envahissant les parois osseuses de façon limitée mais épargnant l’oreille moyenne.

Que la voie postérieure ou endaurale soit utilisée, le geste chirurgical comporte l’ablation de tout le CAE, si possible en monobloc avec la tumeur, en réalisant une masto-antro-atticotomie, une tympanotomie postérieure préservant le nerf facial et en interrompant l’articulation incudostapédienne.

Une parotidectomie superficielle avec conservation du nerf facial est habituellement associée, de même qu’un curage ganglionnaire sousdigastrique, spinal et éventuellement jugulocarotidien.

La résection du CAE osseux pourra être associée, en fonction de l’extension, à une résection du condyle mandibulaire.

Si certains auteurs préconisent le comblement de la cavité ainsi réalisée par un tissu adipeux pris à l’abdomen ou par un lambeau de muscle temporal (après obturation de la trompe d’Eustache), il nous semble préférable de réaliser une large méatoplastie, assurant en outre une surveillance postopératoire.

+ Pétrectomie subtotale :

Elle est proposée pour les tumeurs du CAE étendues à l’oreille moyenne et à la mastoïde.

La collaboration d’un neurochirurgien est souvent nécessaire en cas d’envahissement de la dure-mère.

Lewis et Parsons en ont décrit la technique en 1954 : ils proposent une incision enY, prolongée verticalement dans le cou, associée à une incision à travers la conque, permettant de réséquer le tragus à la demande.

La résection intéresse le CAE, éventuellement le condyle temporal, toutes les structures de l’oreille moyenne (avec section du nerf facial et éventuelle réparation), ainsi que le bloc labyrinthique.

Une parotidectomie superficielle et un curage ganglionnaire sont réalisés simultanément.

La méninge sera exposée, éventuellement réséquée en cas d’envahissement. Le canal carotidien est également disséqué.

La cavité est comblée soit par de la graisse, soit par des lambeaux musculaires de voisinage (muscle temporal, ou mieux lambeau musculocutané de grand pectoral, surtout si une exérèse cutanée a été réalisée).

+ Pétrectomie totale :

Elle nous apparaît d’indication exceptionnelle et est proposée pour des tumeurs de l’oreille moyenne très étendues à l’oreille interne avec extension à la carotide intrapétreuse et à l’apex pétreux.

* Traitement des aires ganglionnaires :

Ainsi que nous l’avons déjà évoqué, il est souvent pratiqué en même temps que la résection tumorale, lorsqu’il s’agit de tumeurs étendues et en particulier de CE.

Ce curage comportera une parotidectomie superficielle, ainsi qu’un curage sous-digastrique et spinal, éventuellement associé à un curage ganglionnaire jugulocarotidien complet.

* Radiothérapie :

La radiothérapie complémentaire est toujours nécessaire, portant sur le lit tumoral et les relais ganglionnaires parotidiens et jugulocarotidiens. Résultats

Les grandes statistiques américaines sont étendues sur plusieurs décennies, de sorte que leur valeur statistique est sans doute très discutable.

Lewis rapporte 143 cancers avancés de l’oreille dont 105 du CAE, opérés entre 1928 et 1965, avec une survie globale de 28 % à 5 ans.

Kinney, sur 35 cancers du CAE, toutes formes histologiques confondues, suivis entre 6 mois et 1 an, retrouve une survie de 90 % pour les cancers limités du CAE, 72 % (7 cas) pour les cancers du CAE et de l’oreille moyenne.

Alvarez, sur un total de 209 cas publiés dans la littérature, retrouve une survie moyenne à 5 ans de 28 %, avec de bien meilleurs résultats dans les formes localisées.

Tous les auteurs s’accordent sur le caractère péjoratif que représente, lors du premier examen, une paralysie faciale ou des métastases ganglionnaires.

Arriaga insiste sur l’importance d’une bonne qualité de résection qui assure un taux de survie nettement supérieur, en cas de résection saine (50 % de survie à 5 ans) chez des patients dont l’exérèse tumorale est saine contre 25 % en résection insuffisante.

C - Autres tumeurs malignes de l’oreille :

Ces tumeurs sont rares, souvent exceptionnelles.

1- Sarcomes :

Des ostéosarcomes ou des chondrosarcomes ont pu être décrits de façon exceptionnelle au niveau de l’os temporal ; la distinction entre chondrosarcome de grade I et chondrome, souvent difficile, dépend des anomalies morphologiques cellulaires.

Les chondrosarcomes de grades II, III ou mésenchymateux sont de gravité croissante.

Leur traitement en est essentiellement chirurgical.

Les rhabdomyosarcomes de l’oreille moyenne : une série de 26 rhabdomyosarcomes de l’oreille a été rapportée par l’institut Gustave-Roussy (IGR) de 1975 à 1990.

Ils touchent les enfants de 21 mois à 13 ans.

Les signes révélateurs sont principalement des signes otologiques (otalgies, otorrhée) avec polypes duCAEaccessibles à une biopsie.

La paralysie faciale simultanée a été retrouvée chez près de 40 % des patients, parfois associée à d’autres atteintes des paires crâniennes.

Le traitement associe chimiothérapie et radiothérapie.

La survie dans cette série est de 40 % à 5 ans.

Raney a une survie de 47 % à 3 ans et demi sur 19 cas exploitables.

2- Mélanomes malins du conduit auditif externe et de l’oreille moyenne :

Ils sont exceptionnels.

De pronostic très sombre, ils doivent faire évoquer la discussion d’un mélanome primitif ou métastatique.

3- Localisations auriculaires des hémopathies malignes :

Des leucémies aiguës peuvent avoir, au cours de leur évolution, des localisations otologiques, caractérisées par une infiltration du CAE ou de l’oreille moyenne, facilement accessibles à une biopsie.

Les lymphomes malins non hodgkiniens, exceptionnels, n’ont pas de caractère clinique particulier ; seule, l’histologie permet d’en faire le diagnostic. Le traitement comprend l’association chimioradiothérapie en fonction du bilan d’extension réalisé.

4- Localisations métastatiques à l’oreille moyenne et au rocher :

La diffusion à l’os temporal se fait plus par voie hématogène que par envahissement périneural.

La découverte d’un adénocarcinome de l’oreille moyenne devra toujours faire rechercher la possibilité d’un cancer primitif ostéophile (sein, rein, prostate).

5- Paragangliomes tympaniques de l’oreille moyenne :

Le plus souvent bénins, ils peuvent parfois présenter un caractère malin, évoqué sur les anomalies nucléaires ou les embols vasculaires péritumoraux, mais surtout par la survenue de métastases.

6- Tumeurs carcinoïdes :

Elles ont un aspect monomorphe, endocrinoïde, très évocateur.

Une immunohistochimie permet d’en faire le diagnostic.

Elle peuvent donner des métastases à distance et doivent être considérée comme les adénocarcinomes.

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