Tumeurs conjonctives cutanées bénignes Cours de dermatologie
Introduction
:
Les tumeurs cutanées conjonctives bénignes se forment à partir des
éléments du tissu conjonctif propre et de ses structures différenciées
telles que les vaisseaux sanguins, les muscles, les nerfs et la graisse.
Embryologiquement, elles dérivent principalement du mésoderme.
Elles sont fréquentes, tantôt isolées, tantôt révélatrices de syndromes
systémiques.
Le diagnostic souvent uniquement suspecté
cliniquement, n’est affirmé qu’après examen histologique et en
ayant recours aux progrès réalisés dans les techniques
immunohistochimiques.
Les tumeurs cutanées conjonctives bénignes
posent de façon indiscutable un problème majeur de nosologie et de
classification.
En effet, il existe un certain nombre d’états frontières
où le diagnostic entre tumeur bénigne et maligne n’est pas aisé.
De
même, la distinction entre tumeurs vraies et pseudotumeurs
réactionnelles ou inflammatoires n’est pas toujours facile.
En revanche,
les ostéomes, tumeurs dérivées de la cellule souche
mésenchymateuse, seront intégrés dans cette étude, bien que le tissu
osseux ne soit pas un constituant normal de la peau.
Cette abondante synonymie est due aux nombreuses
formes histologiques et clinicopathologiques de DF posant de
multiples problèmes de diagnostic différentiel.
On décrit un large
spectre de tumeurs dont l’histologie va du fibrome pur (composé de
façon exclusive ou presque de fibroblastes et de faisceaux de
collagène) à l’histiocytome pur (riche en cellules phagocytaires à
l’aspect d’histiocytes), en passant par l’HCF.
1- Clinique
:
Le DF apparaît chez l’adulte avec une prédilection pour le sexe
féminin.
C’est une formation papuleuse ou nodulaire intradermique,
ferme, parfois ombiliquée, unique ou multiple, de quelques
millimètres de diamètre à 2 ou 3 cm au maximum.
L’épiderme fait
corps avec la tumeur.
Il est responsable de la couleur de la lésion
allant du rose au noir foncé, en passant par le rouge et le brun
chamois qui sont les teintes les plus habituelles.
Sa surface est lisse
ou kératosique.
Il est indolore mais peut devenir prurigineux ou
douloureux. L’ulcération est exceptionnelle.
La compression latérale
de la tumeur entraîne une dépression centrale en forme de fossette
assez caractéristique.
Il existe des DF aplatis, de niveau avec la peau
avoisinante (fibrome en pastille de Civatte), voire même déprimés.
Mais, dans les deux cas, la palpation retrouve l’infiltration dermique.
La topographie est ubiquitaire, mais avec une préférence pour les
membres inférieurs.
Dans un petit nombre de cas, on retrouve la
notion d’un traumatisme antérieur (piqûre d’insecte, plaie
superficielle, cicatrice vaccinale) avec un temps de précession
variable.
La tumeur est soit de croissance lente suivie d’une période
de stabilisation sur plusieurs années, soit de croissance rapide.
La
régression spontanée est suivie d’une cicatrice hyperpigmentée
légèrement atrophique.
Le traitement est chirurgical.
Les récidives
sont le fait des exérèses incomplètes et sont rares (< 1 % des cas).
* Formes cliniques :
– Les DF multiples disséminés peuvent survenir au cours de lupus
systémique, de myasthénie, de syndrome de Sjögren, de pemphigus
vulgaire traités par des immunosuppresseurs.
Des DF multiples
éruptifs ont également été décrits chez des sujets infectés par le virus
de l’immunodéficience humaine (VIH).
Les lésions simulent le
plus souvent un sarcome de Kaposi, mais toutes les lésions
papuleuses de nature infectieuse ou non infectieuse susceptibles
d’être rencontrées chez le sujet VIH doivent être envisagées dans le
diagnostic différentiel.
– Les HCF multiples groupés (ou fibrome extensif en « nappe »)
correspondent à de multiples éléments papulonodulaires
érythématopigmentés, très fermes, faisant saillie sur un large placard
assez bien limité, infiltré, parfois linéaire.
L’évolution très lentement
progressive sur des années est marquée par la multiplication des
éléments nodulaires.
Les lésions siègent surtout aux membres
inférieurs, dans la région lombaire et de la ceinture pelvienne.
– L’HCF avec phénomène de Meyerson est exceptionnel.
Il se
traduit par l’apparition d’un halo érythématosquameux,
asymptomatique, séparé de la lésion primitive par quelques
millimètres de peau saine donnant un aspect en « cocarde ».
Ce halo
correspond en histologie à une image d’eczéma.
L’exérèse de l’HCF
entraîne la disparition du halo.
– L’HCF avec épithélioma basocellulaire est une association qui
fut longtemps contestée et qui reste exceptionnelle.
La modification
clinique de l’HCF doit faire évoquer la survenue d’un épithélioma
(apparition d’un nodule, troubles pigmentaires bleutés ou noirâtres,
bordure perlée, ulcération).
2- Histologie
:
Il s’agit d’une prolifération intradermique, non encapsulée, bien
délimitée par rapport aux structures avoisinantes, séparée de façon
inconstante de l’épiderme par une bande de collagène indemne
(grenz zone) et atteignant rarement l’hypoderme qui la délimite en
deçà.
La tumeur est constituée, en proportions variables, de
cellules fusiformes fibroblastiques et de cellules arrondies ou
ovalaires histiocytaires volontiers enchevêtrées entre elles selon une
structure tourbillonnante.
Dans les formes à prédominance fibreuse, les cellules fusiformes
ressemblent à des fibroblastes avec un noyau allongé et un
cytoplasme réduit.
Les cellules sont entourées par des fibres de
collagène fines ou organisées en d’épais faisceaux.
C’est en
périphérie que la sclérose collagénique est la plus marquée et que
les cellules infiltrent les faisceaux de collagène hyalinisé.
Les cellules
fusiformes adoptent fréquemment, du moins focalement, une
disposition storiforme.
Dans le type cellulaire (« histiocytome »), de nombreuses cellules
ont un aspect d’histiocytes. Les colorations spéciales révèlent des
dépôts d’hémosidérine ou de lipides.
Les cellules parfois
volumineuses, géantes, plurinucléées sont du type cellules géantes à
corps étrangers ou présentent un cytoplasme abondant, riche en
graisses, lui donnant un aspect spumeux (histiocytoxanthome ou
xanthohistiocytome ou histiocytome xanthomisé).
Dans les deux types, il faut noter :
– des dilatations vasculaires avec de petites hémorragies, mais les
dépôts d’hémosidérine sont normalement ténus ;
– un infiltrat inflammatoire lymphohistiocytaire à la périphérie de
la tumeur ;
– des modifications très fréquentes de l’épiderme sus-jacent à la
tumeur avec, le plus souvent, une hyperplasie et une acanthose.
De
façon plus rare, mais non exceptionnelle, un aspect de kératose
séborrhéique ou un aspect pseudoépithéliomateux est rencontré.
Il
peut exister également une hyperplasie basaloïde simulant un
épithélioma basocellulaire superficiel. Une hyperpigmentation de la
couche basale est souvent présente.
Enfin, l’épiderme d’épaisseur
normale peut s’accompagner d’une disparition de la papillomatose
dermique.
Il semble que plus les tumeurs fibrohistiocytaires sont
haut situées dans le derme, plus les modifications épidermiques sont
importantes.
La rareté des mitoses ainsi que des atypies, la différenciation
cellulaire, l’absence de pléomorphisme sont des éléments importants
du diagnostic de même que le mode d’extension en profondeur de
la tumeur, les rapports architecturaux entre la tumeur et
l’hypoderme, les modifications de l’épiderme en regard.
* Formes histologiques du DF :
Au fil des années, nous assistons à une multiplication dans la
description de formes histologiques de DF, parfois associées à des
particularités cliniques. Nous ne mentionnerons que les principales
ou les plus récentes.
Zelger et al ont proposé de classer les DF en
quatre groupes en fonction de leurs particularités : architecturales ; cellulaires ou stromales ; architecturales et cellulaires, ou stromales ;
le quatrième groupe correspond à des formes mixtes au sein d’une
même tumeur.
+ Formes avec particularités architecturales
:
– HCF angiomatoïde (HFA).
L’HFA décrit par Santa-Cruz en 1981
est une forme rare touchant le tronc et les membres de la femme
d’âge moyen et se caractérisant par un nodule de petite taille, parfois
douloureux, rouge foncé ou marron bleuté.
Sa caractéristique
histologique est la richesse en cavités vasculaires remplies de sang,
de taille variable allant d’une simple fente à une vaste cavité pseudokystique.
Des globules rouges extravasés sont dispersés dans
la tumeur.
Les dépôts d’hémosidérine intra- et extravasculaires sont
ici très importants par rapport à la forme classique.
– HCF cutané palissadique.
Cette tumeur s’individualise par
l’arrangement nucléaire palissadique autour d’une zone centrale de
collagène hyalinisé, pouvant toucher 10 à 70 % de la lésion.
Cet
aspect est surtout central, tandis qu’en périphérie c’est l’image d’un HCF classique.
– DF atrophique.
La présentation initiale est celle d’un nodule ou,
plus souvent, d’une lésion aplatie, rétractée, donnant l’impression
clinique d’un épithélioma basocellulaire sclérodermiforme ou d’une
cicatrice.
Ce sont plus volontiers les épaules et les membres
supérieurs qui sont atteints.
La particularité histologique est la
dépression centrale et l’amincissement très net du derme.
Il n’y a
pas d’atrophie épidermique mais, au contraire, les modifications
classiques d’un HCF.
Les fibroblastes et le stroma collagénique sont
en proportions variables.
De façon constante, existe une pénétration
de la graisse sous-cutanée.
– HCF sous-cutané et profond.
La tumeur solitaire, souscutanée
affecte l’adulte entre 30 et 50 ans et les deux sexes sans
véritable préférence.
Siégeant surtout aux membres inférieurs, elle
peut être ubiquitaire dans sa topographie (tête, cou, tronc).
Outre le
tissu sous-cutané, elle peut avoir des localisations profondes dans
les muscles et les séreuses (mésentère).
Après exérèse, les récidives
sont fréquentes (20 % des cas).
L’histologie montre une tumeur très
bien circonscrite, de grande taille (plusieurs centimètres), entourée
d’une pseudocapsule dense et fibreuse, à la différence de l’HCF
classique.
Le monomorphisme lésionnel est également une
particularité, ainsi que l’importance de l’architecture storiforme.
Les
mitoses sont présentes mais n’excèdent pas cinq mitoses/champ X 10.
Cette tumeur est à différencier de l’HCF malin (HFM)
pléomorphe, du dermatofibrosarcome protuberans, vu l’importance
de l’architecture storiforme et de l’hémangiopéricytome par
l’existence possible de vaisseaux multipes branchés entre eux et de
diamètre luminal variable.
+ Formes avec particularités cellulaires ou stromales :
– Histiocytome à cellules épithélioïdes.
Cette entité décrite en
1989 par Wilson-Jones se présente comme une papule ou un nodule
ferme, sessile ou pédiculé, simulant un granulome pyogénique, de
0,5 à 1,5 cm, siégeant surtout au niveau des membres inférieurs
d’une femme adulte d’âge moyen.
La lésion, bien délimitée,
constitue une masse ovoïde du derme papillaire en surplomb par
rapport à la peau avoisinante, délimitée à sa base par une collerette
épidermique.
Il existe une certaine uniformité cytologique puisque
50 à 80 % des cellules tumorales sont de larges cellules épithélioïdes,
cuboïdes, triangulaires, anguleuses, au cytoplasme éosinophile
abondant.
L’arrangement cellulaire se fait en « mosaïque » au sein
d’une matrice finement collagénique.
Mêlées aux cellules épithélioïdes se trouvent, en nombre variable, cellules fusiformes et
histiocytaires. Le réseau vasculaire est très marqué, avec parfois un
aspect d’hémangiopéricytome.
C’est avec un nævus de Spitz que le
diagnostic différentiel devra être fait en priorité.
– DF à différenciation myofibroblastique. La différenciation
myofibroblastique peut être présente dans un DF (10 à 20 % des cas)
mais en proportion faible (< 25 % des cellules tumorales).
En
revanche, Zelger et al ont mis en évidence de façon rare dans le
DF la présence d’un contingent myofibroblastique important,
excédant 25 % et pouvant atteindre 90 % des cellules tumorales.
Les myofibroblastes sont identifiés par l’immunohistochimie et la
microscopie électronique.
– DF à cellules granuleuses.
De nombreuses tumeurs bénignes et
malignes en dehors de la tumeur d’Abrikossoff sont susceptibles de
présenter en leur sein des cellules granuleuses.
Le DF en fait partie
avec une proportion parfois significative de cellules à cytoplasme
éosinophile granuleux.
Les granules sont PAS (periodic acid Schiff)
positifs et diastase-résistants.
La réactivité des cellules granuleuses
pour les marqueurs des histiocytes/macrophages donne des
résultats divergents, négatifs pour Soyer et al et positifs pour Zelger et al.
La microscopie électronique montre dans le
cytoplasme la présence de nombreuses vacuoles remplies d’un
matériel granuleux ainsi que des structures électron-denses
suggestives de phagolysosomes.
– DF à cellules claires.
Ce type rare de DF a pour originalité la
présence d’un infiltrat important (> 90 %) de cellules ovalaires ou
polygonales, aux bords nets, au cytoplasme optiquement clair, et
dont le noyau arrondi ou ovalaire est volumineux,
hyperchromatique, renfermant un nucléole unique, éosinophile et
très net.
Des cellules granuleuses peuvent se mêler à ces cellules
claires.
Le diagnostic différentiel se pose avec une métastase cutanée
d’un carcinome rénal, un xanthome papuleux, un xanthogranulome,
un sarcome à cellules claires.
– DF chéloïdien. Tout aussi exceptionnel, le DF chéloïdien décrit
chez des sujets asiatiques présente une zone circonscrite
pseudochéloïdienne faite de fibres épaissies, éosinophiles de
collagène orientées irrégulièrement dans la partie superficielle d’un
DF par ailleurs typique.
Dans cette zone, les fibres élastiques sont
absentes.
– Autres. On décrit par ailleurs des formes atypiques pseudosarcomateuses, à cellules monstrueuses, sclérosantes,
hémosidériniques ou sidérifères, myxoïdes, à cellules pseudoostéoclastiques
avec ou sans ossification.
+ Formes avec particularités architecturales et cellulaires ou stromales
:
– Histiocytome fibreux cellulaire bénin.
Cette tumeur solitaire des
sujets adultes jeunes ou d’âge moyen affecte les membres comme
un HCF classique.
Mais, à la différence, elle touche plus volontiers
les hommes, est de plus grande taille, siège surtout aux membres
supérieurs et dans des sites rares pour un HCF, comme la face et les
régions acrales.
Les récurrences après exérèse sont fréquentes (dans
près de 25 % des cas), quelquefois multiples mais non destructrices.
Le diagnostic histologique est difficile.
Ce sont des lésions très cellularisées, faites de cellules surtout fusiformes éosinophiles à
noyau effilé.
Le polymorphisme cellulaire est limité mais, par
endroits, on constate la présence de cellules musculaires lisses.
De
façon constante, les cellules tumorales s’étendent au derme
réticulaire profond et, dans près d’un tiers des cas, à la graisse souscutanée
superficielle.
L’architecture de la tumeur est surtout
fasciculaire.
L’activité mitotique d’importance variable (1 à
10 mitoses/champ X 10) est constante.
Par places, existent des foyers
de nécrose. Le diagnostic différentiel doit se faire avec le léiomyosarcome et le dermatofibrosarcome protuberans.
– DF avec prolifération musculaire lisse.
La présence de cellules
musculaires lisses est possible dans un DF avec surtout une
prolifération de celles-ci situées en périphérie du DF.
Les cellules
sont marquées de façon intense par la desmine et l’actine musculaire
spécifique. Le diagnostic différentiel est celui du
dermatomyofibrome.
– Angiohistiocytome à cellules multinucléées.
Il survient plus chez
des femmes que chez des hommes, âgées en moyenne de 60 ans.
Les lésions multiples, parfois confluentes, sont bien circonscrites,
fermes, arrondies, en forme de dôme, à surface lisse et de couleur
rouge-brun ou violacée.
Elles sont localisées en majorité aux
membres inférieurs et sur la face dorsale des mains et des doigts.
L’histologie montre une prolifération vasculaire de capillaires et de veinules, avec des cellules endothéliales faisant protrusion dans la
lumière et des cellules plurinucléées éparses dans la lésion.
Quant
aux fibres de collagène, elles sont épaissies.
L’évolution peut se faire
vers la régression spontanée.
* Immunomarquage :
Les cellules tumorales ont pour constante d’être positives pour la
vimentine.
Le marquage par le facteur XIIIa donne des résultats
variables, liés à l’interprétation qui est faite de toute positivité
constatée.
Il importe de différencier celle des cellules tumorales de
celle des cellules dendritiques dermiques.
Les DF présentent souvent
un contingent de cellules facteur XIIIa positives qui reste faible et
localisé à la périphérie de la tumeur.
Cependant, dans certains cas,
le contingent de cellules positives est tellement important que des
auteurs comme Cerio et al ont vu, dans le dendrocyte, la cellule
originelle de la prolifération dermique.
Le dermatofibrosarcome
protuberans peut, lui aussi, présenter des cellules dendritiques
marquées par le facteur XIIIa, mais très éparses et en nombre
réduit.
Le CD34 a permis de progresser dans l’étude des tumeurs
fusiformes dermiques et dans le diagnostic différentiel du DF avec
le dermatofibrosarcome protuberans.
Le CD34 marque 50 à 100 %
des cellules fusiformes du dermatofibrosarcome protuberans.
Cependant, à peu près 10 % échappent à un tel marqueur.
Les DF peuvent, quant à eux, dans quelques cas, être positifs pour le
CD34.
La positivité est en général focale, confinée à la périphérie de
la tumeur, avec un marquage de moins de 20 % de la totalité des
cellules.
Cependant, dans des cas plus exceptionnels, la positivité
est forte et touche 30 à 60 % du contingent tumoral.
Les marqueurs macrophagiques (Ki-M1P, KP1, Mac 387) donnent
des résultats très aléatoires allant de l’absence de marquage à des
marquages très fortement positifs.
La présence de quelques
cellules positives pour l’actine musculaire lisse n’est pas rare et fait
évoquer la présence de myofibroblastes.
Les marquages positifs avec
l’á-1 antitrypsine et l’á-1 antichymotrypsine sont non spécifiques.
* Microscopie électronique
:
D’intérêt plus dogmatique que pratique, elle identifie un spectre de
cellules avec deux pôles et des aspects transitionnels entre eux.
À
un pôle, on trouve des cellules d’apparence fibroblastique,
fusiformes, avec un noyau unique ovalaire, un réticulum
endoplasmique rugueux (RER) et un appareil de Golgi bien
développés.
Dans quelques cas, l’aspect est celui de myofibroblastes,
au noyau allongé, avec nucléole proéminent, riches en RER et en
appareil de Golgi, dont le cytoplasme renferme de nombreux
filaments intermédiaires, et présentant quelques plaques
d’attachement et, par endroits, des zones de lame basale.
À l’autre
pôle, les cellules sont arrondies, d’aspect histiocytaire.
La richesse
en mitochondries et en phagolysosomes contraste avec le moindre
développement du RER et du système golgien.
3- Diagnostic différentiel
:
L’HCF peut être confondu avec d’autres lésions bénignes de la peau
comme le neurofibrome (NF), le léiomyome, voire la fasciite
nodulaire (FN).
C’est l’HCF dans ses multiples variantes histologiques qui pose le
plus de problèmes de diagnostic différentiel.
Ceux-ci ont été
envisagés et discutés dans les chapitres correspondants.
Cependant,
c’est surtout dans l’HCF sous-cutané et profond, ainsi que dans
l’histiocytome fibreux cellulaire bénin que le diagnostic différentiel
avec une tumeur maligne, comme le dermatofibrosarcome
protuberans et l’histiocytome fibreux malin, se révèle le plus difficile.
C’est l’analyse des données cytologiques et architecturales telles que
nous les avons définies dans le DF qui peuvent orienter le
diagnostic.
Dans le dermatofibrosarcome protuberans, la
prolifération située dans le derme et le tissu sous-cutané est
monomorphe, très dense, adoptant une architecture storiforme et
infiltrative, marquée par l’absence de cellules géantes, de cellules
xanthomisées et le faible infiltrat inflammatoire.
De plus, l’épiderme
en regard est le plus souvent aminci.
Dans l’histiocytome fibreux
malin, la tumeur est profondément située, marquée par un
pléomorphisme important, des mitoses atypiques, des foyers de
nécrose et d’hémorragies.
Les immunomarquages, et en particulier
le marquage par le CD34, sont parfois utiles, mais l’insuffisance des
marqueurs est à prendre en compte.
Les progrès de
l’immunohistochimie n’ont donc pas permis de résoudre tous les
problèmes diagnostiques.
C’est la confrontation des données
cliniques à celles de l’histo-immunologie, la répétition des biopsies,
l’examen de la totalité de la pièce d’exérèse qui permettront d’établir
un diagnostic.
4- Histogenèse
:
L’histogenèse des tumeurs fibrohistiocytaires n’est toujours pas
élucidée, que l’on considère le DF comme une tumeur vraie ou
comme un processus réactionnel.
Les progrès réalisés en immunohistochimie n’ont pas permis la résolution de ce problème,
d’autant qu’il importe de différencier le marquage des cellules
tumorales et celui des cellules réactionnelles avant de se livrer à
toute interprétation hâtive.
B - TUMEUR FIBROHISTIOCYTAIRE PLEXIFORME :
Décrite par Enzinger et Zhang, cette tumeur présente à la fois les
caractères de l’HCF et des fibromatoses, mais en diffère par une
structure multinodulaire ou plexiforme.
1- Clinique
:
À prédominance féminine, de survenue fréquente chez le sujet
jeune, elle atteint, dans près de 90 % des cas, les sujets de moins de
30 ans.
La tumeur solitaire est profondément située dans le derme
et le tissu sous-cutané, mal circonscrite et de consistance ferme ou
caoutchouteuse.
Ce sont les membres supérieurs et les épaules qui
sont les plus touchés.
De croissance lente et insidieuse, les
récurrences, après exérèse, sont très fréquentes, localisées et souvent
précoces.
Les métastases sont exceptionnelles et seuls deux cas de
métastases ganglionnaires survenues après récidive locale sont
rapportés.
Cependant, une exérèse chirurgicale large est souhaitable.
2- Histologie
:
Elle montre une tumeur, de 1 à 3 cmou plus, mal délimitée, siégeant
dans le derme inférieur mais pouvant s’étendre au tissu souscutané,
voire aux muscles.
La composante cellulaire est variable
selon la tumeur.
Trois types sont possibles.
La forme fibrohistiocytaire comprend de petits îlots ou amas de cellules à
l’aspect d’histiocytes et de fibroblastes, mêlés à des cellules géantes.
Dans le type fibroblastique, les cellules fusiformes s’entrelacent en
faisceaux selon une structure plexiforme.
Enfin, certaines tumeurs
allient les caractéristiques des deux premiers. Le nombre de mitoses
est faible, n’excédant pas deux/champ X 10.
Les immunomarquages sont positifs pour la vimentine et pour
certaines cellules avec l’actine musculaire lisse.
La microscopie électronique démontre le polymorphisme cellulaire
avec des cellules mésenchymateuses primitives sans caractères
spécifiques, des fibroblastes actifs et des myofibroblastes, mais aussi
des cellules géantes plurinucléées et des cellules xanthomateuses.
Il
n’existe pas de différenciation histiocytaire évidente.
Cette tumeur, de diagnostic difficile, peut être confondue avce un
très grand nombre de tumeurs bénignes et malignes des parties
molles dont les principales sont l’HCF, la tumeur à cellules géantes,
l’hamartome fibreux, le NF plexiforme, le neurothécome, la tumeur
desmoïde, le fibrosarcome et l’HFM.
Son profil évolutif, le risque de survenue de métastases font que sa
place dans le cadre des DF comme le préconisent Zelger et al
nous apparaît discutable et expliquent que nous l’ayons traitée dans
un paragraphe à part.
C - DERMATOMYOFIBROME :
Cette entité a été décrite par Kamino et al en 1992 pour définir
une prolifération cutanée bénigne sous forme de plaque de
fibroblastes et de myofibroblastes.
1- Clinique
:
Classiquement, le dermatomyofibrome se présente sous la forme
d’une lésion en plaque dermique, ferme, circonscrite, de couleur
brun-rouge, asymptomatique, solitaire, siégeant à la partie
supérieure du tronc et en particulier à l’épaule et à la région axillaire.
Ce sont surtout les femmes et les adultes jeunes qui sont atteints.
La
lésion mesure 1 à 2 cm dans son plus grand diamètre.
Cette tumeur
peut cependant se présenter sous la forme d’un nodule, adopter
une topographie linéaire et s’accompagner de microsatellites, être
de grande taille, siéger dans d’autres sites comme la paroi
abdominale antérieure, le cou, la cuisse.
2- Histologie :
La tumeur, non encapsulée, bien circonscrite, est faite d’une
prolifération uniforme de cellules fusiformes séparées par de fines
fibres de collagène et arrangées en faisceaux entrelacés et orientés
parallèlement à la surface de la peau, réalisant un aspect de plaque
dans le derme réticulaire.
Les cellules tumorales sont fusiformes
avec un cytoplasme éosinophile, un noyau allongé et étiré
renfermant un ou deux nucléoles et une chromatine fine.
Le nombre
de mitoses est faible (< deux mitoses/champ X 10) et il n’existe pas
d’atypies cellulaires.
Les annexes sont épargnées. Les vaisseaux
sanguins sont augmentés en nombre.
Les colorations spéciales comme le trichrome de Masson démontrent
le caractère fin des fibres de collagène séparant les cellules entre
elles, et l’existence d’épais faisceaux de collagène entre les faiceaux
de cellules fusiformes tandis que l’orcéine montre des fibres
élastiques présentes, voire augmentées en nombre, et épaissies par
rapport au derme voisin.
Les immunomarquages objectivent un marquage positif des cellules
pour la vimentine et l’actine musculaire, et plus variable avec
l’actine musculaire lisse.
La desmine, le CD34, la protéine S100, le
facteur XIIIa sont négatifs.
La microscopie électronique révèle la présence d’un double
contingent cellulaire avec des fibroblastes et des myofibroblastes.
Le diagnostic différentiel peut se poser cliniquement et
histologiquement avec un dermatofibrosarcome protuberans en
plaque, un DF et une chéloïde.
3- Traitement
:
L’exérèse n’est pas suivie de récidives.
D - FIBROME MOU (FM)
:
(Molluscum pendulum, acrochordon, skin-tag.)
1- Clinique
:
C’est une tumeur molle, pédiculée, couleur chair, souvent petite,
filiforme, parfois volumineuse mais avec une base d’implantation
mince, unique ou multiple, siégeant surtout au niveau des
paupières, du cou, des aisselles, de la région sous-mammaire, de la
partie supérieure du thorax.
Asymptomatique, le FM devient
sensible quand il se tord et s’infarcit sur son pédicule d’implantation.
Ce sont souvent les sujets obèses qui présentent des FM.
Le FM est
à différencier d’un nævus pédiculé ou d’un NF.
2- Histologie :
Dans le derme, le collagène est densifié ou parfois lâche, associé à
des vaisseaux sanguins dilatés.
Au niveau de l’axe conjonctif, les
annexes sont absentes.
L’épiderme en regard est aplati ou hyperkératosique et acanthosique.
Une pigmentation de la couche
basale est parfois présente.
3- Traitement
:
Il repose sur la cryothérapie et l’électrocoagulation.
E - FIBROME PÉRIFOLLICULAIRE (FPF) :
Le FPF est une tumeur rare, prenant naissance dans la gaine
conjonctive du follicule pileux.
1- Clinique :
Le FPF se traduit par l’apparition d’une papule de quelques
millimètres de couleur chair, blanchâtre, parfois rosée, ferme, à
surface lisse, parfois centrée par un poil ou d’aspect pseudocomédonien.
Solitaire, le FPF siège surtout au nez, au front, au tronc,
à la commissure labiale.
Multiples, les FPF atteignent la face (front,
joues), le cou, la partie supérieure du tronc et des bras. Ils
apparaissent entre la quatrième et la sixième décennie de vie. Ils
sont parfois familiaux.
Ils peuvent s’observer dans le syndrome de Birt-Hogg-Dubé dont on connaît l’association à une polypose
colique, et ce à côté des fibrofolliculomes, des FM et des
trichodiscomes.
Il est souhaitable, en cas de FPF multiples, de
rechercher une polypose colique.
2- Histologie
:
Le FPF correspond, dans le derme réticulaire supérieur, à une
densification concentrique du collagène autour d’un follicule pileux
non altéré, nettement délimité par rapport au derme voisin et
quelquefois par de véritables fentes.
Les fibroblastes sont au sein de
la tumeur en nombre accru, surtout en cas de FPF solitaire.
Le
diagnostic différentiel est parfois difficile avec le fibrofolliculome,
tumeur impliquant l’épithélium folliculaire.
3- Traitement :
On préférera, en cas de lésion solitaire, la chirurgie et, en cas de
lésions multiples, l’électrocoagulation.
Les récidives sont possibles.
F - ANGIOFIBROME (AF)
:
Les AF constituent des tumeurs fibrovasculaires solitaires ou
s’intégrant dans le cadre d’une phacomatose.
Il existe de nombreuses
parentés anatomopathologiques entre les mal nommés adénomes
sébacés de type Pringle de la sclérose tubéreuse de Bourneville
(STB), les tumeurs de Koënen, la papule fibreuse du nez, les papules
perlées de la couronne du gland (ou leur équivalent vulvaire) et
même le fibrokératome digital acquis.
Ackerman et Kornberg
proposent d’intégrer ces différentes lésions dans un même cadre
dénommé acroangiofibrome.
1- Clinique :
L’AF est une lésion papuleuse, ferme, en forme de dôme, de petite
taille (< 5 mm de diamètre), à surface lisse, parfois télangiectasique,
de couleur chair ou rose-rouge.
L’AF solitaire siège au niveau du
nez (arête nasale ou ailes), réalisant la papule fibreuse du nez.
Les
lésions multiples siègent au niveau du visage dans la région médiofaciale.
Elles sont présentes par dizaines ou par
centaines, quelquefois regroupées en de vastes masses tumorales
particulièrement inesthétiques.
Plus rarement, elles sont localisées
de façon unilatérale, dans un même territoire anatomique.
Elles
s’intègrent le plus souvent dans un tableau clinique évocateur de STB, les AF y étant présents dans près de 90 % des cas.
Les AF
apparaissent entre l’âge de 5 et 10 ans, avec une poussée évolutive à
la puberté.
Mais on sait actuellement que les AF multiples peuvent
s’observer au cours de la neurofibromatose (NF) de type 2, du
syndrome des néoplasies endocriniennes multiples (MEN 1).
Dans le MEN 1, les AF sont de plus petite taille et moins nombreux
que dans la STB, et touchent des zones normalement épargnées dans
celle-ci comme les lèvres.
Le fibrome périunguéal (tumeur de Koënen) constitue une variante
topographique d’AF.
Les lésions dans la STB y sont multiples,
touchent plusieurs sites anatomiques et en particulier les orteils.
Le
fibrome périunguéal peut cependant être unique et affecter un seul
ongle, d’un orteil le plus souvent.
2- Histologie :
L’AF de siège dermique s’individualise par la présence d’une
prolifération vasculaire, de volumineuses cellules fibroblastiques, étoilées (glial-like cells) et d’une fibrose collagénique, les fibres
élastiques étant absentes.
La microscopie électronique identifie des
cellules d’allure fibroblastique.
Les immunomarquages de peu
d’intérêt et d’interprétation difficile ont surtout mis en évidence des
cellules stromales dermiques marquées par le facteur XIIIa ou le
CD34.
3- Histogenèse :
L’histogenèse de même que la nature des AF (tumeur vraie ou
processus réactionnel) restent mal connues.
Un début de réponse
semble possible avec la mise en évidence, chez des patients atteints
de MEN 1, d’une délétion allélique du gène au sein même de l’AF,
non retrouvée dans les AF de la STB.
Ainsi, des lésions identiques
pourraient être la conséquence de délétions différentes de gènes
suppresseurs de tumeurs, impliqués dans des entités différentes.
4- Traitement
:
La lésion unique fera l’objet d’une exérèse chirurgicale ou d’un
traitement par laser.
Dans les lésions multiples, de nombreux essais
thérapeutiques ont été faits : curetage, cryochirurgie, peeling, dermabrasion, shaving-dermabrasion et enfin laser.
Plusieurs types
de laser ont été essayés.
Le laser CO2 semble plus performant que le
laser argon en cas de lésions volumineuses et multiples.
Le laser
à colorant pulsé a pour principal intérêt d’éclaircir des lésions très
congestives.
Il peut constituer un appoint et un complément
thérapeutique. Le recours aux lasers a un intérêt cosmétique évident.
Vu le profil évolutif des AF, il importe de ne pas traiter trop
précocement.
G - FIBROKÉRATOME DIGITAL ACQUIS (FKA)
:
Le FKA ou fibrokératome acral est une entité anatomoclinique isolée
en 1968 par Bart, d’étiologie inconnue, et où l’hypothèse traumatique
est suggérée par la topographie acrale, bien qu’inconstante.
1- Clinique
:
Dans la forme typique, cette tumeur acquise touche surtout l’homme
entre 30 et 60 ans.
Elle est le plus souvent unique, mais des lésions
doubles sont possibles.
La localisation aux doigts est la plus fréquente
mais on connaît des FKA sur les orteils, la plante des pieds, la paume
et le dos des mains, le poignet, le genou, la cheville et le mollet.
Sur
les doigts, le FKA est à proximité des interlignes articulaires, sur la
face dorsomédiane ou latérale des doigts.
Le FKA est un nodule
indolore, saillant, ferme, de quelques millimètres à 1,5 cm,
hémisphérique, de couleur peau normale, à surface plus ou moins
kératosique simulant quelquefois une corne cutanée.
Sa base est
séparée par un sillon de la collerette épidermique hyperkératosique
dont le FKA semble émerger.
Il récidive peu après exérèse.
* Autres formes cliniques :
Ce peut être l’aspect d’un doigt surnuméraire ou d’une lésion en
dôme simplement surélevée par rapport à la peau voisine.
Quant au
fibrome en « gousse d’ail » ou garlic-clove fibroma, il s’agit d’une
variante topographique du FKA, localisée au niveau de la matrice
ou d’une rainure latérale de l’ongle, parfois à la place de l’ongle et,
le plus souvent, au premier orteil.
Il y simule un botryomycome,
une tumeur de Koënen, mais le diagnostic est plus nosologique
qu’histologique.
2- Histologie :
Kint et al individualisent trois types anatomopathologiques sans
corrélation anatomoclinique.
Le type I, le plus fréquent, correspond
à la description de Bart d’une tumeur fibroépithéliale, constituée
d’un axe conjonctivovasculaire recouvert par un épithélium
hyperkératosique et acanthosique.
Les faisceaux de collagène épais,
denses, étroitement serrés entre eux et disposés parallèlement à l’axe
vertical, sont en continuité avec le tissu conjonctif normal sousjacent.
Ils sont mêlés à des fibroblastes, à des fibres élastiques
amincies et à un riche réseau vasculaire.
Le type II s’individualise
par la profusion des fibroblastes regroupés en faisceaux.
Le type III
diffère des précédents par la paucicellularité, l’importance des
phénomènes oedémateux, la pauvreté en vaisseaux et en fibres de
collagène irrégulièrement disposées, et la présence possible d’un
matériel mucoïde.
3- Traitement
:
Il est chirurgical.
H -
ÉLASTOFIBROME (EF)
:
Cette lésion bénigne fibroélastique rare a été décrite, en 1959, par
Jarvi et Saxen.
1- Clinique :
L’EF touche de préférence les femmes et les sujets âgés (sixième et
septième décennies).
La tumeur, de croissance lente, est souvent peu
ou pas symptomatique (douleur, sensibilité, gêne à la mobilisation).
Elle peut être de découverte fortuite lors d’une intervention
chirurgicale pour une autre cause ou lors d’une autopsie.
Elle atteint
souvent une taille importante (3 à 10 cm).
Elle est ferme,
profondément située, adhérente aux structures sous-jacentes mais
non à la peau.
Elle peut exceptionnellement l’ulcérer. Son siège
électif est la région périscapulaire (sous- ou infrascapulaire).
Elle est
uni- ou bilatérale avec souvent une lésion controlatérale de petite
taille, d’apparition asynchrone ou passée inaperçue.
Des
topographies inhabituelles sont possibles : région sous-olécrânienne, deltoïdienne, partie latérale du thorax, sein, grand trochanter,
tubérosité ischiatique, doigt, pied et même estomac, grand épiploon,
conjonctive.
Les examens complémentaires (échographie, scanner, résonance
magnétique nucléaire) n’apportent qu’un diagnostic de
présomption.
Il est impératif, en cas de forte suspicion d’EF, de
réaliser un examen bilatéral, la mise en évidence d’une masse
controlatérale augmentant la probabilité diagnostique.
Ces examens
objectivent une tumeur des parties molles, dense, fibreuse, mêlée à
des zones adipeuses.
2- Histologie :
L’EF est une masse ferme, non encapsulée, aux limites imprécises,
adhérente aux plans profonds.
Elle est constituée d’une trame
conjonctive, dense, fibreuse, peu cellularisée, assez peu vascularisée,
englobant des îlots graisseux.
La trame fibreuse est faite d’un
mélange de faisceaux de collagène et de fibres élastiques.
Celles-ci,
après colorations spéciales, ont des aspects très particuliers : fibres
épaissies, denses, plus ou moins sinueuses et ramifiées, de contours
irréguliers, spiculées en « dents de scie » ; fibres fragmentées avec
étranglements successifs donnant un aspect perlé ; petites masses
globuleuses grossièrement arrondies comme détachées des
structures précédentes.
La composante cellulaire, rare, est
représentée par des fibroblastes sans atypies nucléaires.
En microscopie électronique, le polymorphisme des fibres élastiques
est confirmé.
Une configuration en forme de fleur est notée, avec un
axe central, dense, entouré par des spicules radiaires d’un matériel
granuleux et filamenteux d’électrondensité variable.
Les cellules
de l’EF correspondent à des fibroblastes et, pour certaines, à des
myofibroblastes.
Les fibres élastiques sont en connection étroite avec
les fibroblastes.
3- Histogenèse :
L’EF n’est pas considéré comme une véritable tumeur mais comme
une pseudotumeur secondaire à la friction mécanique de l’épaule
sur les côtes et aux microtraumatismes répétés dus à la sollicitation
excessive de l’articulation de l’épaule, par exemple chez des
travailleurs manuels ou du côté de la main prédominante.
Il s’agirait plus d’une élastodysplasie que d’une dégénérescence du
tissu collagène.
L’élastogenèse apparaît perturbée avec un
arrangement anormal des microfibrilles d’élastine.
Pour Kumaratilake et al, les cellules périostées seraient à l’origine des
anomalies de la fibrillogenèse élastique.
Cependant, l’existence de
formes familiales suggère une prédisposition génétique avec un
déficit enzymatique sous-jacent.
4- Traitement
:
Il est chirurgical, suivi de récurrences en cas d’exérèse incomplète.
Aucun cas de transformation maligne n’a été rapporté.
I - FASCIITE NODULAIRE (FN)
:
La FN a été décrite pour la première fois sous l’appellation de
fibromatose (fasciite) sous-cutanée pseudosarcomateuse,
dénomination justifiée par son aspect histologique inquiétant.
Il
s’agit cependant d’une prolifération fibroblastique bénigne,
profonde, volontiers développée aux dépens de l’aponévrose,
pouvant s’étendre à la graisse sous-cutanée et infiltrer le muscle
sous-jacent.
La FN se caractérise par sa croissance rapide, sa richesse
cellulaire et son importante activité mitotique.
Par certains aspects,
elle ressemble à un processus néoplasique et pose donc un problème
de diagnostic différentiel avec les sarcomes.
C’est une tumeur de
l’adulte jeune, très fréquente.
1- Clinique :
La FN touche en priorité l’adulte de 20-35 ans.
Aux âges extrêmes
de la vie, la FN est plus rare. Il n’existe aucune prédominance de
sexe.
La présentation clinique est univoque, sous forme d’un nodule
solitaire, profond, bien limité, ferme, asymptomatique, de petite
taille en général inférieure à 3 cm, atteignant parfois des dimensions
extrêmes de 10 cm.
La lésion est de croissance rapide et donc
d’apparition brutale.
La phase préopératoire n’excède pas 1 mois,
dans près d’un cas sur deux.
La FN est ubiquitaire dans sa
topographie. Sa localisation élective est représentée par les membres
supérieurs, bras et surtout avant-bras.
Par ordre de fréquence
décroissant, on enregistre ensuite l’atteinte du tronc, de la tête et du
cou (surtout chez l’enfant), plus rarement des membres inférieurs,
des régions acrales des membres, enfin plus exceptionnellement de
la glande mammaire et de la vulve.
Au niveau de la sphère oropharyngée, les localisations profondes sont possibles et à ne pas
méconnaître.
2- Histologie
:
La tumeur nodulaire est plus ou moins bien circonscrite, mais non
encapsulée, parfois siège de cavités pseudokystiques sur la tranche
de section.
Les cellules tumorales ont un aspect de fibroblastes
immatures. Les mitoses sont fréquentes mais sans atypies.
Les
cellules forment des faisceaux entrelacés au sein d’une trame collagénique et réticulinique, et d’une matrice mucopolysaccharidique
alcianophile, disparaissant après action de
l’hyaluronidase.
La substance fondamentale peut, par son
importance, donner à la FN un aspect franchement « myxoïde » et
faire discuter un HFM dans sa variété myxoïde, voire un myxome.
Dans les espaces extracellulaires, les fentes pseudovasculaires sont
quasi constantes, la lumière des capillaires étant parfois oblitérée
par la turgescence des cellules endothéliales.
L’infiltrat inflammatoire est le plus souvent réduit, comprenant quelques
lymphocytes et cellules géantes plurinucléées.
Les processus
d’ossifications et de calcifications sont exceptionnels.
Il est classique de distinguer trois types de FN : le type sous-cutané
fait de nodules arrondis ou ovalaires, bien circonscrits, sous-cutanés
et attachés au fascia superficiel, type de loin le plus fréquent ; le
type intramusculaire plus ovoïde et plus volumineux ; le type intrafascial moins bien circonscrit, dont l’activité mitotique est plus
importante, proliférant le long du fascia, ayant tendance à infiltrer
les septa fibreux interlobulaires de la graisse sous-cutanée.
Ces
variantes topographiques présentent peu de différences dans leurs
caractéristiques cytologiques et architecturales.
La microscopie électronique identifie un double contingent
cellulaire, fibroblastique et myofibroblastique.
Le diagnostic différentiel peut se poser avec les fibromatoses, et en
particulier avec le myofibrome dans sa forme solitaire ainsi qu’avec
une tumeur desmoïde.
C’est cependant un fibrosarcome qui devra
être éliminé en priorité.
La densité et le monomorphisme cellulaires,
l’activité mitotique intense, les multiples atypies, la paucité du
matériel collagénique, mucoïde et des éléments inflammatoires, la
taille de la lésion, sa localisation profonde, constituent des éléments
importants du diagnostic, souvent associés à une histoire clinique
de phase préopératoire plus longue.
3- Formes anatomocliniques :
Quelques variantes anatomocliniques de la FN ont été rapportées.
La fasciite crânienne prend naissance dans le périoste.
Elle touche
l’enfant de moins de 2 ans, est d’apparition brutale, siège plus
volontiers au niveau de l’os temporopariétal qu’au niveau frontal
ou occipital.
La lésion solitaire atteint la table externe de l’os, mais
quelquefois l’extension se fait jusqu’à la table interne ou à la duremère
sous-jacente.
La radiographie du crâne permet d’identifier une
lyse osseuse souvent associée à un anneau sclérotique périphérique.
En histologie, on trouve un aspect classique de FN, mais s’associe
volontiers une formation osseuse réactionnelle avec des spicules d’os
mature.
Ces tumeurs ne sont pas plus agressives que la FN
classique.
La fasciite intravasculaire se caractérise par une prolifération
intravasculaire affectant un ou plusieurs vaisseaux, artère ou veine,
de petit et moyen calibre, avec souvent une participation de l’intima,
de la média et de l’adventice.
Elle suggère souvent une tumeur
maligne avec infiltration vasculaire.
La fasciite dermique siège dans le derme, l’épiderme en regard étant
normal, séparé de la lésion par une bande claire, ou bien atrophique,
ulcéré avec une collerette épithéliale de délimitation.
Ces tumeurs
très rares peuvent infiltrer le tissu sous-cutané.
4- Pathogénie :
L’étiologie de la FN reste inconnue.
L’hypothèse d’une prolifération
fibroblastique déclenchée par un traumatisme local ou par un
processus inflammatoire non spécifique localisé a été suggérée.
Cependant, la notion d’un traumatisme antérieur n’est souvent pas
retrouvée.
5- Traitement :
Il est chirurgical.
Les récidives sont rares, dans 1 à 2% des cas, et
souvent le fait d’exérèses incomplètes.
Les formes récurrentes
obligent à une relecture attentive des lames histologiques afin de ne
pas méconnaître le diagnostic de fibrosarcome.
J - FIBROME DES GAINES NERVEUSES :
Le fibrome des gaines nerveuses a été décrit en 1979 par Chung et
Enzinger.
1- Clinique :
Cette tumeur de croissance lente se présente comme un nodule souscutané,
solitaire, ferme, peu ou pas douloureux, adhérent aux gaines
tendineuses et siégeant en priorité à la main (paume, doigts), au
poignet et au pied. Sa taille excède rarement 2 cm.
Il est
exceptionnellement ulcéré.
2- Histologie :
La tumeur, bien délimitée, localisée dans le derme superficiel et le
tissu sous-cutané superficiel est plurilobulée.
Les lobules sont
souvent délimités par des espaces à type de fentes.
Chaque nodule
est constitué de faisceaux de collagène dense, hyalinisé, entrelacés,
mêlés à une population plus ou moins éparse de cellules
fibroblastiques fusiformes ou étoilées.
Par places, des connexions
étroites sont observées avec les structures tendineuses
Des zones
de transition existent entre des plages de collagène hyalinisé peu
cellularisées et des zones plus cellularisées. Les mitoses, jamais
atypiques, sont plus fréquentes dans ces zones de forte cellularité.
Une autre caractéristique de cette tumeur est la présence de fentes
vasculaires, parfois très marquées, avec un arrangement
concentrique du collagène autour des vaisseaux. Des foyers de
matériel mucoïde sont parfois rencontrés.
La tumeur présente
volontiers dans le tissu conjonctif adjacent des expansions pseudopodiques ainsi que de petites formations nodulaires.
Le diagnostic différentiel se pose avec la tumeur à cellules géantes
des gaines nerveuses, mais le fibrome des gaines nerveuses est
moins cellularisé et dépourvu de cellules géantes plurinucléées et
de cellules xanthomateuses.
Les tumeurs très cellularisées peuvent être confondues avec une FN,
un DF, voire un fibrosarcome.
La microscopie électronique montre la présence de cellules à la fois
fibroblastiques et myofibroblastiques.
3- Pathogénie :
La pathogénie du fibrome des gaines nerveuses n’est pas claire,
processus tumoral vrai ou processus fibrosant réactionnel.
Récemment, Dal Cin et al ont mis en évidence des anomalies
chromosomiques de type clonal au sein de la tumeur avec
translocation t (2 ; 11) (q31 - 32 ; q12) faisant suggérer une origine
tumorale et non réactionnelle de la prolifération.
¦ Traitement
Il est chirurgical.
Les récidives semblent fréquentes (25 % des cas),
surtout liées à la présence des expansions dans le tissu conjonctif
adjacent.
4- Tumeurs musculaires :
Les léiomyomes (L) cutanés sont des tumeurs bénignes relativement
rares, développées aux dépens des cellules musculaires lisses.
Il est
classique de distinguer :
– les L pilaires ou piloléiomyomes prenant naissance au niveau des
muscles arrecteurs des poils, uniques ou multiples ;
– les L génitaux prenant leur origine dans les fibres musculaires
lisses du dartos scrotal ou des grandes lèvres ainsi que dans le
muscle aréolaire ;
– les angioléiomyomes qui sont des L développés à partir des fibres
musculaires lisses des parois vasculaires.
K - PILOLÉIOMYOMES OU LÉIOMYOMES PILAIRES :
Ce sont les plus fréquents des léiomyomes.
1- Clinique :
Les L pilaires sont des tumeurs à type de papules ou de nodules, de
couleur chair ou rosée ou rouge-brun, voire rouge-violet.
Ils sont
fermes à la palpation, mobiles sur les plans profonds et une de leurs
particularités est la douleur spontanée ou déclenchée par le froid, la pression, un traumatisme ou des facteurs de stress.
La douleur très
caractéristique n’est pas l’apanage de cette tumeur et doit faire
discuter d’autres tumeurs douloureuses comme un neurome, une
tumeur glomique, un spiradénome eccrine, un angiolipome.
Certaines lésions peuvent, en se contractant, s’accompagner de
signes généraux (nausées, vomissements, défécation, perte d’urines,
dilatation pupillaire, hypotension, pâleur).
Les L surviennent sans préférence de sexe, à n’importe quel âge,
mais plutôt chez l’adulte jeune.
Ils peuvent être uniques et siéger
alors plus volontiers au niveau des membres.
Les L multiples ont
une topographie ubiquitaire avec une répartition souvent à parts
égales entre les membres et le tronc.
Certains L adoptent une
répartition linéaire ou ont tendance à se regrouper dans une zone
localisée du tégument.
Le visage, les faces latérales du cou sont
également des localisations possibles, bien que moins fréquentes.
Les
lésions multiples apparaissent de façon sporadique ou s’intègrent
dans un contexte familial à transmission autosomique dominante et
à pénétrance variable.
Leur nombre peut atteindre quelquefois la
centaine et leur taille, de quelques millimètres ou de l’ordre du
centimètre, est inférieure à celle observée dans les lésions solitaires.
Les L multiples seraient légèrement plus fréquents que les
L solitaires.
Il n’existe pas de tendance à la régression spontanée. Au
fil du temps, les lésions préexistantes augmentent de taille, tandis
que de nouveaux éléments apparaissent et souvent par poussées.
C’est dans les formes familiales et multiples que l’on a décrit chez la
femme l’association possible à des myomes utérins.
Cette léiomyomatose cutanéo-utérine s’accompagne parfois d’une
polyglobulie par augmentation de l’activité érythropoïétique au sein
du tissu tumoral.
2- Histologie
:
Les L sont des tumeurs localisées dans le derme réticulaire,
s’étendant parfois au derme papillaire ou plus ou moins en
profondeur vers le tissu sous-cutané, non encapsulées, à
l’architecture nodulaire, surtout lorsqu’il s’agit de lésions multiples.
Ils sont constitués de faisceaux entrelacés de cellules fusiformes,
éosinophiles, dont le noyau en forme de cigare sur les coupes
longitudinales est tout à fait caractéristique.
Les coupes transversales
montrent un noyau central, arrondi, avec un halo périnucléaire.
Les
filaments intracytoplasmiques sont colorés en rouge foncé par le
trichrome de Masson et en pourpre par l’hématoxyline
phosphotungstique acide.
Les cellules ne présentent pas d’atypies et il n’y a pratiquement pas
de mitoses observables lors d’une analyse champ/champ.
Enfin, il
n’existe pas de phénomène de nécrose.
Raj et al ont mis l’accent
sur des anomalies relativement fréquentes de l’épiderme en regard
de la tumeur avec une hyperplasie, une acanthose et une
papillomatose.
Le diagnostic différentiel du léiomyome solitaire se pose parfois
pour l’histologiste avec un léiomyosarcome très bien différencié.
Les
critères de malignité étant souvent mal définis dans les tumeurs
musculaires lisses, ce sont les lésions avec une très faible activité
mitotique ou un pléomorphisme très focal et très discret qui
poseront le plus de problèmes diagnostiques.
Les immunomarquages montrent la positivité constante des cellules
tumorales pour la desmine, l’actine musculaire lisse.
Les marquages
par la protéine S100, l’énolase neurospécifique, les neurofilaments
mettent en évidence, lorsqu’ils sont réalisés, une augmentation des
petites fibres nerveuses dans le stroma présent au sein de la tumeur
et dans celui situé dans son voisinage immédiat.
En microscopie électronique, les cellules sont typiques de cellules
musculaires lisses, avec des myofilaments, des vésicules de
pinocytose et des structures de type lame basale.
3- Traitement
:
Il dépend du caractère symptomatique ou pas de la tumeur.
La
forme solitaire relève de l’exérèse chirurgicale.
Les récurrences sont
fréquentes. Les formes multiples constituent un défit thérapeutique.
Les phénomènes douloureux sont mal expliqués : contraction des
fibres musculaires lisses, rôle des fibres nerveuses localisées au sein
de la tumeur, compression nerveuse pour les tumeurs les plus
volumineuses.
Les lésions les plus invalidantes feront l’objet d’une
chirurgie.
Les diverses drogues proposées à titre antalgique, comme
la nifédipine ont souvent des effets décevants.
L - LÉIOMYOMES GÉNITAUX
:
On regroupe sous cette appellation les L du sein, du scrotum et des
grandes lèvres.
Les L génitaux sont des tumeurs solitaires, rares,
survenant à n’importe quel âge.
La lésion est bien délimitée, ferme,
profonde, plus souvent asymptomatique que douloureuse.
Les L du
mamelon (aréole) se rapprochent, par leur taille et leur histologie,
des piloléiomyomes.
Les L de la vulve et du scrotum sont des
tumeurs souvent plus volumineuses et très bien circonscrites.
Au
niveau vulvaire, les L présentent des modifications myxoïdes et une
hyalinisation fréquentes.
M - ANGIOLÉIOMYOME OU LÉIOMYOME VASCULAIRE
:
C’est une tumeur sous-cutanée, rarement intracutanée, de croissance
lente, arrondie, solitaire, n’excédant pas 4 cm de diamètre, siégeant
avec prédilection sur les membres inférieurs de femmes d’âge mûr
(quatrième-sixième décennies de vie).
La topographie est cependant
ubiquitaire (tronc, face, cavité buccale, région sous-unguéale).
La
douleur est inconstante et ce d’autant plus qu’il s’agit de formes
faciale et tronculaire.
L’angio-L se distingue des précédents par sa nette délimitation et
son caractère encapsulé.
Il est constitué de faisceaux de fibres
musculaires lisses à disposition concentrique autour de vaisseaux
nombreux, dont la lumière est de taille et de forme variables,
arrondie ou parfois réduite à l’état de fentes.
Les vaisseaux
dépourvus de limitante élastique interne sont plus évocateurs de
veines que d’artères.
Il existe, par places, des zones de
dégénérescence mucoïde, en particulier dans les volumineux
angio-L.
Les cellules tumorales prennent parfois un aspect épithélioïde tout en gardant les marqueurs immunohistochimiques
des cellules musculaires lisses (angioléiomyome épithélioïde).
L’angio-L montre une positivité des cellules tumorales pour les
marqueurs des cellules musculaires lisses et une positivité des
cellules endothéliales pour le facteur VIII antigénique, le CD31 et le
CD34.
L’angio-L peut poser un problème de diagnostic différentiel
avec les tumeurs glomiques s’individualisant par la présence de
filets nerveux, mais surtout avec l’angio-lipo-léio-myome ou
angiomyolipome.
Cette tumeur se caractérise par la présence de trois
composantes (vaisseaux, cellules musculaires lisses et tissu adipeux)
dont la proportion est variable.
Le tissu adipeux constitué
d’adipocytes matures fait partie intégrante de la prolifération et les
cellules graisseuses peuvent infiltrer la paroi des vaisseaux.
Le traitement chirurgical n’est, dans la règle, pas suivi de récidives.
Tumeurs vasculaires
:
Les tumeurs vasculaires posent de façon indiscutable un problème
de classification.
Il n’en existe aucune qui soit véritablement
satisfaisante, d’autant que ces dernières années ont été l’occasion de
voir émerger un très grand nombre d’entités différentes.
Pour cette
raison, nous proposerons une classification largement
inspirée des travaux récents de Requena et Sangueza.
Les
malformations vasculaires ne sont pas traitées dans ce chapitre, de
même que les états dits « hyperplasiques », à l’exception du
granulome pyogénique, lésion très fréquente, source d’erreurs
diagnostiques, et l’hyperplasie endothéliale papillaire
intravasculaire, particularité histologique.
A - GRANULOME PYOGÉNIQUE (BOTRIOMYCOME)
:
Le granulome pyogénique correspond plus à un tissu de granulation
avec composante vasculaire prédominante qu’à une véritable
tumeur.
1- Clinique :
Cette lésion très fréquente touche aussi bien la peau que les
muqueuses, et la muqueuse buccale en particulier.
Elle revêt l’aspect
d’un nodule rouge vif, rouge-brun, bleu-noir de taille variable
(quelques millimètres, voire plusieurs centimètres), pédiculé ou
sessile, asymptomatique.
Sa survenue après un traumatisme même
minime n’est pas rare.
Il s’agit d’une lésion exophytique à croissance
rapide, saignant facilement et présentant une consistance friable.
L’épiderme de surface est soit lisse et atrophique, soit ulcéré et
verruqueux.
Le granulome pyogénique survient de préférence chez les enfants et
les adultes jeunes.
Les lésions sont uniques ou multiples, regroupées
dans un même territoire ou au contraire disséminées, avec un
caractère éruptif.
Elles peuvent prendre cet aspect éruptif sous
l’influence de facteurs hormonaux comme la grossesse ou la prise
de contraceptifs oraux ainsi que lors de traitement par rétinoïdes.
Dans ces cas, les lésions ont tendance à rétrocéder spontanément en
quelques mois.
Enfin, une forme clinique particulière correspond à un granulome pyogénique récurrent entouré de microsatellites multiples, non
pédiculés, d’apparition rapide et siégeant dans un territoire localisé,
en particulier au tronc et à la région scapulaire.
2- Histologie :
Les lésions précoces sont constituées de lobules riches en veinules et
en petits capillaires, au sein d’un infiltrat inflammatoire polymorphe,
d’un stroma riche en mucine et pauvre en collagène.
Les cellules
endothéliales sont hyperplasiques.
À l’état initial, l’aspect est celui
d’un tissu de granulation, tandis qu’à un stade tardif, c’est la fibrose
qui prédomine.
Les immunomarquages montrent une positivité des cellules
endothéliales pour le facteur VIII et la lectine Ulex europeus.
3- Traitement
:
Le granulome pyogénique pouvant régresser spontanément, le
traitement ne sera en aucun cas agressif.
Il répond à la destruction
de la tumeur par électrocoagulation ou par exérèse chirurgicale afin
de disposer d’une étude histologique en cas de doute diagnostique,
avec un sarcome de Kaposi par exemple.
B - HYPERPLASIE ENDOTHÉLIALE PAPILLAIRE
INTRAVASCULAIRE :
Décrite à l’origine par Masson sous l’appellation
d’hémangioendothéliome végétant intravasculaire, l’hyperplasie
endothéliale papillaire intravasculaire ne constitue pas une entité
spécifique.
Elle apparaît plus comme un processus réactionnel
hyperplasique des cellules endothéliales, en réponse à une
thrombose vasculaire avec une organisation secondaire du thrombus
que comme une tumeur vraie.
Elle se développe plus dans les veines
que dans les artères. Elle survient de novo dans un vaisseau dilaté
ou se greffe sur une lésion vasculaire préexistante.
1- Clinique
:
La clinique est celle de la lésion dans laquelle se développe
l’hyperplasie papillaire.
Il peut s’agir d’hémangiome, de granulome pyogénique, d’angiokératome, d’anévrismes capillaires, de
lymphangiomes, d’hématomes, de phlébectasies....
Quand la lésion semble apparaître de novo, elle réalise une papule
ou un nodule pourpre ou violine, localisé le plus souvent au niveau
de la tête, du cou, des membres, des doigts en particulier, voire des
muqueuses.
2- Histologie
:
Le plus souvent, c’est dans une veine ectasique que se développent
dans la lumière de multiples formations papillomateuses présentant
un axe fibreux ou hyalinisé et bordées par une à deux couches de
cellules endothéliales.
Les cellules endothéliales sont
proéminentes, dépourvues de mitoses et de pléomorphisme.
Quelques foyers de thrombi plus ou moins organisés sont également
observés.
Par places, les cellules endothéliales sont présentes dans
de larges travées de tissu conjonctif hyalinisé.
Le caractère
endothélial des cellules bordantes de la papille est établi par la
positivité pour le facteur VIII antigénique.
Quelquefois, le diagnostic différentiel peut se poser avec un angiosarcome, mais la topographie intravasculaire prédominante de
la prolifération, l’absence de nécrose, de pléomorphisme net et d’un
grand nombre de mitoses plaident plus pour une hyperplasie
endothéliale papillaire intravasculaire.
3- Traitement
:
Il est chirurgical ou dicté par celui de la lésion sous-jacente.
C - ANGIOME SÉNILE
:
Les angiomes séniles touchent, comme leur appellation l’indique,
les sujets adultes d’âge moyen et les personnes âgées.
Très
fréquentes, ces lésions siègent sur le tronc et tendent à augmenter
en nombre et en taille.
Il s’agit de petites élevures asymptomatiques
apparaissant parfois sous l’influence de facteurs hormonaux comme
la grossesse pour disparaitre dans le post-partum.
Sur le plan
histologique, les angiomes séniles correspondent à des capillaires
dilatés, avec une paroi vasculaire plus ou moins épaissie.
D - ANGIOME SERPIGINEUX :
L’angiome serpigineux a été décrit à l’origine par Hutchinson, en
1889.
Il est le résultat d’une prolifération de cellules endothéliales
aboutissant ainsi à la formation de néocapillaires et non d’une
simple dilatation de capillaires préexistants.
1- Clinique
:
Il se caractérise par la présence de macules multiples, de petite taille,
érythémateuses ou pourpres, évoluant sur plusieurs mois ou années,
de façon serpigineuse, parfois regroupées sur un fond érythémateux.
Débutant dans l’enfance, cette lésion asymptomatique est le plus
souvent unilatérale et localisée au niveau des membres inférieurs.
Après une période de croissance plus ou moins longue, la lésion se
stabilise pendant la vie adulte et peut même régresser
complètement, ou du moins en partie.
2- Histologie :
La lésion consiste en un regroupement dans le derme papillaire de
capillaires dilatés délimités par des parois épaisses.
E - HÉMANGIOME ACRAL ARTÉRIOVEINEUX :
L’hémangiome acral artérioveineux est un hamartome
artérioveineux développé aux dépens du plexus vasculaire souspapillaire
et constitué de plusieurs shunts artérioveineux.
Cette lésion touche le sujet adulte (quatrième et cinquième
décennies) et se traduit par l’apparition d’une papule bleutée ou
rouge, de petite taille, de l’ordre du centimètre, non douloureuse,
siégeant à la face, aux muqueuses buccales et aux extrémités.
Sur le plan histologique, elle se caractérise par la présence de
multiples vaiseaux dont la majorité, après coloration par l’orcéine,
ne présente pas de limitante élastique interne, ou du moins une
limitante très altérée.
Les coupes sériées permettent d’objectiver les
shunts artérioveineux.
En revanche, on ne peut identifier ni cellules glomiques, ni structures nerveuses infirmant l’hypothèse d’un
hamartome du canal de Sucquet-Hoyer.
F - HÉMANGIOME EN CIBLE HÉMOSIDÉRINIQUE :
L’hémangiome en cible hémosidérinique est une entité décrite en
1988 par Santa Cruz et Aronberg.
1- Clinique :
L’aspect clinique très particulier permet une reconnaissance facile
de cette lésion papulonodulaire de petite taille inférieure à 1 cm, de
couleur pourpre ou violine, entourée d’un double halo clair et
ecchymotique lui donnant ainsi un aspect en « cocarde ».
De
topographie ubiquitaire (tronc, membres), l’hémangiome en « cible »
se présente comme une lésion unique.
Au cours de son évolution, la
zone ecchymotique a tendance à régresser et à disparaître, ne
laissant que la papule centrale, plus fibreuse et simulant alors un DF.
Ainsi, si l’aspect en « cible » est très évocateur, il n’est ni
spécifique, ni obligatoire et présente un caractère transitoire.
Cette
tumeur peut donner le change cliniquement avec un nævus mélanocytique, un DF, voire un hémangiome.
2- Histologie
:
Les lésions ont un aspect histologique variable en fonction de l’âge
de la lésion.
Aux stades précoces, la prolifération mal délimitée est constituée
dans le derme papillaire de larges cavités vasculaires, très ectasiques,
délimitées par une seule couche de cellules endothéliales, faisant
parfois protrusion dans la lumière en « clou de tapissier ».
Par
places, ces espaces sont le siège de projections papillaires, amas polypoïdes de cellules endothéliales, oblitérant la lumière du
vaisseau.
Des globules rouges, des thrombi de fibrine remplissent
également les lumières vasculaires.
Plus en profondeur, dans le
derme réticulaire, les espaces vasculaires sont plus irréguliers,
anguleux.
Les lumières des vaisseaux sont plus étroites, réduites à
l’état de fentes, optiquement vides.
Le collagène apparaît
« disséqué » par les structures vasculaires.
Les cellules endothéliales
sont alors plus aplaties.
L’extension du processus peut se faire
jusqu’au tissu sous-cutané.
Le derme est le siège d’un infiltrat inflammatoire, de globules rouges
extravasés.
Les dépôts d’hémosidérine sont fréquents dans ce type
de lésion.
Aux stades tardifs, les lumières vasculaires sont collabées, les dépôts
d’hémosidérine sont très abondants.
Les espaces extravasculaires
sont beaucoup plus cellularisés avec des cellules d’aspect
fibroblastique étroitement associées à la prolifération endothéliale.
L’histologie de ces lésions doit faire discuter en premier lieu un
sarcome de Kaposi, mais aussi un lymphangioendothéliome bénin.
Les vaisseaux en immunomarquage présentent les marqueurs
classiques des cellules endothéliales comme le facteur VIII
antigénique et la lectine Ulex europeus.
3- Pathogénie
:
La pathogénie de cette lésion n’est pas clairement élucidée.
Cependant, l’hypothèse du traumatisme d’un hémangiome
préexistant associé à des phénomènes de thrombose et de recanalisation n’est pas exclue.
Par certains aspects (thrombi de
fibrine, projections papillaires), cette tumeur rappelle la tumeur de
Masson.
4- Traitement
:
Il est chirurgical.
G - HÉMANGIOME MICROVEINULAIRE :
L’hémangiome microveinulaire est une tumeur bénigne vasculaire
décrite pour la première fois en 1991 bien que, dès 1989, sous
l’appellation d’hémangiome microcapillaire, une tumeur d’aspect
histologique identique ait été rapportée.
1- Clinique
:
L’hémangiome microveinulaire se présente sous la forme d’une
lésion papuleuse ou nodulaire, voire de plaque, de couleur rouge
ou pourpre, d’apparition récente (< 3 mois) ou d’évolution
lentement progressive sur plusieurs mois, bien délimitée,
mesurant entre 0,5 et 2 cm et asymptomatique.
Elle apparaît chez
l’adulte jeune ou d’âge moyen.
Elle est le plus souvent solitaire et
plus exceptionnellement double.
Cette tumeur touche aussi bien
les hommes que les femmes.
La topographie des lésions est
ubiquitaire (membres surtout supérieurs, tronc et face). Dans
certains cas, des facteurs hormonaux comme la prise de contraceptifs
oraux ou la grossesse semblent impliqués dans sa survenue.
Requena et al signalent la possibilité d’observer des hémangiomes
de type microveinulaire au cours du syndrome POEMS
(Polyneuropathie, Organomégalie, Endocrinopathie, Protéine
monoclonale, Anomalies cutanées) (Skinchanges).
2- Histologie :
La tumeur, mal circonscrite, siège dans le derme réticulaire et est
constituée de nombreux vaisseaux, arrondis ou ovalaires,
anastomosés entre eux de façon irrégulière, remplis pour certains de
globules rouges.
Les parois vasculaires sont formées par une ou
deux couches de cellules endothéliales, aplaties, parfois légèrement
renflées, mais dépourvues de toute atypie.
Il n’existe pas de
prolifération endoluminale.
La lumière vasculaire est étroite et
parfois collabée.
Les vaisseaux ressemblent à des capillaires ou à
de petites veinules.
La prolifération vasculaire se situe au sein d’une
trame conjonctive dense faite de faisceaux de collagène épais.
L’infiltrat inflammatoire lymphohistiocytaire est peu marqué. Dans
quelques cas, existent de ténus dépôts d’hémosidérine.
Les immunomarquages montrent un marquage classique des cellules
endothéliales pour le facteur VIII antigénique et la lectine Ulex
europeus.
On retrouve également un marquage positif pour
quelques cellules de la paroi vasculaire avec l’actine musculaire
lisse.
Cette tumeur est à différencier, sur le plan histologique, du sarcome
de Kaposi mais aussi des autres tumeurs vasculaires bénignes
acquises, et en particulier de l’angiome en touffes.
H - ANGIOME ACQUIS EN « TOUFFES »
:
Wilson Jones est le premier à avoir introduit la dénomination
d’angiome en touffes pour désigner une tumeur ayant des
particularités histologiques bien définies.
Elle est également connue
sous les appellations d’hémangiome capillaire progressif ou
d’angioblastome.
1- Clinique :
L’angiome en touffes est une tumeur de l’enfant et de l’adulte jeune,
bien que des cas congénitaux ou d’apparition tardive (quatrièmehuitième
décennies) aient été rapportés.
Les formes
congénitales ou d’apparition très précoce, dans les premiers mois de
vie, peuvent être de diagnostic difficile avec un hémangiome.
La lésion se caractérise par sa variabilité dans son expression
clinique ainsi que dans sa taille.
Le plus souvent, il s’agit de lésions
maculeuses, aux contours mal définis, de couleur rouge terne,
brunâtre, avec un aspect parfois en « mottes ».
La surface de la lésion
est lisse ou le siège de multiples formations angiomateuses rouge
vif.
Il peut exister un léger degré d’infiltration, un aspect surélevé
du placard.
L’angiome en « touffes » s’accompagne parfois d’une
sensibilité à la palpation, d’une hyperhidrose localisée, d’une
légère augmentation de la température locale.
Sa surface est
recouverte, dans certains cas, d’un fin lanugo.
Cette tumeur est surtout localisée au niveau du cou des épaules, et
de la partie haute du dos.
Elle atteint souvent une taille très
importante de plusieurs centimètres.
Une autre de ses caractéristiques est son mode évolutif.
L’extension
de la lésion se fait de façon lentement progressive sur plusieurs mois
ou années.
Après cette phase d’extension, elle tend à se stabiliser.
Il
n’existe pas de tendance à la régression spontanée.
L’angiome en touffes n’a pas de retentissement fonctionnel, si ce
n’est dans les exceptionnelles formes s’étendant aux structures
profondes.
Le recours à une exploration par scanner ou
résonance magnétique nucléaire pour évaluer l’extension en
profondeur est indispensable.
L’apparition d’une thrombopénie doit
faire évoquer le diagnostic de syndrome de Kasabach-Merritt,
d’autant que les travaux d’Enjolras ont bien montré que l’histologie
du Kasabach-Merritt peut être celle soit d’un angiome en touffes,
soit d’un hémangioendothéliome kaposiforme.
Quelques associations ont été décrites (grossesse, transplantation
hépatique...).
2- Histologie :
Le diagnostic d’angiome en touffes n’étant pas aisé sur la simple
clinique, le recours à l’histologie s’avère indispensable.
La tumeur est localisée dans le derme moyen et inférieur.
La
prolifération tumorale est constituée de touffes arrondies ou ovoïdes
de cellules endothéliales situées au sein d’un collagène dermique
dépourvu d’anomalies.
La distribution en « boulets de canon » est
une des caractéristiques de cette tumeur. Les touffes cellulaires
peuvent parfois être coalescentes, donnant des travées de tissu angiomateux.
Les cellules endothéliales sont hypertrophiées,
arrondies ou ovoïdes, très étroitement serrées entre elles, ne laissant
qu’une lumière vasculaire très étroite. Les mitoses sont rares.
Il
n’existe pas d’atypies cellulaires.
L’angiocentricité est un des aspects
de cette lésion.
En périphérie des touffes, quelques capillaires
renfermant des érythrocytes sont visibles, de même que des fentes
et des espaces vasculaires dilatés, en demi-lune, délimités par des
cellules endothéliales aplaties.
Il n’existe pas d’infiltrat
inflammatoire. De façon exceptionnelle, la tumeur s’étend en
profondeur jusqu’au fascia et au muscle.
L’histologie doit aider à
différencier ce type de tumeur d’avec un sarcome de Kaposi, un angiosarcome de bas grade bien différencié ou, plus
exceptionnellement, de l’angioendothéliome papillaire
endovasculaire malin de Dabska où un certain degré d’organisation
en touffes est retrouvé mais aussi un aspect lymphocytoïde.
L’immunohistochimie permet d’obtenir un marquage faible ou
négatif pour le facteur VIII antigénique et plus marqué pour la
lectine Ulex europeus.
3- Traitement
:
La chirurgie est parfois rendue difficile par la taille de la lésion.
La
radiothérapie, la cryothérapie, l’électrocoagulation ne sont pas des
thérapeutiques à conseiller.
Ont été proposées les injections intralésionnelles de corticoïdes ou d’interféron, le laser à colorant
pulsé, le recours à des thérapeutiques systémiques comme la
corticothérapie générale à fortes doses ou les injections souscutanées
d’interféron-alpha. Les résultats restent cependant très
aléatoires.
RSS
