I - HÉMANGIOENDOTHÉLIOME KAPOSIFORME :

L’hémangioendothéliome kaposiforme est situé dans les tissus mous profonds (rétropéritoine et médiastin) et plus rarement au niveau de la peau.

Son association est fréquente à une coagulopathie de consommation (syndrome de Kasabach-Merritt) ou à une lymphangiomatose.

L’histologie est l’élément du diagnostic.

Elle permet d’identifier des nodules mal circonscrits séparés par du tissu conjonctif, proches de ceux observés dans l’angiome en touffes.

Cependant, dans l’hémangioendothéliome kaposiforme, les nodules sont plus importants, moins bien délimités et envahissent les structures profondes.

Les nodules sont constitués de petits capillaires, plus ou moins arrondis, d’amas compacts de cellules endothéliales arrondies et épithélioïdes, d’espaces vasculaires en croissant ou à type de fentes.

Les espaces vasculaires peuvent renfermer des thrombi de fibrine, des globules rouges. Des amas d’hémosidérine sont également présents au sein de ces nodules.

Il n’existe ni atypies cellulaires, ni mitoses.

Des faisceaux de cellules fusiformes se mêlent aux structures vasculaires, rappelant ainsi un sarcome de Kaposi.

L’immunoréactivité des cellules est variable pour le facteur VIII antigénique ainsi que pour la lectine Ulex europeus.

Le pronostic dépend de la taille, du siège de la lésion ainsi que des anomalies associées.

J - HÉMANGIOENDOTHÉLIOME À CELLULES FUSIFORMES :

Cette tumeur, décrite pour la première fois en 1986 par Weiss et Enzinger, est une tumeur vasculaire caractérisée par des structures vasculaires d’aspect caverneux, séparées par des cellules fusiformes.

Considérée initialement comme une tumeur borderline, son caractère bénin est actuellement reconnu au sein des proliférations vasculaires.

En revanche, sa nature exacte reste débattue.

1- Clinique :

Cette lésion touche sans préférence de sexe l’adulte jeune. De siège dermique ou sous-cutané, elle prend l’aspect de nodules, unique ou multiples, alors regroupés dans un même territoire anatomique.

De taille variable, de quelques millimètres à centimètres, les nodules fermes ont une croissance relativement lente et sont souvent présents depuis de longues années avant toute consultation.

La topographie préférentielle est la partie distale des membres.

Les autres localisations, et en particulier viscérales, sont exceptionnelles.

L’association à d’autres processus vasculaires est possible : syndrome de Maffuci, varices d’apparition précoce, lymphoedème congénital, syndrome de Klippel-Trenaunay.

2- Histologie :

La lésion nodulaire ferme de couleur rouge clair ou brun-rouge présente, de façon évidente sur le plan macroscopique, des thrombi et des phlébolithes.

La tumeur est constituée de deux zones d’importance variable. Dans la première, les vaisseaux sanguins ont un aspect caverneux.

Ils sont délimités par des cellules endothéliales aplaties bien différenciées.

Les espaces vasculaires sont optiquement vides ou renferment des érythrocytes, des thrombi et des phlébolithes obstruant, de façon totale ou partielle, la lumière.

La deuxième zone est représentée par les cellules fusiformes ressemblant à des fibroblastes.

Il n’y a ni atypies cellulaires, ni augmentation de l’activité mitotique au niveau cellulaire.

Ces zones ressemblent à des structures vasculaires caverneuses collabées par le stroma cellulaire fibroblastique.

En fonction de l’importance de ces deux zones, la tumeur rappellera soit un hémangiome, soit un sarcome de Kaposi ou un angiosarcome à cellules fusiformes de bas grade.

Des cellules endothéliales d’aspect épithélioïde avec un cytoplasme vacuolaire peuvent être observées en bordure des lumières vasculaires.

Une des particularités de cette tumeur est sa localisation intravasculaire dans plus de 50 % des cas.

Les vaisseaux dans lesquels cette tumeur se développe sont surtout des veines.

Leur paroi parfois déhiscente permet à la tumeur de faire hernie à travers elle.

Les cellules endothéliales sont marquées par le facteur VIII antigénique et la lectine Ulex europeus, mais pas les cellules fusiformes.

La microscopie électronique objective des cellules d’allure endothéliale et des cellules mésenchymateuses rappelant le fibroblaste.

3- Histogenèse :

Pour certains, l’hémangioendothéliome à cellules fusiformes n’est pas une tumeur mais correspond à un processus réactionnel avec des phénomènes de thrombose et de recanalisation.

Pour d’autres, il s’agirait d’un hamartome.

Enfin, la troisième hypothèse est celle d’une véritable tumeur vasculaire bénigne, bien que la distinction entre malformation et tumeur vasculaire bénigne soit parfois arbitraire.

4- Traitement :

Il repose sur la chirurgie simple.

Les récurrences sont fréquentes, le plus souvent localisées, survenant quelques mois ou plusieurs années après l’exérèse initiale.

Elles sont parfois multiples mais elles ne sont pas destructrices.

K - LYMPHANGIOENDOTHÉLIOME BÉNIN (LYMPHANGIOME ACQUIS) :

Cette tumeur, décrite pour la première fois par Wilson-Jones en 1963 sous l’appellation d’angioendothéliome malin, a fait l’objet, en 1990 par le même auteur, d’un travail de synthèse à partir de huit cas permettant véritablement de l’individualiser et d’en préciser les caractéristiques.

Elle constitue une entité rare et seuls une vingtaine de cas ont été rapportés dans la littérature.

1- Clinique :

Cette tumeur touche surtout l’adolescent et l’adulte jeune, mais elle peut apparaître à n’importe quel âge.

Elle se présente sous la forme d’une lésion solitaire maculeuse ou d’une plaque bien délimitée, augmentant progressivement de taille, de couleur rosée ou rouge brunâtre, parfois recouverte à sa surface de petites papules jaunâtres ou rouges.

Elle est asymptomatique, ne s’accompagne pas d’une augmentation de la température cutanée.

Sa taille est variable, mais elle peut atteindre une trentaine de centimètres.

Sa topographie est ubiquitaire.

2- Histologie :

Elle se caractérise par des espaces et des fentes vasculaires délimitées par une paroi endothéliale mince.

Localisés dans le derme sous-papillaire et supérieur, les vaisseaux adoptent une disposition horizontale parallèle à l’épiderme.

Une extension à tout le derme, voire au tissu sous-cutané, est possible.

En profondeur, les cavités vasculaires sont moins ectasiques et ressemblent plus à de simples fentes.

Une des caractéristiques de cette tumeur est la « dissection » du collagène par les structures vasculaires pouvant simuler ainsi un angiosarcome.

Mais l’absence d’atypies cellulaires infirme cette hypothèse. Les lumières vasculaires sont optiquement vides, dépourvues d’hématies à moins que celles-ci ne soient présentes en petits foyers et toujours de façon exceptionnelle.

Il n’existe pas de dépôts d’hémosidérine. Les cellules endothéliales bordant la lumière sont soit aplaties, soit hyperplasiques faisant saillie dans la lumière du vaisseau.

Il n’existe pas d’infiltrat inflammatoire ou du moins est-il très discret et fait de cellules mononucléées.

Enfin, cette lésion se caractérise par son absence d’hémorragies et de cellules géantes multinucléées.

Toutes ces particularités doivent aider au diagnostic différentiel avec un sarcome de Kaposi à un stade précoce, un angiosarcome de bas grade, un angioendothéliome malin bien différencié.

Les données immunohistochimiques montrent au niveau des vaisseaux tumoraux un marquage positif avec la lectine Ulex europeus, très inconstant et faible avec le facteur VIII antigénique.

Certains auteurs ont mis en évidence un marquage positif pour le collagène IV et la desmine périvasculaire, respectivement au niveau des lames basales et des cellules musculaires lisses.

Zhu et al suggèrent que cette tumeur est un hamartome complexe contenant des vaisseaux sanguins et lymphatiques, ainsi que des cellules musculaires lisses.

3- Traitement :

Il est chirurgical en ayant recours à une exérèse-greffe lorsque la lésion est de taille trop importante.

Le recours à une corticothérapie systémique donne des résultats très inconstants.

L - TUMEUR GLOMIQUE :

Les tumeurs glomiques sont des tumeurs rares développées aux dépens des corps glomiques qui sont des shunts artérioveineux (canal de Sucquet-Hoyer) impliqués dans les processus de thermorégulation, de topographie ubiquitaire, mais particulièrement localisées au niveau des doigts et des régions palmoplantaires.

1- Clinique :

Cette tumeur touche les sujets jeunes, aussi bien les hommes que les femmes, avec une légère prédominance féminine quand il s’agit de lésions digitales.

La lésion est unique ou multiple.

Elle se localise au niveau des extrémités et en particulier aux mains, dans la région sous-unguéale mais ubiquitaire, elle peut être de localisation viscérale.

Elle se présente sous la forme d’un nodule de couleur rouge pourpre ou bleu-rouge le plus souvent, mais l’absence de coloration est possible.

Elle est de petite taille, entre 0,5 et 1 cm.

Sa principale caractéristique séméiologique est la douleur.

Les paroxysmes douloureux irradient à partir de la tumeur.

Ils sont déclenchés par le simple effleurement de la lésion, par des modifications de la température ambiante comme le froid.

Ce sont les lésions acrales qui sont les plus douloureuses.

Au niveau sacrococcygien, la tumeur glomique peut simuler un sinus pilonidal et être cause de coccydynie.

Dans certains cas, la lésion érode la corticale osseuse en regard, surtout au niveau des phalanges terminales.

De façon exceptionnelle la tumeur s’accompagne de phénomènes vasomoteurs, de syndrome de Horner, de transpiration localisée.

2- Histologie :

La tumeur glomique est soit non encapsulée, soit encapsulée de façon complète ou partielle.

Elle est dermique parfois étendue au fascia.

Elle est constituée d’amas de petites cellules uniformes, arrondies ou polygonales, à noyau arrondi, avec des limites cytoplasmiques nettes et un cytoplasme éosinophile.

Au sein de ces cellules, les vaisseaux sont délimités par des cellules endothéliales.

Le stroma est d’allure mucoïde et plus ou moins abondant.

Des fibres nerveuses se retrouvent en étroite association avec la tumeur, souvent en périphérie de celle-ci.

Les immunomarquages montrent un marquage positif des cellules arrondies glomiques par la vimentine, l’actine musculaire spécifique et l’actine musculaire lisse.

Les cellules endothéliales du stroma vasculaire sont positives pour le facteur VIII et la lectine Ulex europeus.

Les fibres nerveuses sont positives pour la protéine S100, les neurofilaments, le GFA, l’anticorps leu-7 reconnaissant les glycoprotéines associées à la myéline, la substance P.

Les cellules glomiques sont négatives pour ces marqueurs.

De nombreuses variantes histologiques ont été décrites : tumeur glomique intraneurale, intravasculaire, épithélioïde, vasculaire prédominante pouvant simuler un hémangiopéricytome, oncocytique au cytoplasme abondant et granuleux, myxoïde.

Le glomangiomyome se caractérise, quant à lui, par la présence de cellules transitionnelles entre les cellules glomiques et les cellules musculaires lisses, allongées et matures.

En microscopie électronique, les cellules glomiques apparaissent comme renfermant de fins filaments rappelant ceux d’actine, des corps denses, de multiples vésicules de pinocytose.

Elles sont délimitées par une lame basale relativement épaisse.

3- Forme anatomoclinique :

* Glomangiome :

C’est une forme anatomoclinique bien particulière de tumeur glomique rencontrée essentiellement chez les sujets ayant des tumeurs multiples (glomangiomatose), chez les enfants et dans les formes familiales.

Pouvant se répartir sur toutes les zones du tégument, les nodules bleutés gardent comme topographie préférentielle les extrémités.

Le caractère douloureux est souvent moins marqué que dans les tumeurs solitaires.

* Syndrome du « Blue Rubber Bleb Nevus » :

Il est à évoquer lorsque les lésions papuleuses bleutées sont multiples, souples, compressibles, sensibles, à la fois cutanées et muqueuses.

Mais c’est l’atteinte digestive avec des lésions multiples localisées tout le long du tractus gastro-intestinal qui fait le pronostic, de même que des localisations aussi diverses que le système nerveux central, le tractus urinaire, le coeur, le poumon, le foie ou la rate.

Le glomangiome revêt sur le plan macroscopique l’aspect d’un hémangiome caverneux.

La tumeur, moins bien circonscrite, est constituée d’espaces vasculaires dilatés irréguliers, délimités par un endothélium, renfermant dans leur lumière des érythrocytes, des phlébolithes, des thrombi.

Les cellules glomiques présentes dans leur paroi et au sein du stroma forment de petits agrégats, mais moins importants que dans la tumeur solitaire.

4- Traitement :

Il est chirurgical dans les lésions solitaires, et repose sur une simple exérèse emportant la capsule pour éviter les récidives.

M - HÉMANGIOPÉRICYTOME :

Cette tumeur à différenciation péricytaire, décrite en 1942 par Stout et Murray, fait l’objet de deux types de controverses.

La première concerne son existence et son individualisation, et la deuxième sa place au sein des tumeurs conjonctives bénignes.

Le diagnostic de ces tumeurs est difficile car d’autres tumeurs conjonctives bénignes comme le DF et nombre de sarcomes des parties molles (HFM, sarcome synovial, chondrosarcome, angiosarcome) présentent, mêlés à leur prolifération tumorale, des espaces rappelant un hémangiopéricytome.

Par ailleurs, toutes les tumeurs diagnostiquées hémangiopéricytome n’ont pas un profil évolutif strictement bénin. Bien souvent, les modalités évolutives de l’hémangiopéricytome le rapprochent plus d’un sarcome que d’une tumeur bénigne.

1- Clinique :

L’hémangiopéricytome survient à n’importe quel âge.

C’est une tumeur profonde des parties molles de topographie ubiquitaire mais volontiers localisée dans le pelvis, le rétropéritoine, au niveau des membres inférieurs.

Elle est rarement cutanée et se traduit alors par un nodule ferme sous-cutané.

2- Histologie :

La tumeur lobulée bien circonscrite non encapsulée est constituée de vaisseaux à paroi mince adoptant une disposition en « corne de cerf » et donc très ramifiée.

Les cellules tumorales sont uniformes, polygonales ou fusiformes avec un noyau vésiculeux.

Le marquage par la réticuline souligne bien le fin réseau autour des cellules tumorales.

Plusieurs aspects architecturaux ont été décrits : trabéculaire, solide, myxoïde ou mixte.

Les caractéristiques histologiques corrélées à un comportement agressif de la tumeur sont le pléomorphisme, la présence de nombreuses mitoses, l’existence d’un index de prolifération élevé tout comme les processus hémorragiques et nécrotiques, la présence de cellules tumorales géantes et l’invasion vasculaire.

Enfin la disposition trabéculaire est plus fréquemment retrouvée dans les tumeurs récurrentes et métastatiques.

Les immunomarquages montrent une positivité des cellules tumorales pour la vimentine, le CD34, le facteur XIIIa, le HLA-Dr et le CD57.

Avec l’actine musculaire spécifique et l’actine musculaire lisse, les marquages sont exceptionnels et focaux.

Les marquages pour la protéine S100 et les cytokératines sont, dans la règle, négatifs.

La microscopie électronique montre des cellules tumorales présentant un noyau arrondi ou ovoïde, un cytoplasme rempli de quelques organelles, mais aussi de nombreuses vésicules de pinocytose, de fins et nombreux prolongements cytoplasmiques s’entrelaçant entre eux. Une lame basale entoure chaque cellule.

Une différenciation musculaire lisse est parfois observée avec des cellules contenant des corps denses, des faisceaux de microfilaments et des plaques d’attachement.

3- Traitement :

Il est chirurgical avec une exérèse large.

L’énucléation simple est source de récidives. Un suivi rapproché et prolongé est indispensable, les récurrences et les métastases pouvant être tardives jusqu’à 10 ans après l’exérèse initiale.

Tumeurs nerveuses :

A - SCHWANNOME (NEURILEMMOME-NEURINOME) :

Ce sont des tumeurs encapsulées, développées aux dépens des gaines de Schwann des nerfs périphériques.

1- Clinique :

La tumeur siège le plus souvent au niveau des nerfs crâniens, des racines postérieures des nerfs spinaux avec un développement intraet extrarachidien à l’origine de signes de compression.

Les localisations cutanées et viscérales ne sont cependant pas exceptionnelles.

Au niveau cutané, le schwannome est le plus souvent hypodermique, très rarement dermique.

Il se présente comme un nodule indolore ou sensible à la pression, situé sur le trajet d’un nerf, en particulier sur les faces latérales du cou et les faces de flexion des membres.

Multiples, ces tumeurs sont localisées dans un territoire anatomique, ou diffuses elles revêtent un caractère souvent bilatéral et symétrique.

Le terme de « schwannomatose » ou « neurilemmomatose » ont été introduits pour désigner des sujets ayant des schwannomes cutanés multiples en l’absence de tache café au lait ou d’autres stigmates de neurofibromatose de type I.

L’entité reste très discutée et en particulier ses rapports avec la neurofibromatose de type II.

L’analyse des différents cas rapportés depuis sous cette appellation permettrait de distinguer deux groupes de malades.

Certains d’entre eux présentent des schwannomes multiples cutanés et non cutanés sans lésions intracrâniennes.

Les autres, outre les schwannomes multiples ont des lésions intracrâniennes, spinales et en particulier des neurinomes de l’acoustique bilatérale.

Ainsi des cas rapportés comme étant des schwannomatoses pourraient être en fait des neurofibromatoses de type II.

Les études génétiques faites au sein même des schwannomes cutanés de sujets diagnostiqués comme ayant une schwannomatose mettent en évidence des mutations au niveau de la région NF 2 du chromosome 22.

2- Histologie :

Le schwannome est une tumeur encapsulée, facilement énucléable.

La capsule fibreuse contient des fibres nerveuses et des structures axonales résiduelles.

La tumeur a une image caractéristique avec la présence en alternance selon les plans de coupe des zones A et B d’Antoni.

La zone A consiste en une prolifération de cellules fusiformes à cytoplasme peu abondant, aux limites floues, adoptant une disposition fasciculaire ou tourbillonnante.

Par places, existe un arrangement palissadique compact des noyaux laissant place à des zones anucléées (corps de Verocay).

La zone B moins spécifique, moins cellularisée, plus désorganisée, renferme quelques cellules fusiformes ou ovalaires, disposées au hasard, dans une matrice lâche, parfois microkystique, ponctuée de cellules inflammatoires, de mastocytes et de fibres de collagène.

Les vaisseaux à paroi épaissie présentent souvent un manchon hyalin.

Certains auteurs ont identifié, au niveau de la couche basale interfolliculaire sus-jacente à la tumeur, la présence de cellules de Merkel, organisées en petits groupes, plus fréquentes que dans le NF, adoptant une disposition différente et pouvant jouer un rôle éventuel dans les phénomènes douloureux.

Les cellules tumorales sont marquées par la protéine S100 et le marquage par les neurofilaments ne retrouve pas de structures axonales au sein même de la tumeur, mais celles-ci peuvent être présentes dans la capsule.

Les cellules capsulaires sont marquées positivement par l’EMA (epithelial membrane antigen).

En microscopie électronique, la prolifération tumorale est exlusivement constituée de cellules de Schwann situées dans une trame collagénique. Les zones B apparaissent nettement moins cellularisées.

3- Formes histologiques :

* Schwannome plexiforme :

C’est un terme introduit en 1978 par Harkin pour désigner une tumeur composée de cellules de Schwann ayant un arrangement plexiforme.

Elle se caractérise par des nodules multiples, encapsulés, hypercellularisés, séparés les uns des autres par un tissu conjonctif normal ou hyalinisé, par la disposition nucléaire palissadique, par des signes de dégénérescence vasculaire avec des vaisseaux à paroi épaissie et hyalinisée.

Les cellules tumorales sont marquées par la protéine S100.

La masse tumorale ne renferme pas d’axones mais ceux-ci sont occasionnellement présents dans la capsule.

Le schwannome plexiforme pose des problèmes de diagnostic différentiel avec le NF plexiforme quasi pathognomonique de la NF1 et dont le risque de dégénérescence maligne est connu. Schwannome cellulaire

C’est une tumeur dont le caractère strictement bénin est source de controverses.

Classée par certains dans les schwannomes bénins, d’autres auteurs sont plus nuancés et considèrent cette tumeur comme occupant une place intermédiaire entre les schwannomes bénins et les schwannomes de bas grade de malignité.

Cette tumeur très cellularisée, en particulier dans les zones A d’Antoni, garde les caractéristiques du schwannome.

Les mitoses sont présentes mais elles ne sont pas atypiques. Le traitement de choix reste la chirurgie, mais le devenir à long terme reste mal connu.

* Schwannome vieilli :

Les schwannomes vieillis subissent des modifications dégénératives à type de calcifications, d’hémorragies, d’hyalinisation ou de kystisation.

Il existe une infiltration par un grand nombre d’histiocytes et de sidérophages.

Plus inquiétante est l’existence de cellules de Schwann avec de volumineux noyaux, hyperchromatiques, multilobés avec des atypies.

Mais il n’y a pas de mitoses.

* Schwannome épithélioïde :

Les schwannomes épithélioïdes constituent des tumeurs souscutanées, multinodulaires, très cellularisées, adoptant une structure épithélioïde en travées, en cordons, en amas. Les cellules arrondies ou polygonales, bien délimitées, présentent un noyau rond ou ovalaire renfermant de petits nucléoles.

Les mitoses sont rares.

Cette tumeur très vascularisée est faite de vaisseaux de taille moyenne à paroi épaissie hyalinisée.

Par places, des zones de transition avec des cellules fusiformes de schwannome typique sont observées.

Les caractéristiques immunohistochimiques de la tumeur sont celles d’un schwannome.

Cette lésion bénigne de par sa richesse cellulaire peut simuler une tumeur maligne, en particulier des gaines des nerfs, mais aussi une tumeur mésenchymateuse maligne d’une autre origine, une tumeur épithélioïde ou mélanocytaire.

* Schwannome à corps de Verocay prédominant :

Ces tumeurs revêtent l’aspect classique des schwannomes cutanés.

Leur particularité est la présence prédominante ou exclusive de corps de Verocay (75 à 100 % de la tumeur).

Le diagnostic est peu difficile quand la différenciation en zones A et B d’Antoni persiste.

En revanche, les formes à corps de Verocay exclusifs sont de diagnostic plus difficile avec des tumeurs à arrangement palissadique, dont le neurome palissadique encapsulé.

* Autres variantes :

Nous ne ferons que citer les schwannomes angiomatoïdes caractérisés par leur richesse vasculaire, les schwannomes granuleux où certaines cellules tumorales présentent un noyau granuleux, les schwannomes myxoïdes composés essentiellement de zones B d’Antoni, les schwannomes pigmentés qui contiennent de la mélanine, les schwannomes paciniens où les cellules adoptent une disposition concentrique comme dans les corpuscules de Pacini, enfin les schwannomes glandulaires où des structures d’allure glandulaire, résultat d’une métaplasie, sont visibles.

4- Traitement :

La dégénérescence maligne est exceptionnelle en dehors de la neurofibromatose de Recklinghausen.

Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale.

B - NEUROFIBROME (NF) :

Les NF sont des tumeurs bénignes des gaines nerveuses pouvant survenir isolément ou s’intégrer dans un tableau de neurofibromatose de Recklinghausen.

1- Clinique :

Les NF s’observent principalement au niveau du revêtement cutané mais ils se développent également en profondeur à partir des racines médullaires, des ganglions rachidiens, des nerfs périphériques et du sytème nerveux autonome.

Les NF cutanés se présentent comme des tumeurs superficielles, de taille variable, de consistance molle.

Les NF sous-cutanés sont plus profondément situés au niveau du derme et du tissu sous-cutané, engendrant ainsi des phénomènes douloureux et des paresthésies.

Les NF plexiformes nodulaires sont des formations sous-cutanées, caractérisées par plusieurs nodules regroupés en amas et en grappes.

Ils siègent sur tous les trajets nerveux, superficiels et profonds.

Les formes palpables donnent de longs trajets sinueux rappelant la consistance d’un « paquet de ficelle » ou d’un sac « bourré de vers ».

Les NF plexiformes sont pathognomoniques de la maladie de Recklinghausen.

Ils apparaissent dans l’enfance et à l’adolescence.

Les NF plexiformes diffus présentent, associée à l’atteinte nerveuse, une hyperplasie des tissus sous-cutanés, étendue aux muscles, os et viscères.

Ils sont souvent congénitaux.

2- Histologie :

Le NF est une tumeur bien ou mal circonscrite, mais non encapsulée.

Dermique ou sous-cutanée, elle est caractérisée par la présence de trois composantes cellulaire, collagénique et mucoïde.

L’aspect histologique dépend de la proportion de celles-ci expliquant le très grand nombre de variantes histologiques.

* NF classique :

Les cellules fusiformes possèdent un noyau hyperbasophile arrondi, ovalaire ou en forme de S, et un cytoplasme éosinophile.

Elles sont éparses au sein d’une matrice mucoïde plus ou moins abondante, mais elles sont parfois arrangées en faisceaux.

Le stroma collagénique est fait de fibres adoptant une disposition tortueuse.

Ces tumeurs sont le siège également d’un infiltrat lymphocytaire discret et de mastocytes dont le nombre est variable.

Les mastocytes pourraient jouer un rôle direct ou indirect dans l’apparition et/ou la croissance des NF. Des structures axonales sont présentes dans la tumeur.

Il existe une extension possible du NF aux annexes mais sans les détruire.

Certains auteurs ont mis en évidence, au niveau de la couche basale interfolliculaire sus-jacente à la tumeur, des cellules de Merkel, en petit nombre et isolées, dont la signification est tout aussi incertaine que dans les schwannomes.

* NF cellulaire :

Les cellules adoptent une disposition fasciculaire, tourbillonnante, voire storiforme simulant un dermatofibrosarcome protuberans, ou prennent un aspect de schwannome, rappelant les zones A d’Antoni.

Les dépôts de mucine sont ici très ténus.

* NF myxoïde :

Il se caractérise par l’abondance de la matrice mucoïde, contrastant avec la paucité en cellules et en trame conjonctive.

Cette variante de NF est à différencier du myxome vrai.

NF hyalinisé

Il est remarquable par la présence de faisceaux de collagène épaissis semblables à ceux observés dans un DF.

Le diagnostic différentiel se pose également avec un léiomyome.

* NF pigmenté :

Il renferme des cellules remplies de mélanine correspondant soit à des mélanocytes, soit à des cellules de Schwann pigmentées.

Il peut simuler un nævus bleu cellulaire.

* NF épithélioïde :

Il se caractérise par la présence de deux zones : une zone centrale cellularisée et une zone périphérique peu cellularisée.

Dans la zone centrale, les cellules de grande taille, aux limites peu nettes, ont un cytoplasme éosinophile, abondant, fibrillaire, et un noyau ovalaire, arrondi ou fusiforme, siège parfois d’atypies.

Les cellules, regroupées en amas, en courts cordons, sont entourées par une matrice mucoïde et collagénique.

La zone périphérique présente les caractéristiques d’un NF myxoïde.

* NF pacinien :

Ce terme est à réserver aux NF qui présentent, associés à une architecture typique de NF, des corpuscules de Pacini se traduisant par des structures concentriques en « pelures d’oignons » disposées au sein d’une matrice mucoïde.

* NF plexiforme :

Cette tumeur aux limites imprécises est constituée d’un plexus de filets nerveux, hypertrophiés et tortueux, de taille variable, siégeant dans le derme et le tissu sous-cutané, observés selon différents plans de coupe.

Les nodules cellularisés, arrondis, plexiformes ou irréguliers dans leur morphologie sont situés dans un stroma neurofibromateux.

Le pléomorphisme nucléaire est fréquent. La malignité doit être redoutée en cas de multiples mitoses.

La tumeur est à différencier du schwannome plexiforme.

NF diffus Le NF diffus très mal limité envahit le derme, les septa fibreux des lobules graisseux, s’insinuant entre les adipocytes sans les détruire. Les cellules sont moins allongées, moins fusiformes que dans le NF classique.

La matrice conjonctive très uniforme est faite d’un fin réseau fibrillaire collagénique.

La mise en évidence de corpuscules de Wagner-Meissner dans la tumeur permet de la différencier d’un dermatofibrosarcome protuberans.

En immunohistochimie, la protéine S100 marque les cellules de la prolifération tumorale.

Les neurofilaments révèlent la présence de structures axonales au sein de la tumeur tandis que le facteur XIIIa celle de cellules pseudofibroblastiques, par ailleurs marquées par le HLA-Dr.

La microscopie électronique met en évidence un double contingent de cellules d’allure fibroblastique mais surtout schwannienne.

C - NEUROME PALISSADIQUE ENCAPSULÉ (NEUROME CIRCONSCRIT SOLITAIRE) :

Cette tumeur bénigne des gaines nerveuses a été décrite par Reed, en 1972.

1- Clinique :

Elle se caractérise par sa survenue chez l’adulte à l’âge moyen de la vie sous la forme d’une lésion papuleuse ou papulonodulaire, de couleur chair, parfois recouverte de fines télangiectasies, de croissance lente, siégeant de façon quasi exclusive au niveau du visage.

Elle ne survient pas dans un contexte de phacomatose et ne s’intègre pas dans un NEM 2.

2- Histologie :

La tumeur de siège dermique est parfois étendue à la graisse souscutanée.

Elle est encapsulée de façon complète ou partielle, et est constituée d’un lobule souvent unique, fait de cellules fusiformes arrangées en faisceaux entrelacés.

Les cellules tumorales ont un cytoplasme éosinophile mal délimité et un noyau hyperbasophile.

Il n’y a ni pléomorphisme, ni mitoses.

Les structures axonales sont orientées parallèlement aux cellules tumorales.

La capsule qui engaine la tumeur est faite de cellules très allongées, aplaties, parallèles, séparées par des faisceaux de collagène.

Une des caractéristiques de la tumeur est l’existence d’espaces de rétraction entre les faisceaux de cellules fusiformes et le stroma.

En immunohistochimie, les cellules de la capsule présentent un marquage positif avec l’EMA.

Quant aux cellules fusiformes tumorales, elles sont marquées par la protéine S100.

Enfin, les anticorps antineurofilaments permettent la révélation de nombreux axones au sein des faisceaux de cellules tumorales.

La microscopie électronique montre la présence de cellules de Schwann et d’axones.

3- Histogenèse :

Les données immunohistochimiques plaident en faveur d’une tumeur développée aux dépens des cellules de Schwann et des axones avec une capsule ayant pour origine les cellules périneurales.

D - MYXOME DES GAINES NERVEUSES :

Le myxome des gaines nerveuses a été décrit en 1969 par Harkin et Reed.

Le neurothécome identifié par Gallager et Helwig en 1980 présente des ressemblances avec ce myxome antérieurement décrit, ainsi qu’avec le NF pacinien.

Ces trois entités sont apparentées ou identiques à ce qui a été rapporté sous les appellations de NF cutané bizarre, neuromyxome lobulaire cutané, périneurome myxomateux, myxome plexiforme, myxome périneural.

Quelle que soit sa désignation, cette tumeur bénigne pose un problème essentiel quant à son histogenèse non encore résolue et controversée.

1- Clinique :

Cette tumeur touche de préférence la femme, ainsi que l’enfant et l’adulte jeune.

De croissance lente, évoluant sur plusieurs mois ou années, elle se manifeste par un nodule ferme, bien circonscrit, de couleur rougeâtre ou jaunâtre, parfois recouvert de fines télangiectasies, asymptomatique, de petite taille (moins de 1 cm).

Elle survient chez un sujet indemne de toute phacomatose.

Elle siège au niveau de la tête (région nasolabiale et nasomalaire) et du cou, des régions scapulaires et du bras.

Les muqueuses buccale et génitale peuvent être également le siège de telles lésions.

Enfin, on notera des localisations plus rares, acrale, tronculaire, intracrânienne ou spinale.

Elle peut simuler cliniquement un nævus de Spitz, un kyste mucoïde, un histiocytome.

2- Histologie :

Macroscopiquement, il s’agit d’un nodule blanc ou rouge, charnu, de consistance molle, mais présentant parfois des zones de calcifications sur la tranche de section.

La prolifération tumorale est de siège dermique avec une architecture lobulée ou plexiforme.

Les cellules de grande taille sont fusiformes ou arrondies, voire étoilées.

Le cytoplasme est abondant plus ou moins éosinophile.

Elles revêtent parfois un aspect franchement épithélioïde.

Les mitoses sont rares et les atypies nucléaires occasionnelles.

La disposition des cellules se fait en amas lobulaires de taille variable séparés par des travées conjonctives au sein d’une matrice mucoïde bleu Alcian positive plus ou moins abondante.

L’arrangement fasciculaire des cellules est plus rare.

On ne retrouve ni activité jonctionnelle, ni pigment mélanique.

Les filets nerveux proches de la tumeur sont l’objet d’une fibrose endoneurale et de foyers myxoïdes.

Il est classique de distinguer deux types de tumeurs sur le plan histologique.

Le type myxoïde correspond au véritable myxome des gaines nerveuses.

Il se caractérise par sa faible cellularité et l’importance d’un stroma myxoïde alcianophile.

Cette tumeur est à différencier du NF myxoïde et de la variante myxoïde du dermatofibrosarcome.

Le neurothécome cellulaire est en revanche richement cellularisé.

Les cellules ont souvent un aspect épithélioïde.

Le stroma fibreux est prédominant et contraste avec la paucité du matériel mucoïde.

Cette tumeur est à différencier d’une tumeur fibrohistiocytaire plexiforme, d’un myofibrome cutané solitaire.

Enfin, une forme mixte combinerait les caractéristiques propres à ces deux types de tumeurs.

Le marquage immunohistochimique varie avec le type de tumeur.

L’immunomarquage pour la protéine S100 et la vimentine est soit intense de façon diffuse, soit focal, soit totalement négatif, soit positif sur un mode dissocié.

Les formes myxoïdes sont marquées par la protéine S100.

Les formes très cellularisées, protéine S100 négatives, présentent souvent des positivités éparses pour des marqueurs divers tels l’énolase neurospécifique, l’actine musculaire lisse, le NK1C3 (CD57), le Ki M1P, le KP1 (CD68), le facteur XIIIa.

Les études en microscopie électronique donnent des résultats souvent divergents.

Argenyi et al ont classé les cellules observées en quatre types.

– Les cellules de type I ont un caractère indifférencié.

Elles sont polygonales ou fusiformes. Leur noyau est volumineux, ovoïde, souvent indenté.

Le cytoplasme abondant renferme en quantités variables des mitochondries et du RER.

Il existe de façon éparse des microfilaments disposés irrégulièrement.

La membrane cellulaire est mal définie et présente par endroits des zones de densification à rapprocher des plaques d’attachement.

Ces cellules sont observées dans près de 90 % des neurothécomes cellulaires.

– Les cellules de type II sont plus différenciées.

Elles ont une forme ovoïde ou fusiforme.

Elles sont riches en filaments intracytoplasmiques, en RER et en mitochondries.

Elles sont entourées par une membrane cellulaire bien distincte.

Ces cellules se rapprochent des cellules de Schwann et se voient dans les myxomes des gaines nerveuses classiques aussi bien que dans les formes mixtes.

– Les cellules de type III ont les caractéristiques des cellules périneurales.

Elles sont observées dans le myxome classique mais restent rares.

– Les cellules de type IV, d’allure fibroblastique peuvent être présentes dans toutes les formes de myxomes des gaines nerveuses.

3- Histogenèse :

L’histogenèse du myxome des gaines nerveuses et de ses variantes est controversée.

On peut supposer soit une origine différente, soit une divergence dans le processus de différenciation cellulaire, soit l’existence de différents stades pour une même tumeur.

Pour Argenyi et al, le myxome classique a une origine nerveuse avec une différenciation à partir des cellules de Schwann.

Le neurothécome cellulaire est composé essentiellement de cellules indifférenciées, présentant les caractéristiques à la fois des cellules périneurales, des cellules musculaires lisses, des myofibroblastes et des fibroblastes.

Le neurothécome pourrait alors trouver sa filiation dans une cellule souche mésenchymateuse.

Enfin, tout récemment, Zelger et al n’excluent pas que certains neurothécomes cellulaires puissent être une variante de DF.

4- Traitement :

Il consiste en une excision complète de la lésion. Les récidives après exérèse sont très rares, bien que toujours possibles.

E - TUMEUR À CELLULES GRANULEUSES D’ABRIKOSSOFF :

La tumeur à cellules granuleuses décrite initialement par Abrikossoff sous l’appellation de « myoblastome à cellules granuleuses » est une tumeur des parties molles dont l’histogenèse constitue un des principaux sujets de controverses.

1- Clinique :

La tumeur, d’ordinaire unique, siège en priorité au niveau de la peau et des muqueuses, linguale en particulier.

Mais de topographie ubiquitaire, elle peut se localiser à toutes les muqueuses aérodigestives, génitales et à tous les viscères.

Elle apparaît entre la quatrième et la sixième décennie de vie avec une prédominance féminine.

Certaines études démontrent une certaine fréquence de la tumeur chez les sujets noirs.

Il s’agit d’un nodule asymptomatique de petite taille (quelques millimètres à plusieurs centimètres sans excéder le plus souvent 3 cm), à surface lisse, hyperkératosique, verruqueuse ou ulcérée.

Les formes multiples touchent le tissu souscutané, les muqueuses et les viscères.

Leur fréquence varie de 10 à 30 % des cas de tumeurs d’Abrikossoff.

Ces différences s’expliquent par des suivis à long terme variables, les tumeurs apparaissant de façon synchrone ou progressive.

Le nombre total de lésions peut être supérieur à 50.

Les formes familiales sont exceptionnelles, en général multicentriques.

Les cas pédiatriques de tumeurs à cellules granuleuses sont très rares.

Certains auteurs les ont rapportés en association avec une neurofibromatose ou revêtant un aspect clinique particulier à type de plaque indurée et ferme correspondant à une histologie originale de tumeur à cellules granuleuses plexiforme.

2- Histologie :

La tumeur mal circonscrite, non encapsulée infiltre les tissus avoisinants. Les amas cellulaires sont pour la plupart dermiques, sous-cutanés ou sous-muqueux.

La prolifération tumorale consiste en de volumineuses cellules, arrondies ou polygonales.

Le cytoplasme renferme des granulations, de taille et de forme variables, éosinophiles, faiblement positives au PAS (periodic acid Schiff) positives, diastase-résistantes.

Le noyau est central, arrondi et petit.

Le pléomorphisme nucléaire est rare. Les mitoses sont absentes.

L’agencement cellulaire se fait en bandes, en larges nappes ou en petits îlots séparés par des cloisons conjonctives.

L’arrangement plexiforme simulant un schwannome plexiforme est exceptionnel.

D’étroites connexions peuvent s’établir entre les cellules granuleuses et les filets nerveux périphériques.

L’épiderme sus-jacent présente une acanthose modérée et quelquefois une véritable hyperplasie épithéliale pseudoépithéliomateuse.

Le diagnostic histologique entre tumeur à cellules granuleuses bénigne et maligne peut s’avérer difficile.

Une activité mitotique intense, un pléomorphisme nucléaire, des phénomènes de nécrose doivent faire suspecter la malignité qui reste cependant très rare.

Les immunomarquages montrent une positivité des cellules tumorales pour la protéine S100, la vimentine, l’énolase neurospécifique de façon diffuse et intense.

Plus inconstantes sont les positivités pour la protéine myélinique basique et avec l’anticorps leu-7.

Les positivités trouvées par Cavaliere et al avec des marqueurs macrophagiques comme PG-M1 et KP1 dépendent de la richesse en vésicules phagolysosomiales des cellules tumorales.

Les marqueurs des cellules musculaires lisses, des cytokératines, du mélanome sont négatifs, aidant parfois un diagnostic histologique difficile.

En microscopie électronique, les cellules tumorales sont entourées par une structure de type lame basale.

Elles renferment dans leur cytoplasme des vacuoles délimitées par une membrane rappelant des lysosomes et des complexes phagolysosomiaux, mais aussi des structures filamentaires.

Elles établissent parfois des contacts étroits avec des structures axonales myélinisées et non myélinisées. ¦ Histogenèse

Si la tumeur à cellules granuleuses a été considérée par Abrikossoff comme dérivant de cellules musculaires, cette hypothèse a depuis été écartée au profit d’origines aussi diverses qu’histiocytaire, fibroblastique, mésenchymateuse indifférenciée.

Actuellement, c’est la théorie schwannienne qui est privilégiée.

Il importe de garder à l’esprit que les cellules granuleuses ne sont pas l’apanage de la tumeur d’Abrikossoff, que celles-ci peuvent s’observer dans des tumeurs nerveuses comme le schwannome à cellules granuleuses renfermant des cellules tumorales à cytoplasme granuleux, mais aussi dans des tumeurs n’ayant pas une différenciation schwannienne (DF, dermatofibrosarcome protuberans, HFM, léiomyome, léiomyosarcome, carcinome basocellulaire, angiosarcome).

3- Traitement :

La chirurgie d’exérèse est curatrice dans la plupart des cas, les récidives étant rares. Les récurrences locales, surtout si elles sont multiples, doivent faire envisager le diagnostic de tumeur à cellules granuleuses maligne.

F - NEUROME OU NÉVROME :

Le neurome reproduit la structure et l’architecture d’un nerf normal.

1- Neurome traumatique :

Le neurome traumatique survient, comme son nom l’indique, après un traumatisme direct du nerf, après un geste chirurgical l’ayant lésé, après une amputation.

Il représente un processus hyperplasique et non tumoral, réactionnel à la rupture de la continuité axonale.

Histologiquement, la prolifération dermique ou sous-cutanée des fibres nerveuses (incluant axones, gaines de myéline, cellules de Schwann) et des fibroblastes situés au sein d’un stroma collagénique, s’oppose au NF par la participation de tous les éléments constitutifs du nerf.

On peut rapprocher du neurome traumatique le doigt surnuméraire rudimentaire se caractérisant par une lésion papuleuse du bord cubital du cinquième doigt, résultat d’une autoamputation in utero ou d’une destruction postnatale d’un doigt surnuméraire.

2- Neurome de Morton :

Ce n’est pas une vraie tumeur.

Il se caractérise par une dégénérescence du nerf associée à une fibrose périneurale.

Le diagnostic est avant tout clinique : métatarsalgie unilatérale aiguë paroxystique déclenchée par la marche, l’appui, soulagée par le repos, le retrait des chaussures, touchant en priorité les troisième et deuxième espaces digitaux.

Il existe une prédominance féminine et volontiers des troubles associés de la statique du pied.

L’échographie, mais surtout la résonance magnétique nucléaire, peuvent venir conforter un diagnostic ou permettre un repérage exact de la lésion avant son exérèse.

En histologie, il existe un processus fibrosant du périnèvre et de l’épinèvre ainsi que des modifications dégénératives avec un oedème, une hyalinisation vasculaire, une disparition des fibres myélinisées.

La microscopie électronique montre, dans la majorité des cas, un oedème endoneuronal.

Le traitement repose sur la neurolyse, la neurectomie simple avec ou sans ligature et/ou écrasement pour éviter l’apparition d’un neurome d’amputation.

Les effets secondaires sont dominés après chirurgie par l’hypoesthésie commissurale passant inaperçue et/ou pulpaire plus invalidante.

Les récidives sont possibles aussi bien après la neurolyse qu’après la neurectomie, mais plus difficiles à traiter lorsqu’il y a eu une neurectomie préalable.

Le mécanisme de survenue d’une telle lésion n’est pas clairement défini.

Elle pourrait résulter d’une compression des éléments neurovasculaires par la tête des métatarsiens.

3- Neuromes spontanés :

Ce sont des tumeurs exceptionnelles pouvant être cutanées, muqueuses ou cutanéomuqueuses.

Les neuromes cutanés se présentent sous forme de papules ou de nodules asymptomatiques, isolés ou multiples, disséminés ou localisés avec une disposition linéaire ou zoniforme.

Les neuromes muqueux multiples constituent un des signes constants du syndrome de Gorlin ou syndrome des MEN 2B.

Les neuromes présents à la naissance ou dans la petite enfance touchent les muqueuses buccales (langue, lèvres), nasale, oculaire (conjonctive, cornée), pharyngolaryngée mais aussi la peau.

Leur présence souvent chez un sujet d’aspect marfanoïde impose la recherche d’un cancer médullaire de la thyroïde et d’un phéochromocytome.

Ce syndrome rare à transmission autosomique dominante résulte d’une mutation ponctuelle au niveau 918 de l’exon 16 du proto-oncogène RET localisé dans la région péricentromérique du chromosome 10 q11-2.

Sur le plan histologique, les lésions de siège dermique se présentent sous la forme de masses encapsulées de fibres nerveuses entourées par un périnèvre épaissi.

4- Neurome pacinien :

Ce n’est pas une véritable tumeur mais une réaction hyperplasique des corpuscules de Pacini.

Le traumatisme des nerfs digitaux pourrait constituer un élément important dans la stimulation et l’hyperplasie des corpuscules de Pacini.

Cette tumeur rare est de localisation digitale et marquée par l’apparition de nodules douloureux, uniques ou multiples, parfois associés à une fissure persistante en regard de la tumeur.

Quelquefois, la seule traduction clinique est la douleur sans tumeur individualisable.

En histologie, cette tumeur du derme profond reproduit les corpuscules de Pacini avec une structure lamellaire concentrique en « pelures d’oignon ».

De multiples fibres nerveuses sont retrouvées au sein des corpuscules de Pacini hyperplasiques.

G - GANGLIONEUROME :

Le ganglioneurome est une tumeur développée aux dépens des chaînes sympathiques.

La localisation cutanée primitive est tout à fait exceptionnelle.

La présence de cellules ganglionnaires au sein d’une tumeur cutanée doit faire discuter une métastase bien différenciée d’un neuroblastome, mais surtout des cellules ganglionnaires enclavées dans un NF au cours d’une neurofibromatose.

Cette tumeur peut survenir à n’importe quel âge et même de façon congénitale.

Il s’agit d’un nodule asymptomatique, de croissance lente.

La tumeur bien circonscrite, encapsulée, se présente comme un nodule ferme, arrondi, blanc grisâtre.

De topographie dermique, elle renferme des cellules volumineuses, globuleuses, caractérisées par un cytoplasme éosinophile, rempli de fines granulations, et un noyau à nucléole proéminent.

Les corps de Nissl sont mieux visibles après coloration au bleu de toluidine.

Les cellules ganglionnaires sont situées dans une trame conjonctive où les cellules de Schwann sont présentes de façon inconstante.

L’immunohistochimie montre que les cellules sont positives pour l’énolase neurospécifique, la synaptophysine.

Les marquages par les neurofilaments, la protéine S100 donnent des résultats variables.

En microscopie électronique, les cellules ganglionnaires sont reconnaissables à la richesse de leur RER et à la présence de zones axonales.

Histogenèse :

Elle reste controversée mais l’hypothèse d’une migration anormale de cellules ganglionnaires à partir de la crête neurale jusqu’à la peau est évoquée.

H - MÉNINGIOME :

Tandis que le méningiome du système nerveux central est une tumeur fréquente, le méningiome cutané est tout à fait exceptionnel.

Lopez et al ont classé les méningiomes cutanés en trois types différents.

– Le type I correspond à la forme congénitale et résulte d’un defect dans la fermeture du tube neural, laissant un tissu méningé ectopique dans le derme et le tissu sous-cutané.

Cette tumeur de bon pronostic siège surtout au niveau du scalp, du front et de régions paravertébrales.

– Le type II comprend les méningiomes localisés près d’un organe sensoriel comme l’oreille, l’oeil et ne touchant la peau que par continuité.

Ces méningiomes ont pour origine des résidus de tissu arachnoïdien pris au piège dans les gaines nerveuses des nerfs crâniens ou spinaux.

– Le type III représente les méningiomes touchant la peau par extension à partir d’un méningiome du système nerveux central, à la faveur d’une érosion de la voûte crânienne, d’une brèche chirurgicale ou plus exceptionnellement d’un processus métastatique.

1- Clinique :

Le méningiome cutané est une tumeur de l’enfant et de l’adulte jeune mais sa survenue peut se faire à n’importe quel âge.

La tumeur est unique, exceptionnellement multiple, ferme ou souple, de croissance lente.

Elle siège de préférence au niveau du scalp le long des lignes de suture où elle peut simuler un méningocèle, de la face et dans les régions paraspinales. Asymptomatique, elle peut, dans les types II, être à l’origine de signes divers fonction de l’organe sensoriel atteint (oedème périorbitaire, tympanomastoïdite).

Les connexions qui peuvent s’établir entre le méningiome et le système nerveux central imposent un examen tomodensitométrique et par résonance magnétique avant tout geste chirurgical.

2- Histologie :

Le méningiome est une tumeur bien circonscrite, non encapsulée.

Elles est localisée dans le derme, respecte l’épiderme mais s’étend parfois au tissu sous-cutané.

Elle se caractérise par la présence d’îlots et de nodules de cellules adoptant une disposition tourbillonnante, l’existence de cellules à arrangement syncitial ainsi que de formations lamellaires calcifiées ou pas (psammomes).

Les cellules tumorales sont relativement monomorphes, arrondies, polygonales ou ovalaires avec un noyau rond et central.

Le cytoplasme est granuleux et éosinophile.

Les mitoses sont rares.

La délimitation cellulaire est parfois difficile, donnant un aspect de syncitium.

Le stroma au sein duquel sont disposées les cellules est plus ou moins abondant.

La présence de structures lamellaires, tourbillonnantes, plus ou moins calcifiées, est une autre des caractéristiques du méningiome.

Les cellules tumorales expriment la protéine S100 et l’antigène membranaire épithélial.

3- Traitement :

Cette tumeur de croissance lente bénéficiera d’un traitement chirurgical.

Le principal risque du geste opératoire est l’existence de connexions avec le système nerveux central.

Ostéomes :

La découverte de tissu osseux dans la peau est rare.

On distingue les ossifications cutanées secondaires ou ossifications métaplasiques développées dans des circonstances pathologiques très diverses et les ostéomes cutanés primitifs, véritables hamartomes dont la rareté est encore plus grande.

OSTÉOMES PRIMITIFS :

Les ostéomes primitifs se distinguent des ostéomes secondaires par la survenue d’une ossification en l’absence de toute lésion cutanée préexistante (processus tumoral ou inflammatoire).

Ils constituent une éventualité rare.

Ils peuvent être soit isolés, soit multiples sous forme d’ostéomatose régionale (face, cuir chevelu, membres) ou d’ostéomatose cutanée disséminée.

Ils sont congénitaux ou apparaissent dans les premières années de vie, voire à l’âge adulte.

Les lésions se présentent sous forme de papules de très petite taille, de nodules ou de lésions en larges plaques donnant un aspect en « galettes ».

De façon plus exceptionnelle, les ostéomes sont de type perforant.

Ils sont de consistance dure, pierreuse à la palpation.

La peau en regard est normale ou légèrement bleutée, ou brun chamois.

Le diagnostic de telles tumeurs impose un bilan phosphocalcique.

La visualisation des lésions peut se faire par des méthodes non invasives (éléments radio-opaques sur des radiographies standards ou des tomographies).

Leur découverte est parfois fortuite lors de la réalisation de tels examens.

L’histologie met en évidence dans le derme et l’hypoderme des ostéocytes, des travées d’osséine et quelquefois un véritable système haversien.

Le processus d’ossification reste mal compris.

Il pourrait s’agir soit d’un processus hamartomateux avec la présence de résidus ectopiques et de cellules mésenchymateuses normales se différenciant en ostéoblastes, soit d’un processus métaplasique avec une stimulation de cellules mésenchymateuses extrasquelettiques se transformant en ostéoblastes.

Plusieurs entités sont décrites.

– L’ostéodystrophie héréditaire d’Albright est un syndrome rare, dont la transmission est liée à l’X ou autosomique dominante.

Elle associe un syndrome dysmorphique (sujet obèse, de petite taille avec faciès lunaire ou arrondi, nez aplati, proéminent, cou court, brachy- ou microcéphalie), des anomalies osseuses (raccourcissement du métacarpe et métasarse en particulier quatrième et cinquième par fermeture prématurée des épiphyses), un retard mental et des désordres endocriniens.

L’ossification débute tôt dans la vie.

Le nombre de lésions est très variable et leur distribution ubiquitaire.

Le bilan phosphocalcique montre une pseudo-hypoparathyroïdie ou une pseudo-pseudo-hypoparathyroïdie. Il s’y associe souvent une hypothyroïdie et un hypogonadisme.

Le pronostic de cette affection est variable.

Les sujets avec une pseudo-hypoparathyroïdie de type 1A présentent une réduction de l’activité de la protéine G de l’adénylate cyclase au niveau des membranes cytoplasmiques de différents types cellulaires.

Elle est due à une substitution d’une base unique au niveau du gène GNAS-1.

– L’hétéroplasie osseuse progressive est une entité récemment décrite.

L’ossification cutanée survient précocement de façon congénitale ou peu de temps après la naissance.

Les lésions sont multiples et s’installent progressivement.

De topographie ubiquitaire, elles sont parfois unilatérales.

L’ossification parfois sévère est source d’ankyloses et de retentissement sur la croissance des membres.

Elle siège et débute dans le derme pour s’étendre en profondeur vers les muscles et les structures avoisinantes à la peau.

Le bilan phosphocalcique est normal mais les phosphatases alcalines sont souvent augmentées, témoignant d’une ossification active, tandis que l’élévation des phosphocréatine-kinases et des lacticodéshydrogénases témoigne des dépôts musculaires d’os.

Il n’existe pas de syndrome dysmorphique associé.

– La fibrodysplasie ossifiante progressive correspond à une ossification hétérotopique dans les tissus conjonctifs profonds (muscles et fascia).

Elle ne touche la peau que par extension. Débutant dans les premières années de vie, l’ossification progressive est bilatérale et symétrique, associée à des phénomènes inflammatoires, de type enchondral et source d’une forte morbidité et mortalité.

De transmission autosomique dominante, son expressivité est variable et l’association à d’autres anomalies déficitaires (surdité, retard mental...) est possible.

– Dans l’ostéome cutané en « galette », l’ossification cutanée présente à la naissance ou débutant dans les premières années de vie ne s’accompagne pas d’anomalies du bilan phosphocalcique.

L’entité en tant que telle est désormais très discutée car nombre de cas décrits sous cette appellation correspondent vraisemblablement à une hétéroplasie osseuse progressive.

– L’ostéomatose cutanée acquise primitive est une entité exceptionnelle, se manifestant à l’âge adulte, survenant sur un mode sporadique.

Les ostéomes de taille et de nombre variable sont asymptomatiques, disséminés sur le tégument ou regroupés de façon monomélique. Le bilan phosphocalcique est normal.

– Les ostéomes cutanés miliaires multiples sont de très petite taille, multiples, et surviennent à l’âge adulte.

Ils touchent le visage et la partie supérieure du tronc.

Il reste toujours très difficile d’affirmer que ces lésions ne font pas suite à une acné.

Certains ont proposé un traitement chirurgical ou par laser YAG.

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