On écrit avec la main, ou encore avec le pied, ce que l’on entend, ce
que l’on dit, ce que l’on voit, ce que l’on sent, ce que l’on pense.
Cette formule suffirait à résumer les relations entre le système
nerveux et l’écriture.
Elle a au moins pour avantage d’en illustrer
les deux versants : d’une part programmation et exécution matérielle
du geste graphique, d’autre part composition et conception de la
transcription.
Ceci montre à la fois la subtilité et la complexité de
l’écriture, qui touche aux mécanismes les plus profonds de la sensorimotricité et de la cognition.
Afin d’essayer d’approcher le mécanisme de la fonction d’écrire on
peut, entre autres, se baser sur l’expérience de la désorganisation de
l’écriture telle qu’elle s’observe dans diverses lésions cérébrales, et
aussi sur les apports de la neuropsychologie cognitive ramenant
l’écriture au déroulement d’une organisation modulaire.
Tout aurait été simple, si, comme l’avait supposé Exner en 1881,
existait un centre cérébral de l’écriture, comme existe par exemple
un centre de la respiration ou de la déglutition.
L’observation d’un
cas d’agraphie pure associée à une lésion du pied de la deuxième
circonvolution frontale paraissait initialement autoriser cette
hypothèse.
Toutefois, les agraphies pures sont rares, et surtout
accompagnent des lésions aussi bien pariétales ou caudées que
frontales.
De surcroît, on tend à admettre, après Chedru et
Geschwind, qu’il n’est de véritable agraphie pure, avec graphèmes
mal formés, incapacité d’écrire sur une ligne, impossibilité de copie,
qu’au cours de la confusion mentale aiguë.
Concernant les premières hypothèses sur les mécanismes de
l’écriture, un véritable chaos devait marquer la fin du XIXe siècle.
Charcot, en 1884, imprégné de la prééminence du concept de
mémoire, imaginait dans le célèbre schéma de la cloche, un centre
de la mémoire des mouvements coordonnés de la main, permettant
de représenter les mots par l’écriture.
Mais la notion d’un centre
graphique des mots se heurtait au fait qu’il est possible d’écrire aussi
bien avec la main gauche, qu’avec la bouche, qu’avec le pied droit
ou le pied gauche, ce qui supposerait l’extension d’un tel centre à
l’ensemble de la surface cérébrale motrice.
En 1891, Dejerine rapporta le cas d’un homme qui avait brutalement
perdu la capacité d’écrire et de lire.
De même qu’il ne pouvait lire ni
les lettres, ni les mots, ce sujet n’était capable qu’imparfaitement
d’écrire son nom ou de copier un mot écrit.
L’autopsie montra un
ramollissement cérébral « de la taille d’une pièce de 5 francs »,
intéressant le gyrus angulaire gauche, région de cortex que Dejerine
interprétait comme le « centre de l’image optique des lettres », sorte
de lieu de stockage à long terme de la représentation des mots écrits,
nécessaire selon lui à l’évocation, tout autant de la représentation
acoustique des lettres vues, que de l’image graphique des sons
entendus.
La lésion de cette région aurait donc le double effet
d’empêcher la reconnaissance et la compréhension des mots écrits
et de perturber la production graphique.
Cette hypothèse fut
confortée par l’observation par Dejerine d’un cas d’alexie pure chez
un patient incapable de lire et de comprendre le langage écrit, alors
que son écriture sous dictée était normale.
La prédiction de Dejerine,
ultérieurement confirmée par l’autopsie, était que le « centre de
l’image optique des lettres », c’est-à-dire le pli courbe gauche, devait
être intact (puisque le patient était capable de s’exprimer
normalement par écrit), mais déconnecté de toute afférence visuelle.
Enfin, Dejerine publia avec André-Thomas une alexie-agraphie avec
préservation de l’épellation orale.
L’interprétation, d’après le modèle
précédemment proposé, était que le centre de l’image optique des
lettres était intact mais déconnecté des aires motrices responsables
de la réalisation graphique, avec préservation des voies nécessaires
à l’épellation orale.
En 1908, Liepmann et Maas décrivaient un cas historique de
disconnexion calleuse antérieure, et insistaient sur deux
composantes des troubles : l’apraxie idéomotrice de la main gauche
et l’agraphie unilatérale gauche.
Ils proposaient l’hypothèse selon
laquelle une lésion de la partie antérieure du corps calleux aurait
interrompu les connexions entre les centres chargés de la
programmation du geste, situés dans l’hémisphère gauche, et ceux chargés de son exécution par la main gauche, situés dans
l’hémisphère droit.
En d’autres termes, la main gauche du patient
(hémisphère droit) n’avait plus accès aux programmes moteurs
capables de guider le mouvement à partir d’une commande verbale
(hémisphère gauche). Cette hypothèse n’a été confirmée que 60 ans
plus tard par Geschwind et Kaplan (1968), qui rapportaient le
premier cas moderne de syndrome de disconnexion calleuse.
Par la
suite, diverses observations de disconnexion calleuse spontanée ou
chirurgicale ont précisé le siège du transfert de l’information entre
les deux hémisphères, prouvant en particulier que conception et
réalisation de l’écriture étaient sous-tendues par des zones cérébrales
séparées.
L’apport de ces dernières années à la connaissance des mécanismes
de l’écriture a surtout été celui des modèles cognitivistes.
Des
modèles de traitement de l’information inspirés de l’intelligence
artificielle, et calqués sur ceux déjà proposés pour les mécanismes
de la lecture, tentent de dissocier les différentes étapes aboutissant à
la conception du geste graphique.
Deux voies de traitement sont
offertes à un mot devant être écrit (voie phonologique de
transcodage phonographémique ; voie lexicosémantique).
Ainsi se
séparent en pathologie les dysgraphies phonologiques et les
dysgraphies lexicales. Roeltgen et Heilman ont tenté de
déterminer le siège des lésions cérébrales responsables de chacun
de ces deux types de perturbations de l’écriture.
Dans la dysgraphie
phonologique, la lésion toucherait le gyrus supramarginal et l’insula
gauches ; dans la dysgraphie lexicale, elle se situerait plus en arrière,
touchant la jonction entre le gyrus angulaire et le lobe occipital,
souvent dans la substance blanche juxtacorticale.
Anatomie et physiologie de l’écriture
:
Le modèle graphique est la résultante d’un message qui doit être
transcrit.
Celui-ci provient soit de l’individu soit de son
environnement, et est alors capté par voie sensorielle.
Dès lors, un
transcodage se déroule essentiellement dans deux régions de cortex
associatif non spécifique, multimodal, situées dans le carrefour temporo-pariéto-occipital gauche : le gyrus angulaire ou pli courbe,
le gyrus supra marginalis. Dans ces zones, se situe
vraisemblablement la représentation imagée des mots et des lettres,
la conception et l’idée du geste graphique.
Diverses régions
cérébrales apportent à ces zones des informations : messages
sensoriels, et aussi rappel des tracés mnésiques des lettres et des
mots.
Chaque hémisphère intervient dans l’élaboration de l’acte
graphique, le gauche pour les éléments à caractère verbal, le droit
pour les éléments à caractère spatial ainsi que dans une région
globale, sémantique du mot écrit.
Ces étapes se déroulent dans le
cerveau rétrorolandique et aboutissent à l’instauration du modèle
graphique.
La résonance magnétique fonctionnelle permet d’étudier le
fonctionnement du lobe pariétal pendant la dictée.
Des zones
d’activation surviennent dans le lobe pariétal supérieur gauche (et
dans la partie adjacente du cortex pariétal inférieur).
D’autres points
d’activation se situent dans l’hémisphère gauche : aire prémotrice,
aire motrice supplémentaire et cortex sensorimoteur.
Le rôle du lobe
pariétal supérieur gauche apparaît ainsi prééminent dans l’écriture.
Le modèle doit alors être transmis au cortex moteur primaire pour
la concrétisation du mouvement. Auparavant, le geste graphique est
initié.
Le message, né des aires associatives pariétales, est d’abord
initié dans les deux aires motrices supplémentaires responsables du
déclenchement du mouvement, tandis que le cortex frontal prémoteur organise l’harmonie de ce dernier.
Parallèlement, le
mouvement est programmé selon des circuits complexes, les uns
questionnant le cervelet sur sa durée, d’autres interrogeant les
noyaux gris centraux sur l’intensité de l’activation musculaire.
Enfin,
le cortex moteur donne l’ordre de contraction aux motoneurones
médullaires, tandis que des afférences proprioceptives et visuelles
corrigent les éventuelles erreurs d’exécution. Main droite et main
gauche sont capables d’écrire grâce à la transmission calleuse.
La résonance magnétique fonctionnelle a été étudiée dans des
conditions différentes faisant intervenir des fonctions visuelles,
linguistiques ou motrices.
L’activation se produit dans la partie
antérieure du lobe pariétal supérieur gauche, la partie postérieure
du lobe frontal supérieur et moyen et le côté droit du cervelet.
Cette
dernière activation reflèterait l’exécution des mouvements
complexes des doigts.
L’exécution du tracé graphique est sans doute influencée par l’aire cingulaire, impliquée par les comportements émotionnels,
l’affectivité, les motivations.
De même, une dimension d’activation
générale, non spécifique, dépend du système réticulaire activateur
ascendant, du locus coeruleus et des noyaux intralaminaires du
thalamus.
L’intervention de divers transmetteurs a
vraisemblablement un effet sur la réalisation graphique, à l’origine
de ce qui est parfois nommé la chimie de l’écriture.
La conjonction
de ces facteurs rend compte du caractère individuel de l’écriture,
manifestation unique de la personnalité.
Agraphies motrices
:
Le terme d’agraphie motrice recouvre, au sens le plus large, les
troubles de l’exécution du mouvement d’écriture.
A - SYSTÈME NERVEUX PÉRIPHÉRIQUE :
Ajouté aux anomalies purement mécaniques entravant la production
graphique, un certain nombre de neuropathies périphériques
comportant des troubles sensitifs sont à l’origine d’une
désafférentation sensitive.
Ceci altère un des systèmes détecteurs
d’erreur : la proprioception.
Cette perte de feedback périphérique,
c’est-à-dire du rétrocontrôle lié à la proprioception, fait que le
contrôle de la position des doigts, de la direction de la ligne, de
l’exécution des lettres et des mots, se fait uniquement par
l’intermédiaire de la vision.
Si on demande au patient de fermer les
yeux, la séquence des mouvements fins se désordonne
progressivement, le maintien des positions successives devient
impossible, l’écriture s’est déstabilisée.
Le contrôle visuel interagit avec l’information proprioceptive, et
règle l’ajustement fin de l’écriture par une composante topocinétique
déterminée par un espace donné à la feuille de papier.
La perte de
ce contrôle s’observe notamment chez de grands vieillards lorsque
des déficits plurisensoriels s’ajoutent dans la désorganisation de
l’écriture.
La perte du contrôle visuel est alors à l’origine d’une
véritable dysgraphie spatiale : orientation bizarre des lignes, marges
festonnées, erreurs de positionnement des ponctuations, des accents.
B - CORTEX MOTEUR ET PRÉMOTEUR :
La représentation de la main est très étendue sur le cortex moteur
primaire.
Le cortex prémoteur contrôle surtout la composante
musculaire proximale et la flexibilité comportementale du geste.
L’aire motrice supplémentaire initie et organise le programme
moteur, sa chronologie, son importance.
Dans une conception du
cortex prémoteur au sens large se séparent, d’une part le système
latéral ou cortex prémoteur classique, d’autre part le système
médian représenté par l’aire motrice supplémentaire.
Le premier,
connecté avec les aires pariétales associatives, répond au milieu
environnant.
Le second, connecté au cortex cingulaire, est relié aux
sollicitations internes et à la motivation.
Les lésions du cortex moteur sont à l’origine d’effets purement
mécaniques sur l’exécution du geste graphique, tandis que les
lésions prémotrices entraînent des modifications plus complexes de
nature apraxique.
En cas d’infarctus prémoteur s’observent une
faiblesse proximale hétérolatérale et une incoordination proximale
bilatérale à l’origine d’une sévère agraphie, essentiellement
apraxique.
La dimension des mots écrits est altérée. L’organisation
spatiale des mots est dérangée.
L’écriture proximale est mal connue, par exemple dans l’acte d’écrire
au tableau.
Chez un patient porteur d’une dysconnexion calleuse
survint une agraphie gauche.
Mais l’apraxie disparaissait dans
l’écriture proximale, ce qui pourrait suggérer qu’elle est commandée
par le cortex ipsilatéral.
C - CERVELET :
Le cervelet intervient en contrôlant l’écriture dans la programmation
du geste (calcul anticipatif de la durée dans le cortex latéral, informé
par le cortex associatif), dans la régulation de celui-ci (contrôle par
le cortex intermédiaire informé par les afférences spinales), dans
l’automatisme de l’écriture.
La conséquence d’une atteinte du cervelet porte surtout sur les deux
premières composantes à l’origine de la mégalographie.
Les lettres
sont de grande taille, résultant d’un geste trop ample dû à la fois au
fait que l’arrêt de la contraction du muscle agoniste a été mal
programmé, et à ce que le début du freinage par le muscle
antagoniste a été imparfaitement calculé.
Ce trouble de l’écriture,
qui est souvent un signe précoce d’atteinte cérébelleuse, se traduit
par des mots de longueur irrégulière.
Les graphèmes sont déformés,
avec des montées et des descentes en zigzag.
Lettres et mots se
suivent avec des espaces inégaux, s’entremêlent et deviennent
souvent illisibles.
Au cours de grands syndromes cérébelleux, par
exemple en cas de sclérose en plaques, l’amplitude du geste
graphique s’exagère parfois à un tel point que le contact du crayon
avec la feuille ne se fait pas ou se limite à un trait brusque,
débordant parfois la feuille ou la déchirant.
D - NOYAUX GRIS CENTRAUX :
Les diverses atteintes des noyaux gris centraux, présidant à la
programmation du mouvement graphique, sont à l’origine de
dysgraphies hypokinétiques ou hyperkinétiques.
1- Maladie de Parkinson :
Si, chez le parkinsonien, la préparation du mouvement s’effectue
dans des délais normaux, l’initiation du mouvement est altérée (ce
dont témoigne l’abaissement de l’amplitude de la composante NS1
des potentiels corticaux de préparation motrice).
Dès lors, le temps
d’exécution est allongé. L’enregistrement électromyographique ne
montre plus un cycle triphasique de contraction des muscles
agonistes, puis antagonistes, puis agonistes.
La bouffée de
contraction initiale du muscle agoniste est peu ample et trop faible,
par manque d’énergétisation musculaire dû à l’insuffisance
d’intensité donnée par les noyaux gris centraux.
La difficulté des
mouvements séquentiels est à l’origine d’une prolongation
d’intervalle entre deux mouvements séquentiels.
Enfin, les stratégies
motrices prédictrices mettant en jeu un programme moteur préétabli
au fil de l’apprentissage sont altérées chez le parkinsonien, qui fait
constamment appel à un rétrocontrôle visuel.
Ces facteurs
complexes sont à l’origine d’une agraphie hypokinétique, la
micrographie, qui, lorsqu’elle est pure, est indépendante du
tremblement.
La micrographie est une bradygraphie progressive, signe précoce
ayant une grande valeur dans le diagnostic de la maladie d’autant
que, surtout en début d’évolution, la thérapeutique, notamment la
dopathérapie, normalise parfois de façon spectaculaire l’écriture qui
devient lisible, ce qui est un test d’efficacité.
La micrographie se
traduit par un amenuisement progressif des caractères, avec
rapprochement progressif des lettres et inclinaisons de droite à
gauche de la ligne.
La micrographie augmente à mesure que le sujet
écrit.
Les lettres sont de plus en plus serrées et de plus en plus
petites. Bientôt l’écriture, illisible, se limite à un simple trait
irrégulier et oscillant.
On admet habituellement que l’écriture parkinsonienne est
indépendante du tremblement.
Un argument est que l’irrégularité
d’accélération de l’écriture des parkinsoniens, enregistrée sur table
graphique, a une fréquence inférieure à 5 Hz, alors que la fréquence
du tremblement est supérieure à 5 Hz, ce qui autorise à déduire leur
indépendance réciproque.
Ceci n’est pas constant, et il n’est pas rare,
notamment lorsqu’un tremblement d’attitude coexiste, que ce
facteur interfère.
L’analyse graphométrique de l’écriture
parkinsonienne fait apparaître, outre la diminution de taille et
d’amplitude, la lenteur d’exécution qui serait compensatoire du
défaut de force, et inversement une accélération involontaire,
analogue à ce qui s’observe dans la marche des parkinsoniens, c’est-à-dire l’accentuation de la rapidité des pas, caractérisant la festination.
Ceci se marque surtout dans la fin d’une phrase écrite.
2- Chorées
:
L’altération du mouvement observée au cours des syndromes
choréiques est en partie due à une perte des neurones inhibiteurs
synthétisant l’acide gamma-aminobutyrique (GABA).
La
dégénérescence des neurones de projection du striatum destinés
d’une part à la partie externe du pallidum, d’autre part à la partie
réticulaire du locus niger, entraîne, entre autres conséquences, une
désinhibition des projections thalamocorticales.
Il est à noter que le
mouvement chronique, en raison de sa prédominance axiale et
proximale, ne provoque des secousses de la main que lorsqu’il est
intense.
Les conséquences en sont un dérapage de l’écriture, un trait
brusque, une déformation des mots, parfois une macrographie.
L’écriture est alors désordonnée, caricaturale, ample, maladroite, mal
formée, mal lisible.
Parfois même, le contact entre le crayon et la
feuille ne se fait pas, ou encore la plume déchire la feuille.
Ces anomalies ont un intérêt sémiologique dans deux circonstances.
La première, dans la seconde enfance, est la chorée aiguë de
Sydenham.
L’écriture devient progressivement maladroite, tandis
que l’enfant, plus souvent une fille, est en proie à une instabilité
motrice parfois considérée à tort comme en rapport avec des tics.
L’agitation disparaît cependant en quelques mois lorsque la maladie
est d’origine rhumatismale.
Elle nécessite d’autres fois une
thérapeutique spécifique, par exemple lorsqu’elle est révélatrice
d’une maladie lupique.
Très différente est la signification des altérations graphiques de
chorée chronique de la maladie de Huntington.
Les modifications
de l’écriture sont parallèles à l’évolution qui, ici, se fait vers une
détérioration progressive des fonctions supérieures, portant d’abord
sur l’attention et sur la mémoire, puis sur la plupart des fonctions
symboliques. Au début, l’écriture s’altère du fait de l’hyperkinésie.
On n’observe que des embardées de l’écriture, des irrégularités ; une
macrographie.
Dans les cas extrêmes, l’écriture se limite à une sorte
de trait.
Mais surtout, lorsque la détérioration progresse, l’analyse
des mots fait apparaître des omissions de lettres, des additions, des
substitutions, ou encore des persévérations.
Tardivement enfin,
l’écriture a tous les caractères de celle d’un dément.
3- Tremblement d’attitude :
Le tremblement d’attitude, différent du tremblement parkinsonien,
est provoqué par la contraction synchrone de groupes de muscles
opposés, de l’ordre de 8 à 12 Hz.
L’origine de ce tremblement, et du
tremblement essentiel, ne serait pas un dérèglement central, mais
plutôt une oscillation dans une boucle réflexe périphérique.
Le tremblement d’attitude, appelé parfois tremblement de posture,
modifie considérablement l’écriture, et d’ailleurs l’examen de
l’écriture est un des éléments du diagnostic, avec un tremblement
parkinsonien.
La direction de la ligne est maintenue, l’appui du stylo
sur la feuille est retardé, avec des secousses irrégulières martelant le
papier.
C’est surtout le tracé des lettres qui est affecté, avec des
zigzags remplaçant une direction linéaire par des oscillations
sinusoïdales.
La terminaison de certaines lettres est caractéristique,
en particulier des lettres majuscules.
Le signe « du R majuscule » est
une terminaison de cette lettre en serpentin, qui paraît assez
fréquente lors du tremblement d’attitude.
Le tremblement d’écriture, étudié en imagerie par résonance
magnétique (IRM) fonctionnelle, comporte une activation du
cortex sensorimoteur primaire controlatéral, de l’aire motrice
supplémentaire et de l’aire 44 comme chez les témoins.
En plus,
l’activation s’étend à l’aire prémotrice controlatérale (aire 6) et à
l’aire préfrontale.
Le tremblement d’écriture diffère du tremblement
essentiel et de la crampe des écrivains.
Une agraphie apraxique pure par hémorragie pariétale supérieure
gauche est décrite.
Les difficultés surviennent dans la réalisation des lettres et des séquences écrites, mais sans anomalie linguistique.
Il s’agit d’un trouble sélectif affectant la période finale de l’exécution
de l’écriture.
E - CRAMPE DES ÉCRIVAINS :
Le mécanisme physiopathologique de la crampe des écrivains a été
l’objet d’interprétations très diverses depuis le XIXe siècle et, malgré
de nombreuses études récentes, reste encore mal compris.
Gowers (1888), se référant à des descriptions de Bell (1830), de Bruck
(1831) et surtout de Duchenne (1883) qui évoquait, sans grande
preuve, un dérangement des centres nerveux, qualifia la crampe des
écrivains d’un terme ambigu « occupation neurosis ».
À vrai dire, le
sens en était non pas celui de névrose, mais de maladie physique
sans cause décelable.
Gowers pensait à un dysfonctionnement d’un
centre de l’écriture, et peut-être était-il influencé par la notion
donnée par Exner en 1881 (lui-même influencé par Broca) d’un
centre de l’écriture situé dans la deuxième circonvolution frontale.
Dès lors, deux tendances se firent.
La première, d’ordre
psychologique, peut-être confortée par une mauvaise interprétation
d’ « occupation neurosis », persista longtemps depuis Brain (1923)
qui classait la crampe des écrivains parmi les névroses, jusqu’à
Walton qui, dans la seconde édition du volume précédent (1977),
maintenait cette affirmation.
Kinnier Wilson (1940) considérait la
crampe comme un état de fatigue chronique, tandis que Pai (1947)
estimait qu’il s’agissait d’une névrose sévère atteignant des malades
psychiatriques à traiter comme tels.
Bien plus Crisp et Modofsky
(1965) l’interprétaient comme une maladie psychosomatique,
expression émotionnelle non verbale d’une personnalité particulière,
sensitive, consciencieuse, renfermée.
Cette tendance
psychopathologique persista longtemps malgré les échecs de la
psychothérapie ou des méthodes de biofeedback.
Cependant, nombre d’auteurs évoquaient, sans en apporter la
preuve, une origine organique.
Dès le XIXe siècle, Osler et Jellifer
pensaient à l’atteinte d’une zone cérébrale commandant l’écriture,
Babinski (1921) en faisait un syndrome strié proche du torticolis
spasmodique, tandis que Barré (1925) parlait de réflexe sympathique
spinal, et Collin et Adie (1922) d’un dérèglement des noyaux gris
centraux.
Un tournant décisif fut pris en 1975-1976, lorsque Marsden classa la
crampe des écrivains en tant que dystonie focale.
Cette notion, peu
à peu acceptée, se basait au départ sur des arguments cliniques
initialement modestes : tremblement unilatéral souvent associé, perte
du balancement du membre supérieur à la marche, parfois légère
hypertonie, évolution possible vers un torticolis spasmodique ou
même une dystonie généralisée et, inversement, rareté des troubles
psychiques.
Dès lors, la crampe des écrivains apparaissait comme un trouble de
l’exécution du mouvement d’écriture, et de nombreuses études électrophysiologiques devaient tenter d’en déterminer le mécanisme,
rapporté schématiquement à trois facteurs :
– activation musculaire désordonnée due à un défaut d’inhibition ;
– trouble de la préparation du mouvement ;
– rôle des troubles sensoriels dans la génération du mouvement.
* Activation musculaire désordonnée due à un défaut d’inhibition
:
La crampe des écrivains est un trouble de l’exécution du mouvement
d’écriture.
L’enregistrement électromyographique met
essentiellement en évidence la perte d’alternance d’activation des
agonistes et des antagonistes qui sont soumis à une cocontraction.
La conséquence graphique est soit une longue période d’activité
continue survenant à l’écriture, soit la production de courtes
bouffées répétitives dans les deux groupes de muscle.
Une diffusion
se produit avec une coactivation de divers muscles du membre
supérieur, en particulier le triceps, un tremblement s’associe
parfois, autorisant à identifier une variété trémulante de crampe et
même une forme myoclonique.
Ainsi, cette activation anormale
est facteur de contraction de muscles n’ayant pas à intervenir dans
l’écriture, de prolongation de l’activité musculaire et
d’incoordination du mouvement.
L’activation musculaire excessive est liée à un défaut d’inhibition
lors de l’innervation réciproque de muscles d’actions opposées.
Cette anomalie est mise en évidence par étude du réflexe H dans les
fléchisseurs de l’avant-bras, combinée à une stimulation du nerf
radial contractant les extenseurs.
Chez le sujet normal, se succèdent
une brève phase initiale d’inhibition due aux interneurones Ia, suivie
d’une phase liée à l’inhibition présynaptique des grandes fibres
proprioceptives.
Au cours de la crampe des écrivains, l’inhibition
réciproque est diminuée dans toutes les phases ou surtout à la
phase tardive.
L’origine de cette inhibition présynaptique pourrait
être une altération discrète des contacts présynaptiques des fibres
terminales I, des lésions des interneurones, ou plus
vraisemblablement un défaut du contrôle descendant de
l’excitabilité de la voie de l’inhibition présynaptique à partir des
noyaux gris.
Ainsi se produirait un désordre du contrôle
descendant des interneurones spinaux contrôlant l’inhibition
présynaptique des afférences Ia.
Toutefois des modifications identiques présentes du côté sain ne
provoquent pas de cocontraction.
La toxine botulique, en plus du
blocage de la jonction neuromusculaire, aurait un effet spinal par
action sur la jonction intrafusale neuromusculaire.
Ceci restaurerait
la phase présynaptique de l’inhibition réciproque.
Le défaut d’inhibition réciproque a également une origine corticale,
comme le montre la stimulation magnétique transcrânienne.
La
technique de « double pulse » donne une indication sur
l’excitabilité du circuit cortical local inhibiteur dans le cortex moteur.
Normalement, la stimulation corticale entraîne une suppression de
la réponse électromyographique des muscles de la main, sans doute
par activité des interneurones corticaux GABAergiques.
En cas de
crampe, la phase précoce de suppression est nettement diminuée
(ce qui serait en relation avec la diminution du débit dans le cortex
moteur lors du mouvement volontaire : signalé plus loin).
Ces
données montrent donc une réduction bilatérale d’excitabilité des
circuits inhibiteurs intracorticaux.
La bilatéralité des anomalies,
malgré l’unilatéralité de la crampe, proviendrait du
dysfonctionnement des noyaux gris.
La participation des noyaux
gris dans la régulation de certaines modalités d’inhibition apparaît
donc très probable.
La crampe des écrivains serait ainsi un défaut
d’inhibition, entraînant la perte de sélection supprimant le
mouvement inapproprié, et favorisant le mouvement approprié.
La
voie directe à travers les noyaux gris serait facilitatrice, la voie
indirecte inhibitrice.
Un syndrome d’épilepsie rolandique avec dystonie paroxystique
d’exercice et crampe des écrivains, est décrit dans une famille
répondant à une hérédité autosomique récessive, et lié à une
anomalie du chromosome 16 (16 p12 - 11 -2).
* Trouble de la préparation du mouvement
:
Les potentiels électroencéphalographiques sont modifiés dans la
période de prémouvement. Normalement, le Bereitschafts potential
comporte une phase initiale négative (NS1 débutant 1,5 seconde
avant le mouvement), suivie par une composante négative plus
marquée (NS2 ou NS,) débutant 650 millisecondes avant le
mouvement.
NS1 provient d’une activité bilatérale de l’aire motrice
ou de l’aire motrice supplémentaire puis devient bilatérale, une demi-seconde avant le mouvement.
Le potentiel NS2 a une
amplitude réduite en cas de crampe.
L’anomalie, controlatérale,
précède donc le mouvement volontaire par diminution
controlatérale de l’activation corticale primaire, avant l’exécution du
mouvement.
L’étude de l’encéphalogramme lié au mouvement (event-related
désynchronisation) montre, lors de la crampe mais surtout avant son
exécution, une réduction bilatérale du rythme bêta, dont l’origine
se trouve dans le cortex moteur, ce qui témoigne également d’une
anomalie corticale de la commande motrice.
L’étude du débit cérébral montre une hyperactivité du cortex prémoteur hétérolatéral et de l’aire motrice supplémentaire, zones
de projection du striatum, et une hypoactivité bilatérale du cortex
somatosensitif dans les dystonies.
Ces résultats s’ajoutent à des constatations basées sur l’étude des vibrations dans les dystonies
focales.
L’effet des vibrations appliquées à la main dystonique sur le
débit cérébral entraîne sa réduction sur le cortex sensorimoteur.
Cette réduction est curieusement bilatérale malgré l’unilatéralité de
la dystonie.
Ceci dépendrait d’une anomalie sensorimotrice centrale
due à une inhibition des neurones sous-thalamiques, qui
normalement suppriment les mouvements involontaires.
Lors de l’écriture répétée d’un même mot, au contraire des sujets
normaux, les patients ont une hypoactivité du cortex moteur
controlatéral et du thalamus avec une hyperactivité prémotrice
ipsilatérale, ce qui suggère une hyperactivité de planification
préfrontale des aires recevant les projections
striato-pallido-thalamiques.
* Rôle des troubles sensoriels dans la génération du mouvement
:
L’intervention d’un trouble sensoriel dans un acte moteur paraît a
priori surprenante.
Cependant, sa réalité est nette dans la crampe
des écrivains. Il n’existe pas de trouble sensitif élémentaire, mais un
certain nombre d’arguments sont en faveur d’une anomalie sensitive
commandant l’activité motrice.
Avant tout le « truc » (trick), par exemple une stimulation tactile du
dos de la main (analogue à la réduction d’un torticolis spasmodique
après frôlement du menton du côté opposé) a pour effet de réduire
la crampe.
La notion d’afférences sensitives parfois anormales est un argument
indirect : traumatisme initial, coupures de la pulpe digitale, existence
de douleurs dans certains cas, traumatismes répétés subliminaires
comme l’écriture prolongée.
D’ailleurs, chez le singe, les stimulations
répétées des doigts entraînent une remodélisation du cortex
somatosensitif et des troubles de la coordination manuelle.
Des troubles de la discrimination temporelle avec élévation du seuil
sont mis en évidence par stimulation répétée, en corrélation avec
la sévérité de la dystonie.
Le rôle des fuseaux neuromusculaires est étudié par application
de vibrations sur le tendon ou le corps musculaire.
Les vibrations
qui activent les afférences déclenchent la crampe.
La lidocaïne,
entraînant un bloc sur les afférences Ia et les motoneurones gamma,
supprime le phénomène.
Ceci est en faveur d’une sensibilité
anormale directe des muscles dystoniques aux vibrations, et d’un
rôle des afférences Ia dans la production du mouvement anormal.
Il
est possible que la crampe soit associée à une mauvaise
interprétation centrale de l’information provenant des fuseaux.
Ceci
entraînerait une erreur de stratégie dans l’exécution d’une tâche.
Une vibration appliquée sur le tendon du biceps brachial entraîne
une illusion de mouvement et une flexion du coude.
C’est le réflexe
tonique de vibration.
Chez le dystonique, la perception de la vitesse
du mouvement (due à la décharge des fibres Ia) est perturbée, tandis
que la position (fibres II) est normale.
Ainsi existe une perception
anormale du mouvement due à une mauvaise information.
L’amélioration par le geste antagoniste serait due à un effet
additionnel sur la proprioception.
Une intégration défectueuse des informations sensitives données par
le contact avec l’objet est à l’origine d’une commande excessive de
la force des doigts.
La crampe reflète ainsi un programme moteur
anormal dépendant de l’influx proprioceptif. Une force trop grande
est développée par exemple dans le soulèvement d’un poids, comme
en cas de trouble sensitif ou d’anesthésie digitale.
La représentation sensorielle de l’homonculus est perturbée au cours
de la crampe des écrivains.
L’étude des potentiels somatosensoriels N20 dans le gyrus postcentral montre que la
représentation normale de D1 (pouce) au-dessus de l’auriculaire (D5)
est inversée. D5 est plus bas, plus rapproché, et ceci en parallèle
avec la sévérité clinique.
La CNV (contingent negative variation) reflète également une activité
préparatoire secondaire à une stimulation sensorielle survenant
pendant la période d’attente d’un go signal (S2) après un signal
d’alerte (S1).
La variation contingente négative est un potentiel lent
enregistré sur le vertex dans la période précédant le mouvement.
Elle reflète une activité préparatoire à un but, dans un mouvement
prenant en compte les afférences sensitives.
Ceci la différencie du Bereitschaft potential qui précède le mouvement, mais est
indépendant de tout influx sensitif.
Le potentiel lent négatif est
diminué dans la crampe.
Un dernier argument en faveur d’une anomalie centrale des
informations sensitives ajoutée au trouble de la commande motrice
est apporté par l’analyse des relations entre information sensitive et
stratégie motrice, grâce à l’étude de l’atténuation des potentiels
évoqués somatosensitifs avant et pendant le mouvement (gating).
Le composant N30 est atténué dans le prémouvement chez le témoin,
mais pas chez le patient.
Au contraire, le composant préfrontal P22
est réduit chez le patient mais pas chez le sujet normal, ce qui
reflèterait un trouble de la fonction motrice. Les anomalies du
composant N30 sont très diverses selon les études.
Le gating chez le
sujet normal correspondrait lors du prémouvement à des
modifications de la transmission centrale sensitive produite par
l’intention de mouvement.
Ici, l’absence de gating sensitif
contribuerait au choix incorrect de commande motrice, entraînant le
mouvement dystonique par mauvaise interprétation des afférences
sensitives.
Ceci serait en accord avec les illusions survenant après
vibration.
Les noyaux gris centraux et leurs connexions avec le thalamus et le
cortex pourraient, malgré l’absence de preuves, être responsables de
l’atténuation des arrivées sensitives dans le guidage du mouvement,
et aussi de l’association entre arrivées sensitives et mouvement.
Ainsi la dystonie n’est pas un phénomène purement moteur, mais
est aussi un désordre de l’intégration sensorimotrice.
En définitive, la crampe des écrivains reste un trouble complexe du
mouvement dont on explique mal la localisation et la sémiologie
inhabituelle indépendante en apparence de lésions cérébrales. Son
origine psychologique est désormais écartée.
De plus, on ne saurait
la considérer comme un désordre moteur pur, d’autant que le
système sensitif paraît conduire le système moteur.
Une anomalie
de l’arrivée sensorielle pourrait ainsi déclencher la dystonie, comme
semblent le montrer certaines données physiologiques et
physiopathologiques, notamment des potentiels évoqués somatosensitifs et du débit cérébral.
Néanmoins, il serait artificiel
de vouloir hiérarchiser ces diverses anomalies dans sa production.
Une crampe des écrivains familiale à début juvénile a été récemment
rattachée à une mutation DYT1.
F - LOBE PRÉFRONTAL : AGRAPHIES ITÉRATIVES
La tendance aux persévérations est due à la perte du contrôle
inhibiteur du cortex préfrontal.
L’échographie, rare, est la reproduction écrite automatique de l’ordre
qui est donné au sujet, en l’absence d’exécution de cet ordre.
La graphomanie est un retour compulsif à l’écriture, contrastant
avec une réduction des autres activités.
Le patient a une activité
graphique incessante sur tous les espaces utilisables, en l’absence de
tout contrôle logique.
G - HYPERGRAPHIES ET HÉMISPHÈRE DROIT
:
L’hypergraphie par lésion de l’hémisphère droit n’est pas toujours
d’origine frontale, mais parfois périsylvienne ou thalamique.
Il s’agit
d’une écriture spontanée semi-automatique, à contour correct du
point de vue lexicosémantique mais sans grande signification,
irrégularité de taille et de direction des lignes, maladresse
d’exécution, chevauchement des lettres et des mots.
Les troubles
régressent lorsque l’origine est ischémique.
Un comportement graphique anormal est observé chez trois
patients avec lésion vasculaire de l’hémisphère droit, avec
comportement automatique de l’écriture après stimulation visuospatiale, avec en particulier écriture compulsive des lettres
présentées dans l’hémichamp visuel droit.
D’autres hypergraphies sont à séparer des précédentes, notamment
l’hypergraphie des épileptiques temporaux.
Ici encore, il s’agit de foyers siégeant à droite.
Le contenu graphique est copieux,
accumulant les détails avec une extrême précision, une méticulosité
exceptionnelle.
Les thèmes abordés sont multiples, comportant
parfois une description interminable des crises, plus souvent des
sujets autobiographiques, métaphysiques, religieux, philosophiques,
rituels, cosmiques, politiques.
Des dessins accompagnent parfois le
texte.
D’autres fois, ce sont des poèmes ou des nouvelles. Il s’agirait
d’une altération des réponses affectives, contrastant avec une relative
préservation de l’intelligence.
L’exaltation, fréquente chez ces
patients, stimulerait les activités psychomotrices, ce qui les
prédisposerait à communiquer par écrit leurs croyances, leurs idées,
leurs expériences, leur autobiographie.
Ces cas diffèrent d’autres hypergraphies s’observant en pathologie
psychiatrique : psychose délirante et surtout schizophrénie.
L’exceptionnelle coprographie de la maladie de Gilles de la Tourette
est l’émission écrite involontaire de mots orduriers.
Agraphies symboliques
ou neuropsychologiques :
A - AGRAPHIES AU COURS DES APHASIES :
Exner, en 1881, avait, sous l’influence de Broca, imaginé un centre
de l’écriture dans la deuxième circonvolution frontale.
Cette notion localisationniste est abandonnée, encore que l’implication isolée de
cette zone dans certaines agraphies pures soit indiscutable dans de
rares cas.
La notion d’un centre graphique des mots, avancée par
Charcot dans le schéma de la cloche, ou celle d’un centre auditif des
mots proposée par Marie, ont été largement critiquées par Dejerine
qui, dans un schéma précurseur, traça les connexions entre zone de
Wernicke et circonvolution de Broca, et attira l’attention sur l’alexie
avec agraphie secondaire à une lésion du gyrus angulaire.
1- Agraphies non fluentes :
Au cours de l’aphasie de Broca, les perturbations de l’écriture sont
comparables à celles de l’expression orale.
Lorsqu’elle n’est pas
totalement impossible (en particulier du fait de l’hémiplégie droite),
l’écriture est laborieuse, hésitante, agrammatique, se résumant à
quelques substantifs plus ou moins reconnaissables en raison
d’erreurs dans le choix des lettres (paragraphies littérales et
dysorthographie), et surtout de troubles de la réalisation graphique
elle-même.
La copie est en général meilleure que l’écriture spontanée
ou la dictée.
L’amélioration est plus rapide pour l’expression orale
que pour l’expression écrite, expliquant l’habituelle dissociation de
ce type d’aphasie, l’expression écrite paraissant presque toujours
plus gravement atteinte que l’expression orale, en dehors de
quelques cas exceptionnels d’aphasie pure sans agraphie.
L’agrammatisme est interprété tantôt comme un déficit, tantôt
comme un processus compensatoire.
Ce déficit se limite parfois à la
perte des mots fonctionnels (articles, prépositions, pronoms,
conjonctions).
C’est le style télégraphique, conséquence du défaut
d’accès aux items de classe fermée.
D’autres fois les mots
fonctionnels sont conservés, mais, en raison du dysfonctionnement
d’un analyseur syntaxique central, le sujet est incapable de planifier
et de représenter correctement la phrase. Inversement,
l’agrammatisme pourrait être la conséquence d’une stratégie
d’évitement contournant le déficit syntaxique.
Les omissions ne
seraient alors pas une incapacité de production, mais une
éradication des erreurs donnant une information écrite
compréhensible.
Une autre hypothèse lie l’agrammatisme à
l’indisponibilité de la représentation syntaxique, nécessitant que
l’information soit retraitée pour être utilisée.
Ceci expliquerait le
recours à un registre télégraphique plus rapide, simplifiant le
message sous forme d’un énoncé elliptique.
Ce ne sont là que des
hypothèses.
Toutefois, la notion d’une stratégie corrective s’accorde
avec la compensation de l’agraphie à l’aide de dessins.
Parmi les
agraphies non fluentes ont également leur place les agraphies transcorticales motrices dans lesquelles le dérèglement est modéré,
limité à une écriture, pauvre, réduite, avec des omissions, la
répétition étant normale. Elles correspondent vraisemblablement à
une perte de l’initiation du geste graphique par lésion de l’aire
motrice supplémentaire.
2- Agraphies fluentes
:
Le langage écrit est généralement touché au même titre que le
langage oral au cours de l’aphasie de Wernicke.
Des paragraphies,
verbales ou graphémiques, correspondant aux paraphasies notées
en oral, réalisent parfois un jargon écrit, ou jargonagraphie, fait d’une
succession de mots dont le graphisme est parfait, parfois organisés
sous la forme de phrases dans lesquelles on devine une structure
syntaxique correcte, mais où les quelques mots du vocabulaire
reconnaissables, perdus au sein d’une multitude de néologismes, de
répétitions et de persévérations, sont mal compréhensibles.
3- Alexie-agraphie :
La perte isolée de la lecture et de l’écriture, rapportée en 1891 par
Dejerine à une lésion du gyrus angulaire, est un modèle des théories
associationnistes et des syndromes de déconnexion.
Cependant, elle
pourrait n’être qu’une forme d’aphasie de Wernicke prédominant
sur le langage écrit.
Cette alexie-agraphie « centrale », par lésion du
gyrus angulaire, se caractérise par une agraphie fluide, dans
l’écriture spontanée comme dans l’écriture dictée ou copiée, parfois
qualifiée d’ « illétrisme acquis ».
L’écriture est affectée différemment dans les autres types d’alexie.
Les alexies postérieures liées à une lésion du lobe occipital
n’entraînent qu’un trouble de l’écriture copiée, qui devient servile.
En cas d’alexie antérieure, l’anomalie graphique se limite aux mots
grammaticalement importants.
4- Agraphie du syndrome de Gerstmann :
Les caractères de cette dysgraphie sont : lettres et mots mal formés,
perte de l’horizontalité de la ligne, marge non respectée, omission
de mots ou persévération, néographisme, plus rarement difficultés
dans la copie.
Dans l’ensemble, il s’agit d’une agraphie de type
plutôt fluent, avec une fréquente composante aphasique et parfois
apraxique. L’agraphie du syndrome de Gerstmann est bilatérale.
Elle
a de plus pour intérêt de noter la question des relations entre calcul
et écriture.
L’analyse de quatre syndromes de Gerstmann au cours de la
maladie d’Alzheimer montre que les quatre éléments du
syndrome (agnosie digitale, acalculie, agraphie, confusion droitegauche)
ne font pas partie d’un réseau commun, mais sont en
relation avec les lésions de proximité de réseaux assurant cette
fonction au cours d’atteintes pariétales gauches.
5- Autres types d’agraphies aphasiques
:
Dans l’aphasie de conduction, l’écriture des mots sans signification
est plus malaisée que pour les mots.
Il y a des télescopages, des
substitutions, des omissions, des ratures, des surcharges.
La copie
est mal réalisée.
L’aphasie anomique se traduit à l’évidence par un
manque du mot, essentiellement dans l’écriture spontanée.
L’écriture de la musique est mal connue.
Après une hémorragie du
gyrus angulaire gauche, un musicien professionnel a développé
une alexie et une agraphie pour le langage, mais aussi pour la
musique.
Une autre patiente a présenté une agraphie musicale pure après
une lésion du lobe pariétal gauche supérieur.
Elle était capable
d’écrire les notes séparées et les signes musicaux, mais ne pouvait
écrire une mélodie.
B - AGRAPHIES SPATIALES :
L’agraphie spatiale est le plus souvent la conséquence d’une
négligence spatiale gauche par lésion de l’hémisphère droit chez le droitier.
La disposition de l’écriture est caricaturale : l’écriture se fait
sur la partie droite de la feuille qui est quasi coupée au couteau,
avec un élargissement de la marge de gauche qui occupe la moitié
de la feuille et s’élargit progressivement.
La disposition des lignes
est anormale, oblique, tantôt vers le haut tantôt vers le bas.
Parfois
l’agraphie est dite directionnelle, elle se fait en miroir, parfois même
en boustrophédon (une ligne écrite de gauche à droite succédant à
une ligne de droite à gauche).
Elle comporte également une tendance
à la duplication des jambages des m ou des n ou même des lettres,
parfois à une segmentation des mots ou à des omissions portant sur
les lettres de gauche, plus en écriture cursive qu’en majuscules.
Dans un cas particulier de négligence de l’hémiespace droit,
consécutif à une lésion vasculaire gauche, une perturbation de
l’écriture ne touchait que la moitié droite des mots, et ce quelle que
soit leur longueur : pour un mot de cinq lettres, les erreurs portaient
sur les deux dernières, pour un mot de sept lettres, sur les trois
dernières, etc.
En outre, si on demandait à la patiente d’écrire à
l’envers le mot « GARBAGE », le résultat était « ISBRAG », l’erreur
portant donc non sur la partie droite de la retranscription mais sur
la fin réelle du mot.
Ces faits suggèrent la perturbation d’un niveau
de représentation interne des mots organisés spatialement selon un
système de coordonnées fixe, centré sur le milieu réel du mot et non
sur le milieu de l’espace.
Les lésions de l’hémisphère droit chez un gaucher ont entraîné
des erreurs lorsque la tâche tachistoscopique portait sur le champ
visuel droit.
Ces erreurs paraissent dépendre d’un défaut de
coordination spatiale. Une dysgraphie spatiale était dans un cas
en relation avec une atrophie cérébelleuse.
Ceci pourrait être dû à
une dissociation entre la programmation du mouvement et la
performance, en raison d’une perte du contrôle cérébelleux entre le
cortex prémoteur et les afférences proprioceptives dans le
mouvement d’écriture.
La dysgraphie « afférente » est en relation avec une lésion
hémisphérique droite.
Elle serait la conséquence d’une négligence
gauche et d’une altération du rétrocontrôle visuel et kinesthésique
dans le mouvement d’écriture, autrement dit d’une composante topocinétique.
Ce trouble associe une tendance à écrire du côté droit
de la page, une ligne d’écriture ondulée ne suivant pas la ligne
horizontale, une tendance à substituer, doubler ou omettre des
lettres.
Selon certains, la dysgraphie « afférente » serait une entité
autonome caractérisée par des délétions et des duplications des
lettres après un accident vasculaire hémisphérique droit.
Elle
s’associe à des erreurs spatiales d’écriture, à une négligence gauche,
et inversement à l’absence de détérioration des performances dans
l’écriture sous contrôle de la vue.
C - AGRAPHIES APRAXIQUES :
L’agraphie apraxique se définit comme une détérioration de
l’orthographe des mots en l’absence d’anomalie sensorimotrice, et
d’altération de la capacité à épeler oralement les mots ou à les taper
à la machine.
Les erreurs ne sont pas dues à un trouble du
traitement linguistique, ni à un trouble de l’exécution motrice, mais
à une perturbation de la programmation du geste en tant
qu’ « exécution intentionnelle d’un mouvement dirigé vers un but ».
Une agraphie apraxique a été décrite après un infarctus du thalamus
gauche.
L’origine en serait un effet à distance sur l’aire prémotrice
gauche, ce qui bloquerait le programme moteur.
Un cas d’agraphie
apraxique pure postcritique était en relation avec des crises
focales prenant naissance dans la région pariéto-occipitale
parasagittale gauche.
L’agraphie apraxique se caractérise par l’association de troubles
gestuels plus globaux, en particulier par une apraxie idéomotrice,
perturbation de la capacité à exécuter des gestes de la symbolique
conventionnelle ou des mimes d’utilisation d’objets.
Cette perte des
aptitudes gestuelles se manifeste dans l’incapacité d’exécution
d’actes moteurs nécessaires à réaliser la forme des lettres.
L’écriture,
spontanée ou sous dictée, est maladroite, la ligne de base est
irrégulière, les lettres sont déformées, devenant mal ou non
reconnaissables par endroits, on note de nombreuses omissions,
transpositions et substitutions de lettres.
Souvent, les substitutions
sont explicables par une proximité morphologique entre les lettres.
L’agraphie apraxique serait due à des lésions du lobule pariétal
supérieur, habituellement dans l’hémisphère dominant pour le
langage.
Au cours d’une agraphie apraxique pure par hémorragie pariétale
supérieure, les difficultés surviennent dans la réalisation des
lettres et des séquences écrites, mais sans anomalie linguistique.
Il
s’agit d’un trouble sélectif affectant la période finale de l’exécution
de l’écriture.
Après un accident vasculaire pariétal postérieur droit, une
patiente présentait un trouble de l’écriture limité au traitement de
texte. Il n’existait aucun trouble de latéralité.
Les erreurs étaient
essentiellement imputables à la main gauche : omission de lettres ou
d’espaces.
Ces troubles étaient rattachés à une apraxie mélocinétique.
D - AGRAPHIE CALLEUSE :
L’agraphie calleuse est le plus souvent une forme particulière
d’agraphie apraxique, concernant électivement l’écriture de la main
gauche (chez le droitier).
Il s’agit d’un déficit de la production de
lettres, de mots et de phrases avec la main gauche en l’absence de
difficultés majeures en épellation orale et en écriture de la main
droite.
En fait, l’agraphie unilatérale gauche n’est pas cliniquement
homogène, tant du point de vue qualitatif que quantitatif.
En effet,
certains patients ne produisent que des gribouillis inintelligibles, et
sont incapables de former des graphèmes reconnaissables.
D’autres
peuvent écrire quelques lettres et quelques mots identifiables, mais
comprenant des substitutions, des omissions et des persévérations.
La préservation ou non de la capacité à écrire de la main gauche en
utilisant des lettres mobiles ou une machine à écrire est un critère
de distinction entre deux formes d’agraphie calleuse : l’agraphie
unilatérale aphasique, où tous les types d’écriture de la main gauche
sont également perturbés ; l’agraphie unilatérale apraxique, où le
trouble est limité à l’écriture manuscrite.
Une atteinte du tronc du
corps calleux entraînerait une interruption des engrammes visuokinesthésiques et occasionnerait une agraphie unilatérale de
type apraxique.
Une lésion située plus en arrière, vers le splénium,
affecterait le transfert d’information linguistique, donnant une
agraphie unilatérale aphasique.
Toutefois, plusieurs cas
d’agraphie par lésion du splénium avec préservation de la capacité
à taper à la machine vont à l’encontre de cette classification.
Approche neurocognitiviste
des agraphies
:
A - MÉCANISMES CENTRAUX DE L’ÉCRITURE
ET AGRAPHIES DITES « CENTRALES »
:
Sous l’influence du développement de modèles cognitivistes dits « à
deux voies » de la lecture, on admet que les processus mentaux
aboutissant à la conception d’un mot écrit peuvent également
emprunter deux voies distinctes : une voie dite phonologique
transformant les sons entendus (phonèmes) en unités abstraites
d’écriture (graphèmes), et une voie dite lexicale ou lexicosémantique,
selon laquelle on accède directement à la forme orthographique du
mot, préalablement stockée dans un « lexique » mental.
La voie
phonologique est celle permettant par exemple d’écrire sous dictée
des suites de phonèmes sans signification.
La voie lexicosémantique
est indispensable à l’écriture de mots dits irréguliers (oignon,
monsieur) ou contenant des phonèmes ambigus (château, cerveau).
Si on n’écrit pas le mot cerveau « s-e-r-v-o », c’est parce qu’on
possède en mémoire à long terme une représentation de la forme
orthographique unique de ce mot, forme à laquelle on accède automatiquement, globalement, sans avoir à le scinder en ses
constituants phonologiques, dans toutes circonstances où on est
amené à l’écrire.
L’écriture d’un mot selon cette voie prend appui
sur sa représentation sémantique (son sens), qui va elle-même
activer une entrée dans le lexique orthographique.
En revanche, un
tel processus ne peut être utilisé pour des logatomes (mots sans
signification ou non-mots, comme sédoleur, ginalove) ou des mots
inconnus, pour lesquels un transcodage phonographémique est
nécessaire dans la mesure où ils n’ont ni sens, ni forme
orthographique connue.
Enfin, on admet l’existence d’une troisième
voie, dite lexicale non sémantique, selon laquelle des mots, même
irréguliers ou ambigus, peuvent être écrits sans passage par le sens.
C’est ainsi qu’on distingue deux types d’agraphies dites centrales
correspondant à la dysfonction sélective de chacun de ces deux
processus.
Dans l’agraphie phonologique, les erreurs sont
beaucoup plus nombreuses si on dicte des non-mots que si on dicte
des mots de la langue.
En outre, parmi ces derniers, les mots
grammaticaux et les mots abstraits comportent plus d’erreurs que
les mots lexicaux et concrets.
Les lésions responsables du syndrome
d’agraphie phonologique se situeraient dans le gyrus supramarginal
et l’insula gauches.
Un cas d’agraphie de la main droite chez un
Japonais associée à une anomie tactile apparut après un infarctus
de la partie postérieure du splénium du corps calleux.
L’agraphie
portait surtout sur le kana, étant donc phonologique.
L’agraphie lexicale, à l’inverse de l’agraphie phonologique, se
caractérise par une écriture correcte des non-mots, alors que les mots
sont l’objet d’erreurs d’autant plus nombreuses qu’ils contiennent
plus d’ambiguïtés, c’est-à-dire de sons pouvant répondre à des
formes écrites différentes. par des lésions du gyrus angulaire
gauche.
L’agraphie lexicale résulte d’une altération du lobe
temporal postéro-inférieur dans lequel l’image des mots serait
stockée.
Chez deux patients présentant, l’un une agraphie en
kanji, l’autre en kana, les lésions portaient respectivement sur le
gyrus frontal médian ainsi que sur le gyrus préfrontal antérieur, et
sur les deux tiers postérieurs du gyrus frontal médian.
Ceci suggère
deux voies séparées dans l’écriture : une voie morphologique pour
le kanji, une voie phonologique pour le kana.
Il est plus typiquement
réalisé par les agraphies observées au cours de l’évolution de
démences de type Alzheimer.
On a proposé de distinguer trois
phases évolutives des démences de type Alzheimer en fonction des
résultats à un test d’écriture sous dictée.
Dans un premier temps,
correspondant à un stade peu évolué de la démence, s’observe un
profil d’agraphie lexicale modérée, avec prédominance des erreurs
sur les mots irréguliers, alors que l’écriture des mots réguliers et des
logatomes reste correcte ; la majorité des erreurs est
phonologiquement plausible.
Dans un deuxième temps, alors que la
démence s’accentue, se surajoutent des troubles de type
phonologique, avec des erreurs sur les non-mots autant que sur les
mots irréguliers, et une majorité d’erreurs non phonologiquement
plausibles.
Enfin, dans un troisième temps, à des erreurs touchant
tous les types de mots, s’ajoutent des troubles d’intensité croissante
de la réalisation graphique elle-même.
Un cas d’agraphie et
d’acalculie était en relation avec un infarctus frontal gauche
visible par caméra à positons. Les erreurs d’écriture étaient à la fois
phonologiques et lexicales.
Au cours des agraphies, la récupération est plus rapide pour les
chiffres que pour les lettres, ce qui est en faveur d’un traitement
spécifique des chiffres et des lettres plutôt que de mécanismes
spécifiques d’écriture.
B - ÉTAPES GRAPHÉMIQUE ET POSTGRAPHÉMIQUE :
AGRAPHIES « PÉRIPHÉRIQUES »
Les deux voies composant les étapes centrales de l’écriture se
rejoignent au niveau du buffer graphémique, structure relais entre
processus centraux et périphériques, dont le rôle principal serait une
fonction de stockage à court terme des représentations
graphémiques, jusqu’à leur concrétisation dans l’une des modalités
d’output : écriture manuscrite, épellation orale, écriture
dactylographiée (ou en lettres mobiles).
Une atteinte au stade du buffer graphémique a donc comme caractéristique essentielle de
donner une agraphie portant tout autant sur les mots réguliers,
irréguliers et sur les non-mots, se manifestant autant en écriture
manuscrite qu’en épellation orale, avec surtout un effet de longueur
pathognomonique, c’est-à-dire que les erreurs sont d’autant plus
nombreuses que les mots sont plus longs.
Au-delà du « buffer » graphémique se décide la forme allographique
du mot (c’est-à-dire le choix de l’utilisation de lettres cursives ou en
script, majuscules ou minuscules, etc) grâce à un système dit
allographique, lui-même composé d’un stockage à long terme de
ces formes et d’un stockage temporaire ou buffer allographique.
À
partir de ce stade, un déficit ne retentit que sur l’écriture manuscrite
(et non l’épellation orale), et intéresse également tous les types de
mots, réguliers, irréguliers, non-mots, quelle que soit leur longueur,
les erreurs ne compromettant pas la réalisation graphique ellemême
des lettres.
Une agraphie périphérique progressive est observée chez un
patient dont l’écriture est très lente, avec erreurs allographiques.
La
caméra à positons montre un defect pariéto-occipital et frontal
supérieur prédominant à gauche.
La dernière étape est celle dite des « patterns moteurs graphiques »,
système permettant la réalisation finale des lettres, sous la forme de
séquences de traits constitutifs spécifiques à chaque lettre et à
chaque forme de cette lettre.
Les agraphies afférentes à ce niveau de
perturbation sont équivalentes aux agraphies apraxiques avec
production de lettres mal formées, plus ou moins reconnaissables,
avec souvent des substitutions de lettres liées à une similarité
physique ou graphomotrice (q pour a ; f pour b ; F pour E, etc).
Dysgraphies et dysorthographies
de développement
:
À côté des dysgraphies acquises, se situent des troubles de l’écriture
et de l’orthographe développementaux.
On sait en effet depuis
quelques années que les difficultés d’apprentissage du langage écrit
des sujets porteurs de dyslexie-dysorthographie, sont associées à de
discrètes anomalies dans l’architecture neuronale de certaines zones
corticales (en particulier hémisphériques gauches) et sous-corticales
(ganglion géniculé latéral).
Ces altérations, traduisant un trouble de
la maturation cellulaire précoce, seraient suffisantes pour modifier
profondément la connectivité de ces régions et leur capacité à soustendre
un développement normal du langage écrit.
L’étude de
20 sujets dyslexiques montre que la partie postérieure du corps
calleux est anormale chez les dyslexiques par rapport aux témoins.
Cette région contient les fibres interhémisphériques des aires
auditives primaire et secondaire.
Elle se développe dans l’enfance
lors de l’acquisition des lettres.
Parallèlement à ces aspects
neurologiques, l’approche cognitiviste a cherché à décrire, lors de
troubles développementaux, les mêmes dissociations que lors de
pathologie acquise, en fonction de l’atteinte ou de l’intégrité des
systèmes lexicosémantique d’une part, et phonologique d’autre part.
On parle ainsi de dysgraphie lexicale et de dysgraphie phonologique développementales, selon que les difficultés prédominent, par
exemple sur les mots irréguliers ou sur les logatomes.
Dans des cas de dysorthographie majeure de type lexical chez des
adolescents, les productions étaient correctes lors de la dictée de
mots réguliers (c’est-à-dire dont l’orthographe répond aux règles de
correspondance phonème-graphème), ou de logatomes (flonu, jactre,
motre).
En revanche, plus de 50 % d’erreurs apparaissaient pour les
mots irréguliers ou ambigus.
Dans l’écriture spontanée, la syntaxe
était respectée, mais les segmentations étaient souvent aberrantes
(« que neige pri » pour « que n’ai-je pris » ; « come dabi tude » pour
« comme d’habitude »).
Enfin, les deux patients échouaient dans une
épreuve de jugement orthographique de phrases dont la moitié
comportait un mot homophone (« le cent coule dans les veines »).
Cas particulier de la signature
:
La signature est un acte singulier d’écriture, élaboré dans la création
par le cortex cérébral, simplifié dans son exécution par les
formations sous-corticales, modifié dans sa configuration par les
structures profondes du cerveau.
La signature est un geste original mais ambigu.
Il est à la fois morphocinétique, modèle interne non influencé par la vue,
dépendant d’une sorte de « zoom » moteur adaptant la taille, et
aussi topocinétique.
L’objectif spatial est la feuille à signer, sous
contrôle visuel, véritable pointage visuomanuel.
La signature est progressivement automatisée selon plusieurs étapes, corticospinale avec contrôle rétroactif, cérébellocorticale, le message
à signer arrivant aux microcircuits cérébelleux, véritables unités
fonctionnelles insérées dans le système moteur et contrôlées par un
comparateur détecteur d’erreurs.
Enfin, la signature est automatisée.
L’étape est sous-corticospinale directe passant par le noyau rouge,
contrôlée par les microcircuits cérébelleux, ne passant plus par le
cortex mais directement par voie rubrospinale.
Les détériorations de la signature sont parfois dissociées de celles
de l’écriture.
Ainsi, la signature est longtemps intacte dans la
maladie d’Alzheimer, chez les centenaires et les supercentenaires, à
un moindre degré chez certains parkinsoniens.
Inversement,
signature et écriture se détériorent en parallèle au cours des
agraphies centrales, des agraphies apraxiques, des syndromes
cérébelleux, du tremblement d’attitude.
En définitive, les circuits profonds de la signature sont complexes.
Les stratégies sont multiples : élimination sélective et abandon des
circuits corticaux.
Le geste devient routinier, « sous-corticalisé » ;
refuge dans les régions profondes résistantes à l’effet de l’âge comme
le montre l’exemple de la maladie d’Alzheimer ; conjonctions de
facteurs synergiques : engrammes spatiotemporels venus du lobe
temporal gauche, transport de la main sur la feuille, mouvements
contrôlés et semi-automatiques du poignet et des doigts, enfin
représentation symbolique de l’image de soi.
Cependant un certain nombre de questions sont sans réponse : une
identité et une permanence de la signature est évidente.
Bien qu’elle
soit chaque fois différente, elle est constamment reconnaissable, le
geste libre est peu soumis aux règles de l’écriture et devient parfois
abstrait.
Des impossibilités isolées de signature sont enfin connues
en pathologie, et parfois interprétées comme secondaires à des
accidents vasculaires portant sur la voie des noyaux rouges.
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