Trouble ventilatoire restrictif
Cours de pneumologie
Introduction
:
Le syndrome restrictif peut être défini comme une diminution de
l’aptitude à ventiler les poumons, liée à une limitation de
l’expansion pulmonaire, s’exprimant en spirométrie par une
diminution de la CPT et de la CV avec conservation du rapport du
volume expiratoire maximal/seconde (VEMS) sur la CV.
La seule
diminution de la CV n’est pas suffisante à affirmer le syndrome
restrictif, puisqu’elle peut être observée dans les syndromes
obstructifs.
Il s’agit donc d’un syndrome purement fonctionnel,
point commun d’affections très diverses.
La classification que nous
avons adoptée différencie les syndromes restrictifs liés à une atteinte
de la paroi thoracique, qu’elle soit anatomique ou fonctionnelle et
les syndromes restrictifs liés à une atteinte du parenchyme
pulmonaire (fibrose, pneumonectomie, etc).
Une telle classification
est naturellement arbitraire. Par exemple, les affections
neuromusculaires se compliquent secondairement d’atteinte
anatomique de la paroi thoracique.
L’importance respective de chaque groupe
étiologique est bien sûr inégale : les cyphoscolioses, les séquelles de
tuberculose, et les fibroses sont fréquemment rencontrées, tandis que
les affections neuromusculaires sont rares.
Les conséquences physiopathologiques du trouble ventilatoire
restrictif sont naturellement fonction de la maladie sous-jacente.
Dans une fibrose pulmonaire par exemple, à la restriction de
l’expansion pulmonaire proprement dite, s’ajoutent des anomalies
majeures des échanges gazeux, différentes de celles observées dans
les cyphoscolioses.
Le syndrome restrictif peut s’associer à un
syndrome obstructif, réalisant alors un syndrome mixte. Dans ce cas,
la baisse du VEMS est plus marquée que celle de la CV, avec pour
conséquence une chute du rapport VEMS/CV.
Les causes
potentielles de syndrome mixte sont représentées principalement
par quatre groupes d’affection : les pneumoconioses, la sarcoïdose
avec atteinte bronchique, les séquelles de tuberculose, les dilatations
des bronches.
Atteinte de la paroi thoracique
:
A - ATTEINTE ANATOMIQUE DE LA PAROI THORACIQUE :
Dans ce cas de figure, l’expansion pulmonaire est limitée par une
diminution de la compliance de la cage thoracique, liée soit à sa
déformation (cyphoscoliose), à sa rigidification (spondylarthrite
ankylosante) ou à une diminution de l’expansion diaphragmatique
(obésité, ascite volumineuse, grossesse).
1- Cyphoscoliose
:
* Définition :
La scoliose réalise une déformation de la colonne vertébrale
comportant une déviation latérale permanente du rachis et une
rotation postérieure des corps vertébraux, tandis que la cyphose est une anomalie symétrique de la courbure dans le sens
antéropostérieur.
La cyphoscoliose associe les deux types de
déformations précédemment cités.
* Étiologies
:
Les cyphoscolioses congénitales sont liées à des anomalies
vertébrales (comme dans le cas des hémivertèbres) ou s’intègrent
dans le cadre de maladies héréditaires (ataxie de Freidreich,
neurofibromatose).
Les formes paralytiques sont secondaires à des
affections neuromusculaires (l’exemple type étant donné par la
poliomyélite).
Les cyphoscolioses idiopathiques représentent environ
80 % des cas.
Elles ont un déterminisme génétique certain, comme
en atteste l’existence de formes familiales, avec une nette
prédominance féminine (4/1).
Ces cyphoscolioses peuvent se
déclarer à n’importe quel moment du développement, de la
naissance à l’âge adulte.
* Physiopathologie des anomalies respiratoires rencontrées
dans les cyphoscolioses :
La déformation thoracique aboutit à une diminution des volumes
pulmonaires qui peuvent être amputés des deux tiers.
Il existe une
diminution de la compliance de la cage thoracique se majorant avec
l’âge, alors même que la compliance pulmonaire est théoriquement
normale.
Celle-ci peut être abaissée par des troubles de ventilation
(atélectasies) réversibles à l’application d’une pression positive.
On observe une modification de la conformation des muscles
respiratoires qui sont ainsi placés dans des conditions de
fonctionnement moins favorables.
La déformation majeure de la
cage thoracique aboutit de plus à des torsions bronchiques, bien
mises en évidence en scanner et en endoscopie bronchique, avec
pour conséquence un syndrome obstructif associé.
Enfin, des
anomalies parenchymateuses à type de bronchectasies ou
d’emphysème sont fréquemment associées.
Toutes ces anomalies
aboutissent à une augmentation du travail des muscles respiratoires,
mise en évidence par l’augmentation de la pression transdiaphragmatique en ventilation spontanée.
L’adaptation va
consister en une ventilation à petit volume courant et à haute
fréquence.
L’hypoxémie observée chez ces patients est
principalement liée à des anomalies des rapports VA/Q précédant
l’installation d’une hypoventilation alvéolaire.
L’hypertension
artérielle pulmonaire (HTAP) est fréquente chez ces malades.
Elle
est secondaire à l’hypoxie mais aussi à la diminution du lit
vasculaire, ainsi qu’à des anomalies du développement de la
circulation pulmonaire lorsque la déformation s’est opérée dans la
petite enfance.
*
Présentation clinique et spirométrique :
Si les déformations thoraciques asymptomatiques sont extrêmement
fréquentes, les cyphoscolioses ne représentent pas plus de 1 % des
insuffisances respiratoires chroniques (IRC) de l’adulte.
La présence
d’une atteinte respiratoire va dépendre de l’âge du sujet et de
l’importance de la déformation thoracique.
Il existe de nombreuses
techniques permettant de mesurer cette dernière, la plus
communément utilisée étant la mesure de l’angle de Cobb.
Pour
déterminer celui-ci, on trace une ligne parallèle au bord supérieur
de la plus haute des vertèbres de la courbure et une ligne parallèle
au bord inférieur de la plus basse des vertèbres de la courbure.
L’angle formé par les perpendiculaires à ces deux lignes est l’angle
de Cobb.
L’insuffisance respiratoire ne se développe en général que chez des
sujets ayant une déformation sévère avec un angle de Cobb
supérieur à 100°.
De plus, les déformations postérieures et latérales
voient leurs effets s’additionner.
Même lors de déformations
sévères, les premiers symptômes respiratoires n’apparaissent
généralement que chez l’adulte, permettant une scolarité normale.
L’apparition tardive des manifestations respiratoires est attribuée à
une diminution de la compliance de la cage thoracique (non
retrouvée chez les enfants, même chez ceux atteints d’une
déformation sévère), ainsi qu’à la majoration de la scoliose.
Le degré
de la déformation semble l’élément pronostique essentiel.
Le pronostic historiquement très défavorable (âge moyen de décès à
45 ans) a été bouleversé par la prise en charge respiratoire et en
particulier par le développement de la ventilation à domicile au long
cours.
L’interprétation des épreuves fonctionnelles respiratoires
(EFR) doit prendre en compte la diminution de taille inhérente à la
déformation thoracique.
En effet, les valeurs théoriques des variables
mesurées sont habituellement déterminées d’après la taille des
sujets.
De ce fait, il faut chez ces patients déterminer les valeurs
théoriques d’après d’autres paramètres, tels que la longueur tibiale
ou encore l’envergure.
Les EFR vont mettre en évidence un syndrome restrictif, sans
particularités, dont l’importance est proportionnelle à la déformation
thoracique.
Une discrète obstruction bronchique peut être
rencontrée, du fait des anomalies bronchiques associées.
2- Obésité
:
* Physiopathologie du syndrome restrictif :
L’accumulation de graisse au niveau du thorax, du diaphragme et
de l’abdomen s’oppose à l’expansion de la cage thoracique,
aboutissant à une diminution de sa compliance.
La compliance
pulmonaire également peut être diminuée, quoique modérément,
par deux mécanismes :
– l’augmentation du volume sanguin pulmonaire liée à
l’augmentation de poids ;
– la fermeture des petites voies aériennes aux bases.
À ces modifications de compliance du système respiratoire, pourrait
s’ajouter une altération de la fonction diaphragmatique qui reste à ce jour hypothétique.
Le travail ventilatoire et le coût en
oxygène (O2) de la ventilation sont ainsi augmentés chez le sujet
obèse.
* Retentissement fonctionnel respiratoire de l’obésité :
Du fait des altérations des propriétés de la cage thoracique
précédemment décrites, la position de relaxation du système
respiratoire va être déplacée dans le sens d’une diminution de la
capacité résiduelle fonctionnelle (CRF), principalement au détriment
du volume de réserve expiratoire (VRE).
La diminution du VRE est
l’anomalie la plus fréquente chez l’obèse.
Elle s’accentue en
décubitus et est corrélée au degré d’obésité.
Une diminution de la
CV et de la CPT peuvent être observées pour des obésités très
importantes, mais même dans ces cas, cette diminution reste
modeste.
Il semble que les altérations de la fonction ventilatoire soient
fonction du degré d’obésité tel qu’il peut être évalué par le body
mass index (BMI), du sexe, et du type d’obésité (la répartition
androïde étant plus défavorable que la répartition gynoïde).
La conjonction des anomalies ventilatoires précédemment décrites,
d’une augmentation de la consommation d’O2 et de la production
de gaz carbonique (CO2), liée à l’augmentation de la masse
corporelle aboutit à une augmentation de la ventilation minute et
du travail respiratoire.
Cette augmentation de la ventilation minute
est principalement obtenue par une augmentation de la fréquence
respiratoire.
* Présentation clinique et gazométrique :
L’hypoxémie est l’anomalie le plus fréquemment observée chez
l’obèse.
Elle est liée à une modification des rapports ventilationperfusion
aux bases pulmonaires.
L’accroissement du volume
sanguin pulmonaire entraîne une augmentation de la perfusion des
bases pulmonaires, alors même que la ventilation est diminuée par
la fermeture des petites voies aériennes.
Cette hypoxémie semble
corrélée à la diminution du VRE.
L’hypoventilation alvéolaire est retrouvée essentiellement chez des
patients ayant une obésité massive (BMI > 40 kg/m2).
Dans une
étude regroupant 57 patients atteints d’obésité massive, 16 patients
avaient une pression artérielle en CO2 (PaCO2) supérieure à
42 mmHg.
Chez ces patients hypercapniques, 12 (75 %) avaient des
apnées du sommeil.
En effet, l’atteinte respiratoire de l’obésité ne
se limite pas aux altérations de la mécanique et de la fonction
respiratoire.
Une hypoventilation peut s’intégrer dans le syndrome hypoventilation-obésité, connu également sous le terme de
syndrome de Pickwick.
Ce syndrome associant une obésité, une hypersomnolence diurne, une hypoventilation alvéolaire et une
insuffisance ventriculaire droite, a été décrit en 1956 et peut
s’expliquer par une diminution franche de la sensibilité des centres
respiratoires à l’hypercapnie.
Une cause fréquente d’hypoventilation
alvéolaire chez les obèses est représentée par le syndrome d’apnées
du sommeil (SAS).
La relation directe entre l’hypercapnie diurne et
les apnées du sommeil est démontrée par la diminution de la PaCO2
après suppression des apnées nocturnes par la pression positive
continue.
Dans le cadre des obésités massives, les patients souffrant
d’apnées du sommeil ne diffèrent pas des autres en ce qui concerne
l’âge ou le degré d’obésité, mais se caractérisent par une PaO2 plus
basse et une PaCO2 plus élevée.
La réduction pondérale massive s’accompagne d’une augmentation
importante du VRE, alors même que la CV et la CPT sont
modestement modifiées.
L’hypoxémie est elle aussi améliorée en
cas de réduction pondérale très importante et ce de façon
proportionnelle à l’augmentation du VRE.
Le SAS peut être
également très amélioré par la réduction pondérale, mais cette
éventualité n’est pas constante et ne semble pas proportionnelle à la
perte de poids.
3- Spondylarthrite ankylosante (SPA)
:
* Définition :
Il s’agit d’une maladie rhumatismale fortement associée à l’antigène
d’histocompatibilité HLA B27. Les critères diagnostiques les plus
usités sont ceux définis en 1966 à New York :
– limitation de la mobilité rachidienne dans les trois plans ;
– lombalgies ou douleurs dorsolombaires actuelles ou antérieures ;
Quoique la mobilité de la cage thoracique puisse être sévèrement
altérée, le syndrome restrictif est généralement modéré.
L’inflammation ankylosante des articulations costovertébrales et
costotransversaires va entraîner une limitation progressive de la
mobilité de la cage thoracique, tandis que la mobilité
diaphragmatique n’est pas altérée.
La participation de
l’abdomen à la ventilation est plus importante chez ces patients que
chez le sujet sain, les rendant ainsi très vulnérables à toute chirurgie
abdominale, particulièrement sus-ombilicale.
L’action des muscles
respiratoires est très limitée du fait de la rigidification de la cage
thoracique.
La CPT et la CV sont diminuées de manière
proportionnelle à la sévérité de l’atteinte radiologique.
La cage
thoracique se retrouve progressivement bloquée dans une position
inspiratoire, aboutissant à une augmentation du VR et de la CPT.
La
capacité de diffusion de l’oxyde de carbone (CO) est normale.
La
PaO2 n’est en règle que peu abaissée. Bien que la limitation de
l’ampliation thoracique puisse être très sévère, l’atteinte respiratoire,
tant clinique que fonctionnelle, reste dans tous les cas très modérée.
Des lésions parenchymateuses à type de fibrose des sommets ont
été décrites dans les SPA, pouvant contribuer aux anomalies ventilatoires de ces patients.
4- Autres atteintes anatomiques de la paroi thoracique :
* Atteintes pleurales
:
Nous n’envisageons que les atteintes pleurales séquellaires, car les
atteintes évolutives (pneumothorax, pleurésie) donnent rarement
lieu à des explorations fonctionnelles.
Les causes des séquelles
pleurales sont essentiellement représentées par les suites des
pleurésies tuberculeuses, des hémothorax mal traités et par les
conséquences des pneumothorax thérapeutiques, autrefois proposés
dans le traitement de la tuberculose.
La symphyse des deux feuillets
pleuraux engaine le parenchyme pulmonaire, pouvant conduire à la
perte fonctionnelle de tout un poumon.
Les explorations
fonctionnelles mettent en évidence un déficit ventilatoire restrictif,
souvent plus sévère que ce que l’on peut estimer à la lecture de la
radiographie pulmonaire.
Les plaques pleurales, rencontrées lors de
l’asbestose, peuvent être responsables d’un syndrome restrictif
modéré.
* Séquelles de thoracoplastie :
Couramment pratiquées jusqu’au milieu des années 1950 pour le
traitement de la tuberculose pulmonaire, elles sont à l’origine de
séquelles sévères chez les patients survivants.
Le trouble ventilatoire observé est en fait mixte, la part restrictive étant liée à la
diminution du volume pulmonaire, mais aussi aux déformations
rachidiennes qui se développent secondairement.
L’atteinte spirométrique peut être sévère, proportionnelle au nombre de côtes
réséquées, avec une amputation de la CPT pouvant atteindre 50 %
(surtout en cas de thoracoplastie réalisée du côté droit).
À ces
anomalies s’ajoutent très souvent des lésions directement liées aux
séquelles de la tuberculose (dilatation des bronches, emphysème paracicatriciel, etc).
* Thorax en entonnoir (pectus excavatum)
:
Il s’agit d’une malformation relativement fréquente de la cage
thoracique qui n’entraîne qu’exceptionnellement un trouble ventilatoire restrictif.
Les indications chirurgicales sont plus liées à
des considérations esthétiques qu’à la mise en évidence d’un trouble ventilatoire restrictif important.
* Insuffisance cardiaque :
Elle peut être à l’origine de syndromes restrictifs, parfois significatifs,
qui sont multifactoriels (oedème interstitiel, épanchements pleuraux,
cardiomégalie) et totalement réversibles après transplantation.
* Répercussion de certains processus abdominaux :
Les ascites volumineuses et la grossesse peuvent aussi entraîner un
syndrome restrictif du fait de la limitation de la course
diaphragmatique.
Les hernies diaphragmatiques, parfois très
spectaculaires, puisqu’elles peuvent occuper un hémithorax, sont
aussi à même de créer un syndrome restrictif.
B - ATTEINTE FONCTIONNELLE DE LA PAROI THORACIQUE
(MALADIES NEUROMUSCULAIRES)
:
La ventilation normale nécessite l’intégrité de la cage thoracique
mais aussi des muscles respiratoires.
Ainsi, toutes les affections
qui vont altérer le fonctionnement des muscles respiratoires, que ce
soit par une atteinte du muscle lui-même, de la jonction
neuromusculaire, ou des voies de conduction nerveuse, vont
entraîner des anomalies respiratoires.
La connaissance de l’activité
et de l’innervation des différents groupes musculaires impliqués
permet de mieux comprendre la symptomatologie présentée par les
patients.
Les muscles respiratoires ayant un rôle de
posture important, leur atteinte peut entraîner des déformations de
la cage thoracique pouvant conduire par elles-mêmes à des
anomalies respiratoires.
Si l’atteinte des muscles inspiratoires semble
la plus importante, puisque potentiellement responsable d’une
défaillance respiratoire hypercapnique, la défaillance des autres
groupes musculaires n’est pas à négliger.
Ainsi, les muscles
expiratoires pallient en partie la dysfonction des muscles
inspiratoires et sont les muscles essentiels de la toux.
Les muscles pharyngolaryngés ont eux aussi un rôle essentiel, en permettant une
bonne déglutition.
Leur atteinte dans certaines maladies
neurologiques telles la sclérose latérale amyotrophique (SLA) en fait
toute la gravité.
1- Atteintes diaphragmatiques (paralysies ou parésies)
:
* Paralysie unilatérale :
Elles sont la conséquence de toute interruption, compression, ou
envahissement du phrénique.
La chirurgie thoracique est une grande
pourvoyeuse de paralysies phréniques par traumatisme direct du
phrénique. Plus récemment, la cardioplégie froide par application
de glace a été reconnue responsable d’un nombre important de
paralysies phréniques postopératoires, potentiellement
réversibles.
En effet, cette technique, qui a pour but de limiter les
conséquences de l’ischémie myocardique est associée à des
dysfonctions postopératoires dans environ 30 % des cas, contre
moins de 5 % des cas lorsqu’une autre technique est utilisée.
Ces
dysfonctions siègent dans la majorité des cas à gauche.
La première cause de paralysie diaphragmatique spontanée
unilatérale est tumorale, qu’il s’agisse d’une tumeur pulmonaire
primitive ou secondaire.
Dans un nombre
important de cas, aucune cause n’est retrouvée.
Ces paralysies dites
idiopathiques siègent le plus souvent à droite et sont plus fréquentes
chez l’homme.
Le retentissement ventilatoire est le plus souvent modeste, mais
est évidemment fonction de l’existence ou non d’une pathologie
pulmonaire sous-jacente.
La CV est diminuée d’environ 25 %, la
PaO2 est normale ou peu diminuée, la baisse pouvant s’accentuer
en position allongée.
Les pressions transdiaphragmatiques (Pdi) sont
légèrement diminuées, non influencées par le côté de la paralysie
diaphragmatique, avec compensation de la paralysie
diaphragmatique par la mise en jeu des muscles accessoires.
En cas de retentissement important, la plicature chirurgicale d’un hémidiaphragme serait susceptible d’améliorer la fonction
respiratoire.
* Paralysie diaphragmatique bilatérale
:
Moins fréquente que la paralysie unilatérale, ses causes sont
différentes.
La
gêne respiratoire et l’atteinte fonctionnelle sont beaucoup plus
sévères.
La CPT et la CV sont amputées d’environ 50 %.
L’hypoxémie et l’hypercapnie sont fréquentes, aggravées par la
position allongée.
On peut rapprocher de ces pathologies les
anomalies ventilatoires survenant à la suite d’une chirurgie
abdominale sus-ombilicale.
Elles consistent en une diminution
des volumes respiratoires avec augmentation de la différence alvéoloartérielle en O2.
L’exploration de la fonction diaphragmatique
retrouve une Pdi maximale (Pdi max) diminuée.
Ces anomalies ne
peuvent être mises sur le seul compte de la douleur postopératoire
ainsi qu’en atteste l’absence d’amélioration des paramètres ventilatoires par le traitement opiacé.
L’amélioration survient en
quelques jours.
La mise en évidence de la dysfonction diaphragmatique nécessite
certaines explorations.
L’évaluation par l’examen clinique du
diaphragme est sujette à caution.
En effet, la classique dépression
abdominale inspiratoire, dite paradoxale, est peu spécifique et n’est
retrouvée que dans les atteintes diaphragmatiques bilatérales évoluées.
Ceci souligne l’importance des explorations
complémentaires pour la mise en évidence d’une paralysie ou a
fortiori d’une parésie diaphragmatique.
La radiographie pulmonaire
peut montrer l’élévation d’une coupole diaphragmatique, mais ce
signe n’est pas spécifique.
L’examen en scopie montrant l’absence
de mobilité diaphragmatique et son mouvement paradoxal lors
d’une épreuve d’inspiration forcée est plus intéressant.
Son
interprétation est cependant difficile avec de nombreux risques
d’erreurs.
En effet, un mouvement paradoxal d’un hémidiaphragme est possible chez des sujets ayant une fonction
diaphragmatique normale.
L’examen scopique ne permet pas non
plus la mise en évidence de simples parésies diaphragmatiques.
Une
évaluation plus précise fait appel à la mesure des pressions
engendrées par le mouvement diaphragmatique.
Ainsi,
l’enregistrement, au niveau de la bouche de la dépression, générée
par une inspiration forcée, renseigne sur la force des muscles
inspiratoires.
Les limites de cet examen proviennent de la possible
compensation de la faiblesse diaphragmatique par l’activation des
autres muscles inspiratoires.
La mise en place de capteurs de
pression au niveau gastrique et oesophagien permet la mesure de la Pdi. Celle-ci peut être évaluée lors d’une inspiration forcée (Pdi max)
ou d’un reniflement forcé (Pdi sniff).
Le rapport de la pression
gastrique sur la Pdi max permet d’évaluer la contribution
diaphragmatique au travail inspiratoire.
La stimulation directe du
nerf phrénique au niveau du cou au moyen d’électrodes permet,
outre la mesure de la vitesse de conduction, l’évaluation des
pressions générées par le diaphragme en dehors de toute
commande.
Plus récemment, des techniques de stimulation magnétique ont été
proposées.
Elles se révèlent atraumatiques et indolores et permettent
d’évaluer la conduction nerveuse, depuis le cortex jusqu’au
diaphragme.
2- Lésions spinales :
Elles sont essentiellement d’origine traumatique, bien que d’autres
mécanismes (syringomyélie, néoplasies, abcès) puissent en être la
cause.
Si l’interruption de la commande motrice est la principale
cause des anomalies respiratoires rencontrées, beaucoup d’autres
facteurs vont aussi rentrer en jeu : dénutrition, alitement prolongé.
Le retentissement respiratoire est évidemment directement fonction
du niveau lésionnel.
* Lésions cervicales :
– Au-dessus de C3 : la paralysie respiratoire est complète, rendant
les patients totalement dépendant d’une ventilation sur
trachéotomie.
Il peut persister cependant une contraction
inspiratoire des sterno-cléido-mastoïdiens et des trapèzes, ainsi
qu’une participation des muscles glossopharyngés à l’expiration,
permettant une activité ventilatoire.
Le nerf phrénique étant intact
dans ces situations, sa stimulation permet, dans certains cas,
d’obtenir une autonomie respiratoire.
– En dessous de C3 : il existe théoriquement une absence totale de
fonction expiratoire, et une altération de la fonction inspiratoire
d’autant plus importante que l’atteinte est haut située.
La réalité est
moins simple, certains patients conservant une certaine activité
expiratoire.
L’exploration spirométrique de ces patients révèle
un syndrome restrictif aggravé par la position allongée.
La toux peut
être conservée, grâce à une rééducation spécialisée, en mettant à
profit l’activité expiratoire du chef antérieur du pectoral.
Les
anomalies respiratoires de ces patients peuvent être
considérablement améliorées par des programmes de
réentraînement.
Il est nécessaire d’insister sur l’importance des
complications intercurrentes chez ces patients.
La prévention de
l’embolie pulmonaire, la kinésithérapie respiratoire, l’apprentissage
de la toux sont susceptibles d’améliorer sensiblement le pronostic
de ces malades.
* Lésions dorsales
:
Leur retentissement respiratoire est bien moindre, le problème
principal venant de la toux, absente ou peu efficace.
3- Paralysies respiratoires focales
:
* Hémiplégies :
Ces atteintes laissent intactes les arcs réflexes sensitivomoteurs ainsi
que les afférences réticulospinales (responsables des automatismes
respiratoires,) alors que les afférences corticospinales responsables
de la respiration volontaire sont détruites.
Dans les hémiplégies
complètes avec atteinte de la capsule interne, il existe une paralysie
diaphragmatique, ainsi que des muscles expiratoires du côté
atteint.
La paralysie diaphragmatique n’est pas retrouvée en cas
d’hémiplégie n’impliquant pas la capsule interne.
* Poliomyélite :
Les conséquences respiratoires sont fonction du niveau de l’atteinte
des motoneurones de la corne antérieure par le virus.
En pratique,
l’atteinte est extrêmement variable d’un individu à l’autre et
prédomine généralement sur les muscles inspiratoires.
Les patients
que l’on est amené à voir aujourd’hui sont généralement les moins
touchés.
4- Maladies neuromusculaires diffuses :
Elles ont en commun de toucher l’ensemble de la musculature de
façon relativement symétrique.
Il est habituel de les séparer en
fonction de leur mode d’installation.
* Maladies d’installation aiguë :
On distingue dans cette catégorie les maladies immunologiques
(polyradiculonévrite, myasthénie, syndrome de Lambert-Eaton), les
atteintes toxiques et le botulisme.
– Syndrome de Guillain et Barré : il est caractérisé par des paralysies
grossièrement symétriques, ascendantes, avec atteinte des muscles
abdominaux puis thoraciques, avant la survenue de l’atteinte
laryngée.
Le paramètre le plus utile au suivi de l’évolution est la
CV, et on considère que lorsqu’elle atteint 30 % de la théorique, le
recours à la ventilation mécanique est nécessaire.
L’hypoxémie est
un signe précoce, tandis que l’hypercapnie ne survient que pour des
CV très basses.
Il ne faut pas attendre que les patients soient hypercapniques pour recourir à la ventilation mécanique.
– Myasthénie : c’est une affection de la jonction neuromusculaire.
Elle est liée à des anticorps dirigés contre les récepteurs à
l’acétylcholine.
Le traitement par anticholinestérasiques constitue un
test diagnostique et permet d’augmenter la quantité d’acétylcholine
disponible.
La CV évolue parallèlement à l’activité de la maladie et
à l’efficacité du traitement.
Les périodes périopératoires sont
particulièrement critiques chez ces patients et l’administration de
médicaments doit rester très prudente, nombre d’entre eux pouvant
aggraver la maladie.
– Syndrome de Lambert-Eaton : c’est une atteinte auto-immune de la
plaque motrice, souvent liée à une néoplasie.
L’atteinte
diaphragmatique y est fréquente.
– Botulisme : c’est une affection caractérisée par un bloc de
conduction neuromusculaire présynaptique induit par la toxine
botulique.
La maladie se traduit par l’association d’un syndrome atropinique à des troubles visuels et à une faiblesse musculaire. Les
complications respiratoires sont fréquentes.
Les anomalies
respiratoires peuvent persister durant des années après la guérison.
Si la guanidine a été proposée dans le traitement, son efficacité
concerne surtout les muscles oculaires.
– De nombreux médicaments peuvent être à l’origine d’un blocage de
la jonction neuromusculaire, les polymyxines et les aminosides étant
les plus connus.
La symptomatologie est proche de celle du
botulisme et le risque de survenue est augmenté par l’existence
d’une insuffisance rénale.
Les anticholinestérasiques ont pu être
utilisés avec succès dans les cas liés aux aminosides.
De très
nombreux médicaments peuvent être à l’origine de manifestation
similaires.
* Maladies d’installation progressive
:
Sont regroupés dans cette catégorie la SLA, différents types de
dystrophies musculaires et les myopathies d’origine variée
(congénitales, secondaires au diabète ou toxiques, auto-immunes,
voire infectieuses).
– SLA : bien que l’atteinte respiratoire soit généralement tardive
et survienne bien après l’établissement du diagnostic, d’authentiques
cas de SLA révélés par l’atteinte respiratoire ont été décrits.
À cette
atteinte directe des motoneurones responsables de l’activité des
muscles respiratoires s’ajoutent des troubles de déglutition
particulièrement menaçants.
– Dystrophies musculaires : l’atteinte de la fonction respiratoire est
fonction du type de maladie en cause.
Ainsi, dans la maladie de
Duchenne, le décès est dû, dans la plupart des cas, à l’atteinte
respiratoire, bien que celle-ci soit mieux prise en charge depuis le
développement des techniques de kinésithérapie et de ventilation.
Dans la myotonie de Steinert, l’atteinte respiratoire est beaucoup
moins fréquente.
Dans cette affection, contrairement à la
myopathie de Duchenne, l’atteinte respiratoire est non seulement
due à la faiblesse des muscles respiratoires, mais aussi à
l’augmentation de l’impédance du système respiratoire liée à la myotonie des muscles de la cage thoracique et des abdominaux.
– Myopathies diverses : elles peuvent être liées aux corticoïdes, avec
un rôle potentialisateur des curares chez les patients de réanimation,
à l’alcool, à la dénutrition.
Elles peuvent aussi être d’origine autoimmune
ou secondaires à une trichinose, affection dans laquelle le
parasite a un tropisme particulier pour les muscles respiratoires.
L’examen de la fonction respiratoire chez ces patients est sans
surprise, mettant en évidence un syndrome restrictif avec
diminution des pressions inspiratoires et expiratoires.
Atteinte parenchymateuse :
Tout processus amenant à diminuer le volume pulmonaire ventilable
peut être à l’origine d’un syndrome restrictif.
Il peut s’agir de
l’exérèse d’un lobe pulmonaire ou d’un poumon entier, mais le
comblement alvéolaire par un processus infectieux, inflammatoire
ou tumoral aboutit au même résultat.
Ces amputations qualitatives
ou quantitatives du parenchyme pulmonaire peuvent être
schématiquement classées en formes localisées ou diffuses.
A - PROCESSUS LOCALISÉ :
1- Exérèses, en particulier pneumonectomie
:
La pneumonectomie réalise un trouble ventilatoire restrictif pur,
dont l’importance est proportionnelle au volume du poumon
réséqué et dont la tolérance est d’autant meilleure que le poumon
restant est sain.
Les EFR pratiquées à distance de l’intervention
retrouvent des volumes supérieurs à ceux attendus, et ce à tout âge.
Ce phénomène est attribué à une distension compensatrice du
poumon restant.
Les gaz du sang sont normaux au repos.
La
diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) rapportée au volume
alvéolaire est normale.
Une HTAP peut être observée à l’exercice,
liée à l’amputation du lit vasculaire pulmonaire, et non à une
augmentation des résistances vasculaires pulmonaires.
La
tolérance à l’effort est altérée.
On observe ainsi une légère
augmentation de la différence alvéoloartérielle en O2 lors de l’effort,
ainsi qu’une augmentation discrète de la PCO2.
La consommation
maximale en O2 (V? O2 max) est réduite de près de 50 % chez les
patients ayant subi une pneumonectomie. Le débit cardiaque est
diminué au repos comme à l’exercice du fait d’une limitation du
volume d’éjection systolique.
Ceci est attribué à une
augmentation de la postcharge du ventricule droit, liée à
l’amputation du lit vasculaire, ainsi qu’à des modifications de la
conformation du massif cardiaque.
Des exérèses étendues ne laissant
plus en place qu’un seul lobe pulmonaire ont été rapportées,
aboutissant alors chez des sujets jeunes à une distension
compensatrice considérable, compatible avec une fonction
respiratoire acceptable.
2- Atélectasies, tumeurs
:
L’atélectasie réalise un collapsus pulmonaire qui peut toucher la
totalité d’un poumon et aboutir par là même à un syndrome
restrictif marqué.
La tolérance est très variable, fonction de la
rapidité d’installation, de son étendue, et de la qualité du poumon
restant.
L’atélectasie peut être responsable d’hypoxémie très sévère
en raison des anomalies des rapports VA/Q qu’elle génère.
Les tumeurs pulmonaires, de par leur taille ou leur développement
au niveau alvéolaire (carcinome bronchioloalvéolaire), peuvent
réaliser des syndromes restrictifs significatifs.
Des phénomènes de
collapsus pulmonaire par sténose ou obstruction bronchique y sont
fréquemment associés et contribuent à la genèse de la restriction.
3- Pneumopathies
:
Une pneumopathie infectieuse réalise, du fait du comblement
alvéolaire, un syndrome restrictif dont l’importance est fonction de
la taille de la pneumopathie.
L’étude spirométrique dans ce cas n’est d’aucune utilité.
L’hypoxémie n’est pas liée au syndrome restrictif, mais aux
anomalies des rapports VA/Q.
Toutes les pathologies
diffuses ou localisées entraînant un comblement alvéolaire
(hémorragie intra-alvéolaire, bronchiolite oblitérante avec
pneumonie organisée [BOOP], protéinose alvéolaire) peuvent être
rapprochées des pneumopathies infectieuses.
B - PROCESSUS DIFFUS :
1- Poumon radique :
Les atteintes pulmonaires de la radiothérapie ont été artificiellement
classées parmi les processus diffus, mais il est clair que les lésions
peuvent également être localisées.
L’irradiation à but thérapeutique
du parenchyme pulmonaire s’accompagne de modifications
histologiques complexes, évoluant sur plusieurs mois et aboutissant
chez certains patients à la survenue d’une pneumopathie radique
puis d’une fibrose radique.
Les facteurs conditionnant l’atteinte
pulmonaire ainsi que sa sévérité sont bien connus.
Il s’agit
principalement des paramètres d’irradiation : dose, fractionnement
et volume irradié.
D’autres facteurs tels que la chimiothérapie
concomitante (bléomycine, vincristine, adriamycine, etc) et l’âge
potentialisent les effets de la radiothérapie.
Les symptômes de la
pneumopathie radique se manifestent entre le premier et le troisième
mois après l’irradiation.
Si la clinique est aspécifique, la
tomodensitométrie va montrer une image rétractile limitée au
champ d’irradiation.
Les EFR retrouvent précocement une altération
de la DLCO, ainsi qu’un syndrome restrictif.
La fibrose pulmonaire radique survient plus tardivement, en règle 6
à 12 mois après la fin de l’irradiation.
Cette complication peut
affecter des patients ayant présenté une pneumopathie radique mais
cet antécédent peut ne pas être retrouvé. L’importance de la fibrose
est extrêmement variable d’un individu à l’autre.
L’atteinte fibreuse
est généralement fixée au bout de 18 mois après la radiothérapie.
Les EFR mettent là aussi en évidence un syndrome restrictif, avec
diminution de la compliance pulmonaire.
L’exploration radiologique montre un aspect de lésions
fibreuses, généralement limitées au volume irradié. Des cas de
lésions pulmonaires à distance de l’irradiation ont été décrits.
Suivant le type d’irradiation réalisée, il importe de ne pas
oublier que les symptômes présentés par le patient peuvent également
être attribués à une atteinte péricardique associée.
2- OEdèmes pulmonaires
:
Ils peuvent être d’origine hémodynamique ou lésionnelle.
Dans le
premier cas, le syndrome restrictif est lié au comblement alvéolaire
mais aussi aux épanchements pleuraux et à la cardiomégalie.
Une hyperréactivité bronchique est fréquemment retrouvée chez ces
patients.
Les oedèmes lésionnels, dont les étiologies sont
multiples, réalisent eux aussi un syndrome restrictif.
Dans le
syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA), la baisse de la
compliance pulmonaire observée à la phase précoce était
initialement mise sur le compte du processus de fibrose.
Des études
tomodensitométriques ont révélé que certaines zones
pulmonaires étaient en fait totalement remplies d’oedèmes, et donc
non ventilables, et c’est ainsi qu’à la théorie initiale s’est substituée
une vision plus récente d’un poumon de structure normale dont le
volume mobilisable est diminué (théorie du baby lung) mais dont la
compliance rapportée au volume pulmonaire (compliance
spécifique) est normale.
Elles se caractérisent par une infiltration diffuse de la charpente
conjonctive du poumon par des cellules inflammatoires et de la
fibrose. Plus de 130 affections peuvent être responsables d’une
pneumopathie chronique infiltrante diffuse (PCID).
On a pour
habitude de les classer en deux groupes :
– les PCID primitives (parmi lesquelles la sarcoïdose et la fibrose
pulmonaire idiopathique représentent la majorité des cas), qui sont
les plus fréquentes ;
– les PCID secondaires, dans lesquelles une cause identifiable
(pneumoconioses, alvéolites allergiques extrinsèques, etc) est
retrouvée.
Le retentissement fonctionnel respiratoire des PCID s’exprime
typiquement par un syndrome restrictif, une diminution de la
DLCO, une diminution de la compliance statique, ainsi qu’une
détérioration de l’hématose à l’exercice.
Certains éléments peuvent
orienter le diagnostic étiologique.
Ainsi, un syndrome mixte
associant trouble ventilatoire obstructif à la restriction peut être
observé en cas de sarcoïdose, d’histiocytose X, de
lymphangioléiomyomatose, de silicose, ou de pneumopathie
interstitielle à éosinophiles alors qu’un syndrome restrictif pur est
habituellement observé dans le cas d’une fibrose pulmonaire
idiopathique.
À côté de cet intérêt diagnostique, la spirométrie a
aussi un intérêt pronostique, car l’importance de la restriction, de
même que son évolution sous traitement, semblent être les
paramètres les mieux corrélés à la survie des patients.
4- Tuberculose :
Les séquelles de cette pathologie sont multiples.
Les séquelles
pariétales des traitements chirurgicaux agressifs et des atteintes
pleurales directes ont déjà été évoquées.
Des séquelles
parenchymateuses, parfois sévères, peuvent aussi être observées au
terme de formes diffuses et sévères, en cas de traitement insuffisant,
mais aussi chez des patients ayant développé la maladie avant la
mise à disposition des antibiotiques antituberculeux efficaces.
Les
lésions peuvent être localisées ou diffuses.
Une atteinte bronchique
importante est souvent associée, expliquant le fait qu’un trouble ventilatoire obstructif soit souvent associé à la restriction des
volumes pulmonaires (syndrome mixte).
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