Introduction :

Le lymphangiome est une tumeur bénigne rare.

Il est composé de formations kystiques développées à partir d’endothélium lymphatique et remplies de lymphe et de sang.

La forme congénitale prédomine dans les régions cervicofaciales chez l’enfant.

L’atteinte des voies aérodigestives supérieures (VADS) peut conduire à des complications graves, mettant en jeu le pronostic vital.

Le traitement curatif est chirurgical.

D’autres options thérapeutiques comme la vaporisation au laser ou la sclérothérapie sont indiquées comme traitement symptomatique et palliatif.

Les formes étendues avec atteinte des VADS requièrent une prise en charge pluridisciplinaire pour déterminer au cas par cas le traitement le plus adapté pour optimiser la qualité de vie.

Définition :

Le lymphangiome cervicofacial de l’enfant est une malformation congénitale du système lymphatique.

Il est composé de kystes bordés d’un endothélium vasculaire et remplis de lymphe et parfois de sang.

Ces kystes sont entourés d’un tissu conjonctif fibroadipeux avec des formations lymphoïdes et des fibres musculaires lisses.

Trois types de lymphangiome sont décrits en fonction de la taille des kystes : le lymphangiome capillaire est formé de kystes d’environ 1 mm de diamètre et siège essentiellement au niveau cutané et muqueux ; le lymphangiome caverneux ou « microkystique » est formé de kystes de moins de 5 mm ; le lymphangiome kystique ou « macrokystique » est formé de kystes dépassant 10 mm.

Du fait de la coexistence fréquente de ces trois types, on considère qu’il s’agit de la même pathologie, l’aspect histologique étant dicté par la nature des tissus dans lesquels le lymphangiome se développe.

Le lymphangiome est actuellement classé comme une malformation vasculaire lymphaticoveineuse à bas débit.

Le terme « hémolymphangiome » n’est plus employé pour signifier un lymphangiome microkystique ou mixte rempli de lymphe et de sang.

La constatation de sang à l’intérieur du lymphangiome peut être secondaire à une hémorragie intrakystique ou à une communication entre un kyste et une veine.

Il n’y a pas de répercussion clinique ou thérapeutique à cette constatation.

Dans tous les cas, il ne faut pas confondre avec un hémangiome capillaire, de constitution, d’aspect et d’évolution bien différents.

Le lymphangiome cervical acquis est en fait une ectasie lymphatique, survenant essentiellement chez l’adulte.

Les étiologies sont le plus souvent traumatiques ou iatrogènes (chirurgie, radiothérapie).

Il relève d’une prise en charge selon son étiologie et n’est pas traité dans cet article.

Pathogénie :

Il est actuellement admis que le système lymphatique embryonnaire dérive initialement de l’endothélium veineux, pour former des sacs lymphatiques cervicaux, mésentériques, iliaques, reliés par le canal thoracique.

Ensuite, il existe deux théories pour expliquer l’origine des vaisseaux lymphatiques : bourgeonnement centrifuge à partir des sacs lymphatiques ou naissance à partir de cellules mésenchymateuses avec une croissance centripète.

Trois théories existent actuellement pour expliquer l’origine du lymphangiome congénital.

Certains l’expliquent par un défaut de connexion entre certains vaisseaux lymphatiques périphériques et les sacs lymphatiques ou entre les sacs lymphatiques et le système veineux.

Pour d’autres, le lymphangiome est une malformation hamartomateuse qui naît d’une séquestration anatomique et fonctionnelle de cellules lymphatiques normales qui se développent indépendamment du reste du système lymphatique.

Enfin, le comportement parfois localement agressif et récidivant a amené certains à considérer le lymphangiome comme une véritable néoplasie bénigne embryonnaire, avec une capacité de lymphangioprolifération et de sécrétion active.

Des études plus récentes apportent des arguments en faveur de cette dernière théorie.

Une lymphangiogenèse active a été mise en évidence à partir de cultures cellulaires extraites de lymphangiomes.

Le premier facteur de croissance lymphatique, le vascular endothelium growth factor (VEGF)-C a été découvert en 1996, à la suite de la découverte de son récepteur le VEGF-R3 en 1994.

Des études d’expression chez la souris transgénique ont démontré une hyperplasie lymphatique exclusive induite par le VEGF-C.

Récemment, une hypersécrétion d’un autre facteur de croissance vasculaire, le facteur de croissance fibroblastique, a été mise en évidence dans du tissu lymphangiomateux.

Ces voies de recherche ouvrent des perspectives d’une thérapie médicale employant des facteurs angiogénétiques, voire d’une thérapie génique dans le traitement futur des lymphangiomes cervicofaciaux.

Épidémiologie :

Le lymphangiome représente environ 6 % des tumeurs des tissus mous et 25 % des tumeurs d’origine vasculaire chez le sujet de moins de 20 ans.

Tous âges confondus, l’incidence serait de 0,8 % des tumeurs bénignes et de 0,1 % des tumeurs bénignes cervicofaciales.

Ceci revient à un à dix cas par an dans les séries d’oto-rhino-laryngologie pédiatrique.

Environ 50 % des lymphangiomes sont apparents dès la naissance et 70 à 90 % sont apparents avant l’âge de 2 ans.

La région cervicofaciale est le siège de 75 % des lymphangiomes.

De 3 à 18 % des lymphangiomes sont à prédominance caverneuse et extensive.

Selon les séries, une extension médiastinale du lymphangiome cervical est retrouvée dans 2 à 9% des cas.

Il n’y a aucune prédilection droitegauche.

Il n’existe aucun facteur de risque en ce qui concerne le sexe, la race ou d’autres malformations.

Clinique :

La présentation clinique la plus fréquente est celle d’une tuméfaction cervicale asymptomatique.

Elle évolue lentement, grandissant avec l’enfant, hormis des poussées inflammatoires, infectieuses ou hémorragiques.

Les lymphangiomes à prédominance caverneuse ou microkystique apparaissent plus souvent chez le nouveau-né ou le petit nourrisson, sont souvent plus étendus et provoquent des symptômes en rapport avec une atteinte des VADS tels une dyspnée, positionnelle ou non, une dysphagie, un ronflement et des apnées du sommeil.

L’hémorragie, à bas bruit ou massive, est l’apanage du lymphangiome lingual.

Le diagnostic est souvent purement clinique devant une tuméfaction cervicale molle, indolore, ayant la consistance d’un lipome, chez un enfant ou un adulte jeune.

La transillumination est pathognomonique, mais son absence ne permet pas d’éliminer le diagnostic.

La peau est normale en regard, ou légèrement bleutée.

Elle peut être inflammatoire en cas de poussée évolutive ou de surinfection.

La ponction à l’aiguille est déconseillée car il existe un risque d’inoculation septique.

Le diagnostic clinique est aisé devant une macroglossie d’aspect « framboisé », avec des vésicules remplies de lymphe et de sang.

Le diagnostic peut être porté par l’échographie anténatale du deuxième trimestre de grossesse.

Selon la localisation et la taille, il existe un risque d’accouchement dystocique ou de détresse respiratoire néonatale.

La ponction kystique trans utero ou la chirurgie néonatale, voire intra-utérine, sont des options thérapeutiques qui doivent être discutées au cas par cas.

Examens complémentaires :

L’imagerie est nécessaire en cas de doute diagnostique ou pour évaluer les extensions en profondeur et les rapports avec les autres structures anatomiques, notamment l’axe vasculaire du cou.

L’imagerie fait partie du bilan préopératoire systématique pour certains.

En tomodensitométrie, les lésions kystiques ont une densité liquidienne.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est l’examen de référence, le lymphangiome ayant une hyperintensité caractéristique en T2.

Les autres examens sont à demander au cas par cas, avec surtout l’endoscopie des VADS, et éventuellement la polysomnographie pour les lymphangiomes extensifs.

Traitement :

Les buts du traitement sont l’éradication de la lésion avec une guérison totale, l’absence de récidive, l’absence de mortalité ou de morbidité et un excellent résultat esthétique.

Pour la plupart des auteurs, la chirurgie permet d’approcher au mieux ce but idéal.

Un traitement symptomatique urgent s’impose parfois, surtout pour les lymphangiomes extensifs, microkystiques et chez le tout-petit.

La dyspnée aiguë peut nécessiter une intubation ou une trachéotomie.

La dysphagie avec cassure de la courbe de croissance nécessite une alimentation par sonde nasogastrique, voire par gastrostomie.

Une poussée inflammatoire ou infectieuse est traitée médicalement par antibiotiques et glucocorticoïdes par voie générale, avant toute tentative d’exérèse chirurgicale.

A - LYMPHANGIOMES MONO- OU PAUCIKYSTIQUES :

Pour les lymphangiomes kystiques uni- ou pauciloculaires, limités au cou, le traitement de choix est l’exérèse chirurgicale.

Certains auteurs considèrent une attitude thérapeutique abstentionniste légitime dans les cas spécifiques de lymphangiome limité, kystique et asymptomatique, à condition d’avoir accès aux soins urgents si besoin et d’être suivi de façon régulière.

En vérité, l’anxiété des parents et du médecin face à l’imprévisibilité de l’évolution rend ce type de prise en charge difficile à moyen terme. Le risque de croissance soudaine est toujours présent, avec dans certains cas un risque de détresse respiratoire aiguë.

De plus, d’après certains auteurs, en cas d’augmentation de volume du lymphangiome pendant la période de surveillance simple, une chirurgie secondaire éventuelle risque d’être plus difficile, avec une morbidité accrue.

Il reste un débat quant à l’âge le plus opportun pour cette chirurgie.

Certains considèrent qu’il faut attendre l’âge de 6 à 9 mois, pour que l’anesthésie générale comporte moins de risques et pour permettre une chirurgie programmée après un bilan complet.

D’autres pensent qu’une chirurgie précoce est préférable, avant que les poussées inflammatoires rendent la dissection difficile du fait d’une fibrose et d’une néovascularisation.

Mais la chirurgie chez le tout-petit reste minutieuse, surtout en cas de parotidectomie.

La technique chirurgicale est proche de celle de l’évidement ganglionnaire cervical sélectif, voire radical modifié en cas de lymphangiome très étendu.

Le but est une exérèse macroscopiquement complète avec préservation de toutes les structures vasculaires, neurologiques et glandulaires cervicales (ces dernières pouvant toutefois être sacrifiées en cas d’envahissement lymphangiomateux).

B - LYMPHANGIOMES CAVERNEUX OU MICROKYSTIQUES :

1- Limités à la région cervicale :

Le traitement chirurgical est le traitement de choix.

Il semblerait qu’une chirurgie pratiquée tôt, c’est-à-dire dès le diagnostic porté, apporte un meilleur résultat fonctionnel respiratoire dans les lymphangiomes caverneux étendus.

Elle a pour but de lever la compression trachéale. Reste le débat concernant l’étendue de l’exérèse.

En général, on considère qu’une exérèse large avec des limites macroscopiquement saines permet au mieux de diminuer le risque de récidive.

En revanche, cette exérèse large comporte des risques de séquelles importantes, esthétiques et fonctionnelles, et peut même s’avérer impossible, selon l’étendue de la lésion.

Il faut, selon la plupart des auteurs, privilégier la qualité de vie et les considérations fonctionnelles par rapport à une exérèse large d’une lésion cervicale qui reste bénigne.

Le lymphangiome parotidien relève d’une parotidectomie superficielle ou totale, avec dissection et préservation du nerf facial.

Du fait de l’encapsulation embryologiquement tardive de la glande parotide, les lymphatiques (et les lymphangiomes) s’étendent au sein de la glande. Ils ont de ce fait un rapport complexe et variable avec le nerf facial.

La dissection du nerf chez le nourrisson et le jeune enfant est minutieuse.

Il convient également de rappeler la particularité anatomique du tronc du nerf facial chez le nourrisson, qui est superficiel, très proche des plans sous-cutanés, du fait du développement plus tardif de la mastoïde.

2- Atteinte des voies aérodigestives supérieures :

La macroglossie lymphangiomateuse relève essentiellement de la glossectomie partielle de réduction, le but étant de permettre une fermeture buccale, une occlusion dentaire, et une alimentation et une élocution normales.

Plusieurs techniques ont été décrites : glossectomie latérale, cunéiforme centrale ou sous-muqueuse antérieure.

Elle est réalisée au bistouri électrique ou au laser, du fait de son caractère très hémorragique.

La réduction linguale peut être réalisée plus progressivement par vaporisation répétée en surface au laser (CO2, KTP, Yag ou argon).

Dans tous les cas, une prise en charge odontologique, voire orthodontique, est nécessaire du fait des caries dentaires précoces et fréquentes, de l’hygiène buccale difficile et des malpositions dentaires acquises.

Le lymphangiome parapharyngé ou rétropharyngé isolé est extrêmement rare.

Il est généralement associé à une extension cervicale, parotidienne ou laryngée.

Le traitement dépend du choix thérapeutique en fonction des autres localisations lymphangiomateuses et du caractère symptomatique ou non de la localisation pharyngée.

La voie d’abord chirurgicale est de préférence cervicale ou par voie de parotidectomie.

L’abord endobuccal est difficile et dangereux en cas de lymphangiome cervical extensif. Pour des lésions bien limitées ou dans un but palliatif pour des lésions inopérables ou récidivantes, une marsupialisation par voie buccale, une vaporisation au laser, voire l’injection intralésionnelle d’agents médicamenteux (Ethibloct ou OK-432) peuvent être discutées.

Si les apnées du sommeil persistent après traitement chirurgical adapté, ou dans les cas inopérables, un ventilation nocturne en pression positive (cPAP) au masque est le traitement symptomatique de choix.

Le lymphangiome laryngé supraglottique est rare et souvent retrouvé dans le cadre du lymphangiome cervicofacial et/ou lingual extensif.

La détresse respiratoire est fréquente et nécessite une intubation en urgence, avec trachéotomie secondaire le plus souvent.

Le choix thérapeutique est délicat et doit être discuté au cas par cas en fonction de la localisation exacte du lymphangiome, de l’étendue et de l’âge du patient.

La plupart des auteurs préconisent actuellement un traitement conservateur par vaporisation superficielle au laser CO2, qui permet une marsupialisation des kystes et une destruction de l’endothélium.

Plusieurs séances sont nécessaires avant toute tentative de décanulation, et sont souvent effectuées de manière régulière ensuite, du fait des récidives fréquentes.

La croissance du larynx intervient également pour favoriser la décanulation.

Cette approche permet une décanulation à terme, tout en minimisant les séquelles fonctionnelles laryngées (dysphonie, fausses routes, sténose).

Chez l’enfant plus grand ou en cas de lymphangiome laryngé bien limité, une laryngectomie partielle horizontale supraglottique, verticale, ou atypique peut être envisagée.

Toutefois, il existe toujours un risque de récidive pouvant compromettre les résultats fonctionnels de cette chirurgie.

Pour les lymphangiomes infiltrant l’orbite, les mêmes considérations fonctionnelles et esthétiques s’appliquent.

Pour les lymphangiomes bien tolérés sur le plan fonctionnel, l’abstention chirurgicale est souvent indiquée.

Sinon, un traitement chirurgical conservateur (réduction tumorale) peut être discuté.

Autres méthodes thérapeutiques :

La sclérothérapie par l’Ethibloct est parfois utilisée comme traitement de première intention.

Les résultats sont variables, bien meilleurs pour les formes mono- ou paucikystiques que dans les formes infiltrantes.

Il persiste souvent un résidu scléreux inesthétique et la chirurgie d’exérèse après sclérothérapie est extrêmement difficile du fait de la fibrose postinflammatoire.

L’OK-432 est un dérivé de la bactérie Streptococcus pyogenes.

Injecté dans les kystes, il semble activer des cellules inflammatoires et immunitaires, avec une libération de facteurs chimiotactiques, d’interleukines, et même du facteur de nécrose tumorale, le tumor necrosis factor (TNF).

Ce produit ne provoque pas de fibrose cicatricielle.

Il semble à la fois efficace pour les lymphangiomes kystiques et pour les lymphangiomes caverneux, mais à un moindre degré pour ces derniers.

L’injection intrakystique d’autres produits (bléomycine, doxycycline, colle biologique, corticoïdes, etc) n’a jamais fait preuve d’une efficacité certaine, tant pour les lymphangiomes kystiques que caverneux.

La radiofréquence est employée au niveau cervical et lingual dans le but de diminuer la taille des lésions en provoquant des lésions thermiques en profondeur.

Le recul est encore insuffisant pour juger de son efficacité (Garabédian, communication personnelle).

La corticothérapie au long cours n’a pas d’effet sur l’évolution des lymphangiomes cervicofaciaux.

Son utilisation est limitée au traitement des poussées inflammatoires, en cure courte.

Enfin, l’interféron alpha et le cyclophosphamide (Endoxan Astat) ont été employés dans certains lymphangiomes étendus, symptomatiques et inopérables.

Ils semblent avoir un effet de stabilisation des lésions, dans certains cas extrêmes, mais la tolérance est médiocre et les effets secondaires à long terme chez l’enfant sont actuellement inconnus.

Des traitements associant chirurgie et sclérothérapie ou radiofréquence sont souvent employés, notamment pour les lymphangiomes caverneux ou microkystiques où la chirurgie seule ne permet pas une réduction ou une stabilisation adéquates des lésions.

Résultats thérapeutiques :

La chirurgie d’exérèse, l’approche thérapeutique la plus recommandée aujourd’hui, permet une guérison en une seule intervention dans plus de 90 % des lymphangiomes kystiques limités à une ou deux régions cervicales.

Les reprises chirurgicales multiples pour récidive, les lymphangiomes résiduels et les lésions résiduelles symptomatiques surviennent en cas de lymphangiomes extensifs à prédominance caverneuse ou microkystique, infiltrant les VADS.

Le taux de guérison, avec éradication clinique du lymphangiome, ne dépasse pas 20 % pour ces lésions.

Pour cette raison, les résultats doivent être définis non en termes d’absence de tumeur mais en termes de résultat fonctionnel (respiration, alimentation, élocution, voix) et esthétique.

Évolution. Pronostic :

L’évolution naturelle du lymphangiome est mal connue.

Une involution spontanée complète a été rapportée dans 15 à 70 % des cas selon les séries, surtout pour les lymphangiomes kystiques bien limités.

La mortalité rapportée est de 0 à 6%selon les séries, et survient presque exclusivement pour les lymphangiomes caverneux extensifs, notamment chez le nouveau-né.

Les causes principales de décès sont l’obstruction des voies aériennes, y compris l’obstruction accidentelle de la canule de trachéotomie, et les pertes sanguines et lymphatiques engendrées par la chirurgie.

Les complications aiguës survenant quel que soit le type de lymphangiome en dehors de tout traitement sont : la poussée inflammatoire, la surinfection bactérienne et l’hémorragie intrakystique.

L’hémorragie du lymphangiome lingual est à redouter, soit par son abondance, soit par sa récidive fréquente.

L’obstruction des voies aériennes, la dysphagie et les apnées du sommeil dans les lymphangiomes extensifs on déjà été mentionnées.

Des complications chroniques ne surviennent qu’en cas de lymphangiome étendu ou atteignant les VADS.

Les complications fonctionnelles peuvent être respiratoires, avec trachéotomie prolongée.

Les complications nutritionnelles telles la dysphagie peuvent nécessiter une alimentation entérale par sonde nasogastrique ou par gastrostomie.

La perte dentaire et la malocclusion peuvent contribuer à des difficultés d’alimentation.

L’acquisition du langage et l’élocution peuvent être entravées par la macroglossie et la malocclusion.

L’apnée du sommeil peut provoquer une somnolence diurne à l’origine de difficultés scolaires.

Les complications esthétiques sont fréquentes par troubles de la croissance faciale, avec des anomalies des bases osseuses engendrées par une extension intraosseuse du lymphangiome et/ou un refoulement osseux chronique.

S’y ajoutent les cicatrices des interventions multiples, voire des séquelles neurologiques périphériques secondaires à la chirurgie.

Enfin, les complications psychosociales ne sont pas à négliger.

Les enfants atteints de lymphangiome sont en tout point normaux par ailleurs.

Ils ressentent la séparation précoce des parents que nécessitent les hospitalisations longues et itératives.

Ils souffrent souvent de troubles en rapport avec des difficultés de communication et un préjudice esthétique.

Enfin, d’autres complications sont liées à la chirurgie, quel que soit le type de lymphangiome.

L’hématome ou l’abcès du site opératoire sont possibles, quelle que soit la chirurgie.

L’épanchement séreux postopératoire est assez fréquent.

Les ponctions itératives avec pansement compressif suffisent en général pour le traiter.

La lymphorrhée vraie, avec perte lipidique, est rare.

L’atteinte des nerfs crâniens au cou, transitoire ou définitive, est fréquente, le rameau mentonnier du nerf facial étant le plus vulnérable.

Une atteinte a été notée dans 10 à 33 % des séries rapportées, avec un taux de récupération spontanée allant de 50 à 100 %.

Le traitement chirurgical conventionnel ou au laser des VADS comporte un risque d’oedème postopératoire, souvent très important et résistant à la corticothérapie par voie générale.

Les précautions pour assurer la liberté des voies aériennes sont à prendre avant toute intervention de ce type.

Il existe deux types de lymphangiome, sur le plan pronostique : l’un, « bénin », est essentiellement monokystique et limité à un seul site anatomique ; le second est « pseudomalin », caverneux ou microkystique, et s’étend sur plusieurs régions anatomiques.

Les récidives peuvent survenir dans des zones auparavant considérées comme indemnes, même lorsque la chirurgie semble macroscopiquement complète.

L’extension anatomique du lymphangiome, notamment sus-hyoïdienne ou en dedans du muscle mylohyoïdien, et surtout l’atteinte des VADS sont les principaux facteurs pronostiques retenus actuellement.

Conclusion :

Il existe deux types de lymphangiome cervicofacial congénital.

Le premier est le lymphangiome mono- ou paucikystique, le traitement dans ce cas est chirurgical et les complications et les récidives sont rares.

Le deuxième est le lymphangiome caverneux ou microkystique, extensif, et apparaissant chez le nouveau-né ou le nourrisson.

Il existe souvent une atteinte associée des VADS.

Le traitement repose sur la chirurgie d’exérèse, associée ou non à la sclérothérapie, la radiofréquence ou la vaporisation au laser.

Les récidives sont fréquentes, quelle que soit la technique.

Le but du traitement est de minimiser les complications fonctionnelles et esthétiques du lymphangiome, tout en minimisant les séquelles par une évaluation du rapport bénéfice/risque du traitement.

La qualité de vie doit déterminer la conduite à tenir.

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