Le syndrome postpoliomyélitique répond à une définition stricte.
Il
ne concerne pas l’ensemble des manifestations pathologiques,
complications et séquelles suivant une poliomyélite antérieure aiguë,
mais correspond à la survenue tardive, de longues années après une
poliomyélite aiguë, de manifestations motrices nouvelles, évoluant
pour leur propre compte et dont les relations avec l’épisode initial
sont encore mal comprises.
Le premier épisode, celui de la poliomyélite antérieure aiguë, se
situe habituellement dans l’enfance, plus particulièrement dans la
petite enfance, entre 3 et 5 ans.
Sa nature poliomyélitique ne peut
être retenue qu’avec une histoire « crédible » et, pour certains,
avec des critères plus spécifiques, non seulement cliniques, mais électromyographiques, ce dernier critère n’étant justifié que dans
les cas douteux selon d’autres.
Le second épisode, silencieux, est une période de stabilisation durant
au moins 10 ans ou 20 ans.
Pendant cette période, les séquelles
éventuelles de poliomyélite restent stables et l’état fonctionnel des
muscles ne varie pas.
Le troisième épisode est celui du syndrome postpoliomyélitique
proprement dit.
Il est marqué par la survenue d’une fatigue
inhabituelle, de douleurs musculaires ou articulaires, d’intolérance
au froid, d’une faiblesse musculaire nouvelle avec ou sans
amyotrophie, située ou non dans le territoire initialement atteint,
d’importance et de degré variables, restant focale ou s’étendant à
distance, la sévérité de cette atteinte restant difficile à apprécier de
façon globale.
Cette définition schématique implique des critères d’exclusion.
Ainsi
est exclu, pour beaucoup mais pas par tous, le syndrome
« musculosquelettique » relativement banal chez des patients
porteurs de séquelles à retentissement postural, à l’origine de déformations ostéoarticulaires douloureuses et invalidantes de
survenue tardive, mais indépendantes d’une nouvelle atteinte
musculaire.
La séparation entre les deux syndromes reste cependant
parfois malaisée, compte tenu de l’intrication d’un élément
douloureux récent, fonction de l’instabilité articulaire.
Le syndrome postpoliomyélitique fut reconnu par les neurologues
français au XIXe siècle.
Entre 1875 et 1975, environ 200 cas furent
publiés.
Depuis 1975, plusieurs milliers de cas ont été signalés.
Un regroupement a été proposé sous le terme de
« dysfonctionnement musculaire postpoliomyélitique » (post-polio
muscle dysfunction).
Épidémiologie
:
A - FRÉQUENCE :
L’incidence et la prévalence du syndrome sont mal établies malgré
sa fréquence.
On pourrait s’étonner, à l’ère de la vaccination
systématique, d’entendre parler d’une maladie dont l’éradication est
admise.
En fait, les syndromes postpoliomyélitiques tardifs ne sont
pas rares, comme en témoignent un nombre relativement important
de cas décrits.
Mais surtout, la poliomyélite antérieure
aiguë elle-même n’est pas totalement éteinte dans le monde et des
chiffres surprenants sont avancés tel celui de 87 000 cas, donné en
1981 par l’Organisation mondiale de la santé (OMS).
En effet, la
fréquence de la maladie est encore grande en pays tropical.
Ainsi,
en 1984, on estimait que le nombre de nouveaux cas était
annuellement en Inde de 200 000 à 400 000, ce dont on déduisait
l’éclosion de 500 nouveaux cas chaque jour.
En 1990, le nombre de
cas nouveaux dans le monde était estimé à 116 000 et, selon certaines
prévisions, devait s’abaisser à 6 241 en 1994, en prévision d’une
éradication globale en 2000.
En France et aux États-Unis ne
s’observent que des cas sporadiques.
Ils concernent parfois des sujets
non vaccinés pour des raisons de croyance religieuse, parfois des
sujets ayant subi une vaccination orale.
Parmi 138 cas dénombrés en
1987 aux États-Unis, 35 avaient reçu un vaccin atténué par voie
orale.
La fréquence en Suède se situe entre 92 et 186 pour
100 000 habitants.
Quoi qu’il en soit, l’appréciation de la fréquence du syndrome postpoliomyélitique chez les survivants d’une poliomyélite
antérieure aiguë est de 20 à 40 % selon les séries.
La date de début du syndrome postpoliomyélitique est très variable,
allant de 8 à 71 ans.
Cependant, le chiffre moyen de la période de
stabilisation est d’environ 35 ans.
Les manifestations sont plus
précoces dans les formes dont la première poussée a été
particulièrement sévère.
B - FACTEURS PRÉDICTIFS :
Plusieurs facteurs de risque de survenue d’un syndrome
postpoliomyélitique ont été identifiés :
– la gravité de l’épisode initial, qui paraît le plus important ;
– une récupération fonctionnelle effective et rapide est un autre
facteur important ;
– un âge avancé lors de l’épisode initial ;
– un intervalle libre très prolongé ;
– la persistance de séquelles importantes de l’épisode aigu ;
– l’augmentation récente de l’activité physique ;
– un âge plus tardif lors de la survenue de manifestations cliniques ;
– une prise de poids récente ;
– des douleurs musculaires ou articulaires à l’exercice ;
– le sexe féminin, mais ceci n’a pas été confirmé.
Sémiologie
:
La sémiologie du syndrome postpoliomyélitique est donc
caractérisée par la survenue de toute manifestation neurologique
nouvelle, indépendante du syndrome musculosquelettique,
survenant tardivement chez un ancien poliomyélitique.
A - FATIGUE POSTPOLIOMYÉLITIQUE :
Elle répond à des caractères particuliers qui la distinguent entre
autres du syndrome de fatigue chronique.
Décrite comme un
épuisement après une activité minime, elle est améliorée par le
repos et le sommeil.
Elle est fréquente, décrite dans 59 à 89 % des
cas comme un symptôme majeur.
Elle s’accompagne d’une sensation
de lassitude, de perte d’énergie, de perte du désir d’entreprendre
quelque activité, d’une lourdeur des muscles.
Parfois, elle est
améliorée par une période de repos, une sieste, une détente de toute
concentration.
La fatigue est généralisée ou musculaire avec faiblesse
progressive à l’exercice, perte d’endurance.
Parfois, elle
s’accompagne d’une diminution de concentration intellectuelle.
Des
bourdonnements d’oreille, un besoin de sommeil sont fréquents, de
même qu’une intolérance au froid qui aggrave les symptômes et
entraîne une pâleur distale avec cyanose.
L’origine de la fatigue est mal connue, hypothétiquement liée à une
lésion de la substance réticulée activatrice ou à une atteinte de la
jonction neuromusculaire.
Cependant, elle est rarement de type myasthénique encore que parfois sensible aux
anticholinestérasiques.
B - AMYOTROPHIE POSTPOLIOMYÉLITIQUE :
Signe le plus caractéristique, elle est en fait dominée par la faiblesse
musculaire de survenue récente et sans doute liée à la
« désintégration » du motoneurone.
Faiblesse et atrophie apparaissent soit dans des muscles normaux,
soit dans des muscles antérieurement atteints puis ayant récupéré,
ou encore dans des muscles ayant partiellement récupéré.
Lorsque l’atteinte est focale, elle est rarement symétrique, plus
souvent asymétrique de localisation proximale ou distale.
Des
myalgies liées au surmenage des muscles affaiblis sont fréquentes,
survenant après un exercice modéré, avec des muscles sensibles à la
palpation.
Ces myalgies sont calmées par les anti-inflammatoires
non stéroïdiens.
Des crampes sont parfois signalées.
Les formes extensives ou diffuses sont plus rares.
Elles évoluent
vers un tableau d’amyotrophie spinale progressive même si parfois
l’évolution a été comparée à celle d’une sclérose latérale
amyotrophique à extension lente.
L’atteinte des muscles bulbaires est rare, due à une faiblesse des
muscles pharyngés et laryngés.
Elle se traduit par des troubles de la
déglutition avec toux, suffocation, étranglement.
La vidéofluoroscopie montre une diminution des mouvements de la
langue, un retard de contraction des muscles pharyngés, une
accumulation dans les sinus piriformes et les vallécules.
Plus
rarement, il s’agit de paralysies des cordes vocales, de paralysie
faciale, de troubles de l’élocution.
L’apnée du sommeil est fréquente, de mécanisme central bulbaire,
nécessitant une assistance respiratoire, ou mixte par faiblesse des
muscles pharyngés chez des sujets obèses au cours d’un syndrome musculosquelettique.
L’organisation du sommeil est perturbée et
fragmentée.
L’atteinte de la substance réticulée serait à l’origine
d’une prolongation de latence de survenue des mouvements
oculaires rapides.
C - ÉVOLUTION GÉNÉRALE :
Elle est mal connue.
Une progression continue de la faiblesse ou
une stabilisation sont signalées.
Des troubles fonctionnels
parfois importants apparaissent. L’évolution est exceptionnellement
mortelle, sauf dans les cas d’atteinte bulbaire ou respiratoire.
La faiblesse musculaire, souvent considérée comme d’aggravation
progressive, s’arrête avec le temps dans d’autres cas.
Électromyographie
:
Elle ne contribue habituellement pas au diagnostic, d’autant que
chez les patients poliomyélitiques les tracés sont souvent anormaux,
même dans des muscles normaux, mais a surtout un intérêt
physiopathologique.
Des signes de dénervation récente sont présents, mais de façon
inconstante et dans au maximum 45 % des cas, faits d’activité
spontanée avec fasciculations, fibrillations, potentiels lents
positifs.
Il existe des potentiels géants de très grande amplitude et
de longue durée traduisant une réinnervation chronique,
fréquente chez les anciens poliomyélitiques.
Les vitesses de conduction nerveuse sont normales.
La stimulation à
haute fréquence provoque un décrément non spécifique au cours
des processus neurogènes chroniques.
Les études de fibre unique montrent une augmentation de densité
chez 90 % des patients et une augmentation du jitter évoluant avec
l’âge et témoignant d’une transmission neuromusculaire avec
phénomènes de bloc instable.
Ceci peut être amélioré par les anticholinestérasiques.
La macroélectromyographie montre une augmentation des
amplitudes des unités motrices qui sont dix fois plus grandes que
normalement.
Cette amplitude peut se réduire en cas de faiblesse
progressive témoignant d’une réduction évolutive de la taille des
unités motrices.
Du point de vue évolutif, les unités motrices de réinnervation
après une poliomyélite antérieure aiguë ne se stabilisent jamais.
Dénervation et réinnervation sont persistantes.
La dénervation
augmente tardivement lorsque la réinnervation devient moins
efficace.
Les muscles dont les unités motrices sont les plus grandes
du fait de la récupération par prolifération axonale seraient les plus
susceptibles de devenir tardivement instables.
Biopsie musculaire
:
Elle est de peu d’intérêt pratique, d’autant que chez tout ancien
poliomyélitique sont présents des signes de réinnervation chronique
(groupements de même type de fibres) et de dénervation aiguë (petites fibres anguleuses et molécules d’adhésion cellulaire à la
surface des fibres).
Pour les séquelles simples de poliomyélite, le
surcroît de charge imposé aux unités motrices restantes est à
l’origine d’une hypertrophie compensatrice des fibres musculaires
et, particulièrement dans le tibial antérieur, d’une très forte
prédominance des fibres de type I.
Parallèlement existe une
réduction du lit capillaire expliquant peut-être la fatigue et les
myalgies tardives.
Des aspects de vacuoles bordées ont été
signalés.
Dans une série de 27 cas, les lésions varient selon que le muscle
est partiellement ou entièrement régénéré. Dans les muscles
récemment atteints coexistent des lésions de dénervation récente ou
ancienne et des lésions myopathiques.
Dans les muscles ayant
récupéré, les lésions sont de dénervation et de réinnervation.
Les
altérations myogènes expliquent les variations du taux de créatine
kinase sérique.
Des lésions inflammatoires sont présentes dans 40 %
des cas.
La présence d’anticorps antidesmine, spectrine et leu-19
correspondrait à une dénervation active due à une insuffisance de
réinnervation par des unités motrices trop grandes.
Tomodensitométrie musculaire
:
Le scanner X musculaire de même que l’imagerie par résonance
magnétique (IRM) n’ont pas d’intérêt diagnostique.
Ils fixent l’état
macroscopique des muscles mais ne séparent pas les amyotrophies
anciennes et récentes.
Typiquement, le volume du muscle atteint est considérablement
réduit.
Cependant, le contour de la loge musculaire est visible. Le
contenu est en général totalement absent.
Physiopathologie
:
La survenue d’une aggravation, longtemps après une poliomyélite
antérieure aiguë, si elle a souvent évoqué une nouvelle poussée de
la maladie, n’a pas pour l’instant été l’objet d’explication
satisfaisante.
De nombreux mécanismes ont été primitivement proposés :
déclenchement d’une infection virale chronique lors de la première
poussée de poliomyélite antérieure aiguë ; perte progressive des
motoneurones liée à l’âge (peu probable compte tenu de la faible
fréquence après 60 ans) ; vieillissement neuronal prématuré
secondaire à l’augmentation de demande métabolique ;
prédisposition génétique ; diminution de la prolifération axonale ;
processus myopathique ; diminution du lit capillaire et des enzymes
glycolytiques et oxydatifs.
Ces diverses hypothèses ne reposent pas
sur des bases solides et, actuellement, seules sont proposées les
hypothèses suivantes.
A - ÉPUISEMENT DE LA PROLIFÉRATION AXONALE :
Une demande métabolique excessive entraînerait un épuisement
progressif des axones et des motoneurones.
Les arguments tiennent
au fait que les unités motrices procédant à la prolifération axonale
ne se stabilisent jamais.
Les unités motrices les plus agrandies sont
celles qui deviennent instables.
La désintégration des axones en
prolifération est à l’origine des petites fibres anguleuses.
Puis la
dégénérescence axonale crée de petits groupes de fibres. Enfin la
dégénérescence du motoneurone entraîne les grands groupes de
fibres atrophiques.
Au total, selon cette hypothèse, se produirait une
sorte d’épuisement prématuré du motoneurone causant un
rétrécissement de l’unité motrice pouvant précéder sa disparition.
B - DÉFAUT DE TRANSMISSION NEUROMUSCULAIRE :
Ce défaut expliquerait en particulier la fatigue intense décrite par
les patients, analogue à la fatigue postgrippale.
Cette fatigue va de
pair avec une fatigabilité à l’exercice, améliorée par le repos,
analogue à la fatigabilité myasthénique.
Des éléments de type myasthénique sont présents : l’augmentation du jitter en fibre
unique, en particulier combiné à une stimulation à haute
fréquence.
Une augmentation du jitter se produit au cours du
syndrome postpoliomyélitique après stimulation à haute fréquence,
alors que ce phénomène n’apparaît pas chez le sujet normal.
De plus
les anticholinestérasiques améliorent le syndrome.
Ces données
confirment les constatations anciennes de décrément après
stimulation chez ces patients.
De même existe une hypersensibilité à
la tubocurarine, au pancuronium et à la gallamine en faveur de
l’hypothèse d’un trouble de la transmission neuromusculaire.
Un
dernier point est la présence d’altérations jonctionnelles en
microscopie électronique avec réduction de taille de vésicules
d’acétylcholine, dilatations axonales.
En rapprochant les deux hypothèses précédentes, on a imaginé
que la physiopathologie comportait deux types d’altération de
l’unité motrice : d’une part, une dégénérescence axonale progressive
entraînant une faiblesse musculaire nouvelle et irréversible ; d’autre
part, des altérations fluctuantes expliquant fatigue et fatigabilité.
Ces
symptômes variables seraient en relation avec une atteinte de la
jonction neuromusculaire, ce qui peut avoir des conséquences
thérapeutiques.
C - PERSISTANCE DU VIRUS POLIOMYÉLITIQUE :
Cette hypothèse séduisante n’a jamais été prouvée mais est encore
l’objet d’études virologiques.
Plusieurs questions se posent.
1- Possibilité de persistance du poliovirus :
Le poliovirus est un entérovirus du groupe des Picornavirus.
Sa
persistance en culture a été prouvée.
Le poliovirus a un génome
variable dont le phénotype change aisément selon les mutations
et il est dès lors possible que l’accumulation de mutations changent
le phénotype du poliovirus de virus lytique en virus persistant.
On
a observé le potentiel de persistance du poliovirus dans des souches
de neuroblastome. On sait également que l’accumulation de
mutations dans l’acide ribonucléique (ARN) génomique peut
contribuer à établir une infection chronique.
Tous ces éléments
prouvent la possibilité de persistance du poliovirus pendant une
période prolongée, y compris dans le système nerveux central.
2- Preuves de la persistance du poliovirus
dans le syndrome postpoliomyélitique :
Cette hypothèse, souvent controversée, est toujours à l’étude.
Des bandes oligoclonales d’immunoglobuline M (IgM) sont
présentes dans le liquide céphalorachidien chez 58 % de 36 patients
présentant un syndrome postpoliomyélitique avec présence
d’interleukine (IL).
Ceci est en faveur d’une réponse auto-immune
du système nerveux central à une stimulation antigénique.
En
revanche, d’autres ne constatent aucune présence d’IgM
spécifique de poliovirus ni d’ARN viral dans le liquide
céphalorachidien. Les résultats sont négatifs dans 13 autres cas.
Détectant de hauts titres d’IgM antipoliovirus dans le sérum et la
présence d’ARN de poliovirus dans le liquide céphalorachidien et
les lymphocytes, certains concluent à la persistance de mutations
ou de particules virales.
Ceci s’ajoute à la constatation de lésions
inflammatoires de la moelle épinière dans sept cas avec lymphocytes périvasculaires et de lésions parenchymateuses, gliose et
dégénérescence neuronale, et aux constatations trouvant chez les
anciens poliomyélitiques, avec ou sans syndrome
postpoliomyélitique, une déplétion de lymphocytes CD4 et CD8
montrant la persistance d’un statut immunologique particulier.
Au total dans trois groupes de patients, plusieurs possibilités
s’offrent :
– aucun rôle des entérovirus ;
– persistance du virus dans un petit groupe de patients ;
– persistance du virus avec modifications par des facteurs
environnementaux ;
– persistance de virus après une poliomyélite aiguë sans que ceci
influence la survenue d’un syndrome postpoliomyélitique.
Cette
étude, complexe et détaillée, montre la difficulté d’une hypothèse
unique.
Des anticorps antineurofilaments, en particulier contre les filaments
cholinergiques, sont mis en évidence et seraient en faveur d’un
processus dysimmun, absent dans les séquelles simples de
poliomyélite.
Enfin est en faveur de la persistance d’un génome viral dans le
système nerveux central de patients avec un syndrome postpoliomyélitique, le séquençage qui a montré un grand
nombre de mutations ponctuelles sur le fragment amplifié de
poliovirus.
Malgré les travaux précédents et compte tenu des techniques
différentes d’étude, aucune preuve définitive n’est apportée.
Traitement
:
On ne connaît pas de traitement curatif, mais diverses méthodes
peuvent aider les patients.
Ces méthodes sont essentiellement
empiriques.
A - TRAITEMENT DE LA FAIBLESSE MUSCULAIRE :
La rééducation est primordiale encore que le rôle de l’exercice ait
été discuté.
Cependant, il contribue à améliorer la force grâce à une
activité isotonique « non fatigante ».
Dans une étude de 12 cas de
syndrome postpoliomyélitique, les exercices isométriques et
isotoniques sur le quadriceps augmentent la puissance de 29 % en
isométrie et 24 % en isotonie après 6 semaines.
Les biopsies
musculaires itératives ne montrent pas de modification, si ce n’est
une élévation non significative de la citrate synthase.
Une étude
comparable conclut qu’un exercice prolongé n’aboutissant pas à
la fatigue est bénéfique à long terme.
Cependant, malgré une
amélioration de force, le jitter et le taux de créatine kinase sérique
ne sont pas modifiés après 12 semaines.
L’exercice en aérobiose sur bicyclette ergométrique améliore
également les performances chez 37 patients.
Dans l’ensemble, l’exercice améliore la force des muscles
nouvellement atteints.
Un exercice isométrique est indiqué lorsque
la force ne dépasse pas 3 à l’échelle MRC (« Medical Research
Council ») ou en cas d’articulation douloureuse.
Un exercice
isotonique est préférable au-dessus du niveau 3 de la cotation.
La lutte contre les rétractions est toujours nécessaire par des
méthodes d’étirement.
Il convient d’éviter un surmenage musculaire qui est à l’origine
d’une perte de force qui risque de devenir permanente. Le taux de
créatine kinase sérique s’élève en cas d’exercice excessif et
s’abaisse secondairement lorsque l’exercice est réduit.
Des orthèses améliorent la marche et réduisent la douleur dans les
trois quarts des cas.
Il est en particulier utile de corriger
l’insuffisance de dorsiflexion du pied, un genu valgum ou surtout
recurvatum dû à l’atteinte du quadriceps, l’instabilité de la cheville
due à la faiblesse des muscles du pied et de la cheville.
B - TRAITEMENT DE LA FATIGUE :
Du point de vue médicamenteux les tricycliques, l’amantadine et
surtout les anticholinestérasiques sont préconisés.
On a analysé chez 17 patients l’action de la pyridostigmine à la
posologie de 180 mg/j en étudiant les modifications de
l’enregistrement de fibre unique.
On observe une amélioration de la
fatigue parallèle à l’amélioration de la transmission
neuromusculaire.
Des effets analogues ont été relatés par d’autres
dans des études en double aveugle.
Cependant une étude
multicentrique a été reprise en double aveugle.
Elle n’a montré
aucune modification par rapport au placebo sur la force, la fatigue,
l’IGF I (insulin growth factor I) dans le sérum après 6 mois. Seuls les
muscles très déficitaires étaient légèrement améliorés.
Quant à l’amantadine, elle a entraîné chez 25 patients une
amélioration subjective à la dose de 100 mg/j sans modification des
tests objectifs.
Enfin, d’autres produits ont été utilisés soit sans succès (la prednisone par exemple), soit avec un effet transitoire comme la
sélégiline, entraînant une action sur la fatigue disparaissant avec
l’arrêt du traitement.
Au total, seuls les anticholinestérasiques sont susceptibles
d’entraîner une amélioration.
Les techniques de conservation d’énergie sont utiles : périodes de
repos régulier, station assise, fauteuil roulant, organisation de
l’environnement, emplois sédentaires.
Un changement de style de
vie est souvent nécessaire.
C - TRAITEMENT DE LA DOULEUR :
Les causes de douleurs sont multiples et parfois intriquées à un
syndrome musculosquelettique.
Les douleurs seraient de trois
types :
– « douleur musculaire postpoliomyélitique », douleur profonde
survenant en fin de journée et aggravée par l’activité ;
– crampes musculaires survenant à l’exercice ou en fin de journée,
le plus souvent secondaires à un surmenage musculaire.
Ces
crampes sont parfois accompagnées de fasciculations.
Le respect de
périodes de repos, l’étirement, l’utilisation d’appareillage sont utiles ;
– fibromyalgies fréquentes traitées par tricycliques ou exercices en
aérobiose.
L’association d’arthrose du poignet, des doigts et des genoux est
fréquente, secondaire à la faiblesse musculaire.
La physiothérapie,
les orthèses, les anti-inflammatoires non stéroïdiens, la chirurgie
orthopédique sont à envisager selon les cas.
Un autre groupe de douleurs est la conséquence de radiculopathies
dans le syndrome postpoliomyélitique.
Les appareillages sont
responsables de syndromes du canal carpien.
D - AUTRES TRAITEMENTS :
L’insuffisance respiratoire et l’apnée du sommeil nécessitent parfois
une ventilation assistée.
La dysphagie nécessite une alimentation par petits repas répétés et
substances solides molles.
Les difficultés psychosociales nécessitent une approche
pluridisciplinaire et psychologique.
Une détresse psychologique est
fréquente chez ces patients avec sentiment de dévaluation, sensation
d’isolement, dépression.
On a voulu décrire une personnalité
poliomyélitique faite de perfectionnisme, de travail, de compétence,
de bonne éducation.
La profession serait de plus haut niveau que
celle de l’ensemble des handicapés.
De même, ces patients seraient
plus souvent mariés que ces derniers.
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