Introduction :

Le syndrome démentiel est constitué d’une combinaison de déficits neuropsychologiques acquis, suffisants pour retentir sur l’autonomie du sujet.

Cette définition exclut par conséquent les déficits isolés, même sévères, d’une seule fonction corticale, et le fléchissement cognitif global mais minime associé à l’âge.

Elle suppose l’absence de troubles instrumentaux, sensoriels ou moteurs par exemple, et de troubles de la vigilance qui empêcheraient l’évaluation des fonctions cognitives ou seraient responsables par eux-mêmes de l’incapacité observée.

Elle suppose aussi l’exclusion d’un état confusionnel, dont la séméiologie est voisine, mais où un trouble de la vigilance est le plus souvent présent et qui est rapidement réversible par définition.

Le syndrome démentiel est habituellement progressif mais le mode et la rapidité de cette progression dépendent de l’étiologie en cause.

Le critère d’irréversibilité ne figure plus dans la définition.

Les étiologies de démence sont multiples : tous les mécanismes de souffrance et tous les types de lésions du cerveau peuvent aboutir à un état démentiel pour peu que certaines zones stratégiques soient touchées de façon extensive et/ou bilatérale, et que les structures servant les fonctions instrumentales soient épargnées.

Cependant, le syndrome démentiel décrit surtout un ensemble de symptômes se rapportant à des pathologies cérébrales acquises liées à l’âge.

Ces pathologies sont diverses et de mieux en mieux décrites.

Le type étiologique de démence le plus fréquent dans les pays à longue espérance de vie est la maladie d’Alzheimer (MA) qui représente l’archétype, historique et séméiologique, du syndrome démentiel.

Critères diagnostiques du syndrome démentiel :

Les critères de démence utilisés depuis une trentaine d’années sont basés en fait sur les signes et symptômes des démences primitives en général et de la MA en particulier.

Plus récemment, l’individualisation d’autres types de démences, par exemple maladie à corps de Lewy ou démences vasculaires, a amené à séparer des critères constitutifs du syndrome démentiel et des critères spécifiques de telle ou telle étiologie.

Le syndrome démentiel est une entité clinique, reposant sur l’association de symptômes et de signes caractéristiques, qui doivent donc être précisés par des critères explicites.

Pour la recherche clinique, l’épidémiologie et les essais thérapeutiques, mais aussi pour le diagnostic clinique, les critères de démences les plus utilisés sont ceux de l’American Psychiatric Association et de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) (ICD-10).

Le Diagnostic and Statistical Manuel (DSM) des maladies mentales de 1980 (DSM III) a été révisé en 1987 (DSM III-R). Une nouvelle version, assez modifiée, est parue en 1994.

Les critères DSM III-R de démence sont très fiables : dans une étude conduite en collaboration à Bordeaux, Paris et Grenoble, ils avaient une valeur prédictive de 95 % pour le diagnostic de démence.

Les critères DSM IV ne sont plus présentés sous forme de tableau, mais en plusieurs paragraphes qui détaillent chaque critère.

La classification internationale des maladies - 10, Révision, parue en anglais en 1992 (ICD 10) et en français début 1993 (CIM 10), est la classification officielle des maladies de l’OMS. Une adaptation à la psychiatrie a été publiée en 1993, qui précise les critères de démence du chapitre F (Psychiatrie).

Ces critères sont moins précis que les précédents et conviennent mieux à la classification diagnostique (qui est l’objet de la CIM) qu’à la recherche clinique ou thérapeutique. Certains points sont communs à ces différentes séries de critères : le syndrome démentiel comprend obligatoirement l’association d’un trouble de la mémoire et de l’atteinte d’au moins une autre fonction cognitive, d’un degré suffisant pour perturber les activités habituelles du patient, en l’absence de trouble de la vigilance.

Les critères CIM 10 et DSM IV précisent bien la notion de déclin par rapport à un état antérieur et pour la CIM 10, les troubles doivent évoluer depuis au moins 6 mois.

Au plan cognitif, des modifications ont été apportées qui découlent d’une meilleure connaissance de la neuropsychologie des démences depuis les 15 dernières années.

La CIM 10 mentionne le « trouble du traitement de l’information », qui est particulièrement pertinent en clinique, et bien étudié sur le plan neuropsychologique.

Les difficultés « à saisir plus d’un stimulus à la fois » et à « déplacer l’attention d’un sujet à l’autre » sont rarement absentes d’un syndrome démentiel, et ce quelle que soit son étiologie.

De même, le DSM IV mentionne un « trouble des fonctions exécutives », qui n’existait pas dans le DSM III.

Ce trouble est décrit comme une « difficulté d’abstraction, planification, initiation, séquençage et monitorage d’actions complexes ».

Enfin, le critère « d’altération de la personnalité » du DSM III ne figure plus, malheureusement, dans le DSM IV, et, à l’encontre des recommandations actuelles, les symptômes psychiatriques et comportementaux sont complètement absents de ces critères.

Or les troubles de l’humeur et du comportement, qu’il s’agisse de dépression, d’anxiété, de symptômes psychotiques (hallucinations, idées délirantes souvent de type paranoïaque), d’agitation avec déambulation et fugues, de comportements agressifs, ou au contraire d’apathie, sont fréquents dans les syndromes démentiels.

L’intensité relative et les combinaisons de différents symptômes neuropsychologiques, cognitifs et conatifs, conditionnent les différentes formes dites topographiques du syndrome démentiel.

Formes topographiques :

DISTINCTION ENTRE DÉMENCE CORTICALE ET SOUS-CORTICALE :

On distingue souvent deux grandes catégories de syndromes démentiels : ceux en rapport avec une atteinte corticale, dont le prototype est la MA, et ceux dus à une atteinte plutôt sous-corticale, dont un des prototypes est la chorée de Huntington.

Cette distinction reste controversée, et a été critiquée par certains notamment parce que de nombreuses démences sont dues à des lésions corticales et sous-corticales, et parce que les atteintes neuropsychologiques ne paraissent pas vraiment spécifiques de l’une ou l’autre localisation.

Par exemple, le trouble attentionnel est souvent mis en avant dans les démences sous-corticales (DSC), mais il n’est pas absent des démences corticales. Certaines causes de démence se prêtent mal à cette distinction telle que la démence à corps de Lewy ou les démences vasculaires.

Par commodité, les différentes étiologies de syndromes démentiels seront donc présentées selon un ordre approximatif de fréquence, sachant que la MA est la plus fréquente, et que la fréquence des démences non Alzheimer n’est pas encore bien connue.

Formes étiologiques :

A - MALADIE D’ALZHEIMER :

La MA est la plus fréquente des démences séniles de type temporopariétal (démence sénile de type Alzheimer, DSTA).

Jusqu’à présent, aucun examen de laboratoire ou d’imagerie cérébrale ne permet d’affirmer ce diagnostic qui reste donc entièrement clinique, ne pouvant être vérifié que par un examen neuropathologique.

La connaissance de sa séméiologie est donc indispensable.

Tableau clinique :

* Trouble de la mémoire :

Il est souvent le premier à apparaître et représente le principal motif de consultation.

L’amnésie porte d’abord sur les faits récents, se distinguant des troubles de mémoire « normaux », liés à l’âge, par son intensité et sa progression.

Ce déficit mnésique concerne surtout la mémoire épisodique, en particulier des événements récents.

On l’objective en clinique par des questions simples : constitution du dernier repas pris par le malade, durée de l’hospitalisation ou délai depuis la dernière visite du médecin selon le cas, contenu principal de l’actualité pour ceux qui la suivent, etc.

C’est lorsque l’oubli gagne des faits plus significatifs, tels que les rencontres ou réunions familiales ou les noms de personnes familières, que son caractère pathologique devient évident.

Ce stade indique en effet le début de la perte d’acquisitions plus anciennes, qui constituent les bases culturelles, relationnelles et sociales de l’individu (mémoire sémantique).

L’évocation des souvenirs personnels s’appauvrit, remplacée par le rabâchage inlassable, car oublié à mesure, des mêmes petits faits et événements du passé.

L’objectivation de cette perte des souvenirs anciens est cliniquement facile : on demande au patient le nom de personnages connus de tous (responsables politiques, vedettes des médias), des dates historiques récentes (dernières guerres) et dates personnelles clés (anniversaires des enfants, mariage, naissance) qui sont perdues à peu près dans cet ordre au fur et à mesure de la progression dans la démence.

L’oubli massif explique en partie à ce stade la désorientation dans l’espace et dans le temps (par perte des repères topographiques et chronologiques verbaux) et pour les personnes (qui ne peuvent plus être nommées même si elles sont encore reconnues).

Les troubles mnésiques de la MA sont actuellement très bien caractérisés sur le plan neuropsychologique et des tests neuropsychologiques explorant la mémoire sont indiqués pour confirmer le diagnostic : les épreuves d’apprentissage de listes de mots, et notamment le test de Grober et Buschke qui est parmi les méthodes les plus utilisées actuellement pour la mémoire verbale.

Le test de rétention visuelle de Benton et la figure de Rey (entre autres) sont utilisés pour la mémoire visuelle.

* Désorientation :

Elle est le plus souvent fluctuante au début, mais elle dépasse une simple dysmnésie.

Les patients ne discriminent plus d’abord les longues durées (l’année, la saison, le mois), puis les durées plus courtes (le moment de la journée, le jour ou la nuit).

La désorientation spatiale est plus tardive et survient surtout en cas de changement de lieu (maison de retraite, hospitalisation) : typiquement est perdue d’abord la notion du grand espace (le pays, la région, la ville) puis celle du petit espace, le patient se perdant alors dans son quartier, puis dans sa maison.

La perte de la reconnaissance des personnes (désorientation pour les personnes) a aussi schématiquement deux stades, touchant d’abord les personnes moins familières (personnel hospitalier, médecin) et seulement à un stade avancé, les membres de la proche famille. Y contribuent les troubles mnésiques et aussi l’aphasie (pour les noms) et l’agnosie (pour les visages : prosopagnosie).

* Troubles des fonctions exécutives et attentionnelles :

Ils sont probablement précoces dans l’histoire de la MA, comme en témoignent les études de cohorte qui ont pu mesurer les troubles cognitifs à des stades prédémentiels de la maladie, et sont de mieux en mieux connus.

Ils étaient désignés auparavant par le terme peu précis de « troubles de l’efficience intellectuelle ».

Les critères du DSM III-R comprennent « l’altération de la pensée abstraite » (incapacité à identifier des similitudes et des différences, à définir des mots, etc.) et « l’altération du jugement » (incapacité à résoudre des difficultés ou à faire face à des situations interpersonnelles, etc.).

Les critères de la CIM-10 (1993) définissent « l’altération du traitement des informations qui se présentent » comme : « de plus en plus de difficultés à saisir plus d’un stimulus à la fois, comme prendre part à une conversation à plusieurs, et à déplacer l’attention d’un sujet à un autre ».

Dans les critères DSM IV, la notion de troubles des fonctions exécutives est formulée explicitement, et décrit les difficultés à planifier, organiser, et enchaîner des tâches, ainsi qu’une baisse des capacités d’abstraction.

Ceci rend tout à fait compte en pratique de la difficulté des patients à aborder des situations nouvelles, et à passer d’une tâche à l’autre.

L’exploration clinique simple de ce type de troubles reposait sur des épreuves un peu artificielles telles que : critiques d’histoires absurdes, résolution de situations pratiques simples (exemple : « que feriez-vous d’une lettre affranchie que vous trouvez par terre ? ») ; raisonnements logiques (ex. : « Jean est plus grand que Paul et plus petit que Jacques.

Qui est le plus grand ? ». Ces épreuves ne sont en général altérées que lorsque la détérioration intellectuelle est assez importante pour perturber certaines activités de la vie quotidienne, ce qui limite leur intérêt.

Mais, dans certains contextes (maison de retraite, milieu rural), des personnes âgées peuvent avoir une déficience cognitive profonde sans retentissement fonctionnel si leurs activités sont réduites à un nombre limité de tâches routinières.

À l’inverse, une détérioration minime, non dépistée par ces tests rudimentaires peut rendre impossible l’exercice d’une profession difficile.

Ces déficits peuvent actuellement être objectivés par des tests neuropsychologiques.

Les tests explorant les fonctions exécutives sont aussi variés que les fonctions à explorer : similitudes et suites logiques de la WAIS G (Weschler Adult Intelligence Scale), tests de fluence verbale, Trial making test (test d’attention et de séquençage), WCST (Winsconsin Card Sorting Test) (test de raisonnement et de flexibilité mentale), test d’inhibition de Stroop.

L’interprétation des résultats doit tenir compte de l’âge et du niveau d’éducation, qui sont les deux facteurs de confusion majeurs, c’est-à-dire des causes de variations interindividuelles importantes des performances cognitives en l’absence de démence.

* Aphasie, apraxie et agnosie :

Avec l’évolution de la MA apparaissent progressivement des troubles spécifiques du langage (aphasie), de la gestualité (apraxie) et de la reconnaissance perceptuelle (agnosie).

+ Langage :

Le plus caractéristique et le plus précoce des troubles du langage dans la MA est la difficulté, puis l’impossibilité à évoquer des mots (manque du mot).

On demande au patient de trouver par lui-même (évoquer) et dire des noms concrets de catégories (animaux, légumes, outils, etc.) ou des mots commençant par une lettre imposée (P, L, etc.).

Ce déficit de fluence verbale, à la frontière du trouble dysexécutif et du trouble phasique, est très précoce dans la MA.

À un stade plus tardif, le patient ne pourra évoquer aucun mot spontanément et aura des difficultés à nommer les objets qu’on lui présente (anomie), d’abord peu familiers, puis usuels.

Apparaissent alors des troubles de l’expression et de la compréhension du langage oral avec des paraphasies, des périphrases, un appauvrissement de plus en plus évident des capacités du malade à exprimer une pensée déjà bien déficiente, et une incapacité croissante à comprendre les messages, puis les consignes, même simples.

L’épreuve de fluence verbale est facile à réaliser au cours d’une consultation, et on peut faire appel en plus à des tests classiques d’aphasie pour mieux caractériser le trouble du langage des sujets.

+ Praxies et gestualité :

Souvent plus automatisés que ne peut l’être la communication verbale, les gestes, même les plus élaborés, restent longtemps corrects dans la MA.

Mais, dans certains cas les praxies sont atteintes de façon évidente dès un stade de gravité précoce ou intermédiaire.

Une atteinte pariétale bilatérale prédominante est responsable dans ces cas des difficultés à l’imitation de gestes (souvent assez précoces), de troubles constructifs (dans le dessin, dans l’agencement d’objets dans l’espace), et de difficultés dans l’habillage.

L’impossibilité à utiliser des objets usuels (apraxie idéomotrice) est en principe plus tardive : c’est vrai dans une situation artificielle de test, où l’on explore des fonctions très routinisées (allumer une allumette, mettre une lettre dans une enveloppe, etc.), mais il est probable que les « bêtises » que font ces malades à un certain stade, comme de laisser le gaz ou un robinet ouvert, de vider la poubelle dans les toilettes ou de laver des vêtements sans savon ni eau chaude par exemple, témoignent autant d’un trouble praxique que d’un déficit exécutif.

+ Agnosie :

Les troubles agnosiques sont définis par l’impossibilité à reconnaître des objets, ou des messages par la vision (agnosie visuelle), l’audition (agnosie auditive) ou le toucher (astéréognosie).

Ceci s’entend en l’absence de trouble sensoriel dans la modalité correspondante, bien entendu, et aussi d’aphasie qui empêcherait le patient d’exprimer ce qu’il a reconnu, et de déficit intellectuel général dont ce défaut de reconnaissance ne serait qu’un aspect parmi d’autres.

Autant dire que dans la MA les deux derniers de ces critères d’exclusion sont souvent présents.

Cependant, il arrive que l’agnosie soit un symptôme prédominant et parfois même inaugural de la MA, en rapport avec une atteinte particulière des aires associatives occipitales.

Le trouble peut porter sur la reconnaissance visuelle, touchant d’abord les symboles abstraits (panneaux routiers, logos), puis les images et photographies, puis enfin les objets.

On retient une agnosie visuelle d’objet dans ce dernier cas si les objets sont moins bien reconnus par la vision que par le toucher. Dans l’agnosie auditive, plus rare encore, des sons significatifs (réveil, cloche, sifflet) ne sont pas reconnus.

À ce tableau cognitif s’ajoutent de fréquents troubles de l’humeur (dépression inaugurale surtout), des troubles du comportement avec déambulations, fugues, agressivité vis-à-vis de la famille, et des symptômes psychotiques (hallucinations, délire interprétatif), qui sont un facteur de mauvais pronostic.

L’apathie est fréquente même au début de la maladie.

L’évaluation objective de ces troubles ne bénéficie pas d’échelle simple, la plus utilisée, en recherche, étant la Neuropsychiatric Inventory, établie par Cummings, dont il existe une version traduite et validée en français par P Robert.

Il faut enfin noter que les différents symptômes de la MA décrits ci-dessus, qu’ils soient cognitifs ou non, sont très variables d’un patient à l’autre, et l’on souligne actuellement l’hétérogénéité clinique et évolutive de cette maladie.

Pour tenter d’harmoniser la communication et les recherches sur cette maladie, un certain nombre de critères opérationnels ont été proposés.

* Critères du NINCDS-ADRDA :

Ces critères spécifient le diagnostic de MA comme possible, probable ou certain (avec confirmation neuropathologique).

Ce sont les critères les plus employés pour la recherche clinique sur la MA, et en particulier pour les essais thérapeutiques.

Ils ont la particularité de nécessiter des tests neuropsychologiques pour étayer le diagnostic.

* Critères CIM 10 :

Ces critères ne précisent pas la probabilité du diagnostic, mais font une distinction selon l’âge du début.

Ceci ne paraît pas d’une grande utilité, la présentation clinique et l’évolution n’étant pas différentes en moyenne dans les deux types.

Une distinction entre formes familiale (souvent plus précoce) et non familiale n’a pas été retenue, même s’il est indiqué que les formes précoces sont plus souvent familiales.

Le critère d’irréversibilité, qui ne peut être retenu qu’a posteriori, fait partie de la définition.

Bien que ces critères soient moins précis que les précédents, ils sont cependant assez explicites pour permettre leur utilisation en épidémiologie par exemple, d’autant plus que la CIM est produite dans de nombreuses langues en plus des trois langues officielles de l’OMS qui sont l’anglais, l’espagnol et le français.

* Critères du DSM IV :

En plus des critères de démence du DSM IV vus plus haut, la notion d’un déclin cognitif progressif est nécessaire, et le diagnostic de MAn’est porté que si les troubles observés ne peuvent être rattachés à une autre affection du système nerveux ou autre.

L’exclusion des pathologies psychiatriques pouvant donner une symptomatologie pseudodémentielle est, en particulier, clairement mentionnée.

Comme dans la CIM 10, une distinction est faite entre forme de début précoce (avant 65 ans) et forme tardive (au-delà).

La présence de symptômes psychiatriques (idées délirantes ou dépression), d’une confusion surajoutée, ainsi que de troubles du comportement, tels que déambulation, peut être précisée.

* Maladie d’Alzheimer au stade prédémentiel :

Les dernières années ont vu le diagnostic de maladie d’Alzheimer intervenir à un stade de plus en plus précoce. Les critères de syndrome démentiel ne sont alors pas tous réunis, et on parle alors de phase prédémentielle.

Les patients sont porteurs d’un déficit neuropsychologique qui prédomine le plus souvent sur la mémoire, avec un retentissement encore modeste sur les activités de vie quotidienne, que Petersen a décrit sous le nom de MCI (mild cognitive impairment) ou trouble cognitif léger.

Ce concept reste controversé car l’évolution des patients vers une maladie d’Alzheimer reste relativement imprévisible pour un patient donné, mais la fréquence de conversion de ces patients vers une MA est plus fréquente que celle de témoins.

Comme il est évident qu’on doit tenter de stabiliser la maladie le plus tôt possible, les stades précoces de la maladie d’Alzheimer sont l’objet d’un très grand intérêt.

B - MALADIE À CORPS DE LEWY :

Décrite dans le milieu des années 1980 par des auteurs anglais et japonais, la maladie à corps de Lewy pourrait être la seconde cause de démence après 65 ans.

Des critères de diagnostic ont été établis par McKeith et al. en 1996.

Ces critères sont peu sensibles mais très spécifiques.

Le débat actuel sur la maladie à corps de Lewy porte sur ses liens avec d’une part la maladie d’Alzheimer, et d’autre part la maladie de Parkinson.

En effet, des lésions de type Alzheimer sont fréquemment associées aux corps de Lewy, au point qu’on peut parler de maladie à corps de Lewy pure ou associée (appelée aussi « variant à corps de Lewy de la maladie d’Alzheimer »).

La maladie de Parkinson avec démence se présente parfois sur le plan neuropathologique avec des corps de Lewy corticaux, et la question d’un continuum « maladie de Parkinson /maladie à corps de Lewy » est donc posée.

C - DÉMENCES VASCULAIRES :

Elles sont également considérées comme pouvant être la deuxième cause de démence du sujet âgé après la maladie d’Alzheimer.

Hachinski en a développé les premiers critères en proposant un score qui décrivait surtout l’entité « démence par infarctus multiples ».

Actuellement, les critères les plus utilisés en recherche sont ceux du NINDS-AIREN, et ceux du State of California Alzheimer’s Disease Diagnostic and Treatment Centers.

Ces derniers critères, contrairement à ceux de Roman et al. ne concernent que les démences vasculaires de nature ischémique.

L’actualité des démences vasculaires est leur intrication possible avec la maladie d’Alzheimer donnant le tableau difficile à définir, mais probablement fréquent, de démence mixte.

Cette dernière entité est d’ailleurs présente dans les critères du State of California, mais non dans les critères NINDS-AIREN.

D - DÉMENCES FRONTOTEMPORALES :

Ce tableau, décrit depuis longtemps sous différents noms correspondant à des étiologies particulières (maladie de Pick, démence frontale de Bruns, etc.) a été unifié et précisé par Neary et al. en 1988.

Il correspond à un certain nombre d’entités anatomopathologiques distinctes, et le tableau clinique diffère assez nettement du tableau de la MA.

Les critères de diagnostic actuellement les plus utilisés sont ceux des groupes de Lund et Manchester, en 1994.

L’échelle de Dyscomportement Frontal est très utile pour le diagnostic de patients en début d’évolution.

E - SYNDROMES DÉMENTIELS À PRÉDOMINANCE SOUS-CORTICALE :

Le tableau de démence sous-corticale (DSC), initialement décrit pour caractériser le tableau démentiel de la paralysie supranucléaire progressive, se rencontre, au contraire de celui des démences corticales, dans de nombreuses étiologies.

Il est surtout décrit dans des pathologies dites dégénératives touchant les structures souscorticales telles que maladie de Parkinson, chorée de Huntington, paralysie supranucléaire progressive, etc., mais on peut rencontrer un tableau cognitif similaire dans la microangiopathie hypertensive, la sclérose en plaques ou l’encéphalopathie à virus de l’immunodéficience humaine (VIH).

Chaque étiologie apporte sa note propre au tableau de DSC, qui est donc beaucoup moins homogène que celui des démences corticales.

On peut cependant décrire un noyau de symptômes communs à ces différentes étiologies, caractéristique du syndrome de DSC.

Il existe une lenteur intellectuelle (bradyphrénie) : le patient répond lentement aux questions, après un temps de latence plus ou moins long, et s’exprime spontanément ou réagit aux situations avec la même lenteur.

Cette lenteur des processus cognitifs, lorsqu’elle n’est pas évidente cliniquement, peut être objectivée par des tests mesurant de façon automatisée les temps de réaction à divers stimuli.

L’autre élément essentiel de la DSC est l’apathie, ou inhibition psychomotrice, très souvent accompagnée d’un syndrome dépressif.

Sur le plan cognitif, il existe une altération de la mémoire, mais surtout dans les processus de rappel.

En effet, la mémoire en mode de reconnaissance est souvent beaucoup moins altérée que celle en rappel libre, au contraire de la MA.

Le langage est en grande partie préservé, même si le discours spontané est réduit, et c’est probablement un des aspects qui différencie le mieux les DSC des démences corticales.

Il existe de nombreux éléments du syndrome dysexécutif de type frontal, avec des troubles de la programmation (incapacité à exécuter une séquence d’actes moteurs comme dans le test dit de la « tour de Londres » : de l’initiation (fluidité verbale), et des difficultés à passer d’une tâche à l’autre, ou d’une consigne à une autre (objectivées avec le WCST, Trial making test, test de Stroop, etc.).

Les capacités visuoconstructives sont souvent très altérées.

Conclusion :

Par son importance épidémiologique, et donc sociale et économique dans une population vieillissante, le problème de la démence en général et de la MA en particulier a attiré l’attention des médecins spécialistes du système nerveux, des chercheurs et des responsables de santé publique, suscitant de nombreuses études dans les domaines épidémiologiques, génétiques, physiopathologique et thérapeutique notamment.

Pour tous ces domaines de recherche clinique, des définitions et des critères cliniques aussi peu ambigus que possible sont indispensables.

Le syndrome démentiel doit ainsi pouvoir être identifié, avec ses diverses composantes et variantes, de la façon la plus fiable et la plus reproductible possible afin de permettre aussi bien la coopération entre différents centres dans un but de recherche, que l’analyse critique de chaque cas individuel dans un but de prise en charge.

L’évolution se fait cependant vers une prise en charge de plus en plus précoce de la maladie d’Alzheimer « avant » que le syndrome démentiel ne soit complet.

Par ailleurs, le syndrome démentiel caractérise surtout la maladie d’Alzheimer.

Le caractère obligatoire du trouble mnésique n’est pas adéquat pour un certain nombre d’étiologies de démences, par exemple la maladie à corps de Lewy ou la démence frontotemporale.

Tous les syndromes démentiels ne sont pas des MA.

Il est important de continuer à démembrer et à catégoriser les différentes pathologies soustendant ces syndromes, car les moyens thérapeutiques à mettre en oeuvre sont déjà différents selon les étiologies et seront probablement de plus en plus spécifiques dans l’avenir.

	Envoyer par mail		Imprimer

Nombre d'affichage de la page 116