Sous le terme de vascularites systémiques, on désigne un groupe d’affections caractérisées par une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels et veineux qui aboutit à une altération de la paroi vasculaire, la constitution de sténoses, ou l’occlusion des lumières vasculaires par une thrombose ou une prolifération intimale.

Le polymorphisme clinique des vascularites dépend de la taille et de la distribution des vaisseaux atteints, avec des implications pronostiques et thérapeutiques très variables.

Les vascularites systémiques engagent souvent le pronostic vital.

Morbidité et mortalité sont le fait de manifestations multiviscérales, de localisations particulières, ou de complications liées aux traitements.

Définition de la périartérite noueuse et du syndrome de Churg et Strauss :

A - Périartérite noueuse :

La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite inflammatoire qui touche les vaisseaux de petit et moyen calibres, avec des lésions segmentaires et transmurales siégeant volontiers aux bifurcations artérielles.

Les zones pathologiques alternent avec les zones saines, ce qui explique qu’une biopsie pourra être négative alors que l’organe est atteint.

À la phase aiguë, l’inflammation de la paroi artérielle est caractérisée par une nécrose fibrinoïde de la média et une infiltration cellulaire pléiomorphe avec une prédominance de polynucléaires neutrophiles associée à un nombre variable de lymphocytes, macrophages, monocytes et polynucléaires éosinophiles.

L’architecture normale de la paroi vasculaire, y compris la limitante élastique interne, est détruite, et la lésion peut être le siège d’une dilatation anévrismale ou d’une thrombose.

La phase de cicatrisation est caractérisée par l’apparition d’une fibrose qui conduit à l’oblitération artérielle.

Les dilatations anévrismales régressent.

La PAN évolue par poussées et, fait très caractéristique de cette affection, on observe dans le même organe des lésions à des stades évolutifs différents.

Dans la PAN, les artères sont exclusivement concernées. Toutes les artères de l’organisme peuvent être touchées, à l’exclusion des artères pulmonaires.

La riche vascularisation du muscle par des artères de moyen calibre explique la fréquente positivité des biopsies faites à ce niveau.

La PAN est une affection rare. Les taux d’incidence annuelle et de prévalence de la PAN étaient, dans une étude ne retenant que des observations documentées histologiquement, respectivement de 0,7 pour 100 000/h et 6,3 pour 100 000/h.

La PAN peut toucher des sujets de tout âge, avec une prédominance entre 40 et 60 ans, sans prédominance sexuelle.

Dans la plupart des cas, la cause de la PAN est inconnue.

Des virus pourraient contribuer à la pathogénie de la vascularite.

L’association de la PAN au virus de l’hépatite B (VHB) est clairement établie et présente dans 10%des cas de PAN.

Les lésions de vascularite pouvant siéger dans n’importe quel viscère, la PAN est une affection cliniquement très polymorphe.

Le symptôme initial est extrêmement variable.

Les signes les plus fréquents sont la fatigue, les douleurs abdominales, les douleurs des jambes, les signes neurologiques et la fièvre.

Les signes généraux sont très fréquents : altération de l’état général avec un amaigrissement souvent important, fièvre.

Les douleurs sont presque constantes.

Elles sont soit musculaires, diffuses ou localisées à certains segments de membre, soit articulaires.

Les neuropathies périphériques sont très suggestives du diagnostic.

Il s’agit de la manifestation clinique la plus fréquente de la PAN, exception faite des signes généraux.

Souvent inaugurales, elles consistent en une multinévrite de topographie distale, d’installation rapide, touchant les membres inférieurs et en particulier les nerfs sciatiques poplités externes et à un moindre degré les nerfs sciatiques poplités internes, ou les membres supérieurs.

Les diverses manifestations cutanées s’observent dans 25 à 60% des PAN systémiques.

On peut distinguer quatre types de lésions : purpura vasculaire, nodules, livedo racemosa ou reticularis, lésions ulcéronécrotiques et gangreneuses.

La biopsie des lésions cutanées est importante pour le diagnostic, bien que moins spécifique. Elle doit être suffisamment profonde pour étudier le derme.

L’atteinte rénale est, suivant les séries, présente dans 60 à 80% des cas de PAN, mais seulement chez 36% des 182 patients étudiés prospectivement.

Les néphropathies vasculaires sont les manifestations rénales les plus caractéristiques de la PAN.

Elles réalisent un syndrome de néphropathie vasculaire aiguë se manifestant par une hypertension artérielle (HTA) sévère ou maligne, une protéinurie souvent minime, une hématurie de degré variable, et une insuffisance rénale d’installation rapide.

Les lésions prédominent au niveau des artères de moyen calibre et les lésions glomérulaires sont la conséquence de l’ischémie.

Ces formes sont souvent associées à des anévrismes intrarénaux objectivés par l’artériographie, ainsi que de nombreuses zones d’infarctus rénal.

Les néphropathies glomérulaires sont rares au cours de la PAN.

Si elle atteint le coeur, la PAN lèse essentiellement le myocarde, directement en occluant les artérioles coronaires, ou indirectement par le biais de l’HTA.

On peut évaluer à 40% la fréquence des anomalies cardiaques cliniques, électriques ou radiographiques.

Les crises d’angor authentiques sont exceptionnelles.

L’HTA est observée dans 40% des PAN.

L’HTA maligne est rare, et dans la plupart des cas, l’HTA persiste une fois la PAN guérie.

Son traitement a bénéficié de l’introduction des inhibiteurs de l’enzyme de conversion.

L’atteinte du tractus digestif est fréquente au cours de la PAN et peut être à l’origine de complications redoutables.

Dans notre expérience, celle-ci est constamment associée à des douleurs abdominales, présentes chez 34% des patients.

Les lésions prédominent au niveau du grêle et sont responsables de douleurs parfois intenses.

Dans la majorité des cas, aucune lésion spécifique de la PAN ne peut être mise en évidence et les douleurs disparaissent avec le traitement.

La survenue d’hémorragies et/ou de perforations intestinales, la persistance de douleurs abdominales intenses malgré le traitement et un amaigrissement lié à l’atteinte digestive supérieur à 20 % du poids corporel sont des éléments cliniques de mauvais pronostic.

La plupart des organes peuvent être atteints par la maladie, avec parfois des formes apparemment limitées à un organe.

Une orchite est présente chez 6% des patients, plus volontiers au cours des PAN liées au VHB.

L’atteinte de l’oeil peut se traduire par un décollement de rétine, des nodules dysoriques ou une atteinte du tractus uvéal.

Les manifestations pleuropulmonaires sont relativement rares au cours de la PAN « classique ».

Les examens complémentaires biologiques n’apportent pas d’éléments spécifiques au diagnostic de la PAN. Il existe dans la majorité des cas un syndrome inflammatoire majeur.

Les anticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) sont habituellement absents.

L’atteinte rénale se traduit habituellement par une insuffisance rénale.

L’artériographie permet de mettre en évidence les microanévrismes et les sténoses étagées des artères de moyen calibre dont la fréquence est estimée à 60%au cours de la PAN.

Ces lésions étant très spécifiques de la PAN, bien que non pathognomoniques, l’artériographie a une valeur diagnostique dans les formes où les examens histologiques sont négatifs.

B - Polyangéite microscopique :

La polyangéite microscopique (microscopic polyangiitis [MPA], anciennement appelée périartérite noueuse microscopique) est une vascularite systémique qui a été récemment individualisée de la PAN, bien qu’elle ait été décrite en 1948.

Il s’agit d’une vascularite des petits vaisseaux, caractérisée par l’absence de granulome extravasculaire et l’existence d’une glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale, associée à une prolifération extracapillaire.

Une atteinte rénale est présente dans 80 à 100 % des cas, réalisant un tableau de glomérulonéphrite rapidement progressive avec insuffisance rénale et syndrome d’atteinte glomérulaire (hématurie, protéinurie).

S’y associent d’autres atteintes viscérales proches de celles de la PAN, touchant surtout la peau, les muscles, les articulations et l’appareil digestif.

Contrairement à la PAN, la MPA comporte une atteinte pulmonaire due à une capillarite pulmonaire se traduisant par des hémorragies alvéolaires.

Associée à l’atteinte rénale glomérulaire, elle réalise un syndrome pneumorénal qui peut être révélateur.

Des ANCA de type anti-MPO sont présents dans 50 à 80 % des cas.

Des microanévrismes ne sont qu’exceptionnellement observés, surtout si les ANCA sont présents.

C - Syndrome de Churg et Strauss :

L’angéite granulomateuse allergique, ou syndrome de Churg et Strauss (SCS), se caractérise cliniquement par l’existence d’un asthme grave, d’une hyperéosinophilie sanguine et d’une angéite nécrosante systémique et pulmonaire touchant les artères et les veinules de petit calibre.

Des infiltrats à éosinophiles et des granulomes gigantocellulaires périvasculaires et surtout extravasculaires s’associent aux lésions vasculaires et sont très caractéristiques de la maladie.

Les manifestations cliniques du SCS sont très proches de celles observées dans la PAN, notamment la multinévrite et l’atteinte digestive.

L’atteinte cutanée est plus fréquente, reflétant le tropisme de cette affection pour les vaisseaux de petit calibre.

Des nodules sous-cutanés sont présents chez environ un tiers des patients.

Ils représentent la plus typique des manifestations cutanées du SCS.

Rouges ou violacés, ils sont parfois douloureux ; leur diamètre varie de 2 à 20mm, voire plus.

Leur localisation préférentielle se fait à la face d’extension des coudes, aux doigts et sur le scalp.

Les membres inférieurs, le tronc et la face peuvent également être atteints, mais plus rarement.

Lorsqu’ils siègent aux extrémités, leur répartition est grossièrement symétrique.

La biopsie des nodules sous-cutanés montre le plus souvent un aspect de granulome extravasculaire.

Fait fondamental, le SCS survient sur un terrain très particulier.

La plupart des patients ont un long passé de maladies allergiques (asthme, rhinite allergique) et tous ont un asthme à la phase d’état, très caractéristique du SCS.

L’histoire naturelle du SCS évolue en trois phases.

La phase première consiste en l’apparition d’un asthme de survenue tardive chez un sujet présentant des antécédents allergiques cutanés ou respiratoires (rhinite allergique, polypose nasale, rhume des foins, sensibilité aux médicaments) alors qu’il n’y a pas de terrain atopique familial.

La seconde phase est caractérisée par l’hyperéosinophilie sanguine et tissulaire réalisant des tableaux proches du syndrome de Löffler ou de la pneumonie chronique à éosinophiles.

Cette seconde phase peut durer plusieurs années, puis s’installe la vascularite systémique qui définie le SCS, dans un délai moyen de 9 ans environ.

L’atteinte systémique s’installe rapidement, en quelques semaines ou tout au plus 2 à 3 mois, dans un contexte de gravité clinique rapidement évidente.

Le SCS fait partie des vascularites associées aux ANCA présents dans deux tiers des cas et typiquement de type p-ANCA anti-MPO (antimyélopéroxydase).

Classification :

L’hétérogénéité des vascularites, les nombreux chevauchements cliniques et pathologiques observés entre ces diverses affections, la méconnaissance de leur étiopathogénie, constituent autant d’obstacles à l’établissement d’une classification pertinente et définitive.

La plupart des classifications prennent en compte des critères cliniques et histologiques.

Les critères histologiques sont le type des vaisseaux atteints (gros vaisseaux : aorte et ses branches de divisions ; vaisseaux dits de petit calibre : capillaires et vaisseaux pré- et postcapillaires ; vaisseaux de moyen calibre occupant une position intermédiaire) et le type de l’atteinte vasculaire (nature de l’infiltrat inflammatoire, présence d’une nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire ou d’un granulome extravasculaire).

En 1990, le Collège américain de rhumatologie (American College of Rheumatology [ACR]) a énoncé une série de critères de classification pour les principales vascularites systémiques, mais ces critères ne peuvent être utilisés comme des critères diagnostiques de ces affections.

Une conférence internationale de consensus, conférence de Chapel Hill (Caroline du Nord, États-Unis, 1993), a proposé une nomenclature standardisée des vascularites systémiques.

Dans le groupe de la PAN, ont été définies la PAN touchant préférentiellement les vaisseaux de moyen calibre et la MPA affectant principalement les vaisseaux de petit calibre (artérioles, capillaires et veinules).

Cette nomenclature doit faire l’objet en 1998 d’une révision afin de mieux définir les frontières entre ces deux affections.

Le rôle des ANCA dans la classification des vascularites n’est pas encore bien déterminé.

Pour les vascularites du groupe de la PAN, la présence de p-ANCA anti-MPO est en faveur du diagnostic de MPA. D’autres classifications, comme celle de Lie, reposent sur des données clinicopathologiques.

La conférence de consensus de Chapel Hill sur la nomenclature des vascularites systémiques a défini le SCS comme une vascularite primitive des petits vaisseaux caractérisée par une inflammation riche en éosinophiles et en granulomes de l’appareil respiratoire, associée à un asthme et une hyperéosinophilie.

Lanham et al ont retenu l’association de trois critères pour porter le diagnostic clinique de SCS : un asthme, une hyperéosinophilie supérieure à 1 500/mm3 et une vascularite systémique comportant au minimum deux atteintes viscérales extrapulmonaires. Cette définition, très pragmatique, a une spécificité et une sensibilité supérieures à 95%.

Rôle du médecin généraliste :

Les vascularites systémiques sont des affections dont le diagnostic est souvent porté avec un retard conséquent du fait de leur polymorphisme clinique et de leur méconnaissance.

La précocité du diagnostic est un élément important du pronostic qui est directement lié à l’extension anatomique de la maladie.

Le rôle du médecin généraliste se situe à plusieurs étapes dans la prise en charge des patients atteints de vascularites systémiques :

– celle du diagnostic qui doit être évoqué cliniquement sur l’association de signes généraux et de symptômes multisystémiques ;

– dans la surveillance de la compliance au traitement et le dépistage des complications iatrogènes ;

– dans le suivi à long terme pour le diagnostic des séquelles et des rechutes relativement fréquentes au cours de ces affections.

A - Étape du diagnostic :

Le diagnostic de la PAN est souvent difficile et retardé.

Elle doit être suspectée chez un patient présentant une fièvre, des sueurs, un amaigrissement, une asthénie et une atteinte plurisystémique.

L’examen clinique recherche attentivement des lésions cutanées (purpura), une neuropathie périphérique ou une atteinte rénale.

La survenue d’une multinévrite dans un tel contexte est très évocatrice du diagnostic.

Il existe presque constamment un syndrome inflammatoire biologique très marqué.

Dans la PAN classique, les ANCA sont rarement présents.

Bien que le diagnostic de PAN puisse être porté sur la clinique et des examens biologiques non spécifiques, la démonstration histologique de l’existence d’une vascularite nécrosante des artères de moyen et petit calibres est un élément essentiel de la démarche diagnostique.

Les biopsies neuromusculaires (s’il existe une multinévrite), musculaires et cutanées sont les prélèvements les plus rentables pour l’étude anatomopathologique.

L’idéal est de biopsier les organes cliniquement atteints plutôt qu’un purpura où les lésions sont moins spécifiques.

L’apport de l’angiographie est également un élément important du diagnostic permettant de confirmer l’atteinte vasculaire dans environ un cas sur cinq.

En l’absence de preuve histologique et/ou angiographique, la clinique garde un rôle déterminant.

Cliniquement, des observations d’embolies de cholestérol peuvent simuler une PAN et des patients atteints de septicémie, d’endocardite bactérienne, de cancer et de myxome de l’oreillette gauche peuvent présenter un tableau clinique proche de la PAN.

Les conditions du diagnostic de la MPA sont assez proches de celles de la PAN, mais il faut insister sur la grande fréquence de l’insuffisance rénale, la maladie pouvant se présenter comme une affection en apparence limitée aux reins.

Lorsqu’il existe un syndrome pneumorénal, on peut discuter l’existence d’un syndrome de Goodpasture, d’autres vascularites (granulomatose de Wegener) ou d’une connectivite (lupus systémique).

Les recherches d’ANCA, d’anticorps antinucléaires et antimembrane basale ont une bonne valeur d’orientation.

Le diagnostic du SCS est avant tout clinique. Le tableau clinique est relativement stéréotypé.

L’association d’un asthme fébrile, avec ou sans infiltrats pulmonaires à la radiographie, à une altération importante de l’état général et une hyperéosinophilie supérieure à 1 000/mm3 doit faire évoquer le diagnostic de SCS.

L’examen clinique cherche à mettre en évidence les signes systémiques de la maladie (arthrites, myalgies, purpura, douleurs abdominales) dont la présence permet en général de porter le diagnostic.

Il est cependant toujours préférable d’obtenir une confirmation histologique de la vascularite.

Les trois éléments histologiques (nécrose fibrinoïde de la paroi des vaisseaux de petit calibre, infiltrats tissulaires à éosinophiles et granulomes extravasculaires), caractéristiques de l’affection, ne coexistent que rarement sur le même site biopsique.

Dans notre expérience, une preuve histologique de la vascularite a pu être obtenue chez 91,6% des patients.

Les trois sites de biopsie les plus rentables pour le diagnostic histologique de vascularite sont la peau, le nerf et le muscle.

L’apport diagnostique de l’angiographie est moindre qu’au cours de la PAN.

En l’absence de preuve histologique et/ou angiographique, la clinique garde un rôle déterminant.

Bien que les ANCA soient relativement spécifiques des vascularites systémiques, leur valeur diagnostique reste à confirmer et n’apparaît réelle que dans un contexte clinique évocateur du diagnostic de vascularite.

L’association d’un asthme, d’une hyperéosinophilie, d’une multinévrite et d’un taux significatif d’ANCA paraît suffisante pour porter le diagnostic de SCS, et la recherche d’une lésion histologique de vascularite ne doit pas faire retarder la mise en route de la thérapeutique.

Les principaux problèmes diagnostiques concernent les autres vascularites systémiques, principalement la PAN et la granulomatose de Wegener, et les pneumopathies à éosinophiles.

Le terme de pneumopathies à éosinophiles désigne un groupe hétérogène d’affections pulmonaires qui ont en commun l’existence d’une hyperéosinophilie sanguine et tissulaire.

Leur diagnostic repose en règle générale sur l’existence d’une hyperéosinophilie sanguine, d’infiltrats pulmonaires radiologiques, d’une augmentation du pourcentage de polynucléaires éosinophiles dans le liquide de lavage bronchoalvéolaire, et plus rarement sur les résultats d’une biopsie pulmonaire chirurgicale.

Deux des affections ont certaines similitudes avec le SCS : la pneumonie chronique à éosinophiles et le syndrome hyperéosinophilique.

B - Traitement de la PAN, de la MPA et du SCS :

Les vascularites nécrosantes du groupe de la PAN sont des affections dont l’évolution spontanée était presque constamment fatale. En 1950, la survie à 5 ans des patients atteints de PAN, dont la MPA et le SCS n’avaient pas encore été individualisés, était de 10 %.

Le pronostic des vascularites nécrosantes a été transformé par l’introduction, dans un premier temps, des corticoïdes, puis des immunosuppresseurs et notamment le cyclophosphamide.

Dans l’immense majorité des cas et étant donné leur gravité initiale, le traitement est habituellement entrepris au cours d’une hospitalisation.

Si on prend en compte que le pronostic de la PAN, de la MPA et du SCS dépend de l’extension anatomique de la maladie et de la nature des organes atteints, le schéma thérapeutique, pour être le mieux adapté à chaque cas particulier, doit se fonder sur une évaluation clinique et biologique standardisée et des facteurs pronostiques bien établis.

À partir de l’étude prospective de 342 patients atteints de PAN, MPA et de SCS, cinq critères cliniques et biologiques ayant une valeur pronostique et associés à un risque significativement plus élevé de mortalité ont pu être reconnus.

Il s’agit d’une protéinurie supérieure à 1 g/24 h, d’une créatininémie supérieure à 140 íM/L, d’une atteinte myocardique, digestive ou du système nerveux central.

Ces cinq facteurs ont permis d’établir un score pronostique (five factors score [FFS]) corrélé avec la mortalité.

Chaque facteur compte pour un point.

Pour des FFS à 0, 1 et 2, la mortalité à 5 ans est respectivement de 12 %, 26% et 46%.

Dans notre expérience, le FFS peut être utilisé pour déterminer la stratégie thérapeutique.

Il est probable que les patients ayant un FFS égal à 0, ne nécessitent qu’un traitement par corticoïdes, les immunosuppresseurs n’étant introduits qu’en seconde intention en cas d’échec du traitement initial ou en cas de rechute. Quand le FFS > 1, un traitement immunosuppresseur (essentiellement le cyclophosphamide [Endoxant]) est indiqué en première intention.

Étant donné la fréquence de l’atteinte rénale, la plupart des patients atteints de MPA nécessitent un traitement associant les corticoïdes et le cyclophosphamide.

En dehors du cas particulier des PAN liées au VHB, la corticothérapie reste la base de tout traitement.

Le médicament de choix est la prednisone (Cortancylt).

La posologie est élevée en traitement d’attaque, de l’ordre de 1 mg/kg/j, et peut être précédée par trois bolus intraveineux de méthylprednisolone (Solu-Médrolt), à la dose de 15 mg/kg/j, 3 jours consécutifs, qui ont souvent un effet spectaculaire sur les signes généraux.

La durée du traitement d’attaque est fonction de la réponse clinique, mais 4 à 6 semaines de traitement à pleines doses sont habituellement nécessaires.

La diminution doit être très prudente et progressive dans le but d’amener la dose de corticoïde à 10 mg/j au sixième mois de traitement.

Cette décroissance de la posologie doit être interrompue en cas de nouvelle poussée de la maladie.

En général, la corticothérapie peut être interrompue après 1 an de traitement, sauf dans 75% des cas de SCS où une corticothérapie aux alentours de 10 mg/j de prednisone est nécessaire pour contrôler l’asthme résiduel.

Lorsqu’il est indiqué, le traitement immunosuppresseur de choix est le cyclophosphamide (Endoxant).

Les effets secondaires sont, à court terme, des troubles digestifs, une myélotoxicité, une alopécie transitoire, les cystites hémorragiques, et à plus long terme, une azoospermie et une aménorrhée.

Le risque oncogène est certain, avec une augmentation de fréquence des cancers de la vessie, des myélodysplasies et des lymphomes.

Deux modes d’administration du cyclophosphamide sont possibles, avec une efficacité équivalente : per os à la dose de 2 mg/kg/j en continu, ou en bolus mensuel de 600 à 750 mg/m2.

Cette deuxième voie d’administration du cyclophosphamide a été développée afin de limiter l’iatrogénicité médicamenteuse qui est devenue un des problèmes majeurs du traitement des vascularites systémiques.

L’association de mesna (Uromitexant) permet de limiter la toxicité vésicale des métabolites toxiques du cyclophosphamide.

Les doses cumulatives de cyclophosphamide plus faibles chez les patients traités par bolus intraveineux mensuels permettent de penser que le risque oncogène est diminué dans ce cas.

Dans certaines observations, un traitement par cyclophosphamide oral a permis de contrôler l’évolution de la vascularite après l’échec de son administration par bolus intraveineux.

La durée du traitement par cyclophosphamide est habituellement de 1 an.

L’évaluation de traitement raccourci (6 mois) est en cours. L’azathioprine (Imurelt) est utilisée par certains auteurs en relais du cyclophosphamide vers le sixième mois de traitement pour en limiter la toxicité.

Il n’y a pas, à l’heure actuelle, d’indication aux échanges plasmatiques dans le traitement de première ligne des vascularites systémiques du groupe de la PAN.

Le traitement de la PAN liée au VHB représente une situation particulière.

L’existence d’une infection virale active impliquée dans la physiopathologie de la vascularite est un élément à prendre en compte dans les indications thérapeutiques.

Les risques thérapeutiques d’un traitement immunosuppresseur sont, dans cette situation particulière, liés à la pérennisation de l’infection qui expose le patient aux complications de l’infection virale chronique et aux rechutes, puisque persiste un des facteurs étiologiques de la vascularite.

La stratégie thérapeutique dans les vascularites associées aux infections virales doit être, dans la mesure du possible, la plus adaptée à la physiopathologie et comportait un traitement antiviral associé au traitement symptomatique et/ou immunomodulateur de la vascularite.

À l’heure actuelle, le traitement de la PAN liée au VHB repose sur l’association d’un traitement antiviral par interféron-alpha aux échanges plasmatiques avec un succès tout à fait comparable au traitement conventionnel des PAN non liées au VHB, et une durée de traitement plus brève, d’environ 6 mois.

L’évaluation de la lamivudine (3 TC), en remplacement de l’interféron, est actuellement en cours.

Même s’il ne participe pas directement au choix thérapeutique initial, le médecin généraliste est un interlocuteur important pour la bonne conduite du traitement.

Son intervention se situe à plusieurs niveaux :

– oeuvrer pour une bonne observance des prises médicamenteuses et des conseils hygiénodiététiques qui garantissent le succès thérapeutique ;

– s’assurer que les traitements adjuvants qui doivent être administrés simultanément aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs ont été prescrits (par exemple : prévention de l’ostéoporose cortisonique par l’administration de calcium et de vitamine D3, lutte contre la douleur chez des patients atteints de multinévrite, apport d’une alimentation hypercalorique riche en protides chez les malades dénutris, traitement optimal de l’HTA) ;

– dépister les complications du traitements et évaluer les séquelles.

Les complications liées aux traitements représentent à l’heure actuelle un des principaux écueils dans la prise en charge des vascularites systémiques.

Une grande part du bénéfice thérapeutique apporté par l’adjonction du cyclophosphamide est obérée par la survenue des complications, essentiellement infectieuses, habituellement à la phase initiale du traitement, quand l’immunosuppression est maximale.

C - Surveillance de l’évolution :

Dans leur plus grand nombre, les patients traités pour une vascularite systémique du groupe de la PAN répondent bien aux traitements d’attaque (corticoïdes seuls ou en association avec le cyclophosphamide) qui permettent d’obtenir une rémission pour la majorité d’entre eux.

La survie globale à 5 ans se situe actuellement autour de 80 à 85 %.

Environ 20 % des décès observés sont directement liés à l’évolutivité de la vascularite.

Ils surviennent en règle générale précocement, dans les 3 premiers mois du traitement.

Ils sont le fait, soit de formes fulminantes de vascularite, soit de complications évolutives survenant malgré le traitement et particulièrement de perforations intestinales qui sont la première cause de mortalité spécifique.

À plus long terme, l’évolution des vascularites est marquée par trois faits principaux : les rechutes dont la fréquence est variable en fonction de la nature de la vascularite, les complications à long terme du traitement et notamment de la corticothérapie prolongée, les séquelles.

Les taux de rechutes observés au cours de la PAN liée au VHB, de la PAN non liée au VHB, du SCS, de la MPA, sont respectivement de 7%, 20%, 25% et 35 %.

Les rechutes sont plus fréquentes au cours des vascularites associées aux ANCA.

Elles sont habituellement de présentation clinique moins sévère que la poussée initiale, mais des rechutes graves, voire fatales, sont possibles.

Lorsqu’elles surviennent précocement, la réapparition de signes généraux et notamment de fièvre, alors que le traitement immunosuppresseur est encore important, doit faire rechercher une complication infectieuse qu’il faut impérativement écarter avant de majorer l’immunosuppression.

Les complications à long terme du traitement sont souvent sous-estimées, les patients étant perdus de vue des centres hospitaliers qui ont initialisé le traitement.

Les plus handicapantes pour le patient sont surtout celles de la corticothérapie prolongée : cataracte, ostéoporose cortisonique, prise de poids, fragilisation de la peau.

Les séquelles sont également fréquentes : troubles de la marche et dysesthésies liés aux séquelles de la multinévrite, HTA, insuffisance rénale.

Conclusion :

Les vascularites systémiques sont des affections redoutables dont le pronostic a été considérablement amélioré par un diagnostic plus précoce favorisé par une meilleure connaissance de leur physiopathologie et de leur présentation clinique, l’amélioration des traitements, la prévention des complications thérapeutiques et des séquelles.

L’intervention du médecin généraliste a sa place à chaque étape de la prise en charge des patients atteints de vascularites : précocité du diagnostic qui est un élément important du pronostic, conduite et surveillance du traitement, diagnostic des complications thérapeutiques, des rechutes et des séquelles.

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