La surdité peut, et doit, être abordée sous plusieurs aspects.
La
surdité est un handicap sensoriel qui, lorsqu’il devient socialement
gênant, impose la mise en oeuvre d’une ou plusieurs méthodes de
réhabilitation auditive (traitement médical, traitement chirurgical,
appareillage auditif, implant d’oreille moyenne, implant cochléaire
ou du tronc cérébral, rééducation orthophonique).
La surdité est un
symptôme qui doit conduire le praticien à adopter une stratégie
diagnostique rigoureuse afin d’en déterminer l’étiologie.
Cette
démarche diagnostique, avant tout basée sur l’examen clinique et le
bilan audiométrique, découle directement de l’anatomie de l’oreille
et de la physiologie de l’audition.
Anatomie de l’oreille
:
L’oreille est formée de nombreuses cavités creusées dans le rocher,
qui fait lui-même partie de l’os temporal.
A - OREILLE EXTERNE :
Elle est constituée du pavillon et du conduit auditif externe (CAE).
Le pavillon a une structure cartilagineuse et joue le rôle de cornet
acoustique, dirigeant les ondes vers le CAE.
Le CAE est formé d’un
segment externe cartilagineux, recouvert de peau, et d’un segment
interne osseux, recouvert d’une fine couche cutanée dépourvue de
formations annexes (follicules pileux, glandes cérumineuses).
Le
fond du CAE est fermé par le tympan.
B - OREILLE MOYENNE :
C’est un ensemble de cavités (caisse du tympan et cellules
mastoïdiennes) aérées par la trompe d’Eustache (qui débouche dans
le rhinopharynx).
Le tympan est une membrane formée de trois couches : couche
superficielle épidermique, couche intermédiaire fibreuse, couche profonde muqueuse.
Les osselets sont logés dans la caisse du
tympan.
Le marteau, dont le manche est enchâssé dans le tympan,
est articulé avec l’enclume, elle-même articulée avec l’étrier.
Le
système tympano-ossiculaire transmet les vibrations sonores à
l’oreille interne par l’intermédiaire de la platine de l’étrier qui obture
la fenêtre ovale.
Le muscle stapédien s’attache à l’étrier et est innervé
par le nerf facial.
Ce muscle est responsable, aux fortes intensités,
d’un réflexe de protection acoustique : le réflexe stapédien.
Les
cellules mastoïdiennes sont de petites cavités qui prolongent la
caisse du tympan vers l’arrière, avec une cellule centrale plus
volumineuse appelée antre mastoïdien.
L’oreille moyenne entretient des rapports plus ou moins étroits avec
le nerf facial, la cochlée et le vestibule, la méninge et le lobe temporal
(le toit de l’oreille moyenne, la séparant de la fosse temporale, est
appelé tegmen), le sinus latéral (qui se jette dans le golfe de la
jugulaire).
C - OREILLE INTERNE :
L’oreille interne ou labyrinthe peut être divisée en deux entités
anatomophysiologiques : la cochlée (labyrinthe antérieur) et le
vestibule (labyrinthe postérieur).
L’oreille interne est constituée d’une série de cavités osseuses, le
labyrinthe osseux, à l’intérieur desquelles est contenu le labyrinthe
membraneux, siège des récepteurs sensoriels.
Le labyrinthe
membraneux est rempli d’endolymphe.
Entre labyrinthes osseux et
membraneux s’interpose la périlymphe.
Plusieurs voies de
communication existent entre le secteur périlymphatique et les
espaces sous-arachnoïdiens, dont la principale est représentée par
l’aqueduc de la cochlée.
La cochlée ou limaçon est le siège de l’organe acoustique récepteur
appelé organe de Corti.
Il contient deux types de cellules ciliées : les
cellules ciliées externes (CCE) et les cellules ciliées internes (CCI).
Les CCI font synapse avec la plupart des fibres du nerf cochléaire et
sont considérées comme les véritables cellules transductrices de la
cochlée.
Les CCE sont dotées de propriétés contractiles et ont pour
rôle de moduler l’information mécanique arrivant aux CCI.
Le
labyrinthe membraneux donne naissance aux voies nerveuses
acoustiques et vestibulaires qui vont se réunir pour former la VIIIe
paire crânienne.
D - VOIES NERVEUSES ET CENTRES NERVEUX AUDITIFS :
Le nerf auditif chemine dans le conduit auditif interne (CAI) et
pénètre dans le tronc cérébral au niveau de la protubérance.
Différents relais vont s’effectuer au niveau du tronc cérébral (noyaux
cochléaires, complexe olivaire supérieur), du mésencéphale
(colliculus inférieur), puis du thalamus (corps genouillés médians).
Du thalamus, les projections se font vers le cortex
auditif (situé dans le lobe temporal).
Physiologie de l’audition
:
Les atteintes auditives sont classiquement divisées en surdités de
transmission et surdités de perception (ou neurosensorielles).
La
physiologie de l’audition peut être abordée en fonction de ces deux
entités.
A - APPAREIL DE TRANSMISSION :
Il est constitué par l’oreille externe et l’oreille moyenne.
1- Oreille externe :
Elle joue un rôle modéré dans l’audition : localisation des sons et
amplification (principe du cornet acoustique).
2- Oreille moyenne
:
Son rôle est essentiel dans l’audition : transmission des sons à
l’oreille interne, protection de l’oreille interne contre les agressions
sonores.
* Transmission des sons à l’oreille interne
:
Les vibrations sonores sont transmises à l’oreille interne grâce au
système tympano-ossiculaire.
L’onde sonore arrivant contre le
tympan entraîne une vibration de cette structure, provoquant un
déplacement du marteau qui se transmet à l’enclume puis à l’étrier.
L’étrier, par l’intermédiaire de sa platine, va lui-même s’enfoncer
dans le labyrinthe et mettre en mouvement le liquide périlymphatique.
Cette transmission peut se faire sans perte
d’énergie grâce à un phénomène d’amplification, dû au système de
levier constitué par les osselets et à la différence existant entre la
surface du tympan et celle de la platine de l’étrier (20/1).
* Protection cochléaire
:
Lors d’une stimulation acoustique de forte intensité, le système
d’amplification de l’oreille moyenne va être partiellement neutralisé,
grâce à la mise en jeu du réflexe acoustique ou réflexe stapédien.
Le réflexe stapédien est dû à la contraction du muscle de l’étrier, qui
va rigidifier le système tympano-ossiculaire et protéger ainsi l’oreille
interne contre le traumatisme sonore.
Il s’agit d’un réflexe polysynaptique dont la voie afférente est le nerf auditif et la voie
efférente le nerf facial.
Ce réflexe est bilatéral, c’est-à-dire que la
stimulation d’une oreille déclenche le réflexe stapédien des deux
côtés.
Le réflexe stapédien survient à partir d’une intensité de
stimulation de 80 dB au-dessus du seuil auditif du patient.
L’intensité la plus faible permettant de déclencher le réflexe stapédien est appelée seuil du réflexe stapédien.
La latence
d’apparition du réflexe stapédien (20 à 40 ms) explique qu’un son
fort ayant une attaque rapide puisse entraîner un traumatisme
sonore.
B - APPAREIL DE PERCEPTION :
Il est représenté par la cochlée, le nerf auditif (VIII) et les voies
auditives centrales.
L’appareil de perception joue plusieurs rôles : transformation de
l’énergie mécanique sonore en énergie électrique (phénomène de
transduction), codage des signaux électriques permettant de
reconnaître les caractères de fréquence et d’intensité du son,
transmission des informations aux structures centrales.
Les mouvements des liquides labyrinthiques, induits par le
déplacement du système tympano-ossiculaire, entraînent une
dépolarisation des CCI, conduisant à la genèse d’un potentiel
d’action, responsable de l’innervation des fibres du nerf auditif.
Le
message est ensuite véhiculé, après différents relais centraux, au
cortex auditif temporal.
Il existe pour la fréquence des sons une tonotopie cochléaire : chaque
CCI est sensible à une fréquence donnée. Cette tonotopie se retrouve
à tous les niveaux des voies auditives.
Conduite diagnostique
devant une surdité de l’adulte
:
Devant une surdité, le problème principal est d’en déterminer
l’étiologie afin de proposer un traitement adapté (médical,
chirurgical, prothétique).
L’examen clinique et les explorations
fonctionnelles auditives permettent, soit de poser le diagnostic, soit
d’orienter la demande d’investigations complémentaires.
On emploie les termes surdité ou hypoacousie pour désigner une
baisse d’audition sans préjuger de son importance.
Une surdité peut
être légère, moyenne, sévère ou profonde. Une cophose est une
surdité totale (uni- ou bilatérale).
A - INTERROGATOIRE :
1- Histoire de la surdité :
On tente de faire préciser un certain nombre d’éléments : date et
mode de survenue (brutal ou progressif), évolution (permanente,
fluctuante, transitoire), uni- ou bilatéralité des troubles,
retentissement socioprofessionnel…
2- Signes d’accompagnement
:
Ils peuvent être de plusieurs ordres, mais on s’attache plus
particulièrement à rechercher les symptômes suivants : otalgie,
otorrhée, acouphènes, sensation de plénitude d’oreille, vertiges ou
troubles de l’équilibre, symptomatologie rhinologique (obstruction
nasale, rhinorrhée, épistaxis), céphalées, troubles visuels…
3- Antécédents
:
Certains antécédents pathologiques peuvent se révéler
particulièrement importants pour le diagnostic étiologique :
antécédents otologiques (otite aiguë ou chronique, chirurgie
otologique...), antécédents rhinologiques (rhinopathie, déviation
septale, sinusite, chirurgie rhinosinusienne...), antécédents
traumatiques (fracture du rocher, traumatisme crânien, blast
auriculaire, traumatisme sonore aigu ou chronique), traitements
ototoxiques (aminosides, certaines chimiothérapies anticancéreuses...),
antécédents généraux (hypertension artérielle,
troubles métaboliques, méningite, irradiation cervicofaciale...),
antécédents familiaux de surdité…
B - EXAMEN CLINIQUE :
1-
Otoscopie
:
Elle s’effectue à l’oeil nu (spéculum d’oreille et bon éclairage grâce
au miroir de Clar) ou plus souvent à l’aide d’un otoscope à loupe
grossissante.
Le spécialiste oto-rhino-laryngologique (ORL) effectue
fréquemment l’examen otoscopique au microscope binoculaire (ou
à l’aide d’optiques d’otoendoscopie).
Une otoscopie rigoureuse et
de qualité est un temps fondamental de l’examen d’un patient
malentendant, puisqu’elle permet de noter l’état du CAE et du
tympan.
2- Acoumétrie :
Il s’agit de l’examen de l’audition à l’aide de diapasons (128, 256,
512 Hz…).
L’acoumétrie est importante à connaître pour le médecin
non spécialiste, car elle permet, de façon simple, de déterminer le
type de surdité (transmission ou perception).
L’épreuve de Weber consiste à placer le pied du diapason sur le
vertex.
Chez le sujet normal, la vibration est perçue au milieu (ou
de façon identique dans les deux oreilles).
En cas de surdité de
transmission, la vibration est perçue du côté sourd (ou du côté le
plus sourd si l’atteinte est bilatérale).
En cas de surdité de
perception, la vibration est perçue du côté sain (ou du meilleur côté
si l’atteinte est bilatérale).
L’épreuve de Rinne compare l’audition en conduction aérienne (CA)
et en conduction osseuse (CO), oreille par oreille.
On étudie la CA
en plaçant le diapason (en vibration) à 20 cm du méat auditif et la
CO en plaçant le pied du diapason sur la mastoïde.
Si l’oreille est
normale ou en cas de surdité de perception, la CA est meilleure
(c’est-à-dire mieux perçue) que la CO : on dit que le Rinne est positif.
Dans les surdités de transmission, la CO est meilleure que la CA :
on dit que le Rinne est négatif.
3- Examen complémentaire
:
On effectue un examen clinique complet qui est plus
particulièrement orienté sur l’examen des fosses nasales et du cavum, sur l’examen neurologique avec examen des paires
crâniennes (notamment V et VII) et examen vestibulaire (recherche
d’un nystagmus, d’une déviation posturale...).
C - EXPLORATIONS FONCTIONNELLES AUDITIVES :
Nous ne reviendrons pas sur les différents examens audiologiques
qui peuvent être pratiqués, puisqu’ils sont déjà abordés dans un
chapitre de l’Encyclopédie Médico-Chirurgicale (17-018-A-10).
Nous les citons pour mémoire :
– audiométrie tonale liminaire ;
– audiométrie vocale ;
– impédancemétrie (tympanométrie et étude des seuils du réflexe
stapédien) ;
– potentiels évoqués auditifs ;
– otoémissions acoustiques et produits de distorsion acoustique.
D - AUTRES ÉLÉMENTS DU BILAN ÉTIOLOGIQUE
:
Les autres examens utiles au bilan étiologique sont fonction du type
de la surdité (et donc de sa localisation) et de l’étiologie suspectée.
Ils sont détaillés lors de l’étude de chaque pathologie.
Les examens
le plus fréquemment pratiqués sont :
– l’exploration de la fonction vestibulaire : épreuve calorique
vestibulaire calibrée et/ou épreuve rotatoire impulsionnelle, dont
l’enregistrement peut se faire par vidéonystagmographie ou par
électronystagmographie ;
– les explorations radiologiques : scanner des rochers, imagerie par
résonance magnétique nucléaire des CAI et des angles
pontocérébelleux.
E - ÉLÉMENTS D’ORIENTATION DU DIAGNOSTIC
ÉTIOLOGIQUE
:
La première étape de l’orientation étiologique repose sur la
classification du type de surdité (transmission, perception, mixte),
qui peut habituellement se faire au terme de l’examen clinique et audiométrique.
1- Surdités de transmission :
Elles sont dues à des lésions de l’oreille externe et/ou de l’oreille
moyenne.
Le diagnostic de surdité de transmission repose sur :
– l’otoscopie qui peut montrer une atteinte du CAE ou du tympan ;
– l’acoumétrie au diapason avec un Weber latéralisé du côté sourd
et un Rinne négatif (CO > CA) au niveau de l’oreille concernée ;
– l’audiométrie tonale qui retrouve une altération des seuils auditifs
en CA, alors que les seuils auditifs en CO (reflétant le niveau de
l’oreille interne) sont conservés.
2- Surdités de perception
:
Elles résultent d’une atteinte de la cochlée, du nerf auditif ou des
voies auditives centrales.
Le diagnostic de surdité de perception repose sur :
– l’otoscopie normale ;
– l’acoumétrie au diapason montrant : Weber latéralisé du côté sain, Rinne positif (CA > CO) du côté de l’oreille concernée ;
– l’audiométrie tonale : courbes en CA et en CO accolées et
abaissées.
3- Surdités mixtes
:
Elles associent une atteinte de l’appareil de transmission et une
atteinte neurosensorielle.
Elles peuvent provenir de l’association des
deux étiologies différentes (par exemple : otite barotraumatique et presbyacousie).
Elles peuvent également être dues à une entité
clinique et étiologique bien définie (par exemple : otospongiose
évoluée, otite moyenne chronique labyrinthisée, fracture de
rocher...).
Surdités de transmission
:
La surdité de transmission est due à un défaut de transmission
de l’onde sonore entre sa source et la cochlée.
L’atteinte siège au
niveau de l’oreille moyenne et/ou de l’oreille externe.
A - AFFECTIONS DE L’OREILLE EXTERNE
:
Les bouchons de cérumen et les bouchons céruminoépidermiques
sont une cause extrêmement fréquente de surdité de transmission,
mais doivent rester un diagnostic d’élimination (c’est-à-dire que
l’hypoacousie doit immédiatement disparaître après ablation du
bouchon).
L’ablation du bouchon peut se faire par lavage à la seringue ou à
l’énéma.
En cas de suspicion de perforation, le lavage est contreindiqué
et l’ablation se fait à l’aide de micropinces et de
microcrochets ou par aspiration.
Les ostéomes et exostoses du CAE se rencontrent classiquement chez
les plongeurs et nageurs en eau froide.
Lorsqu’ils deviennent
obstructifs, ils peuvent être responsables d’otites externes à
répétition et/ou de surdité de transmission.
Il est alors possible d’en
réaliser une cure chirurgicale (canaloplastie).
Les otites externes diffuses et les furoncles du CAE sont avant tout
responsables d’otalgies, et parfois de surdité de transmission par
sténose inflammatoire du CAE.
De même, dans les otites externes
virales (myringites phlycténulaires), la surdité de transmission passe
au second plan derrière l’otalgie. Dans ces cas, la surdité est
transitoire et régresse rapidement sous traitement médical adapté.
La pathologie tumorale du CAE est relativement rare mais peut être
responsable de surdité de transmission par obstruction du CAE.
Il
s’agit essentiellement de tumeurs malignes (épithélioma spinocellulaire ou basocellulaire).
B - AFFECTIONS DE L’OREILLE MOYENNE
:
1- Pathologie otitique :
*
Otite moyenne aiguë
:
Les otites moyennes aiguës sont beaucoup plus fréquentes chez
l’enfant que chez l’adulte.
La surdité passe habituellement au second
plan derrière la symptomatologie algique et infectieuse.
Le diagnostic est porté lors de l’examen otoscopique.
Le traitement
repose essentiellement sur l’antibiothérapie associée aux antalgiques
et l’hypoacousie régresse avec la guérison de l’otite.
* Catarrhe tubaire :
Il est lié au dysfonctionnement transitoire de la trompe d’Eustache
lors d’une rhinite aiguë, d’une rhinopharyngite ou d’une sinusite.
Le patient consulte pour une hypoacousie avec sensation d’oreille
bouchée (impression de coton ou de liquide dans l’oreille), en
contexte rhinopharyngé aigu.
L’otoscopie montre un tympan
discrètement inflammatoire ou rétracté mais parfois normal.
L’examen clinique confirme la rhinite ou la rhinopharyngite.
La
manoeuvre de Valsalva permet habituellement, mais de façon
transitoire, de rétablir la perméabilité tubaire et l’audition.
La tympanométrie montre un pic décalé vers les pressions négatives,
témoignant de la mauvaise aération de la caisse du tympan par la
trompe d’Eustache.
Le traitement du catarrhe tubaire se confond
avec celui de la rhinite aiguë ou de la rhinopharyngite (désinfection
rhinopharyngée, gouttes nasales à base de vasoconstricteurs,
anti-inflammatoires).
* Otite séreuse ou séromuqueuse
:
L’otite séreuse ou séromuqueuse (OSM) se caractérise par la
présence d’un épanchement séreux ou séromuqueux dans les cavités
de l’oreille moyenne, derrière un tympan fermé.
Il s’agit d’une
pathologie avant tout pédiatrique, mais qui peut également se voir
chez l’adulte.
Elle peut être secondaire à un dysfonctionnement
tubaire idiopathique, à une allergie, à un foyer infectieux nasosinusien, à une irradiation sur le cavum ou à une tumeur du
cavum (cancer surtout).
Il faut donc retenir que toute OSM
survenant chez l’adulte doit faire examiner le cavum à la recherche
d’un cancer.
L’OSM se manifeste habituellement par une sensation de plénitude
d’oreille ou d’oreille bouchée avec autophonie et hypoacousie.
L’examen otoscopique montre un tympan épaissi, infiltré et dépoli.
On peut également voir un niveau liquide rétrotympanique ou un
épanchement rétrotympanique de couleur jaune chamois, ou des
bulles aériques rétrotympaniques.
La tympanométrie montre une
courbe plate, témoignant de la présence d’un épanchement
rétrotympanique.
L’audiogramme confirme l’existence d’une surdité
de transmission et permet d’en apprécier l’importance.
La prescription d’un traitement médical, associant antibiotiques et
corticoïdes par voie générale et vasoconstricteurs par voie nasale,
permet le plus souvent d’obtenir la guérison de l’OSM.
En cas de
persistance, malgré un traitement médical bien conduit, on est
amené à mettre en place un aérateur transtympanique sous
anesthésie locale ou courte anesthésie générale.
* Otites moyennes chroniques non cholestéatomateuses
:
On appelle otite moyenne chronique tous les processus
inflammatoires ou infectieux de l’oreille moyenne, évoluant depuis
plusieurs semaines.
On distingue plusieurs tableaux d’otite
moyenne chronique, qui peuvent réaliser des états séquellaires
(certaines perforations tympaniques, lyses ossiculaires…) ou des
otites évolutives (otite fibroadhésives, otite atélectasique avec poche
de rétraction tympanique évolutive…).
Les otites moyennes
chroniques non cholestéatomateuses sont habituellement qualifiées
de non dangereuses, mais certaines formes réalisent de véritables
états précholestéatomateux et peuvent évoluer vers un
cholestéatome.
La symptomatologie est dominée par la surdité et les épisodes
d’otorrhée, témoignant d’une surinfection.
Certaines otites
moyennes chroniques peuvent évoluer à bas bruit et être de
découverte fortuite à l’occasion d’un examen otoscopique
systématique.
Le diagnostic positif repose sur l’examen otoscopique
qui est, au mieux, réalisé par le spécialiste ORL sous microscope
binoculaire.
L’audiométrie permet d’apprécier le type et
l’importance de la surdité : il s’agit le plus souvent d’une surdité de
transmission, mais certaines formes peuvent présenter un certain
degré de labyrinthisation, c’est-à-dire de dégradation
neurosensorielle (ce qui réduit d’autant les possibilités de
réhabilitation chirurgicale).
La prise en charge thérapeutique repose tout d’abord sur le
traitement médical des poussées de surinfection (gouttes auriculaires
et/ou antibiothérapie par voie générale).
Lorsque l’oreille est
« sèche », il est possible d’envisager un traitement chirurgical
(tympanoplastie), dont le but est de mettre l’oreille à l’abri des
infections et d’améliorer l’audition.
Certaines surdités postotitiques
ne sont pas accessibles à la chirurgie et il peut être utile de proposer
un appareillage auditif.
* Otite chronique cholestéatomateuse :
Le cholestéatome est une otite chronique dangereuse par son
potentiel d’érosion osseuse et d’infection, susceptible d’engendrer
de graves complications.
Il se définit par la présence d’un épithélium malpighien kératinisé dans les cavités de l’oreille moyenne.
Le cholestéatome est le plus souvent secondaire et acquis postotitique,
mais peut également être d’origine post-traumatique ou iatrogène
(par exemple après une tympanoplastie) ou plus rarement
congénital.
Les deux principaux symptômes pouvant révéler un cholestéatome
sont une otorrhée purulente et fétide et une surdité d’importance
variable.
Plus rarement, le cholestéatome se révèle à l’occasion d’une
complication : paralysie faciale, vertige, labyrinthite, méningite...
L’examen otoscopique au microscope binoculaire permet dans la
majorité des cas d’affirmer, à lui seul, le diagnostic de cholestéatome
en visualisant les squames épidermiques au niveau des cavités de
l’oreille moyenne.
Plusieurs aspects otoscopiques peuvent être
observés : perforation tympanique marginale postérosupérieure
laissant voir les débris épidermiques blanc nacré dans la caisse,
atticite cholestéatomateuse, poche de rétraction tympanique remplie
de débris épidermiques…
Le bilan complémentaire comporte un examen audiométrique pour
apprécier l’importance et le type de la surdité, et un scanner des
rochers pour tenter de préciser l’extension du cholestéatome et
surtout rechercher des complications.
Les complications du cholestéatome sont en rapport avec son
potentiel d’érosion osseuse et d’infection : surdité d’importance
variable (avec parfois labyrinthisation par atteinte de l’oreille
interne), paralysie faciale périphérique, fistule labyrinthique
(siégeant le plus souvent au niveau du canal semi-circulaire externe),
labyrinthite aiguë, complication neuroméningée (méningite, abcès
cérébral ou cérébelleux, thrombophlébite du sinus latéral).
Le traitement est chirurgical et comporte un double but : l’exérèse
totale du cholestéatome et la réhabilitation de l’audition. Dans tous
les cas, le premier objectif prime sur le second.
Plusieurs techniques
chirurgicales peuvent être proposées (tympanoplastie en technique
fermée, tympanoplastie en technique ouverte, évidement pétromastoïdien).
Quelle que soit la technique chirurgicale
employée, une surveillance à long terme est indispensable, car le cholestéatome est une pathologie qui peut récidiver.
2- Otospongiose
:
L’otospongiose est une ostéodystrophie de la capsule otique.
Elle
associe des phénomènes d’ostéolyse et de reconstruction osseuse
responsables de la formation de foyers otospongieux qui peuvent
siéger à différents niveaux de l’oreille moyenne ou interne.
La
localisation la plus fréquente est représentée par la platine de l’étrier,
entraînant une ankylose stapédovestibulaire (c’est-à-dire une fixation
de l’étrier).
Elle détermine habituellement une surdité de
transmission ou une surdité mixte (par atteinte cochléaire associée)
et plus rarement une surdité de perception (otospongiose
cochléaire).
C’est une maladie génétique, dont la transmission se fait
sur un mode autosomique dominant à pénétrance variable.
Des
antécédents familiaux sont retrouvés dans près de la moitié des cas.
Il existe une nette prédominance féminine (2/1).
La maladie débute
classiquement chez un adulte jeune (le plus souvent entre 15 et
35 ans).
Les manifestations cliniques sont aggravées (ou déclenchées)
par les épisodes de la vie génitale de la femme, en particulier la
grossesse.
La symptomatologie est dominée par l’hypoacousie, uni- ou
bilatérale, dont l’aggravation est habituellement progressive.
Elle
s’accompagne fréquemment d’acouphènes.
L’otoscopie montre un
tympan normal.
L’acoumétrie au diapason retrouve les signes d’une
surdité de transmission (Weber latéralisé du côté atteint, Rinne
négatif).
L’audiométrie tonale montre une surdité de transmission ou une
surdité mixte, avec tympanométrie normale et absence de réflexe
stapédien.
Le scanner des rochers, demandé en cas de doute
diagnostique, montre des images d’hypodensité focale
caractéristiques de l’otospongiose.
Le traitement de l’otospongiose est essentiellement chirurgical.
Son
principe consiste à retirer l’étrier ankylosé (stapédectomie ou
stapédotomie) et à le remplacer par une prothèse, interposée entre
l’enclume et la fenêtre ovale, afin de restaurer la transmission des
sons aux liquides de l’oreille interne.
L’appareillage prothétique
représente une alternative intéressante à la chirurgie lorsque celle-ci
est contre-indiquée (atteinte importante de l’oreille interne, cophose
controlatérale...) ou refusée par le patient.
De façon beaucoup plus rare, certaines affections peuvent être
responsables d’ankylose stapédovestibulaire et provoquer une
surdité de transmission à tympan normal : maladie de Lobstein,
maladie de Paget, tympanosclérose.
3- Traumatismes de l’oreille moyenne :
* Fractures du rocher :
Elles sont fréquentes (20 à 40 % des fractures du crâne) et le plus
souvent dues à un accident de la voie publique. Le traumatisme est
typiquement temporopariétal.
De nombreux signes peuvent révéler ou accompagner une fracture
du rocher (otorragie, otoliquorrhée, surdité, acouphènes, vertiges,
paralysie faciale).
L’otoscopie peut montrer un hémotympan, une
perforation tympanique ou un tympan normal.
L’examen clinique
recherche une paralysie faciale périphérique, un syndrome
vestibulaire, une otoliquorrhée et des signes d’atteinte neurologique.
L’atteinte de l’audition peut être une surdité de transmission
(perforation tympanique, hémotympan, fracture ou luxation
ossiculaire), une surdité de perception (fracture de l’oreille interne)
ou une surdité mixte.
Les autres complications des fractures du
rocher sont : les brèches ostéodurales (avec risque infectieux
neuroméningé), les fistules périlymphatiques, les paralysies faciales
et les atteintes vestibulaires.
Le bilan radiologique repose sur le
scanner des rochers, qui montre le trait de fracture et les éventuelles
complications.
La prise en charge thérapeutique est conditionnée par
les complications et conséquences liées à la fracture.
On peut également signaler qu’une surdité (de transmission ou de
perception) peut également se voir après un traumatisme crânien
sans fracture du rocher.
* Autres lésions traumatiques de l’oreille moyenne :
Les traumatismes par corps étranger pénétrant (Coton-Tiget...)
peuvent être responsables d’une surdité de transmission, en rapport
avec une perforation tympanique et/ou une atteinte ossiculaire.
Le
blast auriculaire est une lésion traumatique par effet de souffle (gifle,
explosion...).
Il entraîne une perforation tympanique avec surdité de
transmission.
Les perforations tympaniques traumatiques cicatrisent
habituellement spontanément et nécessitent rarement le recours à
une tympanoplastie.
En cas d’atteinte ossiculaire, il faut réaliser une ossiculoplastie.
Le barotraumatisme auriculaire résulte d’un dysfonctionnement
tubaire aigu avec hyperpression relative à la face externe du tympan.
Deux types d’activité favorisent cet accident : l’aviation et la plongée
sous-marine.
L’accident est marqué par une otalgie aiguë
rapidement remplacée par une hypoacousie avec sensation de
plénitude d’oreille et acouphènes.
L’otoscopie montre une
infiltration ecchymotique du tympan, un hémotympan ou une
perforation tympanique.
L’audiométrie retrouve une surdité de
transmission habituellement modérée.
Si le tympan n’est pas
perforé, la tympanométrie montre un pic décalé vers les pressions
négatives ou un tympanogramme plat.
Le traitement repose sur les
vasoconstricteurs nasaux (par voie locale et/ou générale) et sur les
anti-inflammatoires (stéroïdiens).
4- Tumeurs de l’oreille moyenne
:
Les tumeurs de l’oreille moyenne sont relativement peu fréquentes.
Les tumeurs bénignes sont essentiellement représentées par les
tumeurs glomiques tympanojugulaires.
Ce sont des chémodectomes,
nés aux dépens du tissu paraganglionnaire non chromaffine,
s’étalant de la base du crâne jusqu’à la crosse aortique.
Ils peuvent
se développer au niveau du golfe de la jugulaire ou dans la caisse
du tympan et s’étendre vers la région cervicale et/ou la base du crâne.
Il s’agit de tumeurs très vascularisées responsables de
complications graves par leur extension.
Cliniquement, elles sont
responsables de surdité de transmission avec acouphènes pulsatiles.
L’otoscopie montre un bombement du tympan refoulé par une
masse rouge violacé rétrotympanique ou une masse bourgeonnante
et hémorragique extériorisée dans le CAE.
Elles peuvent être
responsables d’atteintes des paires crâniennes.
Le bilan otoneurologique permet d’en évaluer l’extension grâce au scanner
et à l’angio-imagerie par résonance magnétique (angio-IRM).
Le
traitement repose sur l’artériographie avec embolisation sélective
suivie d’exérèse chirurgicale.
Le neurinome du nerf facial est très rare et se développe
habituellement dans l’oreille moyenne.
Il est responsable d’une
surdité de transmission progressive à tympan normal associée à une
paralysie faciale périphérique.
Le traitement est chirurgical.
Les tumeurs malignes de l’oreille moyenne sont également
extrêmement rares.
Il s’agit le plus souvent d’un carcinome épidermoïde.
Les signes d’appel sont une otorrhée chronique
sanguinolente avec surdité de transmission et volontiers compliquée
de paralysie faciale.
Le traitement repose sur la chirurgie et la
radiothérapie.
5- Malformations de l’oreille externe et de l’oreille
moyenne :
* Aplasies majeures :
Elles sont caractérisées par une atrésie du pavillon (qui est souvent
réduit à un simple bourrelet cartilagineux) et une imperforation du CAE. Des anomalies de l’oreille moyenne peuvent s’y associer.
Les
aplasies majeures posent deux problèmes : esthétique et fonctionnel.
L’atteinte fonctionnelle est représentée par une surdité de
transmission importante pouvant atteindre 60 dB. Celle-ci n’est prise
en charge que si l’oreille controlatérale est pathologique.
En
revanche, dans les aplasies majeures unilatérales avec audition
controlatérale normale, on ne s’occupe que du problème esthétique
(chirurgie plastique ou épithèse de pavillon).
* Aplasies mineures
:
Elles intéressent essentiellement l’oreille moyenne et en particulier
les osselets (blocage, atrophie ou malformation ossiculaire).
Elles
peuvent être associées à une anomalie minime du pavillon
(enchondrome, défaut de plicature...) et doivent être suspectées
devant toute malformation du pavillon.
Elles sont responsables de
surdité de transmission à tympan normal.
Elles peuvent être
accessibles à un geste chirurgical d’ossiculoplastie, en l’absence de
malformation associée de l’oreille interne, qui est dépistée par un
scanner des rochers.
Surdités de perception
:
Les surdités de perception sont la conséquence d’une atteinte
de l’oreille interne (cochlée ou labyrinthe antérieur), des voies
cochléaires (VIII) ou des centres auditifs.
On distingue donc trois
types de surdité de perception : les surdités de perception endocochléaires, les surdités de perception rétrocochléaires (ou
radiculaires) et les surdités de perception centrales.
Une fois le diagnostic de surdité de perception affirmé par l’examen
clinique et le bilan audiométrique, on cherche à déterminer le siège
de l’atteinte lésionnelle (endocochléaire, rétrocochléaire, centrale).
Le diagnostic topographique d’une surdité de perception repose
sur :
– la confrontation de l’audiométrie tonale et vocale : une
discordance entre ces deux examens évoque une atteinte rétrocochléaire ;
– l’étude du réflexe stapédien permet également d’orienter sur le
siège lésionnel : l’enregistrement du réflexe stapédien à des seuils
normaux, malgré la baisse d’audition, est appelé recrutement et est
en faveur d’une atteinte endocochléaire (alors que l’absence de
réflexe stapédien évoque une atteinte rétrocochléaire) ;
– les explorations électrophysiologiques des voies auditives
(potentiels évoqués auditifs, électrocochléographie, otoémissions
acoustiques) et les explorations fonctionnelles vestibulaires ;
– l’imagerie essentiellement représentée par l’IRM.
A - SURDITÉS DE PERCEPTION ENDOCOCHLÉAIRES :
1- Presbyacousie :
La sénescence auditive ou presbyacousie se définit comme une
altération lente de la fonction auditive liée au vieillissement.
De façon plus générale, il faut englober sous ce terme les difficultés de
communication et les problèmes sociopsychologiques qui en
résultent.
L’ensemble des structures composant l’appareil auditif est
sensible aux effets du vieillissement, depuis l’oreille interne
jusqu’aux centres nerveux.
Il a d’ailleurs été montré que les cellules
qui forment l’appareil auditif, depuis l’oreille interne jusqu’au
cortex, sont incapables de se reproduire.
La presbyacousie comporte
donc des atteintes multiétagées de l’appareil auditif, avec association
d’altérations périphériques et centrales.
Schématiquement, le
vieillissement auditif se manifeste à la fois par : des lésions
cochléaires périphériques, touchant les différentes structures de la
cochlée et de façon préférentielle les CCE, des désordres nerveux au
niveau des fonctions synaptiques des cellules sensorielles, du nerf
auditif et des relais du tronc cérébral (faisant intervenir des lésions
de dégénérescence et des troubles de la régulation des
neuromédiateurs, comme par exemple la dopamine, dont le rôle
protecteur a récemment été montré au niveau du noyau
olivocochléaire latéral du tronc cérébral), et des altérations centrales
au niveau des connexions corticales et sous-corticales.
Le tableau clinique s’installe de façon progressive et insidieuse chez
un sujet de plus de 50-60 ans.
Chez le sujet plus jeune, on parle de presbyacousie précoce ou accélérée, pour laquelle il est classique de
rechercher des facteurs favorisants ou aggravants : terrain familial,
troubles du métabolisme glucidolipidique, exposition anormale au
bruit, traitements ototoxiques.
Les troubles débutent par une gêne
auditive dans le bruit, puis l’audition va s’altérer progressivement.
Ce mode d’installation très progressif retarde la première
consultation, car le patient s’adapte naturellement à ce déficit.
Le
patient signale surtout des difficultés de compréhension,
particulièrement en milieu bruyant (« j’entends, mais ne comprends
pas bien »), témoignant d’une atteinte de l’intégration centrale.
Des
acouphènes sont présents dans 10 à 40 % des cas (intermittents ou
permanents).
L’audiométrie tonale montre typiquement une surdité de perception
pure, bilatérale et symétrique, prédominant sur les fréquences
aiguës.
La perte auditive moyenne est représentée par la moyenne
des seuils auditifs, sur les fréquences 500, 1 000, 2 000 et 3 000 Hz.
La tympanométrie est normale.
Le seuil des réflexes stapédiens est
conservé, malgré l’élévation des seuils auditifs (recrutement).
L’audiométrie vocale est un examen essentiel pour apprécier la
valeur réelle de l’audition.
Il est assez fréquent de retrouver en
audiométrie vocale des altérations plus marquées que ne l’aurait
laissé supposer l’audiométrie tonale.
Cette discordance entre
l’audiométrie tonale et vocale est le témoin de troubles de
l’intégration auditive, d’origine centrale.
De nombreux traitements médicamenteux, proposés pour améliorer
les « troubles du déficit intellectuel du sujet âgé », peuvent être
prescrits dans la presbyacousie.
La place réelle de ces traitements
reste à définir et une étude prospective multicentrique est d’ailleurs
en cours en France.
Il ne faut, bien sûr, pas en attendre d’effets
spectaculaires sur les seuils auditifs, mais certaines molécules
permettent d’améliorer les phénomènes d’intégration centrale et de
compréhension de la parole.
L’appareillage auditif est le seul moyen
d’éviter l’exclusion sociale du sujet presbyacousique.
La prescription
doit classiquement être précoce et au mieux bilatérale (pour essayer
d’obtenir un effet de stéréophonie).
Si l’indication d’appareillage
peut être orientée par des critères audiométriques (à partir d’une
perte auditive moyenne de 30 dB), la décision doit surtout tenir
compte de la gêne et de la demande du patient.
Dans tous les cas,
l’intérêt d’un appareillage, mais aussi ses limites, doivent être
clairement expliqués au patient, pour éviter les déceptions d’une
attente excessive (« la prothèse est une aide auditive et pas une
oreille neuve »).
2- Maladie de Ménière :
La maladie de Ménière répond à une définition relativement précise,
essentiellement clinique et évolutive.
C’est une affection
idiopathique du labyrinthe membraneux, caractérisée par une triade
clinique associant des crises vertigineuses, une surdité
neurosensorielle fluctuante et des acouphènes ipsilatéraux, évoluant
par crises et dont le substratum histopathologique est un hydrops
endolymphatique.
L’hydrops endolymphatique est une distension
du labyrinthe membraneux, en rapport avec une hyperpression du
liquide endolymphatique relevant soit d’une hypersécrétion, soit
d’une insuffisance de résorption.
Ces accès d’hyperpression endolymphatique sont responsables des crises puis des séquelles (en
particulier auditives) de la maladie de Ménière.
Les mécanismes et
l’origine de l’hydrops endolymphatique demeurent actuellement
inconnus.
L’incidence de la maladie varie selon les séries de 0,1 à
1,5 ‰.
Elle touche avec prédilection l’adulte d’âge moyen (45 ±
25 ans), sans prédominance de sexe.
La maladie de Ménière s’inscrit
très fréquemment dans un contexte psychologique et
environnemental particulier (stress, anxiété, surmenage
professionnel, soucis personnels ou professionnels, chocs
émotionnels...).
Le diagnostic de la maladie de Ménière repose essentiellement sur
l’anamnèse (à la recherche de crises itératives associant la triade
symptomatique) et sur l’examen clinique et audiovestibulaire.
Dans sa forme typique, la maladie de Ménière en crise associe :
– des vertiges rotatoires durant de plusieurs minutes à quelques
heures (rarement plus de 24 heures) avec syndrome neurovégétatif
marqué et syndrome vestibulaire périphérique harmonieux ;
– une surdité unilatérale (ou l’aggravation d’une surdité
préexistante), avec diplacousie, distorsion sonore et sensation
d’oreille bouchée (ou de plénitude d’oreille) ;
– des acouphènes ipsilatéraux, le plus souvent de tonalité grave
(mais pouvant être de tout type).
L’audiométrie tonale montre, lorsqu’elle est réalisée à proximité
d’une crise ou au stade des séquelles, une surdité neurosensorielle
avec une courbe de type ascendant (prédominant sur les fréquences
graves) ou en « plateau », avec un recrutement témoignant de
l’origine endocochléaire de l’affection, ce que viennent confirmer les
potentiels évoqués auditifs.
Le test osmotique au glycérol montre
classiquement une amélioration des seuils auditifs.
Cette surdité est
habituellement fluctuante (en particulier au début de l’affection).
Les
explorations fonctionnelles vestibulaires (examen calorique ou
épreuve rotatoire avec vidéonystagmographie) peuvent montrer une
hyper- ou une hyporéflectivité en période de crise, puis un aspect
d’hyporéflectivité après un certain temps d’évolution de la maladie.
L’imagerie (IRM) n’apporte pas d’argument en faveur de la maladie
de Ménière, mais est souvent réalisée pour éliminer une autre
pathologie des voies audiovestibulaires (en particulier neurinome
de l’acoustique, malformation de l’oreille interne...).
L’évolution classique est marquée par la survenue, à une fréquence
variable (et imprévisible), de crises associant vertiges, hypoacousie
et acouphènes.
Au début, les crises régressent, spontanément ou
sous traitement, en laissant peu ou pas de séquelles.
Au fil du temps,
la symptomatologie des crises se modifie avec des vertiges de moins
en moins violents, mais avec une aggravation de la symptomatologie
cochléaire (surdité en « plateau » se stabilisant aux environs de
50-70 dB, acouphènes).
Néanmoins, l’évolution de la maladie de Ménière est extrêmement variable d’un patient à l’autre, totalement
imprévisible et capricieuse.
Le traitement de la maladie de Ménière est difficile et décevant.
Il
permet le plus souvent de contrôler les vertiges, mais est assez peu
efficace sur l’évolution de la surdité (et des acouphènes).
Le
traitement de la crise repose essentiellement sur le repos avec
administration d’antivertigineux par voie orale (acétyl-d-leucine,
méclozine) ou parentérale (acétyl-d-leucine), d’antiémétiques et
parfois de sédatifs.
On y associe volontiers à la phase aiguë des
corticoïdes, des vasodilatateurs ou de la bétahistine, des diurétiques
ou des substances osmotiques (acétazolamide, mannitol, sulfate de
magnésium...).
Une hospitalisation initiale est parfois nécessaire
pour instaurer un traitement par voie parentérale, notamment
lorsque la symptomatologie vestibulaire est marquée.
Le traitement de fond vise à prévenir la récidive des crises et est
souvent instauré au décours de celles-ci.
Il n’y a pas de traitement
type, mais plutôt plusieurs choix thérapeutiques qui peuvent être proposés seuls ou en association en fonction de la réponse et de la
tolérance du patient et des habitudes du prescripteur.
Le traitement du terrain fait partie intégrante de la prise en charge :
bonne relation médecin-malade, soutien psychologique, règles
hygiénodiététiques, parfois traitement médicamenteux de l’anxiété.
Parmi les différentes thérapeutiques médicamenteuses de la maladie
de Ménière, nous ne citons que celles qui sont le plus employées :
bétahistine, diurétiques à faible dose, substances osmotiques (par
exemple glycérotone), flunarizine, vasodilatateurs et apparentés.
Une surdité séquellaire socialement gênante justifie le recours à un
appareillage auditif (il n’existe pas de traitement chirurgical
permettant d’améliorer l’audition dans la maladie de Ménière).
Dans
certaines formes, où les crises vertigineuses ne sont pas contrôlées
par un traitement médical bien conduit pendant une période
suffisante, plusieurs solutions peuvent être proposées pour
supprimer les vertiges : labyrinthectomie chimique par injection
transtympanique d’aminosides ototoxiques, labyrinthectomie
chirurgicale (systématiquement responsable d’une surdité totale),
décompression chirurgicale du sac endolymphatique, neurotomie
vestibulaire (section du nerf vestibulaire dans l’angle
pontocérébelleux par voie otoneurochirurgicale).
3- Surdité brusque idiopathique et surdité fluctuante
:
La surdité brusque idiopathique représente une urgence médicale,
caractérisée par l’apparition brutale ou rapidement progressive
d’une surdité de perception unilatérale, sans cause évidente.
L’hypoacousie s’accompagne habituellement d’acouphènes et parfois
de vertiges.
L’audiométrie tonale confirme la surdité de perception,
dont l’importance est variable.
Le diagnostic de surdité brusque
impose un bilan étiologique et la mise en route d’un traitement en
urgence. Plusieurs hypothèses ont été avancées pour expliquer ces
surdités brusques (virale, vasculaire, auto-immune, pressionnelle),
mais l’étiopathogénie reste actuellement floue.
Le bilan étiologique comporte : des épreuves vestibulaires, des
potentiels évoqués auditifs si le déficit auditif ne dépasse pas
60-70 dB, un bilan d’imagerie centré sur le CAI et l’angle
pontocérébelleux, un bilan biologique et sérologique.
La notion de surdité brusque idiopathique impose d’éliminer les
surdités d’installation brutale révélatrices d’autres pathologies :
– générale : maladie auto-immune, sclérose en plaques...
Certaines surdités brusques idiopathiques régressent spontanément
mais, en l’absence de critères fiables de bon pronostic, il est classique
d’instituer un traitement en urgence (et parfois en hospitalisation).
Il n’existe pas de schéma thérapeutique validé et unanimement
admis.
La plupart des protocoles associent diversement : corticoïdes,
vasodilatateurs, inhalations de carbogène, substances osmotiques,
hémodilution normovolémique, chimiothérapie antivirale…
L’évolution d’une surdité brusque est imprévisible, laissant parfois
des séquelles auditives plus ou moins importantes.
Les surdités fluctuantes sont des surdités de perception d’installation
brutale ou rapidement progressive évoluant par poussées.
Les
premiers épisodes régressent habituellement sans séquelles mais au
fur et à mesure, la fonction cochléaire s’altère, aboutissant à une
hypoacousie sévère.
Les surdités fluctuantes peuvent révéler
plusieurs pathologies (maladie de Ménière, fistule périlymphatique,
neurinome du VIII), mais le plus souvent, le bilan étiologique est
négatif.
Chaque poussée est traitée comme une surdité brusque.
En
cas de surdité séquellaire socialement gênante, un appareillage
auditif peut être proposé.
4- Surdités de perception d’origine infectieuse
:
Les labyrinthites séreuses sont secondaires à une inflammation du
labyrinthe en rapport avec une otite moyenne aiguë ou une poussée
de réchauffement d’otite chronique.
La labyrinthite serait due au
passage de toxines bactériennes à travers les fenêtres ronde ou ovale.
La surdité de perception est souvent associée à des acouphènes et à
des vertiges.
La régression est habituelle sous traitement antibiotique
et anti-inflammatoire.
La labyrinthisation d’une otite chronique est une atteinte progressive
de l’oreille interne lors de l’évolution d’une otite chronique.
À la
surdité de transmission initiale s’associe une atteinte
neurosensorielle prédominant sur les fréquences aiguës, réalisant
une surdité mixte.
L’atteinte neurosensorielle est en général
irréversible.
Les labyrinthites aiguës suppurées sont dues à un envahissement
bactérien brutal de l’oreille interne et sont responsables d’une
destruction cochléovestibulaire souvent totale.
Elles surviennent lors
d’une otite moyenne aiguë ou surtout chronique (notamment otite
chronique cholestéatomateuse avec fistule labyrinthique).
Elles se
traduisent par un grand syndrome vertigineux et une surdité de
perception sévère (cophose fréquente).
La surdité est en règle
générale irréversible.
Les surdités postméningitiques sont dues à un envahissement
bactérien qui se fait, soit par l’aqueduc de la cochlée, soit par le
fond du CAI.
La surdité est habituellement définitive, sévère,
bilatérale et asymétrique.
L’évolution peut être marquée par une
ossification cochléaire qui complique la prise en charge
thérapeutique.
La sévérité de la surdité peut conduire à proposer
rapidement une implantation cochléaire.
Il semble donc souhaitable
de réaliser un bilan auditif au décours d’une méningite.
Bien que rare actuellement, la syphilis peut provoquer des atteintes
de l’oreille interne à type d’hydrops.
La surdité de perception est
habituellement bilatérale et fluctuante.
Elle peut s’accompagner de
vertiges et simuler une maladie de Ménière.
Le signe de Hennebert
est très évocateur de l’affection : la compression d’air dans le CAE
provoque un nystagmus battant du côté opposé à l’oreille.
Le
traitement associe pénicilline et corticoïdes.
La maladie de Lyme
peut également être responsable d’une surdité de perception,
habituellement régressive sous antibiothérapie adaptée.
Les labyrinthites virales peuvent compliquer certaines maladies
infectieuses : oreillons, rubéole, herpès, varicelle, zona,
mononucléose infectieuse, grippe...
Le zona otitique se présente
comme une surdité de perception, d’installation souvent brutale,
associée à une éruption vésiculeuse caractéristique siégeant au
niveau de la conque et du CAE (zone de Ramsay-Hunt).
Dans sa
forme complète (syndrome de Sicard), il associe une surdité de
perception, des vertiges et une paralysie faciale.
La surdité
zostérienne est classiquement reconnue comme étant de mauvais
pronostic, en particulier chez le sujet âgé. Le traitement repose sur
l’association d’une chimiothérapie antivirale et d’une
corticothérapie.
5- Surdités toxiques :
La surdité toxique ou ototoxicité est responsable d’une surdité de
perception bilatérale et symétrique prédominant sur les fréquences
aiguës avec recrutement. Les lésions cochléaires sont
habituellement associées à une atteinte vestibulaire peu
symptomatique.
Les épreuves vestibulaires montrent une hyporéflexie bilatérale et symétrique.
La surdité peut survenir au
cours ou au décours du traitement d’où l’intérêt d’une surveillance
régulière.
Le type en est la surdité par les antibiotiques de la famille
des aminosides utilisés par voie générale ou locale.
L’insuffisance
rénale favorise l’apparition de cette ototoxicité.
D’autres médicaments peuvent être responsables de surdités
toxiques : salicylates à fortes doses, diurétiques de l’anse (acide étacrynique, furosémide), quinine et ses dérivés, cisplatine…
6- Surdités de perception post-traumatiques
:
Un traumatisme crânien, avec ou sans fracture du rocher, peut être
responsable d’une surdité de perception.
Plusieurs mécanismes
peuvent expliquer cette surdité : trait de fracture passant par le
labyrinthe (la surdité est alors irréversible), commotion
labyrinthique, fistule périlymphatique.
En cas de commotion
labyrinthique, un traitement de soutien cochléaire (associant
corticoïdes et vasodilatateurs) est instauré pour accélérer une
éventuelle récupération.
En dehors de l’aspect diagnostique et
thérapeutique, il semble important de faire pratiquer rapidement un
bilan auditif chez un traumatisé crânien se plaignant d’une
hypoacousie, afin de faciliter les démarches médicolégales
ultérieures de réparation juridique du dommage corporel.
La fistule périlymphatique est une brèche microscopique siégeant
au niveau de la coque osseuse de l’oreille interne permettant
l’écoulement de liquide labyrinthique dans les cavités de l’oreille
moyenne.
Elle est responsable d’une surdité de perception fluctuante
avec symptomatologie vertigineuse positionnelle.
Elle peut survenir
après tout traumatisme crânien (même minime), après un blast
auriculaire ou après un barotraumatisme.
En l’absence de
récupération spontanée, le traitement est chirurgical (et consiste à
colmater la brèche).
Toute chirurgie de l’oreille moyenne (et de la base du crâne postérolatérale) comporte un risque de souffrance de l’oreille interne
(ou du nerf auditif), se traduisant par une surdité de perception plus
ou moins importante et généralement irréversible.
Une information
claire, loyale et intelligible doit être systématiquement délivrée en
préopératoire, avant de recueillir le consentement éclairé du patient.
Le traumatisme sonore chronique est une surdité en rapport avec
une exposition prolongée au bruit.
Il s’agit parfois de surdités
professionnelles pouvant être reconnues comme maladie
professionnelle.
La surdité de
perception est d’aggravation progressive, irréversible, souvent
bilatérale et symétrique, prédominant sur les fréquences aiguës et
maximale sur la fréquence 4 000 Hz.
Le traitement est avant tout
préventif : surveillance régulière, casque antibruit, reclassement
professionnel...
Le traumatisme sonore aigu est une surdité brutale survenue après
exposition à un bruit intense (tir au fusil, explosion...).
On retrouve
un tableau associant acouphènes et surdité de perception uni- ou
bilatérale maximale sur la fréquence 4 000 Hz.
Un traitement
d’urgence s’impose (de type surdité brusque).
La surdité par déflagration ou blast auriculaire associe au
traumatisme sonore un effet de souffle qui peut être responsable de
dégâts tympano-ossiculaires ou de fistule périlymphatique.
7- Autres causes de surdités de perception endocochléaires
:
*
Surdités de perception d’origine otospongieuse :
L’otospongiose labyrinthisée est une forme évolutive de la maladie
otspongieuse qui se manifeste par une atteinte de l’oreille interne
donnant une surdité mixte avec atteinte perceptionnelle
prédominant sur les fréquences aiguës.
Il existe également des
otospongioses cochléaires se manifestant par une surdité de
perception pure.
Dans ce cas, la chirurgie n’a aucune indication et
certains auteurs proposent un traitement par fluorure de sodium
pour freiner l’évolution de la maladie.
En cas de surdité socialement
gênante, on a recours à un appareillage auditif.
* Surdités neurosensorielles auto-immunes :
Certaines atteintes de l’oreille interne peuvent avoir une origine
auto-immune.
Ces surdités auto-immunes peuvent s’intégrer dans
le cadre d’une maladie auto-immune systémique ou apparaître de
façon isolée.
Le diagnostic est facile lorsqu’elles surviennent dans
un contexte évident : périartérite noueuse, polychondrite atrophiante
chronique, lupus érythémateux disséminé, maladie de Behçet,
granulomatose de Wegener, thyroïdite, syndrome de Cogan (kératite
interstitielle, syndrome cochléovestibulaire souvent bilatéral
évoquant une maladie de Ménière et parfois atteinte
polysystémique), syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (uvéite
granulomateuse, méningite monolymphocytaire, surdité
neurosensorielle bilatérale, vitiligo)...
Le diagnostic de surdité autoimmune
isolée (hors d’un contexte d’atteinte systémique) est
beaucoup plus difficile à affirmer, puisqu’il n’existe pas d’anticorps
spécifique, et repose sur un faisceau d’arguments cliniques (surdité
de perception bilatérale, asymétrique et évolutive), biologiques
(syndrome biologique inflammatoire, bilan immunitaire non
spécifique) et thérapeutiques (test thérapeutique aux corticoïdes).
Le
traitement de ces surdités neurosensorielles auto-immunes isolées
repose essentiellement sur la corticothérapie ou plus rarement sur
les immunosuppresseurs ou la plasmaphérèse.
Nous avons arbitrairement classé le syndrome de Susac dans le
chapitre consacré aux surdités auto-immunes, bien que son
étiopathogénie reste floue.
Le diagnostic repose sur une triade
clinique associant des troubles neurologiques (encéphalopathie
aiguë avec syndrome confusionnel), des troubles cochléovestibulaires
(vertiges, acouphènes, surdité neurosensorielle uni- ou
bilatérale) et des troubles ophtalmologiques (troubles de la vision
avec amputation du champ visuel).
L’IRM met en évidence sur les
séquences pondérées en T2 de multiples zones d’hypersignal au
niveau de la substance blanche et grise, qui prennent le gadolinium
sur les séquences pondérées en T1.
L’audiogramme montre une
surdité de perception qui prédomine volontiers sur les fréquences
graves. L’angiographie rétinienne met en évidence des occlusions
des branches distales de l’artère centrale de la rétine.
Le pronostic
est variable et difficilement prévisible.
Différents schémas
thérapeutiques ont été proposés (corticothérapie et/ou
immunosuppresseurs et/ou immunoglobulines).
* Surdités congénitales
:
Nous ne nous étendrons pas sur les nombreuses causes de surdités
congénitales (surdités génétiques isolées ou syndromiques, surdités
par embryofoetopathies, surdités d’origine malformative, surdités
congénitales d’origine indéterminée), dont le diagnostic est le plus
souvent fait durant l’enfance et dont la prise en charge relève
habituellement de l’appareillage auditif.
B - SURDITÉS DE PERCEPTION RÉTROCOCHLÉAIRES
(OU RADICULAIRES)
:
1- Neurinome de l’acoustique :
C’est la plus fréquente des tumeurs de la fosse postérieure.
Le
neurinome du VIII est une tumeur bénigne (schwannome) qui naît
dans 90 % des cas dans le CAI, à partir du nerf vestibulaire, et dont
le développement se fait vers l’angle pontocérébelleux.
La croissance
du neurinome est classiquement lente, mais en fait variable selon
les cas (de 1 mm à 1 cm de diamètre par an).
Certains neurinomes
peuvent rester stables pendant plusieurs années et il a même été
décrit des involutions tumorales.
Le neurinome de l’acoustique est
habituellement unilatéral, solitaire et non héréditaire, sauf lorsqu’il
s’intègre dans le cadre d’une maladie de Recklinghausen.
La surdité unilatérale est le signe d’appel le plus fréquent (90 %).
Elle est habituellement progressive, mais peut se présenter comme
une surdité brusque (1 à 4 %) ou fluctuante.
Toute surdité de
perception unilatérale, ou bilatérale et asymétrique, doit faire
pratiquer un bilan complémentaire à la recherche d’un neurinome
du VIII. Des acouphènes peuvent accompagner la surdité ou être
révélateurs.
La symptomatologie vestibulaire est plus rare (en raison
de la lenteur de croissance), mais des troubles de l’équilibre souvent
discrets, voire des vertiges rotatoires, peuvent être observés.
Du fait
de la proximité des nerfs crâniens dans le CAI, une paralysie faciale
peut également être un signe d’appel.
Les symptômes extraotologiques sont rarement des circonstances de découverte, car
ils témoignent de l’importance du développement du neurinome
(névralgie du trijumeau ou anesthésie faciale, paralysie des nerfs
mixtes, céphalées, syndrome cérébelleux, hypertension
intracrânienne).
L’audiométrie tonale montre une surdité de perception unilatérale
ou bilatérale et asymétrique, avec des troubles de l’intelligibilité en
audiométrie vocale (classique discordance tonale-vocale).
Les
réflexes stapédiens sont souvent abolis, ce qui doit orienter vers une
atteinte rétrocochléaire.
Les potentiels évoqués auditifs permettent,
si la perte auditive n’est pas trop importante, de différencier l’origine endo- ou rétrocochléaire de la surdité.
L’atteinte rétrocochléaire est
objectivée par l’allongement des latences des ondes III et V avec
allongement des intervalles I-III et I-V et aspect désorganisé des
tracés.
Néanmoins, des potentiels évoqués auditifs normaux
n’éliminent pas formellement la présence d’un neurinome.
Les
explorations fonctionnelles vestibulaires sont souvent perturbées, et
leur association aux potentiels évoqués auditifs en augmente la
sensibilité diagnostique.
Le diagnostic de neurinome de l’acoustique est assuré par l’IRM
avec injection de gadolinium, qui entraîne un rehaussement de la
tumeur, permettant de mettre en évidence de minuscules
neurinomes intracanalaires.
L’IRM permet également de mesurer et
de classer le neurinome en fonction de sa taille.
La prise en charge des neurinomes de l’acoustique dépend de
nombreux paramètres : âge et état général du patient, taille du
neurinome et rapports avec le tronc cérébral, état de l’audition ipsiet
controlatérale…
En fonction de ces différents paramètres,
plusieurs attitudes peuvent être adoptées : abstention et surveillance
régulière (clinique, audiométrique et radiologique), exérèse par voie
oto-neuro-chirurgicale, radiochirurgie stéréotaxique (gamma knife).
Beaucoup plus rarement, d’autres tumeurs de la base du crâne
peuvent être responsables d’une surdité de perception de type rétrocochléaire : méningiome, chémodectome, kyste arachnoïdien,
cholestéatome primitif de l’angle pontocérébelleux, granulome à
cholestérine de l’apex pétreux…
2- Neuropathies auditives :
Les progrès des méthodes d’exploration des voies auditives ont
récemment permis d’isoler une nouvelle entité nosologique, la
neuropathie auditive.
Il s’agit d’une atteinte non tumorale du nerf
auditif.
La neuropathie auditive se présente comme une surdité de
perception de type rétrocochléaire avec abolition des réflexes
stapédiens, potentiels évoqués auditifs perturbés, otoémissions
acoustiques conservées (témoignant du bon fonctionnement des
CCE de la cochlée) et audiométrie vocale beaucoup plus perturbée
que l’audiométrie tonale (expliquant les difficultés de l’adaptation
audioprothétique).
L’IRM permet d’éliminer une atteinte tumorale.
Une fois le diagnostic de neuropathie auditive établi, on fait
pratiquer un bilan neurologique complet afin d’en déterminer
l’étiologie.
Plusieurs publications ont déjà permis de rapporter
certains cas de neuropathies auditives à une affection neurologique
caractérisée : maladie de Charcot-Marie-Tooth, ataxie de
Friedreich.
D’autres neuropathies périphériques peuvent
s’accompagner d’une surdité qui correspond probablement à une
neuropathie auditive : syndrome de Guillain-Barré, neuropathie
diabétique, neuropathie toxique.
Plusieurs cas de neuropathies
auditives isolées et d’étiologie indéterminée ont été publiés.
Certaines de ces neuropathies auditives peuvent être la première
manifestation d’une neuropathie périphérique, ce qui impose, outre
une surveillance audiologique, un suivi neurologique régulier.
La
prise en charge audioprothétique (que ce soit par appareillage
conventionnel ou implantation cochléaire) est difficile, en raison des
troubles de l’intelligibilité qui accompagnent l’affection (comme en
témoignent les perturbations souvent importantes de l’audiométrie
vocale).
C - SURDITÉS CENTRALES :
L’hypoacousie est liée à une atteinte des voies auditives situées en
amont du nerf auditif : tronc cérébral, thalamus, cortex auditif
temporal.
Les surdités secondaires à une atteinte du tronc cérébral sont
rarement révélatrices et s’associent le plus souvent à d’autres
manifestations neurologiques qui dominent le tableau clinique.
La
surdité est de type rétrocochléaire avec absence de recrutement et
désynchronisation des potentiels évoqués auditifs.
Le diagnostic
étiologique est habituellement apporté par l’IRM.
Parmi les
affections du tronc cérébral pouvant entraîner une surdité, on peut
citer : lésions tumorales (gliome du tronc cérébral), accidents
vasculaires (syndrome de Wallenberg), affection démyélinisante
(sclérose en plaques), traumatisme crânien…
Les atteintes auditives d’origine corticale sont rares, car les
informations sonores empruntent des voies bilatérales à partir de
l’étage sous-cortical.
La symptomatologie se manifeste plus par des
troubles de l’intelligibilité ou des distorsions dans la perception des
sons (ce qui rend les explorations auditives difficiles à réaliser avec
des réponses souvent incohérentes et discordantes) que par une
surdité à proprement parler.
L’atteinte auditive se voit lors de lésions
bitemporales, dont l’origine peut être un accident vasculaire, un
traumatisme, une encéphalite…
Les atteintes de l’audition liées à des troubles de la pression du
liquide céphalorachidien (LCR) sont plus difficiles à classer, car elles
sont, en fait, dues à des variations pressionnelles des liquides
labyrinthiques, par le biais des voies de communication existant
entre les espaces sous-arachnoïdiens et périlymphatiques.
Ainsi, les
hypotensions intracrâniennes peuvent être responsables de
manifestations cochléovestibulaires (acouphènes, surdité de
perception, vertiges) dont la principale caractéristique est de
prédominer en position debout et de s’amender plus ou moins
complètement en position allongée.
Des surdités liées à une
perte de LCR ont été rapportées après ponction lombaire, chirurgie
intracrânienne, rachianesthésie.
En l’absence de récupération
spontanée, une surdité secondaire à une ponction lombaire ou à une
rachianesthésie peut utilement bénéficier d’un blood-patch.
De
même, on peut observer des manifestations cochléovestibulaires
(acouphènes pulsatiles, syndrome méniériforme) secondaires à une
hypertension intracrânienne.
Ces relations entre les espaces périlymphatiques et sous-arachnoïdiens ont permis de développer
un système d’exploration non invasive de la pression intracrânienne,
appelé tympanic membrane displacement analyser ou test de
Marchbanks.
Le principe consiste à enregistrer les mouvements
de la membrane tympanique par l’intermédiaire d’une simple sonde
introduite dans le CAE.
Les variations de mouvements de la
membrane tympanique dépendent de la pression périlymphatique
et/ou intracrânienne.
Des résultats intéressants sur la surveillance
des valves de dérivation ventriculaire ou sur l’exploration de
certaines pathologies cochléovestibulaires ont été publiés, mais
demandent à être confirmés et validés.
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