Introduction :

La surdité ou hypoacousie désigne toute diminution de l’audition quelle qu’en soit l’importance.

L’orientation diagnostique première repose sur l’examen clinique spécialisé et les explorations audiométriques subjectives, complétées au besoin par des explorations objectives.

L’examen otoscopique initial permet de distinguer deux grandes entités : les surdités avec otoscopie pathologique et les surdités avec otoscopie normale.

Secondairement, la démarche diagnostique se base sur le type lésionnel, l’audiométrie tonale et le mode évolutif de la surdité.

Surdités avec examen otoscopique pathologique :

Dans un souci de systématisation, la stratégie diagnostique est décrite pour l’oreille externe, puis pour l’oreille moyenne.

A - LÉSIONS DE L’OREILLE EXTERNE :

Les pathologies de l’oreille externe responsables d’une surdité ne présentent la plupart du temps aucune difficulté diagnostique.

Il convient d’être sûr que la lésion est seule responsable de l’atteinte auditive, et que son traitement permet un retour de l’audition à la normale.

Dans le cas contraire, un examen audiométrique se révèle nécessaire.

1- Obstructions mécaniques :

* Bouchon de cérumen et bouchon épidermique :

Il s’agit d’une étiologie très fréquente, parfois responsable de douleurs associées, d’instabilité ou de vertige.

Le diagnostic est évident par l’otoendoscopie du conduit auditif externe.

* Corps étranger du conduit auditif externe :

Il se rencontre surtout chez l’enfant ou en milieu psychiatrique. De nature très variable (perles, coton, insectes…), il est souvent révélé par une otalgie.

* Malformations congénitales :

L’aplasie majeure d’oreille associe l’absence de conduit auditif externe à une malformation du pavillon.

Ces aplasies peuvent être unilatérales ou bilatérales, isolées ou associées à un syndrome malformatif (syndrome otomandibulaire…).

Un bilan tomodensitométrique permet de vérifier la normalité habituelle des structures de l’oreille interne.

2- Étiologies infectieuses :

* Otite externe :

Quelle qu’en soit l’origine, l’otite externe peut réaliser une véritable obstruction du conduit auditif par l’oedème des parois cutanées et l’accumulation des sécrétions infectieuses.

* Otite externe maligne :

L’otite externe maligne est une pathologie rare devant être parfaitement connue du fait de sa gravité.

Il s’agit d’une infection du conduit auditif touchant essentiellement les patients diabétiques et immunodéprimés, dont l’extension osseuse à la base du crâne en fait toute la gravité.

Le diagnostic doit être évoqué devant toute otite externe réfractaire au traitement habituel.

Le germe le plus souvent responsable est le Pseudomonas aeruginosa.

Un examen tomodensitométrique systématique permet d’évaluer le degré d’agressivité de l’ostéite.

L’étude en imagerie par résonance magnétique (IRM) est tout à fait complémentaire, et permet une analyse précise de l’extension aux tissus mous et aux méninges.

Enfin, les scintigraphies osseuses au technétium 99m (99mTc) et au gallium 67 (67Ga) sont les examens diagnostiques les plus sensibles.

3- Étiologies tumorales :

* Tumeurs bénignes :

La pathologie tumorale bénigne est la plus fréquente.

Il peut s’agir d’un ostéome du conduit auditif externe, d’un polype révélateur d’ostéite ou de cholestéatome, ou d’un cholestéatome du conduit auditif externe.

Dans tous ces cas, après un examen otoscopique, un bilan tomodensitométrique permet d’évaluer la lésion et les structures sous-jacentes.

* Tumeurs malignes :

Toute otite externe traînante ou otorragie du conduit doit faire évoquer de principe une pathologie maligne du conduit.

Les tumeurs malignes du conduit auditif externe correspondent le plus souvent à un carcinome épidermoïde.

L’examen tomodensitométrique et l’imagerie par résonance magnétique se complètent, afin de préciser l’extension au rocher et aux tissus mous voisins.

B - LÉSIONS DE L’OREILLE MOYENNE :

Le diagnostic de surdité secondaire à une pathologie de l’oreille moyenne à tympan anormal repose sur l’examen clinique, à l’aide du microscope opératoire ou de l’endoscope d’oreille.

Il faut différencier les surdités de transmission à tympan fermé mais anormal à l’otoscopie de celles à tympan ouvert.

1- Tympan fermé :

Plusieurs situations cliniques et aspects otoscopiques doivent être envisagés.

* Myringite aiguë ou chronique :

Elle correspond à une atteinte isolée de la membrane tympanique qui apparaît épaissie, parfois granuleuse.

* Otite moyenne aiguë :

De diagnostic simple, la surdité secondaire à la constitution d’un épanchement purulent dans la caisse du tympan est un des signes de l’otite moyenne aiguë.

L’aspect otoscopique classique varie selon le stade évolutif.

* Otite séromuqueuse :

Il s’agit d’une pathologie extrêmement fréquente, entraînant une surdité de transmission pouvant aller jusqu’à 40 dB. Le tympan est dépoli, habituellement rétracté et infiltré.

Des bulles d’air au sein de l’épanchement peuvent être visibles à travers le tympan.

Enfin, la tympanométrie montre une courbe aplatie, traduisant la diminution de compliance du système tympano-ossiculaire.

* Otite chronique séquellaire à tympan fermé :

Elle correspond au terme évolutif d’une inflammation de l’oreille moyenne.

L’aspect tympanique est très polymorphe, associant de manière variable : zone pellucide, plaque calcaire, rétraction tympanique plus ou moins globale pouvant aller jusqu’à mouler le fond de caisse.

Trois entités sont bien définies :

– la tympanosclérose est caractérisée par des plaques blanc osseux retrouvées au sein du tympan ;

– l’atélectasie tympanique correspond à un tympan très fin, moulant le fond de caisse.

La poche de rétraction tympanique alors constituée peut être à l’origine d’un cholestéatome ;

– l’otite fibroadhésive correspond à un tympan globalement épaissi, immobile, adhérent au fond de caisse. Dans toutes ces atteintes, l’examen audiométrique permet de quantifier l’hypoacousie.

En cas de perte transmissionnelle supérieure à 40 dB, une atteinte ossiculaire doit être suspectée. Lors d’un cholestéatome, la surdité peut être minimisée par la tumeur elle-même par effet columellaire.

* Traumatisme du rocher :

À la phase initiale, le diagnostic est simple, chez un patient ayant comme antécédent récent un traumatisme crânien.

L’otoscopie met en évidence un hémotympan traduisant un épanchement de sang dans la caisse.

Le tympan a alors un aspect caractéristique bleu foncé. Un examen audiométrique est indispensable à ce stade, pour préciser l’atteinte auditive et éliminer une lésion associée de l’oreille interne.

Certains traumatismes peuvent être à l’origine d’une disjonction ossiculaire.

Une surdité de transmission supérieure à 40 dB est alors classiquement retrouvée à une phase plus tardive.

À distance du traumatisme, le tympanogramme met en évidence un aspect de « Tour Eiffel ».

* Tumeurs du rocher :

Elles sont rares.

Le paragangliome tympanojugulaire, ou tumeur du glomus jugulaire, est une tumeur née aux dépens du tissu paraganglionnaire non chromaffine.

Dans les formes tympaniques, le diagnostic est suspecté à l’otoscopie devant un bombement violacé du tympan.

Un syndrome de compression des nerfs crâniens du trou déchiré postérieur (IX, X, XI) est très évocateur.

Le bilan morphologique doit associer une tomodensitométrie avec injection de produit de contraste, une imagerie par résonance magnétique avec injection de gadolinium et une artériographie des quatre axes, afin de préciser l’extension des lésions et de rechercher d’autres localisations.

Les autres tumeurs du rocher sont rares.

Il peut s’agir d’un neurinome du facial, d’un méningiome de la caisse, d’une tumeur maligne de l’oreille moyenne, ou encore d’un cholestéatome congénital.

Dans tous ces cas, un bilan morphologique associant tomodensitométrie et IRM permet de préciser l’extension tumorale.

* Malformations congénitales :

De rares malformations vasculaires par trajet aberrant de la carotide interne dans la caisse du tympan peuvent être responsables d’une surdité de transmission.

Le diagnostic peut être otoscopique, ou radiologique.

2- Tympan ouvert :

Les atteintes auditives à tympan ouvert peuvent entrer dans le cadre, soit de pathologie aiguë, soit de pathologie chronique avec lésions évolutives ou séquellaires.

L’interrogatoire permet de les différencier.

* Pathologie aiguë :

Le diagnostic est ici le plus souvent simple, grâce à l’anamnèse et aux signes associés.

Il peut s’agir d’une otite moyenne aiguë avec perforation spontanée, d’une perforation secondaire à un barotraumatisme…

* Pathologie chronique :

Il faut distinguer l’otite chronique muqueuse à tympan ouvert de l’otite chronique cholestéatomateuse dont l’évolution est très différente.

– L’otite chronique muqueuse à tympan ouvert est de diagnostic otoendoscopique avec perforation tympanique non marginale. Le fond de caisse est inflammatoire, épaissi, granuleux avec parfois présence de polypes muqueux.

– L’otite chronique cholestéatomateuse est qualifiée de dangereuse du fait de la gravité des complications liées au pouvoir ostéolytique de cette tumeur histologiquement bénigne.

À l’otoscopie, le cholestéatome peut être directement visible sous forme d’une masse blanche et nacrée soufflant le tympan.

Ailleurs, c’est une perforation marginale, atticale, irrégulière qui doit faire évoquer le diagnostic de manière systématique.

Dans certains cas, la perforation peut être recouverte d’une petite croûte, ce qui, dans la région du Schrapnell est très suspect.

Il en est de même pour les polypes sentinelles de la région atticale.

L’examen tomodensitométrique permet une étude des rochers, à la recherche de lyse osseuse.

Sa limite est son impossibilité à différencier les lésions inflammatoires secondaires du cholestéatome.

Surdités avec examen otoscopique normal :

Les surdités avec examen otoscopique normal peuvent être de type transmission ou perception, voire associer les deux.

L’acoumétrie et l’audiométrie tonale liminaire précisent la nature de la surdité.

A - SURDITÉ DE TRANSMISSION :

Il s’agit d’une atteinte de l’oreille moyenne avec conduit auditif externe et tympan normaux.

L’examen clinique permet d’orienter le diagnostic en retrouvant un Rinne négatif du côté pathologique, et une épreuve de Weber latéralisée du côté sourd.

Le diagnostic repose sur l’audiométrie tonale.

Les pertes auditives en conductions aériennes n’excèdent jamais 60 dB.

Au-delà, il faut suspecter une atteinte cochléaire.

La courbe d’audiométrie vocale est déplacée vers la droite, parallèle à la courbe normale.

L’aspect du tympanogramme varie selon les pathologies.

1- Otospongiose :

Cette surdité uni- ou bilatérale touche avec prédilection les sujets de sexe féminin.

La notion d’antécédent familial de surdité doit être systématiquement recherchée, et peut orienter le diagnostic.

Il s’agit du premier diagnostic à évoquer devant une surdité de transmission avec tympan normal chez une femme.

Les acouphènes sont présents dans 70 % des cas.

L’audiogramme met en évidence une surdité prédominant sur les graves avec une classique encoche de Carhart à 2 000 Hz.

Le tympanogramme est normal et les réflexes stapédiens sont le plus souvent absents.

Le diagnostic est peropératoire et l’imagerie tomodensitométrique préopératoire, bien qu’intéressante, ne se révèle pas indispensable.

On en rapproche la surdité du syndrome de Lobstein (osteogenesis imperfecta), liée à une ankylose stapédovestibulaire.

2- Syndrome du marteau fixé :

Pathologie rare, son tableau clinique est très similaire à celui de l’otospongiose, mais sans prédominance de sexe.

Le diagnostic est corrigé lors de l’exploration chirurgicale.

3- Disjonction ossiculaire :

La disjonction ossiculaire doit être systématiquement suspectée, lorsque persiste une surdité de transmission à distance d’un traumatisme crânien ou d’une intervention chirurgicale otologique (mastoïdectomie).

L’impédancemétrie est évocatrice avec une nette augmentation de la compliance du système tympano-ossiculaire.

Le diagnostic est confirmé par la tomodensitométrie ou l’exploration chirurgicale de la caisse du tympan.

4- Malformation de l’oreille moyenne :

L’aplasie mineure d’oreille correspond à une malformation ossiculaire.

Le diagnostic est posé par la tomodensitométrie ou l’exploration chirurgicale de la caisse du tympan.

D’autres anomalies congénitales rares telles que l’absence de fenêtre ovale peuvent être diagnostiquées par la tomodensitométrie.

5- Cholestéatome congénital :

Le cholestéatome congénital peut provoquer une surdité de transmission, lorsqu’il entre en contact avec la chaîne ossiculaire.

Le diagnostic est posé par l’imagerie lors d’un bilan de surdité de transmission avec otoscopie normale, ou peropératoire lors de l’exploration chirurgicale de l’oreille moyenne.

B - SURDITÉ DE PERCEPTION :

L’acoumétrie et l’audiométrie tonale liminaire permettent de quantifier une surdité de perception.

Les atteintes perceptives de l’audition sont liées à une souffrance neurosensorielle qui peut se situer soit au niveau de l’oreille interne, soit entre l’oreille interne et les centres cérébraux, définissant alors une surdité endo- ou rétrocochléaire.

La démarche diagnostique consiste dans un premier temps à déterminer le siège de l’atteinte auditive, afin de différencier les deux types d’atteinte.

Le choix des examens complémentaires visant à déterminer le siège de l’atteinte, dépend du degré de la surdité constatée à l’audiométrie tonale.

– Surdités dites modérées (légères et moyennes).

L’étude du réflexe stapédien permet de déterminer le seuil de déclenchement à 500, 1 000 et 2 000 Hz et d’effectuer un test d’adaptation (Decay test).

La présence de seuils normaux pour le réflexe stapédien signifie l’existence d’un recrutement évocateur d’atteinte endocochléaire.

L’absence de réflexe malgré une élévation modérée des seuils auditifs est en faveur d’une atteinte rétrocochléaire, de même qu’une adaptation anormale au Decay test.

L’enregistrement des potentiels évoqués auditifs (PEA) précoces permet une étude objective de l’audition.

Cependant, le spectre des fréquences est limité aux fréquences aiguës.

L’examen permet de mesurer les latences des ondes I, III et V ainsi que les intervalles I-III et I-V.

Un allongement unilatéral de ces intervalles oriente le diagnostic vers une origine rétrocochléaire.

– Surdités sévères.

Les tests précédents ne sont pas utilisables chez les patients présentant une surdité sévère, chez lesquels un bilan morphologique et vestibulaire peut être nécessaire.

1- Surdités endocochléaires :

Le mode évolutif des surdités endocochléaires doit être précisé afin de différencier deux groupes d’atteinte : les surdités d’apparition brutale et les surdités d’apparition progressive.

* Surdités d’apparition brutale :

+ Surdités brusques :

Habituellement unilatérales, les surdités brusques correspondent à une baisse brutale de l’audition, pouvant survenir à tout âge.

La surdité peut être isolée ou accompagnée d’acouphènes, mais sans syndrome vertigineux.

Il s’agit d’un diagnostic d’élimination attribué à une origine virale ou vasculaire, qui doit toujours être remis en question selon le contexte (auto-immunité par exemple).

La perte auditive peut être très variable ainsi que les fréquences atteintes.

L’audiogramme confirme la surdité de perception et précise les seuils auditifs.

C’est l’examen de référence pour le suivi de l’évolution ultérieure.

La présence d’un recrutement signe l’atteinte endocochléaire.

La surdité brusque étant un mode de révélation du neurinome de l’acoustique, l’étude des PEA ou une étude en IRM de l’angle pontocérébelleux doit être envisagée dans le cadre du bilan étiologique.

+ Surdités fluctuantes :

Il s’agit d’épisodes de surdité brusque se répétant avec récupération plus ou moins complète entre les crises.

Le bilan est similaire à celui d’une surdité brusque isolée.

Lorsque ces surdités fluctuantes s’accompagnent de vertiges, elles peuvent entrer dans le cadre d’un syndrome de Ménière ou d’une fistule labyrinthique.

+ Traumatismes sonores aigus :

Plusieurs situations peuvent être responsables de traumatismes acoustiques aigus : musique forte, blasts (déflagration, armes à feu) et barotraumatismes de plongée.

Ce type de traumatisme sonore entraîne une baisse de l’acuité auditive, variant d’une simple encoche sur la fréquence de 4 000 Hz ou 6 000 Hz, unilatérale ou asymétrique, à la surdité totale.

La prise en charge est assimilée à celle des surdités brusques.

+ Traumatisme crânien :

Les fractures de la base du crâne secondaires à un traumatisme crânien peuvent entraîner une atteinte auditive de type perception, lorsque le trait de fracture du rocher passe par la coque labyrinthique.

Le diagnostic est orienté par un antécédent d’otorragie, d’écoulement de liquide céphalorachidien ou de paralysie faciale périphérique associée, apparus au moment du traumatisme crânien.

Le diagnostic de fracture est porté sur l’étude tomodensitométrique des rochers.

+ Surdité d’origine infectieuse :

Les labyrinthites associent une symptomatologie cochléaire et vestibulaire.

L’origine peut être virale (rougeole, oreillons, varicelle) ou bactérienne.

+ Surdités auto-immunes :

Les surdités auto-immunes peuvent se rencontrer de manière isolée ou dans le cadre de maladie systémique.

Il s’agit d’une pathologie très invalidante, qui se manifeste par une surdité de perception bilatérale dans 80 % des cas, et associée à une atteinte vestibulaire dans 70 % des cas.

Ce type d’affection concerne les femmes dans 65 % des cas.

La symptomatologie audiovestibulaire peut être très variée, et comprend des surdités de perception progressives mais aussi des syndromes ménièriformes, des surdités brusques et des atteintes vestibulaires bilatérales isolées (syndrome de Dandy).

Aucun test biologique simple, fiable et répandu ne permet pour l’instant de porter avec certitude le diagnostic de surdité autoimmune.

Celui-ci reste donc un diagnostic d’élimination posé après avoir écarté une maladie systémique par un bilan clinique et biologique adapté.

Parmi les tests d’immunité humorale, le western blot est néanmoins celui qui a donné les résultats les plus intéressants, permettant d’évoquer le rôle possible de la protéine de choc thermique dans le mécanisme de la réaction immunologique.

Si le traitement doit être mis en oeuvre en urgence, il reste pour l’instant mal codifié.

Il repose essentiellement sur la corticothérapie à forte dose, pouvant faire régresser les symptômes, surtout lorsqu’il existe des anomalies des tests immunologiques.

La place des traitements immunosuppresseurs, parfois proposés en cas d’échec de la corticothérapie, reste discutée.

* Surdités d’apparition progressive :

+ Presbyacousie :

L’atteinte auditive est bilatérale, en règle symétrique et correspond à un vieillissement de l’oreille interne.

Elle survient en règle générale après 50 ans, et débute sur les fréquences aiguës.

Son évolution avec l’âge est très variable.

Classiquement, le déficit auditif est isolé, sans acouphènes ni vertiges.

Les troubles de discrimination se traduisent par une atteinte de l’audiométrie vocale supérieure à ce que laisse prévoir l’audiométrie tonale.

+ Surdité d’origine toxique :

L’atteinte auditive d’origine toxique est généralement bilatérale, définitive, d’où l’importance de la prévention.

L’atteinte auditive débute le plus souvent par un déficit prédominant sur les fréquences élevées de l’audiogramme.

Le degré de l’atteinte est variable, pouvant aboutir à une cophose bilatérale.

La présence associée d’acouphènes et de troubles de l’équilibre est fréquente.

L’audiométrie haute fréquence (HF) explore les fréquences élevées (8 000 à 16 000 Hz), et permet une analyse extrêmement précise de l’audition haute fréquence d’un patient destiné à prendre un traitement potentiellement ototoxique.

L’utilisation de cet examen n’est pas de pratique courante. Les principales classes médicamenteuses en cause sont :

– les antibiotiques de la famille des aminoglycosides (gentamicine, néomycine, amikacine…) ; leur toxicité a été démontrée lors d’administration par voie générale ou locale (dans la caisse du tympan) ;

– les diurétiques de l’anse (furosémide, acide étacrynique…) ;

– les antimitotiques type cisplatine ;

– les dérivés de la quinine ;

– l’acide acétylsalicylique.

+ Surdité provoquée par le bruit :

Dues à une exposition au bruit répétée ou prolongée, ces surdités sont souvent le fait de surdités professionnelles.

L’atteinte est le plus souvent bilatérale et symétrique, et débute sur les fréquences élevées.

Un scotome sur le 4 000 Hz est souvent noté au début de l’évolution.

L’association d’acouphènes invalidants est fréquente.

La surdité peut être considérée comme une maladie professionnelle donnant droit à une indemnisation lorsqu’elle fait suite à une exposition professionnelle au bruit, répondant à certains critères.

+ Maladie de Ménière :

Cette maladie associe des symptômes témoignant de lésions endocochléaires et vestibulaires.

La maladie évolue par crises associant typiquement vertiges, acouphènes, plénitude auriculaire et surdité de perception.

L’audiométrie tonale met en évidence une surdité de type neurosensoriel prédominant sur les graves, ou une courbe plate.

L’atteinte est rarement bilatérale.

Les crises se produisent à intervalles variables, avec tendance à l’installation d’une surdité permanente.

+ Surdités de perception congénitales :

Les surdités de perception congénitales peuvent s’intégrer dans le cadre d’un syndrome polymalformatif.

Ce type de surdité doit dans tous les cas bénéficier d’une étude morphologique scanographique à la recherche d’anomalies de l’oreille interne.

2- Surdités rétrocochléaires :

* Neurinome de l’acoustique :

Le neurinome de l’acoustique représente l’étiologie la plus fréquente des surdités rétrocochléaires. Son incidence est de 1 cas pour 100 000 personnes.

L’atteinte est le plus souvent unilatérale (95 %).

Les cas d’atteinte bilatérale s’intègrent la plupart du temps dans le cadre d’une neurofibromatose de type II.

L’installation de la surdité est classiquement progressive, bien que certains cas à début brutal puissent être rencontrés.

Les pathologies de l’angle pontocérébelleux sont caractérisées par un polymorphisme clinique.

La stratégie diagnostique devant une surdité de perception asymétrique doit associer plusieurs examens complémentaires, avec une séquence de réalisation bien définie afin d’optimiser le rapport diagnostic/coût.

Les courbes audiométriques peuvent prendre plusieurs aspects, mais la perte de type perception prédomine le plus souvent sur les aigus.

Le réflexe stapédien est le plus souvent absent.

Lorsqu’il est présent, l’étude de sa fatigabilité (Decay test) permet d’orienter vers une origine endo- ou rétrocochléaire.

Les PEA mettent en évidence l’augmentation de la latence de l’onde V et des délais I-III et I-V allongés par rapport au côté opposé (différence supérieure à 0,3 ms).

Le taux de faux-négatifs des PEA varie selon les études, mais reste toujours nettement inférieur à celui de l’IRM.

L’IRM avec injection de gadolinium est l’examen de référence pour le diagnostic de neurinome de l’acoustique.

Sa sensibilité est proche de 100 %, mais son coût élevé limite ses indications.

En l’absence d’IRM, la tomodensitométrie demeure utile avec une sensibilité plus faible, voisine de 75 %.

Chez les patients présentant à l’interrogatoire une forte suspicion clinique de pathologie rétrocochléaire, une IRM de l’angle pontocérébelleux est recommandée en première intention.

Afin de permettre une approche diagnostique raisonnée des surdités de perception asymétriques faisant évoquer un neurinome de l’acoustique, nous proposons un arbre décisionnel.

La sensibilité des arbres décisionnels a été nettement améliorée depuis l’utilisation de l’IRM.

La notion d’asymétrie de perception correspond ici à une différence de perception interoreille supérieure ou égale à 10 dB sur deux fréquences ou supérieure ou égale à 15 dB sur une seule fréquence.

* Autres tumeurs rétrocochléaires :

D’autres tumeurs rares peuvent être responsables de surdité de perception rétrocochléaire.

Il peut s’agir d’un neurinome du facial développé dans l’espace pontocérébelleux, d’un méningiome, d’un cholestéatome du rocher, d’un gliome…

Dans tous ces cas, le bilan étiologique passe par une étude morphologique par IRM.

* Atteintes auditives du système nerveux central :

Les atteintes centrales des voies auditives correspondent à des lésions situées en amont du nerf auditif, entraînant des troubles de l’intégration auditive.

Le diagnostic s’appuie sur les données de l’examen neurologique (signe de localisation), de l’examen audiométrique tonal et vocal, des PEA et de l’imagerie cérébrale (tomodensitométrie et IRM).

D’autres techniques d’investigation ont été développées depuis quelques années.

Il s’agit de la tomographie par émission de positons, de l’IRM fonctionnelle ou de la magnétoencéphalographie, dont l’utilisation reste encore limitée au domaine de la recherche clinique.

Les causes de surdité centrale sont multiples.

Les accidents vasculaires cérébraux de type ischémique sont les plus fréquents.

Les infections (encéphalites, méningites purulentes), les atteintes virales par exemple par le virus de l’immunodéficience humaine sont pourvoyeuses d’atteintes centrales de l’audition.

Les démences telles que la maladie d’Alzheimer ou la démence sénile n’épargnent pas les voies auditives centrales.

Toute tumeur siégeant sur le trajet des voies centrales ou sur le cortex auditif peut entraîner une surdité centrale, de même que tout geste neurochirurgical affectant ces voies.

Enfin, signalons que la sclérose en plaques peut s’accompagner de troubles auditifs centraux.

Les atteintes centrales peuvent être responsables de troubles auditifs très variés, aussi bien sur le plan qualitatif que sur le plan quantitatif.

Il faut distinguer les atteintes du tronc cérébral, des atteintes cortico-sous-corticales de l’audition, responsables d’une symptomatologie très différente : agnosie auditive, surdité verbale pure…

– Les surdités par atteintes du tronc cérébral s’intègrent dans un ensemble de signes neurologiques faisant suspecter l’étiologie centrale, justifiant un bilan d’imagerie afin de localiser les lésions.

L’étude des PEA précoces du tronc cérébral (PEATC) permet de confirmer l’atteinte du tronc cérébral, et a une certaine valeur localisatrice.

Une atteinte typique du tronc cérébral n’affecte pas l’onde I, tandis que la disparition isolée de l’onde V est très évocatrice, ainsi que l’allongement de l’intervalle III-V avec un intervalle I-III dans les limites de la normale.

– Les surdités par atteinte cortico-sous-corticale de l’audition sont plus rares.

Les PEA précoces sont normaux, et c’est alors le contexte clinique et les résultats des tests audiométriques subjectifs qui orienteront le diagnostic.

La démarche diagnostique est complétée par un bilan d’imagerie et une étude des potentiels semi-précoces (PEASP) et tardifs qui sont altérés de façon variable.

L’étude des potentiels évoqués semi-précoces et de leur morphologie permet de détecter des lésions éventuelles des voies thalamocorticales, et celle des potentiels évoqués de latence tardive semble impliquer les structures corticales.

	Envoyer par mail		Imprimer

Nombre d'affichage de la page 77