Introduction :

Les sinusites sphénoïdales ou sphénoïdites sont des atteintes infectieuses d’origine bactérienne ou fongique développées au niveau du sinus sphénoïdal.

Elles peuvent être isolées ou associées à une atteinte d’un ou plusieurs sinus adjacents.

Le terme de sinusite sphénoïdale est habituellement réservé aux formes isolées.

Les formes bactériennes aiguës sont caractérisées par un risque important de complications infectieuses de voisinage et les formes bactériennes chroniques par une symptomatologie non spécifique.

Les sphénoïdites fongiques se divisent en formes non invasives et en formes invasives indolentes ou fulminantes le plus souvent compliquées.

ÉTIOPATHOGÉNIE :

Certains facteurs locaux favorisent la rétention sinusienne et la prolifération bactérienne ou fongique.

Ces facteurs d’obstruction de l’ostium sphénoïdal peuvent être morphologiques ou tissulaires.

Parmi les causes morphologiques ont été décrites les déviations septales postérieures, les hypertrophies turbinales, et les obstructions secondaires à une fracture osseuse.

Celles-ci ont pour conséquence de réduire la perméabilité du récessus ethmoïdosphénoïdal postérieur et favorisent l’obstruction ostiale quand un facteur inflammatoire et/ou infectieux est surajouté.

Parmi les causes tissulaires d’obstruction ostiale, on distingue les causes extrinsèques endonasales liées au développement devant l’ostium d’une masse tumorale ou d’un polype inflammatoire et les causes intrinsèques liées à une atteinte inflammatoire, infectieuse ou fibreuse cicatricielle et iatrogène de la muqueuse de l’ostium sphénoïdal.

L’atteinte directe, en dehors de toute obstruction ostiale, de la muqueuse du sinus sphénoïdal par une affection inflammatoire ou infectieuse est un mécanisme plus rare et plus difficile à mettre en évidence, dans la mesure où une obstruction ostiale secondaire partielle ou complète se développe habituellement.

La coexistence d’un ostium perméable et d’une atteinte infectieuse sphénoïdale entraîne une rhinorrhée postérieure évocatrice et objectivable par l’examen endoscopique.

La rapidité de développement du mécanisme étiopathogénique à l’origine de la sinusite sphénoïdale entraîne selon les cas des manifestations aiguës, subaiguës ou chroniques.

Formes cliniques :

A - SPHÉNOÏDITE AIGUË D’ORIGINE BACTÉRIENNE ISOLÉE NON COMPLIQUÉE :

1- Signes cliniques :

La céphalée est révélatrice et constitue le symptôme et signe d’appel le plus constant.

Il s’agit typiquement d’une céphalée de localisation rétro-orbitaire et/ou du vertex, de caractère pulsatile et hyperalgique.

Elle peut être à prédominance unilatérale à type d’hémicranie ou diffuse.

Son exacerbation lors des mouvements de la tête est évocatrice de l’origine sinusienne.

La douleur est continue et habituellement résistante aux antalgiques prescrits en première intention.

La céphalée peut être le seul symptôme de la sphénoïdite et ses caractéristiques qui permettent d’orienter le diagnostic doivent être recherchées de façon attentive par l’interrogatoire.

Son manque de spécificité peut cependant retarder le diagnostic.

Ce retard est source de passage à la chronicité ou de développement de complications infectieuses cérébroméningées ou ophtalmologiques.

La céphalée peut être associée à une fièvre comprise entre 38° et 40°, mais celle-ci est rare en l’absence de complications.

L’existence d’une céphalée fébrile doit cependant faire évoquer systématiquement le diagnostic de sphénoïdite aiguë.

La rhinorrhée postérieure est inconstante et peut être retrouvée à l’interrogatoire.

Son existence dans les antécédents récents du patient et son caractère éventuellement unilatéral et purulent ou mucopurulent orientent le diagnostic vers une atteinte sphénoïdale.

2- Examen clinique :

Il doit permettre de poser le diagnostic.

La mobilisation de la tête du patient confirme le caractère positionnel de la céphalée et l’origine sinusienne.

L’examen de la cavité buccale peut retrouver une traînée mucopurulente sur la paroi postérieure du pharynx.

L’examen déterminant est l’exploration endoscopique ou fibroscopique des fosses nasales.

Cette exploration est réalisée après préparation des fosses nasales par anesthésie locale et rétraction muqueuse.

Son objectif est d’examiner la partie postérieure des fosses nasales, le récessus ethmoïdosphénoïdal postérieur et l’ostium du sinus sphénoïdal.

La constatation d’une obstruction inflammatoire de l’ostium et d’un éventuel écoulement purulent au niveau du récessus permet de poser le diagnostic de sinusite sphénoïdale purulente.

En l’absence d’écoulement purulent spontané, la palpation douce et prudente par un aspirateur boutonné de la région ostiale peut induire l’extériorisation de pus.

Un prélèvement bactériologique protégé et dirigé sous contrôle endoscopique apporte une identification bactériologique et permet de réaliser un antibiogramme.

Le diagnostic de sinusite sphénoïdale aiguë posé, il faut rechercher des signes cliniques de complications cérébroméningées ou ophtalmologiques débutantes et demander en urgence un examen tomodensitométrique.

3- Examen tomodensitométrique (TDM) :

Il est demandé en première intention devant un tableau clinique évocateur de sinusite sphénoïdale aiguë.

Des coupes axiales et coronales sans et avec injection de contraste sont demandées.

Des fenêtres osseuses et parties molles sont réalisées.

La réalisation dans le même temps de coupes cérébrales est recommandée pour dépister une éventuelle complication cérébroméningée n’apparaissant pas cliniquement au premier plan.

L’aspect typique est celui d’une opacité intrasphénoïdale homogène, le plus souvent complète.

Un aspect épaissi des parois osseuses peut faire évoquer une poussée aiguë compliquant une atteinte chronique.

Une atteinte aiguë, simple, non compliquée, se traduit par un aspect normal des parois osseuses sans lyse ni épaississement osseux.

4- Imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) :

Elle n’est pas systématiquement pratiquée si le scanner montre des images typiques.

Si l’indication est portée, l’examen IRM est réalisé par des séquences en écho de spin pondéré T1 et T2 dans les plans axial et coronal.

Des séquences en écho de spin pondéré T1 avec injection de gadolinium sont également réalisées.

Une sinusite sphénoïdale aiguë se caractérise par une opacité homogène en hyposignal en T1 et en hypersignal en T2.

Cet aspect fait le diagnostic de rétention sphénoïdale de nature liquidienne.

L’IRM est surtout utile pour apprécier les rapports de l’opacité sphénoïdale avec les structures tissulaires avoisinantes et c’est la raison pour laquelle son indication est plus souvent réservée aux formes compliquées des sphénoïdites aiguës.

En cas de décision de traitement chirurgical, l’IRM peut être demandée pour préciser la position du nerf optique, ce d’autant qu’il existe des signes ophtalmologiques (coupes sagittales).

Dans ce cas, outre les informations apportées au chirurgien, l’IRM a un véritable intérêt médico-légal.

La demande d’une IRM ne doit cependant pas, dans ces formes aiguës, retarder la mise en route du traitement dès que le diagnostic est posé.

5- Traitement :

Le traitement de première intention en l’absence de complications est médical et repose sur l’antibiothérapie.

Compte tenu des risques de complications, une antibiothérapie par voie parentérale dans le cadre d’une hospitalisation est recommandée.

La réalisation d’un prélèvement bactériologique doit toujours être tentée pour disposer d’une identification bactériologique et d’un antibiogramme.

Les germes les plus fréquemment retrouvés sont le staphylocoque doré et des streptocoques (Pneumoniae et bêtahémolytique).

L’Haemophilus influenzae est plus rarement en cause.

Des germes anaérobies sont rarement retrouvés dans la littérature.

En attendant les données de l’antibiogramme ou en l’absence de données bactériologiques, l’antibiothérapie est probabiliste.

Elle doit être de principe à large spectre, couvrant les atteintes par germes aérobies (à Gram positif et négatif) et anaérobies.

La durée du traitement est en moyenne de 10 jours.

L’association de vasoconstricteurs locaux permet de faciliter le drainage ostial.

Les traitements antalgiques et antipyrétiques sont administrés parallèlement en fonction de l’évaluation clinique.

L’évolution durant les 24 premières heures conditionne l’indication ou non de drainage chirurgical.

Une sphénoïdotomie par voie endonasale est indiquée en l’absence d’amélioration significative des signes cliniques durant les 24 premières heures.

Ce drainage chirurgical est parfois indiqué d’emblée devant le caractère hyperalgique ou hyperpyrétique de l’atteinte.

Il permet dans ce cas de réaliser un prélèvement bactériologique si celui-ci n’avait pas été réalisé.

De façon générale, la sphénoïdotomie par voie endonasale est d’indication large compte tenu des risques de complications.

Elle est réalisée le plus souvent sous contrôle endoscopique selon une voie directe ostiale transnasale ou selon une voie transethmoïdale postérieure.

B - SPHÉNOÏDITE CHRONIQUE D’ORIGINE BACTÉRIENNE ISOLÉE :

Elle se définit par une atteinte inflammatoire et/ou infectieuse du sinus sphénoïdal évoluant depuis au moins 3 mois. Les céphalées chroniques et les signes ophtalmologiques constituent les principaux signes d’appel.

La mise en évidence dans ce contexte d’une opacité sphénoïdale sur l’examen TDM permet de faire le diagnostic de sphénoïdite chronique.

Cependant, la découverte d’une opacité sphénoïdale isolée dans un contexte clinique de céphalées diffuses, intermittentes, isolées et anciennes peut poser le problème de la relation pathologique entre l’opacité radiologique et le tableau clinique.

1- Signes cliniques :

Les céphalées de localisation rétro-orbitaire ou du vertex font évoquer le diagnostic.

Mais tout type de céphalée peut révéler une sphénoïdite chronique.

La céphalée peut être diffuse ou localisée, intermittente ou continue, évoluant par poussées plus ou moins liées à des épisodes de congestion nasale.

Seul son caractère chronique est alors évocateur.

Les céphalées peuvent être longtemps totalement isolées. L’apparition de signes ophtalmologiques, qui représentent déjà des complications, vient typiquement compléter le tableau de sphénoïdite chronique.

Les complications ophtalmologiques sur lesquelles nous reviendrons peuvent aller du simple flou visuel jusqu’à la diplopie et la baisse de l’acuité visuelle.

La rhinorrhée postérieure est inconstante, de même que l’obstruction nasale.

2- Examen endoscopique des fosses nasales :

Il recherche une atteinte inflammatoire de l’ostium sphénoïdal ou du récessus ethmoïdosphénoïdal et l’existence de sécrétions pathologiques qui seront prélevées.

3- Examen tomodensitométrique :

La présence d’une opacité intrasphénoïdale permet de poser le diagnostic de sphénoïdite. Cette opacité est typiquement homogène et complète.

L’aspect épaissi des parois osseuses témoigne du caractère chronique de la sphénoïdite.

L’existence d’un simple épaississement muqueux sphénoïdal est plus difficile à interpréter et sa responsabilité pathologique doit être discutée par confrontation avec la clinique.

Les caractéristiques cliniques, l’aspect endoscopique de l’ostium sphénoïdal, l’aspect des parois osseuses sur le scanner permettront de confirmer l’aspect évolutif de cet épaississement muqueux sphénoïdal.

4- Imagerie par résonance magnétique nucléaire :

L’IRM est systématique en cas d’atteinte ophtalmologique.

L’existence d’une opacité en hypersignal en T1 et T2 traduit la nature inflammatoire du contenu sinusien et est en faveur du caractère chronique de la sphénoïdite.

Les coupes sagittales dans l’axe du canal optique sont intéressantes dans l’analyse des rapports de l’atteinte sphénoïdale avec le nerf optique.

L’aspect de l’opacité en hypersignal T1 et T2 peut faire évoquer une mucocèle.

C’est l’aspect des parois osseuses sur la TDM qui permet de différencier l’atteinte inflammatoire et/ou infectieuse chronique où les parois sont normales ou épaissies de la mucocèle où les parois sont à l’inverse amincies et soufflées.

5- Traitement :

En l’absence de complications, le traitement est médical et basé sur l’antibiothérapie adaptée ou probabiliste.

Une corticothérapie générale associée à des vasoconstricteurs locaux accompagne l’antibiothérapie.

La sphénoïdotomie est indiquée en cas d’échec du traitement médical ou de première intention en cas de complications ophtalmologiques.

En fait, l’indication de sphénoïdotomie est assez large, autant dans un but étiologique que de prévention des récidives.

La sphénoïdotomie est réalisée par voie endonasale sous contrôle endoscopique.

C - COMPLICATIONS DES SPHÉNOÏDITES BACTÉRIENNES :

Les complications des sphénoïdites se définissent par l’extension et la propagation de l’atteinte sinusienne aux structures et tissus adjacents.

Elles peuvent être révélatrices de l’atteinte sphénoïdale.

La proximité des parois du sinus sphénoïdal avec les paires crâniennes II, III, IV, V et VI, le sinus caverneux et les méninges de la base expliquent les différents types de complications rencontrées.

Les atteintes des Ve et VIe paires crâniennes, les méningites et les thrombophlébites du sinus caverneux sont les complications les plus fréquentes.

Ces complications se rencontrent plus souvent dans les sphénoïdites aiguës mais elles peuvent émailler l’évolution des formes subaiguës ou chroniques.

Elles surviendraient plus fréquemment chez les patients de plus de 50 ans et chez la femme alors qu’à l’inverse les complications crâniennes et endocrâniennes d’origine ethmoïdofrontale et maxillaire toucheraient plus souvent les sujets jeunes et de sexe masculin.

Les staphylocoques et les streptocoques (pneumocoques) sont les germes le plus fréquemment retrouvés comme origine bactérienne à ces complications.

1- Atteintes des paires crâniennes :

L’atteinte de la Ve paire crânienne se manifeste par une hypoesthésie faciale et plus rarement par une hyperesthésie irritative.

Une hypoesthésie traduit une diffusion de l’atteinte infectieuse aux parois du sinus caverneux et une hyperesthésie traduit un syndrome irritatif à point de départ sphénoïdal.

Les atteintes des VI, IV et IIIe paires crâniennes se traduisent par une diplopie avec trouble de la motilité oculaire.

L’atteinte de la VIe paire crânienne est la plus fréquente.

Elle doit faire suspecter une thrombophlébite du sinus caverneux.

L’existence d’une névrite optique par atteinte du nerf optique peut résulter d’une atteinte directe du nerf par le processus infectieux ou d’une atteinte indirecte par vascularite ou ostéite de voisinage.

L’existence d’une névrite optique doit faire rechercher une atteinte sphénoïdale, ce d’autant que celle-ci aura été précédée d’une longue période de céphalées.

La baisse de l’acuité visuelle est d’intensité variable mais peut aller jusqu’à une perte complète de la vision.

La récupération visuelle est possible et principalement liée à la rapidité de mise en route du traitement et au degré de gravité de l’atteinte.

2- Méningites :

Le sinus le plus souvent en cause dans les méningites à point de départ sinusien serait le sinus sphénoïdal.

Le germe le plus fréquemment en cause serait le pneumocoque. Les sphénoïdites chroniques seraient plus souvent à l’origine des méningites que les formes aiguës.

Le début est souvent brutal, associant d’emblée un syndrome méningé intense et des troubles de la conscience.

Des signes déficitaires peuvent rapidement compléter le tableau.

La fièvre est élevée.

Des formes suraiguës peuvent entraîner la mort en quelques heures.

Le diagnostic repose sur la ponction lombaire réalisée après examen tomodensitométrique.

Les risques de décès et de séquelles neurologiques sont évalués respectivement à environ 12 % des cas.

3- Thrombophlébite du sinus caverneux :

Elle complique essentiellement les formes aiguës des sphénoïdites.

L’atteinte du sinus caverneux par le processus infectieux sphénoïdal se fait soit à partir d’une ostéite de voisinage, soit le plus souvent par l’atteinte du réseau veineux de voisinage.

Le tableau complet associe une fièvre élevée, une altération de l’état général, une atteinte oculaire avec oedème palpébral, exophtalmie douloureuse et paralysies oculomotrices.

Le tableau peut être incomplet et au début marqué par une atteinte isolée de la VIe paire crânienne qui doit faire évoquer le diagnostic.

Le processus infectieux peut diffuser à la paroi carotidienne avec développement d’un anévrisme infectieux carotidien interne.

Le scanner avec injection, ou mieux l’IRM, permet de faire le diagnostic.

Le pronostic est marqué par un risque de décès d’environ 14 %.

4- Autres complications :

Des ostéites de la base du crâne, des empyèmes sous-duraux et des ramollissements cérébraux par atteinte carotidienne ont été rapportés dans la littérature.

5- Traitement :

Le traitement de ces formes compliquées associe une antibiothérapie adaptée administrée par voie parentérale à un drainage chirurgical du foyer infectieux sphénoïdal par sphénoïdotomie.

En cas de thrombophlébite du sinus caverneux, l’héparinothérapie est recommandée par certains auteurs et discutée pour d’autres.

D - SINUSITE SPHÉNOÏDALE D’ORIGINE FONGIQUE :

Les mycoses du sinus sphénoïdal sont des entités pathologiques bien décrites dans la littérature.

Elles sont considérées comme rares mais leur incidence semble en augmentation.

Pour certains, elles seraient retrouvées dans environ 15 à 20 % des pathologies sphénoïdales chroniques isolées et explorées chirurgicalement.

Pour d’autres, elles seraient retrouvées dans 25 % des cas des sinusites sphénoïdales compliquées nécessitant un abord chirurgical.

L’étiopathogénie de l’atteinte sphénoïdale est mal connue bien que discutée depuis plusieurs années.

La contamination sinusienne s’effectuerait par inhalation directe de spores fongiques qui deviendraient pathologiques dans certaines conditions.

Parmi les facteurs locaux, l’hypoventilation sinusienne secondaire à un blocage ostial mécanique ou inflammatoire favorisant l’anaérobiose semble jouer un rôle important. Parmi les facteurs généraux favorisants sont décrits le diabète, la corticothérapie et toute situation entraînant une immunodépression.

Ces phénomènes étiopathogéniques conduisent au développement au niveau du sinus sphénoïdal des formes chroniques non invasives ou « balles fongiques » et des formes invasives chronique indolente et aiguë fulminante.

La sinusite fongique allergique n’ayant à notre connaissance jamais été décrite sous une forme isolée au niveau du sinus sphénoïdal.

1- Sphénoïdite mycotique non invasive chronique ou « balle fongique » sphénoïdale :

La localisation sinusienne sphénoïdale est en termes de fréquence la deuxième localisation après le sinus maxillaire et avant les sinus ethmoïdaux et frontaux.

Il semble exister une prédominance féminine de ces formes.

La symptomatologie est comparable à celle de la sinusite sphénoïdale chronique non compliquée.

La céphalée est le symptôme principal, parfois associée à un jetage postérieur avec toux et parfois une obstruction nasale.

Certains auteurs insistent sur le caractère particulièrement algique de ces formes mycotiques par comparaison avec les formes bactériennes ou inflammatoires simples.

Elles s’expriment dans certains cas sous une forme aiguë avec fièvre et syndrome hyperalgique mais jamais sous une forme compliquée oculaire ou cérébroméningée.

L’endoscopie nasale permet de faire le diagnostic de sphénoïdite.

L’examen de la région de l’ostium sphénoïdal retrouve un aspect toujours pathologique soit polypoïde inflammatoire, soit inflammatoire avec des sécrétions mucopurulentes exceptionnellement noirâtres pouvant faire évoquer le diagnostic d’atteinte mycotique.

L’examen TDM retrouve soit une opacité homogène non spécifique avec dans certains cas des parois osseuses épaissies témoignant du caractère chronique de l’atteinte ou une opacité avec présence d’une image spontanément hyperdense irrégulière et le plus souvent centrée qui fait évoquer le diagnostic de balle fongique. Dans ces formes non invasives, il n’existe pas de lyse osseuse associée.

L’IRM n’apporte pas de renseignements supplémentaires et montre dans la forme typique une image en T1 de signal intermédiaire avec en son centre un hyposignal caractéristique de la balle fongique.

Le traitement est chirurgical.

La sphénoïdotomie est réalisée par voie endonasale sous contrôle endoscopique ou pour certains microscopique.

Le diagnostic est confirmé par la mise en évidence dans le sphénoïde d’un amalgame noirâtre caractéristique de balle fongique.

L’exérèse des lésions est réalisée par aspiration et lavage de la cavité sphénoïdale.

Les prélèvements sont adressés en examen mycologique et anatomopathologique.

L’analyse anatomopathologique met en évidence la présence de filaments mycéliens.

L’examen mycologique direct et après mise en culture permet d’identifier l’espèce fongique incriminée.

L’agent fongique en cause le plus souvent retrouvé est Aspergillus fumigatus ou flavus mais d’autres espèces peuvent être isolées.

Dans ces formes non invasives, les agents fongiques sont exceptionnellement des mucors.

L’analyse histologique de la muqueuse sphénoïdale, si elle est réalisée, montre des signes d’inflammation non spécifiques sans signes d’envahissement fongique et confirme le caractère non invasif de cette forme.

Un examen bactériologique réalisé sur les sécrétions peut mettre en évidence une éventuelle surinfection bactérienne surajoutée.

Aucun autre traitement n’est nécessaire et la guérison est assurée par le maintien d’une sphénoïdotomie ouverte.

La surveillance est clinique et endoscopique et ne requiert aucun autre examen complémentaire.

2- Sphénoïdites fongiques invasives chronique indolente et aiguë fulminante :

Elles se rencontrent chez les sujets immunodéprimés atteints du syndrome d’immunodépression acquise (sida) ou d’hémopathies malignes. Ces deux formes se caractérisent par la fréquence des complications associées et révélatrices.

Sur le plan clinique, ces deux formes se différencient par le caractère aigu ou chronique d’apparition des symptômes.

Outre le terrain sur lequel elles surviennent, les signes permettant d’évoquer le diagnostic sont l’importance des céphalées, le plus souvent rétro-orbitaires, l’existence d’une fièvre parfois élevée et une altération de l’état général.

En fait, le plus souvent le tableau est d’emblée compliqué et le patient se présente avec une ou plusieurs complications déjà décrites dans le chapitre sur les sphénoïdites aiguës.

L’examen TDM met en évidence une opacité sphénoïdale avec signes de lyse osseuse et confirme l’existence de la diffusion de l’atteinte aux organes adjacents.

L’IRM permet d’analyser l’étendue de la diffusion du processus infectieux.

Le traitement doit être institué en urgence.

La sphénoïdotomie permet de réaliser plusieurs prélèvements permettant de confirmer le diagnostic d’atteinte fongique et d’identifier l’agent fongique en cause.

Le traitement repose sur l’administration d’antifongiques (amphotéricine B ± itraconazole) par voie parentérale.

Des lavages par antifongiques de la cavité de sphénoïdotomie peuvent être associés. Enfin, le rétablissement de l’immunité adapté à la pathologie immunodépressive sous-jacente est indiqué dans tous les cas.

Certains conseillent un débridement chirurgical large.

Celui-ci ne peut malheureusement qu’être limité dans la localisation sphénoïdale compte tenu des organes vitaux de proximité.

Le pronostic est lié à l’importance de la diffusion de l’infection, à la rapidité de mise en route du traitement, à la gravité de l’immunodépression et, pour certains, aux possibilités d’éradication chirurgicale.

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