Scoliose idiopathique. Stratégie diagnostique, physiopathologie et analyse de la déformation Cours de l'appareil locomoteur
Introduction
:
La scoliose structurale se définit comme un désordre anatomique
sur un secteur plus ou moins étendu de la colonne vertébrale dans
les trois plans de l’espace, axial, sagittal et frontal (coronal).
C’est
une déformation non complètement réductible du rachis, ce qui
l’oppose aux simples attitudes scoliotiques.
La scoliose structurale
est donc une déformation tridimensionnelle, ce qui l’oppose aux
déformations développées dans un seul plan, comme les cyphoses.
Pour établir le diagnostic de scoliose, il faut exiger, à l’examen
clinique et à l’examen radiologique, une déviation latérale, une
rotation vertébrale traduite par une gibbosité et le plus souvent un
désordre du profil.
La scoliose idiopathique est une déformation structurale du rachis,
apparaissant et évoluant pendant la période de croissance, sans
relation avec un autre processus pathologique décelable, ce qui la
distingue des scolioses dites secondaires, par exemple neurologiques
ou malformatives.
Examen clinique
:
L’examen clinique doit être effectué de façon méthodique afin d’être
reproductible. L’examen du tronc affirme et définit la scoliose.
L’examen général élimine une éventuelle étiologie.
L’appréciation
de la croissance et de la maturation osseuse permet d’évaluer le
risque évolutif de la déformation.
A - INTERROGATOIRE :
II est fondamental et permet de préciser :
– les antécédents personnels et le développement psychomoteur
depuis la naissance ;
– les éventuels antécédents familiaux de scoliose ;
– la date et les circonstances de découverte de la déformation
rachidienne ;
– son retentissement fonctionnel ;
– son retentissement psychologique ;
– les radiographies antérieures et les traitements déjà suivis.
B - EXAMEN DU TRONC :
Il est réalisé sur un sujet totalement déshabillé debout, puis assis et
couché.
1- En position debout
:
Le patient doit être examiné de dos, de profil, de face et de dessus.
Au préalable, il faut vérifier le bon équilibre du bassin en vérifiant
l’horizontalité des deux crêtes iliaques.
Toute inégalité de longueur
des membres inférieurs responsable d’une obliquité du bassin dans
le plan coronal doit être compensée par une compensation sous le
pied correspondant.
La vue de dos permet de visualiser la déformation dans le
plan frontal.
L’équilibre global du tronc est apprécié à l’aide du fil à
plomb pendu depuis l’épineuse saillante de C7.
L’équilibre rachidien
est bon si le fil à plomb passe par le sillon interfessier.
Un
déséquilibre latéral existe lorsque le fil à plomb tombe à droite ou à
gauche du sillon interfessier.
Son importance est mesurée en
millimètres par la distance fil à plomb-sillon interfessier.
Parfois, le
tronc est équilibré au fil à plomb mais la déformation scoliotique
crée une asymétrie de la répartition des masses pondérales de part
et d’autre de la ligne médiane (déséquilibre pondéral), donnant un
effet de translation.
La ligne des épaules peut rester
d’aplomb ou être oblique (signe de la lucarne).
Le pli de la taille,
lorsqu’il est asymétrique, traduit l’existence d’une déviation de la
colonne thoracolombaire ou lombaire.
L’examen du sujet de profil permet d’étudier, à l’aide du fil à
plomb, les courbures rachidiennes dans le plan sagittal et d’en
apprécier les défauts les plus fréquents, comme une lordose
thoracique, une cyphose thoracolombaire, voire une cyphose
lombaire.
La vue de face permet de préciser à nouveau la position des épaules,
leur éventuelle différence de hauteur et l’aspect symétrique ou non
du pli de la taille.
Le thorax peut également être le siège d’une
déformation comme dans les scolioses thoraciques où l’aspect plus
saillant d’un hémithorax est la conséquence d’une rotation globale
de la cage thoracique.
La vue du dessus permet d’apprécier l’asymétrie des épaules due à
la projection antérieure de l’épaule soulevée par la convexité de la
courbure thoracique.
On peut également visualiser la gibbosité de la
scoliose et la rotation de la cage thoracique.
L’examen du malade, debout penché en avant, les mains jointes, les
membres inférieurs en rectitude, est un temps capital.
L’examinateur, placé le plus souvent en arrière du malade de
manière à apprécier les reliefs postérieurs du rachis en vue
tangentielle, peut ainsi identifier le signe clinique pathognomonique
de la scoliose : la gibbosité.
Elle est secondaire à l’asymétrie
des éléments paravertébraux des deux côtés de la ligne médiane,
secondaire à la rotation des corps vertébraux.
La gibbosité est donc
la conséquence directe de la déformation structurale du rachis.
Elle
peut être discrète et régulière, ou au contraire très saillante et
anguleuse.
Elle se mesure à l’aide d’un niveau à bulle, en évaluant
la différence d’altitude entre le point le plus saillant de la gibbosité
et le point symétrique par rapport à la ligne médiane.
Les gibbosités des scolioses thoraciques sont toujours nettement plus marquées car
les côtes entraînées par la rotation vertébrale créent une surélévation
plus importante que les processus transverses lombaires.
L’examen dynamique évalue souplesse et réductibilité.
La souplesse
globale du rachis est appréciée en notant la distance mains-sol.
Il est
également nécessaire d’étudier le rachis secteur par secteur en
inclinaison latérale et dans les mouvements de rotation.
La
réductibilité des courbures peut également être recherchée en
cherchant à soulever partiellement le malade par la tête.
2- En position assise
:
Quand le patient est assis sur un tabouret, position de fonction la
plus fréquente, la lordose lombaire s’efface et les anomalies des
courbures rachidiennes dans le plan sagittal sont majorées. Les
attitudes scoliotiques secondaires aux inégalités de longueur des
membres inférieurs sont éliminées.
3- En position allongée :
Le patient est couché sur le ventre en bout de table, les membres
inférieurs en flexion.
On peut ainsi apprécier les courbures qui
persistent après avoir éliminé les éventuelles anomalies de longueur
des membres inférieurs, les asymétries du bassin et l’effet de la
pesanteur.
On peut à nouveau apprécier la réductibilité des
différentes courbures en inclinaison latérale et la souplesse des
angles iliolombaires.
Le diagnostic de scoliose étant porté, l’examen clinique est complété
par l’enquête étiologique et l’étude de la croissance doit être
consignée sur un schéma et fixée par un bilan photographique.
Enquête étiologique :
Même si 70 à 80 % des scolioses sont idiopathiques, l’enquête
étiologique s’impose dès le premier examen à la recherche d’une
pathologie responsable de la déformation rachidienne.
Certaines
étiologies sont évidentes ou connues avant l’apparition de la
scoliose.
C’est le cas par exemple des déformations rachidiennes
accompagnant la perte de la marche chez un enfant atteint de
myopathie de Duchenne ou chez un insuffisant moteur d’origine
cérébrale.
Certaines étiologies sont plus atypiques et doivent malgré
tout être recherchées systématiquement lors de la première
consultation.
A - INTERROGATOIRE :
Il recherche d’autres scolioses dans la famille, ou la notion d’une
maladie génétique ou neurologique.
Il fait préciser le comportement
global de l’enfant, son niveau scolaire, ses activités sportives.
On
recherche un retard intellectuel, une incapacité à réaliser des activités
sportives, une maladresse, etc.
L’existence d’une douleur est
inhabituelle dans le cadre des scolioses idiopathiques.
Si des
douleurs mécaniques peuvent parfois être rencontrées, le caractère
inflammatoire des douleurs est beaucoup plus inquiétant.
Des
douleurs diurnes et nocturnes, d’intensité croissante, mal calmées
par les antalgiques simples et s’accompagnant éventuellement de
signes généraux (fièvre, amaigrissement, asthénie), peuvent faire
suspecter une tumeur rachidienne, médullaire ou une infection.
Dans ce cas, elles s’accompagnent fréquemment d’une raideur
rachidienne.
B - EXAMEN CLINIQUE :
Il comprend trois volets essentiels pour l’enquête étiologique.
1- Analyse du morphotype :
Il doit être exhaustif, à la recherche d’une anomalie de la taille, du
poids, de l’envergure.
Une hyperlaxité, un dysmorphisme facial,
peuvent faire évoquer par exemple un syndrome marfanoïde.
L’examen cutané permet de rechercher des taches « café au lait » en
nombre important ou d’éventuelles autres lésions évocatrices de
neurofibromatose.
La présence d’une anomalie de la ligne médiane, pilosité anormale,
angiome ou lipome de la région sacrée, est suspecte d’une
malformation vertébromédullaire sous-jacente (dysraphisme spinal).
2- Examen neurologique
:
Il permet l’étude globale de la force musculaire, en faisant marcher
sur la pointe des pieds et sur les talons, et en faisant un examen
rapide des différents groupes musculaires.
La répétition des
mouvements recherche une fatigabilité anormale ou un défaut de
relâchement musculaire (myotonie).
On réalise l’étude de la
sensibilité superficielle, de la sensibilité profonde et l’étude des
réflexes ostéotendineux sur les quatre membres.
L’abolition des
réflexes aux membres inférieurs est classique d’une neuropathie
périphérique tout comme l’exagération des réflexes aux membres
supérieurs alors qu’ils sont abolis aux membres inférieurs est
typique en cas de syringomyélie.
On recherche également
d’éventuels troubles sphinctériens.
3- Examens complémentaires :
Les radiographies du rachis sont pratiquées à la recherche d’une
anomalie vertébrale localisée (hémivertèbre, absence de fermeture de
l’arc postérieur, densification).
L’imagerie par résonance magnétique
(IRM) est indispensable lors de la découverte d’une anomalie
neurologique.
Elle permet de diagnostiquer une diastématomyélie,
une syringomyélie, une malformation d’Arnold-Chiari ou un
processus expansif intracanalaire qui doit être recherché dès lors que
la scoliose s’accompagne de douleurs.
Lorsque ces douleurs sont de
type inflammatoire, la scintigraphie peut orienter vers une zone
précise.
Elle permet alors de localiser une tumeur bénigne (ostéome ostéoïde, ostéoblastome) ou maligne (sarcome d’Ewing).
Étude de la croissance :
A - CRITÈRES D’ÉVALUATION :
La maturation pubertaire, indissociable de la maturation osseuse, en
particulier rachidienne, est appréciée selon plusieurs critères :
– la courbe de croissance, qui doit prendre en compte la taille totale
mais aussi la taille du tronc (mesure de la taille effectuée en position
assise) ;
– le stade de maturation sexuelle apprécié selon la classification
internationale de Tanner, qui évalue les caractères sexuels
secondaires, et chez la fille par la date d’apparition des premières
règles ;
– le stade de maturation osseuse périphérique par la détermination
de l’âge osseux selon l’atlas de Greulish et Pyle, et, pour la
maturation osseuse axiale, le test de Risser et l’aspect des
listels vertébraux.
L’ensemble de ces éléments est reporté, à chaque consultation, sur
un diagramme de surveillance de l’enfant scoliotique.
B - PUBERTÉ ET CROISSANCE :
La puberté commence à 11 ans d’âge osseux chez la fille et à 13 ans
d’âge osseux chez le garçon.
Le début de la puberté se caractérise par l’apparition des premiers
poils pubiens, associée chez la fille au développement des seins et
chez le garçon à l’augmentation de volume des testicules.
Durant la puberté, la croissance n’est pas constante.
Elle comprend
deux phases : une première phase de croissance forte, qui dure
environ deux ans, de 11 à 13 ans chez la fille et de 13 à 15 ans chez le
garçon ; une seconde phase, où la vitesse de croissance ralentit après
13 ans d’âge osseux chez la fille et 15 ans d’âge osseux chez le
garçon.
Durant la puberté, la croissance est beaucoup plus forte sur le tronc
que sur les membres inférieurs.
Quand la puberté s’amorce, la
vitesse de croissance annuelle s’inverse sur les segments : deux tiers
pour la croissance du tronc, un tiers pour les membres inférieurs.
Un garçon de 10 ans va encore grandir au total de 38 centimètres,
dont 20 centimètres pour le tronc et 18 centimètres pour les membres
inférieurs.
À partir de 13 ans d’âge osseux chez la fille, et de 15 ans chez le
garçon, la croissance des membres inférieurs s’effondre.
Tout le reste
de croissance (environ 5 à 6 cm) se fait au niveau du tronc.
C’est à
cet âge qu’apparaissent, sur la crête iliaque, les premiers noyaux
d’ossification (Risser de grade 1).
Imagerie médicale :
Trois types d’examens radiologiques doivent être distingués :
l’examen standard, qui contribue au diagnostic ; l’examen de
surveillance ; le bilan préthérapeutique, nécessaire à l’élaboration du
programme thérapeutique orthopédique ou chirurgical.
A - DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE DE LA SCOLIOSE
:
Il faut toujours être économe de clichés radiographiques pour ne
pas trop irradier le patient, notamment dans la sphère génitale, et
toujours penser que ces examens doivent être répétés pendant toute
la croissance et même au-delà.
Les deux incidences classiques qui
sont par la suite répétées de façon comparative sont :
– une radiographie de face, en position debout, bassin
équilibré, sur une grande cassette de 30 × 90 cm ; elle permet de
visualiser la totalité du rachis de la base du crâne à la pointe du
sacrum ; il ne faut pas se contenter de clichés segmentaires ;
– une radiographie de profil, debout, en totalité, bras à
l’horizontale, les mains posées sur un support réglable en hauteur ;
elle permet l’analyse des courbures rachidiennes de profil et doit
permettre l’analyse du bassin osseux et de l’extrémité proximale des
deux fémurs ; ceci est indispensable pour l’analyse de la balance pelvirachidienne (cf. Annexe).
1- Définitions et analyse de la déformation
:
Pour permettre l’analyse en trois dimensions de la déformation,
quelques définitions sont tout d’abord nécessaires.
Dans le plan frontal (cliché de face debout), on appelle vertèbre
sommet la vertèbre qui est la plus éloignée de la ligne médiane.
Elle
est pratiquement horizontale.
Les vertèbres limites sont les vertèbres qui, à chaque extrémité de la
courbure, sont les plus inclinées sur l’horizontale.
Ce sont elles qui
permettent de calculer l’angle de Cobb.
Les vertèbres neutres sont celles qui, de part et d’autre du sommet,
ne présentent pas de rotation.
Il y a souvent un décalage de un ou
deux niveaux entre la vertèbre limite et la vertèbre neutre à chaque
extrémité de la courbure.
Une courbure est inscrite entre les deux vertèbres limites, supérieure
et inférieure.
Son côté est par définition celui de la convexité.
En cas de courbures multiples asymétriques, on appelle courbure
majeure ou principale celle qui a la plus grande amplitude en
nombre de vertèbres incluses et en importance de rotation.
À
l’inverse, on appelle courbures mineures ou secondaires celles qui
ont une moindre amplitude.
Une courbure est dite de compensation ou de rattrapage d’équilibre
lorsqu’elle ne comporte pas de rotation sur le cliché couché.
2- Analyse dans le plan frontal : mesure de l’angle
de Cobb
Cet angle est construit par l’intersection de la droite qui prolonge
vers la concavité le plateau supérieur de la vertèbre limite supérieure
avec la droite qui prolonge, du côté de la concavité, le plateau
inférieur de la vertèbre limite inférieure.
L’angle ainsi formé permet
de mesurer l’amplitude en degrés de la courbure.
Durant la
surveillance et pour juger avec objectivité de l’évolutivité d’une
courbure, les mesures répétées de l’angle de Cobb doivent être
réalisées à partir des mêmes repères, afin d’être comparables.
S’il existe une courbure sus- ou sous-jacente, la vertèbre limite inférieure
de la courbure sus-jacente est la même que la vertèbre limite
supérieure de la courbure sous-jacente.
NB :
Il ne faut pas perdre de vue que le cliché de face n’est qu’une
projection d’une déformation située dans les trois plans de l’espace.
Toute modification du positionnement devant la plaque de
radiographie peut modifier notablement les mesures angulaires.
Un
bon repère est le bassin osseux qui doit être placé parfaitement de
face sur la radiographie du rachis en totalité.
3- Analyse dans le plan sagittal : cliché de profil
:
L’équilibre rachidien s’apprécie par rapport à la verticale abaissée
du conduit auditif externe.
En station debout chez l’individu normal,
cette ligne passe par le corps vertébral de C6, de L3 et par le milieu
du plateau sacré.
La cyphose thoracique correspond à l’angle formé
par l’intersection de la tangente au plateau supérieur de la première
vertèbre thoracique visible (T4) et de la tangente au plateau inférieur
de la douzième vertèbre thoracique (T12) .
La lordose lombaire
correspond à l’angle formé par l’intersection de la tangente au
plateau supérieur de la première vertèbre lombaire (L1) et la
tangente au plateau inférieur de la cinquième vertèbre lombaire (L5)
.
4- Analyse dans le plan axial
:
Plusieurs méthodes permettent de préciser la rotation de la vertèbre
sommet sur le cliché de face.
* Méthode de Cobb :
La vertèbre sommet est divisée en six parts égales.
On évalue le
déplacement de la projection de l’épineuse par rapport au bord du
corps vertébral. Plus la rotation augmente, plus l’épineuse s’éloigne
de la ligne médiane et se rapproche du bord concave.
La rotation est
ainsi cotée de 1 à 4 croix.
* Méthode de Nash et Moe :
La vertèbre sommet est également divisée en six parts égales, mais
on utilise le repère du pédicule convexe dont la projection semble
s’éloigner progressivement du bord convexe du corps vertébral, au
fur et à mesure que la rotation augmente.
La rotation est alors cotée
en croix ou en pourcentage.
* Méthode de Perdriolle :
Le premier repère est le grand axe du pédicule convexe ; le
deuxième repère est le point médian des deux bords latéraux du
corps vertébral.
La superposition sur ces repères d’une petite règle
en plastique transparente appelée « torsiomètre » donne une lecture
directe de l’angle de rotation de la vertèbre étudiée.
5- Conclusion
:
Les deux clichés standards du rachis en totalité, de face et de profil,
permettent le plus souvent d’éliminer une anomalie de trame ou de
morphologie osseuse d’origine tumorale, infectieuse, malformative
ou dystrophique.
L’incidence de face permet :
– de confirmer le diagnostic clinique de la scoliose ;
– d’effectuer les mesures qui définissent la courbure scoliotique ;
– d’étudier l’aspect des vertèbres, cunéiformisées avec petite base
du côté de la concavité ;
– d’étudier l’aspect des disques dont la plupart ont perdu leur
parallélisme avec pincement du côté concave et ouverture du côté
convexe.
Ces déformations structurales sont maximales dans la zone sommet
de la courbure.
L’analyse du bassin sur la radiographie de face
permet de plus d’évaluer le degré de maturation osseuse sur l’aspect
des cartilages de croissance résiduels aux hanches ainsi que sur
l’évolution des noyaux d’ossification des crêtes iliaques.
L’incidence de profil permet l’étude de la statique rachidienne.
Elle permet également d’évaluer le degré de maturation du rachis en
montrant le degré de développement ou de fusion des listels marginaux.
B - EXAMENS RADIOLOGIQUES DE SURVEILLANCE
:
Au cours des consultations habituelles de surveillance, on se
contente du cliché sur grande plaque 30 × 90 cm de face, debout
bassin équilibré, qui donne le maximum de renseignements.
La dose
d’irradiation peut être diminuée en région mammaire par
l’installation « ventre/plaque ».
C - BILAN PRÉTHÉRAPEUTIQUE :
1- Cliché en plan d’élection :
II est pris dans le plan maximal de la déformation de la courbure à
étudier.
Ce plan est déterminé au mieux en faisant pivoter le patient
sous amplificateur de brillance.
Il réalise une projection plus exacte
de la déformation dans son plan de plus grand développement.
La
vertèbre sommet est alors vue de face.
C’est la seule incidence qui
permette de bien analyser la zone apicale qui est la plus déformée
de la courbure scoliotique.
Cette incidence présente surtout un
intérêt dans les scolioses sévères ayant une forte angulation, où la
zone apicale est difficile à analyser sur les radiographies classiques.
2- Étude de la réductibilité :
Elle doit permettre de conclure sur la souplesse ou la raideur de la
déformation dans tous les plans de l’espace, tant pour l’angulation
que pour la rotation, et apporter des précisions sur le comportement
discal.
La radiographie de face en traction sur cadre de correction (de type
« cadre de Cotrel »), apprécie la souplesse globale de la colonne.
Les radiographies en inclinaisons latérale de face (lateral
bending) ou antéropostérieure de profil (forward bending),
actives ou passives forcées, étudient la réductibilité de la courbure
principale par la mesure comparative de l’angulation et de la rotation par rapport au cliché debout de référence.
Elles donnent
des renseignements sur le comportement des disques et des contrecourbures
adjacentes.
Les radiographies en inclinaison latérale des
angles iliolombaires permettent d’apprécier l’orientation des
plateaux de L4 et de L5 par rapport à la ligne bi-iliaque.
Les
radiographies de profil en flexion ou extension du rachis permettent
d’étudier les déformations sagittales et leur réductibilité.
Dans le cas
d’une hypercyphose, on utilise souvent le cliché en décubitus dorsal
de profil avec un billot placé sous le sommet de la cyphose.
Au total, une courbure est dite « souple » si sa réductibilité atteint
ou dépasse 50 % de la valeur initiale de la courbure. Une courbure
est dite « raide » si sa réductibilité ne dépasse pas 30 %.
3- Étude des charnières :
Nous rappelons ici son importance, par des clichés localisés de face
et de profil de la charnière lombosacrée à la recherche d’une lyse
isthmique, d’un spondylolisthésis ou d’une anomalie transitionnelle
de la charnière craniocervicale, à la recherche d’une malformation
occipitocervicale.
4- Bilan radiographique de la maturation osseuse
:
L’âge osseux est estimé d’après les radiographies du poignet et de
la main gauche selon l’atlas de Greulish et Pyle.
La maturation osseuse du rachis, en période pubertaire, est mieux
appréciée par l’étude de l’ossification de la crête iliaque, des têtes de
côtes et des plateaux vertébraux (listels).
C’est aux vertèbres
thoraciques que la fusion des listels osseux signe la fin de la
croissance du rachis.
5- Tomodensitométrie
:
Elle permet d’étudier, dans les scolioses thoraciques, la déformation
structurale et la rotation de la vertèbre sommet.
Elle est également
intéressante pour étudier la déformation du thorax entraînée par la
rotation des corps vertébraux et des côtes.
On évalue ainsi la gibbosité
et ses rapports avec la colonne vertébrale.
Dans des déformations plus complexes, la tomodensitométrie
permet, en particulier à l’aide de reconstructions tridimensionnelles,
l’étude des zones de dislocation rotatoire.
6- Imagerie par résonance magnétique (IRM)
:
Si par définition la scoliose idiopathique ne s’accompagne d’aucune
anomalie neurologique, son étiologie reste encore mal connue et son
diagnostic reste un diagnostic d’exclusion.
La scoliose peut être le
premier signe d’une pathologie neurologique occulte sous-jacente et
l’IRM est alors l’examen le plus performant pour parvenir au
diagnostic.
Bien que sa réalisation et son interprétation soient
souvent difficiles du fait de la déformation, elle permet l’exploration
d’un bout à l’autre de l’axe neural.
Actuellement, si l’IRM n’est pas
un examen à pratiquer systématiquement devant une scoliose
d’allure idiopathique, même en cas d’indication chirurgicale, elle
devient absolument indispensable en présence de certains signes
faisant douter du caractère purement idiopathique de la
déformation.
7- Analyse tridimensionnelle
:
Les études tridimensionnelles réalisées à partir des radiographies
standards ou des reconstructions tridimensionnelles du scanner et
de l’IRM prennent une place croissante dans l’analyse de la
déformation, l’évaluation du pronostic et la stratégie thérapeutique.
Elles ne sont cependant pas, en dehors de l’analyse de
certains cas difficiles, d’utilisation courante.
Formes topographiques :
La classification, toujours utilisée mais déjà assez ancienne, est basée
sur la radiographie de face.
Il convient cependant de ne pas négliger
l’analyse des courbures sagittales par l’étude du profil et l’étude de
la rotation dans le plan axial.
Les courbures se distinguent en
fonction du niveau de leur vertèbre sommet.
Les formes à courbure
principale unique représentent environ 70 % des scolioses
idiopathiques, les formes à deux courbures principales 30 % ; les
formes à trois courbures majeures sont plus rares.
L’histoire
naturelle de la scoliose idiopathique montre que, en l’absence de
traitement, le type de courbure reste toujours le même durant toute
la durée de la croissance.
A - SCOLIOSES À COURBURE PRINCIPALE UNIQUE
:
1- Scolioses thoraciques
:
Elles représentent 25 % des scolioses idiopathiques.
Leur apex est
entre T2 et T11.
Leur vertèbre limite supérieure est T4, T5 ou T6.
La
vertèbre limite inférieure est T11 ou T12.
Le plus souvent, ces
scolioses sont à convexité droite.
L’examen clinique montre un rachis
équilibré malgré un déséquilibre pondéral du côté convexe.
La
gibbosité est importante, liée à la déformation des côtes qui sont
entraînées par la rotation vertébrale souvent marquée.
Il en va de
même pour l’asymétrie thoracique antérieure, dans la diagonale de
la gibbosité postérieure.
Le déséquilibre des épaules est fréquent. Le
potentiel évolutif est toujours important, ce d’autant que la scoliose
est apparue tôt dans l’enfance.
Certaines scolioses thoraciques
peuvent avoir un retentissement fonctionnel cardiorespiratoire
sévère.
2- Scolioses thoracolombaires :
Elles représentent environ 20 % des scolioses idiopathiques.
La
vertèbre sommet est T12 ou L1.
La vertèbre limite supérieure est
souvent T7 ou T8.
La vertèbre limite inférieure est L2 ou L3.
Ces
scolioses sont le plus souvent également à convexité droite.
L’examen clinique met souvent en évidence une translation globale
du tronc du côté de la convexité.
Le pli de taille convexe est effacé.
La ligne des épaules reste souvent horizontale.
La gibbosité est moins marquée que dans les courbures thoraciques et la déformation
n’intéresse que la partie basse de la cage thoracique.
Ces scolioses restent en général longtemps réductibles et le
retentissement respiratoire est modéré.
Leur pronostic est cependant
assez sévère, en raison du déséquilibre latéral qui tend à s’aggraver
durant la croissance et dont la tolérance à l’âge adulte est souvent
mauvaise.
3- Scolioses lombaires :
Elles représentent environ 25 % des scolioses idiopathiques.
La
vertèbre sommet est entre L2 et L4.
Leur vertèbre limite supérieure
est T11 ou T12.
La vertèbre limite inférieure est L4 ou L5.
Le plus
souvent, ces scolioses ont une convexité gauche.
L’examen clinique constate une chute latérale du tronc du côté de la
convexité.
L’effacement du pli de taille convexe est évident, alors
que la gibbosité reste toujours modérée, à la différence des formes
plus haut situées.
Ces formes étaient considérées comme relativement bénignes, car
d’apparition souvent plus tardive et d’évolutivité moindre à
l’adolescence que les scolioses thoraciques et thoracolombaires.
Leur
pronostic est en réalité sérieux à l’âge adulte, en raison du risque
évolutif à distance.
Il est important d’étudier l’étendue de la
déformation vers le sacrum et le bassin.
La rotation peut intéresser
L5, voire le sacrum où il peut exister une asymétrie du plateau
supérieur de S1.
Le bassin lui-même peut être tourné et devenir
asymétrique.
Les scolioses lombaires avec rotation descendant sur
L4 ou L5 provoquent un déséquilibre important avec fermeture
progressive de l’angle iliolombaire du côté convexe.
C’est un
élément de mauvais pronostic car, lorsque les éléments musculoligamentaires ont tendance à se rétracter, il n’est plus
possible de rééquilibrer le tronc par rapport au bassin.
Il convient
de distinguer les scolioses lombaires hautes avec un angle iliolombaire qui reste souple, faciles à corriger par un corset, et les
scolioses lombaires basses avec angle iliolombaire convexe fermé et
fixé.
4- Scolioses cervicothoraciques
:
Beaucoup plus rares, elles représentent moins de 1 % des scolioses
idiopathiques.
La vertèbre sommet est C7 ou T1, les vertèbres limites
sont C6, C7 en haut et T6 ou T7 en bas.
Les déformations
structurales sont habituellement marquées et la réductibilité faible.
Elles entraînent rapidement un déséquilibre des épaules, avec
surélévation du côté convexe avec déport de la tête et du cou.
L’aspect esthétique est nettement perturbé.
La courbure principale
est encadrée de courbures de rééquilibration cervicale et thoracique
basse.
Cette forme, rarement idiopathique, doit tout particulièrement
faire rechercher une affection neuromusculaire.
B - SCOLIOSES À DEUX COURBURES PRINCIPALES
(SCOLIOSES « DOUBLES MAJEURES »
OU « COMBINÉES »)
:
Elles représentent 30 % des scolioses idiopathiques.
Une scoliose
« double majeure » est une scoliose qui associe deux courbures
structurales en sens inverse, d’angulation égale et de rotation
voisine.
On admet que l’angulation doit être, à 10 % près, la même
dans chaque courbure.
Elles représentent 25 % des scolioses
idiopathiques. Les vertèbres limites sont T6 et T11 pour le secteur
thoracique, T11 et L4 pour le secteur lombaire.
À l’examen clinique,
ces scolioses sont relativement peu apparentes car les deux
courbures s’équilibrent entre elles et masquent ainsi l’asymétrie du
tronc.
Elles risquent donc de passer inaperçues.
Il y a peu d’obliquité
de la ligne des épaules, souvent peu d’asymétrie du pli de taille, pas
de déséquilibre global, mais seulement un aspect de tronc « un peu
court » par rapport à la longueur des membres inférieurs.
C’est
l’étude des gibbosités qui permet le diagnostic précoce, en sachant
que, à rotation égale, la gibbosité thoracique est toujours plus
marquée que la gibbosité lombaire.
À l’examen de profil, il peut
exister, même dans les formes débutantes, une tendance à la cyphose thoracolombaire à la jonction des deux courbures, là où se produit
une inversion brutale des rotations vertébrales.
L’étude de la
réductibilité révèle toujours plus de souplesse sur le rachis lombaire
que sur le rachis thoracique, mais la rotation reste aussi importante
dans les deux secteurs.
Ces scolioses ont une évolutivité de moyenne
importance pendant la croissance, moins sévère que les scolioses
thoraciques ou thoracolombaires.
Elles ont la réputation d’être
relativement bien tolérées à l’âge adulte.
Au cours de la croissance,
il est possible qu’une des deux courbures devienne plus évolutive et
prédominante par rapport à l’autre.
C’est le plus souvent la courbure
thoracique, avec accentuation de la gibbosité.
On se rapproche alors
des problèmes posés par les scolioses thoraciques.
Le traitement se
trouve compliqué par la présence de la déformation lombaire et de
l’atteinte de la quasi-totalité du rachis.
Dans une minorité de cas,
c’est la courbure lombaire qui se met à évoluer rapidement, en
particulier si elle s’étend très bas sur L4 ou L5.
On se trouve alors
confronté aux problèmes posés par les scolioses lombaires.
2- Scolioses doubles thoraciques
:
Elles sont rares, de l’ordre de 1 %.
La courbure thoracique supérieure
s’étend de C7, T1 à T6. Elle est habituellement à convexité gauche.
La courbure thoracique inférieure s’étend de T6 à T11, T12.
Elle est
habituellement à convexité droite.
L’examen clinique note le
déséquilibre des épaules, deux gibbosités thoraciques, avec souvent
une lordose sur la courbure la plus basse et une amorce de cyphose
à la jonction des deux courbures.
L’évolutivité est souvent
importante, difficile à contrôler par les traitements orthopédiques.
Ces courbures peuvent entraîner un retentissement cardiorespiratoire
commun aux scolioses thoraciques.
Ces scolioses doubles thoraciques peuvent s’associer à une troisième
courbure structurale lombaire et constituer alors la scoliose « triple
majeure », d’éventualité rare.
NB :
On rencontre quelquefois des scolioses doubles majeures
thoracique haute et thoracolombaire, avec une courbure thoracique
étendue de T1, T2 à T6, T7 et une courbure thoracolombaire étendue
de T6, T7 à L2, L3.
Ces scolioses donnent un aspect clinique
particulier avec un déséquilibre des épaules, une surélévation et une
projection antérieure de l’épaule du côté convexe de la courbure
thoracique, et un déséquilibre du tronc du côté de la convexité de la
courbure thoracolombaire.
L’évolution à long terme de ces scolioses
rejoint celle des courbures thoracolombaires.
Anatomie pathologique
de la déformation scoliotique
:
Dans la scoliose, les vertèbres sont déformées et déplacées dans les
trois plans de l’espace les unes par rapport aux autres.
A - DÉFORMATION DE LA VERTÈBRE
:
Elle est étudiée au mieux sur la vertèbre apicale thoracique d’une
scoliose évoluée.
Le corps vertébral, vu de face, perd son
aspect symétrique à plateaux parallèles et devient cunéiforme,
essentiellement aux dépens du plateau supérieur qui s’affaisse du
côté concave.
Vu de profil, il est plus haut en avant qu’en arrière.
Sur l’arc postérieur, les processus articulaires concaves s’épaississent
et se densifient tout en perdant de la hauteur.
Les processus
articulaires convexes s’amincissent et gagnent en hauteur.
Le
processus transverse convexe s’oriente vers l’arrière.
Le processus
épineux se déforme vers la convexité.
Les deux processus, transverse
et épineux, se rapprochent l’un de l’autre et rétrécissent la gouttière paravertébrale convexe.
La vertèbre dans son ensemble est incurvée
selon un axe antéropostérieur et prend un aspect réniforme.
Le canal
rachidien est plus large du côté convexe que du côté concave.
Le
disque intervertébral s’ouvre vers l’avant et le nucléus est déporté
du côté de la convexité.
B - DÉFORMATION DU THORAX DANS LES SCOLIOSES
THORACIQUES :
Les côtes sont entraînées par les déplacements vertébraux.
Les côtes
convexes s’écartent les unes des autres et se verticalisent tandis que
la rotation vertébrale repousse leur arc postérieur vers l’arrière,
produisant une gibbosité costale plus ou moins anguleuse.
À
l’inverse, les côtes concaves se resserrent et s’horizontalisent.
Leur
arc postérieur est entraîné en avant et la saillie de l’arc antérieur
donne un aspect de « gibbosité antérieure » de la paroi thoracique.
Le sternum est peu dévié, mais du fait des déformations costales le
thorax prend un aspect « oblique ovalaire » entre la gibbosité costale
postérieure convexe et la « gibbosité antérieure » concave.
Dans
certains cas, la rotation vertébrale devient telle que le corps vertébral
se plaque contre la face profonde de la gibbosité costale, réalisant
une véritable « gibbosité intrathoracique » pouvant être responsable
de troubles de la ventilation du poumon adjacent.
C - ANALYSE TRIDIMENSIONNELLE DE LA SCOLIOSE
:
Si dans le plan frontal l’analyse de la rotation et de l’inclinaison des
différents segments rachidiens est relativement aisée, l’étude des
courbures sagittales de profil est parfois beaucoup plus complexe.
Les courbures sagittales normales peuvent être respectées, mais le
plus souvent elles sont perturbées.
Dans les courbures d’angulation
importante, le profil est souvent en cyphose comme dans les
classiques « cyphoscolioses » évoluées.
Dans les courbures moins
importantes, le profil est souvent en lordose thoracique.
En réalité, les études anatomopathologiques portant sur des pièces
anatomiques ont montré que la déformation de base est la même
dans tous ces cas.
Cette contradiction apparente entre l’analyse
clinique, radiologique, et l’anatomopathologie a suscité de
nombreux travaux qui sont à la base de l’analyse tridimensionnelle
actuelle de la scoliose.
Roaf a montré que, sur un rachis
scoliotique, la longueur du ligament interépineux est très inférieure
à celle du ligament vertébral commun antérieur, alors que ces
longueurs sont pratiquement égales sur un rachis normal.
Ceci
traduit la position en extension des vertèbres les unes par rapport
aux autres, au niveau de la courbure scoliotique.
Perdriolle a
réalisé des radiographies de scolioses thoraciques avec des
incidences multiples, en effectuant des clichés de face et de profil
vrais des vertèbres, prises deux à deux, tout au long du rachis.
De
profil, il constate que toutes les vertèbres sont en extension les unes
par rapport aux autres.
De face et dans le plan axial, le déplacement
des vertèbres est différent aux extrémités de la courbure et à son
sommet.
Au niveau de la vertèbre neutre supérieure et des deux
vertèbres adjacentes, les vertèbres sont parallèles les unes aux autres,
mais il existe un mouvement de rotation intervertébrale, nommé
« rotation spécifique ».
Au-dessous de cette zone et dans la région
apicale, les clichés de face vraie des vertèbres montrent qu’il n’y a
pas de changement de rotation d’une vertèbre à l’autre.
En revanche,
il existe une déformation en inclinaison, accompagnée d’une
asymétrie discale et d’une cunéiformisation des corps vertébraux,
maximale à la vertèbre sommet.
Graf et al. ont développé un
logiciel permettant la représentation de la colonne « vue d’avion » à
partir de simples clichés de face et de profil.
Ces travaux ont
confirmé que la plupart des scolioses sont en fait des lordoscolioses.
La rotation spécifique a, elle aussi, été retrouvée. Elle prend l’aspect
d’un « accident rotatoire » et s’accompagne d’une certaine cyphose
localisée.
Toutes ces études permettent d’expliquer des aspects cliniques
différents d’un patient à l’autre, à partir de déplacements
intervertébraux particuliers dans chaque région d’une courbure
scoliotique, mais avec une amplitude variable dans chaque plan de
l’espace.
Aux extrémités des courbures se trouvent deux zones dites
« jonctionnelles » très particulières où se situe tout le mouvement de
rotation intervertébrale.
La partie moyenne de la courbure est
seulement entraînée par ce mouvement ; c’est la « zone de torsion ».
Lorsque cette torsion est peu importante, l’extension de vertèbre à
vertèbre qui caractérise la partie moyenne des courbures scoliotiques
est visible cliniquement et radiologiquement sous la forme d’une
lordose.
Lorsque la torsion est majeure, elle peut atteindre 90°.
Les
vertèbres sommets se présentent alors de profil sur une radiographie
de face, et de face sur une radiographie de profil.
Bien que les
vertèbres scoliotiques soient toujours en extension les unes par
rapport aux autres, la convexité de la courbure est dirigée vers l’arrière, donnant un aspect de cyphose radiologique et clinique.
Tous les intermédiaires sont en réalité possibles entre ces deux
extrêmes.
Retentissement fonctionnel
et esthétique
:
Dans la très grande majorité des cas, la scoliose idiopathique en
période de croissance n’entraîne aucun retentissement fonctionnel.
A - RETENTISSEMENT RESPIRATOIRE
:
Il est à craindre en cas de scoliose thoracique importante.
Entraînées
par la rotation vertébrale, les côtes se déforment peu à peu,
provoquant une modification importante de la morphologie du
thorax.
Du côté de la convexité, les côtes se verticalisent, entravant
le développement de l’hémithorax.
Dans les formes sévères, les côtes
peuvent venir au contact les unes des autres, gênant ainsi
l’ampliation thoracique durant l’inspiration.
Du côté de la concavité,
les côtes s’horizontalisent.
Le développement de la cage thoracique
et du poumon est meilleur, mais les espaces intercostaux rétrécis et
la cage thoracique plus rigide altèrent les capacités respiratoires.
Dans les formes évoluées, dont la courbure dépasse 80°, la
déformation thoracique peut entraîner une modification du jeu
diaphragmatique et un déplacement des organes du médiastin.
Le
retentissement est avant tout pulmonaire, puis cardiaque, avec
constitution progressive d’une hypertrophie ventriculaire droite.
Les
corps vertébraux peuvent, de plus, du fait de leur rotation
importante en zone apicale, être responsables d’atélectasies du
poumon adjacent.
Ces grandes déformations responsables
d’atteintes cardiorespiratoires sévères concernent principalement des
scolioses thoraciques « infantiles »
d’apparition précoce, avant 7 ou 8 ans.
La déformation de
l’hémithorax convexe empêche le bon fonctionnement mais surtout
la croissance du poumon.
Ceci explique l’efficacité modeste des
procédés orthopédiques ou chirurgicaux de correction de la
déformation sur la fonction respiratoire.
B - RETENTISSEMENT NEUROLOGIQUE
:
La survenue de troubles neurologiques médullaires, en rapport avec
l’évolution spontanée d’une déformation scoliotique, ne se produit
que dans les formes très sévères avec dislocation rotatoire
thoracique.
C’est une éventualité si exceptionnelle que la
constatation de troubles neurologiques, même mineurs, doit avant
tout faire douter de la nature idiopathique de la scoliose et
rechercher une pathologie médullaire associée, dont la scoliose peut
être le symptôme prédominant.
En revanche, les complications
neurologiques représentent toujours un risque potentiel au cours du
traitement chirurgical de toutes scolioses idiopathiques, même dans
les formes peu sévères.
C - RETENTISSEMENT DOULOUREUX
:
La scoliose idiopathique de l’enfant et de l’adolescent n’entraîne pas
habituellement de douleurs.
Tout au plus des dorsalgies ou
lombalgies posturales peuvent être signalées et cèdent grâce à une
rééducation appropriée.
Toute manifestation douloureuse durable
doit attirer l’attention et faire rechercher une pathologie associée
comme une tumeur ou une infection.
D - RETENTISSEMENT ESTHÉTIQUE
:
Il est parfois perçu chez le grand adolescent.
Pour une même
angulation, l’apparence de la déformation est très différente en
fonction de la localisation.
Les courbures uniques sont
plus inesthétiques que les doubles courbures.
Dans le groupe des
courbures uniques, les thoraciques sont les plus visibles du fait de
leur gibbosité plus apparente.
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