Développement pulmonaire :

Un rapide rappel de l’embryogenèse est un préambule nécessaire.

A - STADE EMBRYONNAIRE (1 À 7 SEMAINES) :

L’ébauche trachéale s’est formée dès le 26e jour de la gestation par un bourgeonnement ventral du tube digestif primitif.

Il s’agit donc d’une structure endodermale.

Par bourgeonnement dichotomique, cette ébauche donne successivement les bronches souches, lobaires, segmentaires...

Vers le 48e jour, les bronches sous-segmentaires sont formées.

La vascularisation initiale est systémique et provient de l’aorte dorsale.

B - STADE PSEUDOGLANDULAIRE (5 À 17 SEMAINES) :

Le contact intime entre les cellules bronchiques proliférantes et le tissu embryonnaire mésenchymateux est la condition sine qua non à la poursuite des bourgeonnements qui génèrent les bronchioles terminales.

Sur les coupes transversales, l’aspect histologique est donc celui de multiples cavités d’allure glandulaire ; l’épithélium est de type cubique ou cylindrique.

Les cellules mésenchymateuses primitives se différencient en cellules musculaires.

La vascularisation primitive systémique disparaît à la huitième semaine, puis les artères pulmonaires développées à partir du sixième arc aortique prennent le relais.

À la semaine 17, le poumon a donc déjà ses structures bronchiques proximales constituées et ses cinq lobes.

C - STADE CANALICULAIRE (16 À 26 SEMAINES) :

Ce stade est marqué par l’ébauche du poumon profond avec, sur le versant aérien, la formation des bronchioles respiratoires et la naissance de l’acinus, et sur le versant vasculaire, l’organisation du réseau capillaire.

D - STADE SACCULAIRE (26 À 38 SEMAINES) :

Il est marqué par le développement exponentiel de la surface d’échange.

La réduction du tissu mésenchymateux est évidente. Les saccules terminaux vont produire les trois générations de bronchioles respiratoires.

Les alvéoles peuvent être identifiées occasionnellement dès la 30e semaine.

À la naissance, le nombre moyen d’alvéoles est de l’ordre de 50 X 106.

Vers l’âge de 5 ans, ce nombre est de 300 à 600 X 106, soulignant l’importance du développement postnatal.

Kystes pulmonaires d’origine congénitale :

A - MALFORMATIONS ADÉNOMATOÏDES KYSTIQUES (MAK) :

Cet ensemble de malformations rassemble des faits variés.

1- Aspects anatomopathologiques :

* Caractéristiques générales :

Macroscopiquement, ces malformations intéressent en règle une partie d’un lobe, plus rarement la totalité de celui-ci.

Les formes plurilobaires ou bilatérales sont exceptionnelles.

Le lobe affecté est augmenté de volume, dense et lourd, et contient souvent des kystes de taille variable.

La vascularisation est de type bronchique. Une volumineuse artère systémique est parfois mise en évidence chez le foetus par échodoppler ; elle peut disparaître lors du dernier trimestre de la grossesse.

On observe des communications, d’une part entre les kystes, d’autre part entre ces kystes et le tractus bronchique.

Ces connexions peuvent réaliser des systèmes à clapet, permettant l’évacuation du liquide lors de la vie aérienne, avec alors la survenue de kystes aériens souvent de plus en plus volumineux.

La malformation résulte de la prolifération bénigne des structures bronchiolaires primitives.

Au microscope, sur les coupes transversales, les tubes bronchiques se traduisent par un aspect pseudoglandulaire rappelant le poumon foetal (d’où le terme de malformation adénomatoïde kystique).

Les kystes sont bordés d’un épithélium respiratoire de type bronchique, le mésenchyme est riche en tissu élastique et manque de cartilage.

* Classification :

En fait, une grande hétérogénéité anatomoclinique est observée.

La classification de Stocker, proposée dès 1977, reste la plus utilisée.

– MAK de type I.

Ce sont les plus fréquentes (50 %).

Elles sont caractérisées par l’existence de kystes volumineux à parois relativement épaisses.

Le nombre de ces kystes est variable (souvent de trois à quatre).

Le diamètre de ces kystes est supérieur à 2 cm.

Les parois des kystes sont de type cylindrique, ou pseudostratifié.

Le contenu en période prénatale est évidemment liquidien ; en période postnatale, il est souvent aérien.

– MAK de type II (42 %).

La malformation est de taille variable, de 1 cm à tout un lobe.

La taille de chacun des kystes ne dépasse pas 12 mm.

Le revêtement endokystique est variable avec un épithélium cylindrique ou cubique, sans cellules à mucus.

Les malformations associées sont relativement fréquentes (26 %) : hernie diaphragmatique, anasarque et surtout agénésie rénale (souvent dans le cadre du syndrome de Potter : avec syndrome dysmorphique du visage et oligohydramnios consécutif à l’insuffisance rénale).

– MAK de type III (3 %).

On observe des masses fermes, massives, faites de très nombreux petits kystes de moins de 0,5 cm.

Histologiquement, l’aspect est celui observé au stade pseudoglandulaire de l’embryogenèse, avec un épithélium cubique.

Mais il faut souligner que de nombreux cas semblent s’écarter de la classification de Stocker de 1977.

Ainsi :

– l’existence d’un tissu « adénomatoïde » rappelant le poumon foetal n’est pas constante.

En effet, certaines observations histopathologiques retrouvent un épithélium fait de pneumocytes granuleux ou de cellules de Clara.

Ceci suggère que ces lésions se sont constituées plus tardivement après le stade pseudoglandulaire.

De telles observations s’apparentent aux bronchectasies kystiques ;

– certaines MAK s’accompagnent d’une volumineuse artère d’origine systémique.

Afin de mieux rendre compte de ces variétés, une nouvelle classification en cinq types a été proposée par le même auteur en 1994, mais à ce jour, celle-ci ne paraît pas avoir été largement adoptée.

2- Embryogenèse :

Leur formation découlerait d’une anomalie de la jonction bronche/mésenchyme, avec développement effréné des bronchioles, contrastant avec un arrêt du développement du tissu alvéolaire.

La surveillance échographique a montré que certaines MAK régressent plus ou moins complètement en fin de grossesse.

3- Pronostic :

Les deux éléments qui conditionnent le pronostic sont l’existence de malformations associées et surtout, la taille de la lésion.

Une volumineuse lésion peut en effet induire un déplacement médiastinal dont les conséquences sont triples :

– compression cardiovasculaire, entraînant l’hydrops du foetus ;

– compression oesophagienne limitant l’absorption du liquide amniotique par le foetus, entraînant le polyhydramnios ;

– compression du tissu pulmonaire homo- et controlatéral, avec arrêt du développement pulmonaire prénatal.

Cette hypoplasie pulmonaire compromet évidemment les chances de survie.

Il existe un lien entre les données anatomopathologiques et le pronostic : les MAK de type I ont relativement un bon pronostic et les MAK de types II et III ont un pronostic plus réservé.

Ceci résulte en particulier :

– de l’étendue des lésions pulmonaires (type III) ;

– de la fréquence des anomalies congénitales associées (type II).

Mais ce contraste pronostique découle aussi d’une évidence : si les lésions des MAK I sont souvent aérées avec des kystes volumineux, c’est parce que ces enfants ont vécu et respiré !

Si les MAK de types II et III ne sont pratiquement pas aérées, c’est que beaucoup sont mort-nés !

4- Aspects radiocliniques :

Il existe trois grandes circonstances de découverte.

* Période prénatale :

De plus en plus souvent, la découverte est faite en période prénatale.

La malformation est alors découverte par une échographie de routine, qui retrouve la lésion intrathoracique et recherche d’éventuelles lésions associées.

De nombreux cas de MAK sont accompagnés d’une vascularisation systémique, facilement démontrée par échodoppler couleur, posant le problème des relations entre certaines séquestrations intralobaires et les MAK.

Les critères de gravité, décrits plus haut, sont régulièrement contrôlés par échographie.

Ils permettent de dicter la conduite à tenir :

– soit surveillance « armée » :

– simple surveillance, si les indicateurs pronostiques sont favorables.

Le diagnostic prénatal permet d’anticiper l’éventuelle indication opératoire et donc le transfert de la mère vers un centre obstétrical disposant des compétences en néonatalogie médicochirurgicale adaptées ;

– mais cette indication n’est pas toujours retenue ; en effet, certaines MAK régressent, voire disparaissent en fin de grossesse.

Une surveillance postnatale prolongée s’impose, même si l’examen clinique et la radiographie du thorax effectués après la naissance sont normaux.

La persistance d’anomalies tomodensitométriques reste habituelle ;

– soit action rapide :

– interruption de la grossesse, en particulier en cas de malformations associées ;

– en cas de polyhydramnios ou d’hydrops, la ponction transcutanée du kyste permet son affaissement immédiat et l’amélioration de la situation foetale, la récidive pouvant conduire à la pose d’un shunt thoracoamniotique.

Une lobectomie foetale peut même être envisagée dans certains centres.

* Période postnatale :

Ailleurs, la découverte est faite précocement en période postnatale.

Ces MAK se révèlent le plus souvent par une insuffisance respiratoire aiguë ou subaiguë et appellent une intervention chirurgicale urgente.

La dyspnée et la cyanose s’installent après un intervalle libre de quelques jours.

L’ensemble des troubles se majore lors des cris ou des efforts de tétée.

L’examen clinique retrouve une diminution du murmure vésiculaire en regard du territoire atteint.

L’examen radiologique identifie surtout l’hyperclarté localisée, compressive (aspect refoulé du parenchyme de voisinage) avec déplacement médiastinal controlatéral, hernie médiastinale antérieure.

Occasionnellement, on peut observer une séquence radiologique caractéristique :

– opacité localisée de tonalité hydrique ;

– puis niveau hydroaérique ;

– enfin, clarté kystique de plus en plus volumineuse et compressive.

Le type d’intervention dépend des constatations macroscopiques.

Il doit s’agir d’une exérèse complète : le plus souvent lobectomie, ou si les conditions le permettent, une segmentectomie.

Ces exérèses réglées représentent des solutions plus simples et plus radicales que le capitonnage ou les résections incomplètes.

La survie est la règle chez les nourrissons opérés à temps.

Des chiffres de l’ordre de 80 % de survivants sont rapportés.

Le pronostic des MAK de type II est souvent assombri par les malformations associées.

* Après 1 an :

Rarement, le tableau est découvert après l’âge de 1 an, voire chez un adolescent ou un adulte.

Les symptômes sont alors différents :

– dyspnée absente ou discrète ;

– en revanche, on observe le plus souvent des signes de suppuration bronchique, une hémoptysie ou la suppuration de ces kystes.

B - SÉQUESTRATIONS :

Cet ensemble de malformations n’est envisagé ici que lorsque celles-ci sont le siège de kystes aériens, c’est-à-dire lorsque la formation est ventilée, le plus souvent par la ventilation collatérale.

Ceci nous limite naturellement aux séquestrations intralobaires.

1- Anatomopathologie :

Macroscopiquement, une séquestration intralobaire se présente, en l’absence de ventilation, comme un territoire collabé.

Si ce territoire segmentaire est ventilé (ventilation collatérale par les pores de Kohn), il peut au contraire prendre un aspect kystique ou multikystique.

Cette malformation siège le plus souvent au niveau postérolatéral.

Elle est plus fréquente à gauche qu’à droite.

Le territoire séquestré est recouvert par le même revêtement pleural que le reste du lobe.

Lors de la dissection de la pièce de lobectomie, la frontière entre la zone séquestrée et le territoire sain paraît floue.

La malformation reçoit sa vascularisation artérielle d’une artère élastique issue de l’aorte thoracique et plus rarement de l’aorte abdominale ou du tronc coeliaque (situation inverse en cas de séquestrations extralobaires) ; le retour veineux des séquestrations intralobaires se fait le plus souvent par les veines pulmonaires et plus rarement par le système azygos (situation inverse en cas de séquestrations extralobaires).

Microscopiquement, les séquestrations bronchopulmonaires associent à des degrés divers un tissu alvéolaire et bronchique.

Il peut exister également un tissu digestif rappelant le pancréas, l’estomac...

Aux kystes aériens s’associent souvent quelques kystes remplis de mucus.

Cette diversité tissulaire s’oppose donc au relatif monomorphisme histopathologique des MAK.

2- Embryogenèse :

On considère traditionnellement que les séquestrations ont une origine congénitale.

Elles résulteraient alors d’un bourgeonnement surnuméraire issu du tube digestif primitif.

Ce bourgeon pénétrerait le mésoderme pulmonaire où il induirait une différenciation de type pulmonaire.

Le plus souvent, et ceci est essentiel, la circulation artérielle systémique originelle persiste.

Il s’agit de la caractéristique la plus importante des séquestrations.

En fait, ce schéma est probablement acceptable pour les séquestrations extralobaires (le diagnostic échographique anténatal en démontre clairement l’origine congénitale), mais il est contesté pour les formes intralobaires qui seraient souvent acquises.

3- Aspects radiocliniques :

Chez le foetus, le diagnostic de séquestrations extralobaires anténatal par échographie est devenu possible par échographie et échodoppler couleur.

La surveillance échographique a montré que la régression était une éventualité fréquente (surtout pendant le troisième trimestre de la grossesse).

Chez l’enfant ou l’adulte, les séquestrations intralobaires restent volontiers latentes.

Elles ne s’expriment alors souvent qu’à la radiographie systématique.

Ailleurs, elles se révèlent à l’occasion d’un épisode infectieux ou hémoptoïque.

Dans cette hypothèse, les signes fonctionnels traduisent la communication avec l’arbre bronchique.

Le diagnostic est alors évoqué :

– en raison du siège de l’anomalie (le plus souvent postérobasal) et de son aspect parfois kystique observé dès la radiographie standard ou en tomodensitométrie ;

– traditionnellement, par l’absence d’injection lors de la bronchographie d’une bronche segmentaire ou son simple refoulement.

Ces éléments sont suffisants pour suspecter le diagnostic et rechercher l’artère systémique anormale.

L’examen tomodensitométrique ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) identifie occasionnellement cette artère.

En fait, le bilan angiographique classique reste la référence.

Il est le préalable habituel à la thoracotomie qui s’impose dès que la séquestration est compliquée.

Il comporte :

– une éventuelle angiographie pulmonaire qui objective parfois l’absence de vascularisation de type pulmonaire destinée au territoire séquestré ;

– surtout, une artériographie qui permet l’opacification de l’artère systémique surnuméraire.

C - HAMARTOMES MÉSENCHYMATEUX KYSTIQUES (HMK) :

Ils ont été décrits par Mark en 1986 à propos de cinq observations.

Depuis, d’autres observations ont confirmé l’existence de cette entité.

1- Anatomopathologie :

Quatre grandes caractéristiques sont soulignées :

– nodules de diamètre inférieur à 1 cm, composés de cellules mésenchymateuses primitives, traversés par un plexus de bronchioles.

Cette intrication de structures endodermiques et mésodermiques justifie le terme d’hamartome ;

– kystes de 0,5 à 1 cm de diamètre dont les parois sont le siège d’amas mésenchymateux ;

– kystes plus volumineux (jusqu’à 10 cm) dont la paroi comporte une assise mésenchymateuse, intérieurement bordée par un épithélium respiratoire normal ou métaplasique ;

– développement excessif d’un réseau artériel systémique dans la paroi des kystes.

Ce réseau dérive des artères bronchiques, intercostales ou phréniques.

2- Embryogenèse :

Ces kystes paraissent dériver de reliquats du mésenchyme embryonnaire primitif disséminés aux deux poumons.

Au sein de ces amas mésenchymateux, on observe des structures endodermiques (épithélium respiratoire bronchiolaire) qui, en quelques décennies, donnent naissance aux kystes.

À ce stade, l’hypervascularisation systémique expose le patient aux hémoptysies.

3- Aspects radiocliniques :

Si les cas pédiatriques sont décrits, l’affection est observée plus souvent chez l’adulte (âges extrêmes : 18 mois à 53 ans).

Il existe une prédominance masculine.

Le mode de révélation est variable : hémoptysie, pneumothorax, hémothorax, dyspnée, radiographie systématique.

Le diagnostic, en définitive anatomopathologique, peut être évoqué lorsque le tableau radioclinique rassemble différents éléments caractéristiques :

– lésions multiples et bilatérales ;

– coexistence de nodules de diamètre inférieur à 1 cm et de formations kystiques de taille variable ;

– apparition lente (sur plusieurs années) de nouveaux nodules ou transformations de ceux-ci en kystes de diamètre croissant ;

– hémoptysies persistantes ;

– absence de maladie alvéolo-interstitielle diffuse en termes de radiographie, de tomodensitométrie, avec tests fonctionnels respiratoires relativement préservés.

4- Évolution et traitement :

Le caractère multifocal de la maladie, la répétition des accidents hémoptoïques, le risque de pneumothorax et les incertitudes diagnostiques en l’absence de documents anatomopathologiques conditionnent les actes thérapeutiques :

– embolisation des artères bronchiques en cas d’hémoptysie récidivante ou menaçante ;

– thoracotomie ou thoracoscopie vidéoassistée pour résection atypique des lésions et avivage pleural. Les objectifs de cette thoracotomie étant :

– d’assurer le diagnostic ;

– d’effectuer l’exérèse de kystes susceptibles de se compliquer (hémoptysie, pneumothorax) ;

– de traiter un pneumothorax ou d’en prévenir la récidive ;

– d’effectuer l’exérèse d’une éventuelle lésion déjà sarcomateuse.

5- Pronostic :

Aucun des cinq patients de Mark n’est décédé de sa maladie avec des délais de surveillance de 2 à 28 ans.

Mais les aléas liés aux hémoptysies et à l’éventuelle dégénérescence représentent des menaces occasionnellement fatales. Il reste donc bien difficile de fixer un pronostic.

Controverses des bronchectasies kystiques « congénitales » :

L’idée que certaines bronchectasies relèvent d’une origine congénitale est contestée.

Plusieurs revues, même émanant de milieu pédiatrique, ne mentionnent pas l’existence de dilatations des bronches congénitales.

Tout le monde s’accorde à penser que chez un individu donné et après avoir formellement éliminé les malformations décrites ci-dessus (MAK, séquestrations), il est habituellement bien difficile de démontrer l’origine congénitale de bronchectasie, c’est-à-dire que le sujet est né avec des bronches de diamètre anormal.

Néanmoins, quelques observations privilégiées semblent démontrer l’origine congénitale d’un petit nombre de bronchectasies kystiques.

A - ANATOMOPATHOLOGIE :

Les bronchectasies kystiques sont des bronchectasies terminales intéressant le plus souvent les cinquièmes divisions bronchiques.

Il est tentant d’opposer les formes congénitales aux formes acquises.

1- Macroscopie :

Les bronchectasies kystiques congénitales toucheraient la totalité d’un lobe ou d’un poumon.

Le territoire atteint serait de couleur rose, facile à insuffler.

Occasionnellement, elles s’accompagnent d’autres malformations (cardiaques, vascularisation systémique).

Notons ici qu’aucune maladie kystique pulmonaire n’a été décrite en association aux polykystoses congénitales bien connues, touchant, chez le même individu, les parenchymes hépatiques, rénaux et pancréatiques.

Les bronchectasies kystiques acquises, au contraire, toucheraient simplement une partie d’un territoire, seraient de couleur bleue et très difficiles à insuffler.

2- Microscopie :

Les bronchectasies de type kystique sont directement sous-pleurales, tassées les unes contre les autres, privées de bronches collatérales.

En cas de formes congénitales, on ne retrouve aucun vestige de bronches obturées, alors que de telles cicatrices sont constantes en cas de bronchectasies acquises.

Cette absence de vestiges bronchiques est, pour Spencer, le meilleur argument en faveur de l’origine congénitale.

L’absence de signes d’inflammation tissulaire est évidemment un argument supplémentaire, mais inconstant (les bronchectasies congénitales peuvent se surinfecter).

B - PATHOGÉNIE :

La formation des bronchectasies congénitales s’expliquerait par un bourgeonnement insuffisant de l’arbre bronchique primitif sans aucun développement du tissu alvéolaire. Bronchectasies congénitales et MAK seraient alors apparentées.

Les bronchectasies kystiques « acquises » se développeraient après une agression bronchique de la première enfance, soit de type viral, soit bactérienne (coqueluche).

Il est néanmoins possible que de telles bronchectasies puissent se développer électivement, en cas de malformations congénitales a minima intéressant la jonction des voies de conduction et du tissu alvéolaire.

Au total, les bronchectasies kystiques s’intègrent dans un continuum clinique allant des bronchectasies congénitales associées à une vascularisation systémique anormale, et donc proche de certaines séquestrations intralobaires, aux bronchectasies kystiques acquises qui semblent les plus nombreuses.

C - CLINIQUE :

Le diagnostic est, le plus souvent, effectué à distance de la naissance et souvent chez l’adulte.

La radiographie standard puis les coupes tomodensitométriques, menées en haute résolution, démontrent l’existence de bronchectasies et leur nature kystique.

Le territoire atteint (lobe ou poumon entier) est le plus souvent de volume normal, voire augmenté, ce qui contraste avec la perte de volume souvent observée dans les autres types de bronchectasies.

Ceci illustre le rôle de la ventilation collatérale souvent importante en cas de bronchectasies kystiques.

Les arguments en faveur de l’origine congénitale des dilatations des bronches doivent être rassemblés et les conclusions tirées avec prudence.

Plaideraient en faveur d’une origine congénitale :

– l’absence d’antécédent respiratoire infectieux de la première enfance ;

– la survenue précoce de ces bronchectasies ;

– l’association à d’autres malformations congénitales : cardiopathie ou vascularisation systémique du territoire atteint ;

– l’injection aisée des kystes lors de la bronchographie ainsi que l’absence d’injection des glandes bronchiques.

Le poumon distal dans le territoire atteint n’est pas opacifié ;

– en définitive, les arguments les plus forts sont probablement d’ordre anatomopathologique.

Clartés pulmonaires multiples acquises :

A - DYSPLASIES BRONCHOPULMONAIRES :

1- Anatomopathologie :

La dysplasie bronchopulmonaire s’observe à titre de complication (11 à 21 % des cas) de la maladie des membranes hyalines néonatales.

Les pseudokystes observés reflètent, soit la distension secondaire à la bronchioloalvéolite, soit l’existence de territoires pulmonaires détruits et limités par un tissu fibreux.

2- Aspects radiocliniques :

Les clartés apparaissent environ 1 à 5 semaines après la naissance.

À ce stade, la condition respiratoire de l’enfant s’améliore déjà, mais le sevrage du ventilateur est encore impossible. Les radiographies du thorax permettent d’observer de multiples petites clartés siégeant dans les deux champs.

Il existe une distension radiologique globale associée à plusieurs foyers d’atélectasies multilobulaires.

3- Pronostic :

Si l’enfant survit (60 % des cas), on observe une lente résolution des anomalies radiologiques.

Les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) objectivent l’amélioration du trouble ventilatoire obstructif, mais une atteinte des voies aériennes distales, une hyperréactivité bronchique, persistent longtemps ou définitivement.

À distance, l’examen tomodensitométrique systématique a montré que les clartés kystiques disparaissent, mais l’examen reste anormal avec une grande hétérogénéité des transparences pulmonaires, bien observée par comparaison des temps inspiratoires et expiratoires, témoin des obstructions bronchiolaires.

B - MALADIES INFECTIEUSES :

Les formes kystiques de la pneumocystose sont relativement fréquentes.

Elles sont retrouvées par les radiographies standards ou par la tomodensitométrie dans respectivement 10 et 34 % des cas des pneumocystoses du syndrome de l’immunodéficience acquise (sida).

Ces kystes sont d’apparence variable, le plus souvent multiples et bilatéraux.

Ils s’observent aussi bien dans les régions centrales que sous-pleurales.

Ces pseudokystes sont souvent intriqués aux éléments habituels des pneumocystoses, tant sur les radiographies (infiltration diffuse, à prédominance périhilaire, grossièrement symétrique), qu’en tomodensitométrie (« verre dépoli » à prédominance centrale, distribution en « motte » ou en « carte de géographie », soulignant la lobulation pulmonaire).

Les lésions kystiques prédominent parfois dans les lobes supérieurs pouvant simuler une tuberculose.

On considérait, il y a quelques années, que ces formes apicales étaient surtout le fait des échecs de la prophylaxie par les aérosols de pentamidine ; elles peuvent en fait être observées en toutes circonstances.

En période aiguë, le risque est l’insuffisance respiratoire aiguë et le pneumothorax.

Le barotraumatisme de la ventilation assistée doit, dans la mesure du possible, être évité.

À distance, la régression des kystes est habituelle et parfois spectaculaire.

C - MALADIES INFLAMMATOIRES :

Certaines affections granulomateuses inflammatoires, lorsqu’elles atteignent le tissu alvéolaire, évoluent vers la formation de cavités « pseudokystiques ».

1- Histiocytose langerhansienne :

* Anatomopathologie :

Au stade initial de l’affection, la biopsie pulmonaire, si elle est pratiquée, permet d’observer des nodules de taille variable dépassant rarement 15 mm et de topographie bronchiolocentrique.

Progressivement, ces petites masses granulomateuses se nécrosent, avec formation de cavités centrales.

Plus tard (c’est-à-dire après quelques mois ou années), il ne persiste plus que des cavités pseudokystiques, l’inflammation étant alors éteinte.

Les parois de ces cavités comportent souvent, à côté d’un tissu alvéolaire transformé, de discrets reliquats d’épithélium bronchique, suggérant que certains kystes résultent d’ectasies bronchiolaires.

* Clinique :

Dans la forme de l’adulte, seule envisagée ici, le tableau est stéréotypé et l’affection semble le plus souvent purement pulmonaire.

Parfois (environ 10 % des cas), on observe d’autres localisations viscérales, notamment osseuses.

Cliniquement, la maladie est marquée par :

– un terrain particulier : adulte jeune, pratiquement toujours grand fumeur ;

– des signes fonctionnels respiratoires variables peu spécifiques : toux, dyspnée d’effort ;

– rarement, des signes généraux (fébricule, amaigrissement) : ils sont souvent éphémères, n’accompagnant que la phase tout initiale de la maladie. Ailleurs, l’affection est découverte à l’occasion d’une complication (pneumothorax) ou d’une radiographie systématique.

Les anomalies, sur des clichés standards prédominent aux deux tiers supérieurs des deux champs et épargnent habituellement l’angle costophrénique.

Ils sont parfaitement observés en tomodensitométrie menée en haute résolution : les lésions kystiques « à l’emporte-pièce » sont distribuées au hasard et sont d’autant plus caractéristiques qu’elles s’accompagnent encore de lésions nodulaires pleines ou en voie de nécrose (« kystes » à parois épaisses).

La séquence « nodules suivis de kystes » est pratiquement spécifique de l’affection.

Plus tard, lorsque les stigmates inflammatoires ont disparu, la distinction avec certains emphysèmes en foyer ou la lymphangiomyomatose (chez la femme) devient délicate.

Le diagnostic repose en principe sur des arguments anatomopathologiques :

– biopsies transbronchiques par voie endoscopique, en connaissant le risque de pneumothorax.

La sensibilité diagnostique de ces biopsies n’est pas connue et il faut savoir la difficulté d’interprétation en microscopie optique, ce qui souligne l’intérêt de l’analyse en microscopie électronique dès que ce diagnostic est envisagé ;

– lavage bronchoalvéolaire : le lavage de ces patients retrouve le plus souvent des cellules de Langerhans, mises en évidence par microscopie électronique ou, de façon moins fastidieuse, par immunofluorescence (plus de 5 % de cellules fixant l’anticorps monoclonal CD 1 a).

Mais la spécificité de ces anomalies est faible dès l’instant que ces cellules sont souvent retrouvées lors d’autres pathologies et surtout chez les fumeurs sains.

* Évolution et pronostic :

L’évolution à court et moyen termes est souvent simple avec régression des nodules et persistance d’images kystiques plus ou moins importantes.

La survenue, après rémission, d’une seconde poussée, est rare mais décrite.

L’évolution à court et moyen termes est habituellement bonne, mais à distance, deux risques doivent être soulignés :

– risque de néoplasmes, dominé par celui du cancer bronchique ;

– risque d’insuffisance respiratoire le plus souvent de type obstructif avec distension (risque grossièrement corrélé au nombre des kystes).

2- Connectivites :

La maladie rhumatoïde et la vascularite de Wegener représentent les deux exemples les plus classiques.

Dans le premier cas, les nodules rhumatoïdes multiples périphériques ont une évolution vers la nécrose et donc la transformation pseudokystique.

Ces clartés sont de petite taille.

L’affection évolue le plus souvent sans parallélisme avec la maladie articulaire.

Il existe une prédominance masculine contrastant avec la prédominance féminine de la forme classique purement rhumatismale.

La sérologie rhumatoïde est souvent très positive. Au cours de la maladie de Wegener, les localisations pulmonaires sont pratiquement constantes, multiples, de taille variable.

Une fois sur deux, l’une (ou plusieurs) de ces lésions est excavée.

Les parois sont alors le plus souvent épaisses.

Les anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) sont le plus souvent positifs (80 %) et de type cytoplasmique.

Finalement, le diagnostic repose sur l’anatomopathologie, notamment la biopsie pulmonaire chirurgicale dès l’instant que les localisations extrathoraciques sont absentes ou non démonstratives.

Rarement, la sarcoïdose pulmonaire s’accompagne de lésions excavées.

3- Lymphangiomyomatose :

Il s’agit d’une affection généralisée à l’ensemble du muscle lisse annexé au tissu lymphatique.

La maladie s’exprime chez les femmes en période d’activité génitale.

* Anatomopathologie :

La traduction anatomopathologique de la lymphangiomyomatose est dominée par une hyperplasie d’un tissu musculaire lisse atypique le long des voies lymphatiques.

Ce tissu musculaire intéresse aussi les veinules, les espaces aériens distaux et la paroi des bronchioles.

Il est probable que les cavités pseudokystiques qui accompagnent cette affection témoignent des sténoses bronchiolaires ainsi constituées.

* Aspects radiocliniques :

L’affection est souvent découverte à l’occasion d’une dyspnée d’effort chez une femme jeune.

Ailleurs, il s’agit d’une complication pleurale (chylothorax ou pneumothorax) ou d’une localisation extrathoracique (tumeur rétropéritonéale, tel un angiolipome rénal).

La radiographie du thorax montre un aspect réticulonodulaire qui contraste avec une fréquente distension radiologique.

La tomodensitométrie retrouve des cavités aériennes « à l’emportepièce » rappelant celles observées en cas d’histiocytose X (mais on n’observe pas de nodules).

Les EFR confirment la distension avec une augmentation de la capacité pulmonaire totale en pléthysmographie et l’existence d’un trouble ventilatoire obstructif.

* Diagnostic :

Le diagnostic définitif repose :

– soit sur les données d’une biopsie pulmonaire chirurgicale si un abord chirurgical est indiqué (par nécessité : pneumothorax récidivant, ou de principe devant une forme atypique).

Un immunomarquage positif des cellules musculaires lisses avec l’anticorps monoclonal HMB 45 est un argument diagnostique supplémentaire utile, car les cellules musculaires lisses normales ne fixent pas cet anticorps.

Cette étude complémentaire trouve tout son intérêt en cas de biopsie de petite taille (biopsie transbronchique) ou peu informative ;

– soit sur un faisceau d’arguments : données de la lymphographie, de la tomodensitométrie abdominale, tumeurs périunguéales de Koenen, notion de tumeurs rénales (angiomyolipomes), observées dans un contexte de maladie respiratoire évocateur d’une lymphangiomyomatose ;

– une maladie kystique, voisine ou identique à la lymphangiomatose, a été décrite, en association avec la sclérose tubéreuse de Bourneville.

* Évolution et pronostic :

Lorsque l’insuffisance respiratoire est gravement installée, le pronostic (hors transplantation pulmonaire) reste catastrophique malgré l’hormonothérapie, posant alors le problème de l’indication d’une greffe pulmonaire.

Néanmoins, aujourd’hui le diagnostic est bien plus précoce, avant l’installation d’une insuffisance respiratoire grave, et les courbes de survie sont bien améliorées.

Dans une étude rétrospective récente, la probabilité de survie à 5, 10, et 15 ans était respectivement à 91, 79 et 71 %.

Mais l’hormonosensibilité est rarement observée.

4- Clartés tumorales :

Les clartés radiologiques multiples peuvent révéler une étiologie tumorale.

Le mécanisme est variable.

– Nécrose tumorale : tous les cancers métastatiques au poumon peuvent se nécroser avec formation de cavités à parois plus ou moins fines.

Il s’agit surtout des épithéliomas tels les cancers épidermoïdes d’origine oto-rhino-laryngologique ou du col utérin et des cancers vésicaux.

Ailleurs, il s’agit de masse lymphomateuse, plus particulièrement de type hodgkinien évolué, ayant échappé aux diverses chimiothérapies.

– Sténose bronchiolaire tumorale : ailleurs, la tumeur a un tropisme bronchiolaire avec formation d’une « valve à clapet » (check valve).

Elle permet alors de souffler un territoire alvéolaire, réalisant des cavités aériques multiples.

Cela est surtout décrit en cas de localisations bronchiques et bronchiolaires des papillomatoses.

Les localisations bronchiques surviennent souvent une dizaine d’années après la localisation laryngée.

Un tel mécanisme a aussi été décrit en cas de carcinome bronchioloalvéolaire de type mucineux, autrefois dénommé adénocarcinome mucineux kystique, ou de pneumopathie interstitielle lymphocytaire (82 % dans une série).

Une mention particulière doit être faite pour les sarcomes. En effet, les métastases pulmonaires des sarcomes s’expriment parfois par des kystes à paroi fine.

Les pneumothorax et les hémoptysies peuvent être révélateurs.

Lymphangiomyomatose, HMK et métastases pulmonaires des sarcomes partagent donc des similitudes anatomopathologiques.

– À côté de l’évolution kystique de certaines tumeurs, il faut mentionner la possibilité de transformation maligne de certains kystes congénitaux.

Le kyste est de type variable (MAK, HMK) et l’histologie du cancer n’est pas univoque : épidermoïde, adénocarcinome, cancer à petites cellules ou parfois histologie moins habituelle : carcinome bronchioloalvéolaire, pneumoblastome, sarcome (histologie peut-être particulière à l’HMK et au MAK).

Ce risque de transformation est toujours à l’esprit lorsque l’on discute une thoracotomie exploratrice en cas de complications ou de modifications radiologiques.

Synthèse :

Au terme de cette analyse et à titre de synthèse, nous présentons un rapide récapitulatif.

Malformations kystiques congénitales.

Les malformations congénitales semblent résulter principalement de deux mécanismes élémentaires.

– arrêt de la maturation des voies de conduction avec ou sans formation de tissu alvéolaire.

Cet arrêt de maturation, plus ou moins précoce, explique la formation des diverses MAK et probablement les exceptionnelles bronchectasies kystiques congénitales ;

– bourgeonnement « bronchogène » supplémentaire avec souvent artère systémique anormale.

Ce mécanisme est à l’origine des séquestrations.

Arrêt de maturation et bourgeonnement bronchique surnuméraire avec persistance de la vascularisation systémique peuvent s’associer, expliquant alors les associations :

– MAK-séquestrations ;

– bronchectasies kystiques avec artère systémique anormale.

Ce schéma pathogénique peut encore être compliqué par :

– la possibilité d’un développement tardif à partir de petits reliquats de mésenchyme primitif à l’origine de la formation chez l’adulte des hamartomes mésenchymateux kystiques ;

– la survenue d’une infection postnatale compliquant la lecture d’une pièce d’exérèse.

Pseudokystes acquis.

Ils résultent principalement de deux mécanismes parfois associés :

– nécrobiose de nodules parenchymateux. L’origine est variable : inflammatoire (infectieuse ou non), ischémique (vascularite) ou tumorale ;

– sténose à clapet, avec distension de territoires parenchymateux expliquant les pseudokystes observés en cas :

– de pathologies tumorales : bénignes (papillomatose) ou malignes (carcinome bronchioloalvéolaire, sarcome…) ;

– de pathologies non tumorales : pneumopathies interstitielles lymphocytaires, amyloïdose, lymphangiomyomatose.

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