Le pneumothorax est défini comme une
irruption d’air dans la cavité pleurale.
La
cavité pleurale est un espace fermé virtuel,
constitué par un feuillet pariétal et viscéral
qui recouvre le poumon et s’invagine dans
les scissures.
L’air peut pénétrer dans
l’espace pleural par une brèche, d’origine
traumatique, de la paroi thoracique et de la
plèvre pariétale, ou par rupture de la plèvre
viscérale.
Cette dernière éventualité
reconnaît trois mécanismes principaux : une
rupture de blebs alvéolaires, une destruction
parenchymateuse, une dislocation alvéolaire
secondaire à une obstruction bronchique.
Il
est habituel de différencier les pneumothorax
spontanés primitifs (Pnsp), qui
surviennent chez un patient sans passé
pulmonaire connu, des pneumothorax
spontanés secondaires (Pnss) qui viennent
compliquer l’évolution naturelle d’une
affection médicale (mucoviscidose,
histiocytose X, etc).
Certains auteurs
séparent également deux formes de
pneumothorax de causes mécaniques : ceux
qui sont déclenchés par un traumatisme
thoracique et les formes iatrogènes.
Principales causes :
A - CAUSES NÉONATALES :
En période néonatale, la survenue d’un
pneumothorax est fréquente, qu’il s’agisse
d’un nouveau-né en maternité ou en
réanimation.
En effet, les accidents
mécaniques liés à une brusque variation de
la pression à l’intérieur des voies aériennes
sont favorisés par le premier cri
(accouchement eutocique ou dystocique) et
par toute manoeuvre de réanimation
respiratoire.
Très schématiquement, il est
possible de différencier deux catégories de
pneumothorax néonataux dont la gravité et
la morbidité sont très spécifiques.
La
première variété concerne des nouveau-nés
à terme, examinés en maternité dans le cadre
des visites systématiques.
L’attention est
attirée par une déviation des bruits du coeur,
parfois par une asymétrie de l’auscultation
pulmonaire, beaucoup plus rarement par
des signes de lutte ou des difficultés
respiratoires.
Le cliché thoracique permet le
diagnostic en montrant un décollement
pleural partiel ou total mais de faible
volume.
La résorption de ce
pneumothorax est le plus souvent
spontanée, parfois favorisée par une
oxygénothérapie sous enceinte.
L’étiopathogénie de ces formes partielles est
inconnue mais fait certainement intervenir
le traumatisme de l’accouchement.
Dans la
deuxième forme de pneumothorax néonatal,
l’enfant présente une détresse respiratoire
grave (maladie des membranes hyalines,
inhalation méconiale) qui nécessite une
ventilation artificielle agressive.
Les
complications mécaniques de la ventilation
artificielle concernent l’emphysème
interstitiel, le pneumomédiastin et
le pneumothorax par rupture alvéolaire et
progression de l’air dans les axes
bronchovasculaires.
Plus rarement à cet âge,
le pneumothorax résulte de la rupture d’une
bulle ou d’un kyste sous-pleural.
Par rapport aux pneumothorax constatés chez l’enfant,
en raison de la mauvaise compliance du
poumon atteint, la traduction radiologique
est différente avec le plus souvent un
décollement pleural sans rétraction du
poumon au hile.
B - CHEZ LE NOURRISSON ET L’ENFANT :
Les
complications mécaniques de la ventilation
artificielle sont minimisées par les nouvelles
techniques de stabilisation respiratoire
(ventilation par oscillation, décubitus
ventral, NO).
Elles concernent surtout des
enfants présentant un syndrome de détresse
respiratoire grave nécessitant de fortes
pressions d’insufflation.
Parmi les formes
iatrogènes, il faut insister sur la fréquence
des pneumothorax avec certains gestes
techniques, en particulier la pose d’un
cathéter sous-clavier et la réalisation d’une
biopsie transbronchique.
Il est clair que
l’existence d’une distension thoracique doit
faire contre-indiquer la voie sous-clavière au
profit de la voie fémorale pour éviter de
blesser le dôme pleural et d’aggraver ainsi
la défaillance respiratoire.
Les traumatismes
thoraciques provoquent une brèche aérienne
par lésion directe (fracture costale, plaie
pénétrante) ou indirecte (compression
thoracique à glotte fermée).
Parmi les
syndromes obstructifs bronchiques
susceptibles d’occasionner un pneumothorax,
on retiendra plus spécialement
l’asthme lors de crises dyspnéiques intenses
et les corps étrangers.
Les maladies
infectieuses pouvant se compliquer d’un
pneumothorax sont classiquement
nombreuses.
Il s’agit surtout des affections
tussigènes ou des atteintes pulmonaires avec
formation de cavités.
Lors des staphylococcies pleuropulmonaires ce risque est
important.
Celui-ci justifie pleinement la
surveillance radiologique rapprochée lors de
la première semaine d’évolution.
Les
pneumothorax spontanés secondaires sont
observés au cours de l’évolution de maladies
pulmonaires chroniques.
Dans la
mucoviscidose, c’est à l’adolescence ou chez
l’adulte jeune que cette complication est
redoutée.
Les lésions pulmonaires
initiales de l’histiocytose X sont des nodules
sous-pleuraux et des kystes irréguliers qui
peuvent provoquer des pneumothorax
parfois bilatéraux.
Quelques affections
médicales doivent être recherchées de
principe en présence d’un pneumothorax
spontané primitif.
On doit pouvoir éliminer
facilement une maladie de Marfan.
Les
dysplasies du tissu élastique sont plus
difficiles à diagnostiquer, à l’exception du
syndrome d’Ehlers-Danlos.
L’homocystinurie
doit être discutée de principe, surtout
si l’adolescent présente des problèmes
oculaires.
Symptomatologie
du pneumothorax
spontané :
La description de la présentation clinique du Pnsp de l’adolescent résume l’essentiel de la
symptomatologie.
Le sujet, jusque-là bien
portant, ressent une douleur thoracique
brutale qu’il assimile à un coup de poignard.
Il s’y associe une gêne respiratoire qui limite
l’inspiration et une petite toux sèche, irritative.
Il n’y a pas en général de signes
de gravité, ni cyanose, ni véritable détresse
respiratoire.
À l’inspection, on peut
objectiver une distension thoracique
unilatérale ou une mobilité différente des
deux hémithorax.
La percussion révèle une hypersonorité, très nette, unilatérale.
L’abolition unilatérale des vibrations vocales
est plus difficile à rechercher.
L’auscultation
pulmonaire note une abolition du murmure
vésiculaire, parfois remplacé par un souffle
amphorique, surtout net dans les
épanchements gazeux massifs.
Le
retentissement général est souvent peu
important.
La constatation de signes de
gravité avec cyanose, sueurs, troubles
hémodynamiques est le fait de pneumothorax bilatéraux, heureusement
exceptionnels dans ce contexte.
Examens
complémentaires :
A - CLICHÉ THORACIQUE
:
La radiographie standard du thorax de face,
en position debout est l’examen essentiel au
diagnostic.
En général, le décollement
pleural est suffisamment net pour apparaître
clairement sur des clichés de bonne qualité.
Il faut chercher l’air surtout à l’apex
et dans les régions axillaires.
Si le
pneumothorax est de petit volume, on peut
s’aider d’un cliché en expiration qui majore
souvent les anomalies.
Dans les formes
complètes avec rétraction pulmonaire totale
(moignon rétracté au niveau du hile) le
diagnostic est évident d’autant qu’il s’y
associe parfois une déviation médiastinale
vers le côté opposé à l’épanchement.
Chez
le nouveau-né, le diagnostic radiologique est
plus difficile, en particulier en cas de
détresse respiratoire, les clichés étant pris en
position couchée, ce qui minore grandement
l’importance réelle de l’épanchement.
B - TOMODENSITOMÉTRIE
THORACIQUE
:
Elle doit être systématique.
Elle ne sert pas à
proprement parler au diagnostic mais est
irremplaçable pour rechercher une cause
favorisante et préciser l’état pulmonaire.
Elle
est effectuée en règle après stabilisation du
pneumothorax et le plus souvent après
ablation du drainage thoracique.
Elle met en
évidence les formations bulleuses apicales
, sources principales de récidives, et
les anomalies spécifiques du poumon à
l’origine du pneumothorax.
Dans de très
rares cas, cet examen écarte un diagnostic
différentiel comme une hernie diaphragmatique
chez deux nourrissons.
C - AUTRES EXAMENS
COMPLÉMENTAIRES :
Ils concernent essentiellement les cas de
Pnsp chez l’adolescent longiligne pour qui
le diagnostic d’une maladie de Marfan ou
d’une homocystinurie doit être évoqué de
principe, même si ce mode de révélation est
exceptionnel.
En faveur de ces affections,
on retiendra l’arachnodactylie, la laxité
ligamentaire, les anomalies cardiologiques et
oculaires.
En cas de doute, une biopsie
cutanée, une consultation dermatologique et
une chromatographie des acides aminés
urinaires sont effectuées.
Prise en charge :
A - ACCIDENTS AIGUS :
1- Surveillance simple :
Elle concerne les épanchements de petits
volumes bien supportés cliniquement.
On
propose un repos strict au lit, en position demi-assise chez le grand enfant et
l’adolescent.
L’oxygénothérapie à faible débit
accentue la résorption de l’air.
Le mélange hélium-oxygène possède des propriétés
équivalentes.
La prescription d’antalgiques codéinés est justifiée non seulement par le
caractère douloureux de la pathologie mais
également par la sédation de la toux qu’ils
procurent.
2- Exsufflation à l’aiguille :
Il s’agit d’une technique simple qui peut être
utilisée en première intention dans les
épanchements de volume moyen sans
rétraction pulmonaire ni déviation médiastinale.
Elle est généralement
insuffisante quand l’épanchement gazeux est
important, en particulier chez les enfants
ventilés pour une détresse respiratoire.
Le
matériel nécessaire se compose d’une
aiguille de petit calibre (épicrânienne en
néonatalogie), d’un robinet à trois voies et
d’une seringue de 20 à 50 cm3 selon l’âge.
La ponction est effectuée sur la ligne axillaire
moyenne dans le deuxième espace
intercostal.
On arrête l’aspiration dès que
l’on perçoit une résistance à l’aspiration.
Un
cliché thoracique est réalisé dès l’exsufflation
terminée pour vérifier l’efficacité de la
ponction.
Plusieurs exsufflations peuvent
être nécessaires pour obtenir une
normalisation radiologique.
3- Drainage thoracique
:
Il est indiqué lorsque le pneumothorax a un
volume de plus de 20 %, qu’il est
symptomatique ou qu’il survient chez un
enfant ventilé.
Il s’agit d’un geste invasif qui
nécessite une sédation appropriée locale et
générale.
Le matériel utilisé dépend de
l’importance de l’épanchement, de son
caractère purement aérien, de l’état du
poumon sous-jacent.
Deux types de trocarts
peuvent être employés. Les drains classiques
(Joly) comprennent un mandrin-trocart qui
est retiré après franchissement de la plèvre.
Les pleurocathéters disposent d’un trocartaiguille
qui facilite la pénétration dans
l’espace pleural.
Le calibre réduit du cathéter
limite son utilisation aux épanchement
aériens purs sans pleurésie associée.
La mise
en place du drainage est effectuée
généralement sur la ligne axillaire moyenne
au niveau du 5e ou 6e espace intercostal.
Le
raccordement du drain se fait au bocal ou à
un système d’aspiration à usage unique dont
on peut régler la dépression (10 à 20 cmH2O).
Il est possible de relier le drain à une valve antiretour (valve de Heimlich), très
intéressante pour les déplacements à la
radiologie.
Une durée de 4 jours est en
moyenne suffisante pour assurer l’accolement
de la plèvre à la paroi thoracique sans
récidive après clampage du drain.
B - PRÉVENTION DES RÉCIDIVES
ET PNEUMOTHORAX PERSISTANTS :
Les indications de la chirurgie thoracique
sont bien codifiées en pneumologie adulte
où le pneumothorax est une pathologie
classique.
Par analogie avec ces
recommandations, la plupart des auteurs
s’accordent pour recommander une solution
chirurgicale dans ces circonstances chez
l’enfant :
– une pathologie pulmonaire préexistante
qui nécessite, par elle-même, le recours à
une thoracotomie ;
– la deuxième rechute du pneumothorax ;
– les cas bilatéraux d’emblée ;
– l’impossibilité d’assurer l’ablation du
drain au bout de 8 jours.
Le risque de récurrence étant plus élevé chez
l’enfant que chez l’adulte, certains auteurs
préfèrent proposer une intervention dès la
première rechute.
Les progrès de la chirurgie
avec l’avènement de la thoracoscopie
militent pour cette position chaque fois qu’il
est mis en évidence, à l’examen
tomodensitométrique, de larges blebs du
sommet.
La technique de pleurodèse permet
de créer une symphyse pleurale par
application de produits chimiques, par
avivement direct, ou en utilisant le laser NDYag.
La résection des bulles (ou blebs)
apicales complète la pleurodèse.
Le choix
entre chirurgie thoracique classique et thoracoscopie dépend essentiellement de
l’opérateur mais également de l’indication.
En cas de pneumothorax spontané primitif,
l’avantage de la thoracoscopie est évident
car elle diminue le temps d’hospitalisation
et les algies postopératoires.
Conclusion
:
Les pneumothorax de l’enfant s’individualisent
des formes de l’adulte par plusieurs
points.
Dans la période néonatale, l’origine
mécanique est la règle.
Chez l’enfant plus
grand, les causes infectieuses ne sont pas
rares et à l’adolescence le pneumothorax peut
compliquer l’évolution d’une maladie
préexistante.
Le pneumothorax spontané
primitif se voit en période pubertaire.
Il doit
faire rechercher une pathologie locale
(« blebs ») ou générale (dysplasie du tissu
élastique) favorisante.
La thoracoscopie interventionnelle
trouve sa place comme
thérapeutique curatrice en cas de
pneumothorax persistant mal toléré, ou
préventive lors des rechutes ou de lésions à
risque.
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