Pneumosinus dilatans :

A - DÉFINITION :

Le pneumosinus dilatans est une pathologie rare, puisqu’à peine un peu plus de 100 cas ont été publiés.

La physiopathologie demeure inconnue.

On prête à Meyes la première description et à Benjamins la première appellation de pneumosinus dilatans.

Bourdial est, à ce jour, le seul à avoir colligé le plus grand nombre d’observations dans la littérature.

Dans cette publication, son analyse souligne la disparité des observations disponibles à l’époque, voire même la présence de nombreux faux diagnostics.

Seules les observations récentes permettent pour les cas rapportés, une meilleure certitude du diagnostic.

Cet article fait le point sur son diagnostic, son évolution et sa prise en charge.

B - PHYSIOPATHOLOGIE :

Le pneumosinus dilatans est une affection rare.

Le petit nombre d’observations publié n’a pas permis à ce jour d’établir indiscutablement les mécanismes à son origine.

Néanmoins, plusieurs hypothèses et facteurs favorisants ont été proposés pour expliquer sa survenue.

La principale cause favorisante retenue est la dysperméabilité du drainage sinusien, bien que dans les travaux publiés, les arguments proposés en faveur de celle-ci restent discutables.

Récemment par exemple, dans une étude portant sur trois patients, la mise en place d’un drain frontal a permis l’étude de la perméabilité de l’orifice nasofrontal lors de pneumosinus dilatans frontaux.

Dans les trois cas, aucune obstruction ou dysperméabilité significative n’a été observée.

De même, Walker, dans sa publication, signale un patient ayant effectué des plongées sous-marines pendant de nombreuses années sans le moindre problème pressionnel.

Il conclut que la perméabilité nasofrontale peut être normale dans cette pathologie.

D’autre part, aucune expansion osseuse de la paroi antérieure du sinus frontal n’a été rapportée lors d’atteintes infectieuses chroniques avec ostium dysperméable ou bloqué.

Pour les mucocèles, qui se traduisent également par une expansion de la cavité sinusienne, l’extension est rarement limitée à la paroi antérieure du sinus frontal, et elle s’associe presque toujours à des modifications d’épaisseur de la paroi déformée, ce qui n’est pas observé lors de pneumosinus dilatans.

Enfin, le mécanisme à l’origine de la pneumatisation sinusienne frontale n’est pas totalement en rapport avec des phénomènes ventilatoires, comme l’atteste un développement normal des cavités sinusiennes malgré une obstruction nasale complète telle que celle rencontrée dans l’atrésie choanale.

Tous ces arguments ne semblent donc pas confirmer l’unique hypothèse d’une dysperméabilité ostiale même intermittente à l’origine de cette pathologie malformative.

L’autre hypothèse envisagée est une anomalie de la physiologie osseuse.

Cette proposition est apparue en raison d’observations de pneumosinus dilatans sphénoïdaux ou ethmoïdaux associés à des méningiomes ou des dysplasies fibreuses.

Toutefois, dans ces observations, les résultats de l’analyse histologique de l’os déformé sont rarement mentionnés.

Lorsqu’elle a été effectuée, seuls des examens standards ont été réalisés, et aucune particularité n’a été signalée, tant en faveur d’une ostéite que d’un trouble du métabolisme osseux.

Finalement, à ce jour, le mécanisme à l’origine de cette pathologie est inconnu.

Cela justifie, lors d’observations futures, le recours à la vérification de la perméabilité ostiale et à l’analyse ultrastructurale des parois osseuses.

C - DIAGNOSTIC CLINIQUE :

La rareté de cette affection rend souvent le diagnostic difficile.

La localisation frontale est de loin la plus fréquente. Le patient consulte souvent pour une augmentation progressive très lente de la région sus-orbitaire, le plus souvent bilatérale.

Cette modification est parfois perçue par l’entourage. Plusieurs années sont nécessaires pour que cette modification amène à consulter, le plus souvent pour un bombement frontal de plus en plus inesthétique.

Quelquefois, le diagnostic est évoqué lors d’un examen clinique systématique devant une voussure frontale inhabituelle.

Les douleurs sont rarement rapportées dans les observations publiées, tout se résume le plus souvent à une simple modification morphologique.

Les infections sont exceptionnelles et ne paraissent pas plus nombreuses que dans la population générale.

Les formes bilatérales sont les plus fréquentes, mais les formes unilatérales sont possibles.

La palpation frontale est indolore, la peau en regard est normale.

L’examen endonasal est normal.

Quel que soit le mode révélateur, la caractéristique clinique à rechercher est une évolution progressive parfois discontinue.

Les autres localisations, telles que le sinus maxillaire ou le sinus sphénoïdal, publiées sous la forme de cas cliniques, sont beaucoup plus exceptionnelles.

Les motifs de consultation sont des infections ou des anomalies secondaires à la compression des organes de voisinage.

Ce sont des troubles visuels pour la localisation sphénoïdale.

Pour la localisation maxillaire, des troubles visuels, des douleurs ou des sensations pressionnelles dans la joue ou le vestibule gingival sont rapportés.

Cette symptomatologie est parfois augmentée lors de circonstances d’hyperpression (transport aérien).

D - EXPLORATIONS PARACLINIQUES :

1- Radiologie :

C’est l’examen-clé du diagnostic.

L’aspect caractéristique correspond à une augmentation de volume de la cavité sinusienne avec une déformation régulière d’une ou plusieurs parois osseuses, parfois déjà visible sur des clichés simples.

Pour la cavité frontale, le développement est souvent important, débordant largement latéralement au-dessus de la région orbitaire.

La déformation touche principalement la paroi antérieure.

2- Tomodensitométrie (TDM) :

L’anomalie caractéristique est une déformation progressive plus ou moins harmonieuse d’une ou parfois de plusieurs parois du sinus touché par l’affection.

La paroi osseuse est souvent d’aspect normal sans épaississement de la trame osseuse et sans perte de substance. Cette déformation est régulière.

L’épaisseur de la muqueuse tapissant la cavité des parois osseuses est presque toujours normale.

L’atteinte peut être uni- ou bilatérale.

La présence de cette hyperpneumatisation est évocatrice du diagnostic, d’autant plus si une augmentation du volume sinusien est observée lors de la surveillance radiologique.

La résonance magnétique nucléaire n’est pas utile.

3- Examens biologiques :

Aucune modification de l’exploration phosphocalcique n’a été rapportée dans les observations publiées.

4- Anatomopathologie :

Peu de cas ont bénéficié d’une analyse anatomopathologique osseuse et/ou muqueuse.

Lorsqu’elle a été réalisée, aucune anomalie spécifique n’a été signalée.

E - ÉVOLUTION :

Elle se fait sous la forme d’une expansion lente progressive du volume sinusien, se traduisant par exemple pour le sinus frontal par une accentuation de la voussure sus-orbitaire.

Parfois, cette expansion peut entraîner des compressions des organes de voisinage.

Cette évolution peut être continue, ou discontinue par poussées.

F - DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :

Devant une hyperpneumatisation frontale, deux diagnostics peuvent être envisagés :

– l’hyperpneumatisation frontale constitutionnelle qui correspond à une vaste cavité sinusienne pouvant s’étendre largement en arrière et latéralement.

Cette pneumatisation est stable, n’a aucune évolutivité, et n’entraîne le plus souvent aucune déformation susorbitaire, ce qui la différencie du pneumosinus dilatans ;

– le second diagnostic envisageable est l’acromégalie, rapidement éliminée en l’absence de modifications associées des extrémités (mains, pieds).

Pour les localisations maxillaires ou sphénoïdales, le diagnostic de pneumocèle est discuté.

Cette pathologie exceptionnelle se traduit par une expansion aérique de la cavité sinusienne, intra- ou extracrânienne.

Un mécanisme de dysperméabilité ostiale est retenu pour expliquer le phénomène clinique qui survient lors de modifications pressionnelles.

Des modifications des parois osseuses sont observées sur les explorations tomodensitométriques, contrairement au pneumosinus dilatans.

G - ATTITUDE THÉRAPEUTIQUE :

En l’absence de demande du patient ou de symptomatologie invalidante, aucun traitement chirurgical n’est nécessaire.

La chirurgie est proposée pour réduire la déformation ou la compression des organes voisins.

Pour la localisation frontale, en cas de déformation importante, selon la demande du patient, une chirurgie de modelage de la paroi antérieure peut être proposée.

La voie d’abord doit être large pour permettre une vision complète de la paroi antérieure du sinus.

L’objectif est d’obtenir un galbe frontal régulier sans voussure résiduelle.

Plusieurs techniques ont été proposées ; la principale variante porte sur la nécessité ou non d’un geste complémentaire sur l’ostium du sinus frontal.

Pour certains, il est indispensable, alors que d’autres le considèrent inutile.

Aucune étude n’est toutefois disponible pour confirmer quelle attitude doit être recommandée, même si la majorité des auteurs laisse en l’état la région ostiale.

Dans tous les cas, une vérification de la perméabilité de l’ostium frontal pré- ou peropératoire semble un préalable nécessaire avant d’envisager un geste à son niveau.

Une fois la paroi antérieure exposée, elle est déposée puis modelée avant d’être remise en place.

La taille du volet frontal conditionne la plastie ultérieure qui est ensuite maintenue, en essayant de réduire au maximum le recours à des contentions métalliques (microplaques, fil d’acier).

Aucun geste sur la muqueuse n’est nécessaire.

La cicatrisation n’a pas de particularité et se déroule sur 3 à 4 semaines.

Peu de résultats à long terme ont été rapportés, mais aucune récidive n’a été mentionnée dans la littérature consultée.

Pour les autres localisations exceptionnelles, maxillaire ou sphénoïdale, l’intervention a consisté en une ouverture large de la cavité sinusienne (méatotomie, sphénoïdotomie) dans la cavité nasale ou un modelage.

H - CONCLUSION :

Bien que cette pathologie soit rare, elle doit être connue des otorhino-laryngologistes (ORL) et, si une décision chirurgicale est envisagée, la recherche de dysfonctionnement ostial, l’analyse histologique des parois osseuses, sont utiles pour améliorer la compréhension des mécanismes à l’origine de cette pathologie.

Mucocèles sinusiennes :

A - DÉFINITION :

La mucocèle est une formation kystique plus ou moins volumineuse, tapissée par un épithélium respiratoire, sans connexion avec les cavités sinusiennes ou nasales.

Elle contient un liquide qui correspond en partie aux secrétions des éléments glandulaires présents au sein de la muqueuse qui la tapisse.

L’incidence est mal connue, mais le nombre de publications a augmenté ces dernières années, laissant penser soit qu’elle est plus rapidement reconnue soit que sa fréquence augmente avec le renouveau de la chirurgie endonasale.

B - PHYSIOPATHOLOGIE :

Plusieurs hypothèses étiologiques sont proposées pour expliquer sa survenue.

Dans les formes spontanées, les plus rares, un trouble de la perméabilité ostiale est envisagé.

La fermeture de l’ostium entraînerait un blocage des sécrétions et une extension progressive de volume de la cavité sinusienne.

En fait, les formes spontanées sont très rares et, dans la plupart des observations publiées, l’état morphologique et fonctionnel de l’ostium n’est pas rapporté.

Les études chez l’animal n’ont pas confirmé cette hypothèse pour le sinus frontal, où la fermeture seule de l’ostium n’a pas permis l’observation de mucocèles.

Même si la méthodologie n’est pas exactement comparable à celle imaginée à l’origine des mucocèles, il semble que d’autres facteurs doivent intervenir pour favoriser sa survenue.

La résorption osseuse observée dans cette pathologie est également l’objet de discussions.

Récemment, une étude a mis en évidence une élévation des pressions intramucocéliques.

Cette hyperpression confirme pour l’auteur le mécanisme pressionnel à l’origine de la résorption osseuse observée dans cette pathologie.

Des antécédents d’infections sinusiennes sont également envisagés pour expliquer ces formes spontanées, mais là encore aucune étude n’est venue confirmer cette hypothèse.

Pour les mucocèles d’origine post-traumatique, le cloisonnement d’une partie de la cavité sinusienne (par exemple la fermeture de l’ostium) enfermant une muqueuse sinusienne fonctionnelle est proposé par la plupart des auteurs.

La persistance d’une muqueuse fonctionnelle, au sein de laquelle persiste une activité glandulaire muqueuse, expliquerait les modifications observées lors de leur découverte.

Les causes postchirurgicales sont à rapprocher de cette hypothèse.

Une augmentation significative des cas rapportés depuis le renouveau de la chirurgie endonasale renforce le rôle de ce mécanisme.

Enfin, des mucocèles peuvent être observées associées à des tumeurs ou après radiothérapie des structures nasosinusiennes.

Quels que soient les mécanismes en cause, la présence d’une mucocèle entraîne, selon la localisation, une modification osseuse avec une déformation plus ou moins importante des structures adjacentes.

Facteurs favorisants :

Si les formes spontanées sont possibles, de nombreux facteurs sont à l’origine ou associés à la mucocèle.

La chirurgie est l’un des principaux, en particulier depuis le renouveau de la chirurgie endonasale.

Longtemps, les localisations maxillaires ont été les plus fréquentes avec une large utilisation des techniques de Caldwell-Luc.

Depuis la large diffusion de la chirurgie endoscopique, le nombre de cas rapportés s’est accru et les localisations ethmoïdofrontales sont devenues les plus fréquentes.

D’autres facteurs tels que les pathologies inflammatoires (polyposes) ou infectieuses sont également cités.

Les traumatismes, parfois de très nombreuses années après l’accident, sont également à l’origine de mucocèles.

La radiothérapie pour des tumeurs sinusiennes peut également être responsable de l’apparition de mucocèles.

C - ANATOMOPATHOLOGIE :

Macroscopiquement, la trame osseuse disparaît progressivement, au point dans certains cas de ne plus être visible lors des explorations radiologiques.

Lund a comparé la muqueuse des mucocèles à une muqueuse normale chez 40 patients.

L’aspect le plus souvent observé a été celui d’une muqueuse respiratoire pseudostratifiée sans augmentation du nombre des glandes séromuqueuses.

L’analyse de la paroi osseuse a révélé à la fois des zones de formation avec de nombreux ostéoblastes et des zones de résorption où prédominent les ostéoclastes.

Ces modifications sont probablement induites par les constituants des sécrétions bloquées dans la mucocèle, en particulier la présence de cytokines, connues pour leur action sur l’ostéogenèse.

Dans une étude complémentaire, Lund a trouvé une concentration élevée de prostaglandines et de collagénases dans le liquide mucocélique.

Elle suggère que ces substances sont le témoignage d’une inflammation chronique peut-être due à la présence d’antigènes bactériens.

D’autres cytokines ont été observées dans les mucocèles, l’interleukine 1, les molécules d’adhésion ICAM1, et E sélectine.

Leur présence témoigne d’un mécanisme dynamique à l’origine ou favorisant l’expansion des mucocèles.

Cette meilleure connaissance de la physiopathologie de la mucocèle a permis d’ailleurs de modifier complètement la stratégie chirurgicale.

Pendant de nombreuses années, l’ablation complète de la poche mucocélique a été recommandée, avec le risque de complications opératoires pour certaines localisations.

Avec les données récentes, une simple marsupialisation est apparue suffisante pour traiter la poche mucocélique, mais également pour observer le retour d’une paroi osseuse, dans les zones lytiques présentes en préopératoire.

D - BACTÉRIOLOGIE :

Longtemps considérées stériles, il est maintenant connu que dans de nombreux cas, la culture des sécrétions des poches mucocéliques révèle la présence de germes tels que Staphylococcus aureus, Staphylococcus albus ou des streptocoques, même en l’absence de toute manifestation infectieuse clinique.

En revanche, les germes anaérobies sont exceptionnellement isolés.

Malgré la présence de ces germes, les infections révélatrices d’une mucocèle restent rares.

E - LOCALISATIONS DES MUCOCÈLES :

Toutes les localisations sont possibles, les plus fréquentes demeurent frontoethmoïdales ou frontales.

Les localisations maxillaires viennent ensuite, et plus rarement elles peuvent siéger dans les cellules ethmoïdales postérieures, le sinus sphénoïdal, les os du nez.

Elles peuvent être uniques ou multiples.

Elles surviennent surtout chez l’adulte mais des mucocèles ont été observées chez l’enfant.

F - CLINIQUE :

Elle varie selon la localisation de la mucocèle.

1- Localisations frontales et frontoethmoïdales :

Une voussure frontale ou sus-orbitaire révèle fréquemment les mucocèles frontales ou frontoethmoïdales.

Dans certains cas, l’évolution se fait progressivement en repoussant les structures oculaires, et les signes révélateurs peuvent être une diplopie ou un trouble de l’accommodation.

Dans ces cas, le globe apparaît refoulé latéralement ou vers le bas.

Cette évolution se fait le plus souvent lentement sans douleur.

Dans les formes s’étendant vers l’arrière, même dans les formes de grand volume, il n’y a pas de troubles neurologiques pouvant alerter le clinicien.

Lorsque l’extension se fait vers le plancher du sinus frontal, une obstruction nasale peut être le motif de consultation.

Parfois la mucocèle est totalement asymptomatique, et découverte lors d’une exploration radiologique (scanner, IRM).

Exceptionnellement, la mucocèle peut se révéler lors de sa rupture dans la cavité nasale ou orbitaire.

L’examen clinique comprend, outre l’examen ORL, une vérification de la mobilité oculaire et de l’acuité visuelle.

L’endoscopie nasale peut être strictement normale, ou révéler une voussure du méat moyen faisant parfois disparaître tous les reliefs classiques.

La muqueuse est normale apparaissant simplement refoulée.

Dans certains cas, une réaction inflammatoire des cavités voisines peut être observée.

2- Localisation maxillaire :

Pour cette localisation, les modes de révélation les plus fréquents sont une voussure jugale, du vestibule gingival, voire une obstruction nasale due à une déformation de la cloison intersinusonasale.

Dans les formes très extensives, un refoulement du globe oculaire peut être observé.

Dans certains cas, en particulier postchirurgicaux, l’examen peut être strictement normal, car la mucocèle siège au sein d’un tissu fibreux et n’est découverte que lors d’un contrôle radiologique.

3- Localisations ethmoïdales :

La diplopie et l’exophtalmie sont les signes révélateurs les plus souvent observés pour ces localisations.

L’atteinte des cellules antérieures, la plus fréquente, entraîne des signes cliniques comparables aux localisations frontales basses et médiales.

Une mucocèle du cornet moyen est une forme clinique très rare de cette localisation.

Les mucocèles des cellules postérieures isolées sont très rares.

Elles peuvent s’accompagner de trouble visuel majeur si le contact avec le nerf optique est étroit.

Exceptionnellement, la mucocèle peut se rompre dans l’orbite et se révéler par une perte brutale de la vision par étirement du nerf optique (observation personnelle).

Parfois, surtout dans les formes postopératoires, la découverte est fortuite lors d’un examen tomodensitométrique.

4- Localisations sphénoïdales :

Les céphalées sont plus fréquemment observées dans cette localisation, où les troubles visuels sont souvent d’installation rapide, sous la forme de paralysie oculomotrice ou d’une baisse de l’acuité visuelle.

Ces signes peuvent être dus à des phénomènes de compression ou d’étirement, mais également à des phénomènes vasculaires associés (Hammard H, Couderc J. Névrite optique inflammatoire.

Arch Ophtalmol Rev Gen Ophtalmol 1973 ; 33 : 765- 774). Exceptionnellement, des troubles endocriniens peuvent révéler la mucocèle.

Parfois la découverte est fortuite lors d’une exploration radiologique.

La mucocèle peut également être révélatrice d’une pathologie infectieuse mycosique par exemple.

5- Autres localisations :

Elles sont beaucoup plus exceptionnelles, les signes cliniques reflètent le volume et la compression de la mucocèle sur les organes de voisinage, à l’origine de déformations cutanées ou muqueuses, en particulier en regard de l’os nasal.

G - EXAMEN CLINIQUE :

L’examen endonasal, pour les mucocèles s’étendant dans la cavité endonasale, se traduit par un refoulement des parois osseuses, une disparition des reliefs méatiques.

La muqueuse est presque toujours normale.

Parfois la paroi de la mucocèle est examinée à l’aide d’un palpeur mousse.

Une consistance ferme, souvent dure, parfois rénitente, est le plus souvent observée.

Si la mucocèle gêne le drainage d’une ou plusieurs cavités sinusiennes de voisinage, des sécrétions purulentes sont parfois observées dans le méat touché par la tuméfaction.

Cet examen est surtout utile pour le choix de la technique chirurgicale.

Il permet de vérifier si au moins l’une des parois de la mucocèle est accessible par la cavité nasale.

L’examen endonasal peut être strictement normal.

Lorsque la mucocèle s’étend vers les plans cutanés superficiels, elle peut être palpée sous la forme d’une tuméfaction souvent ferme, plus ou moins rénitente, sus-orbitaire le plus souvent.

La peau en regard peut être strictement normale, ou inflammatoire lorsqu’une infection la révèle.

La mobilité oculaire est vérifiée ainsi que l’acuité visuelle.

Dans certains cas de mucocèles frontales ou frontoethmoïdales, une infection peut inaugurer la symptomatologie.

La peau est inflammatoire, une tuméfaction molle est palpée, pouvant faire porter à tort le diagnostic d’abcès sous-cutané compliquant une sinusite aiguë.

Dans de rares cas l’examen clinique est normal, la mucocèle est découverte lors d’un examen radiologique tomodensitométrique demandé pour un autre motif.

H - EXPLORATIONS COMPLÉMENTAIRES :

La radiologie est l’examen indispensable, les radiographies simples n’ont pas d’utilité, et la tomodensitométrie est toujours nécessaire.

1- Tomodensitométrie :

La mucocèle se présente sous la forme d’une opacité souvent régulière, expansive, soufflant les parois osseuses à son contact et refoulant plus ou moins les structures anatomiques de voisinage.

Dans les cavités sinusiennes qu’elle jouxte, de nombreuses opacités peuvent s’y associer.

Le volume est parfois impressionnant, même dans des formes peu symptomatiques.

Les parois osseuses sont amincies voire parfois invisibles, laissant penser à une lyse osseuse.

En fenêtre d’exploration parenchymateuse, le contenu est généralement homogène, plus ou moins selon le degré d’hydratation ; il peut parfois être hétérogène selon la nature des sécrétions comblant la poche mucocélique.

L’examen permet d’observer la compression ou le refoulement des organes de voisinage : contenu orbitaire, encéphale, nerf optique, etc.

Cet examen est utile pour le choix de la voie d’abord.

Il permet de vérifier si l’une des parois est accessible par voie endonasale, au besoin après ouverture de structures adjacentes.

2- Imagerie par résonance magnétique :

L’IRM est souvent utile dans les formes extensives juxtaorbitaires et juxtaméningées.

Elle permet de préciser la taille de la mucocèle et l’absence d’invasion dans les structures adjacentes.

La mucocèle apparaît sous la forme d’une poche d’allure kystique aux parois bien limitées. Le signal est variable selon la viscosité et la teneur protéique de la rétention intramucocélique.

Ainsi, elle présente généralement un hypersignal en pondération T1 associé à un signal variable en pondération T2 (hyper- puis hyposignal en fonction de l’augmentation de la concentration protéique).

Dans les formes très anciennes, déshydratées, la mucocèle peut présenter un hyposignal T1 et T2 marqué pouvant simuler le signal d’un cavité aérique.

Cet examen permet également de guider le choix de la voie d’abord en précisant les rapports neuroméningés.

Il est utile aussi lorsque la mucocèle siège au sein d’un tissu fibreux mal discernable par le scanner, ou en association avec une lésion tumorale.

I - DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :

C’est celui d’un syndrome tumoral expansif bénin ou malin.

Les tumeurs sinusiennes se manifestent habituellement par une obstruction nasale et des épistaxis, toutefois des associations ne sont pas exceptionnelles et la recherche d’une tumeur est systématique devant toute mucocèle.

L’endoscopie nasale et la radiologie sont les examens-clés pour les différencier.

Dans les formes se révélant par une infection aiguë, une sinusite compliquée avec ostéite est à discuter.

Pour les localisations maxillaires, le kyste radiculodentaire est à envisager.

Cette formation parfois très volumineuse conserve un contact avec un apex dentaire à partir duquel elle se développe.

J - TRAITEMENT :

Il est chirurgical. Jusqu’à ces trente dernières années, en dehors de quelques rares observations, le principe du traitement d’une mucocèle consistait à réaliser son exérèse en totalité.

Si cette exérèse était parfois aisée, certaines localisations juxtaorbitaires ou méningées entraînaient des risques opératoires majeurs.

Avec le renouveau de la chirurgie endonasale, le concept de marsupialisation de la poche mucocélique dans la cavité nasale s’est imposé.

Le choix de la technique chirurgicale est guidé après l’exploration radiologique comprenant une tomodensitométrie et si nécessaire une IRM.

La voie endonasale est privilégiée si une ou plusieurs des parois de la mucocèle sont accessibles.

Le principe de l’intervention consiste à ouvrir largement la mucocèle afin d’évacuer son contenu, et de faire communiquer largement la poche mucocélique avec la cavité nasale.

La poche mucocélique, en particulier les parois au contact de l’orbite ou de la base du crâne est laissée en place.

Une fois la poche mucocélique ouverte, le liquide est aspiré lentement, en particulier dans les formes très volumineuses ayant envahi l’étage antérieur.

Pour les localisations frontoethmoïdales, la simple résection isolée de la paroi inférieure de la mucocèle est souvent suffisante.

Parfois, un évidement ethmoïdal antérieur est parfois associé pour accéder à la mucocèle.

Pour les localisations frontales, la technique est souvent similaire.

Dans certains cas, la voie endonasale reste possible, mais au prix d’un fraisage du plancher d’un ou des deux sinus frontaux pour accéder à la mucocèle.

L’alternative, en particulier dans les formes très latéralisées ou en cas de récessus frontal étroit, est une voie externe plus ou moins combinée avec une voie endonasale.

L’objectif est d’obtenir un drainage suffisant et d’éviter une sténose postopératoire de l’orifice créé par l’intervention.

Pour les formes maxillaires, une méatotomie moyenne et/ou inférieure selon la position de la mucocèle est appropriée. Les difficultés d’accès sont surtout observées lorsque la mucocèle est apparue après une chirurgie du sinus maxillaire avec exérèse de la muqueuse (Caldwell-Luc), source de fibrose endocavitaire parfois très épaisse.

Pour les localisations ethmoïdales postérieures ou sphénoïdales, la technique est simple et se réduit à la résection de la paroi antérieure de la mucocèle.

Pour certaines localisations, l’utilisation d’un système de neuronavigation est proposée pour la marsupialisation.

Cette instrumentation est une aide intéressante, avec une précision de repérage d’environ 2 mm pour les utilisateurs habitués à cette technique.

Les soins postopératoires se réduisent à quelques lavages quotidiens de la cavité nasale par le patient.

La bonne perméabilité de la marsupialisation est vérifiée au cours de la consultation par un examen endonasal endoscopique.

En principe, un contrôle radiologique est inutile sauf si on souhaite vérifier le retour à la normale des structures adjacentes, et la reconstruction osseuse, visible 6 mois à 1 an après l’intervention.

Les limites de cette technique endonasale correspondent aux formes enchâssées dans du tissu fibreux épais et non accessible par la voie endonasale, ainsi qu’aux formes frontales très latéralisées.

Dans ces cas, une voie externe est envisagée.

Le principe reste la réintégration de la poche mucocélique dans la cavité nasale.

Pour les localisations frontales, une voie sourcilière ou bicoronale est possible selon la taille de la mucocèle, du sinus frontal, et le souhait du patient.

Pour les formes maxillaires, un abord sous-labial offre une vision suffisante quelle que soit la position de la mucocèle dans le sinus.

Lorsque la mucocèle ne peut être mise en communication avec la cavité nasale, son exérèse complète doit être réalisée.

Cette situation est devenue rare avec la qualité des instrumentations disponibles pour la chirurgie endonasale.

K - ÉVOLUTION :

Non traitée, la mucocèle augmente de volume selon un rythme lent mais imprévisible.

Des ruptures spontanées de la poche mucocélique peuvent s’observer soit dans la fosse nasale soit dans les organes de voisinage.

Cette éventualité est toutefois exceptionnelle. Après l’intervention, si la marsupialisation a été réalisée, il n’est pas rare d’observer une réduction du diamètre de l’orifice de drainage créé.

Malgré cette réduction, le mucus formé dans la poche marsupialisée peut s’évacuer spontanément.

En cas de mucocèle extensive, un retour en position anatomique des organes refoulés est observé dans les minutes ou heures qui suivent l’intervention.

À distance, il est classique d’observer une reconstruction osseuse si une déminéralisation était présente en préopératoire ; cette reconstruction pouvant aller jusqu’à une restitutio ad integrum des structures osseuses.

Lorsqu’une résection de la mucocèle a été réalisée, le contrôle endoscopique ne peut pas être proposé pour le suivi, et seules les explorations radiologiques sont utiles pour confirmer l’absence de récidive.

L - COMPLICATIONS :

Si dans la majorité des cas la mucocèle se traduit par des signes de compression progressive des structures adjacentes, elle peut se révéler brutalement par une baisse de l’acuité visuelle, une rupture dans un organe de voisinage ou une surinfection, en particulier pour les localisations frontales.

En dehors des complications peropératoires liées à toute chirurgie endonasale, la complication spécifique se résume à la récidive de la mucocèle.

Elle doit être soupçonnée dès lors que l’orifice de drainage n’est plus perméable.

La tomodensitométrie est indispensable dans cette situation.

La récidive se manifeste par la réapparition d’une opacité régulière, dont la surveillance confirme le caractère expansif.

Une réintervention est à proposer, soit par la même voie d’abord, soit par une voie externe si la voie d’abord semble insuffisante ou trop dangereuse dans les formes multiopérées.

M - CONCLUSION :

Les mucocèles sinusiennes sont des lésions sinusiennes bénignes, d’évolution progressive, se révélant fréquemment par des signes de compression des organes de voisinage qu’elles refoulent (orbite).

L’exploration tomodensitométrique est l’examen indispensable pour guider le choix du traitement chirurgical.

La voie endonasale permet dans la plupart des cas une marsupialisation qui est devenue le traitement de référence pour cette pathologie.

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