DÉFINITION ET FRÉQUENCE :

* L'embolie pulmonaire est due à l'obstruction d'une ou plusieurs artères pulmonaires par un embole.

- Cet embole est, dans la grande majorité des cas, un thrombus fibrinocruorique issu de la circulation veineuse ou du coeur droit (embolie pulmonaire cruorique).

- Rarement il s'agit d'un embole tumoral, septique ou graisseux (embolie pulmonaire non cruorique).

* En général, quand on parle d'embolie pulmonaire, on sous-entend "embolie pulmonaire cruorique".

* L'embolie pulmonaire est fréquente, responsable de 10000 décès par an en France. son diagnostic doit toujours être confirmé par des examens paracliniques. son traitement est le plus souvent simple et efficace.

Physiopathologie et étiologies :

PHYSIOPATHOLOGIE :

L'embolie pulmonaire est la complication d'une thrombose veineuse. ce sont les deux pôles d'une même atteinte: on parle de maladie thrombo-embolique veineuse.

Formation de la thrombose veineuse :

Trois facteurs interviennent dans la genèse des thromboses veineuses profondes (triade de Virchow):

- stase veineuse (anesthésie, immobilisation).

- lésions vasculaires (traumatisme, chirurgie).

- hypercoagulabilité: cancer, hypercoagulabilité biologique.

Migration du thrombus dans les artères pulmonaires provoquant l'embolie pulmonaire :

L'embolie pulmonaire est le plus souvent le résultat de la migration de thrombus à partir d'une thrombose veineuse profonde.

Retentissement hémodynamique

La gravité de l'embolie pulmonaire est due à son retentissement hémodynamique.

* L'obstruction des branches artérielles pulmonaires entraine une augmentation de la post-charge du ventricule droit avec augmentation de la pression artérielle pulmonaire puis chute du débit cardiaque.

* Ces modifications hémodynamiques n'apparaissent que pour une obstruction d'au moins 50% du lit artériel pulmonaire chez un patient sans antécédent cardio-respiratoire.

- L'aggravation hémodynamique est en général brutale, lors d'une majoration peu importante de l'obstruction.

- D'ou l'importance de savoir reconnaitre cliniquement "les petits signes" faisant suspecter une embolie pulmonaire importante.

* Par contre, ces modifications peuvent être beaucoup plus précoces chez un patient ayant des antécédents cardio-respiratoires, une embolie pulmonaire de faible importance pouvant décompenser gravement un patient ayant une insuffisance cardiaque ou respiratoire.

Retentissement respiratoire

Le retentissement respiratoire de l'embolie pulmonaire est complexe:

* effet "espace mort théorique": zones ventilées et non perfusées.

* en fait essentiellement effet "shunt": zones perfusées non ventilées, "expliqué" par une pneumoconstriction des zones embolisées.

ETIOLOGIES :

Ce sont les étiologies des thromboses veineuses profondes.

* Les facteurs de risque chirurgicaux sont bien connus: plâtre, chirurgie orthopédique, pelvienne et cancérologique sont au premier plan.

* Les facteurs de risque médicaux sont moins bien évalués.

Diagnostic :

SIGNES CLINIQUES :

Les signes cliniques vont permettre de suspecter l'embolie pulmonaire.

Aucun de ces signes n'est spécifique.

* Les éléments les plus évocateurs sont:

- une dyspnée de survenue brutale, sans anomalies à l'examen physique pulmonaire (en dehors de la polypnée).

- une douleur thoracique de type "pleural": brutale, basithoracique, augmentée à l'inspiration profonde.

- l'existence d'une circonstance favorisante de maladie thrombo-embolique veineuse (post-opératoire, plâtre, anomalie de l'hémostase...).

- des signes cliniques de phlébite. mais leur absence n'élimine en rien le diagnostic.

* Le diagnostic doit toujours être confirmé par des examens complémentaires.

* D'emblée, en cas de suspicion d'embolie pulmonaire, il faut rechercher des signes cliniques de gravité, témoins d'une embolie pulmonaire grave nécessitant une prise en charge urgente diagnostique et thérapeutique dans un service de réanimation.

Il ne faut pas attendre un état de choc cardiogénique manifeste pour parler d'embolie pulmonaire grave.

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES :

Radiographie du thorax :

La radiographie du thorax est réalisée en position allongée, de face.

* Elle a un grand intérêt pour le diagnostic différentiel: pneumopathie infectieuse, pneumothorax, sub-oedème pulmonaire...

* Elle est le plus souvent anormale (80% des cas), montrant de petits signes évocateurs:

- ascension d'une coupole diaphragmatique.

- épanchement pleural modéré, à type d'émoussement d'un cul-de-sac pleural.

- atélectasies en bande: opacités linéaires siégeant aux bases.

- image d'infarctus pulmonaire: opacité triangulaire à base pleurale, rétractile ou non.

- plus rarement, image d'amputation d'une artère pulmonaire ou hyperclarté d'un poumon.

Electrocardiogramme :

Souvent normal, l'électrocardiogramme peut montrer des signes de coeur pulmonaire aigu, qui n'ont pas de spécificité mais sont des éléments évocateurs:

- bloc de branche droit.

- aspect S1Q3 sans Q2 ni QVF.

- anomalies de repolarisation dans le précordium droit, évoquant plutôt une embolie pulmonaire grave.

- déviation axiale droite.

- troubles du rythme supraventriculaire.

Gazométrie artérielle :

* Le plus souvent effet "shunt": hypoxie-hypocapnie-alcalose respiratoire (mais aucune spécificité de ce résultat).

* Des gaz du sang normaux n'éliminent pas le diagnostic: dans 25% des cas d'embolie pulmonaire confirmée, la PaO2 est égale ou supérieure à 80mmHg.

* L'hypercapnie est exceptionnelle:

- embolie pulmonaire sur poumon unique (anatomique ou fonctionnel).

- embolie pulmonaire chez un patient sous ventilation mécanique.

* L'acidose métabolique est un élément d'extreme gravité.

* Au terme de ces premiers examens, le diagnostic est évoqué et doit être confirmé par des examens plus spécifiques.

Scintigraphie pulmonaire de ventilation-perfusion :

Technique

* Scintigraphie pulmonaire de perfusion:

- injection par voie veineuse périphérique de macro-agrégats d'albumine marqués par le technétium99m. Ces particules se bloquent dans les capillaires pulmonaires des zones normalement perfusées. La radioactivité pulmonaire est recueillie par une gamma-caméra dans les minutes suivant l'injection. Six incidences doivent être réalisées: face antérieure, face postérieure, deux de profil, deux obliques.

- absence de contre-indication et de préparation particulière.

- absence d'effet secondaire.

* Scintigraphie pulmonaire de ventilation:

- réalisée le plus souvent en France grâce à la nébulisation de microcolloides marqués au technétium99m.

- elle doit être réalisée avant la scintigraphie de perfusion.

- elle n'a ni contre-indication ni effet secondaire, mais nécessite la coopération et une ventilation suffisante du patient.

Critères diagnostiques

* L'existence d'une embolie pulmonaire se traduit à la scintigraphie de perfusion par une lacune du territoire correspondant. Mais cet aspect n'est en aucun cas spécifique de l'embolie pulmonaire, la scintigraphie ne montrant pas d'image directe du thrombus mais des images indirectes non spécifiques.

* La spécificité est cependant améliorée quand la lacune de perfusion est associée à une ventilation normale: aspect "mismatch".

* Il est admis que:

- une scintigraphie pulmonaire de perfusion normale (six incidences) élimine le diagnostic d'embolie pulmonaire.

- le diagnostic d'embolie pulmonaire est retenu quand il existe au moins deux lacunes segmentaires de perfusion couplées à une ventilation normale dans ces zones: aspect dit de "haute probabilité".

- les autres aspects (lacunes de perfusion concordant avec une lacune de ventilation, lacune sous-segmentaire...) ne permettent pas de confirmer ou d'infirmer le diagnostic d'embolie pulmonaire.

- certains auteurs ont proposé de "remplacer" la scintigraphie de ventilation, parfois difficile à obtenir, par la radiographie de thorax: on considère alors qu'une scintigraphie de perfusion est de haute probabilité pour le diagnostic d'embolie pulmonaire s'il existe au moins deux lacunes segmentaires de perfusion associées à une radiographie pulmonaire normale.

En résumé

La scintigraphie pulmonaire est très utile pour éliminer le diagnostic d'embolie pulmonaire quand elle est normale et pour poser le diagnostic en cas de scintigraphie de haute probabilité (ce qui ne représente en fait que 30% des patients environ).

Angiographie pulmonaire :

L'angiographie pulmonaire est l'examen de référence qui permet la visualisation directe du thrombus et donc la certitude diagnostique ainsi que la quantification exacte de l'importance de l'embolie (par l'index de Miller).

Technique

* Injection de produit de contraste iodé dans les artères pulmonaires droite et gauche (angiographie sélective) ou dans l'oreille droite (angiographie globale en cas de suspicion d'embolie pulmonaire grave).

* Réalisée le plus souvent en technique numérique plutot que conventionnelle.

* Précautions habituelles des examens iodés.

* Mortalité inférieure à 0,1%.

* Morbidité inférieure à 1%.

Critères diagnostiques

* Le signe direct de thrombus est la lacune endoluminale (ou "feeling defect") ou l'arret cupuliforme dans une artère de plus de 2mm de diamètre.

* La présence de zones hypo- ou vasculaires n'est qu'un signe indirect sans spécificité.

* Une angiographie normale élimine le diagnostic d'embolie pulmonaire sous réserve qu'elle soit de bonne qualité et comprenne deux incidences orthogonales de chaque coté.

AUTRES EXAMENS :

Explorations veineuses des membres inférieurs :

L'écho-Doppler veineux (ou la phlébographie) des membres inférieurs permet de retrouver l'origine du foyer embolique.

En cas de suspicion d'embolie pulmonaire, la découverte d'une thrombose veineuse documentée suffit pour poser le diagnostic d'embolie pulmonaire, mais une échographie veineuse (ou une phlébographie) normale n'élimine en aucun cas le diagnostic d'embolie pulmonaire (40% des embolies pulmonaires confirmées sans signe de phlébite ont une échographie veineuse négative du fait de la moindre sensibilité de l'échographie veineuse quand il n'y a pas de signes cliniques de phlébite).

Echocardiographie :

L'échocardiographie a un intérêt dans les formes graves d'embolie.

* Elle permet d'apprécier le retentissement de l'embolie pulmonaire - dilatation des cavités cardiaques droites (diamètre télédiastolique du ventricule droit supérieur à celui du ventricule gauche) - éventuellement associé à une cinétique septale paradoxale.

* Ce n'est qu'exceptionnellement que le diagnostic positif peut être fait seulement par l'échocardiographie: patient sans antécédent cardio-respiratoire présentant un tableau clinique très évocateur en insuffisance circulatoire aigue.

Mais une échocardiographie normale n'élimine pas le diagnostic d'embolie.

Angioscanner pulmonaire hélicoidal :

L'angioscanner hélicoidal, grâce à une acquisition continue des images, permet de visualiser les artères pulmonaires et des thrombi dans leur lumière.

En cas de suspicion d'embolie pulmonaire, sa place exacte dans la stratégie diagnostique reste à définir: en effet, sa sensibilité et sa spécificité semblent satisfaisantes quand on ne s'intéresse qu'aux artères proximales jusqu'aux artères segmentaires, mais sa sensibilité est actuellement insuffisante pour les artères sous-segmentaires. de plus, la variabilité entre lecteurs n'est pas évaluée.

La place de l'angioscanner doit être évaluée dans une démarche diagnostique. Cependant, actuellement, il est admis que:

- en cas d'embolie massive, l'angioscanner hélicoidal est un examen de première ligne.

- un angioscanner hélicoidal, s'il visualise des thrombi intravasculaires au sein des artères lobaires ou segmentaires, permet de poser le diagnostic d'embolie pulmonaire.

- un angioscanner normal n'élimine pas une embolie pulmonaire (sensibilité insuffisante pour détecter une embolie pulmonaire distale).

Dosage du taux plasmatique des D-dimères :

Les D-dimères sont des produits spécifiques de la dégradation de la fibrine, dont la présence à des taux élevés signifie que de la fibrine a été produite, et est lysée.

* Seule la méthode de dosage par technique ELISA est suffisamment sensible pour être utilisée en pratique clinique: un taux normal semble permettre d'éliminer une maladie thrombo-embolique récente, et donc suffire à la décision de ne pas traiter un patient suspect d'embolie pulmonaire. En revanche, la spécificité de cet examen n'est pas bonne, et un taux élevé doit faire pratiquer des examens visant à confirmer le diagnostic.

* Sa valeur diagnostique exacte au sein des examens paracliniques de la maladie veineuse thrombo-embolique est encore en cours d'évaluation, d'autant plus que le temps de réponse par le laboratoire limite actuellement son utilisation en urgence. d'autres techniques de dosage, plus rapides, sont en cours de validation.

* La méthode ELISA n'est actuellement évaluée que chez les patients externes présentant des signes cliniques évocateurs de phlébite et/ou d'embolie pulmonaire.

STRATÉGIE DIAGNOSTIQUE :

* En cas de suspicion d'embolie pulmonaire grave:

- la prise en charge diagnostique et thérapeutique doit être réalisée en urgence, en privilégiant les techniques diagnostiques disponibles sur place et non invasives: le diagnostic est en général facile grace à l'angioscanner hélicoidal ou à la scintigraphie pulmonaire.

- l'échocardiographie permet d'apprécier le retentissement sur le ventricule droit de l'embolie pulmonaire.

- en cas de diagnostic difficile ou d'impossibilité d'obtenir les autres examens, l'angiographie pulmonaire garde des indications.

- en cas de contre-indication des anticoagulants, le diagnostic doit être posé avec encore plus de rigueur et repose souvent sur l'angiographie pulmonaire.

* Dans les autres cas, la plupart du temps le traitement anticoagulant est débuté et le diagnostic doit être confirmé ou infirmé dans les 24 heures. Un schéma diagnostique est proposé.

Traitement curatif :

Les indications du traitement dépendent d'une part de la gravité du tableau, appréciée sur les données cliniques, le degré d'obstruction vasculaire et surtout le retentissement hémodynamique, et d'autre part du terrain.

Il repose la plupart du temps sur les anticoagulants et la contention veineuse en cas de thrombose veineuse des membres inférieurs associée.

Dans certains cas, d'autres traitements doivent être proposés: thrombolytiques, embolectomie chirurgicale, interruption de la veine cave inférieure.

Bilan préthérapeutique :

* Recherche d'une contre-indication au traitement anticoagulant et/ou thrombolytique.

* Bilan biologique:

- numération globulaire et plaquettaire.

- groupe sanguin.

- créatininémie.

- taux de prothrombine (TP).

- temps de céphaline activée (TCA).

Traitement anticoagulant :

Le traitement anticoagulant est l'élément essentiel du traitement de la maladie thrombo-embolique veineuse. Il doit être débuté dès la suspicion d'embolie pulmonaire, en l'absence de contre-indications.

* Héparine sodique non fractionnée en perfusion intraveineuse continue (seringue électrique):

- à la dose initiale de 500 à 600UI/kg/24h.

- après un bolus IV de 5000UI.

- adapté au TCA, qui doit être compris entre 2 et 3 fois le témoin, prélevé 4 heures après le début de la perfusion, 4 heures après chaque modification de dose, puis quotidiennement.

* Le relais par les antivitamines K (Coumadine*, Préviscan*, Sintrom*) est débuté en principe dans les premiers jours du traitement, avec un chevauchement de l'héparine et des antivitamines K d'au moins 4 jours. L'héparine est arretée quand l'INR ("international normalized ratio") est compris entre 2 et 3 sur deux prélèvements à 24 à 48 heures d'intervalle.

* Surveillance:

- clinique: à la recherche d'un saignement.

- biologique: TCA quotidien (sous héparine). INR toutes les 48 heures (sous antivitamines K). NFS et plaquettes bihebdomadaires pendant le traitement initial (saignement, thrombopénie à l'héparine).

Traitement thrombolytique :

Les thrombolytiques permettent une fibrinolyse rapide des thrombus, et donc une baisse rapide des résistances vasculaires pulmonaires, au prix d'un risque hémorragique accru.

* Leur principale indication est l'embolie pulmonaire massive avec état de choc cardiogénique.

* Ils sont aussi proposés dans les embolies pulmonaires massives (obstruction supérieure à 50%), sans état de choc manifeste mais avec certains éléments faisant craindre un retentissement cardiaque important. celui-ci est au mieux évalué:

- par l'échocardiographie qui montre une dilatation majeure des cavités cardiaques droites.

- plus rarement par un cathétérisme cardiaque droit qui montre un index cardiaque diminué (inférieur à 2,5l/min/m2).

- Il ne faut pas oublier que, dans ces cas, l'efficacité des thrombolytiques sur la survie n'est pas démontrée.

* Les médicaments thrombolytiques sont: rtPA, streptokinase, urokinase, en perfusion courte ou en bolus.

Traitement symptomatique :

Le traitement symptomatique est toujours indispensable:

- hospitalisation.

- repos au lit.

- oxygénothérapie nasale selon les gaz du sang.

- remplissage par macromolécules et dobutamine (5 à 20=gamma/kg/min) en cas de retentissement hémodynamique.

Le lever est en général autorisé au bout de 24 à 48 heures de traitement anticoagulant efficace, avec une contention veineuse s'il existe une thrombose veineuse des membres inférieurs associée.

Embolectomie chirurgicale :

Le but de l'embolectomie chirurgicale est la désobstruction vasculaire en urgence sous CEC.

* On lui reconnait trois indications en cas d'embolie pulmonaire grave avec retentissement hémodynamique:

- s'il existe une contre-indication aux thrombolytiques.

- si le traitement thrombolytique est inefficace.

- si l'embolie pulmonaire est extrêmement grave avec un état de choc sévère, ne permettant pas d'attendre le délai d'efficacité de la thrombolyse (1 à 2 heures environ).

* Elle nécessite une équipe chirurgicale et anesthésique entraînée. La mortalité de l'embolectomie chirurgicale sous CEC est lourde, estimée à 40%.

* Les autres méthodes d'embolectomie non chirurgicale (aspiration, fragmentation par un cathéter) n'ont pas actuellement montré leur efficacité.

Interruption de la veine cave inférieure :

L'interruption de la veine cave inférieure consiste en la mise en place par voie percutanée d'un filtre dans la veine cave inférieure dont le but est d'éviter les récidives d'embolie pulmonaire à partir d'une thrombose des membres inférieurs.

Ses indications sont rares et ne se discutent qu'en cas de thrombose veineuse profonde des membres inférieurs associée.

On reconnaît deux indications formelles:

- échec d'un traitement anticoagulant bien conduit.

- contre-indication au traitement anticoagulant.

Évolution :

* La durée du traitement anticoagulant est de 3 à 6 mois. la durée est prolongée en cas de persistance d'une circonstance favorisante de maladie thrombo-embolique veineuse.

* En cas de persistance d'anomalies de perfusion à 3 mois (évaluées par scintigraphie pulmonaire), on prolonge le plus souvent le traitement au moins 3 mois supplémentaires. l'évolution vers un coeur pulmonaire chronique postembolique doit être surveillée, nécessitant une prise en charge diagnostique et thérapeutique spécifique, avec en particulier un traitement anticoagulant prolongé.

* L'évolution sous traitement bien conduit est le plus souvent satisfaisante.

* La mortalité est estimée entre 3 et 8%, passant à 15% en cas d'embolie de plus de 50% et à 30% s'il existe un état de choc.

* Rappelons l'importance d'un traitement préventif dans les situations à risque de maladie thrombo-embolique veineuse, reposant actuellement sur les héparines de bas poids moléculaire.

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