Introduction :

Le pityriasis rosé « de Gibert » (PRG) est une entité clinique individualisée à la fin du XIXe siècle, et dont la description n’a guère varié depuis.

L’affection est banale, quelle que soit la région du monde.

Une étiologie virale est suspectée, mais non démontrée.

En pratique, c’est une dermatose aiguë bénigne qui guérit spontanément en quelques semaines.

Bien la connaître permet de rassurer les patients et de leur éviter des investigations inutiles.

Historique :

Plusieurs caractères sémiologiques du PRG sont reconnaissables, chacun isolément, dans des dermatoses décrites au cours du XIXe siècle.

Gibert fut le premier à rassembler ces éléments, en 1860, en une entité qu’il dénomma « pityriasis rosé ».

Les pityriasis formaient alors une catégorie d’éruptions marquées par une desquamation fine et furfuracée comparée à du son (en Grec, pisuqom).

La nouvelle variété se distinguait par sa coloration rosée, une prédilection pour les femmes jeunes, une topographie préférentielle sur le tronc et la racine des membres et une évolution spontanément régressive en 6-8 semaines.

Bien que d’autres écoles se soient penchées sur des observations similaires, c’est surtout à Paris, à l’hôpital Saint Louis, que furent précisés les principaux caractères du PRG.

La publication de Gibert ne détaillait pas la morphologie des lésions.

Hardy décrivit plus minutieusement, en 1864, un « pityriasis circiné » autorésolutif dont les médaillons annulaires ressemblent à ceux du PRG.

En 1868, Bazin évoquait, à propos d’un cas de « pityriasis rubra », le dimorphisme lésionnel propre au PRG, avec ses médaillons annulaires et ses plus petites lésions.

Plus tard, Duhring devait reprendre les termes de Bazin (pityriasis rubra annulata et maculata) pour ses observations personnelles de PRG.

L’évolution en deux temps de la maladie, avec son médaillon initial isolé suivi d’une éruption secondaire, peut être reconnue à la lecture d’anciennes observations, mais c’est Brocq qui en aurait le premier discerné la valeur sémiologique.

La description clinique du PRG étant quasiment achevée avec cet auteur dès 1907, les publications ultérieures se focalisèrent sur l’épidémiologie et l’étiologie de la maladie.

Épidémiologie :

A - INCIDENCE. PRÉVALENCE. RÉPARTITION GÉOGRAPHIQUE :

Le PRG est cosmopolite.

Il représente 0,16 % à 1,67 % des motifs de consultation dermatologique au Royaume-Uni, en Espagne, en Inde, au Soudan, en Autriche, aux États-Unis, en Turquie, au Brésil, à Singapour et chez des enfants du Koweït.

Dans la population générale, son incidence annuelle est évaluée dans le Minnesota à 170 cas pour 100 000 personnes, ce qui laisse prévoir, pour une durée d’évolution de 2 mois, une prévalence bien inférieure aux 0,13 % mesurés en Suède dans les années 1960.

Plus récemment, une prévalence de 0,6 % a été calculée au Burkina Faso parmi 6 000 élèves d’un âge moyen de 17 ans.

Ce résultat, conforté par le grand nombre de PRG (2,3 à 4,8 %) chez les consultants de l’Ouganda et du Nigeria, pourrait suggérer une fréquence particulière de l’affection en Afrique noire.

Néanmoins, le jeune âge de la population étudiée induit un biais de sélection.

Dans plusieurs études, il n’apparaît pas de préférence ethnique marquée.

B - SEXE :

Une légère prédominance féminine (< 70 % des cas) ou une fréquence comparable sont notées dans la plupart des séries.

Une répartition beaucoup plus inégale en faveur des femmes ou une prédominance chez les hommes sont exceptionnelles.

C - ÂGE :

L’âge de survenue de la maladie est situé entre 5 et 35 ans pour 75 % à 90 % des patients.

Le PRG reste cependant possible, bien que rare, chez le nourrisson, dès l’âge de 3 mois, et jusque chez des octogénaires.

D - VARIATIONS DANS LE TEMPS :

Des variations d’incidence sont observées d’une année sur l’autre.

Elles opposent le PRG au psoriasis, dont la fréquence reste très stable au fil du temps.

Des variations cycliques saisonnières sont également notées. Une recrudescence hivernale est habituelle dans la majorité des zones tempérées et tropicales.

Le PRG prédominerait en revanche durant la saison chaude et sèche en Australie, Inde et Malaisie. Ailleurs, les pics d’incidence coïncideraient avec d’autres saisons ou n’offriraient pas de périodicité constante.

E - FACTEURS DE RISQUE :

Des cas de PRG surviennent parfois chez des individus en relations familiales ou professionnelles étroites, mais il n’est pas décrit d’épidémie de grande ampleur.

La maladie serait plus fréquente chez les sujets fréquentant des établissements d’enseignement, et aussi chez les dermatologues par rapport à des chirurgiens otorhino- laryngologistes.

Dans l’étude menée au Burkina Faso, les catégories sociales défavorisées étaient plus touchées.

Le rôle favorisant de l’atopie n’a pas été confirmé.

Forme clinique habituelle :

A - PRODROMES :

L’éruption est parfois précédée de quelques jours, voire accompagnée par une fébricule, un malaise, des céphalées, des arthralgies, des signes digestifs ou ORL.

La fréquence de ces prodromes a été très diversement estimée, de 5 % à 25 % des cas, voire 60 % ou plus.

B - MORPHOLOGIE DES LÉSIONS ÉLÉMENTAIRES :

Il existe deux types de lésions : les médaillons et les petites lésions.

Les médaillons résulteraient d’une croissance centrifuge rapide.

Ils forment des anneaux maculeux ou discrètement papuleux de 20 à 60 mm de diamètre, ovalaires ou arrondis, de teinte rosée à rouge.

Une fine collerette desquamative borde leur versant interne.

Leur centre, de teinte beige, présente une surface couverte de plis parallèles très fins, mieux visibles lorsque l’on tend la peau entre deux doigts.

Les petites lésions, mal limitées, ressemblent aux médaillons par leur couleur, leur relief et leur fine desquamation.

Elles s’en distinguent par des dimensions largement inférieures, de 2 à 10mm, et l’absence de caractère annulaire.

C - DÉROULEMENT DE L’ÉRUPTION :

Un « médaillon initial » est identifiable chez 40 à 60 % des patients dans la plupart des séries.

C’est une lésion unique, exceptionnellement double ou multiple, qui siège le plus souvent sur la face antérieure du thorax ou les membres supérieurs, mais aussi sur le dos, le cou et l’abdomen.

On la trouve plus rarement sur les membres inférieurs, le visage, les organes génitaux ou les extrémités. Le médaillon initial persiste isolé pendant une durée moyenne de 2 à 21 jours, généralement moins de 1 semaine.

Des délais extrêmes allant de quelques heures à plusieurs mois ont été signalés mais, comme pour toutes les formes atypiques de l’affection, la validité de ces observations est discutable en l’absence de critère diagnostique définitif.

Au médaillon initial font suite des vagues de lésions qui se succèdent durant une dizaine de jours, parfois plus.

Cette éruption secondaire comporte surtout des petites lésions, et les éventuels médaillons secondaires sont plus petits que le médaillon initial.

Enfin, les lésions régressent spontanément dans une moyenne de 6 à 8 semaines, parfois plus, et ne récidivent pas.

D - TOPOGRAPHIE ET DISPOSITION DE L’ÉRUPTION :

L’étendue et la densité des lésions sont variables.

Classiquement, l’éruption siège symétriquement sur le tronc, le cou et la racine des membres.

Toutefois, plus de la moitié des patients présentent des lésions en dessous des coudes ou en dessous des genoux, 4 à 13,6 % sur le visage, 3 à 5,5 % sur les mains et les pieds.

L’atteinte du cuir chevelu est plus rare.

L’alignement des petites lésions et du grand axe des médaillons sur les lignes de tension cutanée leur confère une orientation oblique de part et d’autre du rachis et de plus en plus horizontale vers le bas du dos, à l’origine de la classique image en « sapin de Noël ».

E - SIGNES FONCTIONNELS :

Le prurit est banal au cours du PRG.

Sa fréquence est évaluée, selon les séries, entre 25 et 100 % des cas.

Sa sévérité est variable.

Il est probable que la majorité patients ne ressentent rien, ou une démangeaison parfaitement négligeable.

Certains cependant souffrent d’un prurit insupportable.

F - MANIFESTATIONS EXTRACUTANÉES :

Il n’est pas décrit d’atteinte viscérale du PRG. Les seuls signes extracutanés sont ceux de la phase prodromale.

Leur persistance au moment de l’éruption est signalée historiquement mais doit en pratique faire reconsidérer le diagnostic.

Un cas de maladie de Guillain Barré et deux cas de sclérose en plaques ont été notés au décours d’un PRG.

Ils pourraient résulter de coïncidences, tout comme les adénopathies rapportées dans certaines séries.

Formes cliniques atypiques :

Leur fréquence est variable selon les auteurs.

À partir de quand un PRG doit-il être considéré comme atypique, et jusqu’où une éruption atypique peut-elle être assimilée à un PRG, restent en effet deux questions auxquelles il n’existe pas de réponse universellement admise.

Lorsque ni la sémiologie élémentaire, ni la topographie, ni l’évolution en deux temps ne sont exigées, le diagnostic de PRG atypique devient une pure affaire de conviction personnelle.

Ainsi peut-il être proposé devant n’importe quelle éruption, par exemple un tableau évocateur de vascularite purpurique et bulleuse avec arthralgies.

Cette extension sans limite de la notion de PRG souligne la nécessité d’élaborer et de valider à l’avenir un système de critères diagnostiques.

A - FORMES PROFUSES, « ECZÉMATISÉES », « IRRITÉES » :

Il existe des PRG profus par l’étendue et la densité des lésions. Une évolution érythrodermique est même citée dans la littérature.

Ces PRG sont souvent très prurigineux et d’évolution prolongée.

L’usage est largement répandu d’évoquer leur origine iatrogène, en incriminant une « eczématisation » secondaire à des applications topiques « intempestives », plus rarement à l’ampicilline ou à la corticothérapie générale.

Il faut souligner cependant que le PRG peut être spontanément profus et « irrité », la surenchère thérapeutique apparaissant alors comme une conséquence et non pas une cause de l’évolution défavorable.

B - PRG MONOMORPHES :

Certains PRG comportent exclusivement des petites lésions ou des médaillons.

Des médaillons isolés peu nombreux, qui deviennent très larges au fil d’une évolution lente et prolongée, correspondent à la description du « pityriasis circiné et marginé de Vidal », habituellement assimilé au PRG.

C - FORMES SÉMIOLOGIQUES TROMPEUSES :

La littérature cite des variétés psoriasiformes, urticariennes, lichénoïdes, érythrodermiques ou à type d’érythème polymorphe, dont la description est plus ou moins convaincante.

Des formes purpuriques ne sont pas exceptionnelles.

Sur les membres inférieurs, ce phénomène peu spécifique est lié à la déclivité et à l’insuffisance veineuse, mais des lésions du tronc aussi deviennent parfois pétéchiales ou ecchymotiques.

Des lésions vésiculobulleuses ou pustuleuses sont décrites.

Il existe aussi des PRG typiques précédés ou accompagnés d’une éruption plantaire dyshydrosiforme.

Les formes micropapuleuses, dites « folliculaires » d’après leur aspect clinique, sont caractérisées par un semis de toutes petites papules squameuses monomorphes. Elles seraient plus fréquentes chez les Noirs.

D - SÉQUELLES DYSCHROMIQUES :

Assez rarement, des macules hyper- ou hypopigmentées reproduisant le contour des lésions persistent plusieurs mois après la fin de l’éruption.

E - FORMES TOPOGRAPHIQUES :

À côté des PRG typiques comprenant quelques lésions acrales, il existe aussi des PRG dits « inversés », dont les lésions sont cantonnées aux extrémités. Des éruptions très localisées ont été observées, éventuellement unilatérales, principalement sur le tronc ou dans les grands plis.

Un phénomène d’isomorphisme est parfois rapporté. Une atteinte unguéale postéruptive est citée une fois.

Des lésions buccales variées ont été décrites : plaques érythémateuses centrifuges, érosions, plaques blanchâtres annulaires, ulcérations aphtoïdes.

F - FORMES ÉVOLUTIVES :

La durée d’évolution peut dépasser 3 mois, surtout dans les formes profuses.

Considérées comme fréquentes par Gibert, les formes récidivantes sont estimées en réalité à 2 ou 3% de l’ensemble des PRG.

Certains patients connaissent plusieurs récurrences successives.

G - FORMES SELON LE TERRAIN :

Le PRG du petit enfant et du nourrisson ne présente pas de spécificité, bien que l’on cite une plus grande fréquence des formes vésiculeuses et purpuriques sur ce terrain. Chez les Noirs, la teinte rosée n’est plus perceptible et le PRG serait plus souvent micropapuleux et profus.

La femme enceinte et l’immunodéprimé ne semblent pas soumis à des risques particuliers.

Anatomie pathologique :

Le médaillon initial et l’éruption secondaire sont comparables.

Leur tableau histologique est peu spécifique, à dominante eczématiforme : parakératose focale avec diminution de la granuleuse, oedème et infiltrat mononucléé du derme, spongiose allant rarement jusqu’à la formation de vésicules, acanthose discrète.

D’autres signes sont parfois relevés : présence de polynucléaires éosinophiles, amas de cellules mononucléées sous-cornées, extravasation d’hématies.

Des cellules dyskératosiques, des nécroses kératinocytaires ou une vacuolisation des cellules basales sont parfois visibles.

La présence de cellules plasmodiales multinucléées est plus rare. Des tableaux psoriasiformes, lichénoïdes, ou encore évocateurs de parapsoriasis en plaques, caractériseraient les lésions plus anciennes.

Les études immunohistochimiques montrent un afflux particulièrement important de cellules de Langerhans vers le derme et l’activation de lymphocytes CD4+.

Diagnostic :

A - DIAGNOSTIC POSITIF :

Il repose sur la clinique : le jeune âge, la survenue brutale, la topographie centrale, la morphologie des lésions et la normalité de l’examen général permettent généralement, même en l’absence de médaillon initial, un diagnostic aisé que la régression spontanée de l’éruption vient confirmer.

B - DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :

L’examen général, la recherche d’une prise médicamenteuse, la biopsie cutanée, la mycologie et la sérologie syphilitique sont particulièrement utiles en cas de doute diagnostique ou de PRG atypique.

La sérologie syphilitique n’est justifiée que dans les formes atypiques.

La valeur positive de l’histologie est discutable ; la distinction avec d’autres dermatoses eczématiformes est souvent impossible.

Au stade du médaillon initial, on évoque volontiers une dermatophytose ou une eczématide, voire toute autre étiologie d’érythème annulaire.

À la période d’état, le PRG peut être confondu avec un psoriasis en gouttes ou annulaire, une syphilis secondaire, un lichen plan, un pityriasis lichénoïde, un eczéma, un exanthème unilatéral thoracique de l’enfant (asymetric periflexural exanthem of childhood), une toxidermie, voire une dermatophytose profuse ou d’autres dermatoses.

Les toxidermies présentent rarement les caractères cliniques et évolutifs habituels du PRG classique. Lorsque l’éruption est parfaitement typique, avec médaillon initial, et guérit malgré la poursuite du traitement, il peut s’agir d’une simple coïncidence.

Divers médicaments ont été incriminés avec plus ou moins de vraisemblance : sels d’or et captopril, mais aussi arsenic, bismuth, barbituriques, oméprazole, benfluorex, métronidazole, clonidine, isotrétinoïne, terbinafine, kétotifène, BCG-thérapie, vaccins, etc.

Des éruptions atypiques ont aussi été observées après greffe de moelle et au cours de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH).

Leurs rapports avec le PRG sont incertains.

C - CRITÈRES DIAGNOSTIQUES :

La description de multiples formes atypiques appelle la mise au point de critères diagnostiques destinés à la recherche clinique sur le PRG. Un premier système créé par des auteurs français a été utilisé une fois depuis.

Étiologie :

A - HYPOTHÈSE INFECTIEUSE :

Les variations d’incidence, les cas de PRG dans l’entourage des patients, l’atteinte de certains groupes professionnels, les prodromes pseudogrippaux et la rareté des récurrences plaident pour une cause infectieuse.

L’évolution en deux temps suggère la multiplication de l’agent responsable au niveau du médaillon initial, suivie d’un processus disséminé de nature, soit septique, soit immunologique réactionnelle.

Des expérimentations historiques corroborent l’hypothèse infectieuse : inoculation de fragments de peau malade au volontaire sain, injections de sérums de patients convalescents.

B - RECHERCHE D’UN MICRO-ORGANISME RESPONSABLE :

Malgré tous les indices concordants, aucune équipe n’est parvenue à identifier avec certitude un agent infectieux du PRG.

Des études sérologiques paraissent innocenter les mycoplasmes, les Chlamydia, l’agent de la fièvre Q et divers virus : adénovirus, influenzavirus A et B, para-influenza 1,2 et 3, virus respiratoire syncitial, virus herpèsvaricelle- zona, cytomégalovirus et parvovirus B19.

Legionella micdadei a été suspecté, sans confirmation ultérieure. Des expériences d’inoculation de lésions cutanées à l’animal et à des cultures cellulaires sont parfois négatives.

L’une d’entre elles a cependant révélé ses structures intranucléaires d’une quarantaine de nanomètres de diamètre, évocatrices de Picornavirus, dans des cellules de rein de singe inoculées.

Une autre équipe a vu des particules virales de même taille dans les kératinocytes de lésions de PRG, mais un travail ultérieur a démontré l’absence de génome de picornavirus dans les lésions cutanées du PRG.

La mise en évidence, par des techniques de biologie moléculaire, du human herpesvirus (HHV) 7 dans la peau et le plasma de patients, ainsi que la démonstration d’un effet cytopathogène sur des lignées cellulaires cocultivées avec les leucocytes mononucléés des patients, ont suggéré la responsabilité de ce virus.

Mais HHV7 est présent dans les leucocytes circulants de 80 % des sujets sains, et d’autres équipes n’ont pas pu confirmer ces résultats, ni avec les mêmes techniques, ni en immunohistochimie ou en sérologie.

Un seul travail objective des variations des taux d’anticorps anti-HHV7 et anti-HHV6 chez plusieurs patients.

Il est possible que HHV7, tout comme le virus d’Epstein-Barr et HHV6, soit réactivé secondairement au moment de l’infection par l’agent causal encore inconnu du PRG.

C - AUTRES HYPOTHÈSES :

Le PRG pourrait être dû à des virus variés, voire représenter un phénomène réactionnel commun à des causes infectieuses et non infectieuses, comme le suggèrent la mise en évidence d’infections précédant l’éruption de plusieurs semaines et la ressemblance de certaines toxidermies médicamenteuses avec le PRG.

Cette hypothèse a été développée historiquement, notamment à propos des rapports du PRG avec la syphilis, mais paraît moins probable aujourd’hui.

Traitement :

La prise en charge du PRG commence par des explications claires qui permettent de rassurer le patient quant à l’évolution prévisible de son affection et à sa contagiosité quasiment nulle. Assez souvent, cette attitude résume le traitement.

Mais il n’est pas rare qu’une thérapeutique plus active soit justifiée pour tenter de limiter les symptômes, notamment le prurit, en attendant la guérison spontanée.

Aux traditionnels antihistaminiques et émollients, certains préfèrent la corticothérapie locale, voire, exceptionnellement, une courte corticothérapie générale en cas de forme profuse.

La notion d’une influence bénéfique du rayonnement solaire sur le PRG a justifié des essais thérapeutiques de photothérapie ultraviolets (UV)B, qui n’ont démontré qu’une efficacité partielle du traitement.

La place de la photothérapie dans le PRG reste donc encore à préciser.

Dans un essai contrôlé mené en Inde, l’érythromycine orale à la posologie de 250 mg, 4 fois par jour chez l’adulte (20 à 40 mg/kg chez l’enfant) pendant 14 jours a permis de raccourcir nettement l’évolution naturelle de l’affection.

Ce résultat surprenant n’est pas étayé par une expérience plus ancienne des antibiotiques dans le PRG.

Il pose la question d’une éventuelle étiologie bactérienne de la maladie dans la population étudiée, qui comprenait une large majorité d’hommes et, au-delà, celle des critères diagnostiques du PRG.

De nouveaux essais thérapeutiques sont nécessaires avant d’étendre cette attitude à d’autres populations.

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