* L'hématurie macroscopique est plus rare et survient dans un contexte généralement révélateur de l'affection causale, à l'encontre de l'hématurie microscopique souvent mise en évidence par la sensibilité des tests de dépistage (bandelettes réactives).

* La démarche diagnostique se fait en trois temps:

- affirmer la réalité de l'hématurie (compte d'Addis).

- préciser l'origine "topographique" de l'hématurie (étude morphologique des hématies, cylindres, protéinurie associée).

- rechercher la cause, néphrologique ou urologique selon que l'hématurie est glomérulaire ou non, nécessitant dans le premier cas une enquête familiale, immunologique voire morphologique (biopsie rénale), et dans le deuxième une recherche plus "anatomique" (ASP, échographie, UIV...).

Définitions :

L'HÉMATURIE :

* Une hématurie est macroscopique:

- lorsque le débit d'hématies est égal ou supérieur à 500000/min, ce qui ne correspond qu'à 0,16ml/24h.

- ou lorsque la quantité de sang est supérieure à 0,5ml/l d'urines.

* Une hématurie microscopique est considérée comme pathologique lorsque le culot urinaire décèle plus de 5 hématies par mm3, ou le compte d'Addis plus de 5000 hématies par minute.

* Le dépistage par bandelettes réactives est facile (Hémastix*, N. Labstix*, Multistix*, Combur Test*, Sangur Test*):

- se faisant au lit du malade.

- mais entaché de faux positifs qui imposent un contrôle par un HLM.

- leur seuil de détection est de 0,15 à 0,45mg d'Hb/l (9-28mmol/l), correspondant à 5-15 hématies par mm3.

* la sensibilité est accrue si l'hémoglobine est libre (la présence de points verts affirme l'existence d'hématies intactes):

- un faux négatif peut se rencontrer en cas d'urines trop concentrées en la présence d'un réducteur (vitamine C).

- un faux positif peut être dû à la présence d'un oxydant comme l'aspirine ou de peroxydases microbiennes (au cours d'une infection urinaire).

CE QUI N'EST PAS UNE HÉMATURIE :

Il est important d'éliminer ce qui n'est pas une hématurie:

* des urines hématiques, contenant de la myoglobine (lyse musculaire) ou de l'hémoglobine libre (hémolyse intravasculaire).

* une fausse coloration:

- alimentaire: betterave, mûres, paprika, rhubarbe.

- colorants: aniline.

- médicaments: Bétadine*, rifampicine, phénacétine, métronidazole.

La valeur de l'interrogatoire est fondamentale pour guider l'examen clinique:

- les éventuels antécédents familiaux similaires ou de surdité.

- l'âge de début, l'éventuelle périodicité, les prodromes ou éléments déclenchants.

- les circonstances de découverte: de façon systématique ou en association avec d'autres signes tels fièvre, douleurs abdominales, éruption cutanée, œdèmes, insuffisance rénale.

- l'hypertension artérielle.

Hématurie avec leucocyturie ou pyurie :

* La leucocyturie physiologique est inférieure à 1500GB/min au HLM, ou 10/mm3 au culot, et doit être différenciée de la desquamation des cellules tubulaires.

* Elle est très variable dans le temps et peut être faussement diminuée lorsque le pH urinaire est alcalin ou les urines hypodenses.

* L'association hématurie et leucocyturie, en présence de signes de pyélonéphrite ou non, est évocatrice d'une infection urinaire, qui représente chez l'enfant deux tiers des causes d'hématurie.

* C'est dire si le premier examen à demander est l'examen cytobactériologique des urines (ECBU), car il existe une bonne corrélation entre le débit de leucocyturie et la bactériurie.

- Celui-ci doit être demandé au moindre doute et pratiqué dans d'excellentes conditions pour affirmer la réalité de l'infection et guider l'antibiothérapie.

- Cela précédera l'enquête étiologique (échographie rénale, UIV, cystographie rétrograde) impérative chez l'enfant en raison de la fréquence d'anomalies morphologiques ou fonctionnelles.

Hématurie isolée :

Devant une hématurie isolée ou accompagnée d'une protéinurie faible liée à elle ( inférieure à 0,1g/ml de sang/24h), il faut avant tout chercher une cause urologique (voir tableau des étiologies).

EXAMEN CLINIQUE :

Une origine basse est facilement éliminée par l'examen clinique:

- vulvite érosive de la petite fille.

- urétrite, dont le caractère initial de l'hématurie est bien difficile à retrouver.

BILAN RADIOLOGIQUE :

Une exploration radiologique est nécessaire au diagnostic et comportera, dans un ordre variable, en fonction du contexte:

- une échographie.

- une UIV.

- une cystographie rétrograde.

Bilan radiologique positif :

Le bilan radiologique peut révéler:

* une lithiase rénale, rare mais souvent de symptomatologie atypique. une hématurie peut être aussi secondaire à une hypercalciurie sans lithiase (calciurie supérieure à 5mg/kg/24h).

* un syndrome tumoral intrarénal (néphroblastome révélé une fois sur quatre par une hématurie isolée, avec masse abdominale le plus souvent associée).

* une polykystose rénale.

* une uropathie malformative avec présence d'une sténose ou d'un obstacle (syndrome de la jonction, sténose urétérale, méga-uretère congénital...).

Bilan radiologique négatif :

Si l'exploration reste négative à ce stade, il faut alors évoquer:

* un trouble de la coagulation (trouble constitutionnel ou acquis de l'hémostase, thrombopénie ou thrombopathie), avec une cause locale de saignement à rechercher de toute façon.

* une glomérulonéphrite (post-streptococcique) passée inaperçue, mais qui sera facilement authentifiée par un complément (C'3) encore abaissé alors que le reste du bilan est déjà normalisé.

* une néphropathie glomérulaire aiguë d'un autre type à son début.

* dans un contexte particulier:

- thrombose des veines rénales (nouveau-né ayant eu une souffrance fœtale aiguë par exemple).

- nécrose papillaire, au cours d'un accident ischémique, d'une drépanocytose.

- prise médicamenteuse particulière (pénicilline, méthicilline, sulfamides, phénylbutazone) pouvant être à l'origine d'une tubulonéphrite interstitielle (ponction-biopsie rénale(PBR) diagnostique et pronostique).

- cystite hématurique à germes banals (E. coli) ou due à une parasitose (bilharziose) après un séjour en zone d'endémie. plus rarement d'origine virale (Adénovirus). dans un contexte particulier d'origine médicamenteuse (cytotoxiques).

- tuberculose rénale (tertiaire).

CYSTOSCOPIE :

En cas de négativité de ce bilan, devant la persistance des troubles ou leur récidive, une cystoscopie en période hématurique est souhaitable, révélant:

* une urétrite, de cause infectieuse, nécessitant un traitement antibiotique adapté.

* un saignement vésical (cystite ou polype intravésical).

* un saignement urétéral unilatéral ou bilatéral nécessitant alors une exploration angiographique (artériographie rénale ou angiographie numérisée):

- malformation artério-veineuse.

- angiome ou hémangiome.

- tumeur non décelée à l'UIV.

* post-traumatique (vélocross).

En l'absence de diagnostic à ce stade, force est de reconnaître le caractère "idiopathique" de l'hématurie et d'en guetter la récidive éventuelle.

Hématurie  et protéinurie pathologiques :

BILAN :

La participation du glomérule est alors certaine devant l'association d'une hématurie avec protéinurie et le bilan doit s'orienter vers une cause médicale, néphrologique.

* L'examen clinique apporte souvent des éléments évocateurs.

* Le bilan paraclinique est primordial dans un but diagnostique, mais aussi pronostique et thérapeutique. il doit comprendre:

- un ionogramme sanguin et urinaire.

- un dosage de l'urée et de la créatinine sanguine avec clairance corrigée.

- une protéinurie des 24 heures.

* une albuminémie.

- une NFS avec numération des plaquettes.

- une hémostase complète.

- une calcémie.

GLOMERULONEPHRITE AIGUE POSTINFECTIEUSE :

Le plus souvent il s'agit d'une glomérulonéphrite aiguë postinfectieuse survenant 1 à 3 semaines après une infection ORL, une pneumopathie ou une pyodermite due en général à un streptocoque bêta-hémolytique du groupe A, mais d'autres agents peuvent être en cause, microbiens (méningocoque, pneumocoque, staphylocoque) ou viraux (Cytomégalovirus(CMV), virus Coxsackie).

Clinique :

Début

Le début est brutal avec:

- une hématurie macroscopique.

- une oligo-anurie.

- une rétention hydrosodée (œdèmes, prise de poids).

- une hypertension artérielle parfois révélatrice (céphalées, convulsions, amaurose) et souvent sévère.

- un trouble du rythme cardiaque (hyperkaliémie) inaugural.

Évaluation de la gravité

La gravité sera évaluée par la biologie:

- insuffisance rénale organique à diurèse conservée le plus souvent.

- perturbations hydroélectrolytiques (hyponatrémie de dilution, hyperkaliémie, acidose).

- protéinurie modérée ne donnant pas de syndrome néphrotique habituellement.

Diagnostic

Le diagnostic de l'origine postinfectieuse repose sur:

- l'anamnèse et le contexte clinique.

- l'augmentation des ASLO, ou du streptozyme (antistreptokinase, dornase, hyaluronidase, désoxyribonucléase...) à deux dosages successifs.

- l'abaissement du complément (C3 et CH50) est caractéristique au point que sa normalité exclut cette origine postinfectieuse. L'antigène microbien ayant une affinité pour un des constituants de la membrane basale glomérulaire provoque la formation in situ de complexes immuns avec consommation de complément.

* La biopsie rénale n'est pas nécessaire dans cette forme typique:

- elle montrerait des dépôts, ou "humps", de complexes immuns sur le versant épithélial de la membrane basale (extra-membraneux) sans prolifération cellulaire importante mais avec une atteinte de tous les glomérules et de tout le floculus de chaque glomérule.

- l'évolution spontanée de ces formes est favorable et la biopsie inutile, car elle n'apporte pas d'éléments décisionnels supplémentaires.

Traitement :

Le traitement est purement symptomatique:

* contrôle de l'hyperkaliémie par résine échangeuse d'ions tel le Calcium Serdolit* échangeant Ca2+/K+.

* contrôle de l'HTA par maintien d'une diurèse suffisante grâce au furosémide (Lasilix*), vasodilatateurs type dihydralazine (Népressol*). En cas de poussée hypertensive sévère la préférence va actuellement à la nifédipine (Adalate*).

* restriction hydrosodée adaptée à la diurèse et aux pertes insensibles.

* régime conservateur de l'insuffisance rénale (limité en protides, potassium...) avec un recours exceptionnel à l'épuration extra-rénale (dialyse péritonéale ou hémodialyse) pour contrôler une hyperkaliémie ou une HTA menaçantes.

* un traitement antistreptococcique par phénoxyméthylpénicilline (Oracilline*) est systématiquement associé.

Évolution et pronostic :

Excellent pronostic

Le pronostic est excellent pour peu que le traitement initial soit bien conduit avec:

* disparition de l'insuffisance rénale et de l'HTA en moins de 15 jours.

* disparition de l'hématurie macroscopique en moins de 1 mois, mais elle peut persister microscopique plus de 6 mois.

* disparition en moins de1 mois d'une protéinurie égale ou supérieure à 1g/j, mais persistance possible d'une protéinurie, dégressive, pendant 1 an.

* normalisation du complément en 6 à 8 semaines.

En cas d'évolution différente

Une évolution différente doit conduire à la discussion d'une biopsie rénale car le diagnostic initial présumé est remis en cause par la possibilité d'une néphropathie glomérulaire dont le début peut prendre le masque d'une GNA postinfectieuse, mais il existe le plus souvent un syndrome néphrotique (alors impur):

* glomérulonéphrite extra-membraneuse, souvent associée à un portage chronique du virus de l'hépatite B.

* glomérulonéphrite membranoproliférative, avec souvent une hypocomplémentémie (C'3). évocatrice et parfois une immunoglobuline anti-C'3 converstase (C3 Nef).

* glomérulonéphrite maligne, se caractérisant par:

- une insuffisance rénale allant en s'aggravant, isolée ou associée à une maladie systémique.

- une absence d'HTA et une complémentémie normale.

- une prolifération extra-capillaire atteignant plus de 50% des glomérules à la PBR, avec croissants épithéliaux d'abord cellulaires et accessibles à la thérapeutique, puis fibreux.

* néphropathie à IgA (maladie de Berger) caractérisée par:

- le déclenchement par des épisodes infectieux (hématurie précoce de moins de 48 heures).

- une augmentation des IgA sériques une fois sur deux.

- l'association à des arthralgies, douleurs abdominales ou éruption cutanée est bien sûr évocatrice d'un purpura rhumatoïde.

AUTRES CAUSES :

Syndrome néphrotique :

Il existe un syndrome œdémateux important ou prédominant et une protéinurie massive.

Le diagnostic de syndrome néphrotique est probable et sera confirmé par l'hypoalbuminémie (voir question "Protéinurie").

L'existence d'une hématurie associée, si elle persiste, ou si elle est associée à une insuffisance rénale organique ou une HTA doit conduire, devant ce syndrome néphrotique impur, à une PBR.

Purpura rhumatoïde :

L'hématurie qui survient dans un contexte de douleurs abdominales avec troubles du transit, rectorragies, doit faire évoquer le diagnostic de purpura rhumatoïde (voir question) et rechercher les autres éléments symptomatiques (éruption cutanée symétrique, arthralgies...).

Syndrome hémolytique et urémique :

Éléments évocateurs

La survenue d'une hématurie au cours d'un épisode infectieux, souvent intestinal, doit faire évoquer de principe un syndrome hémolytique et urémique (SHU) et faire rechercher les autres éléments évocateurs:

* anémie aiguë brutale, repérée par la mère (pâleur cireuse récente, polypnée) confirmée par la numération globulaire. Le test de Coombs est négatif mais la présence de schizocytes traduisant la microangiopathie thrombotique est caractéristique.

* thrombopénie toujours présente (coagulation intravasculaire) supérieure à 100000 responsable de purpura ou syndrome hémorragique cutanéo-muqueux.

* insuffisance rénale: oligo-anurie, difficile à évaluer chez le nourrisson (couches, diarrhée associée...) se révélant souvent par une prise de poids récente ou, dans ce contexte de troubles digestifs, par une absence de perte de poids.

* hypertension artérielle souvent mal supportée, pour des chiffres pas toujours très élevés, parfois inaugurale (convulsion sans fièvre, troubles de la conscience...).

Pathogénie

La pathogénie de cette maladie, caractérisée par une coagulation intravasculaire localisée aux vaisseaux glomérulaires, reste encore obscure et aucun traitement ne peut en modifier l'évolution naturelle.

* Dans le cas d'un SHU associé à une diarrhée (SHU D+), c'est souvent un E. coli entéro-hémorragique (157 H7) et sa toxine, ("Vero toxin E. coli"(VTEC)) qui sont en cause, par leur toxicité envers les cellules endothéliales et particulièrement celles des capillaires glomérulaires provoquant:

- œdème, décollement de la membrane basale.

- accumulation de matériel dans l'espace sous-endothélial.

- obturation de la lumière capillaire par les cellules endothéliales, les GR, la fibrine.

- plus rarement thrombose glomérulaire ou nécrose corticale.

* D'autres germes peuvent être en cause (Helicobacter, salmonelle, shigelle).

* Les SHU non liés aux diarrhées (10%) sont un groupe hétérogène de cause plus obscure:

- formes acquises, dues à des germes sécréteurs de neuraminidase (pneumocoque, Clostridium).

- formes héréditaires (défaut de synthèse de prostacycline(PGI2), ou d'un facteur nécessaire à sa synthèse, déficit en complément, en facteurs plaquettaires).

- formes iatrogènes (cyclosporine, mitomycine). moins bon pronostic, surtout si à répétition.

Traitement

* Chez le nourrisson l'anurie habituelle oblige souvent à recourir à une dialyse péritonéale qui permet:

- la correction d'une hyperkaliémie menaçante plus efficacement que les résines (Kayexalate* ou Calcium Serdolit*), ainsi que des autres troubles métaboliques (acidose et hyponatrémie).

- le contrôle de l'HTA par une dialyse déplétive corrigeant la surcharge hydrosodée, en association avec des antihypertenseurs (Adalate*, Népressol*, Sectral*).

- une épuration extra-rénale suffisante pour permettre l'apport protéinocalorique nécessaire pour éviter une dénutrition.

- une correction de l'anémie par des transfusions à la demande, ou de la thrombopénie par des unités plaquettaires sans risquer une surcharge volémique.

* Chez le grand enfant, la diurèse est plus souvent conservée, la protéinurie massive (avec syndrome néphrotique), l'HTA maligne et l'évolution se fait une fois sur deux vers une insuffisance rénale chronique (IRC), voire terminale.

* Dans les deux cas, une fois passée la phase initiale, ou devant la persistance de l'anurie, une ponction-biopsie rénale s'impose pour évaluer la sévérité de l'atteinte glomérulaire et tenter d'en apprécier le pronostic.

La possibilité de formes à rechute est particulièrement inquiétante.

Hématurie macroscopique récidivante :

MALADIE DE BERGER :

Une hématurie macroscopique isolée ou associée à une protéinurie survenant au décours immédiat (moins de 48 heures) d'une infection ORL ou des voies aériennes est caractéristique de la maladie de Berger qui représente près de 30% des causes d'hématurie macroscopique de l'enfant.

* La modestie de la protéinurie (moins de 1g/24h), l'absence habituelle d'HTA au début, la normalité de la fonction rénale et du complément, la grande variabilité de l'hématurie en durée et en intensité permettent de caractériser cette maladie, qui s'accompagne une fois sur deux d'une élévation des IgA sériques.

* A la bénignité pronostique initiale qui lui était attachée il faut opposer quelques réserves, car à l'aspect histologique (PBR nécessaire) typique montrant une hypertrophie des axes mésangiaux avec dépôts d'IgA en immunofluorescence (glomérulonéphrite mésangiale à dépôts d'IgA), des aspects de glomérulonéphrite segmentaire et focale, ou proliférative mésangiale ou encore à croissants laissent planer un doute sur la fonction rénale à long terme.

* L'évolution vers l'IRC serait plus à redouter chez les sujets HLA DR4. La pathogénie reste méconnue mais elle peut être considérée comme la forme rénale pure du purpura rhumatoïde.

HEMATURIES FAMILIALES :

Syndrome d'alport

* Le syndrome d'Alport se révèle souvent par des hématuries à répétition dont le caractère familial, l'association à une surdité de perception (prédominant sur les sons aigus) et une atteinte possible de la fonction rénale fait évoquer le diagnostic.

* Cependant le tableau n'est pas toujours complet et ce syndrome peut ne se limiter qu'à une insuffisance rénale ou une surdité isolées, mais l'hématurie, microscopique, pouvant devenir macroscopique à l'occasion de pathologie infectieuse intercurrente est, elle, constante.

* Les garçons sont classiquement atteints car la transmission se fait sur le mode dominant lié au sexe, mais il existe aussi des formes récessives non liées à l'X. Une anomalie du collagène en rapport avec une mutation d'un gène en Xq 22 a été principalement mise en évidence.

* La biopsie rénale révèle essentiellement une atteinte des membranes basales du glomérule avec, en microscopie électronique, épaississement et dédoublement de la lamina densa. l'immunofluorescence est négative.

Hématuries bénignes familiales

* Les hématuries bénignes familiales sont plutôt microscopiques et découvertes fortuitement, à l'occasion d'un contrôle systématique ou d'une pathologie de rencontre.

* La persistance de cette hématurie doit conduire à une enquête familiale en sachant que le mode de transmission est autosomique dominant.

* La biopsie rénale, qui ne doit pas être systématique, montrerait, en microscopie électronique un amincissement des membranes basales glomérulaires, non spécifique.

AUTRES CAUSES :

En l'absence de diagnostic évident, une fois éliminées toutes les étiologies passées en revue, la persistance ou la récidive de l'hématurie, qu'elle soit microscopique ou macroscopique, doit faire discuter l'indication d'une biopsie rénale à l'aiguille.

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