ADAPTATION A LA VIE EXTRA-UTERINE :

Les détresses respiratoires néonatales représentent la partie la plus importante de la pathologie de l'adaptation à la vie extra-utérine.

Le déroulement correct du passage d'une hématose placentaire à une hématose pulmonaire nécessite la mise en jeu appropriée de nombreux mécanismes physiologiques pendant la grossesse, l'accouchement et à la naissance.

Ainsi, les détresses respiratoires néonatales sont la conséquence de deux grands types de situations pathologiques entravant l'adaptation à la naissance:

* les pathologies constitutionnelles:

- principalement les malformations (digestives, respiratoires, cardiaques), dont le traitement curatif est chirurgical.

- plus rarement, une pathologie constitutionnelle, neurologique ou musculaire.

- sans conséquences in utero sur l'hématose, elles provoquent une décompensation respiratoire néonatale.

* les pathologies acquises:

- liées à une prématurité (maladie des membranes hyalines, apnées), à une infection néonatale, au déroulement anormal de l'accouchement, à la persistance de la circulation fœtale.

- empêchent une mise en route correcte de l'hématose pulmonaire.

TOUTE DÉTRESSE RESPIRATOIRE NEONATALE PEUT AVOIR DES CONSEQUENCES GRAVES :

Indépendamment de sa cause, par l'atteinte des fonctions vitales, une détresse respiratoire néonatale peut provoquer une hypoxie, une acidose, un collapsus...

SURFACTANT ALVÉOLAIRE :

Le surfactant alvéolaire est une substance lipidoprotidique, synthétisée à partir de la 21e à la 22e semaine de gestation, qui tapisse les alvéoles et les bronchioles terminales. Ses propriétés tensio-actives permettent d'empêcher le collapsus alvéolaire, diminuant considérablement le travail nécessaire à la ventilation.

Elaboré par les pneumocytes de type II, il est composé de 80% de lipides (phospholipides), qui possèdent des propriétés tensio-actives, et 20% de protéines dont le rôle fonctionnel est primordial.

Le déclenchement de la sécrétion du surfactant est à la fois mécanique (distension alvéolaire par les inspirations) et hormonal (dont les catécholamines).

Le surfactant est réutilisé par les pneumocytes de type II, qui le réorganisent pour le resécréter dans les alvéoles. Cela est également vrai pour les surfactants exogènes utilisés.

Pathologies du surfactant:

* le manque de surfactant caractérise la maladie des membranes hyalines.

* pathologies secondaires du surfactant:

- de nombreuses détresses respiratoires vont entraîner des anomalies du surfactant.

- il peut être détruit ou désorganisé au cours d'une infection bactérienne, d'une inhalation de liquide amniotique, d'une souffrance fœtale aiguë.

AVANCEES RECENTES DANS LE DOMAINE DES DETRESSES RESPIRATOIRES NEONATALES :

Des progrès considérables sont survenus ces dernières années dans le domaine du diagnostic et de la thérapeutique.

* Les progrès dans les méthodes non invasives de surveillance et de diagnostic:

- surveillance percutanée de la saturation en oxygène, des pressions artérielles en oxygène et surtout en gaz carbonique.

- généralisation de l'usage de l'échographie cardiaque avec Doppler dans les unités de réanimation néonatale.

- dépistage anténatal de certaines malformations permettant le transfert "in utero", assurant la naissance dans un centre possédant au moins une unité de réanimation néonatale et si possible un centre de chirurgie néonatale.

* L'usage des surfactants exogènes a profondément amélioré le pronostic de la maladie des membranes hyalines (MMH). De même, l'administration aux femmes enceintes de corticoïdes franchissant le placenta, dans certaines situations de menace d'accouchement prématuré, permet d'induire la synthèse de surfactant et de diminuer la fréquence de survenue de la MMH chez les prématurés.

* Les techniques d'assistance respiratoire progressent constamment:

- amélioration des respirateurs conventionnels.

- développement de méthodes d'assistance respiratoire moins agressives que la ventilation conventionnelle (pression positive continue, ventilation nasale).

* le développement de techniques de ventilation non conventionnelles, telles la ventilation à haute fréquence et surtout l'oscillation à haute fréquence, semblant plus efficace dans certaines pathologies: hypoxies réfractaires, chirurgie thoracique, maladie des membranes hyalines.

- utilisation du monoxyde d'azote comme vasodilatateur pulmonaire artériel dans les hypoxies réfractaires, avec hypertension artérielle pulmonaire.

Diagnostic positif des détresses respiratoires néonatales :

Indépendamment de la cause, toute détresse respiratoire néonatale est dangereuse par l'hypoxie, l'acidose et les troubles hémodynamiques qui peuvent l'accompagner. Il importe donc d'en faire le diagnostic rapidement, pour rétablir une hématose correcte.

Le diagnostic positif et le diagnostic étiologique d'une détresse respiratoire néonatale se font dans le même temps, pour adapter la prise en charge thérapeutique.

Une détresse respiratoire néonatale peut être immédiate dès la naissance, ou secondaire après un délai de quelques minutes, heures ou même jours.

SIGNES CLINIQUES :

Diagnostic facile :

Dans la majorité des cas, le diagnostic est facile devant l'association des signes suivants:

* les anomalies de la fréquence respiratoire:

- sont constantes.

- il s'agit souvent d'une tachypnée, toujours pathologique si le rythme est au-dessus de 60/min. Elle peut être très rapide et superficielle, atteignant 120/min.

- les bradypnées sont plus rares, liées à une obstruction des voies aériennes, à un épuisement.

- les apnées chez le prématuré ou le nouveau-né, à terme épuisé, se définissent comme des pauses respiratoires d'au moins 10 secondes, pouvant s'accompagner de bradycardie et de changement de coloration.

* les signes de lutte respiratoire ou signes de rétraction:

- sont particulièrement nets chez le prématuré dont le thorax est peu rigide, en particulier au cours de la maladie des membranes hyalines.

- sont au nombre de cinq et cotés par le score de Silverman.

- normalement à 0, au maximum à 10, il évalue l'intensité de la détresse respiratoire. Un chiffre à 5 correspond déjà à une détresse notable.

* la cyanose en air ambiant:

- est quasi constante, traduisant le manque d'oxygène tissulaire.

- peut être localisée (péribuccale, aux extrémités) ou généralisée.

- peut être discrète, comme intense, sensible ou non à l'apport d'oxygène.

- peut être masquée par une anémie.

Diagnostic difficile :

Plus rarement, le diagnostic de détresse respiratoire néonatale est plus difficile, correspondant à une détresse respiratoire néonatale débutante et encore minime ou, en raison d'un épuisement du nouveau-né, masquant les signes de lutte.

On peut s'aider alors de la mesure non invasive de la saturation en oxygène et si possible de la pression transcutanée en gaz carbonique.

Autres éléments de l'examen clinique :

Le reste de l'examen clinique est indispensable, mais il doit éviter de fatiguer l'enfant et d'aggraver son hypoxie:

* l'auscultation du thorax recherche un encombrement, la symétrie de l'auscultation, la bonne position du cœur.

* l'état circulatoire est apprécié sur la fréquence cardiaque, l'auscultation cardiaque, la palpation des pouls, la mesure du temps de recoloration cutanée (normalement inférieur à 3 secondes), la mesure de la tension artérielle, la recherche d'un gros foie de stase.

* l'examen neurologique ne peut pas être complet pour ne pas fatiguer l'enfant. Il privilégie l'observation: activité spontanée, mouvements anormaux, vigilance.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

Devant une détresse repiratoire néonatale des examens complémentaires sont indispensables:

* la radiographie de thorax de face analyse le parenchyme pulmonaire, la silhouette cardiaque.

* l'étude des gaz du sang artériel: chez le nouveau-né, l'hypoxie est dangereuse en dessous de 50mmHg (6kPa), surtout si elle est associée à une acidose:

- une hyperoxie supérieure à 90mmHg (12kPa), secondaire à l'oxygénothérapie, entraîne un risque oculaire chez les prématurés.

- l'hypercapnie, reflet de l'hypoventilation alvéolaire, est dangereuse par l'acidose respiratoire qu'elle entraîne.

- l'acidose est dangereuse si le pH est inférieur à 7,20. Dans les situations graves, l'acidose est mixte, à la fois métabolique et respiratoire (par hypercapnie).

* par ailleurs, on recherche systématiquement une hypoglycémie, une anémie, des signes biologiques d'infection, des signes de souffrance hypoxique tissulaire, en réalisant: un ionogramme sanguin complet, une numération formule sanguine, une crase sanguine, un dosage de lactacidémie, des prélèvements bactériologiques centraux et périphériques.

* la surveillance des gaz du sang est indispensable en s'aidant des méthodes non invasives:

- mesure de la saturation en oxygène par oxymétrie de pouls.

- appréciation des pressions artérielles en O2 et CO2 par la mesure des pressions transcutanées.

- en répétant les gaz du sang, ce qui peut nécessiter la pose d'un cathéter ombilical ou artériel périphérique.

DIAGNOSTIC DE GRAVITÉ :

* Certains signes témoignent d'une forme grave de détresse respiratoire néonatale:

- une cyanose rebelle à l'oxygène.

- des signes de lutte intense avec des signes d'épuisement: gasp, pauses respiratoires, rythme anarchique.

- une défaillance hémodynamique avec teint médiocre, bradycardies.

* Une intubation et une ventilation s'imposent d'urgence.

* Dans tous les cas de détresse respiratoire néonatale, la surveillance est indispensable, dépendant étroitement de l'étiologie.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :

* Les dyspnées d'acidose métabolique avec hyperpnée peuvent être secondaires à une souffrance fœtale, un collapsus, une méningite ou toute infection grave, une maladie métabolique

* Une hyperpnée peut être secondaire à une anémie. Une cyanose peut être secondaire à une polyglobulie.

* Dans tous ces cas, des mesures de sauvetage respiratoire peuvent également être nécessaires.

Diagnostic étiologique des détresses respiratoires néonatales :

La recherche d'une étiologie est indissociable du diagnostic positif d'une détresse respiratoire néonatale: elle se fait dans le même temps, car elle peut guider le traitement en urgence.

Il existe de nombreuses causes de détresses respiratoires néonatales, dont un nombre restreint constitue la grande majorité des cas observés.

On distingue deux groupes de causes:

- les pathologies constitutionnelles (malformations, maladies neuro-musculaires congénitales).

- les pathologies acquises.

DIAGNOSTIC DES CAUSES CONSTITUTIONNELLES :

Causes malformatives chirurgicales :

Les causes malformatives représentent la majeure partie des causes constitutionnelles.

Le diagnostic de la malformation est urgent, car il oriente la prise en charge parfois immédiatement, ou même avant la naissance. Le traitement curatif est chirurgical.

La recherche de ces malformations doit être systématique en salle de travail.

Hernie diaphragmatique :

Seule la forme postéro-latérale de hernie diaphragmatique, la plus fréquente, peut entraîner une détresse respiratoire néonatale.

Sa fréquence est estimée à 1 sur 2000 à 5000 naissances.

Actuellement, environ la moitié des hernies diaphragmatiques sont diagnostiquées avant la naissance par échographie.

* dans les autres cas, le diagnostic doit être porté dès la naissance. Dans les formes typiques s'associent:

- détresse respiratoire aiguë dès les premières minutes de vie.

- parfois état de mort apparente.

- abdomen plat.

- à l'auscultation thoracique, neuf fois sur dix la hernie est à gauche et les bruits du cœur sont nettement déviés à droite, avec absence de murmure vésiculaire à gauche.

- le cliché thoracique confirme le diagnostic, en montrant des images hydro-aériques en nid d'abeille dans l'hémithorax et refoulant le médiastin à droite. Dans les hernies droites, le foie est partiellement intrathoracique.

* la détresse respiratoire néonatale peut être moins sévère et se révéler secondairement, surtout dans les formes droites. Le cliché thoracique permet le diagnostic.

* le pronostic est lié, au degré d'hypoplasie pulmonaire, à une prématurité associée.

Malformations de la partie haute des voies aériennes :

Les malformations de la partie haute des voies aériennes entraînent souvent des détresses respiratoires néonatales; les signes sont évocateurs d'un obstacle haut situé avec dyspnée inspiratoire et tirage.

* L'atrésie des choanes:

- est l'imperforation de l'orifice postérieur des fosses nasales.

- se manifeste dès la naissance par une détresse respiratoire avec tirage intense.

- la perméabilité des choanes est systématiquement recherchée à la naissance chez tout nouveau-né, par le passage d'une sonde dans chacune des fosses nasales. L'atrésie des choanes est suspectée devant l'impossibilité de passer la sonde qui bute dans les deux narines à quelques centimètres de l'orifice narinaire.

- des malformations associées sont fréquentes et à rechercher systématiquement.

* Le syndrome de Pierre Robin:

- est de diagnostic facile devant l'association d'une hypoplasie du maxillaire inférieur (rétrognathie), d'une fente palatine et d'une glossoptose (chute de la langue en arrière empêchant le passage de l'air.

- il existe des degrés variables de détresse respiratoire néonatale.

Atrésie de l'œsophage :

L'atrésie de l'œsophage atteint un nouveau-né sur cinq mille.

C'est une interruption de l'œsophage sur une hauteur variable. Neuf fois sur dix, le bout de l'œsophage inférieur s'abouche à l'arbre trachéo-bronchique.

Les poumons, initialement normaux, sont soumis après la naissance à deux types d'agressions:

- la salive qui s'accumule dans le cul-de-sac supérieur œsophagien envahit la trachée et les bronches.

- le liquide gastrique peut refluer dans les bronches en cas d'abouchement.

* actuellement, le diagnostic anténatal d'atrésie de l'œsophage est fait dans moins d'un tiers des cas.

* dans les autres cas, le diagnostic doit être posé avant la survenue de la détresse respiratoire:

- en pratique, le diagnostic doit se faire en salle de naissance, par la pose systématique d'une sonde gastrique et la réalisation du test à la seringue: une fois la sonde posée, on pousse 5 à 10ml d'air à la seringue, en auscultant le creux épigastrique.

- la perception de bruits hydro-aériques confirme la perméabilité de l'œsophage.

* d'autres signes orientent vers ce diagnostic:

- l'existence d'un hydramnios.

- une hypersalivation du nouveau-né.

* la radiographie de thorax et d'abdomen peut montrer le cul-de-sac supérieur dilaté rempli d'air avec la sonde n'allant pas plus bas. La présence d'air dans le tube digestif traduit l'existence d'une anastomose de l'œsophage inférieur avec la trachée ou les bronches.

Cardiopathies congénitales :

Les détresses respiratoires néonatales révèlent les cardiopathies congénitales mal tolérées. Actuellement, une minorité est dépistée au stade anténatal. Deux tableaux sont possibles:

* survenue d'une hypoxie réfractaire:

- elle réalise une cyanose intense, rebelle à toute oxygénothérapie.

- le plus souvent, il s'agit d'une transposition des gros vaisseaux évoquée devant une surcharge pulmonaire vasculaire, une silhouette ovoïde sans cardiomégalie.

- les autres cardiopathies cyanogènes s'accompagnent d'une hypovascularisation pulmonaire.

* la survenue d'une insuffisance cardiaque:

- est facilement reconnue devant l'association: hépatomégalie, cardiomégalie, tachycardie avec bruit de galop.

- les deux diagnostics principaux sont l'hypoplasie du cœur gauche avec collapsus intense et le syndrome de coarctation de l'aorte, qui se manifeste le plus souvent après quelques jours de vie (après la fermeture du canal artériel), avec toujours abolition des pouls fémoraux, hypertension artérielle aux membres supérieurs, signes d'hypoxie tissulaire.

Causes plus rares :

* Les anomalies laryngées s'accompagnent d'un bruit inspiratoire et sont identifiées par la laryngoscopie (paralysie des cordes vocales, angiome, kyste).

* Les anomalies trachéales concernent surtout les compressions par des arcs vasculaires anormaux (surtout double arc aortique). La symptomatologie respiratoire est paroxystique. Le diagnostic est fait par la fibroscopie, le transit œsophagien

* Les malformations broncho-pulmonaires ou thoraciques à révélation néonatale, de plus en plus souvent dépistées par les échographies anténatales:

- sont surtout responsables de détresses respiratoires néonatales, les kystes bronchogéniques.

- les agénésies et hypoplasies pulmonaires sont souvent de mauvais pronostic après une phase de ventilation assistée.

Détresses respiratoires secondaires à des maladies neurologiques et musculaires :

Affections neuro-musculaires :

* Certaines affections neuro-musculaires peuvent se manifester dès la période néonatale:

- la maladie de Wernig-Hoffmann (amyotrophie spinale infantile).

- la myopathie de Steinert ou d'autres myopathies.

* le diagnostic est orienté par:

- des antécédents familiaux, une consanguinité des parents.

- la normalité du parenchyme pulmonaire.

- la faible ampliation respiratoire, la diminution de la motilité fœtale et néonatale.

* le diagnostic est confirmé par l'électromyogramme, la biopsie musculaire.

D'exceptionnelles atteintes centrales :

Les atteintes centrales sont exceptionnelles:

* le syndrome d'Ondine réalise une hypoventilation alvéolaire pendant le sommeil.

* la survie nécessite une ventilation assistée pendant le sommeil.

PATHOLOGIES ACQUISES :

Détresse respiratoire transitoire du nouveau-né :

La détresses respiratoire transitoire du nouveau-né ou détresse respiratoire par retard de résorption est la la plus fréquente (1% des naissances). Elle est secondaire à un retard de résorption du liquide pulmonaire.

Elle atteint le nouveau-né de tout âge gestationnel et de tout poids, quelles que soient les circonstances de l'accouchement, mais elle est plus fréquente après les césariennes (absence de compression thoracique des accouchements par voie basse et aussi, en cas de travail court ou absent, diminution de la sécrétion des catécholamines dont le rôle est d'entraîner une résorption du liquide pulmonaire).

* Les signes respiratoires:

- les premiers signes apparaissent dès la salle de travail, plus rarement après quelques heures.

- la tachypnée est le signe principal: respiration superficielle et rapide avec un rythme de 80 à 120/min.

- les signes de lutte sont d'intensité modérée avec une distension thoracique.

- la cyanose est variable.

- l'auscultation pulmonaire peut retrouver des râles. Le reste de l'examen est normal.

* La radiographie de thorax montre des signes variables:

- diminution fréquente de la transparence pulmonaire.

- images de granité alvéolaires et de stase interstitielle (image de scissurite entre les lobes moyen et inférieur droits).

* Examens biologiques:

- il existe une hypoxie.

- parfois une acidose respiratoire (avec hypercapnie).

* L'évolution est en règle bénigne:

- le plus souvent en 24 à 48 heures, sans nécessité de ventilation assistée.

- plus rarement sévère, nécessitant une ventilation brève de quelques jours avec un pronostic généralement excellent.

Maladie des membranes hyalines :

La maladie des membranes hyalines survient chez le prématuré de moins de 35 semaines de terme (pic de fréquence entre 30 et 32 semaines).

Elle est secondaire à une insuffisance en surfactant qui entraîne un collapsus alvéolaire, responsable d'un shunt droite-gauche intrapulmonaire.

Le diagnostic de maladie des membranes hyalines repose sur l'association des signes cliniques initiaux, les signes radiologiques caractéristiques et sur l'évolution stéréotypée spontanée ou après administration de surfactant exogène.

Signes cliniques :

* Les signes cliniques débutent dès les premières minutes de vie avec:

- une cyanose croissante.

- une accélération de la fréquence respiratoire.

- des signes de rétraction importants cotés par le score de Silverman, avec en particulier un creusement xiphoïdien majeur et un geignement expiratoire (qui créé une pression positive expiratoire et qui lutte contre l'hypoxie).

Examens complémentaires :

* La radiographie pulmonaire montre une maladie de gravité variable:

- des poumons rétractés.

- un syndrome alvéolaire d'intensité variable.

- au minimum simple granité diffus.

- au maximum opacité globale des deux champs pulmonaires effaçant la silhouette médiastinale, et bronchogramme aérien net.

* Les signes biologiques associent:

- une hypoxémie constante et allant en s'aggravant.

- une hypercapnie.

- une acidose métabolique.

- on peut s'aider d'un dosage du rapport L/S (lécithine sur sphingomyéline) dans les sécrétions trachéales.

Evolution :

* Avant l'utilisation des surfactants exogènes, la maladie des membranes hyalines avait une évolution stéréotypée:

- aggravation progressive de la détresse respiratoire et de l'oxygénodépendance pendant 36 à 48 heures.

- puis amélioration brutale entre le 3e et le 6e jour de vie.

* après administration de surfactant exogène, l'amélioration survient en règle beaucoup plus rapidement.

* La maladie des membranes hyalines est à l'origine de détresses respiratoires néonatales extrêmement sévères, parfois associées à une infection bactérienne ou à une hypertention artérielle pulmonaire.

Inhalation de liquide amniotique :

Inhalation de liquide amniotique clair :

* L'inhalation de liquide amniotique clair entraîne un tableau proche de la détresse respiratoire transitoire, en général plus sévère.

* L'amélioration de la prise en charge à la naissance (aspirations en salle de travail, kinésithérapie précoce) en a diminué la fréquence.

* Par rapport à la détresses respiratoire transitoire, son évolution se caractérise par:

- une détresse respiratoire plus prolongée.

- le recours plus fréquent à une ventilation assistée.

- un risque accru de pneumothorax.

Inhalation de liquide méconial :

* La fréquence et la gravité d'une inhalation de liquide méconial dépendent de la qualité de la prise en charge obstétrico-pédiatrique. Dans sa forme majeure, c'est la plus grave des détresses respiratoires néonatales.

* Elle survient typiquement, dans un contexte de souffrance fœtale aiguë, chez un nouveau-né à terme naissant par voie basse. L'anoxie fœtale entraîne une émission in utero du méconium et des mouvements respiratoires à type de "gasp", provoquant l'inhalation du méconium.

* De la qualité de la prise en charge de ces nouveau-nés dépend le pronostic. Si le nouveau-né est mal ou non aspiré à la naissance, une détresse respiratoire immédiate apparaît et s'aggrave avec:

- une tachypnée souvent considérable.

- des signes de rétraction modérés.

- un thorax bloqué en inspiration.

* La radiographie thoracique est typique par l'association d'opacités alvéolaires nodulaires, des zones d'atélectasie et des zones d'emphysème.

Infections pulmonaires :

Infections bactériennes néonatales :

* Les infections bactériennes néonatales peuvent entraîner des détresses respiratoires néonatales sévères, surtout par contamination materno-fœtale. Il est de règle, en néonatologie, de toujours évoquer une infection bactérienne devant une détresse respiratoire néonatale: toute détresse respiratoire néonatale inexpliquée est a priori une infection et le nouveau-né doit recevoir d'urgence des antibiotiques.

* La radiographie pulmonaire:

- évocatrice si elle montre des opacités micronodulaires et macronodulaires.

- mais tous les aspects sont possibles: aspect de maladie des membranes hyalines, détrssse respiratoire transitoire, inhalation.

* Le prélèvement trachéal, associé aux autres prélèvements bactériologiques, permet d'identifier le germe.

Infections virales néonatales :

* La détresse respiratoire néonatale d'origine virale la plus fréquente est l'infection par le virus respiratoire syncytial (VRS), acquise pendant la période néonatale. Le contage peut survenir dès la naissance.

* Après incubation de 4 à 5 jours, on peut observer:

- un tableau de bronchiolite typique.

- ou, chez le prématuré, une forme apnéisante.

* Le diagnostic repose sur le caractère saisonnier (novembre à mars) et l'identification du VRS dans les sécrétions des voies aériennes.

Pneumothorax :

Les pneumothorax peuvent survenir au cours de l'évolution de toute détresse respiratoire néonatale.

* Les signes cliniques sont variables, selon l'importance de l'épanchement gazeux de son caractère compressif et la pathologie pulmonaire associée:

- détérioration de l'état respiratoire brutale ou plus progressive.

- distension et immobilité de l'hémithorax où se situe l'épanchement.

- déplacement des bruits du cœur, sauf si épanchement bilatéral.

- parfois bradycardie avec tableau asphyxique pouvant entraîner le décès.

- la transillumination peut aider au diagnostic.

* La radiographie thoracique confirme facilement le diagnostic.

Apnées du prématuré :

Les apnées du prématuré sont des pauses respiratoires de plus de à 10 secondes, secondaires à l'immaturité du contrôle respiratoire, ce qui explique qu'elles sont d'autant plus fréquentes que l'âge gestationnel est bas.

Elles sont dépistées par le monitorage cardio-respiratoire systématique des prématurés (moins de 35 semaines).

Elles peuvent s'accompagner de bradycardies (<80/mn) et de cyanose.

Des pathologies peuvent les favoriser (obstruction nasale, reflux gastro-œsophagien).

Persistance d'une hypertension artérielle pulmonaire :

L'adaptation cardio-respiratoire à la vie extra-utérine peut être gravement perturbée avec la persistance ou le retour d'une hypertension artérielle pulmonaire entraînant un tableau d'hypoxie réfractaire dont la mortalité est élevée.

* Le diagnostic repose sur:

- la persistance d'une hypoxie rebelle, malgré une ventilation assistée efficace (absence d'hypercapnie).

- la constatation, dans certaines situations, de poumons clairs associés à un tableau asphyxique.

- les données de l'échographie Doppler cardiaque confirment le diagnostic.

* Les hypertension artérielles pulmonaires peuvent compliquer l'évolution:

- d'une maladie des membranes hyalines.

- d'une souffrance fœtale aiguë.

- d'une infection bactérienne à streptocoque B mais aussi à d'autres germes.

- après césarienne délibérée (faite avant le début du travail, pour des raisons obstétricales).

- ou survenir sans cause évidente.

Autres causes :

D'autres circonstances pathologiques sont à l'origine de détresses respiratoires néonatales acquises:

- apnées, traduction clinique de convulsions, dépistées par l'EEG systématique ou d'une méningite.

- hypoventilation liée à l'administration de médicaments sédatifs à la mère (benzodiazépines ou morphiniques).

Diagnostic complications des détresses respiratoires néonatales :

Les complications sont secondaires à la maladie causale et aux techniques de ventilation.

Infections pulmonaires nosocomiales :

* Infections pulmonaires nosocomiales chez les patients intubés.

* Le diagnostic se fait sur:

- la présence de sécrétions trachéales purulentes.

- l'aggravation de l'état respiratoire.

- l'examen bactériologique des prélèvements trachéaux révélant la présence de: staphylocoque doré, entérobactéries, Pseudomonas.

Les épanchements gazeux(emphysème interstitiel, pneumothorax, pneumomédiastins visibles sur les radiographies thoraciques) sont favorisés par la ventilation mécanique.

Persistance du canal artériel :

* La persistance du canal artériel chez le prématuré provoque un shunt gauche-droit.

* Le diagnostic est suspecté cliniquement: pouls hyperpulsatile, gros cœur, souffle systolique.

* Il est confirmé par l'échographie cardiaque.

Survenue d'une dysplasie broncho-pulmonaire :

La survenue d'une dysplasie broncho-pulmonaire est liée à des lésions pulmonaires, nécessitant une ventilation prolongée (plus de 28 jours, par définition).

Traitement d'urgence :

Le traitement d'urgence repose sur l'évaluation de la gravité et de l'évolutivité de la détresse respiratoire néonatale, ainsi que sur l'identification de la cause.

Le maintien d'une hématose correcte est primordial.

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE :

Mesures thérapeutiques communes :

Certaines mesures sont communes à toutes les détresses respiratoires néonatales:

* désobstruction des voies aériennes supérieures.

* arrêt de toute alimentation par voie digestive.

* pose d'une sonde gastrique à demeure pour vider l'estomac.

* perfusion périphérique pour maintenir une hydratation correcte.

* maintien de l'homéostasie:

- thermique: mise en incubateur.

- hémodynamique avec si nécessaire: expansion volémique, drogues vaso-actives.

- glycémique: surveillance des glycémies et adaptation des apports intraveineux caloriques.

Il faut toujours penser à une infection devant une détresse respiratoire néonatale et administrer des antibiotiques par voie intraveineuse au moindre doute.

Méthodes d'aide respiratoire chez le nouveau-né :

Objectif :

* Les méthodes d'aide respiratoire chez le nouveau-né s'ajoutent aux mesures précédentes. Il existe différentes techniques d'aide ventilatoire.

* Leur but est de restaurer une hématose correcte, c'est-à-dire:

- PaO2 entre 50 et 80mmHg (6 à 10kPa).

- saturation cutanée en O2 entre 92 et 96%.

- PaCO2 entre 35 et 45mmHg (5 à 6kPa).

- pH entre 7,35 et 7,45.

Surveillance des gaz du sang :

La surveillance des gaz du sang au cours de toute détresse respiratoire néonatale:

* est primordiale et allie deux éléments:

- les méthodes non invasives: oxymétrie de pouls, PO2 et PCO2 transcutanées.

- les méthodes invasives: prélèvements artériels ou veineux par ponction ou sur cathéter (cathéter artériel ou veineux ombilical, cathéter artériel périphérique) ou prélèvement capillaire.

* une hypoxie peut entraîner une souffrance cellulaire et en particulier neurologique, une hyperoxie (90mmHg) expose le prématuré au risque de lésions rétiniennes (fibroplasie rétrolentale).

* l'hypocapnie (>25mmHg) entraîne une alcalose métabolique et une baisse du débit de perfusion cérébrale. Une hypercapnie provoque une acidose respiratoire qui favorise les hémorragies intraventriculaires.

Les différentes techniques par ordre d'efficacité croissante :

* L'oxygénothérapie par enceinte de Hood, permet de régler très précisément la fraction inspirée d'oxygène (FiO2), en amenant de l'air (21% d'CO2) et de l'oxygène en proportions adéquates pour obtenir la FiO2 désirée:

- le débit total de ces deux gaz doit être suffisant (8l/mn) pour chasser de l'enceinte le CO2 expiré et éviter une hypercapnie.

- une FiO2 supérieure à 40% ou des signes d'hypoventilation avec PaCO2>55-60mmHg (7-8kPa) doit faire passer à une technique plus efficace.

* La pression positive continue nasale en ventilation spontanée, consiste à appliquer dans les voies aériennes supérieures une pression de 4 ou 5cm d'eau, au moyen d'une sonde nasale enfoncée de 1 ou 2cm dans la narine. Différentes montages permettent de réaliser une PPC nasale.

* La ventilation nasale se réalise comme une ventilation mécanique, avec un respirateur, mais sur une sonde nasale (enfoncée de 1 ou 2cm dans une narine) et non pas sur une sonde endotrachéale.

* La ventilation mécanique (VM):

- la ventilation mécanique conventionnelle chez le nouveau-né utilise surtout des respirateurs découpeurs de flux.

- d'autres techniques de ventilation mécanique, non conventionnelles, sont utilisées couramment chez le nouveau-né et se montrent parfois plus efficaces.

- l'oscillation à haute fréquence (OHF) et la ventilation à haute fréquence (VHF) sont surtout proposées dans les détresses respiratoires néonatales graves.

En cas d'échec des méthodes de ventilation mécanique associées aux traitements médicamenteux, le recours à des méthodes d'aide respiratoire extra-corporelle est possible dans quelques centres spécialisés.

Traitements associés :

Les traitements associés aux techniques d'aide respiratoire:

* la sédation est souvent nécessaire (benzodiazépines, morphiniques, parfois curarisation).

* la caféine est utilisée au moment de l'extubation ou dans les méthodes sans intubation endotrachéale.

* le soutien hémodynamique peut être rendu nécessaire si la VM retentit sur le débit cardiaque.

* la kinésithérapie respiratoire est nécessaire chez tout nouveau-né ventilé, en tenant compte de la labilité de son état respiratoire.

Transfert du nouveau-né :

* La prise en charge d'une détresse respiratoire néonatale est une urgence, mais la poursuite des techniques d'aide respiratoire (en dehors de la méthode de Hood réalisable dans tout centre de néonatologie) nécessite le transfert du nouveau-né, après mise en condition dans le centre de réanimation néonatale le plus proche.

* Le transfert in utero:

- le transfert dans une structure spécialisée d'une femme enceinte dont le nouveau-né est à risque de présenter une détresse respiratoire néonatale, soit en raison d'une menace d'accouchement très prématuré soit en raison du dépistage anténatal d'une pathologie malformative, est un des éléments majeurs du traitement:

- la naissance peut ainsi avoir lieu dans un centre ayant un service de réanimation néonatale et, si possible, pour les pathologies malformatives, également dans un service de chirurgie néonatale.

- cela permet une prise en charge optimale d'emblée et évite les effets néfastes du transport d'un nouveau-né fragile.

LES TRAITEMENTS SELON L'ÉTIOLOGIE :

Causes malformatives chirurgicales :

Les causes malformatives réclament des mesures urgentes, spécifiques à chaque malformation. La qualité de la prise en charge dépend donc de la qualité de leur dépistage dès la salle de travail.

* La hernie diaphragmatique:

- la ventilation mécanique après intubation d'emblée est urgente, en évitant toute ventilation au masque facial (qui distend les anses digestives intrathoraciques et aggrave la détresse respiratoire).

- puis le transfert en milieu spécialisé est urgent.

* L'atrésie des choanes:

- le traitement d'urgence repose sur la mise en place d'une canule de Mayo. Parfois, une intubation (par la bouche) est nécessaire.

- la cure chirurgicale sera faite au bout de quelques semaines.

* Le syndrome de Pierre Robin: le traitement d'urgence nécessite la pose d'une canule de Mayo.

- dans la forme mineure, la position ventrale avec une surveillance et un nursing rapprochés peut suffire.

- dans les formes graves, la canule de Mayo peut être insuffisante. L'intubation est parfois extrêmement difficile (en raison du rétrognatisme).

* L'atrésie de l'œsophage dont la prise en charge nécessite:

- la mise en position assise.

- la pose d'une aspiration continue du cul-de-sac supérieur œsophagien pour empêcher l'inhalation de la salive.

- puis le transfert en chirurgie néonatale, où l'intervention aura lieu dans les premières heures de vie.

* Les cardiopathies congénitales nécessitent un traitement en urgence comprenant:

- l'assistance ventilatoire dans tous les cas d'insuffisance cardiaque sévère.

- la perfusion de prostaglandine (prostaglandine E1) pour réouvrir le canal artériel (coarctation de l'aorte, transposition des gros vaisseaux).

Causes acquises médicales :

Maladie des membranes hyalines :

* Le surfactant exogène:

- l'administration intratrachéale dès que possible de surfactant exogène est actuellement un élément fondamental du traitement de la maladie des membranes hyalines.

- il existe deux types de surfactants exogènes commercialisés: les surfactants synthétiques (purement lipidiques) et les surfactants naturels d'origine animale (protéino-lipidiques), plus efficaces.

- comme le surfactant naturel, les surfactants exogènes sont recyclés par les pneumocytes II et 1, où deux instillations endotrachéales suffisent.

* Corticothérapie maternelle: dans certaines situations de menace d'accouchement prématuré, l'administration à la mère de corticoïdes passant le placenta induit la synthèse de surfactant chez le fœtus, permettant de diminuer la fréquence des maladies des membranes hyalines.

Inhalation méconiale :

* Le traitement de l'inhalation méconiale est préventif: c'est l'aspiration immédiate intratrachéale de tous les enfants nés avec un liquide méconial.

* En cas d'état de mort apparente, la prise en charge doit être parfaite: aspiration rapide et efficace avant de commencer la ventilation indispensable en urgence. Dans ces cas, le pronostic est lié à la maladie respiratoire et aux conséquences de l'anoxie cérébrale périnatale, et donc à la qualité de la réanimation néonatale.

Pneumothorax :

* Dans les formes sévères, un geste de décompression peut être vital avant la réalisation d'une radiographie.

* Deux gestes sont possibles, selon l'urgence de la situation:

- l'exsufflation à l'aiguille (immédiatement réalisable et simple): en cas d'épanchement gazeux modéré ou au contraire en cas d'asphyxie, pour améliorer rapidement l'hématose avant le drainage pleural.

- le drainage pleural percutané avec aspiration continue.

Apnées du prématuré :

* Leur traitement repose sur des thérapeutiques d'efficacité croissante:

- la caféine, qui a une action de stimulation de la ventilation.

- la pression positive continue.

- la ventilation nasale.

- la ventilation mécanique.

* Le traitement d'un reflux gastro-œsophagien associé peut être nécessaire.

* Le traitement des apnées secondaires relève du traitement de leur cause:

- traductions cliniques de convulsions ou d'une méningite.

- effet de traitements maternels: utilisation d'antidote des benzodiazépines (flumazénil) ou des morphiniques (naloxone).

Persistance d'une hypertension artérielle pulmonaire :

Devant la persistance d'une hypertension artérielle pulmonaire, les thérapeutiques récentes en ont nettement amélioré le pronostic:

* utilisation de vasodilatateurs artériels pulmonaires:

- le principal est le monoxyde d'azote (NO), administré chez un malade ventilé par le circuit inspiratoire.

- il s'administre selon des modalités précises de surveillance, et permet parfois d'éviter le recours aux techniques extra-corporelles.

* ventilation par oscillateur à haute fréquence.

* si nécessaire: aide respiratoire extra-corporelle.

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