Le diabète sucré est essentiellement représenté chez l’enfant par le diabète de type I, insulinodépendant, d’origine auto-immune. A l’heure actuelle, le diabète insulinodépendant est une maladie chronique qui dure toute la vie, et dont le traitement est uniquement palliatif. L’objectif est d’obtenir le meilleur équilibre glycémique possible pour différer l’apparition de complications dégénératives. Le traitement nécessite une éducation permanente de l’enfant puis de l’adolescent et impose un travail d’équipe.
Définition :
Le diabète sucré se définit comme une hyperglycémie chronique; les critères de l’OMS sont les suivants:
– glycémie supérieure à 2g/l à n’importe quel moment de la journée.
– ou glycémie supérieure à 1,4g/l à jeun, et supérieure à 2g/l après un repas.
L’existence d’une cétose, associée à l’hyperglycémie, caractérise l’insulinopénie.
Chez l’enfant, le diabète sucré est, dans l’immense majorité des cas, le diabète insulinodépendant ou diabète de type I. C’est la maladie endocrinienne et métabolique la plus fréquente chez l’enfant. 50% des diabètes de type I se révèlent avant l’âge de 20 ans.
Le diabète de type I :
ÉPIDÉMIOLOGIE :
La fréquence de la maladie se mesure par son incidence, c’est-à-dire par la fréquence d’apparition de nouveaux cas pendant une année, dans une population d’enfants bien définie.
Le taux annuel d’incidence du diabète de type I, en France, est de 7,8 pour 100.000 enfants (de 0 à 19 ans).
Les deux sexes sont atteints dans la même proportion.
Le diabète est plus fréquent à l’âge pubertaire et rare avant l’âge de 1 an. L’incidence entre 0 et 4 ans est de 4,6 pour 100.000 enfants, et de 11,1 entre 10 et 14 ans.
ETIOPATHOGENIE :
La cause du diabète insulinodépendant (DID) de type I est la diminution puis la disparition quasi totale des cellules insulinosécrétrices (cellulesbêta) des îlots de Langerhans du pancréas (environ 85% des cellulesbêta sont détruites au moment de la révélation de la maladie).
Maladie auto-immune :
Il est établi qu’il s’agit d’une maladie auto-immune:
* existence au moment de la découverte du diabète d’une infiltration inflammatoire des îlots de Langerhans (insulite) par des cellules mononucléées; il s’agit en majorité de lymphocytes T, CD4+ et surtout CD8+, macrophages et lymphocytes B.
* des autoanticorps sériques anticellules d’îlots de Langerhans (ICA) sont détectés chez 70 à 90% des enfants, au moment de la découverte clinique de la maladie:
– ils indiquent que la réaction inflammatoire est une réponse auto-immune dirigée contre des antigènes, exprimés par les cellulesbêta.
– on détecte également la présence d’autoanticorps anti-insuline dans 20 à 30% des cas.
* la prévalence du diabète de type I est plus élevée chez les patients porteurs de maladies auto-immunes : thyroïdite, insuffisance surrénalienne, anémie de Biermer. 15% des diabétiques de type I auront une maladie auto-immune, et on trouve fréquemment des anticorps antithyroïde ou anti-estomac au cours du diabète.
Mécanisme :
Le mécanisme qui aboutit au déclenchement de la maladie auto-immune et au non-fonctionnement de la cellulebêta est incomplètement compris. Il fait intervenir plusieurs facteurs.
Terrain génétique :
Il existe un terrain génétique de susceptibilité:
* la concordance du diabète de type I chez les jumeaux monozygotes est de 30 à 40%.
* 5% des parents au premier degré d’un enfant DID auront, ou ont, un DID (risque multiplié par 20 par rapport à la population générale).
* la prédisposition génétique est de type polygénique. Les seuls marqueurs géniques accessibles actuellement sont les gènes HLA (qui déterminent la présentation des antigènes aux lymphocytes T), situés dans la région du complexe majeur d’histocompatibilité, sur le chromosome 6.
* la participation prédominante des gènes HLA dans la prédisposition au diabète est bien déterminée:
– 90% des sujets diabétiques de type I sont DR3 et/ou DR4.
– un apparenté du premier degré HLA identique au patient a un risque de DID de 12%; si les deux allèles identiques sont DR3 et DR4, le risque est de 16%.
– un apparenté du premier degré HLA différent a un risque inférieur à 1%.
– les individus de la population générale portant les allèles DQB1201/302 ont un risque de 1,7% (contre 0,2% dans la population générale).
* il existe d’autres gènes de susceptibilité.
Facteurs d’environnement :
Des facteurs d’environnement, non déterminés (virus, particules alimentaires?), semblent indispensables au déclenchement de la maladie auto-immune sur ce terrain génétique prédisposé.
Phase préclinique :
Il existe une très longue phase préclinique (plusieurs années) de la maladie (prédiabète).
* Cette phase est dépistable grâce à la positivité des autoanticorps anti-îlots (ICA). La valeur prédictive a essentiellement été étudiée chez les apparentés du premier degré (frères, sœurs et enfants) de patients diabétiques:
– la fréquence des ICA chez des apparentés âgés de moins de 20 ans est de 3%.
– chez l’enfant, en cas de présence d’ICA à un taux élevé, le risque de développer un diabète dans les 5 ans est de 30 à 80%, en fonction du titre des anticorps ICA (exprimé en unités JDF (Juvenile Diabetes Foundation)), de l’âge au moment du dépistage (risque accru avant 10 ans), de l’association à des anticorps anti-insuline (IAA) et de l’existence de modifications de l’insulinoréaction (diminution du pic précoce d’insuline, norme des concentrations plasmatiques aux temps 1 et 3 minutes après une injection intraveineuse de glucose).
* L’élévation de la glycémie à jeun ou lors d’une hyperglycémie provoquée par voie orale est un événement tardif, qui apparaît dans l’année précédant l’installation de la maladie.
DIAGNOSTIC :
Circonstance de découverte :
Syndrome polyuro-polydipsique :
Le plus fréquemment, le DID se révèle par un syndrome polyuro-polydipsique (90% des cas environ):
* d’installation progressive, en quelques semaines, ou brutalement en quelques jours, parfois à l’occasion d’un stress physique ou infectieux.
* parfois isolé, souvent associé à une asthénie (50% des cas), une polyphagie, puis secondairement, à une anorexie. L’altération de l’état général n’est pas constante.
* il existe souvent un amaigrissement (45%), parfois massif et pourtant trop souvent méconnu.
* chez le jeune enfant, il faut s’inquiéter devant une énurésie secondaire; chez le nourrisson, le diagnostic est difficile (soif, pleurs, irritabilité, asthénie, anorexie).
* à ce stade, le diagnostic est simple et rapide. Il existe:
– une glycosurie, révélée par une bandelette dans les urines.
– une hyperglycémie, révélée par une bandelette réactive (glycémie capillaire par microponction au bout du doigt), confirmée par le dosage biologique.
– très souvent (87%) une cétonurie, nécessitant l’institution du traitement par insuline en urgence.
– 50% des enfants ont déjà une acidose métabolique.
Coma acidocétosique :
Le stade d’acidose métabolique est encore trop souvent méconnu, et l’enfant est vu en coma acidocétosique (12% des cas):
* à l’interrogatoire, on retrouve les signes précédents.
* sur le plan clinique, l’enfant est déshydraté, plus ou moins en état de choc, avec une respiration ample (polypnée d’acidose), une odeur acétonique de l’haleine, une conscience fluctuante.
* l’acidocétose peut ressembler à une crise appendiculaire (douleurs abdominales, vomissements, abdomen douloureux avec défense), d’autant qu’elle apparaît en climat fébrile.
* le diagnostic est simple et rapide: glycosurie, cétonurie et hyperglycémie révélées à la bandelette. Il existe une acidose métabolique souvent sévère.
* à ce stade, les risques d’hypokaliémie sont importants et doivent être prévenus. L’œdème cérébral, rare, est la complication majeure de l’acidocétose.
Découverte fortuite :
Le DID peut être de découverte fortuite (2% des cas):
* hyperglycémie ou glycosurie, découvertes lors d’examens de routine chez un enfant par ailleurs en bonne santé.
* le diagnostic peut être plus difficile, la glycosurie étant encore intermittente, la glycémie à jeun souvent normale, l’hyperglycémie ne se révélant qu’après le repas (utilité des cycles glycémiques répétés, avec glycosurie des 24 heures).
Biologie :
Une fois le diagnostic confirmé, on constate:
– une élévation de l’HbA1c (reflet du niveau glycémique les semaines précédentes).
– une diminution de la sécrétion du peptide C (test au glucagon); au début du DID, il persiste très souvent une insulinosécrétion résiduelle d’insuline (période de rémission plus ou moins partielle ou « lune de miel »).
– les anticorps anti-îlots ICA sont très souvent positifs.
Diagnostic différentiel :
Il est aisé d’éliminer:
* un syndrome polyuro-polydipsique d’un diabète insipide: absence de glycosurie.
* une glycosurie d’une tubulopathie: absence d’hyperglycémie.
* une cétose de jeûne: absence de glycosurie.
Une hyperglycémie de stress peut égarer le diagnostic, mais elle est transitoire. Il n’y a pas de syndrome polyuro-polydipsique, et l’anamnèse est négative.
COMPLICATIONS :
Hypoglycémies :
Les hypoglycémies sont une conséquence du traitement par l’insuline. L’enfant peut ressentir les malaises suivants.
Malaises hypoglycémiques
* Manifestations cliniques:
– malaise général, palpitations, sueurs, pâleur avec asthénie intense, sensation de faiblesse.
– une sensation de faim, une somnolence, des nausées, voire des vomissements, des céphalées peuvent y être associés.
– l’enfant peut présenter des troubles du comportement (agressivité, irritabilité, propos incohérents, conduite inadaptée).
– la nuit, les hypoglycémies se manifestent souvent par une agitation, des terreurs nocturnes, des cauchemars.
* Un contrôle glycémique au bout du doigt montre un glycémie capillaire inférieure à 0,6g/l.
* La reconnaissance du malaise doit amener immédiatement à l’administration de sucre d’absorption rapide, sous peine de risquer un accident plus sévère.
* L’hypoglycémie peut ne pas être ressentie par le patient (surtout après quelques années d’évolution de la maladie), d’où l’importance de l’autocontrôle glycémique au cours des périodes favorisant l’apparition d’hypoglycémie (sport).
* Ces malaises bénins sont inévitables, et leur fréquence peut être augmentée par une insulinothérapie intensive. Toutefois, il faut s’efforcer d’en réduire le nombre, et qu’ils ne gênent pas la vie quotidienne (vie scolaire, sport).
* Chez le très jeune enfant (moins de 5 ans), ces malaises doivent être le plus possible évités (risque de difficultés d’apprentissage scolaire).
Coma
Un coma, associé ou non à des convulsions : ces malaises graves doivent être évités (rôle important de l’éducation du jeune diabétique et de son entourage).
Cétose :
* Accidents par carence d’insuline :
– hyperglycémie, glycosurie élevée et cétonurie.
– ils sont souvent associés à des douleurs abdominales, des nausées.
– ils se voient chez les enfants mal équilibrés, ou au cours de stress importants (maladies fébriles).
* Accidents dus au jeûne:
– pas de glycosurie.
– quand ils surviennent au réveil, il faut se méfier d’hypoglycémies nocturnes.
Acidocétose :
L’acidocétose peut être totalement évitée, compte tenu de l’amélioration de la surveillance quotidienne.
L’acidocétose, chez un diabétique connu, est toujours due à une négligence thérapeutique, et très souvent à un arrêt intempestif de l’insulinothérapie (en particulier chez l’adolescent).
Lipodystrophies :
* Atrophies (devenues exceptionnelles depuis l’utilisation d’insulines hautement purifiées et biosynthétiques).
* Ou plus souvent hypertrophies. Elles sont dues à une mauvaise rotation des points d’injection ou à une mauvaise technique d’injection. Elles nécessitent l’arrêt des injections dans le territoire concerné.
Complications infectieuses :
Infections urinaires ou cutanées, elles sont la conséquence d’un diabète mal équilibré.
Retard de croissance et anomalies du déroulement pubertaire :
Chez l’enfant correctement équilibré, on ne voit pas ces complications.
Plus fréquemment, les adolescentes en période de déséquilibre ont des troubles des règles (aménorrhées secondaires ou spanioménorrhées).
Complications dégénératives :
Ces complications font la gravité à long terme du DID, et sont liées en grande partie à l’hyperglycémie chronique sur, semble-t-il, un terrain génétique prédisposé.
Elles n’apparaissent qu’après des années d’évolution, mais il ne faut pas oublier qu’elles touchent alors des adultes encore jeunes.
Il est bien démontré que la fréquence, la gravité et l’évolutivité des lésions sont corrélées à l’équilibre du diabète (étude du DCCT Group, 1993). Une amélioration de l’équilibre entraîne un retard d’apparition ou une stabilisation des complications.
Il s’agit, chez l’enfant, de prévenir essentiellement l’apparition d’une microangiopathie.
* Rétinopathie:
– après 15 ans d’évolution du DID, 95% des patients ont des lésions de rétinopathie; les premiers micronévrismes peuvent apparaître après 8 à 10 ans d’évolution (65% des cas).
– la puberté est un facteur de risque.
* Néphropathie:
– elle touche 30 à 50% des sujets après 25 ans d’évolution, et représente la première cause d’insuffisance rénale chronique de l’adulte.
– une augmentation du débit de filtration glomérulaire est décrite au début du diabète, réversible dans deux tiers des cas. Sa signification dans le développement de la néphropathie est mal connue.
– apparaît ensuite une microalbuminurie (supérieure à 30mg/24h et inférieure à 300mg/24h ou supérieure à 15g/min et inférieure à 200g/min). L’élévation de la tension artérielle est constatée dès ce stade. Ces anomalies peuvent apparaître après 5 ans d’évolution du diabète. Elles sont prédictives du développement ultérieur d’une néphropathie.
– la protéinurie permanente précède le stade d’insuffisance rénale.
* Neuropathie:
– les complications nerveuses ne se voient pas chez l’enfant.
– on peut seulement constater une diminution des vitesses de conduction nerveuse, si le diabète est mal équilibré.
* D’autres complications peuvent survenir chez l’enfant:
– limitation de la mobilité des articulations des doigts: 3 à 50% des patients sont atteints après 5 ans de diabète.
– nécrobiose lipidique: elle touche 0,3% des patients, même jeunes.
Traitement du diabète :
DONNEES GENERALES :
Le traitement du diabète est à vie.
* L’objectif est de rechercher le meilleur équilibre glycémique (HbA1c inférieur à 150% de la normale, absence d’hypoglycémie sévère, absence d’accident de cétose) de façon prolongée, afin de prévenir et/ou retarder l’apparition des complications dégénératives, et d’assurer un développement staturo-pondéral et pubertaire normal.
* Le traitement est contraignant.
– Il associe une insulinothérapie vitale, quotidienne, un régime diététique et une autosurveillance.
– Il nécessite une éducation permanente de l’enfant et de ses parents. Il s’agit d’un travail d’équipe (médecin, infirmière, diététicienne).
– L’enfant doit être très tôt impliqué dans le traitement et sa surveillance, en tenant compte des possibilités de son âge. L’adolescent doit acquérir son autonomie.
– Le soutien doit être également psychologique, afin que l’enfant puisse avoir un développement affectif normal.
INSULINOTHERAPIE :
Schémas thérapeutiques :
Un certain nombre de schémas thérapeutiques sont utilisés.
* Schéma à deux injections sous-cutanées quotidiennes: une avant le petit déjeuner et une avant le dîner d’un mélange d’insuline rapide et d’insuline semi-lente.
– ce mode de traitement est le plus couramment utilisé chez l’enfant. Les injections se font à la seringue, le mélange des insulines étant réalisé au moment de l’injection.
– des préparations d’insuline existent, avec un mélange d’insulines rapides et semi-lentes préétabli.
* Multi-injections, plus utilisées chez l’adolescent:
– les injections se font à l’aide d’un stylo injecteur.
– les injections d’insuline rapide se font avant chaque repas: petit déjeuner, déjeuner, goûter si nécessaire et dîner; une injection d’insuline semi-lente ou lente est réalisée au dîner ou au coucher.
* Pompes portables sous-cutanées: chez l’adolescent très déséquilibré ou chez le nourrisson, des bolus d’insuline rapide sont réalisés pour chaque repas, la pompe assurant un débit de base d’insuline sur les 24 heures.
Besoins en insuline :
* Les besoins en insuline sont variables et individuels entre 0,7 et 1,2UI/kg/24h.
* Au début de la maladie, les besoins peuvent être très faibles, inférieurs à 0,5UI/kg/j (insulinosécrétion pancréatique résiduelle). Au cours de la puberté, les besoins en insuline peuvent être plus élevés.
* Il est nécessaire de savoir adapter les dosses:
– l’activité physique soutenue, prolongée, diminue les besoins en insuline.
– le stress, les maladies augmentent les besoins en insuline.
DIÉTÉTIQUE :
* Sont exclus les glucides d’absorption rapide (sucre, confiture, confiserie, boissons sucrées, miel, etc.). Ils ne sont donnés qu’en cas d’hypoglycémie ou en quantité très limitée, exceptionnellement, au cours d’un repas.
* Les produits sucrés (chocolat, gâteaux, viennoiseries, barres de céréales, etc.) ne pourront être absorbés qu’en quantité limitée, au cours d’un repas ou à certains moments particuliers (collation de 10 heures, sport).
* La composition du régime est celle conseillée pour un enfant normal:
– 53 à 55% de glucides d’absorption lente.
– 30 à 33% de lipides, insaturés en majorité pour limiter le risque athérogène.
– 12% de protides.
* Tous les repas doivent être mixtes (lipides, protides et glucides). Les légumes, les céréales et les fruits doivent être présents: les fibres (cellulose, pectine, lignine) ralentissent l’absorption glucidique (réponse glycémique après absorption du repas plus progressive et plus régulière), et donc participent à la régulation de l’équilibre glycémique.
* La ration calorique est normale, en rapport avec l’âge de l’enfant, soit en moyenne, par jour, 1.000 calories + 100 calories par année d’âge, sans dépasser 2.200 calories chez la fille.
– La ration doit être adaptée selon chaque enfant, en fonction de sa faim, et en tenant compte de l’évolution staturo-pondérale. Cette ration doit être relativement stable d’un jour à l’autre.
– Elle est répartie dans la journée, avec présence de sucres lents à chaque repas.
– Les enfants traités par deux injections par jour avec un mélange insuline rapide-insuline semi-lente prennent un petit déjeuner, un déjeuner et un dîner. Ils doivent prendre en plus une collation à 10 heures et parfois à 22 heures (adolescents), pour éviter les hypoglycémies de fin de matinée et de début de nuit. Dans ce schéma de traitement, le goûter doit être le plus léger possible (fruit, laitage), voire absent.
– Enfants traités par multi-injections: la collation de 10 heures n’est pas nécessaire. Le goûter doit être précédé d’une injection d’insuline rapide, ou absent.
* En cas d’activité physique prolongée, des produits plus sucrés sont conseillés: fruits secs, barres de céréales.
AUTOSURVEILLANCE :
* Buts de l’autosurveillance:
– adapter au mieux les besoins en insuline, prévenir les accidents hypo- ou hyperglycémiques, et favoriser ainsi la recherche du meilleur équilibre glycémique possible;
– favoriser, par le dialogue avec l’équipe soignante, l’autonomie et la compréhension de la maladie par l’enfant.
* Contrôle de la glycémie capillaire:
– après une microponction au bout du doigt, le sang est déposé sur une bandelette réactive. Selon les modèles, la lecture peut être visuelle, ou réalisée par un lecteur de glycémie.
– ce contrôle doit se faire plusieurs fois dans la journée: matin, midi, après-midi, dîner, et dans la soirée. Ces contrôles doivent être répétés suffisamment souvent pour faciliter l’adaptation des doses d’insuline.
– des contrôles doivent être réalisés en cas de situations particulières (sensations de malaise, sport ou autre activité imprévue).
* Contrôle des urines:
– à l’aide d’une bandelette réactive.
– permet de détecter les hyperglycémies (glycosurie à la bandelette), entre deux contrôles glycémiques. Permet de rechercher également une cétonurie.
* L’ensemble des résultats est consigné dans un carnet, avec les incidents de la journée. Ce carnet, outil indispensable pour l’éducation du patient, permet:
– d’évaluer la qualité du contrôle, en sachant que l’enfant peut être tenté de modifier les résultats.
– de réadapter les doses.
– de comprendre les hypo-et les hyperglycémies, afin de les minimiser en gravité et fréquence.
– il est indispensable pour détecter les hyperglycémies (glycosurie entre deux contrôles glycémiques).
SURVEILLANCE MEDICALE :
A chaque consultation, il faut analyser le carnet et donner des explications adaptées.
* Sur le plan clinique, il faut procéder:
– à une surveillance de: TA, poids, taille et développement pubertaire.
– à la recherche de lipodystrophies.
– à la recherche de foyer infectieux, même minime, source de déséquilibre.
* La surveillance biologique comprend les examens suivants:
– HbA1c, tous les 2 à 3 mois.
– fonction rénale, microalbuminurie, protéinurie une fois par an.
– bilan lipidique une fois par an.
– bilan thyroïdien une fois par an.
– surveillance des vaccinations (Monotest*).
– ECBU au moindre doute.
* Il faut pratiquer un fond d’œil annuel. Il est conseillé de pratiquer une angiographie rétinienne après 5 ans d’évolution du diabète à partir de la puberté. La fréquence de cet examen est à discuter en fonction de l’équilibre glycémique.
Traitement des complications :
HYPOGLYCEMIES :
Traitement d’urgence :
Malaises :
* Absorption immédiate, dès le début du malaise, de sucres d’absorption rapide (5g de sucre pour 20kg de poids environ).
* Récupération en une dizaine de minutes.
* L’enfant doit absorber ensuite une petite collation avec des sucres lents si le malaise s’est produit à distance d’un repas.
Coma et/ou convulsion :
Injection en intramusculaire ou en sous-cutanée profonde de 1mg de glucagon:
* cette injection, sans danger, doit pouvoir être pratiquée par n’importe quelle personne de l’entourage.
* en cas de persistance du coma, injection de glucosé (G30) par voie intraveineuse directe (0,5g/kg).
Prévention :
Les hypoglycémies sont la conséquence du traitement par insuline. Toutefois, même si elles sont inévitables, il faut en réduire la fréquence, et les accidents graves ne doivent pas survenir (risques chez les petits enfants).
Il faut apprendre:
* à l’enfant diabétique et à son entourage (en particulier scolaire) à reconnaître les malaises hypoglycémiques.
* à rechercher une cause évidente d’hypoglycémie afin de ne pas répéter les mêmes erreurs: omission d’un repas ou d’une collation, absence d’attitude préventive en cas de sport, erreur dans les doses d’insuline.
* à absorber des petites collations au cours d’activités sportives intenses et prolongées; faire des autocontrôles glycémiques et, si nécessaire, baisser les doses d’insuline ce jour-là. L’activité physique n’est en aucun cas déconseillée, sous couvert d’une bonne éducation.
* à baisser les doses d’insuline, si aucune cause d’hypoglycémie n’a été retrouvée.
COMA ACIDOCETOSIQUE :
Traitement d’urgence :
Traitement :
Il faut en même temps:
* si nécessaire (collapsus), rétablir la volémie et, s’il existe une acidose sévère (pH inférieur à 7,10), administrer du bicarbonate de sodium à 14 p. mille.
* réhydrater:
– toujours au début (moins de 2 heures), avec du sérum physiologique.
– la réhydratation, en attendant les résultats du bilan biologique, doit être prudente.
– le débit de perfusion est ensuite adapté en fonction de la natrémie (Na corrigée, Nac= Na (mmol/l) + (glycémie (mmol/l) – 5)/3). Le débit de perfusion est d’autant plus faible que la natrémie corrigée est basse (risque d’œdème cérébral).
– du potassium est ajouté aux solutés si la diurèse est conservée; il faut se méfier d’une hypokaliémie qui se démasque à la correction de l’acidose (surveillance des ondes T à l’ECG).
– le relais avec le sérum physiologique se fait avec du glucosé (G5, ou mieux G10) enrichi en NaCl et KCl, sans dépasser le débit de 3l/m2/24h.
* débuter immédiatement l’insulinothérapie: par une perfusion intraveineuse en continu d’insuline rapide à la dose de 0,1UI/kg/h.
Surveillance :
* Surveillance clinique: pouls, fréquence respiratoire, TA, conscience, céphalées, diurèse.
* Surveillance électrique: ECG systématique au début et en cas d’hypokaliémie.
* Surveillance biologique: pH, réserve alcaline, ionogramme sanguin, glycémie et glycémie capillaire, corps cétoniques dans les urines.
L’enfant doit rester à jeun:
* la correction des troubles métaboliques doit être lente et progressive.
* au bout de 24 heures, si l’enfant s’alimente et n’a pas de troubles digestifs, on peut administrer l’insuline par voie sous-cutanée.
Prévention :
* Au début de la maladie, savoir reconnaître les premiers symptômes, et ne pas attendre pour instituer le traitement (hospitalisation immédiate).
* Chez un diabétique connu, il faut rechercher la cause de cette décompensation:
– négligence dans l’autosurveillance ne permettant pas de repérer un état de cétose, et donc d’adapter le traitement.
– inadaptation thérapeutique: arrêt de l’insuline en cas de maladie avec anorexie.
– arrêt intempestif de l’insuline, en particulier chez l’adolescent (équivalent d’une tentative de suicide).
ACCIDENTS DE CÉTOSE :
Pratiquer l’augmentation immédiate des doses d’insuline : en plus de la dose habituelle d’insuline, faire toutes les 4 heures un supplément d’insuline rapide correspondant au 1/10 à 1/5 de la dose totale des 24 heures.
Autres formes de diabète :
DIABÈTE « MODY » :
Il s’agit du « maturity onset diabetes of the young » ou diabète non insulinodépendant du sujet jeune. Il peut survenir avant l’âge de 2 ans.
Rare, autosomique dominant. L’hyperglycémie familiale doit être retrouvée.
On décrit:
* un MODY 1, lié à une anomalie génique sur chromosome 20.
* un MODY 2, le plus fréquent en France (plus de 50% des familles), lié à une mutation du gène de la glucokinase, situé sur le chromosome 7 p:
– il y a une augmentation du seuil glycémique de l’insulinosécrétion (diminution de la sensibilité des cellulesbêta, liée à la diminution de l’activité de la glucokinase).
– en général, hyperglycémies peu sévères, peu de risques évolutifs débouchant uniquement sur des conseils diététiques.
* un MODY 3 (25% des familles en France), lié à une anomalie génique sur le chromosome 12 q; plus sévère, pouvant requérir une insulinothérapie.
DIABÈTE NÉONATAL :
Exceptionnel, le diabète néonatal est, dans 50% des cas, transitoire.
Existence d’un retard de croissance intra-utérin dans deux tiers des cas.
DIABÈTE ET MALADIES ASSOCIEES :
* Dans le cas des anomalies chromosomiques, il peut survenir chez des enfants atteints:
– de trisomie 21 (risque multiplié par 6 par rapport à la population générale).
– d’un syndrome de Klinefelter.
– d’un syndrome de Turner.
* Une atteinte pancréatique, avec apparition progressive d’un diabète insulinodépendant, peut exister dans les maladies suivantes, après des années d’évolution (la fréquence du diabète augmente avec l’âge):
– mucoviscidose (infiltration du pancréas par de la fibrose).
– thalassémie (hémochromatose).
– cystinose.
* Certaines maladies dégénératives sont parfois associées à un diabète:
– syndrome de Wolfram (atrophie optique, surdité de perception) ou « Didmoad syndrome ».
– dégénérescence tapédo-rétinienne.
– ataxie-télangiectasie.
– maladie de Friedrich.
– autres: syndromes de Willi-Prader, Laurence-Moon, Cockayne.
– cytopathie mitochondriale: le diabète insulinodépendant peut être révélateur mais le plus souvent il survient au cours de l’évolution de la maladie.
DIABÈTE LIPOATROPHIQUE OU DIABÈTE INSULINORESISTANT :
Ce syndrome associe:
* un acanthosis nigricans; une lipoatrophie avec disparition complète du pannicule adipeux; une hypertrophie musculaire.
* une hypertension portale se développe souvent progressivement.
* une intolérance au glucose existe, d’intensité variable et apparaissant plus ou moins précocement.
Il existe une insulinorésistance, et les dosages biologiques montrent un hyperinsulinisme.
