PRINCIPALES ETAPES DE L'ÉVOLUTION DE L'HTIC :

L'hypertension intracrânienne du nourrisson réalise une urgence thérapeutique dont la précocité du traitement symptomatique et étiologique conditionne le pronostic. Les principales étapes de son évolution sont les suivantes.

Augmentation du volume intracrânien :

* Le volume intracrânien est formé de trois secteurs:

- le parenchyme cérébral.

- le liquide céphalo-rachidien.

- le volume sanguin cérébral constitué en majorité par le réseau veineux.

* L'augmentation anormale du volume de l'un de ces secteurs ou la survenue d'un secteur supplémentaire vont provoquer à un certain seuil une élévation exponentielle de la pression intracrânienne.

Perturbations de la circulation cérébrale :

* Le débit sanguin cérébral (DSC) doit rester stable pour délivrer au cerveau un apport continu en oxygène et en glucose.

* Les relations entre le débit sanguin cérébral, les résistances vasculaires cérébrales (Rc), la pression de perfusion cérébrale (PPC), la pression artérielle systémique moyenne (PAM) et la pression intracrânienne (PIC) sont les suivantes:

PPC = PAM - PIC = Rc x DSC.

* Deux facteurs contribuent à un DSC constant:

- un facteur hémodynamique: l'autorégulation du DSC où les résistances vasculaires cérébrales varient en fonction des modifications de la PPC.

- un facteur humoral: la PCO2 dont la diminution entraîne une vasoconstriction des vaisseaux cérébraux.

* Les lésions ischémiques vont résulter de la chute de la pression de perfusion cérébrale induite par l'HTIC.

Hypoxie cérébrale :

Elle résulte des phénomènes précédents et aboutit à la mort neuronale, d'autant plus marquée chez le jeune nourrisson que les besoins énergétiques du cerveau représentent 60% des besoins totaux.

Physiopathologie :

MECANISMES DE REGULATION  DE LA PRESSION INTRACRANIENNE :

Au cours d'une augmentation anormale du volume intracrânien, la pression intracrânienne (PIC) est maintenue constante grâce à trois mécanismes de compensation:

- l'expansion de la boîte crânienne, du fait de l'ouverture de la fontanelle antérieure et des sutures, est le mécanisme principal.

- le déplacement du sang veineux en dehors du compartiment cérébral.

- l'augmentation de la résorption du LCR, mécanisme de moindre importance.

Lorsque ces mécanismes de compensation deviennent insuffisants, une élévation de la PIC survient.

MECANISMES RESPONSABLES DE L'HTIC :

On peut classer les mécanismes responsables d'HTIC en quatre groupes. Plusieurs mécanismes peuvent être impliqués pour une même pathologie.

* Les processus expansifs intracrâniens comprennent les tumeurs cérébrales, l'abcès cérébral, l'empyème sous-dural ou extradural.

* L'hydrocéphalie résulte d'un obstacle à l'écoulement ou à la résorption du LCR, de cause congénitale ou acquise.

* L'œdème cérébral est réparti en:

- œdème cytotoxique, caractérisé par un mouvement d'eau de l'interstitium vers toutes les cellules cérébrales de la substance blanche et de la substance grise. On l'observe au cours de souffrances cérébrales anoxiques et du syndrome de Reye.

- œdème vasogénique, dû à une augmentation de la perméabilité de l'endothélium capillaire cérébral. Il est présent au cours des tumeurs cérébrales, des abcès cérébraux et des méningites.

- œdème interstitiel, lié à la transsudation de LCR à travers la paroi épendymaire dans les hydrocéphalies actives.

- œdème hypo-osmolaire, associé à une hyponatrémie ou à une intoxication par l'eau. Il conduit à une accumulation diffuse d'eau dans la substance blanche et la substance grise.

* L'augmentation de la pression veineuse cérébrale est provoquée par une agitation de l'enfant, les stimuli nociceptifs, une compression thoracique, et conduit à une élévation de la PIC.

CONSEQUENCES DE L'HTIC :

* L'HTIC conduit à une chute de la pression de perfusion cérébrale. L'autorégulation du DSC entraîne une vasodilatation des artérioles cérébrales qui aggrave ainsi l'HTIC.

* Quand ce processus est dépassé, une défaillance circulatoire cérébrale survient et aboutit à la mort neuronale.

* L'engagement cérébral est une complication rare chez le nourrisson du fait de la malléabilité de la boîte crânienne, qui tend à limiter les gradients de pression intracérébraux.

Diagnostic positif :

INTERROGATOIRE :

L'interrogatoire des parents précise:

- les antécédents du nourrisson: dépistage d'une malformation cérébrale congénitale, méningite néonatale, hémorragie ventriculaire d'un prématuré, toxoplasmose congénitale.

- le mode d'installation des symptômes: brutal ou progressif.

- la présence d'une fièvre, d'une infection ORL ou d'une éruption cutanée récentes.

- la notion d'une chute.

- le développement psychomoteur.

- les prises médicamenteuses.

SIGNES CLINIQUES  DE L'HTIC :

On distingue deux formes cliniques en fonction du début progressif ou brutal des troubles.

Signes cliniques de l'hypertension intracrânienne à début progressif :

* La macrocrânie, définie par un périmètre crânien supérieur à la moyenne pour l'âge d'au moins deux DS, est associée à une croissance anormalement élevée, identifiée par le tracé de la courbe du périmètre crânien.

* La fontanelle antérieure, examinée en position assise, est tendue et battante.

* Les veines du scalp sont dilatées.

* La disjonction des sutures est aisément palpable.

* La position des yeux en coucher de soleil est due autant à une paralysie du regard vers le haut qu'à une compression du toit des orbites.

* La survenue de vomissements et d'un refus alimentaire est tardive.

* L'examen neurologique retrouve:

- une hypotonie axiale.

- un syndrome pyramidal des quatre membres.

- parfois un tremblement fin des extrémités.

- un arrêt ou la régression du développement psychomoteur.

Signes cliniques de l'hypertension intracrânienne à début brutal :

Le diagnostic d'hypertension intracrânienne à début brutal est plus délicat et doit être évoqué devant:

* une altération rapide de l'état de conscience, mesurée par un score de coma adapté aux nourrissons, type score de Bicêtre.

* un bombement important de la fontanelle antérieure, alors que la disjonction des sutures est limitée.

* le syndrome pyramidal est très marqué, avec des réflexes ostéo-tendineux polycinétiques et un clonus du pied.

* rarement un engagement de l'uncus temporal marqué par une mydriase unilatérale, ou un engagement des amygdales cérébelleuses marqué par des accès de bradycardie et d'apnée.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

Les examens complémentaires ont surtout un intérêt étiologique.

* L'examen du fond d'œil:

- ne visualise pas de stase papillaire chez le nourrisson.

- peut montrer des hémorragies rétiniennes en cas d'hématome sous-dural.

* Les radiographies du crâne, de face et de profil, peuvent montrer:

- une augmentation de volume de la boîte crânienne.

- un amincissement des os de la voûte à prédominance frontale.

- un trait de fracture.

- des impressions digitiformes uniquement en cas de craniosténose.

* L'échographie cérébrale:

- est indispensable en première intention, réalisée par voie transfontanellaire, au lit du patient.

- précise la morphologie des cavités ventriculaires et du parenchyme cérébral.

- est parfois insuffisante pour visualiser les lésions périphériques (épanchements sous-duraux) ou de la fosse postérieure.

* Le scanner cérébral:

- est effectué sans et avec injection de produit de contraste.

- reste l'examen de référence dans la plupart des situations.

- montre des signes d'œdème cérébral: aplatissement des ventricules, hypodensité diffuse ou localisée (halo péritumoral ou inflammatoire).

- permet le diagnostic étiologique.

* La durée et les conditions de l'IRM le rendent peu compatible avec l'urgence chez un enfant instable.

* L'EEG est effectué en cas de crises convulsives associées ou de suspicion d'encéphalite herpétique.

* La ponction lombaire:

- est obligatoire pour toute suspicion de méningite.

- est faite en décubitus latéral, après stabilisation de l'état respiratoire et hémodynamique de l'enfant.

Diagnostic étiologique :

CAUSES TUMORALES :

Les tumeurs cérébrales du nourrisson siègent préférentiellement dans la fosse postérieure et entraînent une hydrocéphalie par compression du quatrième ventricule.

Il s'agit, par ordre de fréquence:

- de médulloblastome.

- d'astrocytome.

- d'épendymome du cervelet.

- et de tumeur gliale du tronc cérébral.

Le papillome des plexus choroïdes du ventricule latéral est une tumeur particulière du nourrisson, qui entraîne une hydrocéphalie par un excès de production d'un LCR très riche en protéines.

CAUSES TRAUMATIQUES :

* Traumatisme crânien sévère:

- il est secondaire à une chute dans 80% des cas.

- l'absence de cause évidente doit faire envisager un syndrome des enfants battus.

- l'HTIC est la conséquence d'un œdème cérébral, de la contusion cérébrale ou d'un hématome sous-dural fréquemment associé.

* Hématome sous-dural traumatique:

- il complique un traumatisme crânien ou fait partie du syndrome des enfants secoués.

- il se révèle par des convulsions souvent généralisées, une pâleur et des troubles de la conscience.

- l'examen du fond d'œil montre une hémorragie rétinienne.

- en l'absence d'évacuation, il peut évoluer vers un hématome sous-dural chronique, collection dépourvue de membranes, constituée surtout de LCR, et qui va entraîner une macrocrânie progressive.

CAUSES INFECTIEUSES :

* Les méningites bactériennes peuvent se compliquer d'HTIC par plusieurs mécanismes:

- un œdème cérébral, qui se manifeste par un coma inaugural ou d'installation rapide.

- un abcès cérébral ou un empyème sous-dural, évoqués devant une recrudescence fébrile et des signes de focalisation.

- une hydrocéphalie aiguë, secondaire à une arachnoïdite adhésive ou à une ventriculite, touche surtout le nourrisson de moins de 3 mois.

- une thrombophlébite cérébrale, évoquée devant des crises convulsives unilatérales ou à bascule.

- un hématome sous-dural, qui se manifeste par une reprise fébrile, des crises convulsives et une augmentation du périmètre crânien.

- une hyponatrémie par syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH.

* L'encéphalite herpétique due à l'Herpèsvirus I peut se compliquer d'un œdème cérébral.

* L'accès pernicieux palustre réalise une encéphalopathie aiguë convulsivante due à Plasmodium falciparum, dont le pic de fréquence est de 6 mois à 3 ans. Le traitement énergique de l'œdème cérébral peut en améliorer le pronostic.

CAUSES MALFORMATIVES :

Les causes malformatives sont souvent dépistées par l'échographie anténatale et traitées avant que le tableau d'HTIC ne s'installe. Mais certaines ne vont se révéler qu'après plusieurs mois de vie.

* Le spina bifida avec malformation d'Arnold-Chiari est constamment associé à une hydrocéphalie dont on sait qu'elle va se majorer après la fermeture de la myéloméningocèle.

* Le syndrome de Dandy-Walker est caractérisé par une volumineuse dilatation kystique de la paroi du quatrième ventricule et une absence de la majeure partie du vermis cérébelleux.

* La sténose congénitale de l'aqueduc de Sylvius ne peut se manifester qu'après un intervalle libre de quelques mois.

* L'anévrisme de la veine de Galien est une malformation artério-veineuse qui peut se révéler, chez un nourrisson, par une hydrocéphalie, un souffle intracrânien et des signes d'insuffisance cardiaque.

* Les craniosténoses provoquent une HTIC seulement lorsque plusieurs sutures sont touchées, comme dans l'oxycéphalie qui est due à une synostose bilatérale des sutures coronales et de la suture sagittale.

ENCEPHALOPATHIE ANOXIQUE :

L'encéphalopathie anoxique apparaît après un accident d'étouffement, de strangulation, de noyade ou toute autre cause d'arrêt cardio-respiratoire conduisant à une réanimation.

L'œdème cérébral cytotoxique est dans cette situation de très mauvais pronostic.

OBSTRUCTION D'UNE VALVE  DE DERIVATION VENTRICULAIRE :

L'obstruction d'une valve de dérivation ventriculaire est la première cause à évoquer devant des troubles de la conscience chez un nourrisson porteur d'une valve de dérivation ventriculo-péritonéale, mise en place en période néonatale, pour une hydrocéphalie compliquant une méningite bactérienne, une hémorragie ventriculaire d'un prématuré, ou une myéloméningocèle.

CAUSES METABOLIQUES :

* Le syndrome de Reye:

- réalise une encéphalopathie aiguë non inflammatoire avec œdème cérébral et stéatose hépatique microvésiculaire.

- quelques jours après un épisode fébrile d'allure virale, parfois une varicelle, l'enfant présente des vomissements répétés, suivis de troubles de la conscience sévères et de crises épileptiques.

- le bilan biologique est caractérisé par l'élévation des transaminases et de l'ammoniémie, une chute du complexe prothrombique, une hypoglycémie et la présence d'acides dicarboxyliques dans les urines.

- la mortalité des formes sévères atteint 30%.

- plusieurs maladies métaboliques telles que les défauts de la bêta-oxydation des acides gras et de la cytogenèse réalisent un tableau similaire.

* L'encéphalopathie hépatique:

- survient au décours d'une hépatite virale (A, B ou C), d'une intoxication au paracétamol ou d'anomalies congénitales du cycle de l'urée.

- est associée à un important œdème cérébral.

SYNDROME HEMOLYTIQUE  ET UREMIQUE :

Le syndrome hémolytique et urémique associe une anémie hémolytique, une thrombopénie et une insuffisance rénale aiguë.

Elle touche surtout l'enfant de moins de 2 ans, et peut se révéler par un coma avec un œdème cérébral.

CAUSES TOXIQUES :

* L'encéphalopathie plombique aiguë:

- conduit à un œdème cérébral majeur de pronostic sévère.

- se manifeste par des troubles de la conscience, des convulsions et la mise en évidence radiologique de dépôts de plomb dans l'intestin.

* L'intoxication au monoxyde de carbone entraîne parfois après quelques heures ou quelques jours un œdème cérébral et une HTIC.

* L'intoxication à l'éthylène-glycol, contenue dans les produits antigel, peut conduire à un tableau de coma et à des convulsions avec œdème cérébral.

Traitement d'urgence :

ADMISSION DE L'ENFANT EN UNITÉ  DE SOINS INTENSIFS :

Le nourrisson est installé en décubitus dorsal, la tête droite, surélevée de 30° par rapport à l'horizontale, afin de faire baisser la pression veineuse cérébrale.

On met en place successivement:

* des électrodes reliées à un monitorage cardio-respiratoire, un capteur de SpO2 relié à un oxymètre de pouls, et un brassard de mesure de la pression artérielle.

* une voie veineuse périphérique, qui permet de prélever un bilan biologique préopératoire.

* une intubation naso-trachéale en cas de coma.

* un cathéter veineux central et un cathéter artériel sont nécessaires dans les situations où l'état hémodynamique est instable.

* une sonde gastrique et un sachet de recueil d'urines relié à un collecteur.

Tous les gestes invasifs sont encadrés d'analgésiques et/ou de sédatifs afin de limiter les poussées de pression intracrânienne.

INDICATIONS DE LA MESURE INVASIVE DE LA PRESSION INTRACRANIENNE :

* La mesure invasive de la pression intracrânienne est:

- recommandée dans les traumatismes crâniens sévères et le syndrome de Reye sévère.

- inutile en cas d'encéphalopathie anoxique.

- d'intérêt incertain dans les autres pathologies.

* Les capteurs à fibres optiques sont les plus fiables, placés par un orifice de craniotomie dans l'espace sous-dural ou sous-arachnoïdien, ou dans le parenchyme cérébral.

* La mise en place d'un drain de dérivation externe en cas d'hydrocéphalie permet le drainage du LCR et une mesure facile de la pression intracrânienne.

La mesure non invasive de la pression de la fontanelle antérieure est en cours d'évaluation.

TRAITEMENT MÉDICAL :

Le but du traitement médical est de diminuer l'œdème cérébral, les poussées de pression intracrânienne, et de préserver le débit sanguin cérébral.

Traitement de l'œdème cérébral :

* L'hyperventilation, chez un enfant intubé, vise à maintenir la PCO2 entre 30 et 35mmHg, et provoque ainsi une vasoconstriction hypocapnique et une chute rapide de la pression intracrânienne.

* La corticothérapie:

- est indiquée en cas d'œdème péritumoral ou inflammatoire (abcès).

- on utilise: la dexaméthasone (Soludécadron*) à la dose de 0,5mg/kg toutes les 12 heures par voie IV, ou le tétracosactide (Synacthène* immédiate) à 0,250mg/m environ toutes les 12 heures par voie IV.

* Le mannitol 20%:

- est un soluté hypertonique perfusé par voie intraveineuse stricte.

- crée un gradient entre les liquides extracellulaires et le plasma.

- une dose de 0,25 à 0,50g/kg est perfusée sur 20 minutes.

- l'action est rapide et persiste pendant 30 à 60 minutes.

- la surveillance comporte le dosage de l'osmolarité sanguine, qui ne doit pas dépasser 320mmol/l.

- est contre-indiqué en cas d'insuffisance rénale.

* Le furosémide (Lasilix*):

- a une action synergique avec le mannitol.

- nécessite un bilan hydro-électrolytique régulier.

- est prescrit à la dose de 0,5 à 1mg/kg toutes les 6 heures par voie IV.

* Les barbituriques d'action rapide:

- sont représentés par le thiopental (Pentothal*) et le pentobarbital (Nembutal*).

- sont utilisés uniquement en cas d'échec des mesures thérapeutiques précédentes.

- la mesure continue de la pression intracrânienne, de la pression veineuse centrale et la tension artérielle est recommandée en surveillance.

- ils peuvent induire une hypotension artérielle.

- on prescrit une dose de charge de 5 à 10mg/kg sur 20 minutes, qui peut être répétée en fonction des résultats sur la pression intracrânienne, puis une dose d'entretien de 1 à 5mg/kg/h.

Mesures symptomatiques visant à limiter les poussées de pression intracrânienne :

* La sédation continue par une benzodiazépine telle que le midazolam (Hypnovel*) et l'encadrement des gestes douloureux par des antalgiques puissants tels que l'alfentanil (Rapifen*) limitent les poussées de pression intracrânienne.

* Le traitement des convulsions et de la fièvre est également indispensable pour contrôler la pression intracrânienne.

Maintien de la tension artérielle :

Le maintien d'une tension artérielle correcte:

* dans les normes habituelles pour l'âge.

* par un remplissage avec des macromolécules et/ou des drogues vasoactives (dopamine, dobutamine), selon l'origine de l'hypertension.

* est indispensable pour obtenir une pression de perfusion cérébrale stable.

Apports hydriques et nutritionnels :

* Une restriction hydrique à 50ml/kg/j permet pendant les 48 premières heures de prévenir une hyponatrémie par syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH.

* Les besoins énergétiques et protidiques adaptés à l'âge sont fournis d'abord par voie parentérale puis, dès que possible, par voie entérale.

TRAITEMENT CHIRURGICAL :

Dérivation du liquide céphalo-rachidien :

Dérivation ventriculaire externe :

* La dérivation ventriculaire externe est un geste rapide pouvant être fait sous anesthésie locale.

* Elle est utile en cas de sténose postméningitique ou hémorragique, et parfois avant la cure chirurgicale d'une tumeur cérébrale.

* Elle permet le drainage du LCR et la mesure de la pression intracrânienne.

* C'est une solution provisoire rarement maintenue plus de 15 jours.

* Des mesures d'asepsie stricte au cours des manipulations permettent de limiter le risque infectieux.

Dérivation ventriculo-péritonéale :

* La dérivation ventrivulo-péritonéeale est la technique de choix en cas de cause malformative ou de tumeur cérébrale inopérable d'emblée.

* Elle est mise en place en relais de la dérivation externe si nécessaire dans les autres indications.

Autres traitements chirurgicaux :

* La dérivation sous-durale externe:

- est le traitement de l'hématome sous-dural récent.

- comporte moins de risques que les ponctions répétées de la fontanelle.

* Le drainage ou l'excision d'un abcès cérébral sont indiqués en présence de signes d'hypertension intracrânienne.

Hypertension intracrânienne bénigne :

L'hypertension intracrânienne bénigne est un syndrome caractérisé par une hypertension intracrânienne, en l'absence de tout processus expansif intracrânien, d'hydrocéphalie ou d'anomalie du LCR autre que son hyperpression.

Physiopathologie :

Le mécanisme physiopathologique principal est un trouble de la résorption du LCR:

- soit par augmentation de la pression veineuse du sinus sagittal supérieur.

- soit par augmentation des résistances des villosités arachnoïdiennes.

Signes cliniques :

Les signes cliniques sont peu spécifiques et comportent:

- une irritabilité, des vomissements, rarement des convulsions.

- un bombement de la fontanelle.

- rarement une augmentation anormale du périmètre crânien.

- l'œdème papillaire est exceptionnel avant 18 mois.

Examens complémentaires :

Les examens complémentaires éliminent un processus expansif et une hydrocéphalie. L'étude du LCR révèle une cytologie et une chimie normales et une hyperpression constante.

Diagnostic étiologique :

Le diagnostic étiologique comprend:

* les causes infectieuses: otites et mastoïdites, par l'intermédiaire d'une thrombose d'un sinus latéral.

* certaines infections virales:

- l'exanthème subit, dont l'agent pathogène est l'Herpèsvirus 6.

- les infections à virus Coxsackie.

- la varicelle;

* les causes médicamenteuses:

- une prise excessive de vitamine A.

- l'acide nalidixique (Négram*), les tétracyclines et l'amiodarone, où l'HTIC survient au bout de quelques jours, en dehors de tout surdosage.

- un sevrage trop brutal d'une corticothérapie au long cours.

* aucun facteur étiologique n'est retrouvé dans au moins le tiers des cas.

Complications :

Les complications de l'HTIC bénignes sont ophtalmologiques, marquées surtout par une baisse de l'acuité visuelle, mais sont rares chez le nourrisson.

Traitement :

Le traitement est indiqué en cas de persistance des signes; on utilise l'acétazolamide (Diamox*) ou les corticoïdes.

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