L’appareil unguéal se forme à la neuvième semaine de gestation.
À cette date, l’extrémité digitale est formée d’une couche épithéliale
embryonnaire surmontant un tissu fait de cellules
mésenchymateuses indifférenciées ; à partir d’invaginations de
l’épithélium apparaissent un sillon proximal, un sillon distal et deux
sillons latéraux qui délimitent l’aire unguéale primitive.
Vers la onzième semaine, s’identifient, à la partie distale de l’aire
unguéale, juste avant le sillon distal, des crêtes épithéliales
transversales qui constitueront l’hyponychium, épiderme situé sous
le rebord libre de la lame unguéale.
C’est également aux alentours de la onzième semaine qu’une travée
de cellules épithéliales issues du sillon proximal s’enfoncent
obliquement, en arrière et en profondeur, pour former la matrice
primordiale, isolant un triangle tissulaire sus-jacent qui deviendra
plus tard le repli sus-unguéal.
La matrice primordiale se différencie rapidement en une couche
superficielle qui formera la face inférieure du repli sus-unguéal et
une couche inférieure, l’épithélium matriciel.
Dès la treizième semaine, l’épithélium matriciel commence à
produire une lame unguéale qui progresse et s’allonge sur
l’épithélium de l’aire unguéale qui formera le lit unguéal.
L’embryogenèse de l’appareil unguéal s’achève à la vingtième
semaine ; l’appareil unguéal est ainsi constitué de quatre structures
épithéliales (repli sus-unguéal, matrice, lit, hyponychium) et d’une
plaque de kératine semi-dure, la lame ou tablette unguéale.
De face, la lame unguéale quadrangulaire, à grand axe longitudinal
aux doigts, transversal aux orteils, est entourée par deux sillons
latéraux bordés des deux replis latéraux, et par un sillon proximal
terminant le repli sus-unguéal, sous lequel elle s’enfonce ; le sillon
proximal et les sillons latéraux sont reliés.
La partie visible de la tablette lisse, brillante présente plusieurs aspects
successifs :
– aspect de croissant blanc à convexité distale (lunule), en regard de
la matrice distale, visible sur les trois premiers doigts et surtout le
pouce ;
– une coloration rosée à convexité distale en regard du lit de l’ongle,
terminée par une ligne plus érythémateuse précédant une fine bande
plus pâle, translucide appelée bande onychodermique, de 0,1 à
1 mm de largeur, qui correspond à la jonction lit-hyponychium
(point le plus distal d’attachement de la lame sur son lit) ;
– extrémité libre blanche en regard de l’hyponychium, sur lequel
elle n’adhère pas (l’interposition d’air sous la lame étant responsable
de la coloration blanche).
La partie toute proximale de la lame, fine, est masquée par le repli sus-unguéal.
La cuticule, expansion cornée du repli sus-unguéal, borde le sillon
proximal, adhère à la tablette et ferme l’espace virtuel entre le repli
sus-unguéal et la tablette naissante, afin de protéger la région
matricielle.
Une coupe sagittale de l’appareil unguéal obtenue par
résonance magnétique nucléaire en étudie particulièrement bien
le profil.
L’épithélium de la face dorsale du repli sus-unguéal s’invagine en arrière pour former l’épithélium de la face inférieure
du repli sus-unguéal qui est en fait le toit du sillon proximal, puis
s’invagine à nouveau vers l’avant, formant le cul-de-sac unguéal
(matrice débutante), qui se poursuit par la matrice proximale puis
distale (région lunulaire) ; suivent ensuite le lit de l’ongle et
l’hyponychium surmontés de la lame unguéale ; l’hyponychium est
en fait une expansion de l’épiderme de l’extrémité digitale ; la région
sous-unguéale distale se termine par un sillon distal.
La cuticule est faite de deux couches cornées, l’une provenant de
l’épithélium de la partie supérieure du repli sus-unguéal, l’autre de
sa partie inférieure.
La lame unguéale est formée principalement par la matrice
proximale ; au niveau de la région lunulaire, la lame unguéale a
déjà 90 % de son épaisseur.
La participation du lit unguéal dans la formation de l’ongle est
mineure.
L’épaisseur de l’ongle (0,5 à 0,75 mm aux doigts, jusqu’à 1 mm aux
orteils) dépend surtout de la longueur de la matrice.
Le derme matriciel et du lit de l’ongle est directement au contact de
l’os sans interposition de tissu sous-cutané.
Histologie
:
Les particularités histologiques de l’appareil unguéal doivent être
connues.
L’épithélium de la face ventrale du repli sus-unguéal
ne présente pas de papilles dermiques ni d’annexes.
L’épithélium matriciel hyperpapillomateux ne présente pas de
couche granuleuse ; il est constitué d’une assise de cellules basales,
d’une dizaine de couches de kératinocytes intermédiaires qui se
différencient (aplatissement puis fragmentation des noyaux,
majoration ou apparition d’une éosinophilie) aboutissant à la
production d’onychocytes (cellules de la lame unguéale), ne
contenant pas de grains de kératohyaline.
On observe une hypergranulose et l’apparition de grains de kératohyaline au cours
de divers processus inflammatoires (psoriasis, lichen, …).
L’épithélium adhère faiblement à la lame unguéale naissante dont il
se sépare facilement.
Les mélanocytes matriciels sont moins nombreux que dans
l’épiderme, et sont situés principalement dans la matrice distale au
niveau des couches inférieures (de la deuxième à la quatrième) ; ils
sont normalement quiescents.
La région matricielle est entourée de tissu conjonctif fixé
latéralement sur la phalange, expliquant en partie la courbure
transversale de l’ongle.
La papillomatose de l’épithélium du lit de l’ongle est particulière
par l’alignement longitudinal des crêtes épidermiques, parallèles
entre elles, allant de la lunule à l’hyponychium et en partie
responsables de sa forte adhérence à la face inférieure de la tablette ;
la couche granuleuse est absente et la couche cornée presque
inexistante, adhérente à la lame.
Les cellules basales du lit unguéal
migrent de la lunule jusqu’à l’hyponychium à la même vitesse que
la kératine unguéale formée par la matrice. Le lit de l’ongle contient
peu de mélanocytes.
Il n’y a pas de structures annexielles au niveau de la matrice et du
lit de l’ongle.
Le derme du lit est amarré sur la phalange sous-jacente par des
travées conjonctives denses verticales ou obliques sans interposition
de tissu sous-cutané ; il est riche en vaisseaux, terminaisons
nerveuses, et glomus de Masson.
La structure de l’hyponychium et l’arrangement de ses papilles
dermiques sont similaires à ce que l’on observe dans les régions
palmoplantaires.
La tablette unguéale présente, à l’histologie, trois couches d’affinités
tinctoriales différentes correspondant vraisemblablement à la
kératine formée par la matrice proximale, par la matrice distale et
par le lit unguéal.
En microscopie électronique, elle semble faite de deux couches, la
plus superficielle contenant des onychocytes très aplatis, avec une
membrane peu indentée et des dilatations ampullaires entre les
cellules ; la couche profonde contient des onychocytes plus épais,
avec des digitations membranaires importantes et des noeuds
d’ancrage qui les unissent.
Les fibres de kératine sont orientées transversalement,
perpendiculairement à l’axe de croissance de l’ongle, parallèles à sa
surface, dans des directions multiples au niveau de la couche
supérieure et régulièrement disposées au niveau de la couche
inférieure.
Physiologie :
La matrice unguéale produit la lame unguéale de façon continue à
la vitesse d’un dixième de millimètre par jour aux mains, moitié
moins vite aux pieds.
Il faut donc 4 à 6 mois pour renouveler un
ongle de main, et 12 à 18 mois pour renouveler un ongle de pied.
La croissance plus rapide de la couche supérieure explique en partie
l’hypercourbure longitudinale de la lame.
A - FACTEURS INFLUENÇANT LA CROISSANCE UNGUÉALE
:
Certains facteurs accélèrent la croissance unguéale, d’autres la
ralentissent.
B - COMPOSITION DE LA LAME UNGUÉALE :
La lame unguéale est composée de kératine, scléroprotéine riche en
acides aminés soufrés (cystine, arginine) ; les chaînes peptidiques
longitudinales sont réunies entre elles par des chames latérales :
ponts disulfures, liaisons hydrogènes, liaisons acidobasiques et
forces électrostatiques de Van der Waals.
La lame contient ainsi 5 % de soufre, 5 % de lipides (cholestérol,
acides gras surtout insaturés), du zinc, des minéraux, du fer surtout
chez l’enfant.
Le contenu en calcium est sans rapport avec la dureté de l’ongle ; il
y a plus de calcium dans l’ongle des sujets âgés que dans ceux des
sujets jeunes.
La teneur en eau optimale pour l’élasticité de la tablette unguéale
est de 16 %, et dépend principalement du degré hygrométrique dans
les conditions normales.
Définitions et principaux symptômes
en pathologie unguéale :
A
- ANOMALIES DE LA TABLETTE UNGUÉALE :
1- Anomalies du volume ou de la taille de la tablette
:
* Anonychie :
C’est l’absence d’ongle.
Exemples : malformation congénitale, isolée (onychodysplasie
congénitale des index ou maladie d’Iso-Kikushi), ou non (nail patella
syndrome).
* Onychatrophie :
C’est l’atrophie de tout ou d’une partie de l’ongle secondaire à un
processus pathologique.
Exemple : macrodactylie de la maladie de Recklinghausen.
* Micronychie :
L’ongle est anormalement petit, phénomène en général congénital.
Exemples : dysplasies ectodermiques, anomalies chromosomiques,
maladie de Kikushi, nail patella syndrome.
* Dolichonychie :
L’ongle est anormalement long (plus long que large).
Exemples : maladie de Marfan, syndrome d’Ehlers-Danlos,
dysplasies ectodermiques.
* Brachyonychie :
L’ongle est anormalement court, anomalie congénitale ou acquise.
Exemples : pouces en raquette, désaxation congénitale des ongles
des orteils, onychophagie, acro-ostéolyse toxique ou de
l’hyperparathyroïdie.
* Pachyonychie ou onychauxis :
C’est l’épaississement de la lame unguéale, qui est à différencier de
l’hyperkératose sous-unguéale ; la distinction entre les deux
phénomènes n’est pas toujours facile, car les deux symptômes
peuvent s’associer et avoir les mêmes étiologies.
Exemples : pachyonychie congénitale, psoriasis, syndrome des
ongles jaunes.
* Onychogryphose :
C’est l’épaississement et l’hypertrophie de la tablette qui prend un
aspect en griffe ou en corne de bélier ; elle est observée en général
chez le sujet âgé, et est polyfactorielle.
* Onychoptose :
C’est la chute de l’ongle post-traumatique, secondaire à une onychomadèse ou à une onycholyse totale.
* Onychophagie :
C’est le tic consistant à se ronger les ongles. Onychotillomanie
Théoriquement, il s’agit du tic d’arrachage de l’ongle et de son
pourtour (« envies ») ; mais elle peut en fait être attribuée à toutes
les manipulations autoagressives envers l’appareil unguéal et
incluant l’onychophagie.
2- Anomalies des rapports de la lame avec les structures
voisines :
* Onycholyse :
C’est le décollement de la lame par rupture de ses attaches ventrales,
empêchant son adhérence au lit de l’ongle et permettant
l’accumulation, sous la tablette, de diverses substances et microorganismes.
Ce symptôme est peu spécifique puisque tout processus
pathologique sous-unguéal peut rompre les attaches de la lame ; les
étiologies sont nombreuses.
Les onycholyses des ongles des mains soumises à de nombreux facteurs
extérieurs sont avant tout candidosiques (rôle de l’humidité),
cosmétiques, psoriasiques, et professionnelles (traumatiques, corps
étrangers, dermites irritatives ou de contact) ; les autres causes sont
plus rares (autres dermatoses, tumeurs sous-unguéales, étiologies
systémiques, médicaments).
Le diagnostic nécessite un interrogatoire et un examen clinique
approfondis, un découpage de l’ongle à la jonction ongle sain-ongle
décollé pour observer l’aspect du lit (hyperkératose sous-unguéale,
tumeur), réaliser un prélèvement mycologique et/ou un examen
histologique de la kératine sous-unguéale, voire une biopsie.
Le traitement comprend, en plus du traitement étiologique, des
mesures indispensables à la guérison :
– découpage à ras des ongles concernés jusqu’à réaccollement ;
– éviction des traumatismes et des contacts avec des produits
irritants ou caustiques ;
– éviction de l’eau (port de gants de coton surmontés d’une paire
de gants de caoutchouc pour tous les travaux humides et/ou caustiques y compris pour l’épluchage des fruits et légumes, les
shampooings, limitation du nombre de lavages des mains quotidiens
et utilisation d’un pain surgras, lotions nettoyantes type Cétaphilt
ou Physiogelt pour les nettoyages supplémentaires).
Les onycholyses des ongles des orteils soumis à la pression des
chaussures sont avant tout traumatiques (microtraumatismes
répétés), mycosiques ; les autres causes sont plus rares (tumeurs
sous-unguéales, désaxation congénitale, psoriasis).
* Hyperkératose sous-unguéale :
C’est l’hypertrophie des tissus sous-unguéaux, lit de l’ongle et
hyponychium.
Une pachyonychie peut être associée, de même
qu’une onycholyse secondaire.
Il s’agit d’un symptôme peu
spécifique dont les étiologies sont multiples ; toute inflammation de
la région sous-unguéale est susceptible de générer une réaction
hyperkératosique.
Un examen histologique d’un fragment de
kératine sous-unguéale et un prélèvement mycologique sont les
deux premiers examens diagnostiques à réaliser.
Toute lésion hyperkératosique traînante, non expliquée, surtout si
elle est monodactylique, doit être biopsiée dans l’hypothèse d’une
lésion tumorale.
* Ptérygion :
C’est la fusion entre le repli sus-unguéal et la lame (ptérygion dorsal)
(exemples : forme congénitale, post-traumatique, lichen,
pemphigoïde cicatricielle, séquelles de toxidermie bulleuse,
radiodermite, troubles circulatoires) ; ou entre la face inférieure de
la lame et l’hyponychium (ptérygion ventral) (exemples : forme
congénitale ou post-traumatique, troubles circulatoires,
sclérodermie, maladie de Raynaud).
3- Anomalies de la surface de la tablette
:
* Criblures ou dépressions ponctuées :
Ce sont de petits defects cupuliformes observés à la surface de la
lame unguéale des ongles des doigts (exceptionnellement des
orteils), et réalisant, lorsqu’ils sont nombreux, l’aspect de l’ongle en
dé à coudre ; ils correspondent à des atteintes focales et transitoires
de la matrice proximale.
Quelques dépressions ponctuées peuvent être physiologiques (< 5).
Le psoriasis et la maladie de Reiter, l’eczéma (quelle qu’en soit la
variété), la pelade, les microtraumatismes répétés (manipulation
d’engins vibrants par exemple) sont les principales étiologies ; on
les rencontre exceptionnellement au cours du lichen.
Elles peuvent
précéder l’atteinte cutanée et représenter la seule manifestation de
la dermatose.
Classiquement au cours du psoriasis, les dépressions ponctuées sont
profondes, disposées au hasard sur la lame unguéale, souvent
associées à d’autres signes de psoriasis unguéal simultanément ou
dans le temps.
Dans les autres étiologies, les dépressions ponctuées sont plutôt
superficielles, et, au cours de la pelade, alignées, disposées suivant
des lignes géométriques longitudinales ou transversales donnant
parfois des aspects en « vagues de sable ».
* Onychorrhexis :
C’est une hyperstriation longitudinale fine, superficielle, donnant un
aspect sale à la lame.
* Trachyonychie :
C’est la rugosité de la tablette.
Touchant les vingt ongles de façon
simultanée, sans atteinte extra-unguéale, elle avait été appelée
twenty nail dystrophy of childhood et étiquetée idiopathique par
Hazelrigg.
Depuis, cette entité a été observée chez l’adulte, peut ne toucher que
les ongles des mains ou que quelques ongles, et a été rapportée avec
preuve histologique à un lichen, un psoriasis.
Ce terme ne doit donc plus être employé ; il s’agit d’un symptôme
pouvant rester isolé, précéder ou suivre l’apparition d’une pelade,
d’un psoriasis, d’un lichen.
La forme atteignant les vingt ongles est plus fréquente chez l’enfant.
Les trachyonychies isolées ont le plus souvent une histologie
inflammatoire et spongiotique, et pourraient représenter une forme
de pelade limitée à l’appareil unguéal.
Deux types cliniques ont été définis par Baran en 1978 ; le type
observé ne permet pas d’orienter le diagnostic étiologique :
– dans la première variété, la lame unguéale est parcourue de fines
stries longitudinales, qui lui donnent un aspect terne dépoli ;
l’extrémité distale est souvent fendillée, ébréchée ;
– dans la deuxième variété, l’hyperstriation longitudinale donne à
la lame un aspect brillant ; le bord libre de l’ongle est moins altéré.
On peut observer des dépressions ponctuées enserrées dans le
réseau de stries longitudinales dans les deux variétés.
Plus rarement, une trachyonychie peut s’observer au cours des
dysplasies ectodermiques, de lichtyose.
*
Accentuation du relief des lignes longitudinales avec ou sans
fissurations distales :
C’est l’accentuation anormale des lignes longitudinales
physiologiques (exemples : sénescence, troubles vasculaires distaux,
psoriasis, lichen, pelade, radiodermite, polyarthrite rhumatoïde,
collagénoses et maladie de Raynaud, maladie de Darier).
* Lignes de Beau :
C’est une dépression linéaire transversale barrant la surface de la lame.
* Onychomadèse :
C’est une fracture transversale avec décollement de la lame partant
de la partie proximale.
Les lignes de Beau et l’onychomadèse correspondent
respectivement à un ralentissement ou à un arrêt transitoire de la
pousse de l’ongle ; elles partagent les mêmes étiologies,
l’onychomadèse étant une forme plus sévère du même phénomène ;
elles peuvent d’ailleurs coexister sur le même ongle (différentes
poussées de retentissement unguéal plus ou moins grave) ou sur
des ongles différents.
Elles peuvent toucher tous les ongles, quelques-uns ou un seul, en
fonction de l’étiologie générale, locorégionale ou locale ; cependant,
le retentissement unguéal peut être différent d’un ongle à l’autre, et
une cause systémique peut ne se manifester que sur certains d’entre
eux.
Elles apparaissent en retard aux ongles des orteils.
La distance les séparant du repli sus-unguéal permet de dater
l’événement responsable.
Les causes sont multiples : fièvre élevée, période néonatale, postpartum,
chimiothérapie, toxidermie bulleuse, périonyxis (paronychie
chronique, psoriasis, eczéma), traumatisme, onychotillomanie
(refoulement des cuticules).
* Onychoschizie :
C’est le dédoublement lamellaire de la lame, le plus souvent distal
(exposition à l’eau et aux détergents, ou à des produits chimiques
divers, sénescence) ; plus rarement proximal (lichen, psoriasis,
rétinoïdes).
* Fissure longitudinale :
Elle peut correspondre à des processus divers (post-traumatique,
dystrophie canaliforme de Heller, lichen, lichen striatus, tumeur
glomique ou maligne).
* Gouttière longitudinale :
Elle est en rapport avec une compression matricielle par une tumeur
(pseudokyste mucoïde, verrue, fibrokératome) ; ou creusée par un
refoulement sévère des cuticules.
4- Anomalies de la forme de la tablette :
*
Koïlonychie :
C’est la déformation en cuillère de la lame unguéale, concave vers le
haut, capable de retenir une goutte d’eau ; les ongles fins et mous se
déforment plus facilement.
Il existe parfois une hyperkératose sousunguéale.
Les koïlonychies acquises sont les plus fréquentes, ne
touchant en général que quelques ongles.
Les causes sont
nombreuses :
– idiopathique ;
– héréditaire isolée ou associée à d’autres manifestations (dysplasies
ectodermiques, maladie de Darier, hypoplasie dermique en aires,
acrogéria, nail patella syndrome, … ;
– koïlonychie physiologique des ongles des orteils de l’enfant ;
– secondaire à une onychopathie (psoriasis, lichen, pelade,
mycose, …) ;
– professionnelle (huiles de moteur, acide thioglycolique des
coiffeurs, ciment, port de sacs pesants, … ;
C’est une hypercourbure de la lame unguéale dans les sens
transversal et longitudinal, associée à une hypertrophie des parties molles périunguéales, à une cyanose locale inconstante, touchant en
général les ongles des doigts de façon symétrique, voire ceux des
orteils.
L’anomalie, plus ou moins prononcée, entraîne de profil une
ouverture de l’angle entre le repli sus-unguéal et la lame unguéale
(angle de Lovibond), qui devient supérieur à 180°.
Une approche diagnostique aisée consiste à mettre bord à bord les
deux phalanges distales de deux doigts symétriques ; il existe
normalement un espace où les lames ne sont plus en contact, de
forme losangique, appelé fenêtre de Schamroth ; en revanche, les
parties distales des lames se touchent.
Dans l’hippocratisme, la fenêtre losangique s’efface et les parties
distales des deux lames ne sont plus en contact.
On élimine ainsi les pseudohippocratismes (hypercourbure du
syndrome des ongles jaunes, volumineux périonyxis des
paronychies chroniques, ongle en griffe).
La matrice est aisément mobilisable par rapport à la phalange, en
raison de l’hyperplasie du tissu fibrovasculaire sous-jacent.
Il peut exister une déminéralisation osseuse sous-jacente.
Les modifications sont vraisemblablement dues à une hypervascularisation distale par ouverture de shunts le plus souvent
en rapport avec une hypoxie.
Les étiologies sont multiples ; 80 % sont liés à une pathologie intrathoracique :
– formes congénitales (isolées ou dans le cadre d’une pachydermopériostose), forme physiologique transitoire du
nouveau-né ;
– infections bronchopulmonaires, en particulier les suppurations
chroniques, bronchiectasies ;
– néoplasies intrathoraciques et en particulier cancer
bronchopulmonaire (ostéoarthropathie hypertrophiante de Pierre
Marie) ;
– intoxications (alcool, arsenic, mercure, héroïne, chlorure de
vinyle), hypervitaminose A, prostaglandines ;
– endocrinopathie (syndrome de Diamond) ;
– malnutrition.
Les formes unilatérales sont rares et de cause locorégionale
(anévrisme, fistule artérioveineuse, atteinte du plexus brachial).
Un aspect hippocratique d’un seul doigt fait en premier lieu évoquer
une tumeur (enchondrome, métastase, …), un tophus goutteux, une
localisation de sarcoïdose, une séquelle post-traumatique.
Une atteinte isolée des ongles des orteils est exceptionnelle
(surinfection d’une prothèse aortique).
* Hypercourbure longitudinale
:
Les ongles sont en bec de perroquet, en griffe (idiopathique, posttraumatique
avec raccourcissement de la phalange distale, par
pression et microtraumatismes aux ongles des orteils).
* Hypercourbure transversale
:
Ongles des orteils en pince, syndrome des ongles jaunes, dysplasies
ectodermiques.
5-
Anomalies de la couleur de la tablette :
* Chromonychie :
La couleur de l’ongle peut prendre des teintes diverses.
Les
dyschromies endogènes suivent le contour de la lunule et ont donc
une concavité proximale, alors que les formes exogènes présentent
une concavité distale (contour du repli sus-unguéal au moment de
la coloration) et disparaissent à l’abrasion des couches superficielles
de la tablette.
* Leuconychie :
C’est la coloration blanche de l’ongle, totale ou partielle
(punctiforme, striée, ou en bande).
On en distingue plusieurs types,
d’étiologies multiples et variées :
– les leuconychies vraies correspondent à une atteinte primitive de la
lame par dysfonctionnement matriciel et troubles de la kératinisation
(persistance des noyaux et grains de kératohyaline) que l’on peut
observer à l’histologie.
Elles progressent avec la pousse de l’ongle et sont le plus souvent
secondaires à des traumatismes matriciels (lors des manucuries par
exemple) ou au cours du psoriasis matriciel ;
– les pseudoleuconychies (atteinte secondaire de la lame par un
processus pathologique).
Les causes les plus fréquentes sont les
mycoses, les granulations de kératine par friabilité superficielle due
au port continu et prolongé de vernis à ongle ;
– les leuconychies apparentes (modification du lit unguéal sous-jacent
ou onycholyse et/ou hyperkératose sous-unguéale) qui ne changent
pas avec la pousse de l’ongle et qui peuvent apparaître et disparaître
rapidement :
– une onycholyse est responsable d’accumulation d’air sous la
partie non accolée de la lame et donc d’une coloration blanche ;
– l’ongle de Terry chez le cirrhotique, avec leuconychie subtotale,
lunule non identifiable, et respect d’un croissant distal des vingt
ongles ;
– l’ongle équisegmenté hyperazotémique (half-and-half nail) où
l’ongle est blanc dans sa partie proximale, rouge ou brun ;
– les lignes de Muehrcke, deux lignes blanches transversales
parallèles à la lunule, séparées d’elle et entre elles par des bandes
rosées normales, qui surviennent lors de la chute de
l’albuminémie et disparaissent après sa correction ;
– pâleur du lit unguéal au cours de l’anémie, des troubles
vasculaires distaux, du syndrome de Raynaud.
Les causes les plus souvent rencontrées en pratique courante sont :
– au niveau des doigts : leuconychies traumatiques, psoriasis,
mycoses ;
– au niveau des orteils : leuconychies traumatiques, mycoses.
*
Nigritie unguéale :
L’ongle est noir ; hormis les pigmentations mélaniques, une
coloration noire ou brune peut s’observer dans plusieurs
circonstances (ex : pigmentation exogène [henné, KMNO4, coiffeur],
hématome, infections fongiques, infections à Proteus, pigmentation
médicamenteuse).
* Mélanonychie :
C’est la coloration brune ou noire de l’ongle par du pigment
mélanique ; elle peut être totale ou partielle (bande longitudinale ou
tache).
Les problèmes diagnostiques des mélanonychies sont traités
plus loin.
* Xanthonychie :
L’ongle est de couleur jaune (onychomycose, onycholyse
psoriasique, syndrome des ongles jaunes, pigmentation due aux
vernis, au tabac, prises médicamenteuses [cyclines avec lunule
fluorescente, D-pénicillamine, mépacrine, avec coloration jaune du
lit]).
* Chloronychie :
C’est la coloration verte de l’ongle en règle associée à une
paronychie ou à une onycholyse (infection à pyocyanique surtout,
onycholyse psoriasique, infection à Aspergillus), le rôle du Candida
est discuté.
Un test de solubilité réalisé en plaçant un fragment d’ongle vert
dans de l’eau ou du chloroforme permet de confirmer la présence
de pigments pyocyaniques solubles.
* Coloration bleue :
Elle est en règle d’origine toxique ou médicamenteuse, avec aspect
de lunule bleutée, de coloration du lit ou encore de bandes
transversales (maladie de Wilson, argyrie, antipaludéens, cyclines,
adriamycine, 5-fluorouracile, phénothiazines, phénolphtaléine).
* Coloration rouge orangé :
Il peut s’agir d’une rougeur diffuse de la lunule (insuffisance
cardiaque, polyarthrite rhumatoïde, lupus, lichen) ; d’une tache
érythémateuse lunulaire (tumeur glomique, lichen) ; d’une lunule
mouchetée de taches érythémateuses (pelade, psoriasis, lichen) ;
d’un érythème du lit de l’ongle en tache (angiome, tumeur
anévrismale, tache saumon rouge orangé du psoriasis, papule de
lichen) ; de ligne longitudinale unique (tumeur glomique), ou de
lignes longitudinales multiples (maladie de Darier).
* Hémorragies filiformes :
Elles apparaissent le plus souvent au niveau du tiers distal de
l’ongle, se manifestant par de petites lignes verticales de quelques
millimètres de hauteur, violacées au début et devenant noires en
quelques jours.
La rupture de capillaires distaux résulte en une
extravasation sanguine qui épouse la configuration de l’épithélium
du lit de l’ongle et fuse dans les sillons longitudinaux.
La majorité
d’entre elles surviennent dans les suites de microtraumatismes,
touchant surtout les trois premiers doigts, par exemple chez les
travailleurs manuels, ou au cours de pathologies unguéales
s’accompagnant d’une hyperkératose sous-unguéale (psoriasis,
mycose, maladie de Darier), facilitant la traction et la rupture des
capillaires.
Certaines affections systémiques sont à rechercher en cas
d’hémorragies filiformes multiples et/ou récidivantes (embolies
septiques, endocardite, septicémie, néphropathies, néoplasies,
collagénoses, maladie de Raynaud, cryoglobulinémie, vascularite,
dyscrasie sanguine, hypertension artérielle, cirrhose, photoonycholyses
avec photohémorragies aux psoralènes ou cyclines,
thyrotoxicose, …)
6- Anomalies de la consistance de la tablette
:
* Hapalonychie :
Les ongles sont mous.
Exemple : origine professionnelle (eau).
B - ANOMALIES DU POURTOUR UNGUÉAL
:
* Paronychie ou périonyxis :
C’est l’inflammation aiguë ou chronique des tissus périunguéaux,
replis sus-et latéraux unguéaux (paronychie bactérienne aiguë,
paronychie chronique, incarnation avec inflammation du repli latéral, onychotillomanies, paronychie psoriasique ou du syndrome
de Bazex, érythème périunguéal des connectivites, …).
C - DOULEURS DE L’APPAREIL UNGUÉAL
:
* Onychalgies ou onychodynies :
Elles peuvent être de types variés : traumatisme, ongle en pince,
incarnation, tumeur sous-unguéale (tumeur glomique, kératome,
exostose, verrue, kératoacanthome, …), infections (paronychie aiguë,
herpès), engelures, syndrome de Raynaud…
Dermatoses de localisation unguéale :
A - PSORIASIS :
1- Épidémiologie
:
L’atteinte unguéale est fréquente au cours du psoriasis et se
rencontre à tous les âges ; elle touche environ 50 % (jusqu’à 78 %)
des adultes, et 10 % des enfants.
Cependant, il est probable que
quasiment tous les patients présentent à un moment donné au cours
de leur vie une atteinte unguéale pouvant être minime et/ou
transitoire.
L’atteinte unguéale semble plus fréquente au cours des psoriasis
anciens, après l’âge de 50 ans et au cours des psoriasis sévères.
Les patients porteurs d’un psoriasis avec atteinte articulaire ont une
atteinte unguéale dans plus de 80 % des cas.
Elle est presque
constante en cas d’atteinte des articulations distales ; elle est souvent
présente au début de la maladie articulaire et peut la précéder.
Le psoriasis atteint plus fréquemment les ongles des mains que ceux
des pieds.
Le diagnostic est aisé en cas de localisation cutanée associée.
Le
psoriasis unguéal isolé peut être de diagnostic difficile.
Considéré comme rare (5 %), sa fréquence est vraisemblablement
sous-estimée.
2- Sémiologie
:
L’aspect sémiologique dépend du site anatomique des lésions.
* Atteinte de la matrice proximale
:
Elle se traduit par des anomalies de surface : dépressions ponctuées, onychorrhexis, trachyonychie, lignes de Beau.
Les dépressions ponctuées, un des symptômes les plus fréquents,
correspondent à de petits foyers de parakératose matriciels qui, avec
la formation de la kératine unguéale et la pousse de l’ongle, se
retrouvent à la surface de la tablette.
La mauvaise cohésion
des cellules parakératosiques entre elles entraîne leur desquamation
et l’apparition de dépressions cupuliformes.
Une dépression
ponctuée traduit une atteinte matricielle focale et transitoire.
L’onychorrhexis correspond à de multiples atteintes focales mais
prolongées ; les lignes transversales, en revanche, traduisent une
atteinte transitoire fugace de toute la largeur de la matrice.
Les dépressions ponctuées du psoriasis sont variables, mais
classiquement profondes et disposées au hasard sur la tablette.
Lorsqu’elles sont très nombreuses, elles réalisent l’aspect d’« ongle
en dé à coudre ».
Une atteinte importante de la matrice proximale peut se traduire
par une leuconychie souvent rugueuse et peu adhérente
(parakératose).
L’inflammation prolongée du repli sus-unguéal peut être
responsable d’anomalies de surface qu’il est cliniquement difficile
de différencier d’une atteinte de la matrice proximale elle-même.
* Atteinte de la matrice distale :
Elle se traduit par un érythème de la lunule, un aspect tacheté de la
lunule (spotted lunula), une onycholyse focale (séparation entre la
lunule et la tablette) et un amincissement de la tablette (par absence
ou anomalies des couches profondes).
* Atteinte matricielle totale :
Elle entraîne une destruction de la tablette remplacée par une
structure parakératosique friable.
* Atteinte du lit de l’ongle et/ou de l’hyponychium
:
Elle se traduit le plus souvent par une onycholyse jaunâtre
(exsudation de glycoprotéines sériques) bordée d’un liseré
érythémateux hautement évocateur, des taches orangées médiounguéales,
(salmon patch, oil drop), ou une hyperkératose sousunguéale
parfois majeure pouvant conduire au soulèvement de la
tablette unguéale ; elle donne à l’ongle une coloration
blanche ou argentée, voire jaune-vert.
Des hémorragies filiformes
sont fréquentes au niveau du tiers distal des ongles des doigts,
favorisées par des traumatismes, représentant l’équivalent du signe
d’Auspitz.
Les atteintes du lit à type d’onycholyse (avec minime hyperkératose
sous-unguéale) sont plus fréquentes que les formes avec
hyperkératose majeure, volontiers rencontrées au cours des psoriasis
palmoplantaires sévères avec atteinte pustuleuse.
L’atteinte de plusieurs structures est très fréquente, responsable d’un
polymorphisme lésionnel, les associations les plus classiques
étant celles de dépressions ponctuées et d’une onycholyse.
3- Quelques formes particulières
:
Le psoriasis pustuleux des régions unguéales est de diagnostic facile
lorsqu’il est associé à une atteinte cutanée ; isolé, il reste très souvent
non diagnostiqué, pris pour une atteinte infectieuse récidivante.
Dans l’acropustulose (acrodermatite continue de Hallopeau),
l’atteinte est le plus souvent monodigitale (pouce, gros orteil
surtout), mais peut toucher plusieurs, voire tous les ongles ;
les pustules péri-et/ou sous-unguéales, évoluant par poussées,
peuvent passer inaperçues surtout lorsqu’elles siègent sur le lit de
l’ongle ; la lame est alors soulevée par des croûtes et des sérosités
puriformes.
La notion de dermatose unguéale et périunguéale avec périonyxis
inflammatoire douloureux évoluant par poussées (panaris
récidivant) permet d’évoquer le diagnostic.
La disparition de l’ongle
avec atrophie cutanée peut survenir, de même qu’une ostéolyse avec
résorption de la phalange distale et raccourcissement des extrémités
digitales.
L’onycho-pachydermo-périostite psoriasique associe à l’atteinte
unguéale souvent du pouce ou du gros orteil, un gonflement
érythémateux sensible des tissus périunguéaux et une atteinte
osseuse sous-jacente (ostéolyse et appositions périostées) donnant
un aspect spiculé de la phalange distale.
Des arthrites distales lui sont parfois associées.
Un périonyxis avec dystrophie unguéale secondaire et
éventuellement pulpite s’intègrent parfois dans le cadre d’une
atteinte palmaire érythémateuse, sèche et fissuraire difficile à
différencier d’un eczéma (tests épicutanés).
Le diagnostic est surtout clinique.
Il repose sur la recherche
d’antécédents personnels ou familiaux de psoriasis, l’évolutivité
(fluctuations, changement de symptomatologie, épisodes de
rémission spontanée), la sémiologie clinique avec polymorphisme
lésionnel simultanément ou dans le temps.
On peut avoir recours à l’examen histologique d’un fragment de
kératine sous-unguéale, très évocateur lorsqu’il retrouve une
parakératose majeure contenant des amas de polynucléaires
neutrophiles et l’absence de filaments mycéliens.
En présence de
filaments mycéliens, son interprétation est plus difficile et nécessite
un prélèvement mycologique, car une parakératose et des amas de
polynucléaires neutrophiles peuvent s’observer en cas
d’onychomycose, et des filaments mycéliens peuvent contaminer un
psoriasis.
En effet, psoriasis et mycose, parfois très difficiles à différencier
cliniquement, peuvent être associés, qu’il s’agisse de la surinfection
fongique de l’ongle psoriasique (surinfection à Candida ou
moisissures le plus souvent, rarement à dermatophytes et surtout
au niveau des orteils) ou de la survenue d’un psoriasis sur
une mycose par effet Koebner.
Le diagnostic résulte de la confrontation d’arguments que sont
l’impression clinique, l’examen histologique de la kératine, le
prélèvement mycologique, la réponse à une thérapeutique
antifongique prescrite en cas de participation fongique prouvée.
Une biopsie de la matrice, du lit de l’ongle, ou la biopsie latérolongitudinale peuvent permettre de confirmer le diagnostic.
Cependant, une histologie non spécifique ne peut éliminer
formellement le diagnostic, les atteintes focales étant fréquentes.
L’évolution du psoriasis unguéal est chronique ; des rémissions
spontanées sont souvent observées.
L’évolution vers une atteinte
cicatricielle est exceptionnelle.
4- Traitement
:
Le traitement du psoriasis unguéal est difficile, long, astreignant, il
nécessite un choix thérapeutique adapté, et une motivation suffisante
du patient.
Compte tenu de ces données, il faut bien sûr s’abstenir de traiter les
formes mineures, les enfants et les patients non soucieux de la gêne
engendrée par leur onychopathie et qui ne demandent pas de
traitement.
Il faut, par principe, limiter les traumatismes unguéaux (manucurie
abusive, refoulement des cuticules) pour éviter un phénomène de
Koebner.
Dans des formes mineures ou localisées à quelques ongles, les
femmes peuvent utiliser des vernis colorés pour masquer les lésions.
L’avulsion chimique à l’urée peut être utile dans certains cas
(pachyonychie).
Le choix thérapeutique dépend du site anatomique des lésions et de
leur aspect sémiologique.
En cas de surinfection fongique associée, un traitement antifongique
doit précéder le traitement spécifique.
– L’application d’un dermocorticoïde de classe I ou II en massages
biquotidiens sur le repli sus-unguéal et/ou sur le lit unguéal (après
découpage de l’ongle décollé ou avulsion à l’urée de
l’hyperkératose) est astreignante et souvent décevante, sauf pour les
atteintes périunguéales : périonyxis, pulpite.
L’occlusion augmente
l’efficacité mais ne peut être utilisée pour les onycholyses
(macération gênant le réacollement de la lame).
– Les injections intralésionnelles de corticoïdes : l’apport du principe
actif directement au site lésionnel limite l’inefficacité liée à la
mauvaise pénétration du dermocorticoïde.
On utilise l’acétonide de triamcinolone (dosé à 10 mg/mL et dilué à
50 % dans du sérum physiologique) qui est injecté avec une aiguille
fine ; la quantité totale ne devant pas dépasser 0,3 à 0,4 mL pour un
site lésionnel.
On utilise aussi la dexaméthasone (Dectancylt) diluée
ou pure qui semble moins atrophiante.
Les injections peuvent être
répétées toutes les 3 à 4 semaines pendant 3 à 6 mois.
Elles se font dans la matrice et/ou le lit unguéal ; avec anesthésie
(bloc digital) pour les injections du lit unguéal.
L’hyperstriation
longitudinale, la pachyonychie, répondent mieux au traitement que
les dépressions ponctuées ; l’hyperkératose sous-unguéale mieux
que l’onycholyse.
La corticothérapie intralésionnelle donne également des résultats
dans l’acropustulose.
Si l’efficacité de la corticothérapie intralésionnelle n’est plus à
démontrer, reste le problème des récidives et d’un éventuel schéma
thérapeutique d’entretien pour les éviter ou au moins les retarder.
En effet, dans les études réalisées, lorsque le suivi est mentionné, le
taux de récidive après arrêt du traitement est d’au moins 50 % dans
un délai allant de 1 à 12 mois (moyenne 6 mois).
Le recul n’est
jamais supérieur à 2 ans. Un traitement d’entretien avec espacement des injections pourrait être efficace après rémission induite par le
traitement d’attaque.
Les complications sont représentées par la douleur au moment de
l’injection, les hématomes sous-unguéaux proximaux ; l’atrophie du
repli sus-unguéal régressive à l’arrêt du traitement est rare.
– Le calcipotriol (Daivonext), analogue de la vitamine D, donne des
résultats intéressants en applications locales biquotidiennes
prolongées, dans les atteintes du lit unguéal, et l’acropustulose
(efficacité dans environ 50 % des cas).
Aussi efficace que
l’association dermocorticoïde et acide salicylique dans les
hyperkératoses du lit unguéal, il représente une bonne alternative
thérapeutique.
– Les rétinoïdes : il faut les réserver aux psoriasis pustuleux sévères
(atteinte pluridactylique, atteinte cutanée palmoplantaire invalidante
associée), et aux formes très hyperkératosiques avec hyperkératose
sous-unguéale et pachyonychie importantes.
Le dithranol (0,4-2 %) appliqué une fois par jour, laissé en place 30
min, ceci pendant plusieurs mois, améliore la pachyonychie et
l’onycholyse.
– La PUVAthérapie : son efficacité sur le psoriasis unguéal a été
notée chez des patients traités pour un psoriasis cutané diffus et
n’ayant pas particulièrement exposé leurs ongles lors des
séances.
Les améliorations concernent surtout les sites lésionnels
accessibles aux rayonnements ultraviolets A (UVA).
L’atteinte du repli sus-unguéal répond bien.
La matrice distale, le lit
unguéal et l’hyponychium reçoivent 15 à 20 % des UVA à travers la
lame ; les taches orangées (parakératose du lit), les onycholyses
peuvent être améliorées ; il est évident qu’une atteinte du lit de
l’ongle à type d’hyperkératose sous-unguéale majeure avec
pachyonychie ne sera pas influencée par les UVA incapables
d’atteindre le site lésionnel.
Une PUVAthérapie locale a été essayée avec applications d’une
solution de 8 MOP (1 %) sur les replis proximaux et exposition aux
UVA (3 mW/cm2) à une distance de 20 cm ; la dose initiale faible est
progressivement augmentée jusqu’à un maximum de 2 J par
séance.
Les résultats sont surtout intéressants dans les onycholyses, mais sont tardifs (dose totale de 50-60 J).
Les résultats
seraient peut-être meilleurs avec une administration orale de
psoralène.
De nouvelles lampes à haute énergie UVA (440 mW/cm2) se sont
adaptées à la PUVAthérapie des ongles, permettant en un temps
d’irradiation très court, de délivrer des doses d’UVA suffisantes à
travers la lame unguéale.
Des études complémentaires sont
indispensables. Les effets secondaires sont représentés par les photoonycholyses,
photohémorragies et les pigmentations.
– Le 5-fluorouracile a été utilisé dans le traitement du psoriasis
unguéal avec quelques succès, mais les études sont peu nombreuses
et peu précises.
On utilise une solution 1 ou 2 % en applications
biquotidiennes sur les replis périunguéaux.
Les améliorations se voient surtout dans les atteintes matricielles,
quelques cas d’acropustulose ; elles sont moindres dans les taches
saumon et dans l’hyperkératose sous-unguéale.
C’est pourquoi un
auteur a essayé une préparation associant le 5-fluorouracile à de
l’urée à 20 % avec une amélioration dans 50 % des cas.
Une
protection de la peau saine voisine évite en principe les irritations
locales mais une inflammation modérée est possible ; d’autres effets
secondaires sont possibles (lignes de Beau, hyperpigmentation,
télangiectasies) et surtout une onycholyse (concentration trop forte,
occlusion) qui font contre-indiquer le 5-fluorouracile dans le
psoriasis unguéal à type d’onycholyse.
– Le méthotrexate et la ciclosporine ne peuvent être proposés dans
le traitement du psoriasis unguéal isolé, malgré l’efficacité notée sur
l’atteinte unguéale des patients porteurs d’un psoriasis cutané sévère
recevant ces traitements.
La ciclosporine est efficace à la dose initiale
de 3 mg/kg/j.
La ciclosporine topique s’est avérée décevante.
– La radiothérapie ne semble pas légitime compte tenu de ses
risques (appareils non adaptés), de l’inconstance de l’efficacité et des
récidives.
B - LICHEN :
Environ 10 % des patients présentant un lichen ont une atteinte
unguéale.
Le lichen de localisation strictement unguéale est rare,
touchant les vingt ongles, les ongles des doigts ou seulement
quelques ongles, plus volontiers ceux des doigts que des orteils.
La maladie unguéale apparaît soit simultanément sur tous les ongles
à la fois, soit plus progressivement, atteignant les ongles les uns
après les autres ; elle se rencontre surtout chez des sujets d’âge mûr
(cinquième et sixième décennies).
Elle précède souvent l’apparition
d’un lichen cutané, du cuir chevelu ou des muqueuses, ou apparaît
dans les années qui suivent, indépendamment de la sévérité de
l’atteinte extra-unguéale.
Les signes extra-unguéaux sont parfois minimes, et des examens
cliniques réguliers et minutieux sont nécessaires pour les dépister.
La caractéristique du lichen unguéal est son évolution
cicatricielle, nécessitant donc un diagnostic et un traitement
précoces afin d’éviter des lésions définitives.
La sémiologie de l’atteinte unguéale dépend du site des lésions, de
leur sévérité et de leur ancienneté.
Une coloration érythémateuse ou violacée du repli sus-unguéal peut
témoigner d’une atteinte de sa face ventrale.
L’atteinte matricielle, la plus fréquente, se traduit le plus souvent par
une onychorrhexis, une hyperstriation longitudinale (alternance de
crêtes constituées en fait de kératine unguéale d’épaisseur normale,
et de sillons, constitués d’une kératine amincie en rapport avec le
dysfonctionnement de la matrice en regard), avec fragilité et
fissurations distales.
Lorsqu’une papule lichénienne envahit toute la longueur de la
matrice, on observe alors un defect longitudinal bordé latéralement
de deux ailerons latéraux, parfois koïlonychiques ; ce defect
longitudinal est souvent comblé au stade cicatriciel par un ptérygion.
L’atteinte matricielle peut également se traduire par un
amincissement total ou localisé de la tablette unguéale, une onychomadèse.
Une atteinte matricielle totale peut aboutir à l’anonychie, avec au
stade cicatriciel, possibilité de ptérygion.
Le ptérygion, loin d’être
constant est un signe très évocateur du lichen, même s’il n’est pas
complètement pathognomonique.
Un aspect de trachyonychie parfois observé chez l’enfant peut
traduire un lichen de la matrice proximale, de pronostic favorable
sans évolution cicatricielle.
On peut également observer une onychoschizie proximale, une
mélanonychie longitudinale, un érythème lunulaire ou des taches
érythémateuses lunulaires.
Les atteintes du lit de l’ongle et de l’hyponychium peuvent se traduire
par des papules rondes ou linéaires, érythémateuses ou violacées,
visibles à travers la lame unguéale, ou encore par une onycholyse
avec ou sans hyperkératose sous-unguéale, majeure dans certains
cas, soulevant alors la tablette unguéale.
À un stade avancé, le lit de l’ongle peut être totalement cicatriciel et
atrophique, ne permettant plus à la tablette unguéale, ou aux
vestiges de kératine unguéale en cas d’atteinte matricielle sévère, de
s’y accoler.
Certaines formes de lichen évoluées, sévères, aboutissent à une
atrophie cicatricielle totale de l’aire unguéale.
Il est probable que l’atrophie idiopathique des ongles survenant
pendant les deux premières décennies le plus souvent, corresponde
à une variété de lichen.
En cas de suspicion de lichen unguéal isolé, une confirmation
diagnostique est préférable avant la mise en route du traitement
(biopsie pour examen histologique).
L’évolutivité du lichen unguéal varie suivant les sujets ; certains
patients présentent une atteinte destructrice rapide, d’autres ont une
évolution plus lente ; des rémissions spontanées sont possibles.
Les trachyonychies lichéniennes n’ont en général pas d’évolution
cicatricielle.
Le traitement repose sur la corticothérapie générale : une injection
intramusculaire mensuelle de Kenacort Retardt pendant 6 mois (80
mg pendant 1 ou 2 mois, puis 40 mg par mois).
L’association à une corticothérapie intralésionnelle est parfois
nécessaire, dans les formes graves.
L’amélioration survient après 2 à 3 mois de traitement.
Des récidives sont possibles, même plusieurs années après,
nécessitant alors la reprise du traitement.
Lorsque la maladie n’atteint que quelques ongles, la corticothérapie intralésionnelle seule est souhaitable (1 injection par mois pendant 3
à 6 mois).
Les rétinoïdes constituent une alternative thérapeutique, en cas de
contre-indication à la corticothérapie générale ou d’échec de celle-ci.
C - PELADE :
La pelade s’accompagne d’une atteinte unguéale dans 7 à 66 % des
cas, 25 % sur une série de 1 095 patients peladiques examinés à la
recherche d’une atteinte unguéale.
L’atteinte unguéale semble corrélée à la brutalité de l’affection ; elle
peut précéder, accompagner ou suivre l’atteinte capillaire, et peut
persister des années après sa résolution.
Les dépressions ponctuées sont le symptôme le plus fréquemment
observé ; les criblures sont plutôt de petite taille, superficielles,
disposées géométriquement transversalement, réalisant des aspects
en « vague de sable », ou alignées longitudinalement.
Les atteintes matricielles peuvent également se traduire par une trachyonychie (3,5 % des atteintes capillaires), de type 1 ou surtout
2, avec des dépressions ponctuées enserrées dans un réseau à mailles
longitudinales, par des lignes de Beau, une onychomadèse, un
érythème de la lunule diffus ou en taches.
Des dyschromies peuvent être observées : leuconychies ponctuées
ou striées, coloration jaunâtre, grisâtre ou brune.
Hyperkératose sous-unguéale, onycholyse, amincissement ou
épaississement de la lame, koïlonychie, altérations majeures de la
lame aboutissant à sa quasi-destruction sont plus rares.
La maladie touche le plus souvent plusieurs ongles, voire les vingt
ongles, de façon polymorphe avec symptômes variés suivant les
ongles, ou de façon monomorphe comme dans la trachyonychie.
L’histologie des trachyonychies peladiques met en évidence un
infiltrat inflammatoire du derme superficiel, avec exocytose
intraépidermique de cellules inflammatoires, et une spongiose
modérée, souvent majeures au niveau de la matrice proximale.
Le traitement est difficile ; des améliorations ont été observées lors
du traitement de l’atteinte capillaire.
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