Parapsoriasis en plaques (excepté le pityriasis lichénoïde) Cours de dermatologie
Historique et définition
Dans un article en 1902, Brocq crée le terme « parapsoriasis » pour
désigner un groupe de dermatoses érythématosquameuses
idiopathiques, distinctes entre elles, ayant des ressemblances
superficielles avec les variétés de psoriasis, et réunissant certaines
caractéristiques communes : évolution prolongée ou chronique,
absence de prurit, résistance aux traitements topiques et infiltrat de
cellules arrondies autour de vaisseaux dilatés.
Brocq avait reconnu trois parapsoriasis différents : parapsoriasis en
gouttes, parapsoriasis lichénoïde et parapsoriasis en plaques.
Le parapsoriasis en gouttes a été clairement séparé des autres
parapsoriasis avec deux formes, aiguë (Mucha-Habermann) et
chronique.
D’un autre côté, parapsoriasis en plaques et parapsoriasis
lichénoïde sont restés liés par la question de leur rapport respectif
avec le mycosis fongoïde.
Grâce aux travaux notamment de Degos
et Bonvalet se trouveront distingués d’une part le parapsoriasis
en petites plaques digitiformes, d’évolution constamment bénigne,
et d’autre part le parapsoriasis en grandes plaques poïkilodermiques
(parapsoriasis lichénoïde de Brocq), susceptible d’une évolution
lymphomateuse.
La terminologie francophone révisée en 1994 retiendra finalement
seulement deux dénominations distinctes, parapsoriasis digitiforme
et parapsoriasis poïkilodermique, en recommandant l’abandon des
termes suivants, source de confusion :
– xanthoerythroderma perstans, remplacé par parapsoriasis
digitiforme ;
Consensuelle, la terminologie est le reflet condensé de la conception
sur ces dermatoses.
On remarque qu’il s’agit d’une terminologie
purement clinique.
Le terme parapsoriasis créé par Brocq à l’origine
des premières descriptions et consacré par l’usage a été conservé.
L’identité du terme générique parapsoriasis pour désigner deux
affections suggère l’identité ou la proximité du processus
pathologique.
La distinction est opérée par des qualificatifs
sémiologiques, considérés comme les plus discriminants, à savoir
« digitiforme » plutôt que « en petites plaques » et « poïkilodermique
» plutôt que « en grandes plaques ».
La conception anglo-saxonne distingue small plaque parapsoriasis et
large plaque parapsoriasis mais c’est le terme digitate dermatosis ou
small plaque (digitate) parapsoriasis qui correspond véritablement au
parapsoriasis digitiforme de la conception francophone.
Parapsoriasis en petites plaques
ou digitiforme
L’affection est rare sans être exceptionnelle et touche plus
fréquemment les hommes avec un sex-ratio de 3/1.
L’âge de
prédilection se situe entre 30 et 50 ans. L’affection est très rare chez
l’enfant.
A - CLINIQUE
Le parapsoriasis digitiforme est une dermatose facile à reconnaître à
l’aspect très particulier des macules érythémateuses finement
squameuses bien limitées de forme ovalaire ou allongée en « traces
de doigts » (dermatose digitiforme).
Leur coloration est peu
intense, rose, rose jaunâtre, leur taille dépasse rarement 5 cm de
long.
Elles sont nombreuses, généralement plusieurs dizaines,
prédominant sur le tronc et la partie proximale des membres, de
disposition grossièrement symétrique suivant les lignes de tension
de la peau, horizontales sur le tronc et longitudinales sur les
membres.
Le visage, les paumes et les plantes sont épargnés.
L’éruption est remarquablement monomorphe.
Les traits essentiels
sont l’absence de caractère atrophique des lésions, ce qui oppose,
plus nettement encore que la taille des plaques, le parapsoriasis
digitiforme au parapsoriasis poïkilodermique, et leur absence
d’infiltration.
L’éruption est habituellement non ou peu
prurigineuse.
La fixité des lésions, leur chronicité sont des éléments distinctifs
importants.
La stabilité ou l’amélioration sur une longue durée,
l’évolution bénigne, sans apparition d’une pathologie lymphomateuse sont des éléments de confirmation rétrospective du
diagnostic.
B - HISTOPATHOLOGIE
1- Histologie standard
Les lésions histologiques manquent de spécificité.
Elles associent un
infiltrat inflammatoire dermique discret, superficiel, périvasculaire,
un oedème des papilles dermiques, une spongiose et inconstamment
des foyers de parakératose.
L’exocytose est habituellement absente
ou très discrète.
L’infiltrat dermique est lymphohistiocytaire, avec de rares
mastocytes.
Fait essentiel, cet infiltrat est dépourvu d’atypie
cellulaire et ne forme ni disposition en bande, ni microabcès de
Pautrier.
L’interprétation anatomopathologique ne peut souvent conclure
qu’à un aspect compatible avec un parapsoriasis digitiforme.
2- Immunophénotypage de l’infiltrat lymphocytaire
Les lymphocytes T, cellules de Langerhans et macrophages
composent l’essentiel de l’infiltrat.
Les cellules de l’infiltrat sont de
phénotype CD2+, CD3+, CD5+, TCR bêta+ et en majorité CD4+, le
ratio CD4/CD8 étant de 2 à 4.
Les immunomarquages sont négatifs pour les antigènes CD56, CD57
(Leu 19 et Leu 7) marqueurs des cellules natural killer (NK) et pour
KI-67, marqueur de prolifération.
Les lymphocytes B (CD20, CD22) sont peu représentés.
3- Étude de clonalité :
L’analyse des réarrangements du gène du TCR (récepteur des
lymphocytes T pour l’antigène) a montré la possibilité de
réarrangements clonaux, démontrant dans deux cas sur trois étudiés
la présence d’une population monoclonale T.
C - ÉVOLUTION :
Le parapsoriasis digitiforme a une évolution bénigne.
L’évolution
est cependant chronique et les guérisons sont rares, tardives, et
plutôt de nature spontanée qu’attribuables à un traitement
quelconque.
À long terme, la dermatose peut s’accentuer ou à
l’inverse s’atténuer partiellement dans des proportions voisines.
Une amélioration des lésions sous l’influence des expositions solaires
est parfois notée.
Pour la plupart des auteurs, le risque évolutif vers un lymphome
est inexistant ou infime, cette donnée à elle seule justifiant l’intérêt
d’individualiser cette affection.
Pour Burg, sur 84 cas suivis pendant 5 à 35 ans, il n’y a aucune
démonstration de la transformation d’un parapsoriasis digitiforme
typique en mycosis fongoïde ou en une autre forme de lymphome
cutané à cellules T (deux cas rétrospectivement douteux avec
composante poïkilodermique).
Lambert ne trouve aucun cas dans la littérature de progression d’un parapsoriasis digitiforme en un autre parapsoriasis, ni d’évolution
vers un lymphome cutané T.
Pour Bonvalet, aucune évolution
lymphomateuse parmi 40 cas. Des cas exceptionnels ont toutefois
été rapportés.
D - DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
:
Le principal diagnostic différentiel concerne le mycosis fongoïde
dont le stade initial peut avoir le masque d’un parapsoriasis.
Le parapsoriasis digitiforme cliniquement typique ne pose pas de
problème diagnostique avec un mycosis fongoïde et la biopsie
cutanée écarte facilement ce diagnostic en montrant l’absence de tout
caractère agressif de l’infiltrat, d’épidermotropisme et d’atypies
cellulaires significatives.
À l’inverse, des lésions non typiques
doivent faire douter du diagnostic de parapsoriasis digitiforme et
considérer avec attention la possibilité d’un mycosis fongoïde à son
début, au stade d’érythème prémycosique.
Dans ce cas, il y a toutes
les chances que l’histologie elle-même n’ait aucune spécificité.
La
seule solution consiste à suivre l’évolution de près en répétant les
biopsies, et en détectant les signes d’appel d’une évolution lymphomateuse : modification atrophique ou au contraire
infiltration papuleuse des plaques, accentuation du caractère
inflammatoire, prurit, adénopathie.
Des cas de diagnostic ambigu
pendant plusieurs années sont rapportés.
Les autres diagnostics différentiels ne se posent guère qu’avec les eczématides dites « parapsoriasiformes », surtout lorsque les lésions sont peu nombreuses, discrètes, peu inflammatoires, mais les
eczématides donnent des lésions moins nettement digitiformes,
moins monomorphes, et distribuées plus irrégulièrement.
La nette
délimitation plaide en faveur du parapsoriasis, et surtout la fixité
des lésions, constatée souvent par le patient depuis plusieurs mois.
La médiocre sensibilité aux traitements locaux, y compris les dermocorticoïdes, et finalement la chronicité des plaques les
différencient de simples eczématides.
Parapsoriasis en grandes plaques
ou poïkilodermique :
A -
CLINIQUE
:
Le parapsoriasis poïkilodermique est formé de plaques de grande
taille, d’une dizaine de centimètres ou davantage, arrondies ou de
forme grossièrement quadrilatère, peu nombreuses, réparties
préférentiellement sur le tronc et la racine des membres.
Elles
n’occasionnent pas de prurit.
C’est leur caractère atrophique qui
permet la meilleure discrimination avec le parapsoriasis digitiforme.
L’atrophie est superficielle, donnant aux plaques un aspect
légèrement fripé, parfois un peu brillant.
La surface est parcourue
de télangiectasies et souvent parsemée de petites élevures
érythémateuses.
Enfin, une composante pigmentaire d’aspect
réticulé, lorsqu’elle est présente, achève de caractériser la poïkilodermie.
Au maximum se trouve réalisée la forme
dite « parakeratosis variegata » très rarement observée avec
atteinte diffuse poïkilodermique en nappes atrophiques et
papuleuses réticulées.
B - HISTOLOGIE :
L’aspect histologique n’est pas toujours spécifique, et il peut être
superposable à celui du parapsoriasis digitiforme.
Toutefois, il existe
habituellement des lésions plus caractéristiques, surtout dans les
formes où l’atrophie épidermique est marquée.
Une image très
caractéristique est la présence d’une exocytose de cellules
lymphocytaires en « flammèches » ou en véritables thèques.
Dans
le derme, on trouve un infiltrat lymphohistiocytaire en « bande » ou
multifocal.
La présence d’atypies cellulaires plus ou moins marquées
est source de difficultés habituelles avec le mycosis fongoïde,
l’infiltrat pouvant être pratiquement superposable à celui du
mycosis fongoïde stade 1.
La composante atrophique superficielle dermoépidermique et les télangiectasies permettent d’évoquer le
parapsoriasis poïkilodermique.
C - ÉVOLUTION :
Le parapsoriasis poïkilodermique a une évolution chronique qui,
dans la grande majorité des cas, reste bénigne pendant de longues
années, voire indéfiniment.
D’un autre côté, l’évolution vers un état lymphomateux est une réalité dans un certain nombre de cas, sans
pouvoir formuler de pronostic individuel précis d’une telle
évolution, et des cas sont rapportés d’évolution lymphomateuse très
tardive jusqu’à 30 ans après le début du parapsoriasis.
Dans le mycosis fongoïde, des débuts par des lésions à type de parapsoriasis
poïkilodermique jusqu’à 40 ans plus tôt sont aussi rapportés.
Manifestement, les évolutions vers un mycosis fongoïde avéré ne concernent pas uniquement les formes atrophiques de parapsoriasis.
Cependant, l’évolution lymphomateuse paraît
d’autant plus prévisible que le parapsoriasis affecte un aspect
davantage poïkilodermique.
Le risque serait maximal dans la variété
diffuse réticulée.
La progression vers un stade plus agressif de mycosis fongoïde est
cependant loin d’être inéluctable, étant estimée de 10 à 15 % jusqu’à
45 à 50%.
À l’inverse, seulement 16 % des mycosis fongoïdes sont
précédés de lésions de parapsoriasis poïkilodermique.
D - DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :
Le parapsoriasis poïkilodermique pose surtout des difficultés avec
le mycosis fongoïde débutant.
Le caractère asymptomatique et
l’absence de prurit, l’absence de toute lésion infiltrée, et les éléments
de la sémiologie poïkilodermique sont des arguments cliniques
importants pour le diagnostic de parapsoriasis et contre un état
lymphomateux avéré.
De même, sur le plan histologique, l’atrophie
épidermique, la liquéfaction de la couche basale, une incontinence
pigmentaire et des dilatations vasculaires (télangiectasies)
permettent d’évoquer le parapsoriasis.
La difficulté vient de
l’interprétation des atypies cellulaires et de l’épidermotropisme car
il n’y a pas de limite nette dans le degré d’atypies qui permette de
séparer les deux affections, de même que la densité de l’infiltrat n’est
pas un critère formel de distinction.
Cette difficulté même de la
discrimination histopathologique entre parapsoriasis
poïkilodermique et mycosis fongoïde et la possibilité d’évolution
tumorale à partir du parapsoriasis poïkilodermique plaident pour
l’assimilation du parapsoriasis poïkilodermique au mycosis fongoïde
de stade 1.
Discussion nosologique
:
La discussion nosologique entre le parapsoriasis poïkilodermique
et le mycosis fongoïde stade 1 est reprise ailleurs dans
l’ouvrage.
La discussion nosologique se limite ici à celle de l’identité anatomoclinique et évolutive du parapsoriasis digitiforme.
D’un côté, les cliniciens s’accordent sur la réalité de la « dermatose
de Brocq » validée par l’expérience de sa fidèle reproduction d’un
cas à l’autre à travers plus d’un siècle de descriptions.
D’un autre
côté, les données histopathologiques montrent un type d’infiltrat
lymphocytaire commun aux différents parapsoriasis et au mycosis
fongoïde sur le plan du phénotype, et jusqu’à l’existence de
population T monoclonale, démontrable, avec une fréquence
variable, dans les parapsoriasis et le mycosis fongoïde.
Ces similitudes sont en faveur d’une conception uniciste des
infiltrats lymphocytaires épidermotropes.
Faut-il pour autant assimiler les parapsoriasis les uns aux autres et
au mycosis fongoïde ?
Certains n’hésitent pas à considérer le parapsoriasis digitiforme
comme partie intégrante du mycosis fongoïde sur l’argument de
l’analogie histopathologique avec ses formes débutantes (érythèmes
« pré- » mycosiques), de fait indifférenciables sous le microscope.
Toutefois, les éléments d’ordre évolutif issus de l’expérience clinique
et des grandes séries sont bien en faveur de la bénignité du pronostic
du parapsoriasis digitiforme.
De fait, la plupart des auteurs
considèrent le parapsoriasis digitiforme comme tout à fait différent
du mycosis fongoïde, sans jamais d’évolution lymphomateuse
avérée, sinon de façon exceptionnelle.
Malgré tout, certains parlent de « lymphome abortif » pour
concilier l’évolution chronique bénigne du parapsoriasis digitiforme
avec des données microscopiques superposables au mycosis
fongoïde débutant.
La mise en évidence, inconstante, d’une population lymphocytaire à
caractère clonal dans le parapsoriasis digitiforme est une donnée insuffisante pour trancher en faveur du caractère lymphomateux de
l’infiltrat, tout comme son absence de détection ne permet pas
d’exclure une telle évolution ultérieure.
Pour le moment, il manque des paramètres biologiques de la
chronicité, de la régression ou au contraire de la progression
tumorale et invasive.
Le meilleur critère prédictif reste clinique, à la base de la distinction
des deux types de parapsoriasis et du mycosis fongoïde lorsque les
lésions sont suffisamment caractéristiques.
La discussion nosologique reste ouverte sur la séparation en entités
distinctes ou sur un continuum pathologique du parapsoriasis
digitiforme, du parapsoriasis poïkilodermique et du mycosis
fongoïde.
Traitement
:
Le traitement des parapsoriasis en plaques n’a pas progressé au
cours des 2 dernières décennies.
Dans le parapsoriasis digitiforme,
la discrétion habituelle des lésions et du prurit ainsi que la
quiescence évolutive incitent à la modération thérapeutique,
d’autant que les traitements n’ont qu’un impact limité.
L’abstention
thérapeutique peut se justifier en conseillant des produits d’hygiène
cutanée non irritants et des crèmes émollientes vis-à-vis de la
composante desquamative.
Les dermocorticoïdes méritent d’être
essayés pendant quelques semaines ou davantage s’ils s’avèrent
efficaces.
La photothérapie ultraviolette (UV) par PUVA ou
UVBthérapie (UVB TL-01) peut être utilisée avec un succès
transitoire.
La chimiothérapie locale par chlorméthine (Caryolysinet)
ou carmustine (Bicnut) ne paraît pas indiquée.
Les traitements utilisés dans le parapsoriasis poïkilodermique se
rapprochent davantage de ceux utilisés pour le mycosis fongoïde de
stade 1.
La motivation à traiter est d’autant plus forte qu’on
considère l’évolution lymphomateuse ultérieure comme un risque
élevé, et donc surtout dans le cas des formes à composante
atrophique marquée.
Les dermocorticoïdes sont peu efficaces et leur utilisation est limitée
du fait de la composante atrophique de la dermatose.
La PUVAthérapie est habituellement très efficace dans le
parapsoriasis poïkilodermique, même dans des cas d’aspect
histologique proche du mycosis fongoïde.
La balnéoPUVAthérapie
s’est montrée efficace aussi.
La chlorméthine (Caryolysinet) et la carmustine (Bicnut), utilisées
de façon topique comme dans le mycosis fongoïde, sont efficaces.
Les applications sont quotidiennes sur la totalité du corps d’une
solution dosée à 10 mg/60 mL.
L’utilisation de carmustine est
possible aussi par préparation magistrale dans de la vaseline à 0,4 %
(100 mg de Bicnut dissous dans 3 mL d’alcool absolu, incorporés à
25 g de vaseline).
Le risque de myélosuppression est réduit en utilisant moins de
600 mg de carmustine par période de traitement et sans dépasser
100 mg par semaine.
Les réactions cutanées sont un érythème, fréquent après 4 semaines
de traitement, les plis de flexion étant particulièrement sensibles.
Une hyperpigmentation secondaire est fréquente et des
télangiectasies peuvent se voir.
Une réaction d’hypersensibilité de
contact, observée plus souvent avec la chlorméthine qu’avec la
carmustine, est dans la pratique la principale limite de ces
traitements.
Les patients atteints de parapsoriasis en plaques doivent tous faire
l’objet d’une surveillance régulière, adaptée selon les cas et
particulièrement requise dans le cas de parapsoriasis
poïkilodermique.
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