Pancréatite chronique alcoolique
Cours de gastrologie
Diagnostic
:
A - Diagnostic étiologique :
En Europe, l’alcoolisme chronique est une cause largement
dominante.
Par exemple, la fréquence des formes
alcooliques de pancréatite est de 70 % en Suisse, de 80 %
en Italie et de près de 90 % en France.
Cela explique en
grande partie la prédominance masculine de l’affection.
Il existe une relation linéaire entre la consommation
d’alcool et le risque de survenue de la pancréatite chronique
alcoolique, sans valeur seuil.
On considère que la
durée moyenne de la prise d’alcool est de 17 à 18 ans
chez les hommes, et de 10 à 13 ans chez les femmes
avant que la maladie ne se manifeste cliniquement.
En
cas de consommation journalière importante d’alcool, le
délai d’apparition de la maladie diminue.
Une prédisposition génétique et un régime riche en lipides
et protides pourraient en partie expliquer pourquoi certains
alcooliques développent une pancréatite chronique .
B - Diagnostic positif :
Le diagnostic de pancréatite chronique repose sur la clinique
et la radiologie.
1- Terrain :
La pancréatite chronique se développe habituellement
chez un homme de 35 à 45 ans, ayant une consommation
d’alcool importante depuis plus de 10 ans.
Dans la
plupart des cas, il n’y a pas de contexte familial. Le rapport
est de 8 à 9 hommes pour une femme.
2- Symptômes :
La douleur est un des signes cardinaux de la pancréatite
chronique.
Elle peut être due à une poussée aiguë, à des
douleurs chroniques sans poussée aiguë (la distinction
formelle entre ces 2 entités étant parfois difficile), à une
complication comme un pseudokyste, une sténose
digestive, ou une compression de la voie biliaire principale.
De ce fait, le profil clinique de la douleur est varié :
douleur aiguë durant quelques heures à quelques jours ;
douleur post-prandiale survenant par épisodes durant
quelques jours à quelques semaines ; douleur fluctuante
évoluant sur plusieurs mois ; douleur sourde permanente.
La douleur pancréatique typique est une douleur épigastrique,
irradiant dans le dos ou les hypocondres, pouvant
être très intense, à début rapidement progressif.
Elle est
immédiatement post-prandiale, et peut être déclenchée
ou aggravée par la prise alimentaire ou d’alcool.
Elle
peut être calmée par la position en chien de fusil.
Elle
peut amener à une restriction alimentaire et donc, à un
amaigrissement, parfois de plusieurs kilos.
Les formes totalement indolores de pancréatite
chronique sont souvent découvertes à l’occasion d’un
diabète ou d’une stéatorrhée, ou encore d’un examen
radiologique mettant en évidence des calcifications
pancréatiques.
3- Examens complémentaires :
Le diagnostic de pancréatite chronique nécessite l’un
des trois critères suivants :
– présence de calcifications pancréatiques ;
– présence d’anomalies canalaires à type de sténoses et
de dilations des canaux pancréatiques ;
– présence de lésions histologiques : fibrose irrégulière
avec destruction irréversible du parenchyme pancréatique
exocrine ; anomalies des canaux pancréatiques
(sténoses et dilatations) qui sont souvent remplis de
concrétions protéiques ou de calcifications.
Au contraire,
les îlots de Langerhans sont relativement conservés.
En pratique cependant, une preuve histologique n’est
que très rarement disponible.
En effet, les biopsies du
pancréas ne sont pas réalisables (contrairement aux
biopsies hépatiques).
On ne dispose d’une pièce anatomique
que chez les malades pour lesquels une résection
pancréatique a été faite.
Le diagnostic repose donc sur
les 2 premiers critères radiologiques dans la majorité
des cas.
Les calcifications pancréatiques peuvent être mises en
évidence par :
– la radiographie d’abdomen sans préparation (ASP), en
faisant des clichés centrés sur le pancréas et de trois
quarts pour dégager le pancréas du rachis (il ne faut pas
confondre les calcifications pancréatiques avec des
calcifications vasculaires ou ganglionnaires) ;
– l’échographie (cependant, dans un tiers des cas, le
pancréas n’est pas visible en échographie) ;
– le scanner sans injection avec des coupes fines est
sans doute l’examen le plus sensible (surtout la dernière
génération de scanner hélicoïdal) ;
– l’échoendoscopie qui est aussi très sensible mais peu
spécifique (risque de diagnostic à tort ou de faux
positifs).
De plus, cet examen nécessite une anesthésie
générale et ne doit donc être fait qu’en cas de doute
diagnostique et pour éliminer une autre pathologie
(lithiase biliaire en particulier).
Les calcifications pancréatiques sont absentes au début
de la maladie.
La proportion de formes avec calcifications
pancréatiques augmente avec la durée du suivi.
Par rapport à la date du premier symptôme, la probabilité
de survenue des calcifications pancréatiques est de 62 %
à 5 ans, de 80 % à 10 ans, et de plus de 90 % à 15 ans.
Une forme non calcifiée correspond en général à un
stade précoce de la maladie.
Il est donc parfois nécessaire
d’attendre plusieurs années avant d’affirmer le diagnostic
définitif de pancréatite chronique.
Les anomalies canalaires sont mises en évidence par
une opacification des canaux pancréatiques. Celle-ci
est obtenue par un cathétérisme rétrograde du canal de Wirsung par voie endoscopique [pancréatographie rétrograde
endoscopique (PRE)].
Les signes canalaires
(canal principal ou canaux secondaires) primaires de
pancréatite chroniques sont :
– sténose irrégulière ;
– dilatations ;
– présence de lacunes intracanalaires, éventuellement
calcifiées.
La réalisation d’une pancréatographie rétrograde endoscopique
nécessite cependant une anesthésie générale et
peut déclencher une pancréatite aiguë.
Elle n’est donc
pas réalisée systématiquement, et n’est réservée qu’au
doute diagnostique.
Plus récemment est apparue une
nouvelle technique permettant la visualisation des
canaux biliaires et pancréatiques sans opacification
directe : la pancréatographie-imagerie par résonance
magnétique (IRM).
La place et l’intérêt de cette technique
seront sans doute importants mais ne sont pas
encore clairement déterminés.
De plus, les appareils
permettant de les réaliser sont peu nombreux et donc
peu accessibles pour l’instant.
La hiérarchie des examens est donc la suivante en cas de
suspicion diagnostique de pancréatite chronique :
– abdomen sans préparation et échographie réalisée en
première intention ;
– scanner hélicoïdal en l’absence de diagnostic sur les
examens précédents ou de suspicion de complication de
la pancréatite chronique ;
– échoendoscopie (à ne faire qu’en cas de doute) ;
– pancréatographie rétrograde endoscopique dont les
indications ont nettement diminué en raison de l’amélioration
des autres techniques.
Évolution
:
A - Douleurs abdominales chroniques :
Les douleurs abdominales constituent un des signes les
plus importants de la maladie : elles sont présentes chez
60 à 100 % des malades.
L’évolution des douleurs en fonction du temps est difficile
à analyser : en effet, les douleurs sont fonction de la
prise d’alcool, de la survenue de complications, et de la
progression des lésions chroniques du pancréas.
L’arrêt
de la prise d’alcool est un des facteurs pouvant expliquer
la sédation des douleurs.
En fait, le rôle du sevrage reste
discuté.
Il a été montré que les douleurs étaient moins
fréquentes chez les malades ayant arrêté de boire, mais
que même chez ceux qui continuaient à prendre de l’alcool,
une diminution des douleurs était possible. Après
15-20 ans d’évolution, environ 80 % des malades ne
souffrent plus de leur maladie.
Au total, l’évolution naturelle des douleurs se fait vers la
régression au fur et à mesure que le pancréas se calcifie ;
cette évolution survient surtout chez les malades qui
arrêtent de boire de l’alcool.
B - Poussées de pancréatite aiguë :
Le diagnostic de pancréatite aiguë repose sur la
conjonction d’une douleur pancréatique aiguë nécessitant
une hospitalisation et d’une élévation significative
des enzymes pancréatiques sériques ou urinaires, le
seuil retenu étant de 3 à 5 fois la limite supérieure de la
normale.
Les données de l’imagerie, inconstantes, ne
sont retenues que si elles sont positives.
Les pancréatites aiguës sont fréquentes, en particulier au
début de l’évolution de la pancréatite chronique alcoolique.
Environ 1 malade sur 2 fait au moins une poussée
aiguë.
Une question importante est de savoir si la pancréatite
aiguë alcoolique survient sur un pancréas sain ou s’il
existe des lésions chroniques préexistantes du pancréas.
Plusieurs arguments plaident en faveur de la 2e hypothèse
: la première poussée de pancréatite aiguë survient
après plusieurs années d’intoxication alcoolique chronique
; la survenue d’une pancréatite aiguë après une
prise occasionnelle d’alcool est exceptionnelle ; la surveillance
systématique des malades au décours d’une
première poussée de pancréatite aiguë permet de trouver
des signes de pancréatite chronique alcoolique dans la
très grande majorité des cas.
La pancréatite aiguë alcoolique
doit donc être considérée comme une modalité
évolutive précoce de la pancréatite chronique alcoolique :
chez des malades ayant une pancréatite chronique
confirmée, la première poussée de pancréatite aiguë ne
risque de survenir que dans les 4 ou 5 premières années
d’évolution.
C - Pseudokystes :
Un pseudokyste se définit comme une collection organisée
liquidienne intra- ou extrapancréatique contenant du
suc pancréatique pur ou de la nécrose liquéfiée, éventuellement
associée à du sang ou du pus.
La liquéfaction
du liquide permet de distinguer un pseudokyste d’un
abcès pancréatique.
À l’inverse des kystes congénitaux
ou des tumeurs kystiques, un pseudokyste n’a pas d’épithélium
mais est limité par une paroi fibreuse et granuleuse.
Les conditions du diagnostic des pseudokystes se sont
considérablement modifiées.
La fréquence de cette complication
est très diversement appréciée, puisqu’on trouve
dans la littérature des chiffres extrêmes de 9 et 42 %.
De solides arguments permettent de penser qu’il existe
2 types de pseudokystes au cours de la pancréatite chronique
alcoolique : les pseudokystes nécrotiques (succédant
le plus souvent à une poussée aiguë) et les pseudokystes
par rétention (contenant du suc pancréatique pur
provenant de la rupture d’un canal pancréatique sous
pression).
Cependant, il ne semble pas que les pseudokystes
aient des modalités évolutives très différentes en
fonction de leur mode de formation.
Au décours d’une poussée de pancréatite aiguë alcoolique,
un pseudokyste est noté dans 25 à 35 % des cas.
Au cours de l’histoire naturelle de la pancréatite chronique, environ 40 % des malades auront au moins un pseudokyste de plus de 2 cm de diamètre.
L’histoire naturelle des pseudokystes compliquant une
pancréatite chronique alcoolique est difficile à retracer.
Les circonstances de découverte des pseudokystes sont
des douleurs, des nausées ou vomissements, une masse
palpable.
Parfois, on note aussi une perte de poids, un
ictère, un épanchement pleural, une ascite, ou une
hémorragie.
Les douleurs en particulier peuvent être
dues à un pseudokyste ou à la pancréatite chronique
elle-même.
Un pseudokyste peut avoir 3 évolutions naturelles :
régression spontanée plus ou moins complète, persistance,
complications.
Au-delà d’un seuil de 4 à 6 cm, environ
les trois quarts des pseudokystes nécessitent un traitement
spécifique.
Cependant :
– 1 pseudokyste sur 2 ne nécessite pas de traitement ;
– 1 pseudokyste sur 4 régresse totalement dans un délai
moyen pouvant atteindre plusieurs mois.
Les complications principales des pseudokystes sont
l’infection, l’hémorragie intrakystique, la rupture en
péritoine libre, la fistulisation, la compression d’organe
de voisinage.
D - Sténose de la voie biliaire principale :
Quand le suivi de la population est long (moyenne 8 à
10 ans), la fréquence de cette complication se situe à
environ 25 % des cas.
La sténose du cholédoque donne le plus souvent une cholestase, qui est anictérique environ 2 fois sur 3.
En
général, la cholestase est prolongée et dure plus de
4 semaines.
La sténose de la voie biliaire principale est le plus souvent
due à la pancréatite chronique elle-même.
Un pseudokyste
de la tête du pancréas est rarement seul responsable
de la compression du cholédoque : souvent, il ne
fait qu’aggraver une compression préexistante due à la
pancréatite chronique.
Les 2 principaux risques d’une cholestase liée à une
sténose de la voie biliaire principale sont les rares accidents
infectieux biliaires, et surtout la survenue d’une
cirrhose biliaire secondaire.
Les lésions histologiques
du foie associées à une compression de la voie biliaire
principale sont sévères chez près de la moitié des
malades, avec cependant une cirrhose biliaire secondaire
chez seulement 6 % d’entre eux.
L’autre cause de cholestase chez les malades ayant une
pancréatite chronique est une hépatopathie alcoolique.
E - Sténose duodénale :
Cette complication est peu fréquente, mais elle peut
donner une symptomatologie de sténose digestive sévère.
Il n’y a pas de tendance à la régression de la sténose, et
le malade doit être opéré.
Une sténose de la voie biliaire
principale est associée dans la moitié des cas à la sténose
duodénale.
F - Hypertension veineuse portale :
Elle est due à une compression ou à une thrombose de la
veine splénique et (ou) de la veine porte.
Ces thromboses
veineuses sont le plus souvent secondaires à des
poussées de pancréatite aiguë ou à des pseudokystes, en
particulier de la queue du pancréas.
La fréquence de
l’hypertension veineuse segmentaire est de l’ordre de
15 %.
Elle est cependant rarement responsable d’une
hémorragie digestive.
Au moment de sa constitution,
une thrombose veineuse portale peut se traduire par une
douleur abdominale, des troubles du transit, de la fièvre,
voire un syndrome septicémique traduisant une souffrance
mésentérique en rapport avec l’infarctus veineux.
Cependant, dans la plupart des cas, elle est découverte à
l’occasion d’un bilan d’imagerie systématique ou lors
d’une intervention chirurgicale.
G - Hémorragies digestives :
L’hypertension veineuse portale est rarement une cause
de saignement digestif.
Une hémorragie au niveau d’un pseudokyste est la principale cause de saignement par
une érosion artérielle au contact du pseudokyste.
Parmi
les autres causes de saignement, on peut trouver la rupture
d’un anévrisme vrai ou d’un pseudo-anévrisme
artériel, ou un ulcère duodénal.
H - Épanchement des séreuses
:
Les séreuses intéressées sont la plèvre droite ou gauche,
le péritoine, et plus rarement le péricarde.
Le diagnostic
repose sur la présence d’une concentration élevée d’enzymes
pancréatiques dans le liquide de l’épanchement,
le seuil de 3 fois le taux sérique étant habituellement
retenu.
Le taux d’enzymes sériques est cependant généralement
élevé en raison d’une réabsorption et atteint en
moyenne 6 fois la limite supérieure de la normale avec
des extrêmes à 30 fois la normale.
Le taux de protéine
dépasse 30 g/L dans plus de 75 % des cas.
La pathogénie des épanchements chroniques des
séreuses est identique quel que soit leur siège.
Ils sont la
conséquence d’une rupture d’un canal ou d’un pseudokyste
pancréatique dans la grande cavité péritonéale ou
dans l’arrière cavité des épiploons.
Lorsque la fistule
pancréatique est postérieure, elle peut s’extérioriser
dans le médiastin ou la plèvre.
Au plan clinique, 2 modes de présentation sont possibles :
soit une installation rapide ou brutale (en quelques
heures), soit une installation progressive (en 2 à 3
semaines).
L’épanchement peut être la première manifestation
de la maladie pancréatique.
Dans la plupart des
cas, il existe une fistule entre le canal pancréatique et la
séreuse intéressée (la plèvre en particulier), environ
1 fois sur 2 par l’intermédiaire d’un pseudokyste.
I - Troubles de la glycorégulation :
Le diabète est une des complications majeures de la
pancréatite chronique, dont la fréquence est une fonction du temps pratiquement linéaire.
Le diabète peut être
une circonstance de découverte de la pancréatite chronique,
notamment dans les formes indolores.
Le risque de diabète est d’environ 30 % à 5 ans après le
début de la pancréatite chronique, 65 % à 10 ans, et 80 %
à 15 ans.
Il existe une excellente corrélation entre l’apparition
des calcifications pancréatiques, de l’insuffisance
pancréatique exocrine, et du diabète.
Il n’y a aucune raison de suspecter que le diabète secondaire
à la pancréatite chronique soit dépendant de l’immunité
humorale ou cellulaire ou de facteur génétique
comme le diabète de type I.
Le mécanisme du diabète au
cours de la pancréatite chronique est une diminution des
capacités de sécrétions de l’insuline.
Il existe une corrélation
entre la baisse de la sécrétion d’insuline et celle
des enzymes pancréatiques.
Beaucoup de facteurs peuvent influencer la glycorégulation
chez des malades ayant une pancréatite chronique :
réduction de l’apport calorique due à la maldigestion ou
aux douleurs post-prandiales, maintien d’une consommation
d’alcool, hépatopathie associée modifiant le
métabolisme des hormones gastro-intestinales.
Il est
communément admis que le diabète secondaire à la pancréatite
chronique se complique exceptionnellement
d’une acidocétose et que les accidents d’hypoglycémie
sont fréquents.
La rareté des accidents d’acidocétose
pourrait être due à une diminution parallèle de la sécrétion
de glucagon qui joue un rôle aggravant dans l’acidocétose
du diabète de type I.
Il a été longtemps rapporté que le diabète secondaire à la
pancréatite chronique n’entraînait pas de complications
à long terme liées à une microangiopathie.
Cependant, aucune différence de fréquence de rétinopathie
n’était observée entre des malades ayant un diabète
secondaire à une pancréatite chronique et de type I,
appariés pour la durée du diabète.
Le pourcentage de
rétinopathies atteint 50 % après une durée moyenne du
diabète de 8 ans.
K - Insuffisance pancréatique exocrine :
Au cours de la pancréatite chronique alcoolique, une
insuffisance pancréatique exocrine survient après une
moyenne de 15 années.
Environ 80 % des malades en
ont une 25 ans après le début clinique de la pancréatite.
L’insuffisance pancréatique exocrine est rarement un
des signes cliniques révélant la pancréatite chronique
alcoolique.
La survenue de l’insuffisance pancréatique
exocrine, du diabète et des calcifications pancréatiques
est une fonction du temps et est parallèle.
Au cours de la pancréatite chronique alcoolique, la
sécrétion de lipase décroît plus rapidement que celle de
trypsine et la stéatorrhée est un problème clinique plus
important que la créatorrhée.
Une stéatorrhée et une
créatorrhée ne surviennent que lorsque les débits de
lipase et de trypsine sont en dessous d’un seuil de 10 %
par rapport à la sécrétion normale.
Les malades ayant
une stéatorrhée sont susceptibles de développer une
carence en vitamines liposolubles (A, E, D, K).
L - Adénocarcinome pancréatique :
Le problème de la relation entre pancréatite chronique et
adénocarcinome pancréatique est extrêmement complexe
pour plusieurs raisons :
– le diagnostic de cancer sur pancréatite chronique est
très difficile, notamment dans les formes de pancréatite
chronique calcifiées ;
– un adénocarcinome pancréatique peut se révéler par
l’intermédiaire d’une pancréatite aiguë avec une fréquence
pouvant atteindre 13 % ;
– certains facteurs de risque pourraient être communs à
la pancréatite chronique et à l’adénocarcinome pancréatique,
notamment le tabac.
On peut cependant penser que la pancréatite chronique
est un facteur de risque de cancer pancréatique mais
que :
– elle explique peu de cancers pancréatiques ;
– le diagnostic de cancer pancréatique sur pancréatite
chronique est tellement difficile et l’événement si rare
qu’aucune consigne de surveillance particulière ne doit
être donnée dans ce domaine.
M - Maladie alcoolique du foie :
La prévalence de la cirrhose alcoolique est très diversement
appréciée.
En fait, quand elles sont systématiquement
recherchées, les lésions histologiques du foie sont
fréquentes chez les malades ayant une pancréatite chronique
alcoolique (une cirrhose a été trouvée dans 25 %
des cas dans une étude systématique).
Ces lésions du
foie sont souvent latentes chez les malades ayant une
pancréatite chronique, mais leur éventuelle progression
ultérieure est une cause importante de décès.
Pronostic
:
À 10 ans, la survie actuarielle est de 70 à 80 % chez les
malades ayant une pancréatite chronique alcoolique.
Après 15 ans d’évolution, la surmortalité est de 20 %
par rapport à une population appariée.
La pancréatite chronique alcoolique est directement responsable
du décès dans moins d’un quart des cas.
Les
principales causes de décès qui y sont liés sont les complications
postopératoires et les complications du diabète.
Les principales causes de décès non liés à la pancréatite
chronique sont dues au terrain : hépatopathies
alcooliques, cancers épidémiologiquement liés à l’alcoolotabagisme
(ORL, oesophage, poumon, etc.) et
maladies cardiovasculaires.
La continuation de l’alcoolisme
est un facteur pronostique important puisque la
survie actuarielle à 20 ans est supérieure à 80 % dans le
groupe des malades devenus abstinents et de 35 % chez
les malades continuant de boire.
Ces données montrent bien que la pancréatite chronique
alcoolique n’est pas une maladie grave en elle-même,
mais par le terrain sur lequel elle survient.
Place des principaux signes
et complications dans l’histoire
naturelle de la pancréatite
chronique alcoolique :
Les premiers signes de la maladie débutent en général
après 10 à 20 ans d’intoxication alcoolique chronique :
cela explique qu’après un début de l’alcoolisme vers
l’âge de 20-25 ans, la maladie se manifeste cliniquement
vers 35-40 ans.
Dans environ 80 % des cas, les douleurs
constituent le premier signe de la maladie : dans un tiers
des cas, la première manifestation est une poussée de
pancréatite aiguë.
Dans les 4 ou 5 premières années
d’évolution, les poussées aiguës peuvent soit survenir
pour la première fois, soit récidiver chez des malades
qui en ont déjà eu.
Dans cette première période de la
maladie, peuvent survenir des pseudokystes (le plus
souvent nécrotiques) ou une cholestase par compression
de la voie biliaire principale.
Entre 5 et 10 ans après le premier symptôme, les
poussées aiguës deviennent rares, mais le risque de
survenue d’un pseudokyste (le plus souvent de type
chronique, à liquide clair) ou d’une cholestase extrahépatique
reste élevé.
Le risque d’être amené à une
intervention chirurgicale reste donc réel.
En revanche,
le nombre de formes non douloureuses augmente.
Au-delà de 10 ans d’évolution, le risque de survenue
d’un pseudokyste et d’une cholestase extrahépatique
diminue fortement en même temps que les douleurs
continuent à s’estomper.
Parallèlement à cette évolution
vers une affection de moins en moins douloureuse et de
moins en moins compliquée, on assiste à la survenue
régulière de calcifications pancréatiques et surtout, de
signes d’insuffisance pancréatique endocrine (diabète)
et exocrine (stéatorrhée).
C’est surtout dans cette période
que se manifestent les complications hépatiques de
l’alcoolisme et en particulier la cirrhose, au moins chez
les malades qui continuent de boire de l’alcool.
Surveillance :
La connaissance de l’histoire naturelle de la pancréatite
chronique alcoolique permet de suggérer un mode de
surveillance de ces malades.
Les manifestations aiguës
amènent naturellement celui-ci à consulter et à réaliser
un bilan d’imagerie reposant sur un scanner qui, le plus
souvent, permet un diagnostic précis.
En l’absence de
signes aigus, la réalisation annuelle ou semestrielle
d’une échographie, d’un dosage sanguin de la gamma
GT (gammaglutamyl-transpeptidase) et des phosphatases
alcalines, et une hyperglycémie provoquée per os
permettent de dépister la formation d’un pseudokyste
rétentionnel, la survenue d’une compression de la voie
biliaire principale dont la gravité n’est pas liée aux
symptômes et d’un diabète.
La survenue d’un amaigrissement
chez un malade doit faire rechercher :
– une restriction alimentaire liée aux douleurs chroniques
;
– une sténose duodénale ;
– une hépatopathie alcoolique ;
– un cancer lié à l’alcoolotabagisme ;
– un diabète décompensé ;
– une stéatorrhée plus rarement seule responsable d’un
amaigrissement.
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