* la prise de médicaments ototoxiques : aujourd'hui, surtout les
aminosides.
* les atteintes méningées : méningite cérébro-spinale,
oreillons.
* les atteintes métaboliques :
- hyperlipidémie.
- diabète.
* les atteintes cardio-circulatoires :
- troubles du rythme.
- hypertension artérielle.
* prise d'estrogènes.
* notion de maladie auto-immune.
EXAMEN CLINIQUE :
Otoscopie :
* L'otoscopie apprécie l'état du pavillon et du conduit auditif
externe et recherche la présence d'une malformation de l'oreille
externe :
- aplasie majeure évidente.
- fistule préauriculaire.
- sténose du conduit.
* Elle note l'état du tympan : normal, inflammatoire, bombant,
rétracté ou perforé en précisant le siège de la perforation et
s'il existe une otorrhée.
Acoumétrie :
Si l'examen de l'audition, à l'aide de la voix chuchotée et
d'une gamme de diapasons, a été avantageusement remplacé par
l'examen audiométrique, l'acoumétrie ne doit pourtant pas être
négligée.
Une épreuve acoumétrique reste importante car elle permet
facilement de déterminer le type de la surdité. Il s'agit de
l'épreuve de Weber. On utilise un diapason grave (128 ou 512
Hz).
Epreuve de Weber
* Technique : le diapason vibrant est posé sur le front du sujet
auquel on demande d'indiquer s'il perçoit le son à droite, à
gauche ou au milieu.
* Résultats :
- le sujet normal perçoit le son au milieu. On dit que le Weber
est indifférent.
- en cas de surdité de transmission, le son est perçu du côté de
l'oreille sourde ou la plus sourde. On dit que le Weber est
latéralisé à droite ou à gauche.
- en cas de surdité de perception, le son est perçu du côté de
l'oreille saine ou la moins sourde.
* Causes d'erreur :
- en cas de surdité bilatérale égale, le Weber est indifférent.
- le test de Weber est d'interprétation parfois douteuse chez
l'enfant.
Examen ORL :
L'examen ORL est complété en insistant particulièrement sur :
- l'examen des fosses nasales et du cavum.
- l'examen neurologique avec étude des paires crâniennes
notamment V et VII.
- l'examen vestibulaire clinique (recherche d'un nystagmus
spontané ou provoqué, mise en évidence d'une déviation
posturale).
Cet examen clinique sera complété par des examens
audiométriques.
Examens audiométriques
Nous distinguerons l'audiométrie subjective de l'adulte, celle
de l'enfant, puis nous aborderons l'audiométrie objective.
AUDIOMETRIE SUBJECTIVE DE L'ADULTE :
L'audiométrie subjective de l'adulte nécessite un audiomètre
calibré, une cabine insonorisée et un audiométriste entraîné.
Elle utilise soit des sons purs (audiométrie tonale), soit la
voix humaine (audiométrie vocale).
Définitions :
Un son pur est défini par sa fréquence et son intensité.
* La fréquence détermine le caractère grave ou aigu d'un son.
Son unité de mesure est le hertz (Hz). En audiométrie tonale, on
utilise couramment seulement huit fréquences : 125, 250, 500,
1000, 2000, 4000 et 8000 Hz :
- le 125 Hz est un son grave.
- le 8000 Hz un son aigu.
- les fréquences 500, 1000 et 2000 Hz sont appelées fréquences
conversationnelles.
* L'intensité détermine le caractère fort ou faible d'un son.
Son unité est le décibel (dB). L'audiomètre est étalonné de
façon à ce que pour chaque fréquence le 0 dB corresponde à la
plus petite intensité sonore perceptible par une oreille
normale.
Audiométrie tonale liminaire :
L'audiométrie tonale liminaire consiste à recueillir le seuil
tonal liminaire, c'est-à-dire la plus petite intensité sonore
perceptible, pour chacune des huit fréquences du 125 au 8000 Hz.
Technique :
* Le sujet est placé dans la cabine insonorisée.
* Les sons purs sont envoyés d'abord dans un casque placé sur
les oreilles du sujet, pour la mesure du seuil tonal en
conduction aérienne, puis dans un vibrateur placé sur une
mastoïde puis l'autre pour la mesure du seuil tonal en
conduction osseuse.
* L'examen commence par la fréquence 1000 Hz. On fait repérer le
son par le sujet. On lui explique qu'il doit lever la main dès
qu'il commence à percevoir le son. On place le volumètre sur 0
dB et l'on augmente progressivement l'intensité par paliers de 5
dB jusqu'à ce que le sujet se manifeste :
- l'intensité à laquelle le sujet a répondu constitue le seuil
tonal liminaire pour la fréquence 1000 Hz.
- si le sujet répond à 30 dB, on dit qu'il a un seuil à 30 dB ou
que la perte auditive est de 30 dB sur 1000 Hz.
* On procède de même pour chaque fréquence pour une oreille puis
pour l'autre. En conduction osseuse, seules les fréquences
allant du 250 au 4000 Hz sont testées.
* L'obtention des seuils réels de chaque oreille séparément
nécessite dans certaines conditions d'avoir recours à
l'élimination fonctionnelle de l'oreille non testée par
assourdissement au bruit blanc (audiométriste entraîné).
* Les résultats sont reportés sur un graphique appelé
"audiogramme" où les fréquences sont portées en abscisse et les
intensités en ordonnée :
- en reliant les sept points obtenus en voie aérienne, on
obtient la courbe des seuils liminaires de la conduction
aérienne appelée "courbe aérienne".
- de même, la courbe osseuse relie les cinq points obtenus en
conduction osseuse.
Epreuve de Weber audiométrique :
C'est l'équivalent de l'épreuve de Weber décrite en acoumétrie.
Le vibrateur est placé au milieu du front du sujet qui indique
où il perçoit le son présenté à une intensité supérieure au
seuil.
Le son est latéralisé.
- du côté sourd ou le plus sourd en cas de surdité de
transmission.
- du côté sain ou le moins sourd en cas de surdité de
perception.
Test de Rinne audiométrique :
C'est l'écart entre les courbes aérienne et osseuse.
Audiogramme :
Il permet de définir l'importance et le type du déficit auditif
éventuel.
* L'importance du déficit : le Bureau international
d'audiophonologie distingue quatre degrés selon l'importance de
la perte auditive moyenne sur les fréquences conversationnelles
(500, 1000, 2000 et 4000 Hz) :
- de 21 à 40 dB de perte, on parle de déficience auditive
légère.
- de 41 à 70 dB, de déficience moyenne.
- de 71 à 90 dB, de déficience sévère.
- au-delà de 90 dB, de déficience profonde.
- lorsqu'aucun son n'est perçu sur toutes les fréquences, on
parle de cophose (perte moyenne supérieure ou égale à 120 dB).
* Il existe de nombreuses façons de calculer le déficit moyen.
Chez l'adulte, surtout en expertise, il faut tenir compte du
retentissement du déficit sur l'ensemble des fréquences
conversationnelles pour mieux apprécier le retentissement
social. On utilisera une formule donnant un coefficient à la
perte de chaque fréquence conversationnelle (2 pour 500, 4 pour
1000, 3 pour 2000, 1 pour 4000) dont le total divisé par 100
donne la perte moyenne. Ainsi, sur la figure 4, on aura :
(35 x 2) + (45 x 4) + (60 x 3) + (70 x 1) = 500/10 = 50 dB.
Les différents types de surdité :
Sur l'audiogramme tonal, la comparaison entre les courbes
aérienne et osseuse permet de distinguer trois grands types de
surdité : les surdités de transmission, les surdités de
perception et les surdités mixtes :
* chez le sujet normal :
- les courbes aérienne et osseuse sont confondues sur la ligne 0
dB (± 10).
- le Rinne audiométrique est fermé.
* les surdités de transmission se caractérisent par une chute de
la courbe aérienne alors que la courbe osseuse est normale :
- le Rinne audiométrique est ouvert.
- liées à une atteinte de l'appareil de transmission (oreille
externe et/ou oreille moyenne), elles n'entraînent jamais de
perte auditive supérieure à 60-65 dB.
- le déficit auditif est souvent plus marqué sur les graves.
* les surdités de perception :
- les courbes aérienne et osseuse sont toutes deux abaissées et
superposées.
- le Rinne est fermé.
- la perte auditive est souvent plus importante sur les aigus.
- elles sont dues à une atteinte neuro-sensorielle (cochlée,
nerf auditif).
* on parle de surdité mixte lorsqu'il existe à la fois une
atteinte neuro-sensorielle et de l'appareil de transmission. Les
courbes aérienne et osseuse sont abaissées et disjointes, la
courbe aérienne étant encore plus basse que la courbe osseuse.
Audiométrie vocale :
Technique :
On utilise le casque. L'audiométrie vocale (test
d'"intelligibilité") consiste à faire répéter par le sujet des
listes de mots dissyllabiques (le plus souvent). Chaque liste
est présentée à une intensité connue différente. Pour chaque
intensité, on note le pourcentage de mots correctement répétés.
Les résultats sont consignés sur un graphique où sont portés, en
abscisse, les intensités et, en ordonnée, le pourcentage. On
obtient la courbe vocale.
Résultats :
* La courbe du sujet normal est un ;oFs italique" :
- le seuil d'intelligibilité est l'intensité pour laquelle 50%
des mots sont perçus.
- une intelligibilité maximale est normalement de 100%.
- le pourcentage de discrimination est le pourcentage de mots
correctement répétés à une intensité de 30 dB au-dessus du seuil
d'intelligibilité. Il est normalement de 100%.
* Dans les surdités de transmission, la courbe est décalée vers
la droite parallèlement à la courbe normale.
* Une courbe décalée vers la droite et plus inclinée sur
l'horizontale que la courbe normale se voit dans les surdités de
perception. Parfois l'intelligibilité maximale n'atteint pas
100% et la compréhension diminue quand on augmente l'intensité.
L'audiométrie vocale devrait être pratiquée systématiquement
avec l'audiométrie tonale.
L'épreuve vocale permet d'apprécier la qualité de la
compréhension (indispensable avant de proposer un appareillage
auditif) et constitue un excellent moyen de contrôle de l'examen
tonal.
Il existe d'autres tests vocaux (test phonétique de Lafon, test
d'intégration dans le bruit).
PARTICULARITES DE L'AUDIOMETRIE SUBJECTIVE DE L'ENFANT :
L'audiométrie de l'enfant est, au mieux, réalisée dans un centre
spécialisé.
- Les méthodes subjectives nécessitent la participation réflexe,
conditionnée ou consciente du jeune sujet.
- L'examinateur devra choisir des tests adaptés à l'âge mental,
au développement et au comportement de l'enfant (opposition,
inhibition, polyhandicaps).
- Il est important d'utiliser plusieurs tests et d'en confronter
les résultats.
Les épreuves vocales sont indispensables en audiométrie
infantile. Elles confirment les données des épreuves tonales et
permettent d'obtenir des seuils parfois plus précis qu'en
audiométrie tonale.
Les examens peuvent être pratiqués en champ libre, par voie
aérienne au casque ou par voie osseuse.
En champ libre :
On apprécie ainsi l'audition globale de l'enfant, c'est-à-dire
en fait l'audition de la meilleure oreille en cas d'asymétrie :
* les stimulations tonales. Selon l'âge, il s'agit :
- chez le nouveau-né, du test au babymètre : des stimulations
sonores intenses déclenchent des réponses réflexes.
- du test aux jouets sonores calibrés qui utilise le réflexe
d'orientation-investigation à partir du 4e-5e mois.
- du réflexe d'orientation conditionné utilisable à partir de
l'âge de 6 à 8 mois.
* les stimulations vocales, selon l'âge :
- appel du prénom.
- test aux images...
- listes de mots pour enfants...
Tests par voie aérienne au casque :
Ils sont réalisables dès que l'enfant accepte le casque (vers 3
ans).
On utilise :
- le "peep show" où l'enfant est conditionné à appuyer sur un
bouton quand il entend le son, ce qui déclenche l'apparition
d'une saynète ou d'un dessin animé (récompense).
- quand l'enfant est âgé de 4 à 5 ans, il est possible de lui
demander de lever le doigt dès qu'il entend (comme l'adulte).
- les épreuves vocales sont également réalisables au casque :
test aux images ou listes de mots pour enfant.
Tests par voie osseuse :
Les tests utilisant le vibrateur renseignent sur la valeur
globale des deux oreilles internes.
En effet, la détermination du seuil osseux de chaque oreille
nécessite le recours à l'assourdissement, ce qui est très
difficile à réaliser chez le jeune enfant.
METHODES OBJECTIVES :
Les méthodes objectives ne nécessitent pas la participation du
sujet.
Elles complètent les données de l'audiométrie subjective sans
cependant pouvoir la remplacer.
Nous parlerons de trois examens couramment utilisés :
l'impédancemétrie, les potentiels évoqués auditifs du tronc
cérébral et des otoémissions acoustiques.
Impédancemétrie :
L'impédancemétrie est un examen simple, rapide et facile à
réaliser.
Il comprend la tympanométrie et la recherche du seuil de
déclenchement du réflexe stapédien.
Tympanométrie :
* Elle mesure les variations d'impédance du système
tympan-osselets (STO) lorsqu'on fait varier la pression de l'air
sur le tympan. Les résultats sont transcrits sur un graphique
appelé "tympanogramme".
* La tympanométrie renseigne sur le fonctionnement de l'oreille
moyenne (trompe d'Eustache et système tympan-osselets) :
- elle permet de détecter un dysfonctionnement tubaire et la
présence d'un épanchement dans la caisse du tympan.
- elle renseigne aussi sur la mobilité et la continuité de la
chaîne des osselets.
- en cas de perforation tympanique, la tympanométrie n'est pas
réalisable, mais on peut apprécier le fonctionnement de la
trompe par la manométrie tubaire.
* Le tympanogramme normal est une courbe en toit de pagode dont
le sommet aigu est centré sur le 0.
Etude du seuil de déclenchement du réflexe stapédien :
* Chez le sujet normal, une stimulation sonore intense, même
unilatérale, déclenche la contraction réflexe bilatérale du
muscle de l'étrier, ce qui augmente l'impédance du système
tympan-osselets.
* Bien que ne permettant pas de déterminer le seuil auditif, la
présence d'un réflexe stapédien affirme l'existence d'une
perception acoustique.
* Dans les surdités de perception, l'étude de l'écart entre le
seuil tonal et le seuil de déclenchement du réflexe stapédien
est un élément important pour déterminer l'origine
endocochléaire ou rétrocochléaire de la surdité.
Potentiels évoqués auditifs :
Les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral (PEA)
consistent en une méthode électrophysiologique permettant de
recueillir la courbe de l'activité électrophysiologique des
voies auditives du conduit auditif interne au tronc cérébral.
* On étudie la latence et l'amplitude des cinq premières ondes.
Chez l'enfant, les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral
sont réalisés sous prémédication, voire sous anesthésie
générale.
* Cet examen permet :
- une étude objective du seuil auditif mais seulement sur les
fréquences aiguës (2000 à 4000 Hz).
- de situer le niveau de l'atteinte auditive en différenciant
notamment les surdités de perception endo-cochléaires et
rétrocochléaires.
- d'obtenir des informations sur le degré de maturation du
système nerveux central chez le nourrisson.
Otoémissions acoustiques :
Les otoémissions acoustiques (OEA) sont des sons émis par
l'oreille (liés à l'activité biomécanique des cellules ciliées
externes de l'oreille interne) et que l'on peut recueillir à
l'aide d'un microphone placé dans le conduit auditif externe du
sujet.
- Ces otoémissions sont dites "spontanées" lorsqu'elles sont
recueillies en l'absence de toute stimulation auditive.
- Elles sont appelées otoémissions acoustiques provoquées (OEAP)
lorsqu'elles sont recueillies en réponse à une stimulation
auditive ("clicks"). Ce sont les plus utilisées en clinique.
* L'intérêt de cet examen simple, rapide et atraumatique est de
pouvoir renseigner objectivement sur le fonctionnement
cochléaire (sous réserve de l'intégrité des oreilles externe et
moyenne).
* Surtout utilisée chez l'enfant, la recherche d'otoémissions
acoustiques provoquées permet :
- si elles sont présentes, d'affirmer objectivement l'absence de
gêne sociale auditive (perte moyenne n'excédant pas 25 dB entre
1 et 4 kHz environ). Cet examen permet de tester chaque oreille
séparément.
- si elles sont absentes, de fortement suspecter une surdité de
plus de 25 dB et d'affirmer la participation cochléaire à cette
surdité (en l'absence de pathologie d'oreille moyenne).
* La recherche d'otoémissions acoustiques provoquées est
utilisée en dépistage néonatal de la surdité.
Cet examen s'intègre également dans le bilan d'une surdité de
perception en participant à l'élaboration du diagnostic du siège
de la surdité. Il ne peut, en aucun cas, se substituer à
l'audiométrie tonale et vocale et ne constitue pas un examen
quantitatif.
Diagnostic étiologique :
Au terme de l'examen clinique et du bilan audiométrique dont
l'importance sera développée en fonction des nécessités du
diagnostic topographique et étiologique, on peut classer les
déficiences auditives en :
- surdités de transmission.
- surdités de perception.
- surdités mixtes.
Nous ne détaillerons pas les nombreuses étiologies, et le
lecteur consultera les questions "Écoulement d'oreille",
"Otalgie", "Surdité d'apparition brutale", "Vertiges", "Otite
moyenne aiguë de l'enfant et de l'adulte".
SURDITES DE TRANSMISSION :
Les surdités de transmission sont les plus fréquentes, tout
particulièrement chez l'enfant : d'importance variable,
rappelons qu'elles n'excèdent pas 60 à 65 dB de perte.
* Liées à une pathologie de l'appareil de transmission (oreille
externe, oreille moyenne, trompe d'Eustache), elles peuvent être
:
- acquises (otites aiguës ou chroniques, otites adhésives,
cholestéatome, perforation tympanique avec ou sans atteinte des
osselets, fracture et/ou luxation ossiculaire, malformation
ossiculaire).
- génétiques : congénitales (certains syndromes comportant une
malformation de l'oreille moyenne) ou à expression retardée
(otospongiose).
* Elles sont, dans la grande majorité des cas, accessibles à une
thérapeutique médicale ou chirurgicale.
* L'oreille interne étant normale, les surdités de transmission
ne constituent qu'une simple élévation du seuil d'audition sans
entraîner de distorsions sonores.
SURDITES DE PERCEPTION :
Les surdités de perception sont liées à une atteinte de
l'oreille interne ou du nerf auditif (VIII).
L'étude des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral
précoces, les otoémissions et la valeur de l'écart entre le
seuil tonal et le seuil de déclenchement du réflexe stapédien
(RS) permettent de distinguer les surdités cochléaires et
rétrocochléaires.
Surdités cochléaires :
Les surdités d'origine cochléaire sont les plus fréquentes des
surdités perceptives.
* Liées à une pathologie de l'organe sensoriel cochléaire, elles
peuvent être :
- acquises (par exemple ototoxicité des aminosides sur les
cellules ciliées de l'organe de Corti, traumatisme sonore,
labyrinthite, oreillons).
- génétiques : surdités familiales autosomiques dominantes ou
récessives, isolées ou s'intégrant dans un syndrome répertorié.
* Les surdités cochléaires sont d'importance variable, de
légères à profondes, exceptionnellement totales (cophose) :
- la gêne sociale est modérée si la surdité est unilatérale
(gêne dans le bruit par perte de stéréophonie).
- en cas de surdité bilatérale, il y a gêne sociale à partir et
au-delà de 30 dB de perte auditive moyenne.
- la particularité des surdités cochléaires est d'entraîner plus
ou moins de distorsions sonores (phénomènes de recrutement).
* L'appareil auditif est la seule solution pour remédier à ce
type de surdité. De plus en plus performant, il assure une
amplification adaptée au degré de la surdité et tient compte des
phénomènes de recrutement parfois importants. Adapté par un
audioprothésiste compétent, il sera au mieux bilatéral.
Notons que, depuis quelques années, des personnes ayant une
surdité profonde bilatérale et ne tirant aucun bénéfice d'un
appareillage auditif traditionnel surpuissant ont bénéficié d'un
implant cochléaire.
Un certain nombre de ces surdités sont évolutives et doivent
donc faire l'objet d'un suivi otologique régulier.
Surdités rétrocochléaires :
Les surdités rétrocochléaires sont plus rares.
* Par compression du nerf auditif :
- le neurinome de l'acoustique qui doit être systématiquement
recherché devant toute surdité de l'adulte (intérêt des
potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral et de l'imagerie).
L'exérèse chirurgicale peut être indiquée en cas de neurinome.
- neurofibromatose de von Recklinghausen pouvant donner lieu
parfois à une atteinte bilatérale.
- processus expansif dans le conduit auditif interne et/ou
l'espace ponto-cérébelleux...
* Les atteintes des voies auditives plus centrales (tumeurs du
tronc cérébral, pathologies dégénératives neurologiques pouvant
léser les voies auditives) ne donnent pas à proprement parler de
surdité mais un trouble de perception des formes acoustiques. On
peut donc avoir une déficience auditive sans surdité (le sujet
entend mais ne comprend pas).
SURDITES DE L'ENFANT :
La surdité retentit sur l'acquisition de la parole et du langage
si elle est bilatérale et d'autant plus si elle est importante
et de survenue précoce, voire congénitale.
Le diagnostic de surdité doit être précoce pour permettre une
prise en charge adaptée de l'enfant et de sa famille au sein
d'une équipe pluridisciplinaire spécialisée (ORL-phoniatre,
orthophoniste, audioprothésiste, éventuellement psychologue,
enseignant spécialisé...).
* On dit qu'une surdité est congénitale lorsqu'elle est présente
à la naissance. Elle peut être génétique ou acquise pendant la
grossesse.
* Il faut savoir que certaines surdités génétiques ne
s'expriment que bien après la naissance, pour certaines dans la
première année de vie, pour d'autres à l'adolescence, voire même
au début de l'âge adulte.
* Les surdités de transmission sont les plus fréquentes. Elles
sont le plus souvent acquises et sont généralement accessibles à
la thérapeutique (otite séreuse par exemple).
* Les surdités de perception sont acquises ou génétiques,
certaines sont évolutives parfois rapidement.
L'appareillage auditif bilatéral et le suivi orthophonique sont
indispensables dès que la perte auditive globale dépasse 30 dB.
* Le diagnostic étiologique comporte :
- une recherche de facteurs de risque auditif à
l'interrogatoire.
- l'examen pédiatrique qui recherchera des anomalies associées
pouvant entrer dans le cadre d'un syndrome particulier.
- un examen ophtalmologique.
- une recherche d'hématurie et de protéinurie.
- la palpation de la thyroïde.
- éventuellement un électrocardiogramme, des épreuves
vestibulaires.
- le scanner et/ou l'IRM de l'oreille interne qui recherchera
une éventuelle malformation visible.
- un bilan audiométrique familial sera prévu (examen auditif des
parents et de la fratrie). Une consultation de génétique
spécialisée sera éventuellement proposée.
* Le médecin généraliste, le pédiatre ou l'ORL qui suit un
enfant doit donc se poser souvent la question : cet enfant
entend-il bien ?
- Un dépistage précoce de la surdité par recherche
d'otoémissions doit être effectué chez les enfants à risque de
surdité.
- Au moindre doute, un bilan auditif doit être demandé en
adressant l'enfant à un centre d'audiophonologie infantile.
- Un retard d'acquisition du langage oral, un trouble du
comportement, et, plus tard, des difficultés scolaires doivent
faire vérifier l'audition.
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