RAPPEL ANATOMIQUE :

Les limites de l'hypopharynx sont :

- en haut, une horizontale passant par le fond des vallécules ou le corps de l'os hyoïde.

- en bas, la jonction pharyngo-œsophagienne ou bouche de l'œsophage (bouche de Killian), c'est-à-dire du bord inférieur de C3 au bord inférieur de C6.

C'est un conduit musculo-aponévrotique en forme d'entonnoir déformé antérieurement par l'encastrement du fût laryngé. Il est constitué de deux "toboggans" muqueux latéraux (les sinus piriformes), d'une paroi postérieure et d'une terminaison conique (la région rétrocrico-aryténoïdienne).

* Les sinus piriformes (ou gouttières pharyngo-laryngées), en forme d'angles dièdres ouverts vers l'arrière, présentent :

- une face externe reposant en haut contre la membrane thyro-hyoïdienne (sinus membraneux) et, en bas, contre l'aile thyroïdienne (sinus cartilagineux).

- une face interne correspondant au mur pharyngo-laryngé et limitée en haut par le repli aryépiglottique (à cheval sur le larynx, à l'intérieur et, sur l'hypopharynx, à l'extérieur).

- un angle antérieur réunissant ces deux faces et se terminant, en bas, par le fond du sinus piriforme.

* La paroi postérieure est le segment inférieur de l'ensemble de la paroi pharyngée postérieure, reposant sur le rachis cervical par l'intermédiaire de l'espace rétropharyngé contenant essentiellement les ganglions du même nom.

* La région rétrocrico-aryténoïdienne répond à la face postérieure du cricoïde et au rétrécissement muqueux cravaté par le muscle crico-pharyngien.

* Drainage lymphatique : le réseau lymphatique, riche, se draine dans les chaînes jugulo-carotidiennes pour le sinus piriforme, les chaînes récurrentielles et médiastinales pour le fond du sinus et la région rétrocrico-aryténoïdienne, et les chaînes rétropharyngées pour la paroi postérieure.

RAPPEL ANATOMOPATHOLOGIQUE :

Les cancers hypopharyngés sont des carcinomes épidermoïdes, le plus souvent bien ou moyennement différenciés.

Ces carcinomes épidermoïdes ont une agressivité locale, une lymphophilie et un pouvoir métastatique marqués.

Les localisations néoplasiques multiples, simultanées ou successives, sont fréquentes (20% des cas).

Épidémiologie :

ÉPIDÉMIOLOGIE DESCRIPTIVE :

Les cancers des voies aéro-digestives supérieures sont fréquents dans les pays industrialisés.

L'Europe est globalement le continent le plus touché, et la France arrive largement en tête des pays européens en matière de cancers pharyngés.

* La place exacte des localisations hypopharyngées est difficile à préciser (le pharynx est souvent évalué globalement).

- Il semble bien que la proportion de cancers hypopharyngés parmi les cancers des voies aéro-digestives supérieures soit la plus élevée en France : près de 15% de l'ensemble des cancers des voies aéro-digestives supérieures, si on exclut les cancers rétrocricoïdiens qui sont fréquents dans les pays anglo-saxons.

- En France, les taux les plus élevés se trouvent en Normandie, dans la région Nord-Pas-de-Calais et surtout dans le Bas-Rhin (15 pour 100000 habitants).

- La proportion de cancers du sinus piriforme est de 85 à 90%, celle de la paroi postérieure, de 5 à 10% et pour la région rétrocricoïdienne, de 5% (alors qu'au Royaume-Uni, elle s'élève à 40%).

* La proportion d'hommes est écrasante : plus de 90% des cas. L'âge moyen de survenue est de 55 ans chez l'homme, un peu plus tard chez la femme (aux environs de 60 ans).

* En revanche, les cancers rétrocrico-aryténoïdiens surviennent surtout chez la femme (75%) et à un âge plus jeune dans les pays anglo-saxons.

ÉPIDÉMIOLOGIE ANALYTIQUE :

Le tabac et l'alcool sont indiscutablement liés à la genèse de ces cancers. D'autres facteurs de risque sont possibles mais non formellement prouvés.

* Le tabac : dans la plupart des études conduites en France, il apparaît que moins de 2% des patients disent n'avoir jamais fumé. En revanche, pour les autres patients, l'importance de cette intoxication apparaît majeure avec une quantité de tabac fumé par jour de 25g et un total fumé avant diagnostic de 317kg ou 45 paquets-année en moyenne dans l'expérience du Centre Oscar-Lambret. Le type de tabac pourrait intervenir, le tabac brun semblant plus nocif.

* L'alcool : plus de 95% des patients avouent abuser des boissons alcoolisées (plus de 40g d'alcool pur par jour). Toujours dans l'expérience du Centre Oscar-Lambret, la consommation d'alcool pur avouée est de 150g/j et 1800kg avant diagnostic. Le type d'alcool (vin, bière ou apéritifs) ne semble intervenir que pour les cancers rétrocricoïdiens (mélange d'alcool fort et de café chaud retrouvé assez souvent).

* L'association des deux : le risque encouru est fortement potentialisé par l'action synergique du tabac et de l'alcool. Si le risque est de un en l'absence de consommation de tabac et d'alcool, il est trois à cinq fois plus élevé chez les "gros fumeurs" (plus de 40g/j) ou chez les "grands buveurs" (plus de 120g/j) et devient quinze à vingt fois plus élevé, selon les études, chez les "gros fumeurs-grands buveurs".

* Autres facteurs : les cancers rétrocricoïdiens surviennent fréquemment au Royaume-Uni, principalement chez la femme, et sont souvent associés à une anémie ferriprive (syndrome de Kelly-Paterson ou de Plummer-Vinson). En ce qui concerne les autres localisations, certaines expositions professionnelles ont été évoquées (métallurgie, nickel, par exemple) mais cela n'est pas formellement prouvé.

Diagnostic positif :

EXAMEN CLINIQUE

Signes d'appel :

* Les signes d'appel peuvent être liés à la tumeur elle-même :

- gêne pharyngée à la déglutition, sensation de corps étranger.

- dysphagie mécanique et douloureuse.

- odynophagie (douleur irradiant à l'oreille lors de la déglutition).

- crachats sanglants.

- les signes tardifs sont la dysphonie et la dyspnée.

* Ils peuvent être liés au ganglion : adénopathie révélatrice, parfois d'installation rapide.

Examen clinique en consultation :

L'examen clinique comporte :

- inspection de la cavité buccale, du pharynx, à l'aide de deux abaisse-langue : recherche d'autres localisations et état dentaire.

- inspection du larynx et de l'hypopharynx au miroir de Clar ou au nasofibroscope : visualisation de la lésion ou d'une simple stase salivaire.

- palpation du fût laryngé (possible déformation par refoulement de l'aile thyroïdienne) et des aires ganglionnaires cervicales droites et gauches.

- réalisation d'un schéma détaillé et daté.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

Examen endoscopique sous anesthésie générale :

L'examen endoscopique sous anesthésie générale comporte les phases suivantes :

- examen du pharynx, puis du larynx et de l'œsophage.

- réalisation de biopsies.

- éventuellement, tatouage des limites tumorales.

Les examens clinique et endoscopique évaluent l'extension tumorale et recherchent une ou des tumeurs associées, retrouvées dans 10 à 15% des cas.

Imagerie :

L'imagerie offre les possibilités suivantes :

- l'examen tomodensitométrique permet d'évaluer l'extension tumorale, l'infiltration du mur pharyngo-laryngé ou de l'aile thyroïdienne, la présence d'adénopathies cervicales ou rétropharyngées.

- la radiographie pulmonaire élimine une diffusion métastatique ou peut faire suspecter un cancer pulmonaire (qui sera confirmé par un scanner thoracique).

- en l'absence de signe d'appel, on ne recherche pas d'autres localisations métastatiques (échographie hépatique, scintigraphie osseuse).

- panoramique dentaire en prévision de la mise en état avant irradiation.

Examens biologiques :

Le bilan biologique comporte :

- l'évaluation de la fonction hépatique et des facteurs de coagulation.

- l'évaluation de la fonction rénale.

- éventuellement, un bilan nutritionnel.

Autres examens :

Examens à réaliser en fonction des besoins :

- ECG.

- épreuves fonctionnelles respiratoires, en cas d'insuffisance respiratoire.

* L'examen anatomopathologique est indispensable avant mise en route de tout traitement.

* Le bilan étant réalisé, la décision thérapeutique est prise de façon pluridisciplinaire pour adapter au mieux la stratégie (chirurgie-radiothérapie-chimiothérapie).

CLASSIFICATION ANATOMOCLINIQUE DE L'UICC 1987 :

* Tumeur :

- T1 : tumeur limitée à une sous-localisation.

- T2 : tumeur étendue à une sous-localisation ou à une région voisine, mais sans trouble de la mobilité laryngée.

- T3 : tumeur avec trouble de la mobilité laryngée.

- T4 : tumeur étendue à l'os, la peau, aux muscles, etc.

* Ganglion(s) :

- N0 : pas de ganglion palpable.

- N1 : ganglion unique de dimensions inférieures ou égales à 3cm.

- N2a : ganglion unique homolatéral de plus de 3cm et de moins de 6cm.

- N2b : ganglions multiples homolatéraux, tous inférieurs ou égaux à 6cm.

- N2c : ganglions bilatéraux ou controlatéraux, tous inférieurs à 6cm.

- N3 : présence d'un ganglion de plus de 6cm.

* Métastases :

- M0 : pas de métastase décelable.

- M1 : métastase(s) évidente(s).

* Regroupement par stade :

- stade 1 : T1N0M0.

- stade 2 : T2N0M0.

- stade 3 : T1T2N1M0 ; T3N0M0.

- stade 4 : autres cas.

Formes anatomocliniques :

CANCERS DU SINUS PIRIFORME :

Diagnostic positif :

* Les cancers du sinus piriforme se présentent habituellement comme une lésion ulcérobourgeonnante souvent surinfectée, pouvant souffler l'aile thyroïdienne, en dehors, et/ou détruire le mur pharyngo-laryngé, en dedans.

* Ils peuvent se présenter sous des formes trompeuses :

- lésion fissuraire, ulcéro-infiltrante, de l'angle antérieur (asymétrie des deux sinus).

- lésion du fond du sinus (stase salivaire sans lésion visible).

Diagnostic différentiel :

Il n'y a pas, à proprement parler, de diagnostic différentiel.

Tout au plus peut-on hésiter, pour les formes étendues de la face interne, entre une tumeur à point de départ hypopharyngé et une tumeur à point de départ laryngé, mais cela n'a aucune conséquence thérapeutique.

Traitement :

* La radiothérapie est un traitement fréquemment utilisé :

- c'est le traitement de choix pour les lésions limitées (T1T2), bourgeonnantes, de la partie membraneuse du sinus.

- c'est le traitement par défaut pour les autres tumeurs quand leur extension ou le contexte général ne permettent pas d'en envisager l'exérèse.

- elle est réalisée après extraction des dents cariées ou incluses dans les champs d'irradiation et la pose, lorsque le patient possède encore des dents, de gouttières pour une prophylaxie fluorée.

- elle distribue, en irradiation externe, une dose de 70Gy sur la lésion primitive et les ganglions palpables et de 50Gy sur les aires ganglionnaires libres sur le plan clinique.

* La chirurgie est indiquée soit en cas de lésion de très petite taille, soit, le plus souvent, pour des lésions étendues :

- les tumeurs limitées de l'étage cartilagineux peuvent faire l'objet, si elles restent à distance du fond du sinus, d'une hypopharyngectomie partielle (face externe), ou d'une hémilaryngo-pharyngectomie partielle (face interne).

- en cas d'atteinte du fond du sinus ou de tumeur plus volumineuse, seule une chirurgie large (laryngectomie totale avec hypopharyngectomie partielle, souvent appelée pharyngo-laryngectomie totale) est nécessaire.

- le curage cervical, le plus souvent radical, est associé.

- en cas d'exérèse large, un lambeau musculo-cutané peut reconstruire les tissus ayant fait l'objet d'une résection.

- cette chirurgie est toujours complétée d'une irradiation postopératoire apportant une dose de 55Gy au minimum, s'élevant à 65-70Gy en cas d'exérèse limite ou d'envahissement ganglionnaire massif (avec rupture de la capsule ganglionnaire).

- elle peut également s'envisager sur un territoire déjà irradié ; l'usage des lambeaux est alors plus systématique.

* La chimiothérapie n'a pas fait la preuve de son efficacité en termes d'amélioration du contrôle local ou cervical, de prévention des métastases ou d'amélioration de la survie.

- Son utilisation est surtout envisagée dans le cadre d'essais de préservation laryngée : chimiothérapie première, suivie, en cas de réponse tumorale importante, d'irradiation ou, en cas de réponse insuffisante, de chirurgie avec irradiation postopératoire.

- elle reste un recours pour les tumeurs très évoluées ou pour les récidives ne pouvant faire l'objet d'un traitement local (chirurgie ou irradiation).

- l'association de sels de platine et de 5-fluoro-uracile est la plus utilisée actuellement.

* Les associations concomitantes de chimiothérapie et de radiothérapie semblent apporter une amélioration en termes de contrôle et de survie, mais au prix d'une toxicité aiguë, qui en limite les indications en pratique quotidienne.

Résultats :

La survie est globalement de 25% à 5 ans.

CANCERS DE LA RÉGION RETROCRICO-ARYTENOIDIENNE :

Diagnostic positif :

Le plus souvent, les cancers de la région rétrocrico-aryténoïdienne se présentent sous forme d'une lésion ulcérobourgeonnante, visible en arrière des aryténoïdes.

Parfois, l'aspect est plus trompeur : stase salivaire au-dessus de la sténose tumorale.

Diagnostic différentiel :

Il faut penser à une possible localisation de tuberculose laryngée, mais le contexte est souvent évocateur.

Traitement :

* La radiothérapie est le principal traitement dans le cas de cette localisation, du fait des contre-indications fréquentes de la chirurgie :

- elle est réalisée après extraction des dents cariées ou incluses dans les champs d'irradiation et pose, lorsque le patient possède encore des dents, de gouttières pour une prophylaxie fluorée.

- elle distribue, en irradiation externe, une dose de 70Gy sur la lésion primitive et les ganglions palpables et de 50Gy sur les aires ganglionnaires cliniquement libres.

* La chirurgie n'a que des indications exceptionnelles du fait de la lourdeur du geste et des nombreuses contre-indications locales ou générales.

- il peut s'agir d'une pharyngolaryngectomie totale et circulaire, interrompant la continuité de l'axe digestif. La réparation se fait par interposition d'un segment de jéjunum en greffe libre avec microanastomoses vasculaires.

- il peut s'agir d'une très large résection, associant une pharyngolaryngectomie circulaire à une œsophagectomie totale, en cas d'envahissement de l'œsophage supérieur ou de deuxième localisation œsophagienne associée. La réparation se fait par ascension dans le médiastin d'un tube gastrique.

- un curage cervical bilatéral est associé.

- cette chirurgie est toujours complétée d'une irradiation postopératoire apportant une dose de 55Gy au minimum, s'élevant à 65-70Gy en cas d'exérèse limite ou d'envahissement ganglionnaire massif (avec rupture de la capsule ganglionnaire).

* La chimiothérapie est surtout utilisée en association avec la radiothérapie pour tenter d'en améliorer l'efficacité locale, en situation palliative.

Résultats :

La survie est mauvaise, de 10 à 15% à 5 ans.

CANCERS DE LA PAROI HYPOPHARYNGEE POSTERIEURE :

Diagnostic positif :

Les cancers de la paroi hypopharyngée postérieure se présentent souvent sous forme d'une lésion ulcérobourgeonnante en "plat à barbe".

On les retrouve parfois sous forme d'une lésion superficielle, en nappe, multifocale et aux limites floues.

Diagnostic différentiel :

Il n'y a pas d'autre diagnostic pouvant être évoqué à ce niveau.

Traitement :

* La radiothérapie, associée ou non à la chimiothérapie, est souvent le seul recours possible.

* La chirurgie est envisagée, à titre exceptionnel :

- très exceptionnellement, d'une hypopharyngectomie partielle postérieure.

- une pharyngolaryngectomie totale et circulaire, interrompant la continuité de l'axe digestif. La réparation se fait par interposition d'un segment de jéjunum en greffe libre avec microanastomoses vasculaires.

- une très large résection, associant une pharyngo-laryngectomie circulaire à une œsophagectomie totale, en cas d'envahissement de l'œsophage supérieur ou d'une seconde localisation œsophagienne associée. La réparation se fait par ascension dans le médiastin d'un tube gastrique.

- un curage cervical bilatéral est associé.

- cette chirurgie est toujours complétée d'une irradiation postopératoire apportant une dose de 55Gy au minimum, s'élevant à 65-70Gy en cas d'exérèse limite ou d'envahissement ganglionnaire massif (avec rupture capsulaire).

* La chimiothérapie est surtout utilisée de manière palliative.

Résultats :

La survie est très mauvaise : 5 à 10% à 5 ans.

Surveillance après traitement :

La surveillance après traitement recherche, le plus tôt possible, les échecs carcinologiques, dépiste les nouvelles localisations tumorales et évalue les séquelles et complications post-thérapeutiques.

Dans la mesure où tous ces événements peuvent entraîner la même symptomatologie, il convient d'assurer une surveillance active et rapprochée.

ECHECS CARCINOLOGIQUES :

* Les échecs locaux sont fréquents. Il s'agit même assez souvent de persistances évolutives :

- les progrès de la chirurgie réparatrice (avec les lambeaux myocutanés) ont permis d'élargir les indications de la chirurgie de rattrapage.

- la chimiothérapie n'a qu'un effet de stabilisation inconstant et toujours provisoire.

- les traitements symptomatiques ne doivent pas être négligés, notamment la prise en charge antalgique et le maintien d'un processus nutritionnel soit par sonde naso-gastrique, soit, de préférence, par mise en place d'une sonde de gastrostomie par voie endoscopique.

* Les échecs ganglionnaires, s'ils sont diagnostiqués précocement, peuvent parfois faire l'objet d'une exérèse chirurgicale ou d'une reprise d'irradiation. La chimiothérapie est rarement efficace, même à court terme, sur ces récidives survenant sur un terrain irradié.

* Les diffusions métastatiques pulmonaires ou hépatiques sont fréquentes et peuvent, dans certains cas sélectionnés, être traitées par la chirurgie ; sinon, elles sont traitées par chimiothérapie. Les métastases osseuses sont traitées cas par cas par irradiation.

NOUVELLES LOCALISATIONS :

De nouvelles localisations représentent une éventualité moins fréquente pour les localisations hypopharyngées que pour les autres localisations des voies aéro-digestives supérieures, du fait du mauvais pronostic. Environ 15% des patients seront atteints d'un ou de plusieurs "deuxièmes" cancers. Si ceux-ci sont dépistés précocement (examen minutieux des voies aéro-digestives supérieures, fibroscopie œsophagienne), ils peuvent encore faire l'objet de traitements adaptés à visée curative.

COMPLICATIONS DU TRAITEMENT :

* Après chirurgie large incluant une laryngectomie totale, les principales séquelles sont l'abouchement définitif de la trachée à la peau (trachéotomie), générateur d'hypersécrétions trachéo-bronchiques ou de croûtes trachéales ainsi que de la perte de l'organe vocal :

- la rééducation "vocale" peut se faire soit par l'acquisition d'une "voix œsophagienne", soit par la mise en place, en fin d'intervention d'une prothèse phonatoire œso-trachéale.

- la chirurgie, surtout sur un terrain irradié ou chez des patients en mauvais état général, peut se compliquer de fistules salivaires, nécessitant parfois une fermeture chirurgicale.

- les curages radicaux entraînent parfois des séquelles cervico-scapulaires douloureuses.

* Après radiothérapie, les principales complications sont :

- l'asialie postradique quasi-constante (tarissements des glandes salivaires irradiées).

- l'odontonécrose, si le traitement prophylactique par le fluor n'est pas suivi par le patient.

- la sclérose cervicale.

Ces complications sont rares.

* Après chimiothérapie, des complications peuvent s'installer :

- auditives ou rénales (sels de platine).

- ou cardiaques (5-fluoro-uracile, pour ne citer qu'un des médicaments les plus utilisés).

Conclusion :

Les cancers hypopharyngés sont fréquents.

Ils touchent surtout l'homme, vers 50 ans, dans un contexte alcoolotabagique majeur.

Ils ont une agressivité locale et ganglionnaire ainsi qu'un pouvoir métastatique marqué.

La chirurgie avec radiothérapie postopératoire est le traitement classique.

La survie est mauvaise : 15% à 5 ans, toutes localisations confondues.

Après traitement, les échecs locaux et/ou ganglionnaires, les diffusions métastatiques viscérales et les affections intercurrentes sont les événements les plus souvent rencontrés.

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