Introduction :

Le nerf facial est le nerf de l’émotion et de la communication non verbale.

Sa paralysie est source de troubles fonctionnels et psychologiques sévères allant bien au-delà d’un simple handicap moteur.

Ce travail n’envisage que les atteintes périphériques affectant le motoneurone du noyau du tronc cérébral à l’effecteur musculaire, ignorant donc les atteintes centrales cliniquement bien identifiées.

La prise en charge des paralysies faciales passe par la connaissance d’une anatomie complexe, faisant du nerf facial la clé de voûte de l’otoneurochirurgie, et par celle de ses moyens d’exploration axés sur l’électrophysiologie et l’imagerie.

Rappels anatomiques :

Le nerf facial, VIIe nerf crânien, est un nerf mixte, constitué d’une volumineuse racine motrice qui se distribue aux muscles peauciers de la face et du cou, et d’une racine sensitivosensorielle, plus grêle.

A - ORIGINE RÉELLE :

Les neurofibres branchiomotrices, issues du noyau facial, contournent celui du nerf abducens (VI), font saillie dans la fosse rhomboïde (colliculus facial), puis traversent le pont obliquement en avant et latéralement.

Les fibres viscéromotrices parasympathiques sont issues du noyau lacrymo-palato-nasal et du noyau salivaire supérieur.

Les fibres sensitives se terminent dans le noyau du tractus solitaire, les fibres gustatives dans le noyau gustatif.

B - ORIGINE APPARENTE :

Peu après leur sortie du tronc cérébral, les axones changent leur enveloppe gliale pour une gaine de Schwann.

La zone de transition est dénommée zone d’Obersteiner ou root exit zone.

À l’origine du nerf, le contingent sensitif est séparé de la racine motrice et constitue un nerf distinct, appelé nerf intermédiaire de Wrisberg, ou VIIbis.

Ils émergent tous deux de la fossette latérale du bulbe, portion latérale du sillon myélencéphalopontique.

C - TRAJET :

1- Portion intracrânienne :

Le VII et le VIIbis se regroupent rapidement avec le VIII en un pédicule acousticofacial tendu transversalement du tronc cérébral au méat auditif interne.

Ils traversent l’angle pontocérébelleux où ils sont en rapport étroit avec l’artère cérébelleuse antéro-inférieure qui s’insinue entre les deux nerfs, parfois dans l’angle, parfois dans le méat acoustique interne sous forme d’une boucle, et donne une ou plusieurs artères labyrinthiques.

L’artère cérébelleuse postéroinférieure ou l’artère vertébrale peuvent être en rapport plus ou moins direct avec le nerf.

2- Portion basicrânienne :

Le long trajet basicrânien intrapétreux (28-30 mm) constitue toute la fragilité et l’originalité du nerf facial.

* Dans le méat acoustique interne :

Les nerfs VII et VIIbis se regroupent en un seul tronc nerveux, qui entre dans le rocher par sa face postérieure, au niveau du pore acoustique, le long de sa berge postérieure.

Il chemine dans le méat à la partie antérosupérieure du pédicule acousticofacial.

L’arachnoïde est intimement liée à la dure-mère, baignant les nerfs dans le liquide cérébrospinal, en un véritable prolongement de la citerne de l’angle pontocérébelleux.

Au fond du méat, le nerf gagne la fossette antérieure, au-dessus de la crête transverse, en avant de la Bill’s bar pour faire son entrée dans le canal facial par le foramen méatal.

* Dans le canal facial :

La première portion du canal facial, dite labyrinthique, est la plus courte (3-4 mm) et la plus étroite (1,47 mm en moyenne).

Le nerf s’insinue entre l’extrémité ampullaire du canal semi-circulaire supérieur en arrière, et le premier tour de spire de la cochlée en avant, et repose sur la partie antérieure du vestibule.

Il est nourri par un réseau artériel issu presque exclusivement de l’artère labyrinthique.

Sa disposition en multifaisceaux, sans périnèvre, baignant dans le liquide cérébrospinal, lui autorise une petite augmentation de volume sous l’effet de l’oedème.

Mais l’étroitesse du canal facial, maximale au niveau du foramen méatal (1,19 mm), limite cet effet.

À l’extrémité antérolatérale de la première portion, le nerf fait un virage de 75-80° dans le plan horizontal, et semble s’élargir pour constituer le ganglion géniculé posé sur le deuxième tour de spire de la cochlée et séparé de la dure-mère temporale par une lamelle osseuse d’épaisseur variable, parfois inexistante.

À ce niveau, l’arachnoïde est toujours présente autour du nerf.

Sa riche vascularisation est issue de l’artère du ganglion géniculé, branche de l’artère méningée moyenne.

Du sommet du ganglion part le nerf grand pétreux qui emprunte le canal de même nom, sort du rocher par le hiatus du canal grand pétreux pour rejoindre le foramen lacerum.

Il reçoit alors le nerf pétreux profond provenant du nerf carotidien interne pour former le nerf du canal ptérygoïdien (vidien) destiné au ganglion ptérygopalatin.

Il est accompagné de l’artère du ganglion géniculé.

La deuxième portion, ou segment tympanique, longue de 10-12 mm, fait une saillie sur la paroi interne de la caisse du tympan, recouverte d’une coque osseuse très fine, parfois déhiscente.

Le nerf se dirige vers l’arrière, passe au-dessus et en dedans du processus cochléariforme, et s’engage sous le relief du canal semi-circulaire latéral, avant d’amorcer un changement de direction sous la forme d’une courbe douce ouvrant un angle de 110 à 125° sous la partie médiale de l’aditus : c’est le coude ou second genou.

La troisième portion ou segment mastoïdien lui fait suite verticalement sur une distance de 13 mm.

Le nerf est alors situé dans le rétrotympanum, entre le récessus facial en dehors et le sinus tympani en dedans.

Il poursuit sa route jusqu’au foramen stylomastoïdien, en avant de l’extrémité antérieure de l’incisure mastoïdienne.

Il est vascularisé par la branche stylomastoïdienne de l’artère rétroauriculaire.

Le nerf a auparavant abandonné trois collatérales :

– le nerf du muscle stapédien ;

– la corde du tympan, qui rejoint à angle aigu le nerf lingual ;

– le rameau communicant avec le plexus tympanique constitué par le nerf tympanique et des fibres issues du plexus carotidien.

Le rameau sensitif du méat acoustique externe, innervant la zone de Ramsay-Hunt, rejoint le nerf facial au niveau du foramen stylomastoïdien, c’est-à-dire dans la portion extracrânienne du nerf facial.

Au niveau du foramen stylomastoïdien, le canal s’élargit et la gaine s’épaissit.

La vascularisation y est dense. Le nerf sort du rocher.

3- Portion extracrânienne :

Le nerf a un court trajet dans l’espace rétrostylien.

Il contourne le versant latéral de l’apophyse styloïde, traverse le rideau stylien en dedans du muscle digastrique, et pénètre dans la glande parotide par sa face postérieure.

Il s’y divise en une arborescence de branches terminales et y livre plusieurs collatérales :

– le rameau communicant avec le nerf vague ;

– le rameau communicant avec le nerf glossopharyngien ou hanse de Haller qui rejoint le IX sous son ganglion inférieur (quand il manque, il est remplacé par le rameau lingual) ;

– des rameaux moteurs pour les muscles stylohyoïdien, styloglosse, palatoglosse et pour le ventre postérieur du muscle digastrique.

Le nerf auriculaire postérieur innerve les muscles auriculaires.

D - BRANCHES TERMINALES :

On décrit habituellement :

– une branche temporofaciale, supérieure, horizontale, qui se distribue en rameaux temporaux, zygomatiques et buccaux supérieurs ;

– une branche cervicofaciale qui descend vers l’angle de la mandibule et donne les rameaux buccal inférieur, marginal de la mandibule (mentonnier) et rameau du cou.

Fonctions du nerf facial :

Le nerf facial est par dessus tout le nerf moteur des muscles peauciers de la face et du cou, mais ses rôles connexes moteurs, sensitifs, sensoriels et sécrétoires sont essentiels à connaître pour appréhender sa pathologie et son exploration.

– Le nerf du muscle de l’étrier est effecteur du réflexe stapédien.

– Les fibres sécrétoires lacrymo-palato-nasales ne font que traverser le ganglion géniculé avant d’intégrer le nerf grand pétreux, puis le nerf du canal ptérygopalatin, pour faire étape dans le ganglion de même nom dont émergent les fibres postganglionnaires effectrices.

Les fibres sécrétoires salivaires de la glande sous-mandibulaire et des glandes sublinguales accompagnent plus longuement les fibres motrices avant de rejoindre la corde du tympan puis le ganglion sous-mandibulaire.

– Les fibres gustatives des deux tiers antérieurs de la langue s’intègrent au nerf lingual qu’elles quittent pour emprunter la corde du tympan.

Elles rejoignent leur corps cellulaire se situant pour l’essentiel dans le ganglion géniculé, mais également dans la portion labyrinthique et le long du nerf intermédiaire de Wrisberg (VIIbis).

– Les dendrites constitutifs du rameau sensitif cutané ont également leur corps cellulaire dans le ganglion géniculé.

La dualité histologique du ganglion géniculé et la répartition diffuse des cellules ganglionnaires expliquent que l’atteinte inflammatoire suscitée par le zona déborde du seul ganglion géniculé dans le méat acoustique interne et la portion labyrinthique du nerf facial.

Exploration du nerf facial :

Elle comporte toujours une étape d’évaluation clinique de la fonction motrice, et un bilan topographique permettant parfois de circonscrire un site lésionnel.

L’électrophysiologie et l’imagerie ont une place largement dépendante des circonstances d’apparition et de l’importance du déficit.

A - ÉVALUATION CLINIQUE DE LA MOTRICITÉ FACIALE :

Elle est examinateur-dépendante.

Des tentatives d’évaluation objective ont bien été menées, basées sur une vidéonumérisation des mouvements de la face, mais elles se heurtent à l’absence de normes et de dispositifs commercialisés disponibles.

Elle se limite donc à une évaluation analytique de la mobilité de chaque groupe musculaire de la face. Plusieurs classifications ont été proposées.

Celle de Portmann utilise une cotation sur 20 en affectant trois points par étapes de demi-point aux six principaux mouvements de la face (plisser le front, fermer les yeux, plisser le nez, sourire forcé, gonfler les joues, plisser le menton) et en ajoutant deux points pour le tonus.

La classification de Freyss en est très proche, le score allant de 0 à 30.

Elles contribuent à l’évaluation immédiate d’une paralysie faciale.

L’évaluation à distance doit désormais se faire avec le grading de House et Brackmann qui valorise contractures et syncinésies.

B - BILAN TOPOGRAPHIQUE :

Il comprend des tests de réalisation plus ou moins facile et courante.

1- Test de Shirmer (nerf grand pétreux) :

L’atteinte de la sécrétion lacrymale est responsable d’une sensation d’oeil sec dont il est parfois possible de retrouver trace à l’interrogatoire.

Son évaluation par le test de Shirmer est très sensible si elle est précoce.

Il compare l’humidification d’un papier buvard placé dans le cul-de-sac conjonctival inférieur du côté paralysé et du côté sain. Un déficit de plus de 30 % constaté à plusieurs reprises positive ce test.

Toute lésion du nerf facial située en amont ou au niveau du ganglion géniculé va logiquement interférer sur les résultats.

2- Réflexe stapédien (nerf du muscle de l’étrier) :

L’hyperacousie peut être retrouvée à l’interrogatoire.

Partant d’une tympanométrie normale, la recherche des réflexes stapédiens est au mieux conduite avec une stimulation controlatérale.

En cas de surdité controlatérale, la stimulation est ipsilatérale.

C’est un test très sensible qui est particulièrement utile dans le suivi du patient, car la réapparition du réflexe précède toujours la récupération faciale.

3- Gustométrie (corde du tympan) :

Les troubles du goût sont très précoces et précèdent parfois la survenue de la paralysie faciale.

La gustométrie chimique utilise des solutions sapides sucrées, amères, acides et salées, de concentrations décroissantes, appliquées sur l’hémilangue.

La gustométrie électrique, plus sensible, étudie le seuil de sensations gustatives provoquées par l’application sur les deux hémilangues de courants anodiques continus.

Une différence de 30 % est pathologique.

Un seuil supérieur à 300 µA doit faire évoquer le diagnostic d’agueusie.

De même que pour les réflexes stapédiens, la récupération gustative augure de la récupération motrice.

4- Sécrétion salivaire (corde du tympan) :

Le test de Blatt est de réalisation délicate car il nécessite le cathétérisme du canal de Wharton pour quantifier la sécrétion de la glande sous-mandibulaire, sous l’effet de l’application d’une solution citronnée sur la langue.

Comparatif, le test est dit positif quand une différence de 25 % est constatée.

C - ÉTUDE ÉLECTROPHYSIOLOGIQUE :

1- Bases neuropathologiques :

Comme tout nerf, le nerf facial peut présenter plusieurs niveaux de souffrance physiologique correspondant à des profils électrophysiologiques variés.

– La neurapraxie est un état stuporeux du nerf facial en rapport avec une démyélinisation sans interruption axoplasmique.

Elle se traduit par un bloc de conduction : la vitesse de conduction en aval de la lésion est normale ; l’influx physiologique est interrompu, mais le nerf répond à la stimulation.

S’il ne s’aggrave pas, cet état est réversible en 3 à 5 semaines.

– L’axonotmésis se caractérise par une interruption de la gaine de myéline et de l’axoplasme, mais la préservation des tubules assure la qualité de la repousse nerveuse.

La dégénérescence wallérienne s’installe, et le bout distal du nerf devient inexcitable en 10 à 21 jours suivant l’importance de la lésion anatomique.

– Le neurotmésis se caractérise par une interruption histologique complète du nerf, axones et tubules étant conjointement lésés.

Le nerf est inexcitable.

La dégénérescence wallérienne se développe et se complète plus rapidement, en 4 à 5 jours.

La repousse axonale est plus difficile et s’accompagne de fausses routes et d’éphapses.

2- Tests électrophysiologiques :

Leur principe général est de recueillir l’activité musculaire ou nerveuse induite par une stimulation électrique ou magnétique du nerf facial, soit par observation clinique, soit en analysant les potentiels électriques.

* Stimulation simple et observation clinique :

Trois tests peuvent être réalisés dans ce cadre :

– indice de dissociation de seuil (IDS).

Il compare le seuil de réponse musculaire clinique à des stimulations galvaniques de 1 ms et de 100 ou 300 ms.

Le rapport, normalement égal à 2, augmente quand la dénervation progresse, et diminue quand la réinnervation avance ;

– test de Hilger.

C’est un test ambulatoire de réalisation simple.

Il utilise une stimulation préauriculaire de 0,3 ms, d’intensité croissante. Une différence de 3,5 mA entre les deux côtés est pathologique.

Les causes d’erreurs de ce test sont multiples car les stimulations sont trop brèves ;

– test d’excitabilité maximale de May.

Il met en place une stimulation maximale et une observation visuelle non quantitative de la contraction musculaire.

* Électromyographie (EMG de détection) :

À l’aide d’une électrode implantée successivement dans les muscles faciaux, on peut détecter au repos et aux mouvements volontaires l’existence de potentiels lents ou polyphasiques de réinnervation ou, a contrario, des potentiels de fibrillation témoignant de la dénervation.

Le mouvement volontaire n’enrichit pas le tracé en cas d’interruption du flux axonal.

L’utilisation d’électrodes de surface rend ce test moins douloureux, mais également moins reproductible.

L’EMG globale est basée sur le même principe, mais utilise un moyennage informatique des réponses, en comparaison avec le côté sain.

L’inconvénient de l’EMG de détection est de ne révéler les signes électriques de dénervation que tardivement, 2 ou 3 semaines après la lésion nerveuse, du fait de la relative lenteur de la dégénérescence wallérienne.

* Tests de stimulodétection :

Leur principe général est de stimuler le nerf au foramen stylomastoïdien, et de recueillir la réponse musculaire évoquée par EMG.

+ Électroneuronographie :

L’électroneuronographie (ENOG), ou test d’Esslen, ou EMG évoqué, met en jeu une stimulation supramaximale du nerf à son émergence, à l’aide d’une électrode bipolaire.

Le niveau du stimulus est calculé en incrémentant de 10 à 20 % le seuil de stimulation du côté sain.

Il est recommandé de répéter le test pour faciliter la synchronisation des fibres et améliorer la reproductibilité de l’examen.

L’amplitude du potentiel d’action composite (PAC), recueillie par une électrode de surface bipolaire, est représentative du pourcentage de fibres synchronisées recrutables non dénervées.

Elle est calculée pic à pic et comparée à celle recueillie du côté sain.

On construit ainsi un rapport dont la valeur permettrait d’anticiper le pourcentage de dénervation.

Mais la notion même de dénervation recouvre celle de neurotmésis et d’axonotmésis, deux situations dont le pronostic est bien différent.

Isolée, l’ENOG ne peut faire la différence entre ces deux statuts.

La valeur pronostique de cet examen est largement reconnue, l’évolution des scores d’ENOG étant la donnée la plus importante.

Ses avantages sont donc d’être aisément réalisable par le clinicien et d’apporter des éléments de décision très précoces, dès le troisième jour après l’installation de la paralysie faciale.

+ Étude du réflexe trigéminofacial (réflexe de clignement) :

La stimulation supraorbitaire par un courant constant de 0,1 ms de durée évoque une réponse bilatérale de clignement.

Le tracé EMG révèle une réponse précoce R1 ipsilatérale, bi- ou triphasique, oligosynaptique, et une réponse R2 bilatérale, polyphasique, polysynaptique.

La réponse R1 oligosynaptique est la plus intéressante car elle emprunte la totalité du trajet nerveux, du noyau à l’effecteur musculaire.

Habituellement absente ou de latence augmentée dans une paralysie faciale, sa réapparition est un élément de bon pronostic.

+ Stimulation antidromique du nerf facial :

Cette technique enregistre l’activité du nerf facial en amont du foramen stylomastoïdien, ce qui permet en théorie une détection plus précoce des stigmates de dénervation.

La stimulation est rétrograde, induite par une électrode bipolaire poussée 5 cm à l’intérieur du canal de Sténon.

Elle utilise des stimuli appariés de polarité inverse délivrés à la fréquence de 10 Hz avec une intensité de 1 mA supérieure à celle nécessaire à la stimulation nerveuse.

Le recueil de l’activité, après moyennage, se fait en amont, par une électrode placée à l’entrée du méat acoustique externe.

La persistance d’une réponse biphasique, proche de la réponse triphasique normale, serait de bon pronostic.

+ Stimulation magnétique transcrânienne :

Tout l’intérêt de cette technique est de stimuler le nerf facial de façon très proximale, dans une zone comprise entre le cortex moteur et le foramen stylomastoïdien, ajoutant ainsi à la précocité de détection des signes de souffrance nerveuse.

La stimulation est induite par des impulsions brèves, répétées, issues d’un aimant appliqué sur la région pariéto-occipitale.

Le PAC est recueilli selon un protocole d’ENOG.

Un aimant double de plus petit diamètre permet de stimuler le nerf facial au foramen stylomastoïdien et de générer un deuxième PAC, de latence plus courte, équivalent à un tracé d’ENOG classique.

Un troisième aimant, appliqué sur la région frontale, est capable d’initier un réflexe de clignement.

Un des inconvénients de cette technique est la méconnaissance du site exact de stimulation, même s’il est probable que la portion labyrinthique du nerf soit la plus excitée.

Plus limitants encore sont l’éventualité de comitialités induites ou le risque de traumatismes sonores par l’artefact sonore de 160 dB SPL présent entre 2 et 5 kHz.

* Exploration avant anastomose nerveuse :

Avant réalisation d’une anastomose, une EMG de détection peut être indiquée, notamment quand un long délai s’est écoulé depuis la section nerveuse.

L’EMG à l’aiguille recherche alors les potentiels de fibrillation, témoins d’une activité idiomusculaire résiduelle.

* Monitorage peropératoire du nerf facial :

Ses rôles sont avant tout d’identifier le nerf dans l’environnement lésionnel, et de prévenir le chirurgien d’une stimulation intempestive.

Il s’impose dans la chirurgie du méat acoustique interne et de l’angle pontocérébelleux comme outil de repérage, mais également comme instrument d’évaluation de l’intégrité nerveuse et du pronostic.

Les contraintes médicolégales pourraient conduire à élargir son usage à des chirurgies plus courantes (cholestéatomes de l’oreille moyenne, parotidectomies).

Deux types de systèmes de monitorage sont disponibles : les appareils basés sur la détection mécanique (pneumatique ou piézoélectriques) des mouvements de la face (Myo-alarmy, Opalarmy) et les électromyographes qui amplifient et enregistrent les PAC (NIM-2y, Medtronic-Xomed ; Silverstein Facial Nerve Monitoringy).

Tous deux sont couplés à un système de stimulation.

Les systèmes mécanorécepteurs ont l’inconvénient de provoquer de fausses alarmes lors des mouvements passifs de la face, et les systèmes électromyographiques sont de leur côté très sensibles aux interférences électriques (coagulateurs bipolaires, dissecteurs ultrasoniques).

Leur usage simultané pourrait contourner ces difficultés.

3- Explorations radiologiques :

Pour être discriminante, la tomodensitométrie nécessite une exploration en haute résolution de la pyramide pétreuse, utilisant des coupes de 1,2 mm tous les 0,5 mm en incidences axiales et coronales natives.

Les scanners spiralés multibarettes autorisent désormais des coupes inframillimétriques, affinant encore la caractérisation et permettant, à partir d’acquisitions axiales, des reconstructions dans tous les plans de l’espace, et en particulier dans les plans de coupes parallèles au trajet nerveux.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) en pondération T1 en écho de spin multicoupes et en écho de gradient volumique (acquisition 3D), avant et après injection de gadolinium, permet de caractériser le nerf facial normal et pathologique.

Une prise de contraste modérée peut être observée dans 76 % des cas au ganglion géniculé des nerfs pétreux et au début de la portion tympanique, en dehors de toute pathologie.

Les séquences très pondérées en T2 avec acquisitions volumiques, telle la séquence constructive interference in steady state (CISS), sont précieuses pour imager l’angle pontocérébelleux, le méat auditif interne et leur contenu vasculaire et nerveux, et détecter tumeurs et conflits vasculonerveux.

Évolution des paralysies faciales :

Quand la neurapraxie est pure, ce qui est la règle dans les paralysies partielles, la récupération ad integrum (grade I de House et Brackmann) débute dès la levée du bloc de conduction, et se complète en 3 à 5 semaines.

Dans le cas fréquent d’une combinaison de neurapraxie et d’axonotmésis, la repousse axonale emprunte la route tracée par les tubules conjonctifs restés viables, et une récupération homogène se met en place d’autant plus rapidement que la proportion de fibres en neurapraxie est grande.

Un grade I ou II est espéré en fonction de cette proportion.

En cas de neurotmésis, la perte des tubules guides empêche une repousse harmonieuse et induit des fausses routes axonales et des éphapses affectant les fibres motrices, sources de syncinésies et de contractures, et les fibres parasympathiques.

Un grade III est au mieux obtenu.

La dégénérescence wallérienne distale s’associe à une mort neuronale rétrograde affectant le noyau moteur, d’autant plus importante que la lésion est proximale.

Quand il y a une section nerveuse, la perte neuronale est d’autant moindre que la suture est précoce.

Pour progresser, les bourgeons axonaux doivent trouver en face d’eux une extrémité nerveuse perméabilisable.

Sinon, apparaissent un névrome proximal et une dégénérescence distale.

La collagénisation des tubules rend en effet le bout distal étanche à toute repousse éventuelle, dans une échéance approximative de 4 années.

Les conséquences de la dénervation sur le lit musculaire sont également importantes et rapides : les premiers stigmates de rupture ou de dissociation des myofilaments apparaissent dès 20 jours après la section nerveuse.

La dégénérescence fibreuse des myofibrilles s’installe et progresse lentement au fil des mois et des années.

Elle peut cependant rester incomplète plusieurs dizaines d’années après la dénervation, même en l’absence d’activité EMG.

L’inversion d’un tel processus d’involution fibreuse passe par la restauration d’au moins 30 % des unités motrices.

Tel est le but que se fixe un geste de réanimation nerveuse.

Que la repousse axonale soit spontanée ou guidée par un geste chirurgical, la fonction faciale apparaît in fine déficiente à bien des points.

– Déficit moteur résiduel.

C’est le plus mal ressenti, notamment au niveau de l’oeil et du front.

Il est autant le fruit d’un nombre insuffisant d’unités motrices actives que d’un déséquilibre fonctionnel entre muscles agonistes et antagonistes.

Le cas le plus représentatif est celui du muscle frontal dont les antagonistes plus puissants inhibent l’expression clinique agoniste, bien que la réinnervation électrophysiologique soit acquise.

– Syncinésies ou mouvements associés.

Ils apparaissent de façon retardée quand la repousse axonale est installée et efficace.

Ils sont autant la traduction de fausses routes que d’éphapses, véritables courts-circuits axonaux dans lesquels l’influx se transmet d’un axone à l’autre en dehors de toute synapse organisée.

Les mouvements de fermeture de l’oeil associent ainsi des mouvements buccaux parasites, plus souvent que l’inverse.

Leur aggravation peut se faire sur plusieurs années.

Ils peuvent même apparaître de façon très retardée, alors qu’une récupération harmonieuse semblait acquise.

– Contractures musculaires.

Elles attirent le visage du côté paralysé, particulièrement la commissure labiale.

L’oeil paraît plus petit sous l’effet de l’hypertonie de l’orbiculaire.

Tout mouvement volontaire provoque une grimace et peut aboutir à une fermeture oculaire involontaire.

Le tableau complet de spasme dit postparalytique caractérisé est plus rare.

– Troubles de l’innervation parasympathique.

Ils sont fréquents.

Le syndrome sec, associant déficit de salivation et de lacrymation, n’est véritablement ressenti qu’au niveau oculaire. S’ajoutant à la lagophtalmie, il aggrave les troubles conjonctivocornéens.

Le syndrome des larmes de crocodile se définit comme une sécrétion lacrymale inopinée apparaissant lors de la prise alimentaire.

Quand il est de survenue tardive, il s’explique par une erreur de repousse des fibres salivaires qui empruntent le nerf grand pétreux au lieu de la corde du tympan, plus souvent que par une repousse aberrante des fibres destinées à la glande parotide, véhiculées dans le petit nerf pétreux superficiel et venant s’égarer dans le nerf grand pétreux, puis dans le ganglion ptérygopalatin.

Les lésions de la première portion ou du ganglion géniculé sous-tendent la première théorie.

Les lésions pures des nerfs pétreux sous-tendent la deuxième, et peuvent justifier une section du nerf de Jacobson.

Les éphapses, sources de syndromes très précoces, sont situées dans le VIIbis ou dans la première portion du nerf facial.

Elles apparaissent d’autant plus facilement que les fibres parasympathiques sont fragiles et peu myélinisées (80 %).

– Retentissement psychologique.

L’expression faciale est une forme essentielle de la communication non verbale.

Sa carence accentue chez le malade le sentiment d’isolement, venant se surajouter à son vécu d’apparaître grotesque dans chaque geste facial.

L’image donnée de soi étant essentielle en société, il est aisé de concevoir la gravité de la blessure de l’ego vécue par le patient, même si le déficit est jugé minime par le praticien.

Paralysies faciales post-traumatiques :

A - TRAUMATISMES DU ROCHER :

Un traumatisme crânien sur cinq est associé à une fracture du rocher dont 7 à 50% se compliquent d’une dysfonction faciale .

L’atteinte est rarement bilatérale (2,5 %), faisant alors suite à un traumatisme en « étau ».

Le traumatisme est plus souvent la conséquence d’accidents de la voie publique (75 % des cas) que d’accidents de travail, de sport, ou d’accidents domestiques.

Il s’agit en règle de patients jeunes (moyenne d’âge de 30 ans). Le choc est en règle suffisamment important pour provoquer une commotion cérébrale avec perte de connaissance initiale (77 % des cas).

Cette sévérité initiale concourt à retarder le diagnostic et le traitement de la paralysie faciale par l’otologiste.

Leur incidence est en très nette régression sous l’effet de l’amélioration de la sécurité passive des véhicules (ceinture de sécurité, airbag, casque pour les cyclomotoristes).

Dès le premier examen, et malgré le contexte, une grande importance doit être accordée au caractère complet ou incomplet de la paralysie, et surtout à son délai d’apparition.

Chez un patient comateux présentant une otorragie, l’usage de la manoeuvre de Pierre Marie et Foix se révèle d’un certain secours.

Dès que possible, une otoscopie réalisée sous microscope doit rechercher et évaluer hémotympan, perforation tympanique et otoliquorrhée éventuelle.

L’examen des autres nerfs crâniens doit être conduit de façon soigneuse.

L’examen audiométrique est précieux pour détecter un traumatisme labyrinthique associé.

Un bilan topographique complète l’évaluation clinique.

L’évaluation radiologique est une deuxième priorité diagnostique : elle doit être réalisée dans les meilleures conditions possibles, pour obtenir chaque fois qu’elle est possible une cartographie hypersélective du rocher permettant de dérouler le trajet du nerf facial intrapétreux.

Elle permet d’individualiser :

– les fractures extralabyrinthiques, caractérisées par un trait de fracture longitudinal épargnant le labyrinthe et atteignant le canal facial au niveau du ganglion géniculé.

Des traits de refend transversaux sont souvent associés ;

– les fractures labyrinthiques coupant transversalement le grand axe du rocher, traversant en règle le labyrinthe postérieur (vestibule) et croisant le nerf au niveau de sa portion tympanique.

Elle peut montrer d’autre lésions ayant une grande importance dans la prise en charge du patient :

– trait irradiant vers le trou déchiré et le sphénoïde exposant à une fistule carotidocaverneuse ;

– pneumolabyrinthe évoquant une fistule labyrinthique par fracture labyrinthique ou lésion stapédienne ;

– trait irradiant vers le foramen jugulaire, parfois responsable d’un pneumobulbe jugulaire et d’une paralysie des nerfs mixtes ;

– brèche ostéoméningée se signalant par un décalage fracturaire du tegmen ou de la corticale postérieure et par une pneumencéphalie ;

– trait de fracture controlatéral fréquent en l’absence de signes cliniques évidents ;

– fracture du clivus, toujours associée à une fracture bilatérale des rochers, et constante en cas de diplégie faciale.

L’électrophysiologie est le troisième temps essentiel du bilan.

Elle ne s’impose que si la paralysie faciale est totale. Quand le patient est pris en charge avant le 14e jour, l’ENOG prend toute sa valeur, à condition d’être réalisée au plus tôt 3 jours après le traumatisme.

Dès la fin de la deuxième semaine, l’EMG de détection et de stimulodétection est préférée, car plus fiable et reproductible. Le bilan achevé, trois situations sont à opposer :

– la paralysie faciale est incomplète ou retardée (40 % des cas) : un traitement médical est mis en route.

Il associe une corticothérapie (méthylprednisolone 2 à 3 mg/kg/j) luttant contre le stress inflammatoire, et un traitement vasodilatateur s’adressant à l’ischémie des vasa nervorum.

Il est conforté par le mauvais pronostic spontané des paralysies faciales partielles ou retardées.

Le patient doit être réévalué quotidiennement dans les 3 premières semaines, compte tenu du risque d’aggravation secondaire.

Le pronostic de ces paralysies est excellent, même si 50 % d’entre elles sont subtotales. Plus de 95 % des patients récupèrent une fonction faciale normale (grade I) ;

– la paralysie faciale est complète mais le délai d’installation n’est pas connu (30 % des cas) : le choix thérapeutique est argumenté par l’électrophysiologie et l’imagerie.

L’aggravation ou la dénervation et l’existence d’un trait affectant le trajet du nerf facial sont des arguments plaidant en faveur d’une exploration chirurgicale ;

– la paralysie faciale est immédiate et complète (30 % des cas) et associée à un profil électrophysiologique de neurotmésis, données le plus souvent corrélées : une exploration chirurgicale est proposée au patient.

En cas de fracture labyrinthique et donc de surdité totale, l’exploration est menée par voie translabyrinthique : une fracture transversale est en règle découverte, associée à une très forte prévalence de section nerveuse franche nécessitant une suture.

Si l’audition est préservée, même partiellement, l’exploration du nerf et sa décompression sont conduites par une voie combinée (89 %).

La portion labyrinthique, le ganglion géniculé et le segment initial de la portion tympanique du nerf sont abordés par une voie suspétreuse extradurale.

Le reste du nerf facial intratemporal est exposé jusqu’au foramen stylomastoïdien par une voie transmastoïdienne.

Certains auteurs ont proposé un abord du ganglion géniculé par une voie purement transmastoïdienne, associée à une désarticulation ossiculaire.

Bien que séduisant, cet accès se révèle trop étroit pour exposer le foramen méatal et traiter des pertes de substance nerveuses importantes.

Le nerf est le plus souvent lésé au niveau du ganglion géniculé.

Les autres segments sont plus rarement touchés de façon isolée.

La contusion par écrasement ou par étirement, associant oedème et hématome de la gaine, est la constatation la plus fréquente.

Face à cette situation, la décompression nerveuse est alors seulement nécessaire, sans ouverture de l’épinèvre pour ne pas aggraver les troubles ischémiques.

Le nerf est décomprimé jusqu’au foramen méatal, où la souffrance nerveuse est potentiellement plus sévère.

Le résultat fonctionnel obtenu est d’autant meilleur que le geste est précoce, évitant le passage de l’axonotmésis au neurotmésis.

Mais cette nécessaire rapidité d’action doit prendre en compte le risque neurochirurgical propre à l’abord d’une zone contuse souvent siège d’un hématome extradural.

Après 1 an, la récupération est satisfaisante (grade II ou III) dans 60 à 83 % des cas suivant l’importance des lésions initiales.

La section nerveuse est donc peu fréquente (13,5 % des cas).

Elle nécessite un parage nerveux comportant, en cas de prise en charge tardive, la résection du névrome apparu.

La préférence va souvent à une greffe en « pont », suturée et/ou fibrinocollée, le greffon étant constitué d’un fragment de nerf grand auriculaire ou d’un tronçon de nerf sural.

En pareille situation, il est impossible d’obtenir mieux qu’un grade III.

Une analyse de la littérature fait état de 82 % de grades III-IV et de 18 % de grades V-VI.

Dans de rares situations, l’impossibilité de retrouver un bout proximal fiable conduit à réaliser une anastomose hypoglossofaciale (2 % des cas).

B - TRAUMATISMES PÉNÉTRANTS :

Les dégâts associés sont beaucoup plus sévères, comportant une très forte proportion de sections nerveuses.

Une greffe en câble est en règle nécessaire, conduisant à des résultats beaucoup moins favorables que dans les traumatismes fermés.

La relative médiocrité des résultats observés fait d’ailleurs l’unanimité, seulement 60 % des patients obtenant un résultat satisfaisant de grade III ou IV.

Les projectiles d’arme à feu provoquent sans doute les lésions histologiques les plus profondes et les plus étendues, précarisant la repousse axonale.

Y sont combinés les méfaits de l’impact direct du projectile sur le nerf, de sa fragmentation, de la fracture du rocher associée, de la contusion et de l’ischémie provoquées par le blast, et enfin, de l’élévation de température.

Le site lésionnel est le plus souvent tympanique et mastoïdien, les projectiles susceptibles de léser le ganglion géniculé étant habituellement létaux.

C - PARALYSIES FACIALES IATROGÈNES :

L’évolution des techniques et des connaissances a considérablement réduit la fréquence des paralysies faciales postopératoires (0,06 % pour Hermann).

Le pronostic est très différent suivant le site lésionnel et le caractère immédiat ou retardé du symptôme.

Dans le cadre de la chirurgie otologique, le cholestéatome est la pathologie source dans plus d’un cas sur deux.

La réalisation d’un évidement pétromastoïdien peut conduire à une lésion nerveuse au niveau de la portion tympanique, ou plus souvent au niveau de la portion mastoïdienne lors de l’abaissement du mur du facial.

Dans la chirurgie en technique fermée, c’est le coude du nerf ou la portion mastoïdienne lors d’une tympanotomie qui sont le plus exposés, notamment en cas de faible pneumatisation.

La portion tympanique, si elle est dénudée, peut être soulevée et blessée lors de l’exérèse de la matrice cholestéatomateuse.

La chirurgie des otites chroniques non cholestéatomateuses et des mastoïdites n’est pas exempte de risque, l’inflammation modifiant les repères.

La chirurgie stapédienne peut être en cause en cas de malposition ou de simple déhiscence nerveuse.

Le traitement chirurgical des agénésies majeures de l’oreille met en danger l’intégrité d’un nerf facial mal positionné dans 20 à 30 % des cas, particulièrement quand l’oreille est implantée bas et l’os temporal peu développé.

Même dans des mains entraînées, la canaloplastie peut être source, dans 1 à 10% des cas, d’atteinte plus ou moins complète de la mobilité faciale.

Dans le cadre de la chirurgie otoneurologique, la lésion du nerf facial est plus fréquente et sans doute plus attendue.

Le nerf est d’autant plus exposé qu’il est dénué d’épinèvre, ce qui est le cas dans l’angle pontocérébelleux et dans le méat auditif interne, et à un moindre degré dans la portion labyrinthique.

Dans le rocher, la transposition nerveuse, notamment postérieure, fragilise le nerf en ajoutant au traumatisme nerveux le sacrifice des artères géniculées.

La transposition antérieure, utilisée dans les voies de Fisch, peut ne pas avoir de conséquence si la portion tympanique a pu rester en place.

L’instrument le plus agressif est sans doute la fraise dont l’effet délétère peut aller d’une moucheture de l’épinèvre à la perte de substance étendue par effet d’enroulement.

Les instruments de dissection (pointes, crochets), les bistouris, les microciseaux ont un effet moins délabrant.

Les traumatismes thermiques par coagulation intempestive, cautérisation ou usage du laser (otospongiose) et les lésions chimiques (cautérisation) provoquent des lésions sévères et étendues, difficiles à évaluer.

Les traumatismes pénétrants appellent une exploration chirurgicale d’urgence.

La règle qui s’impose à tous est que toute paralysie faciale d’apparition immédiate dans le postopératoire doit conduire à une exploration chirurgicale rapide.

Il convient en effet d’apprécier, dans un contexte difficile de reprise chirurgicale précoce, l’importance des lésions nerveuses, et leur extension en amont et en aval du foyer lésionnel.

Dans tous les cas, le parage nerveux doit être très soigneux, et éviter d’associer aux lésions anatomiques des lésions ischémiques par mobilisation excessive du nerf hors de son canal.

Les résultats dépendent de l’importance de la lésion initiale.

En cas de lésion minime ne nécessitant qu’une simple décompression, un grade I à III est obtenu dans les trois quarts des cas.

En cas de greffe, un grade III n’est obtenu que dans trois cas sur quatre.

Dans la chirurgie des tumeurs parotidiennes, l’atteinte de la fonction faciale est partielle, toujours immédiate, et reste susceptible d’aggravation au fil des jours sous l’effet de l’ischémie nerveuse.

Elle est surtout le fait des exérèses exhaustives de la glande, avec dissection et mobilisation des branches nerveuses, ou surtout des reprises chirurgicales.

La paralysie régresse en règle en quelques semaines.

Les sections inopinées du tronc du nerf facial ou d’une de ses branches peuvent faire l’objet d’une suture ou d’un fibrinocollage avec d’excellentes chances de succès, à condition d’agir immédiatement.

Il en est de même pour les lésions nerveuses consécutives à des lifting, où le rameau mentonnier et le rameau frontal sont les plus exposés.

La réparation des sections tronculaires ne permet pas d’obtenir mieux qu’un grade III.

Les paralysies faciales postopératoires retardées peuvent être rencontrées dans toutes les circonstances évoquées.

Elles sont relativement fréquentes puisque citées dans 0,2 % des chirurgies de l’oreille moyenne, 11 à 38 % de la chirurgie du neurinome de l’acoustique, 1 à 4% de la chirurgie de l’implant cochléaire.

Elles apparaissent en règle 8 à 10 jours après l’intervention.

Leur signification et leur pronostic sont tout différents.

On a pu mettre en cause récemment dans leur genèse, au-delà d’un simple processus inflammatoire, la réactivation d’un virus herpès simplex de type I (HSV1).

Le traumatisme, et surtout l’étirement des fibres parasympathiques sensitives seraient à la source de cette résurgence virale.

Le traitement habituellement conseillé est une corticothérapie à fortes doses (3 mg/kg/j d’équivalent prednisone).

Pour certains auteurs, un traitement antiviral par aciclovir doit être associé.

Le pronostic est bon si le traitement est précoce.

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