Un nystagmus est défini par l’alternance de mouvements oculaires
involontaires de va-et-vient, initiés par un mouvement oculaire lent.
Il peut s’agir d’une alternance de phases lentes et de phases
rapides définissant le nystagmus à ressort.
Il peut également être
composé uniquement de phases lentes prenant un aspect
d’oscillations sinusoïdales et définissant le nystagmus pendulaire.
Bien que la convention exige de définir le sens du battement d’un
nystagmus à ressort du côté de la phase rapide, la plus visible à
l’oeil nu, il est important de comprendre que la phase lente du
nystagmus représente l’anomalie sous-jacente à ce mouvement
oculaire anormal.
La phase lente correspond en effet à un déficit des
systèmes qui fonctionnent normalement pour maintenir le regard
stable.
Cette stabilité du regard sur l’environnement visuel est
primordiale pour la perception visuelle.
En effet, tout glissement de
l’image de l’environnement perçue sur la rétine, et notamment sur
la fovéa, dégrade l’acuité visuelle dès que celui-ci dépasse quelques
degrés par seconde.
Lorsque la phase lente d’un nystagmus à ressort
dépasse ces vitesses, les patients décrivent une oscillopsie, c’est-àdire
une perception de mouvement de va-et-vient de
l’environnement.
Certains nystagmus acquis sont caractéristiques de l’atteinte de l’un
ou de l’autre de ces systèmes. Ils sont abordés dans les trois premiers chapitres : nystagmus vestibulaires, nystagmus par atteinte du
système de maintien du regard latéral, nystagmus d’origine visuelle.
Les autres nystagmus dont les mécanismes physiopathologiques
sont moins certains sont regroupés dans un autre chapitre.
Les
nystagmus congénitaux, aux mode de début et mécanismes en cause
spécifiques, sont abordés dans un chapitre à part.
Un chapitre traite,
en tant que diagnostic différentiel, d’autres mouvements oculaires
anormaux non nystagmiques, notamment les intrusions saccadiques
qui sont constituées de mouvements oculaires de va-et-vient, initiés
par une phase rapide et ne comportant aucune phase lente.
Enfin, le
dernier chapitre est consacré aux nouvelles perspectives
thérapeutiques.
Nystagmus vestibulaires
:
A - RAPPEL DE L’ORGANISATION PHYSIOLOGIQUE
DU SYSTÈME VESTIBULAIRE
:
Chaque appareil vestibulaire périphérique est constitué de cinq
organes sensoriels : les crêtes ampullaires des trois canaux semicirculaires,
sensibles aux rotations de la tête dans les trois plans de
l’espace et les deux macules otolithiques, sensibles aux translations
et aux inclinaisons statiques de la tête.
Le réflexe vestibulo-oculaire
issu des crêtes ampullaires a pour rôle de maintenir le regard stable
pendant les rotations de la tête à haute fréquence.
Idéalement, il
induit une rotation des yeux de vitesse et d’amplitude égale à la
rotation de la tête, de direction opposée, de manière à stabiliser le
regard dans l’espace.
Lorsque le mouvement de la tête est de
grande amplitude, les yeux arrivant en position excentrée dans
l’orbite sont ramenés vers la position primaire par une saccade réflexe : c’est le nystagmus vestibulaire physiologique.
Pour les
rotations de la tête de basse fréquence, la stabilisation du regard est
complétée par les systèmes visuels que sont le réflexe optocinétique
et le système de poursuite.
L’ensemble des six canaux semi-circulaires est organisé en trois
couples de canaux orientés dans le même plan et activés par la
même rotation de la tête : les deux canaux semi-circulaires
horizontaux, le canal semi-circulaire antérieur d’un côté et postérieur
de l’autre côté et vice versa.
Les canaux semi-circulaires sont le
mieux stimulés par les rotations de la tête correspondant à leur
orientation : rotations horizontales pour les canaux horizontaux,
rotations selon un plan intermédiaire entre le plan sagittal et frontal
pour les canaux verticaux.
Les neurones vestibulaires primaires,
issus d’un couple de canaux semi-circulaires, présentent une activité
tonique permanente de repos symétrique.
Considérant ce couple de
canaux activé par une rotation de la tête, l’activité des neurones
vestibulaires primaires s’accentue du côté de la rotation et diminue
de l’autre côté.
Cette asymétrie d’activité constitue le signal
révélateur d’une rotation de la tête et permet l’activation des
neurones vestibulaires secondaires qui, issus des noyaux
vestibulaires, se projettent sur les noyaux oculomoteurs du tronc
cérébral.
Ces neurones vestibulaires secondaires sont organisés en
fonction de la direction horizontale, verticale ou torsionnelle des
mouvements oculaires.
En dehors du réflexe vestibulo-oculaire d’origine canalaire, le
système vestibulaire participe à d’autres fonctions.
Il est à l’origine
du réflexe vestibulo-oculaire d’origine otolithique induisant soit une
translation des yeux controlatérale à la translation de la tête, soit
une rotation statique des yeux compensant l’inclinaison statique de
la tête.
Il est également à l’origine du réflexe vestibulospinal
contrôlant de manière statique et dynamique les réactions posturales
induites par les déplacements de la tête.
Des voies vestibulothalamo-
corticales participent à la perception consciente de
déplacement de la tête et à la construction d’un schéma postural
nécessaire à la planification et à la programmation des actes
moteurs.
Enfin, le cervelet vestibulaire (nodulus, uvula, flocculus)
est fortement impliqué dans le contrôle des réflexes vestibulooculaires.
Les noyaux vestibulaires et le cervelet vestibulaire sont
également des relais des systèmes visuels (optocinétique, poursuite,
fixation) de stabilisation du regard.
Ces notions de l’organisation physiologique du réflexe vestibulooculaire
sont primordiales pour la compréhension des nystagmus
vestibulaires pathologiques, notamment pour la distinction des
nystagmus vestibulaires périphériques ou centraux.
B -
NYSTAGMUS VESTIBULAIRES PÉRIPHÉRIQUES :
Un nystagmus vestibulaire périphérique est expliqué par une
asymétrie d’activité dans les neurones émanant d’un (ou plusieurs)
couple(s) de canaux semi-circulaires.
Cette asymétrie est
interprétée par le système nerveux central comme un mouvement
de rotation de la tête.
Le neurone vestibulaire primaire étant
commun aux voies vestibulo-oculaires, vestibulospinales et
vestibulothalamiques, l’asymétrie d’activité des voies périphériques
conduit à un nystagmus, des troubles posturaux et un vertige,
réalisant un syndrome vestibulaire harmonieux.
Le nystagmus
vestibulaire périphérique est un nystagmus à ressort dont la phase
lente est linéaire, c’est-à-dire de vitesse constante pour une période
donnée.
Elle correspond à une phase lente compensatrice d’un faux
signal de déplacement de la tête et dirigée du côté de l’activité la
plus basse.
Les phases rapides sont des saccades réflexes de recentration du globe oculaire.
Le nystagmus vestibulaire
périphérique bat généralement du côté sain.
Un nystagmus vestibulaire périphérique est atténué ou inhibé par la
fixation visuelle.
Celle-ci stimule les autres systèmes de stabilisation
du regard (fixation, optocinétique et poursuite). Un nystagmus
vestibulaire périphérique peut n’être révélé qu’en l’absence de
fixation visuelle.
L’effet de la fixation visuelle peut être évalué en
examinant les yeux du patient sans et avec lunette de Frenzel
(supprimant la fixation visuelle).
Un ophtalmoscope peut remplacer
les lunettes de Frenzel : l’examen du fond d’oeil peut révéler un
nystagmus inhibé par la fixation dès lors que l’observateur cache la
vision du second oeil pendant son examen.
Un nystagmus vestibulaire périphérique est expliqué par une
atteinte unilatérale ou bilatérale asymétrique du labyrinthe ou du
nerf vestibulaire.
Sa direction est dépendante du ou des canaux
semi-circulaires, ou des fibres vestibulaires primaires atteintes.
Lors
d’une atteinte déficitaire unilatérale du labyrinthe ou du nerf
vestibulaire, un nystagmus horizontorotatoire est le plus
communément observé.
Dans le vertige paroxystique positionnel
bénin, le nystagmus est verticorotatoire par hyperstimulation du
canal semi-circulaire postérieur.
En revanche, un nystagmus
vestibulaire périphérique n’est jamais purement vertical ou
purement torsionnel.
La vitesse de la phase lente d’un nystagmus vestibulaire
périphérique varie en fonction de la position des yeux dans l’orbite :
elle est plus importante quand les yeux sont tournés dans la
direction de la phase rapide.
Cet effet (loi d’Alexander) est lié à la
superposition d’un nystagmus des regards latéraux au nystagmus
vestibulaire qui tend à s’opposer au mouvement oculaire lent et à
maintenir une vision claire en position primaire.
Cet effet de la
position des yeux dans l’orbite sur l’intensité du nystagmus
constitue la base de classification du nystagmus vestibulaire
périphérique : il est appelé de 1er degré lorsqu’il est uniquement
présent du côté de la phase rapide, du 2e degré lorsqu’il est aussi
présent en position primaire et du 3e degré lorsqu’il est présent dans
toutes les directions du regard.
Le nystagmus vestibulaire périphérique tend à disparaître en
quelques jours par des phénomènes de compensation.
Il n’est alors
plus visible à l’inspection, même en l’absence de fixation visuelle.
Dans ce cas, plusieurs épreuves cliniques de facilitation peuvent
révéler un nystagmus témoignant d’une atteinte vestibulaire
périphérique partiellement compensée.
C - NYSTAGMUS VESTIBULAIRES CENTRAUX
:
Un nystagmus vestibulaire central est expliqué par une asymétrie
d’activité dans les voies centrales vestibulo-oculomotrices et/ou
vestibulocérébelleuses.
Il est souvent associé à une atteinte des
systèmes de stabilisation oculaire visuelle et de maintien du regard
latéral.
Cette atteinte peut être indépendante des voies vestibulospinales et vestibulothalamiques et ne s’accompagner
d’aucun trouble postural ou de vertige.
L’atteinte de ces voies peut
être non congruente, réalisant un syndrome vestibulaire dysharmonieux.
En l’absence de vertige, le patient ressent le plus
souvent une oscillopsie.
La phase lente du nystagmus vestibulaire central est linéaire ou de
décroissance exponentielle. Il s’agit essentiellement de
nystagmus à ressort (la seule exception étant le nystagmus à
bascule).
Un nystagmus vestibulaire central n’est habituellement pas
inhibé par la fixation oculaire.
Il persiste dans le temps, mais les
manoeuvres de facilitation sont cependant parfois nécessaires pour
le révéler.
En raison de l’organisation des voies vestibulooculaires
centrales, un nystagmus vestibulaire central peut être
purement vertical ou torsionnel, changeant de direction
spontanément ou en fonction de la position des yeux dans l’orbite.
Il nous a semblé inutile de dresser l’inventaire de toutes les formes
possibles de nystagmus centraux.
Cependant, la compréhension du
mécanisme physiopathologique de certains d’entre eux et les
implications étiologiques, topographiques et pharmacologiques qui
en découlent, justifient à nos yeux de les détailler.
Il s’agit
des nystagmus verticaux, torsionnels, de position centraux,
alternants périodiques et à bascule.
1- Nystagmus verticaux
:
Les nystagmus centraux sont plus souvent verticaux qu’horizontaux.
Cette fréquence reflète les différences fondamentales à la fois
anatomiques et pharmacologiques entre les systèmes oculomoteurs
centraux émanant des canaux semi-circulaires horizontaux ou
verticaux.
Dans le plan horizontal, l’activité droite-gauche des
canaux horizontaux et des neurones vestibulaires primaires et
secondaires est équilibrée.
Dans le plan vertical, la géométrie des
canaux semi-circulaires est telle que les deux canaux antérieurs
induisent des mouvements oculaires vers le haut et les deux canaux
postérieurs vers le bas.
Au niveau central, les voies émanant des
deux canaux antérieurs se regroupent, de même que les voies
émanant des deux canaux postérieurs, réalisant des voies du réflexe vestibulo-oculaire vertical vers le haut ou le bas.
Il existe cependant
un déséquilibre d’activité entre les voies émanant des canaux
antérieurs et postérieurs qui tend à induire une phase lente vers le haut.
Cette asymétrie est normalement annulée par la fixation
visuelle (poursuite verticale) via les voies cérébelleuses inhibitrices
issues du flocculus.
* Nystagmus battant vers le bas :
Le nystagmus battant vers le bas n’est pas influencé par la fixation
visuelle.
Il est habituellement présent dans le regard primaire, mais
est plus évident dans les regards latéraux, vers le bas ou en
convergence.
Il diminue dans le regard vers le haut.
Il peut être
augmenté dans certaines positions de la tête.
Il est fréquemment
accentué par l’hyperventilation.
Il s’associe à divers troubles des
mouvements oculaires : anomalie du réflexe vestibulo-oculaire
vertical, anomalie de la poursuite vers le bas, déficit du maintien du
regard vertical.
Le nystagmus vertical battant vers le bas est rapporté
dans un certain nombre d’affections neurologiques, le plus souvent
associées à des lésions de la charnière cervico-occipitale, pouvant
léser le cervelet vestibulaire.
Il s’agit dans la majorité
des cas de dégénérescence spinocérébelleuses ou de malformations
de Chiari.
Il peut s’agir de formes iatrogènes, notamment
chez les patients traités par lithium.
Dans 40 % des cas, il reste
cependant idiopathique.
Chez l’animal, il est induit par une lésion
du flocculus et du paraflocculus.
Chez l’homme, il serait
principalement lié à une lésion des voies issues du flocculus,
assurant normalement le contrôle inhibiteur sur l’asymétrie
physiologique d’activité des voies du réflexe vestibulo-oculaire
vertical.
Les sujets sains peuvent présenter un nystagmus vertical battant en
bas en l’absence de fixation visuelle.
Il s’agirait de la réactivation de
l’asymétrie d’activité entre les voies issues des canaux semicirculaires
antérieurs et postérieurs par la suppression visuelle.
* Nystagmus battant vers le haut
:
Contrairement au nystagmus battant vers le bas, le nystagmus
vertical battant vers le haut est accentué dans le regard vers le haut
mais n’est pas modifié dans les regards latéraux.
Il peut également
être influencé par les positions de la tête.
Il est rapporté dans un
certain nombre d’affections neurologiques touchant les voies du
réflexe vestibulo-oculaire vers le bas, les voies de contrôle
cérébelleux, le système de maintien du regard vertical, le système
de poursuite verticale.
Ainsi, il est classiquement décrit dans les
affections de la jonction pontomésencéphalique et pontobulbaire, le
pédoncule cérébelleux supérieur et le vermis cérébelleux antérieur,
impliquant les voies du réflexe vestibulo-oculaire vertical vers le bas
et du maintien du regard vertical.
Il est également décrit dans
des lésions bulbaires basses paramédianes, impliquant le
système de maintien du regard vertical au niveau du noyau intercalatus.
Le tabagisme peut induire un nystagmus battant vers le haut qui,
contrairement au nystagmus pathologique, est visible uniquement
en l’absence de fixation oculaire.
2- Nystagmus torsionnels :
Le sens de battement du nystagmus torsionnel est décrit par la
direction horaire ou antihoraire du pôle supérieur de l’oeil pendant
la phase rapide par rapport au patient.
Le nystagmus torsionnel est
également accentué dans les regards latéraux et peut être influencé
par les changements de position de la tête.
Il est le plus souvent
décrit dans les lésions touchant les noyaux vestibulaires, comme
dans le syndrome de Wallenberg.
Dans ce cas, il bat du côté opposé
à la lésion.
Il est aussi décrit dans des lésions mésencéphaliques.
Ces lésions impliquent les voies du réflexe vestibulo-oculaire vertical, souvent communes au réflexe vestibulooculaire
torsionnel, notamment le noyau interstitiel de Cajal et le
noyau rostral interstitiel du faisceau longitudinal médian.
Le
nystagmus torsionnel peut être associé à une ophtalmoplégie
internucléaire dans les lésions du faisceau longitudinal médian.
3- Nystagmus vestibulaires centraux de position
:
Les nystagmus centraux induits par un changement de position de
la tête ont fait l’objet de nombreuses classifications.
Deux
types en ressortent : le nystagmus de position central et le
nystagmus positionnel central.
Le nystagmus de position central est
induit par une position de la tête, persiste dans cette position, peut
changer de direction dans une position différente et ne
s’accompagne habituellement pas de vertige.
Il est le plus souvent
rencontré dans des lésions cérébelleuses vermiennes, notamment
dans les lésions du nodulus lorsqu’il est vertical, mais aussi de la
région bulboprotubérantielle.
Le nystagmus positionnel central
est induit par un changement de position de la tête, est transitoire et
s’accompagne d’un vertige.
Il est consécutif à une lésion du nodulus et de l’uvula ou de la partie postérieure et postérolatérale
du IVe ventricule.
Il se différencie du vertige paroxystique
positionnel bénin du canal postérieur par l’absence de latence, la
direction du nystagmus et l’absence de fatigabilité.
Cependant, le
diagnostic différentiel avec le vertige paroxystique bénin du canal
latéral ou antérieur est parfois difficile.
Ces deux
types de nystagmus centraux, induits par un mouvement ou une
position particulière de la tête, sont dépendants d’une stimulation
des récepteurs otolithiques.
Le même mécanisme physiopathologique
pourrait expliquer ces deux types de nystagmus,
d’autant que des lésions de topographie semblable en sont à
l’origine.
Pour certains auteurs, ils pourraient être regroupés sous le
terme plus global de nystagmus positionnel central.
Certains
auteurs ont proposé un modèle permettant d’expliquer ce
nystagmus.
Ce modèle fait intervenir les voies issues des récepteurs
otolithiques qui modulent le fonctionnement du réflexe vestibulooculaire
en fonction de la position de la tête dans l’espace.
4- Nystagmus alternant périodique
:
Le nystagmus alternant périodique est un nystagmus central rare,
horizontal, présent en position primaire du regard, qui change de
direction environ toutes les 2 minutes.
La période totale d’oscillation
étant de 4 minutes, ce nystagmus est souvent mal diagnostiqué.
Quand il finit un demi-cycle, il est possible de distinguer à l’arrêt
du nystagmus horizontal quelques secousses de nystagmus vertical vers le haut ou le bas ou des ondes carrées avant la reprise du
nystagmus en sens inverse.
Il est responsable d’oscillopsies sauf
pendant la période d’arrêt transitoire du nystagmus.
Il est induit
chez l’animal par une lésion du nodulus et de l’uvula du
cervelet.
En pathologie humaine, on le trouve dans les lésions
médianes basses du cervelet, impliquant très certainement le nodulus et l’uvula.
En effet, cette partie du vermis
cérébelleux est impliquée dans le contrôle inhibiteur par l’acide gamma-aminobutyrique (GABA) de la durée du nystagmus
vestibulaire (système de stockage de vitesse).
En cas de lésion, la
perte de cette inhibition induit une prolongation du nystagmus
vestibulaire, puis, par des mécanismes d’habituation vestibulaire,
une instabilité dans le système vestibulaire, aboutissant à une
oscillation de fréquence stable.
La localisation
cérébelleuse de la lésion empêche les mécanismes de suppression
visuelle d’inhiber ce nystagmus qui reste présent en permanence.
Ce nystagmus est spécifiquement atténué ou supprimé par un
agoniste GABAergique : le baclofen.
Les atteintes cérébelleuses
les plus communément responsables de ce nystagmus sont les
atrophies cérébelleuses, la malformation de Chiari, la sclérose en
plaques et les tumeurs.
En dehors des lésions cérébelleuses, ce
nystagmus a été décrit dans des cécités acquises comme des
hémorragies du vitré ou une cataracte.
Ce nystagmus doit être
différencié de la déviation alternante du regard (ping-pong gaze) dont
le cycle est de quelques secondes, observé chez les patients
inconscients.
Il doit également être différencié du nystagmus
alternant périodique congénital qui est moins régulier et présente
des phases lentes typiques d’un nystagmus congénital.
5- Nystagmus à bascule :
Le nystagmus à bascule (see-saw nystagmus en anglais) est une forme
rare de nystagmus central pendulaire, composé d’un cycle
d’élévation et d’intorsion d’un oeil et de dépression et d’extorsion
synchrone de l’autre oeil ; ce cycle est suivi d’un autre inverse.
Il peut être à ressort, la seconde partie du cycle étant alors composée
d’une phase rapide.
Il partage certaines caractéristiques avec la
réaction d’inclinaison oculaire qui est discutée dans le paragraphe
suivant.
Bien que ce nystagmus soit rangé dans les nystagmus vestibulaires
centraux, sa pathogénie est mal connue. Le plus souvent rencontré lors de volumineuses lésions suprasellaires, il a longtemps été
attribué à un déficit visuel par compression chiasmatique.
Il peut
également survenir dans ce cadre pathogénique comme symptôme
d’un gliome du nerf optique ou du chiasma.
Il est également décrit
comme nystagmus congénital, souvent en association avec des
anomalies de développement chiasmatique.
Dans sa forme
acquise, ce nystagmus a aussi été décrit chez des patients présentant
des lésions restreintes au mésencéphale, en l’absence d’altération de
l’acuité visuelle, incluant le noyau interstitiel de Cajal.
Ces
données sont en accord avec les études expérimentales chez le singe
qui montrent que la stimulation du noyau interstitiel de Cajal induit
une déviation tonique torsionnelle des deux yeux et une divergence
verticale.
Le noyau interstitiel de Cajal reçoit des projections des
neurones vestibulaires secondaires participant au réflexe vestibulooculaire
vertical et torsionnel et au réflexe otolitho-oculaire. Dans
ces cas, le nystagmus à bascule pendulaire est expliqué par une
instabilité dans le système vestibulaire.
En revanche, le
nystagmus à bascule à ressort pourrait être expliqué par une activité
anormale des neurones prémoteurs des mouvements oculaires
torsionnels rapides dans le noyau rostral interstitiel du faisceau
longitudinal médian, situé à proximité du noyau interstitiel de
Cajal.
D - « SKEW DEVIATION »
ET RÉACTION D’INCLINAISON OCULAIRE
:
L’atteinte des voies vestibulo-oculaires d’origine otolithique ne
s’accompagne a priori pas de nystagmus. En revanche, cette atteinte
peut être à l’origine d’un trouble de la statique oculaire : la
divergence verticale des axes oculaires (signe d’Hertwig-Magendie)
ou skew deviation.
Il s’agit d’une divergence statique verticale non
paralytique de la position des yeux, dont le côté par convention est
donné par l’oeil le plus bas.
Elle peut être unilatérale, isolée mais le plus souvent associée à une
torsion oculaire, une inclinaison de la tête et une inclinaison de la
perception de la verticale subjective du côté de l’oeil le plus atteint,
réalisant la réaction d’inclinaison oculaire.
Chez l’homme, la skew
deviation ou la réaction d’inclinaison oculaire est induite par une
lésion à tous les étages des voies du réflexe vestibulo-oculaire
vertical et/ou torsionnel d’origine otolithique partant de l’organe
périphérique jusqu’aux noyaux oculomoteurs mésencéphaliques.
Elle est ainsi décrite à la suite de lésions labyrinthiques
chirurgicales, de neurectomie ou de névrite vestibulaire.
En pathologie centrale, la skew deviation ou la réaction d’inclinaison
oculaire peuvent s’observer dans les lésions des voies vestibulaires
secondaires à tous les niveaux du tronc cérébral et du cervelet.
Elles
sont notamment observées dans le syndrome de Wallenberg, la symptomatologie étant ipsilésionnelle comme dans les
atteintes périphériques.
Une skew deviation controlésionnelle est
rapportée en association avec une ophtalmoplégie internucléaire
dans les lésions du faisceau longitudinal médian au niveau du pont
ou du mésencéphale.
Enfin, la réaction d’inclinaison oculaire est
décrite majoritairement dans les lésions incluant le noyau interstitiel
de Cajal du mésencéphale.
Elle est habituellement controlésionnelle.
Cependant, il a été rapporté des formes
paroxystiques de skew deviation ou de réaction d’inclinaison oculaire
ipsilésionnelles à une lésion mésencéphalique.
Il s’agirait de
phénomènes d’hyperexcitabilité dans les voies du réflexe vestibulooculaire
d’origine otolithique.
Dans ce dernier cas, les symptômes
partagent des caractéristiques communes avec le see-saw
nystagmus.
Un cas de skew deviation épileptique a été rapporté.
Une skew deviation alternante dans les regards latéraux, l’oeil
abducteur étant hypotropique, est décrite dans les lésions prétectales
et cérébelleuses.
La skew deviation et la réaction d’inclinaison oculaire ont été décrites
chez l’animal à la suite d’expériences de stimulation du nerf
utriculaire ou de stimulation électrique chez le singe d’une
région incluant le noyau interstitiel de Cajal.
C’est une réponse
physiologique à la stimulation du réflexe otolitho-oculaire statique
lors de l’inclinaison frontale de la tête chez l’animal à vision latérale.
En revanche, elle serait une réponse pathologique à une lésion
asymétrique des voies otolitho-oculaires vestigiales chez l’homme et
les espèces à vision frontale.
La skew deviation doit être différenciée des autres formes de
divergence verticale oculaire. Le premier diagnostic différentiel est
la paralysie du IV.
Le second diagnostic différentiel est la divergence
verticale dissociée qui est abordée dans le chapitre des nystagmus
congénitaux.
Nystagmus par anomalie
de la stabilisation du regard excentré :
A - RAPPEL CONCERNANT L’INNERVATION
DES NEURONES OCULOMOTEURS :
Les globes oculaires sont maintenus dans l’orbite par les muscles
oculomoteurs et des tissus graisseux orbitaires, réalisant une
résistance viscoélastique qui tend à maintenir l’oeil en position
primaire.
Lors d’un mouvement amenant l’oeil en position excentrée
dans l’orbite, l’innervation des neurones oculomoteurs doit s’adapter
à ces caractéristiques physiques, de manière à forcer la résistance
des tissus orbitaires et ensuite maintenir sa position excentrée.
Cette
innervation est le mieux observée pour les mouvements oculaires
rapides que sont les saccades, mais les mêmes principes s’appliquent
aux mouvements oculaires lents.
La commande de saccade nécessite
une contraction phasique dans les muscles oculomoteurs,
conséquence d’une décharge neuronale des neurones oculomoteurs
à haute fréquence et de faible durée appelée bouffée d’innervation
ou pulse.
Cependant, le maintien de la position nécessite aussi
une contraction tonique des muscles oculomoteurs, conséquence
d’une décharge neuronale durable dans les neurones oculomoteurs
appelée échelon d’innervation ou step.
L’association d’une
commande en échelon à la commande en bouffée est réalisée par
des neurones intégrant, au sens mathématique du terme, la commande de vitesse en commande de position.
Les structures
nerveuses impliquées dans cet intégrateur neuronal sont dispersées
dans le tronc cérébral et le cervelet : elles impliqueraient le noyau prepositus hypoglossi au niveau du bulbe pour les mouvements
oculaires horizontaux et le noyau interstitiel de Cajal au niveau
mésencéphalique pour les mouvements oculaires verticaux.
Diverses
données suggèrent enfin que cet intégrateur soit imparfait et
nécessite un rétrocontrôle adaptatif de son gain par le flocculus et le
nodulus.
B - NYSTAGMUS DU REGARD EXCENTRÉ :
Le nystagmus des regards excentrés est un nystagmus fréquent
battant du côté de l’excentration du regard.
Il survient si
l’intégration du signal de vitesse en position est imparfaite.
Dans ce
cas, les yeux sont insuffisamment maintenus en position excentrée
et reviennent vers la position primaire.
Des saccades de correction
sont alors nécessaires pour revenir en position excentrée.
Physiologiquement, il existe un nystagmus des regards extrêmes,
dépendant de l’état de fatigue, de la position et de la durée de
l’excentration.
Ce nystagmus physiologique est plus important
dans l’obscurité.
Cependant, ce nystagmus peut être pathologique
survenant pour des excentricités faibles et de vitesse plus
importante.
Il est par ailleurs souvent associé à d’autres
manifestations oculomotrices.
Il se manifeste par des phases
lentes de décroissance exponentielle, s’observant dans les
excentrations latérales ou dans toutes les excentrations du regard.
La première cause de ces nystagmus acquis est médicamenteuse,
incluant les anticonvulsivants, les sédatifs (antidépresseurs,
benzodiazépines, neuroleptiques) et l’alcool.
Les autres causes
rassemblent des lésions structurelles ou métaboliques du cervelet
vestibulaire et de ses connexions avec certains noyaux du tronc
cérébral, notamment le noyau prepositus hypoglossi, les noyaux
vestibulaires qui lui sont adjacents et le noyau interstitiel de Cajal
dans le mésencéphale.
Ce nystagmus est le plus souvent
asymptomatique, sauf si sa vitesse est élevée induisant une oscillopsie.
Il se distingue du nystagmus vestibulaire qui ne
s’inverse jamais en fonction de la position du regard, et du
nystagmus alternant périodique qui s’inverse spontanément toutes
les 2 minutes sans tenir compte de la position des yeux.
Le nystagmus du regard excentré peut s’accompagner d’un
nystagmus de rebond.
En position primaire du regard, on ne note
habituellement aucun nystagmus alors qu’en position excentrée, on
note le nystagmus battant du côté de l’excentration.
Lorsque le sujet
maintient un certain temps son regard excentré, ce nystagmus peut
s’atténuer.
Il peut alors s’accompagner d’un nystagmus lorsque les
yeux reviennent en position primaire, de direction opposée au
nystagmus du regard excentré.
Ce nystagmus reflète un mécanisme
cérébelleux ou du tronc cérébral de correction de la phase lente du
nystagmus du regard excentré.
Ce nystagmus de rebond est le
plus souvent associé à un nystagmus des regards excentrés
pathologique, mais parfois à un nystagmus physiologique.
À l’inverse, certains nystagmus dont la phase lente présente une
pente de croissance exponentielle sont rattachés à une instabilité de
l’intégrateur neuronal par perte d’inhibition du système.
Ce type de
nystagmus est généralement congénital mais peut être observé dans
de rares formes acquises.
Nystagmus par anomalie
du système de fixation visuelle :
A - RAPPEL CONCERNANT LE SYSTÈME
DE FIXATION VISUELLE :
Plusieurs systèmes visuels participent au maintien de l’image d’un
objet stable sur la rétine.
Le système de fixation visuelle permet de
détecter et de corriger toute dérive oculaire éloignant l’oeil d’un objet
fixe ; il s’associe au système de poursuite lente et au système optocinétique, qui permettent de maintenir le regard fixe
respectivement sur un objet mobile dans l’environnement ou sur un
mouvement de l’environnement.
Ces systèmes de fixation
dépendent d’un système de détection d’un mouvement de l’image
sur la rétine (signal d’erreur rétinienne) partant des cellules
rétiniennes ganglionnaires, passant par la couche magnocellulaire
du corps genouillé latéral, puis le cortex visuel primaire et les aires
visuelles secondaires sensibles au mouvement (MT et V5).
Il s’agit
d’un système lent, dont le délai de réponse est d’environ 100 ms.
Toute majoration de ce délai, liée à un retard de conduction nerveuse
comme celui observé dans les neuropathies optiques, peut induire
des mouvements de correction inappropriés, augmentant l’erreur
rétinienne au lieu de la réduire et résultant en des oscillations
oculaires, c’est-à-dire un nystagmus pendulaire.
À partir du cortex, la commande de correction oculomotrice descend
sur les noyaux dorsolatéraux du pont, l’olive inférieure, le cervelet,
les noyaux vestibulaires, la formation réticulée du tronc cérébral et
les noyaux oculomoteurs.
Ce système sert également à détecter les
erreurs rétiniennes liées à un mauvais étalonnage du réflexe vestibulo-oculaire ou à des saccades.
Ainsi une lésion affectant les
voies afférentes à l’olive inférieure par exemple, produit une désinhibition des cellules de Purkinje qui conduit à une instabilité
oculomotrice et aussi à un nystagmus pendulaire.
De même, une
lésion d’une structure appelée le groupe cellulaire du tractus
paramédian, recevant des influx des différentes structures
oculomotrices et projetant sur le flocculus cérébelleux, peut aussi
rendre compte de nystagmus pendulaires.
Le système de vergence fait également partie des systèmes de
stabilisation visuelle de l’image sur la rétine.
Une lésion de ce
système peut être à l’origine du nystagmus retractorius ou d’un
nystagmus pendulaire en convergence et divergence.
Finalement, le système de fixation visuelle implique aussi
l’inhibition de saccades injustifiées.
Un dysfonctionnement de ce
système induit des mouvements oculaires anormaux non nystagmiques qui sont étudiés dans un chapitre ultérieur.
B - NYSTAGMUS PAR DÉPRIVATION VISUELLE
:
Un nystagmus accompagne invariablement la cécité totale.
Il s’agit
d’un nystagmus horizontal et vertical, changeant de direction en
quelques secondes ou minutes et présentant une dérive de la
position de repos.
Si la perte visuelle est monoculaire, le
nystagmus est plus évident du côté de l’oeil aveugle.
Il s’agit
généralement d’un nystagmus pendulaire soit bidirectionnel à
prédominance verticale, soit horizontal ou vertical pur.
Chez l’enfant, tout nystagmus monoculaire acquis doit faire redouter
une tumeur du nerf optique, et une imagerie cérébrale est
justifiée.
Son diagnostic différentiel est le spasmus nutans,
caractérisé par des oscillations oculaires, des balancements de la tête
et des positions céphaliques anormales de type torticolis.
Un
nystagmus peut apparaître dans la maladie de Leber (rétinopathie
congénitale), dans la rétinite pigmentaire, dans la cécité nocturne
congénitale et dans les lésions du nerf optique (tumeur,
traumatisme).
La sclérose en plaques est grande pourvoyeuse de
nystagmus pendulaire monoculaire affectant l’oeil atteint d’une
neuropathie optique.
Dans cette affection, d’autres mécanismes
sont également en cause dans la survenue du nystagmus.
Les lésions ou les anomalies de développement du chiasma optique
s’accompagnent plus souvent d’un nystagmus pendulaire à
bascule.
Il serait lié à un déficit des signaux d’erreur rétiniens
déstabilisant le système vestibulo-oculaire.
C - NYSTAGMUS PENDULAIRE ACQUIS :
Le nystagmus pendulaire acquis, indépendant d’un déficit visuel,
est rencontré dans un certain nombre de maladies, la sclérose en
plaques et les accidents vasculaires du tronc cérébral étant les plus
fréquentes.
On peut le rencontrer exceptionnellement dans la
maladie de Whipple.
Le diagnostic différentiel principal est le
nystagmus pendulaire congénital.
Le nystagmus congénital est
habituellement connu, induit peu ou pas d’oscillopsie ; cependant, il
peut avoir été méconnu ou devenir symptomatique tardivement et
poser le problème du diagnostic différentiel avec un nystagmus
pendulaire acquis.
Contrairement au nystagmus congénital, le
nystagmus acquis est rarement horizontal, mais le plus souvent
vertical et torsionnel, aboutissant parfois à une figure elliptique.
Ces
oscillations peuvent être disconjuguées, disjonctives et
occasionnellement monoculaires.
La fréquence des oscillations
varie de 2 à 7 Hz, avec une valeur typique de 3,5 Hz.
Ils s’associent
à des oscillopsies dont le retentissement sur la fonction visuelle est
le plus souvent majeur.
Parfois, les oscillations touchent d’autres
parties du corps, comme le palais, le larynx, la tête ou les membres,
de même fréquence que les oscillations oculaires.
Dans ce cas, on
parle de myoclonies oculaires.
On rencontre ces myoclonies oculaires
associées aux myoclonies palatines comme séquelles de lésions
(accident vasculaire cérébral, maladie de Whipple) du tronc cérébral
ou du cervelet impliquant le triangle de Guillain et Mollaret.
Ce
triangle part du noyau dentelé controlatéral, est véhiculé par le
pédoncule cérébelleux supérieur vers le noyau rouge ipsilatéral puis
vers l’olive inférieure.
Ces lésions induisent une déafférentation de
l’olive inférieure, qui subit une hypertrophie de dénervation, visible
sur l’imagerie par résonance magnétique (IRM).
Ces
modifications de l’olive inférieure seraient à l’origine d’une désinhibition d’un pacemaker interne responsable des myoclonies
oculaires ou palatines.
En dehors des structures impliquées dans le triangle de Mollaret, on
peut rencontrer un nystagmus pendulaire acquis dans les lésions du
groupe cellulaire du tractus paramédian.
Certains nystagmus pendulaires sont en convergence-divergence.
Ils
impliqueraient des connexions entre le noyau interposé du cervelet
et les noyaux réticulés du tegmentum pontique (NRTP).
Enfin, il a
été récemment suggéré que le nystagmus pendulaire puisse être lié
à un défaut de rétrocontrôle cérébelleux sur l’intégrateur neuronal,
rendant compte d’oscillations dans le système.
Le nystagmus pendulaire paraît être particulièrement sensible à un
traitement par gabapentine.
Autres formes de nystagmus acquis
:
A - NYSTAGMUS RETRACTORIUS :
Le nystagmus retractorius est un nystagmus à ressort, caractérisé
par une convergence et une rétraction de l’oeil pendant les phases
rapides et une divergence pendant les phases lentes.
Il fait partie du
syndrome prétectal, associé à certaines lésions de la région de la
commissure postérieure, classiquement les tumeurs pinéales.
Il est intermittent et spécifiquement induit par des essais
de saccades verticales chez des patients présentant une paralysie supranucléaire du regard.
Il est souvent associé à un pseudodéficit
du moteur oculaire externe, caractérisé par un déficit d’abduction
de l’oeil lors des saccades, sans déficit d’abduction lors du réflexe
vestibulo-oculaire.
Sa physiopathologie est mal connue et les
hypothèses sont divergentes.
Pour certains, il s’agit d’un désordre saccadique de déclenchement asynchrone de saccades en
adduction.
Une hypothèse récente suggère l’implication du
système de vergence.
De plus, l’étude neuroradiologique d’une série de patients et de la littérature montre que les lésions
impliqueraient la jonction du mésencéphale et du diencéphale, dans
une région plutôt latérale et antérieure au noyau du moteur oculaire
commun.
B - NYSTAGMUS ÉPILEPTIQUE
:
Des mouvements oculaires et céphaliques anormaux accompagnent
fréquemment les manifestations épileptiques.
Il s’agit
exceptionnellement du seul symptôme ou du symptôme
prédominant.
Il peut s’agir de déviations conjuguées du regard, de
nystagmus conjugués ou monoculaires ; les mouvements sont le plus
souvent horizontaux.
Les lésions épileptogènes impliquent le plus
souvent les aires visuelles secondaires du cortex occipito-temporopariétal
telles que les aires temporale médio-supérieure (TMS) ou
intrapariétale latérale (IPL).
Ces aires participent aux mouvements
oculaires visuellement guidés, telles la poursuite et les saccades.
Ainsi, dans certains cas, la phase initiale du nystagmus est une
phase lente de poursuite ipsilatérale suivie d’une saccade de
recentration : le nystagmus bat du côté opposé au foyer épileptique.
Dans d’autres cas, le « nystagmus » est initié par des saccades
successives et l’oeil est recentré dans l’orbite par une phase lente : le
nystagmus bat du côté du foyer épileptique.
Il n’a pas été
rapporté de cas de nystagmus vestibulaire épileptique, par atteinte
du cortex vestibulaire (pariéto-insulaire postérieur). Un cas de skew
deviation épileptique a été rapporté.
C - NYSTAGMUS DE L’OPHTALMOPLÉGIE INTERNUCLÉAIRE
:
L’ophtalmoplégie internucléaire est définie comme une parésie de
l’adduction de l’oeil ipsilatéral et un nystagmus lors de l’abduction
de l’oeil controlatéral, survenant lors des mouvements conjugués des
yeux.
En convergence, il n’existe pas de limitation d’adduction.
Le
nystagmus de l’oeil abducteur est en général attribué à des
phénomènes d’adaptation au déficit oculomoteur : le système
nerveux augmente l’innervation du muscle droit interne de l’oeil
adducteur pour tenter de compenser le déficit.
Du fait de la loi
d’innervation égale dans les muscles agonistes, le muscle droit
externe controlatéral devient hyperactif.
Cette hyperactivité rendrait
compte d’une hypermétrie saccadique suivie d’une phase lente de
l’oeil abducteur.
RSS
