Nystagmus congénitaux, nystagmus latents et spasmus nutans :

Dans ce chapitre sont étudiés les différents types de nystagmus non acquis, classés en trois groupes : les nystagmus congénitaux proprement dits, les nystagmus latents manifestes latents et le spasmus nutans.

Ces nystagmus, s’ils ne sont pas connus à la naissance, peuvent poser un problème de diagnostic différentiel avec les nystagmus acquis pathologiques.

Cependant, ils ne sont habituellement pas accompagnés d’oscillopsie contrairement aux nystagmus acquis.

A - NYSTAGMUS CONGÉNITAL :

Le nystagmus congénital est défini par des oscillations oculaires présentes ou apparaissant précocement après la naissance. Il s’agit la plupart du temps d’un nystagmus conjugué en direction, fréquence et amplitude.

Sa direction est le plus souvent horizontale et persiste dans les regards vers le haut ou vers le bas.

Il peut aussi être vertical.

Il est caractérisé par une position nulle, où le nystagmus est très faible ou aboli, ce qui permet une meilleure acuité visuelle.

La recherche par le patient de la position nulle peut induire des positions anormales de la tête.

Il existe parfois des oscillations de la tête associées au nystagmus.

Il est également souvent inhibé par la convergence.

Il est de forme très variable, le plus souvent à ressort ou pendulaire.

Il peut être bidirectionnel ou multidirectionnel et peut aussi prendre la forme d’un nystagmus alternant périodique ou d’un nystagmus à bascule, en association avec des anomalies de développement chiasmatique.

Il peut changer de direction à l’occlusion d’un oeil, définissant une composante de nystagmus latent surajouté.

Le nystagmus congénital est cependant plus fréquent que le nystagmus latent.

La phase lente du nystagmus à ressort est habituellement de croissance exponentielle.

Le nystagmus congénital est augmenté par les efforts de fixation visuelle et ce, d’autant plus que le patient peut présenter des difficultés de vision.

Il est facilement induit en clinique par la poursuite oculaire ou la stimulation optocinétique.

Il est rarement associé à un strabisme.

Pour certains, le nystagmus congénital n’est jamais associé à une déprivation visuelle : on parle de nystagmus congénital idiopathique.

Pour d’autres, on parle aussi de nystagmus congénital lorsque celui-ci est associé à l’albinisme ou à d’autres conditions affectant la vision, comme l’achromatopsie, les hypoplasies du nerf optique, la maladie de Leber, l’aniridie, la cécité nocturne congénitale.

De fait, une exploration visuelle complète avec électrorétinogramme est nécessaire chez ces patients à la recherche d’une baisse d’acuité visuelle ou d’une dysfonction visuelle.

Il est souvent héréditaire et dans une même famille, la forme du nystagmus est comparable.

Les caractéristiques de ce nystagmus précitées permettent de le différencier des nystagmus acquis.

Exceptionnellement cependant, un nystagmus acquis peut présenter une phase lente de croissance exponentielle par atteinte de l’intégrateur neuronal.

L’origine du nystagmus congénital n’est pas connue.

Il a été proposé que les nystagmus congénitaux à ressort soient le fait d’un mécanisme de maturation anormale du système oculomoteur, alors que les nystagmus congénitaux pendulaires seraient le fait d’un mécanisme de maturation anormale des voies visuelles.

Cependant, cette hypothèse n’a jamais été vérifiée.

Les nystagmus congénitaux s’accompagnent d’anomalies du réflexe vestibulooculaire, mais ces anomalies paraissent plutôt être des phénomènes de compensation du nystagmus que la cause du nystagmus.

Le nystagmus congénital à bascule par anomalie chiasmatique, cependant, est attribué à une instabilité dans le système vestibulaire, induite par l’absence de signaux d’erreur visuelle.

B - NYSTAGMUS LATENT ET MANIFESTE LATENT :

Le nystagmus latent est défini par un nystagmus horizontal à ressort qui apparaît quand un oeil est occlus.

Il peut être uni- ou bilatéral et son amplitude est généralement plus marquée sur un oeil.

L’oeil non occlus présente une phase lente dirigée vers le nez et une phase rapide battant vers la tempe.

En fait, il existe souvent un nystagmus plus discret en vision binoculaire, surtout marqué dans les regards latéraux, qui augmente ou change de forme en vision monoculaire. Dans ce cas, on parle de nystagmus manifeste latent.

Ce nystagmus binoculaire peut être horizontal ou torsionnel, et s’associer à des ondes carrées.

Il est plus fréquent que le nystagmus latent pur.

Le nystagmus latent et manifeste latent est toujours associé à un strabisme, et parfois à une amblyopie.

En dehors de la présence du strabisme, on distingue le nystagmus manifeste latent du nystagmus congénital avec une composante de nystagmus latent par la forme du nystagmus : la phase lente du nystagmus à ressort est de décroissance exponentielle ou linéaire, à l’inverse de celle du nystagmus congénital dont la phase lente est de croissance exponentielle.

Les deux types de nystagmus peuvent coexister chez un même patient. Par ailleurs, ce nystagmus n’est pas inhibé par la convergence.

Ce nystagmus est exceptionnellement symptomatique, se manifestant par une baisse d’acuité visuelle et/ou des oscillopsies.

Il peut être héréditaire.

Le nystagmus latent et manifeste latent s’accompagne d’une anomalie très spécifique de la réponse optocinétique : celle-ci est diminuée pour chaque oeil séparément lorsque la stimulation va dans le sens temporonasal, alors qu’elle est normale dans le sens nasotemporal.

Cette anomalie est visible en clinique en utilisant un petit tambour optocinétique.

L’oeil occlus peut présenter une déviation vers le haut, réalisant le syndrome de divergence verticale dissociée.

La cause exacte du nystagmus latent ou manifeste latent n’est pas connue non plus.

Un déficit du développement visuel binoculaire, lié au strabisme, y est systématiquement associé.

À partir de cet état de fait, plusieurs hypothèses ont été proposées.

La première suggère un trouble de la proprioception extraoculaire.

La deuxième suggère un défaut d’analyse de la direction égocentrique lors d’un changement de direction du regard.

La troisième hypothèse suggère un défaut de perception de mouvement au niveau cortical en raison du non-développement d’une vision binoculaire.

La dernière hypothèse suggère une asymétrie persistante dans le système optocinétique.

C - SPASMUS NUTANS :

Le spasmus nutans est un mouvement oculaire anormal congénital, constitué d’oscillations oculaires pendulaires disconjuguées ou monoculaires, s’accompagnant d’oscillations de la tête (dodelinement) et parfois de torticolis.

Il apparaît dans la première année de la vie et disparaît spontanément vers l’âge de 3 ou 4 ans, parfois à 8 ans.

Ces enfants n’ont pas d’anomalies neurologiques associées, en dehors de quelques cas de strabisme ou d’amblyopie. Le nystagmus est intermittent, de faible amplitude et de haute fréquence, à prédominance horizontale, mais peut être vertical ou torsionnel.

Les mouvements de la tête sont considérés comme compensateurs du mouvement oculaire.

Il peut cependant être confondu avec le nystagmus accompagnant une anomalie visuelle, comme un gliome du nerf optique, une rétinopathie, la cécité nocturne congénitale ou l’achromatopsie.

Il est donc important, comme pour les nystagmus congénitaux d’allure idiopathique, de rechercher chez ces enfants des anomalies des voies visuelles par un examen ophtalmologique et une imagerie cérébrale.

Diagnostic différentiel : les intrusions saccadiques et autres mouvements oculaires anormaux

Un certain nombre d’autres mouvements oculaires anormaux peuvent gêner la fixation oculaire et induire des oscillopsies.

On distingue les intrusions saccadiques, qui représentent un déficit du système d’inhibition des saccades anormales, la myokimie du grand oblique et le bobbing oculaire.

Contrairement aux nystagmus dont l’événement initiateur est un mouvement oculaire lent, les intrusions saccadiques sont initiées par une phase rapide et ne comportent aucune phase lente.

A - RAPPELS SUR L’ORGANISATION PHYSIOLOGIQUE DES SACCADES :

Les saccades sont des mouvements oculaires rapides.

Ces saccades mettent en jeu une circuiterie neuronale complexe, impliquant certaines régions du cortex frontal et pariétal, des voies descendantes passant par le colliculus supérieur ou directement vers des structures du tronc cérébral et du cervelet, spécifiquement impliquées dans le déclenchement de neurones phasiques.

Enfin, ces voies se terminent toutes sur la voie finale commune de la motricité oculaire que sont les noyaux oculomoteurs, les nerfs et les muscles oculomoteurs.

Deux classes de neurones du tronc cérébral représentent les structures prémotrices immédiatement responsables de la commande de déplacement de l’oeil aux noyaux oculomoteurs : les cellules à bouffées et les cellules omnipauses.

De manière générale, les cellules à bouffée sont inhibées par les cellules pauses, sauf pendant une saccade.

Ce sont donc les cellules pauses qui, par leur levée d’inhibition des cellules à bouffée, vont permettre l’initiation de la saccade. Ces neurones sont sous le contrôle activateur ou inhibiteur de structures corticales, notamment du cortex frontal et des noyaux gris centraux.

Les intrusions saccadiques relèvent d’un défaut des systèmes d’inhibition des saccades, soit au niveau des neurones omnipauses, soit par un déficit des voies corticales frontales ou des voies passant par les noyaux gris centraux, soit par des phénomènes d’oscillations anormales dans le système saccadique, induits notamment par les lésions cérébelleuses.

B - INTRUSIONS SACCADIQUES :

On distingue quatre types d’intrusions saccadiques : les ondes carrées, les ondes carrées géantes, les oscillations macrosaccadiques et le flutter-opsoclonus.

Les ondes carrées sont de petites saccades (moins de 5°) horizontales de va-et-vient séparées par un délai de 200 ms.

Elles sont facilement visibles à l’oeil nu, à l’examen du fond d’oeil, et sont amplifiées par la poursuite oculaire.

Lors de l’enregistrement des mouvements oculaires, elles sont reconnaissables par leur profil rectangulaire.

Elles sont très fréquentes chez la personne âgée, mais surviennent également dans les pathologies cérébelleuses, dans la paralysie supranucléaire progressive, dans des lésions hémisphériques, dans la schizophrénie et dans la chorée de Huntington. Les ondes carrées géantes sont plus larges (10° à 40°) et séparées par un délai

plus court (100 ms).

Elles sont plus spécifiques d’une atteinte cérébelleuse, notamment dans la sclérose en plaques ou dans l’atrophie olivo-ponto-cérébelleuse. Les oscillations macrosaccadiques sont des oscillations de l’oeil autour d’un point de fixation.

C’est en fait une forme sévère de dysmétrie saccadique.

L’intervalle entre chaque saccade est de 200 ms. On les rencontre dans les lésions cérébelleuses, notamment des noyaux profonds ou dans les lésions touchant les neurones omnipauses du pont.

On les rencontre également dans certaines myasthénies oculaires traitées.

Le flutter-opsoclonus est constitué d’une série de saccades sans intervalle intersaccadique.

Quand les saccades sont purement horizontales, on parle de flutter, l’opsoclonus correspondant aux formes multidirectionnelles.

La fréquence des oscillations est de 10 à 15 cycles par seconde.

Elles surviennent de manière intermittente et sont induites par des changements d’orientation de l’oeil le plus souvent.

On les rencontre dans certaines encéphalites virales ou bactériennes, dans des intoxications médicamenteuses ou des encéphalopathies métaboliques, dans la sclérose en plaques ou dans des syndromes paranéoplasiques.

Chez l’enfant, le flutteropsoclonus doit faire redouter le neuroblastome.

Certaines formes sont idiopathiques, mais une origine auto-immune est la plus communément admise.

Le flutter-opsoclonus pourrait être lié à un déficit des neurones omnipauses du tronc cérébral, libérant l’activité des cellules à bouffée.

Une autre hypothèse serait une oscillation anormale dans le système saccadique, induite par des lésions cérébelleuses.

C - MYOKIMIE DU GRAND OBLIQUE :

La myokimie du grand oblique est un trouble oculomoteur rare caractérisé par des oscillopsies monoculaires liées à un tremblement paroxystique d’un oeil.

Les mouvements anormaux de l’oeil sont liés à une contraction intermittente du muscle grand oblique.

Ce mouvement oculaire anormal est de diagnostic difficile, le tremblement oculaire étant intermittent et de faible amplitude.

Il est renforcé en demandant au patient de regarder dans la direction d’action du grand oblique puis en position primaire. Il est lié à des phénomènes d’hyperexcitabilité neurogène du muscle grand oblique.

On peut le rencontrer dans certains processus expansifs intracrâniens ou dans la sclérose en plaques.

La plupart, considérés jusqu’à présent comme idiopathiques, sont, d’après un étude récente en IRM, dus à un conflit vasculonerveux du IV.

La physiopathologie est, dans ce cas, proche de celle du spasme hémifacial par conflit vasculonerveux du VII.

La myokimie du grand oblique doit être différenciée des nystagmus monoculaires.

D - BOBBING ET DIPPING OCULAIRE :

Le bobbing oculaire et les mouvements oculaires anormaux apparentés sont constitués de mouvements oculaires anormaux verticaux, se distinguant des nystagmus et des intrusions saccadiques par différentes caractéristiques : un rythme irrégulier, un intervalle de posture tonique et une large excursion verticale.

Le bobbing est défini par un mouvement oculaire rapide vers le bas, le plus souvent conjugué intermittent, suivi après un bref intervalle tonique d’un retour lent en position primaire.

D’autres formes atypiques de bobbing ont été décrites :

– le bobbing inverse où le mouvement rapide est vers le haut ;

– le dipping oculaire qui consiste en un mouvement lent vers le bas, suivi d’un retour rapide en position primaire ;

– le dipping oculaire inverse consistant en un mouvement lent vers le haut, suivi d’un retour rapide en position primaire.

Il s’agit de mouvements oculaires anormaux survenant dans le cas de pathologies graves dont le pronostic est le plus souvent réservé : coma, hémorragie, tumeur ou infarctus du pont ou du cervelet, encéphalopathie métabolique, postanoxique, toxique ou infectieuse.

E - FLUTTER OU NYSTAGMUS VOLONTAIRE OU TICS OCULAIRES :

Certains patients présentent des mouvements oculaires anormaux qui ont la particularité de dépendre de leur volonté.

Ces mouvements peuvent évoquer un flutter, car ils sont constitués de mouvements extrêmement rapides de va-et-vient de l’oeil le plus souvent horizontaux.

Ils sont volontiers induits par un mouvement oculaire ou la convergence.

Ils n’induisent pas d’oscillopsie.

Ils peuvent être rangés dans le cadre de tics oculaires.

Traitements des nystagmus et autres mouvements oculaires anormaux :

Les nystagmus et les mouvements oculaires anormaux sont le plus souvent symptomatiques, se manifestant par des oscillopsies.

Dans ce dernier chapitre, après un rappel du mécanisme des oscillopsies, nous envisagerons les différentes thérapeutiques proposées pour améliorer la vision.

Nous n’aborderons pas les traitements étiologiques trop divers de ces mouvements oculaires anormaux.

A - OSCILLOPSIE :

Le traitement symptomatique d’un nystagmus a pour but de réduire les oscillopsies, source d’une gêne fonctionnelle et d’une réduction de l’acuité visuelle.

En effet, notre perception du monde environnant lorsque notre tête est immobile est celle d’un monde stationnaire.

Nous imaginons donc que les images de ce monde sur la rétine sont stables elles aussi.

En fait, nos yeux présentent des mouvements constants de dérive et de saccades, et les images de l’environnement sur la rétine présentent les mêmes mouvements.

Notre cerveau réalise une intégration spatiotemporelle des différentes images renvoyées par la rétine pour créer une vision stable.

Cette faculté d’intégration est cependant limitée par la vitesse de dérive des images sur la rétine et par la taille de ces images.

Ainsi, la détection par la fovéa d’un objet de moins de 1 cm de diamètre suppose que celui-ci ne dérive pas plus vite que 5°/s.

Lors d’un mouvement oculaire anormal nystagmique, saccadique ou myokimique, les capacités du système nerveux sont dépassées rendant compte de phénomènes subjectifs d’oscillopsie et de baisse d’acuité visuelle.

Le but des traitements proposés est de réduire la vitesse des phases lentes ou la fréquence du mouvement anormal, de manière à les ramener dans la gamme des mouvements oculaires normalement pris en compte par le système nerveux central (audessous de 5°/s).

On peut objectiver l’efficacité du traitement par la mesure de l’acuité visuelle de loin et de près et par la mesure de la vitesse des phases lentes du nystagmus sur les enregistrements des mouvements oculaires.

B - TRAITEMENTS MÉDICAMENTEUX :

1- Aspects neuropharmacologiques des nystagmus :

Le nerf vestibulaire utilise l’aspartate, le glutamate et l’acétylcholine comme neurotransmetteurs.

Les mêmes agents plus le GABA ont été identifiés dans les noyaux vestibulaires.

Le GABA intervient à plusieurs niveaux des systèmes de stabilisation visuelle.

C’est un neurotransmetteur important du réflexe vestibulo-oculaire horizontal et vertical.

Il inhibe le mécanisme d’intégration neuronale.

Il est le neurotransmetteur des voies participant à la prolongation du nystagmus vestibulaire émanant du nodulus et de l’uvula.

Il intervient également comme neurotransmetteur des voies émanant des noyaux gris centraux, inhibant les intrusions saccadiques de type ondes carrées.

L’acétylcholine est un neurotransmetteur important de l’oculomotricité verticale.

2- Traitements pharmacologiques des nystagmus :

Un certain nombre de traitements pharmacologiques sont utiles dans le traitement des nystagmus surtout acquis.

Cependant, peu d’études contrôlées sont venues renforcer les quelques études de cas disponibles.

* Nystagmus alternant périodique :

Le nystagmus alternant périodique est le meilleur exemple de nystagmus dont le traitement repose sur les connaissances pathophysiologiques et pharmacologiques.

Il est lié à un déficit des voies GABAergiques médiant la prolongation du nystagmus vestibulaire du nodulus et de l’uvula.

Ce nystagmus est spécifiquement amélioré par l’agoniste GABA-B : le baclofène (Liorésalt).

Le baclofène peut également être efficace dans les formes congénitales de ce nystagmus.

* Nystagmus verticaux :

Le réflexe vestibulo-oculaire vertical utilise principalement le GABA ou l’acétylcholine comme neurotransmetteurs. Le clonazépam (Rivotrilt) et le baclofène (Liorésalt), par leurs effets GABAergiques, peuvent être efficaces.

La scopolamine, par son effet cholinergique, peut également être efficace.

Elle peut être administrée en patch (Scopodermt).

* Nystagmus pendulaires :

Différents traitements ont été essayés dans les nystagmus pendulaires.

Les traitements anticholinergiques semblent présenter un certain intérêt, vite limité en raison des effets secondaires.

De manière paradoxale, les médicaments cholinergiques comme la scopolamine peuvent également être efficaces.

Par ailleurs les barbituriques, le valproate de sodium (Dépakinet) ou l’isoniazide (Rimifont) peuvent parfois être efficaces.

Le gabapentine (Neurontint) semble beaucoup plus efficace que le baclofène sur le nystagmus pendulaire acquis. Plus récemment, une étude a démontré l’efficacité du gabapentine (Neurontint) par rapport au vigabatrine (Sabrilt) sur le nystagmus pendulaire.

Cette étude suggère un effet mixte GABAergique, mais également sur les canaux ioniques et glutamatergique du gabapentine.

La mémantine semble également avoir un intérêt.

Le cannabis a pu être efficace sur ce type de nystagmus chez un patient atteint de sclérose en plaques.

* Nystagmus à bascule :

Quelques données suggèrent l’efficacité partielle de l’alcool ou du baclofène dans ce type de nystagmus.

* Intrusions saccadiques :

Les intrusions saccadiques peuvent être améliorées par les agonistes GABA-A, les benzodiazépines et les barbituriques.

Certains auteurs ont rapporté l’efficacité du propranolol (Avlocardylt) et des amphétamines.

* Myokimie du grand oblique :

La carbamazépine (Tégrétolt ou Trileptalt) est le médicament recommandé pour ce genre d’affection. Certains préconisent le propranolol.

C - TRAITEMENTS ORTHOPTIQUES ET TOXINE BOTULINIQUE :

Un certain nombre de procédures orthoptiques sont proposées pour les nystagmus.

La première approche utilise le fait que certains nystagmus, spécialement les nystagmus congénitaux, sont atténués dans une certaine position de l’oeil dans l’orbite.

Dans ces cas, on utilise des prismes qui dévient l’angle du regard pour que la position primaire du regard corresponde à la position de la zone d’annulation du nystagmus.

Par exemple, les nystagmus qui battent vers le bas sont atténués dans le regard vers le haut : on propose aux patients des prismes déviant vers le haut.

On peut également utiliser la convergence pour atténuer le nystagmus.

La seconde approche est de stabiliser les images sur la rétine en combinant des verres grossissants et des lentilles de contact réduisant l’image.

Les verres grossissants rapprochent l’image du centre de la rétine, et réduisent les mouvements de cette image.

Les lentilles de contact permettent de reculer l’image jusqu’à la rétine sans négativer l’effet des verres, puisque la lentille bouge avec l’oeil.

Un tel système est capable de stabiliser 90 % des images sur la rétine.

L’inconvénient est que le patient doit modifier son réflexe vestibulo-oculaire et ses mouvements volontaires.

Le système est utile lorsque le patient est stationnaire.

Il semble que le port des lentilles de contact affecte le nystagmus congénital par la stimulation de la branche ophtalmique du trijumeau.

C’est pourquoi certains ont essayé avec succès la stimulation électrique ou la vibration du front ou du cou.

L’injection de toxine botulinique peut être une alternative intéressante de traitement des nystagmus.

Le mode d’action est d’induire une parésie des muscles oculomoteurs et donc une diminution des mouvements oculaires anormaux.

On peut proposer une injection rétrobulbaire ou une injection dans les muscles impliqués dans le mouvement oculaire anormal.

L’inconvénient de cette technique est l’induction de diplopie, de ptosis et parfois l’induction d’un nystagmus dans l’oeil controlatéral par des phénomènes adaptatifs.

L’intérêt réel de cette technique reste à démontrer par des études contrôlées.

D - TRAITEMENTS CHIRURGICAUX :

Le principe du traitement chirurgical des nystagmus est superposable à celui des traitements orthoptiques : ramener la position primaire de l’oeil à la position d’annulation du nystagmus.

C’est la technique d’Anderson-Kestenbaum qui change la position d’insertion des muscles oculomoteurs.

Elle nécessite une connaissance parfaite de l’anatomie oculaire et oculomotrice après des mesures très précises des mouvements des yeux.

Après l’intervention, il a été démontré que non seulement le nystagmus était diminué dans le regard primaire, mais également dans les autres positions oculaires.

Ces résultats suggèrent que non seulement la déviation du globe oculaire était efficace, mais également le geste de ténotomie des muscles oculomoteurs.

Cette hypothèse a été vérifiée chez des chiens achiasmatiques présentant un nystagmus à bascule congénital puis chez des patients.

Une simple ténotomie, c’est-à-dire une section du tendon oculomoteur puis une suture sans modification de la position oculaire, induit une réduction importante du nystagmus.

Ces résultats suggèrent que la proprioception des muscles oculomoteurs participe à la physiopathologie de certains nystagmus.

Il nous manque encore des essais contrôlés de l’efficacité de cette technique dans les nystagmus congénitaux et dans les nystagmus acquis.

Le traitement chirurgical peut également avoir un intérêt dans la myokimie du grand oblique en cas d’inefficacité des traitements pharmacologiques.

Il s’agit de la méthode de Harada-Ito, consistant en une transposition du tendon du grand oblique en situation plus nasale, de manière à le rendre parétique.

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