Trouble de l’équilibre

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Les troubles de l’équilibre ou les instabilités sont un motif fréquent de consultation. Ils sont décrits comme une sensation d’instabilité permanente, de flottement, d’ébriété, et aboutissent parfois à des chutes. Il s’agit d’un trouble à expression motrice correspondant à une mauvaise adaptation du contrôle postural, en l’absence de baisse de force. Cet ensemble recouvre assez bien le concept neurologique classique d’ataxie. Le contrôle postural est assuré par des systèmes d’information (le système vestibulaire, visuel et sensitif), des systèmes d’intégration (les noyaux vestibulaires, le cortex pariétal et frontal), et des systèmes de rétrocontrôle (le cervelet). L’atteinte de l’un des acteurs du contrôle postural peut entraîner des troubles de l’équilibre. L’examen clinique soigneux et méthodique permet le plus souvent de distinguer les ataxies vestibulaires, sensitives, frontales, cérébelleuses ou psychogéniques. Les examens complémentaires adaptés permettent d’aider au diagnostic topographique et étiologique.

FONCTION POSTURALE :

Trouble de l'équilibreLa fonction posturale comprend deux aspects :

– le maintien d’une station debout stable : c’est l’équilibre postural.

– la locomotion bipédale : c’est la marche, qui peut être considérée comme un enchaînement de déséquilibres contrôlés.

STRUCTURES CONCERNEES :

De nombreuses structures du système nerveux et de l’appareil locomoteur sont impliquées dans ces activités essentiellement automatiques et réflexes rendant compte de la fréquence des troubles de l’équilibre.

Organes d’exécution

Les organes d’exécution sont les muscles striés, les os, les articulations et les vaisseaux qui les irriguent.

Voies de passage et de transmission

Les voies de passage et de transmission sont les nerfs périphériques et les jonctions neuro-musculaires.

Organes d’intégration, de contrôle et de commande

On peut schématiser les organes d’intégration, de contrôle et de commande en trois systèmes :

– un système effecteur basal à prédominance axiale du tronc cérébral à la moelle, comprenant essentiellement les efférences extra-pyramidales issues du tronc cérébral : les voies vestibulo-spinales, réticulo-spinales, tecto-spinales et interstitio-spinales destinées aux motoneurones spinaux qui contrôlent les muscles antigravidiques du cou, du rachis et des racines des membres inférieurs.

– les systèmes d’afférence et de coordination :

– vestibulaire.

– proprioceptif (sensibilité profonde), en particulier les récepteurs situés dans les pieds et le rachis cervical.

– cérébelleux.

– auxquels il faut ajouter les afférences visuelles et cutanées.

– un ensemble de systèmes moteurs hémisphériques :

– un cortex frontal (aires préfrontales et prémotrices) et pariétal (aires associatives).

– des noyaux gris centraux (systèmes strio-pallidal ou “ extra-pyramidal ”), auxquels est associé le thalamus.

– du cortex rolandique (aire motrice, point de départ des fibres cortico-spinales, dont les fibres pyramidales).

Diagnostic positif

Le diagnostic positif ne pose généralement pas de difficultés.

Interrogatoire :

L’interrogatoire est parfois difficile, en particulier chez le sujet âgé, d’où la nécessité d’interroger le conjoint, la famille et l’entourage.

Il précise les caractères du trouble :

– son ancienneté, son mode d’installation et son mode évolutif.

– son siège, localisé à un membre inférieur ou aux deux s’il s’agit d’un trouble de la marche.

– l’existence ou non de vertiges rotatoires et/ou de signes cochléaires associés.

Diagnostic évident :

Lorsque le malade se plaint spontanément d’une gêne à la marche, ou d’une instabilité à la station debout, ou des deux à la fois, le diagnostic est évident.

Diagnostic facile :

Le diagnostic est encore plus facile lorsque l’examen clinique révèle une anomalie.

Anomalie de l’équilibre

Lors de l’étude de la station debout :

– pieds joints, bras tendus, yeux ouverts puis fermés.

– éventuellement sensibilisée : un pied devant l’autre, à cloche-pied, poussées exercées sur le malade.

Anomalie de la marche

A l’examen de la démarche :

– démarrage, amplitude et régularité du pas, trajectoire, mouvements des genoux et des pieds, avec puis sans chaussures.

– certaines manœuvres sont utiles :

– demi-tour.

– arrêt brusque.

– marche en arrière.

– un pied devant l’autre.

– sur la pointe ou sur les talons.

– marche aveugle en avant et en arrière.

– montée et descente des escaliers.

Diagnostic plus difficile :

Le diagnostic est plus difficile en cas de trouble de la marche associé au trouble de l’équilibre :

– fruste ou débutant : valeur d’un examen attentif, répété au besoin après effort.

– transitoire : intérêt de l’interrogatoire des proches.

Intérêt d’effectuer un examen neurologique complet (déficit, tonus).

Diagnostic différentiel

TROUBLES DE L’ÉQUILIBRE D’ORIGINE PSYCHIQUE :

Le problème majeur est de savoir reconnaître un trouble de l’équilibre d’origine psychique comme les accidents de conversion (“ hystérie de conversion ”), la simulation, ou d’autres troubles psychiques avec somatisation (crainte de tomber du patient anxieux, peur de l’espace du patient agoraphobique, mais aussi “ anxiété vestibulaire ”chez les anciens sujets vertigineux, etc.).

Eléments du diagnostic

Les éléments du diagnostic sont :

– à la station debout, oscillations en tous sens aggravées par l’occlusion des yeux, parfois avec chute mais jamais traumatisante.

– démarche névropathique, “ classique ”, hémiplégique (démarche en draguant) ou paraplégique.

– plus souvent, démarches ébrieuses, maniérées, avec embardées et chutes dans les bras de l’examinateur, démarches soudées, enraidies, avec petits pas précautionneux des patients traumatisés et opérés du rachis, avec au maximum, astasie-abasie hystérique.

– absence d’anomalie à l’examen neurologique.

– contexte psychologique ou affection psychiatrique patents. attaque de panique.

Fait essentiel

Le fait essentiel est de ne pas négliger un désordre organique réel (dystonies, certaines tumeurs de la ligne médiane ou de la fosse postérieure).

Au moindre doute, consultation spécialisée et examen neurologique soigneux s’imposent afin de ne pas multiplier les examens complémentaires inutiles.

GÈNE A LA MARCHE UNILATERALE SANS DÉSÉQUILIBRE :

Le membre inférieur est douloureux et le malade boite.

Le malade ressent une gêne à la marche unilatérale sans déséquilibre, car un membre inférieur est douloureux. Le patient hésite.

Douleur présente dès le démarrage

Si la douleur est présente dès le démarrage, on évoque une affection rhumatologique.

– Eléments du diagnostic :

– douleur articulaire avec limitation douloureuse de la mobilité.

– douleur osseuse à la palpation ou fracture pathologique.

– radiographies.

– Principales étiologies :

– coxarthrose, parfois trompeuse par l’existence de douleurs projetées à la cuisse et au genou.

– gonarthrose.

– lésions traumatiques, tumeurs osseuses primitives ou secondaires, ostéomalacie, maladie de Paget.

– malformations congénitales (coxa vara) ou déformations acquises du pied.

En fait, toutes les causes de douleur d’un membre inférieur, du bassin ou du rachis lombaire peuvent entraîner une boiterie réactionnelle.

Douleur à l’effort

Une douleur survenant électivement à l’effort évoque une affection vasculaire.

C’est la claudication artérielle par artérite des membres inférieurs, dont les éléments du diagnostic sont :

– une crampe du mollet apparaissant après un certain périmètre de marche, disparaissant au repos.

– l’absence de pouls artériel au membre inférieur.

– le Doppler et/ou l’artériographie qui confirment le diagnostic.

Douleur plus ou moins permanente

Mais une douleur plus ou moins permanente doit aussi faire penser à une affection neurologique :

– radiculalgies : sciatalgie (démarche “ salutante ”), cruralgie ou syndrome du canal lombaire rétréci arthrosique (parfois asymétrique).

– évoquées sur :

– le trajet radiculaire de la douleur.

– la douleur provoquée par la flexion de la cuisse sur le bassin jambe tendue (signe de Lasègue dans les sciatalgies) ou par l’extension de la cuisse sur le bassin (cruralgie).

– l’abolition d’un réflexe tendineux, achilléen (sciatalgie S1) ou rotulien (cruralgie L4) ou des ischio-jambiers internes (L5).

– le plus souvent, en rapport avec une hernie discale.

Membre inférieur enraidi :

Le malade fauche, la marche est spastique.

Lorsque le membre inférieur est enraidi, que le patient fauche, que la marche est spastique, c’est une hémiplégie (ou une hémiparésie).

Les éléments du diagnostic sont :

– dans le cas des hémiplégies spastiques typiques (“ démarche en fauchant ”) :

– mouvement de circumduction du membre inférieur enraidi, le pied touchant le sol avec la pointe.

– cuisse en adduction, jambe en extension, pied en varus équin.

– membre supérieur en flexion-adduction.

– dans le cas des hémiplégies frustes :

– démarche enraidie avec flexion limitée du genou et de la cheville (“ pseudo-steppage spastique ”), usure anormale de la pointe de la chaussure.

– perte du balancement d’un bras.

– fatigabilité d’une jambe.

– signes associés pyramidaux : déficit moteur à prédominance distale, hypertonie spastique, hyperréflectivité tendineuse, signe de Babinski.

Le scanner cérébral affirme l’étiologie, le plus souvent vasculaire, tumorale ou traumatique.

Le traitement symptomatique repose sur la kinésithérapie et les antispastiques (Liorésal*, Dantrium*, benzodiazépines…).

Le malade traîne le pied ou la jambe :

Le patient traîne la jambe ou le pied, le membre inférieur paraît flotter.

Gêne distale

Si la gêne est distale, on évoque, en premier lieu, une atteinte neurogène périphérique.

Les éléments du diagnostic sont :

– dans les formes typiques, “ démarche en steppant ” (ou “ steppage ”), avec pied tombant, obligeant le patient à lever exagérément le genou pour éviter d’accrocher la pointe du pied sur le sol.

– dans les formes frustes ou débutantes, des entorses à répétition qui peuvent être révélatrices.

– signes associés : faiblesse des muscles jambiers antérieurs, releveur des orteils et péroniers latéraux, amyotrophie, hypotonie, aréflexie, absence de signe de Babinski.

Les principales étiologies sont :

– en cas de début brutal :

– un traumatisme et une compression du sciatique poplité externe.

– une sciatique paralysante L5 mais, dans ce cas, du fait de la double innervation du jambier antérieur (L4 et L5), le “ steppage ” n’est que très incomplet, voire inexistant.

– en cas de début rapide, une mononévrite multiple (périartérite noueuse notamment).

Dans les cas douteux, la topographie des troubles sensitifs, l’EMG avec mesure des vitesses de conduction motrice, voire la biopsie neuro-musculaire, aideront.

Gêne proximale

Le patient est gêné pour lever le genou, le quadriceps est déficitaire et le réflexe rotulien aboli.

Les étiologies à évoquer sont :

– une paralysie crurale (diabète notamment).

– une atteinte des racines L4-L5 d’origines diverses, surtout discales et tumorales.

Gêne globale

Une gêne globale d’un membre inférieur oriente plutôt vers une origine centrale et avant tout vers une atteinte du lobule paracentral :

– en cas de début brutal, ischémie dans le territoire de l’artère cérébrale antérieure.

– en cas d’installation progressive, méningiome de la faux.

TROUBLES DE LA MARCHE SANS DESEQUILIBRE :

A la différence d’une gêne à la marche unilatérale, la gêne est bilatérale et les membres inférieurs paraissent mous ou normaux dans les troubles de la marche sans déséquilibre.

Si la gêne est distale

Il s’agit d’étiologies rares :

– sclérose latérale amyotrophique, à début pseudo-polynévritique.

– maladie de Charcot-Marie-Tooth (neuropathies héréditaires sensitivo-motrices types I et II).

– maladie de Steinert.

– amyotrophies spinales distales.

– myopathies scapulo-péronières.

Dans les cas douteux, l’EMG fournit une aide précieuse.

Si la gêne est proximale

On évoque d’emblée une myopathie, mais il s’agit d’une éventualité rare.

Les éléments du diagnostic sont :

– démarche dandinante, “ en canard ”, caractérisée par une inclinaison latérale du tronc, du côté du membre portant, du fait du déficit moteur proximal.

– dans les formes frustes : difficulté à se relever de la position accroupie (le malade grimpe avec ses mains le long de ses cuisses) ou assise (signe du tabouret). difficultés à la montée des escaliers.

– à un stade évolué, démarche en hyperlordose, ventre en avant, tête en arrière, pieds en dedans.

– à part, les myosites où, au dandinement, s’ajoute un enraidissement dû à la douleur.

– les signes associés sont un déficit moteur bilatéral et une modification du volume des muscles, l’abolition du réflexe idiomusculaire, l’absence de fasciculations, la conservation des réflexes tendineux et l’absence de signes sensitifs.

Dans un but étiologique :

– on recherchera d’abord une cause acquise et curable :

– myosite, quelle que soit sa cause.

– myopathie toxique aiguë (alcool) ou chronique (corticoïdes).

– myopathie des endocrinopathies (dysthyroïdies).

– on éliminera une polyradiculonévrite pseudo-myopathique (ponction lombaire).

– avant d’envisager le diagnostic de myopathie, surtout les dystrophies musculaires progressives mais aussi les myopathies des ceintures.

Si la gêne est globale

Devant une gêne globale des deux membres inférieurs, on évoque :

– si elle est à prédominance distale, une polynévrite, surtout alcoolique, toxique ou médicamenteuse.

– si elle est à prédominance proximale avec un début rapide, une polyradiculonévrite qui impose d’hospitaliser et de surveiller le malade à proximité d’une unité de réanimation.

– ou encore un canal lombaire rétréci, arthrosique.

Conduite à tenir

INTERROGATOIRE :

L’interrogatoire est parfois difficile, en particulier chez le sujet âgé, d’où la nécessité d’interroger le conjoint, la famille et l’entourage.

Caractères du trouble

L’interrogatoire précise :

– son ancienneté, son mode d’installation et son mode évolutif.

– son siège : localisé à un membre inférieur ou aux deux s’il s’agit d’un trouble de la marche.

– son type :

– douleur.

– faiblesse ou dérobement d’un membre (déficit moteur).

– mauvaise perception du sol ou maladresse (déficit sensitif).

– pulsions latérales ou impression d’ébriété (origine vestibulaire ou cérébelleuse).

– démarche à petits pas, remarquée par le patient ou par son entourage (lésions frontales ou sous-corticales).

– les facteurs favorisants : efforts, obstacles, obscurité, orthostatisme.

Symptômes associés

L’interrogatoire recherche des symptômes associés : chutes (préciser les circonstances et les modalités exactes), paresthésies, vertiges, troubles sphinctériens, détérioration et perte de connaissance.

Antécédents

Les antécédents doivent être précisés : l’âge, les antécédents personnels (traumatismes, accidents vasculaires cérébraux…) et familiaux (myopathies), le contexte pathologique, les traitements suivis.

EXAMEN CLINIQUE :

L’examen clinique est l’étape essentielle du diagnostic.

Examen de la station debout et de la démarche

L’examen de la station debout et de la démarche, décrit plus haut, recherche notamment une asymétrie du comportement des membres inférieurs.

Examen neurologique

L’examen neurologique sur le patient allongé confirme ou oriente l’impression clinique et recherche des signes associés, en particulier un déficit moteur unilatéral ou bilatéral, un trouble du tonus musculaire et des réflexes tendineux, une incoordination permettant de préciser le diagnostic topographique.

Examen général

L’examen général porte principalement sur :

– la vue.

– l’ appareil cardiovasculaire, avec palpation systématique des pouls des membres inférieurs et recherche systématique d’une hypotension orthostatique.

– l’ appareil locomoteur, avec examen ostéo-articulaire du rachis et des membres inférieurs.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

Les examens complémentaires sont demandés en fonction de l’orientation topographique.

Les plus utiles sont :

– l’électromyogramme, pour distinguer une atteinte neurogène périphérique d’une atteinte myogène ou médullaire, mais des associations sont possibles.

– l’ IRM avant tout, ou la myélographie, avec étude du liquide céphalo-rachidien si l’on craint une compression médullaire (urgence).

– le scanner cérébral, les causes encéphaliques étant très fréquentes et parfois curables (hydrocéphalie à pression normale, hématome sous-dural chronique, tumeurs bénignes).

– l’IRM plus performante.

– les potentiels évoqués, orientés en fonction de la suspicion clinique :

– somesthésiques surtout (atteinte de la moelle, du tronc cérébral du cerveau).

– auditifs (neurinome du VIII, atteinte du tronc cérébral).

– visuels.

– en cas d’atteinte vestibulaire : épreuves vestibulaires rotatoires et caloriques (électronystagmogramme).

Principales étiologies

En pratique, c’est l’analyse de la station debout et de la marche, indissociable de celle de l’équilibre, qui oriente le diagnostic étiologique.

Les étiologies sont traitées en détail dans d’autres chapitres et nous n’envisagerons ici que les principaux éléments du diagnostic.

DESEQUILIBRE ET MARCHE ATAXIQUE :

Les mouvements sont mal coordonnés, le patient est déséquilibré, instable et la marche ataxique.

L’examen neurologique permet d’identifier l’une des trois variétés d’ataxie, le trouble moteur apparaissant en dehors de toute paralysie et caractérisé par un défaut de coordination du mouvement.

Le déséquilibre domine le tableau.

Ataxie proprioceptive :

C’est l’ataxie proprement dite, ou ataxie proprioceptive.

L’ataxie est secondaire à l’interruption des afférences arthrokinesthésiques, quel que soit son niveau (racines, cordons postérieurs, lemniscus médian…), mais le plus souvent bilatérale.

Éléments du diagnostic

Les éléments du diagnostic sont :

– une station debout instable avec oscillations en tous sens et chute non latéralisée à l’occlusion des yeux (signe de Romberg).

– une démarche talonnante : la jambe est jetée trop haut et retombe brutalement.

– dans les formes frustes, instabilité au demi-tour et à la descente d’un escalier.

– ces troubles sont aggravés dans l’obscurité et à l’ occlusion des yeux.

Signes associés

Les signes associés sont :

– ataxie cinétique :

– main instable ataxique (visible également dans le maintien des postures).

– incoordination à l’épreuve doigt-nez ou talon-genou avec série d’oscillations, juste avant d’atteindre le but, aggravée par l’occlusion des yeux.

– troubles de la sensibilité profonde :

– subjectifs (striction, étau, mauvaise perception du sol).

– objectifs (altération de la sensibilité vibratoire et du sens de position des segments de membre).

Étiologies

Les principales étiologies à rechercher sont :

– une affection médullaire :

– compression médullaire postérieure, à rechercher systématiquement et d’urgence (IRM et/ou scanner et/ou myélographie).

– sclérose combinée de la moelle (maladie de Biermer).

– syringomyélie.

– une neuropathie périphérique :

– neuropathie diabétique.

– polyradiculonévrite.

– polynévrite.

Incoordination ou ataxie cérébelleuse :

L’incoordination ou “ ataxie ” cérébelleuse est liée surtout aux atteintes lobaires bilatérales (voies spino-cérébelleuses) et/ou du vermis, à l’origine d’une incoordination des réactions motrices réflexes normalement suscitées par les afférences proprioceptives et vestibulaires.

Eléments du diagnostic

Les éléments du diagnostic sont :

– une station debout instable avec :

– élargissement du polygone de sustentation.

– oscillations en tous sens non aggravées par l’occlusion des yeux (pas de signe de Romberg), et généralement sans chute.

– “ danse des tendons ” dans les formes légères.

– une démarche cérébelleuse, “ pseudoébrieuse ” ou “ festinante ” :

– dérivations latérales excessives à chaque pas.

– pieds écartés, bras en balancier, pas brefs et irréguliers.

– troubles plus nets au démarrage et à l’arrêt brusques dans les formes frustes.

– ces troubles sont peu ou pas aggravés par l’occlusion des yeux.

– signes associés : dysmétrie, asynergie, hypotonie.

Principales étiologies

En cas de syndrome cérébelleux aigu, le problème est d’ éliminer une urgence neurochirurgicale :

– accident vasculaire du cervelet, le scanner permettant de distinguer infarctus et hématome et, avec l’évolution, de préciser les indications opératoires.

– cause infectieuse, en particulier un abcès.

En cas de syndrome cérébelleux subaigu ou chronique, le problème est de reconnaître une étiologie éventuellement curable :

– tumeurs du cervelet ou de la fosse postérieure avant tout, mais aussi hypothyroïdie et intoxication médicamenteuse (Di-Hydan*) ou alcoolique.

– avant d’évoquer une sclérose en plaques, une malformation d’Arnold-Chiari, les atrophies dégénératives…

Déséquilibration ou ataxie vestibulaire :

La déséquilibration ou l’ “ ataxie ” vestibulaire est aussi appelée “ ataxie labyrinthique ”.

Elle s’observe lors des lésions vestibulaires récentes et d’intensité moyenne, étant surtout nette dans les syndromes vestibulaires périphériques.

Eléments du diagnostic

Les éléments du diagnostic sont :

– à la station debout, parfois impossible lors de l’accès vertigineux : déviation latérale, avec tendance à la chute toujours du même côté, à l’occlusion des yeux et après un temps de latence (signe de Romberg labyrinthique).

– lors de la marche :

– latéropulsion ou déviation constante dans les atteintes périphériques.

– une démarche légèrement zigzagante (ou seulement un déséquilibre paroxystique modéré), plus ébrieuse qu’ataxique, dans les atteintes centrales.

– ces troubles sont aggravés par la fermeture des yeux et des mouvements brusques de la tête.

– les symptômes et signes associés sont : les vertiges (souvent rotatoires), le nystagmus, et parfois les signes cochléaires et les signes végétatifs (nausées) surtout dans les atteintes périphériques.

Principales étiologies

Les principales étiologies à évoquer sont :

– devant un grand vertige paroxystique :

– maladie de Ménière.

– neuronite vestibulaire (labyrinthite aiguë).

– infarctus de l’artère auditive interne.

– syndrome de Wallenberg.

– causes traumatique ou médicamenteuse.

– devant des vertiges brefs, intermittents ou des sensations vertigineuses plus ou moins permanentes :

– vertige de position.

– affection ORL (otospongiose, presbyacousie, otite chronique).

– ischémie vertébro-basilaire, accès brefs et intenses de déséquilibre, voire de latéropulsions intermittentes violentes.

– causes traumatique ou médicamenteuse.

Dans tous les cas et systématiquement, un neurinome du VIII ou une tumeur de la fosse postérieure (scanner ou surtout IRM).

Autres causes :

A côté de ces trois variétés d’ataxie, il faut citer pour être complet :

– l’ hypoglycémie.

– les troubles du rythme cardiaque.

– l’ hypotension orthostatique (médicamenteuse, syndrome de Shy et Drager…).

– l’ ataxie frontale : déséquilibre à la marche avec tendance à la rétropulsion, au maximum apraxie de la marche.

– l’ ataxie de la ligne médiane : tendance à la rétropulsion ou latéropulsion, apraxie unilatérale.

– les grandes poussées d’ HTA paroxystiques.

DÉSÉQUILIBRE ET MARCHE SPASTIQUE :

Les membres inférieurs sont enraidis, le malade traîne les pieds et la marche est spastique.

Syndrome lacunaire :

Chez le sujet âgé, il s’agit généralement d’un syndrome lacunaire.

Éléments du diagnostic

Les éléments du diagnostic sont :

– une marche à petits pas, lente et traînante, avec rétropulsions.

– un syndrome extra-pyramidal surtout axial et aux membres inférieurs.

– des signes associés :

– syndrome pseudo-bulbaire.

– détérioration intellectuelle.

– troubles sphinctériens.

– des antécédents et un contexte pathologiques : HTA surtout, accidents vasculaires cérébraux.

Scanner

Le scanner affirme le diagnostic en montrant :

– des hypodensités lacunaires multiples et/ou une hypodensité diffuse de la substance blanche (“ leuco-araïose ”).

– une atrophie du cortex cérébral.

– une dilatation ventriculaire modérée.

Paraplégie spasmodique :

A tout âge, il peut s’agir d’une paraplégie spasmodique entraînant un déséquilibre à la marche.

Eléments du diagnostic

Les éléments du diagnostic sont à un stade très précoce, avant la paraplégie, la claudication intermittente médullaire, qui se traduit par une faiblesse non douloureuse d’un membre inférieur survenant électivement à l’effort, après un certain temps de marche, le repos permettant la reprise d’une marche normale.

Dans les formes typiques, on retrouve une démarche sautillante puis “ ralentie, raide et raclante ” (démarche en fauchant bilatérale, démarche de gallinacé).

Dans les formes évoluées, on retrouve des pieds en varus équin, une marche sur la face plantaire des orteils (démarche de digitigrade ou “ en oiseaux ”), puis entre des béquilles (démarche pendulaire).

Les signes associés sont des signes pyramidaux, surtout des troubles sensitifs et sphinctériens orientant vers une atteinte médullaire.

Etiologies

Sur le plan étiologique, il convient :

– d’ éliminer une compression médullaire, par l’IRM, voire la myélographie sous-occipitale, et qui nécessite un traitement d’autant plus urgent que le diagnostic est plus précoce.

– avant d’envisager d’autres causes :

– sclérose en plaques.

– myélites d’origine infectieuse.

– certaines formes de sclérose latérale amyotrophique.

– d’exceptionnelles affections hérédo-dégénératives.

– voire une paraplégie d’origine cérébrale (méningiome de la faux).

AUTRES DESEQUILIBRES DE LA MARCHE :

Démarche parkinsonienne :

Lors de la démarche parkinsonienne, les troubles de la marche et de l’équilibre résultent de l’akinésie et de la rigidité axiales qui, associées au tremblement, donnent un aspect typique à cette démarche pathologique fréquente.

Eléments du diagnostic

A la station debout, les éléments du diagnostic sont :

– attitude générale en flexion :

– tête et tronc penchés en avant.

– avant-bras demi-fléchis collés au corps.

– hanches et genoux semi-fléchis.

– instabilité, tendance à la rétropulsion (exagération des réflexes de posture).

Lors de la marche, les éléments du diagnostic sont :

– au démarrage, immobilité (enrayage cinétique) ou piétinement sur place (bégaiement de la marche).

– marche à petits pas lents et traînants dans une attitude “ soudée ”, bras collés au corps avec perte du ballant.

– demi-tour instable, décomposé.

– difficultés devant les obstacles, notamment au seuil d’une porte (blocage et piétinement, voire chutes en arrière).

– parfois, brusques accélérations involontaires (festinations), le malade semblant “ courir après son centre de gravité ”.

– dans les formes frustes, la perte du balancement du bras peut être le seul signe.

– les autres signes parkinsoniens sont :

– hypertonie plastique avec.

– tremblement de repos.

– akinésie.

Etiologie

L’étiologie la plus fréquente est la maladie de Parkinson.

La paralysie supranucléaire progressive entraîne des chutes.

Mouvements anormaux

Le déséquilibre à la marche peut être le fait de mouvements anormaux.

Démarche choréique

La démarche choréique est ponctuée de mouvements involontaires non rythmés, rapides, amples, de l’axe du corps et/ou de la racine des membres.

Démarche athétosique

La démarche athétosique est perturbée par des mouvements lents, prédominant aux extrémités, parfois réduite à une simple difficulté à supporter les chaussures dans les formes frustes, souvent associée à une spasticité (encéphalopathies infantiles).

Dystonies axiales

Les dystonies axiales peuvent n’apparaître qu’à la station debout et à la marche, de même que les dystonies segmentaires distales des membres inférieurs.

Association de différentes pathologies :

La marche peut être perturbée par l’association de différentes pathologies.

Ces troubles complexes de l’équilibre et de la marche sont très fréquents.

Atteinte de plusieurs systèmes anatomo-fonctionnels

L’atteinte de plusieurs systèmes anatomo-fonctionnels peut réaliser :

– une démarche cérébello-spasmodique, membres inférieurs enraidis et écartés, dans certaines scléroses en plaques ou dans les hérédo-dégénérescences spino-cérébelleuses (maladie de Friedreich).

– une démarche cérébello-vestibulaire, avec aggravation à l’occlusion des yeux, dans les tumeurs de la fosse postérieure, surtout de la ligne médiane où c’est un signe parfois très précoce et pratiquement isolé.

– une démarche en “ steppant ” avec ataxie cérébelleuse, chez l’alcoolique, etc.

Lésions frontales et/ou sous-corticales bilatérales

Des lésions frontales et/ou sous-corticales bilatérales concernent surtout les sujets âgés.

Les éléments du diagnostic sont :

– à la station debout : déséquilibre avec tendance aux rétropulsions avec chute.

– lors de la marche : démarche à petits pas lents et traînants, les pieds et les bras plus ou moins écartés. arrêts brusques, les pieds collés au sol ou avec piétinement sur place. demi-tour décomposé par saccades autour d’un pied pivot (démarche de “ roi de comédie ”).

– les signes associés éventuels et le contexte pathologique :

– syndrome démentiel de type frontal ou plus diffus, troubles sphinctériens à type de mictions impérieuses, perte de la sensation de besoin, urination.

– hypertonie oppositionnelle, réflexes tendineux et facio-médians vifs, hypertonie axiale.

– syndrome pyramidal et/ou extra-pyramidal bilatéral.

– signes frontaux.

– le scanner cérébral.

Dans un but étiologique :

– on évoquera d’abord une cause curable :

– hydrocéphalie à pression normale pouvant bénéficier d’une dérivation dont l’indication n’est pas toujours facile à poser.

– hématome sous-dural chronique.

– processus expansif frontal, de la ligne médiane ou de la fosse postérieure avec dilatation ventriculaire sus-jacente (méningiome).

– on éliminera un état lacunaire (voir supra).

– avant d’envisager l’ astasie-abasie du vieillard :

– les troubles de la marche et de l’équilibre ne sont en rapport ni avec un syndrome parkinsonien, ni avec une hydrocéphalie à pression normale, ni avec un état lacunaire.

– le scanner ne montre qu’une atrophie cérébrale, plus ou moins étendue.

– la kinésithérapie peut être utile, et il ne faut pas négliger un trouble visuel associé (cataracte), un trouble ostéo-articulaire (coxarthrose, ostéoporose…) ni un état dépressif masqué.

MARCHE IMPOSSIBLE :

Dans certains cas, la marche et même la station debout sont impossibles :

– soit du fait de l’évolution avancée d’une des affections précédentes.

– soit dans certains syndromes :

– staso-basophobie : peur de tomber, refus de marcher, que l’on peut parfois vaincre par une rééducation invigorante.

– astasie-abasie : impossibilité de la station debout et de la marche en l’absence de déficit moteur ou de trouble de la coordination importants.

– apraxie de la marche : impossibilité de disposer convenablement les membres inférieurs dans le but de marcher en l’absence de tout déficit élémentaire (lésions frontales ou pariétales associatives).

FONCTION POSTURALE :

La fonction posturale comprend deux aspects :

– le maintien d’une station debout stable : c’est l’équilibre postural.

– la locomotion bipédale : c’est la marche, qui peut être considérée comme un enchaînement de déséquilibres contrôlés.

STRUCTURES CONCERNEES :

De nombreuses structures du système nerveux et de l’appareil locomoteur sont impliquées dans ces activités essentiellement automatiques et réflexes rendant compte de la fréquence des troubles de l’équilibre.

Organes d’exécution

Les organes d’exécution sont les muscles striés, les os, les articulations et les vaisseaux qui les irriguent.

Voies de passage et de transmission

Les voies de passage et de transmission sont les nerfs périphériques et les jonctions neuro-musculaires.

Organes d’intégration, de contrôle et de commande

On peut schématiser les organes d’intégration, de contrôle et de commande en trois systèmes :

– un système effecteur basal à prédominance axiale du tronc cérébral à la moelle, comprenant essentiellement les efférences extra-pyramidales issues du tronc cérébral : les voies vestibulo-spinales, réticulo-spinales, tecto-spinales et interstitio-spinales destinées aux motoneurones spinaux qui contrôlent les muscles antigravidiques du cou, du rachis et des racines des membres inférieurs.

– les systèmes d’afférence et de coordination :

– vestibulaire.

– proprioceptif (sensibilité profonde), en particulier les récepteurs situés dans les pieds et le rachis cervical.

– cérébelleux.

– auxquels il faut ajouter les afférences visuelles et cutanées.

– un ensemble de systèmes moteurs hémisphériques :

– un cortex frontal (aires préfrontales et prémotrices) et pariétal (aires associatives).

– des noyaux gris centraux (systèmes strio-pallidal ou “ extra-pyramidal ”), auxquels est associé le thalamus.

– du cortex rolandique (aire motrice, point de départ des fibres cortico-spinales, dont les fibres pyramidales).

Diagnostic positif

Le diagnostic positif ne pose généralement pas de difficultés.

Interrogatoire :

L’interrogatoire est parfois difficile, en particulier chez le sujet âgé, d’où la nécessité d’interroger le conjoint, la famille et l’entourage.

Il précise les caractères du trouble :

– son ancienneté, son mode d’installation et son mode évolutif.

– son siège, localisé à un membre inférieur ou aux deux s’il s’agit d’un trouble de la marche.

– l’existence ou non de vertiges rotatoires et/ou de signes cochléaires associés.

Diagnostic évident :

Lorsque le malade se plaint spontanément d’une gêne à la marche, ou d’une instabilité à la station debout, ou des deux à la fois, le diagnostic est évident.

Diagnostic facile :

Le diagnostic est encore plus facile lorsque l’examen clinique révèle une anomalie.

Anomalie de l’équilibre

Lors de l’étude de la station debout :

– pieds joints, bras tendus, yeux ouverts puis fermés.

– éventuellement sensibilisée : un pied devant l’autre, à cloche-pied, poussées exercées sur le malade.

Anomalie de la marche

A l’examen de la démarche :

– démarrage, amplitude et régularité du pas, trajectoire, mouvements des genoux et des pieds, avec puis sans chaussures.

– certaines manœuvres sont utiles :

– demi-tour.

– arrêt brusque.

– marche en arrière.

– un pied devant l’autre.

– sur la pointe ou sur les talons.

– marche aveugle en avant et en arrière.

– montée et descente des escaliers.

Diagnostic plus difficile :

Le diagnostic est plus difficile en cas de trouble de la marche associé au trouble de l’équilibre :

– fruste ou débutant : valeur d’un examen attentif, répété au besoin après effort.

– transitoire : intérêt de l’interrogatoire des proches.

Intérêt d’effectuer un examen neurologique complet (déficit, tonus).

Diagnostic différentiel

TROUBLES DE L’ÉQUILIBRE D’ORIGINE PSYCHIQUE :

Le problème majeur est de savoir reconnaître un trouble de l’équilibre d’origine psychique comme les accidents de conversion (“ hystérie de conversion ”), la simulation, ou d’autres troubles psychiques avec somatisation (crainte de tomber du patient anxieux, peur de l’espace du patient agoraphobique, mais aussi “ anxiété vestibulaire ”chez les anciens sujets vertigineux, etc.).

Eléments du diagnostic

Les éléments du diagnostic sont :

– à la station debout, oscillations en tous sens aggravées par l’occlusion des yeux, parfois avec chute mais jamais traumatisante.

– démarche névropathique, “ classique ”, hémiplégique (démarche en draguant) ou paraplégique.

– plus souvent, démarches ébrieuses, maniérées, avec embardées et chutes dans les bras de l’examinateur, démarches soudées, enraidies, avec petits pas précautionneux des patients traumatisés et opérés du rachis, avec au maximum, astasie-abasie hystérique.

– absence d’anomalie à l’examen neurologique.

– contexte psychologique ou affection psychiatrique patents. attaque de panique.

Fait essentiel

Le fait essentiel est de ne pas négliger un désordre organique réel (dystonies, certaines tumeurs de la ligne médiane ou de la fosse postérieure).

Au moindre doute, consultation spécialisée et examen neurologique soigneux s’imposent afin de ne pas multiplier les examens complémentaires inutiles.

GÈNE A LA MARCHE UNILATERALE SANS DÉSÉQUILIBRE :

Le membre inférieur est douloureux et le malade boite.

Le malade ressent une gêne à la marche unilatérale sans déséquilibre, car un membre inférieur est douloureux. Le patient hésite.

Douleur présente dès le démarrage

Si la douleur est présente dès le démarrage, on évoque une affection rhumatologique.

– Eléments du diagnostic :

– douleur articulaire avec limitation douloureuse de la mobilité.

– douleur osseuse à la palpation ou fracture pathologique.

– radiographies.

– Principales étiologies :

– coxarthrose, parfois trompeuse par l’existence de douleurs projetées à la cuisse et au genou.

– gonarthrose.

– lésions traumatiques, tumeurs osseuses primitives ou secondaires, ostéomalacie, maladie de Paget.

– malformations congénitales (coxa vara) ou déformations acquises du pied.

En fait, toutes les causes de douleur d’un membre inférieur, du bassin ou du rachis lombaire peuvent entraîner une boiterie réactionnelle.

Douleur à l’effort

Une douleur survenant électivement à l’effort évoque une affection vasculaire.

C’est la claudication artérielle par artérite des membres inférieurs, dont les éléments du diagnostic sont :

– une crampe du mollet apparaissant après un certain périmètre de marche, disparaissant au repos.

– l’absence de pouls artériel au membre inférieur.

– le Doppler et/ou l’artériographie qui confirment le diagnostic.

Douleur plus ou moins permanente

Mais une douleur plus ou moins permanente doit aussi faire penser à une affection neurologique :

– radiculalgies : sciatalgie (démarche “ salutante ”), cruralgie ou syndrome du canal lombaire rétréci arthrosique (parfois asymétrique).

– évoquées sur :

– le trajet radiculaire de la douleur.

– la douleur provoquée par la flexion de la cuisse sur le bassin jambe tendue (signe de Lasègue dans les sciatalgies) ou par l’extension de la cuisse sur le bassin (cruralgie).

– l’abolition d’un réflexe tendineux, achilléen (sciatalgie S1) ou rotulien (cruralgie L4) ou des ischio-jambiers internes (L5).

– le plus souvent, en rapport avec une hernie discale.

Membre inférieur enraidi :

Le malade fauche, la marche est spastique.

Lorsque le membre inférieur est enraidi, que le patient fauche, que la marche est spastique, c’est une hémiplégie (ou une hémiparésie).

Les éléments du diagnostic sont :

– dans le cas des hémiplégies spastiques typiques (“ démarche en fauchant ”) :

– mouvement de circumduction du membre inférieur enraidi, le pied touchant le sol avec la pointe.

– cuisse en adduction, jambe en extension, pied en varus équin.

– membre supérieur en flexion-adduction.

– dans le cas des hémiplégies frustes :

– démarche enraidie avec flexion limitée du genou et de la cheville (“ pseudo-steppage spastique ”), usure anormale de la pointe de la chaussure.

– perte du balancement d’un bras.

– fatigabilité d’une jambe.

– signes associés pyramidaux : déficit moteur à prédominance distale, hypertonie spastique, hyperréflectivité tendineuse, signe de Babinski.

Le scanner cérébral affirme l’étiologie, le plus souvent vasculaire, tumorale ou traumatique.

Le traitement symptomatique repose sur la kinésithérapie et les antispastiques (Liorésal*, Dantrium*, benzodiazépines…).

Le malade traîne le pied ou la jambe :

Le patient traîne la jambe ou le pied, le membre inférieur paraît flotter.

Gêne distale

Si la gêne est distale, on évoque, en premier lieu, une atteinte neurogène périphérique.

Les éléments du diagnostic sont :

– dans les formes typiques, “ démarche en steppant ” (ou “ steppage ”), avec pied tombant, obligeant le patient à lever exagérément le genou pour éviter d’accrocher la pointe du pied sur le sol.

– dans les formes frustes ou débutantes, des entorses à répétition qui peuvent être révélatrices.

– signes associés : faiblesse des muscles jambiers antérieurs, releveur des orteils et péroniers latéraux, amyotrophie, hypotonie, aréflexie, absence de signe de Babinski.

Les principales étiologies sont :

– en cas de début brutal :

– un traumatisme et une compression du sciatique poplité externe.

– une sciatique paralysante L5 mais, dans ce cas, du fait de la double innervation du jambier antérieur (L4 et L5), le “ steppage ” n’est que très incomplet, voire inexistant.

– en cas de début rapide, une mononévrite multiple (périartérite noueuse notamment).

Dans les cas douteux, la topographie des troubles sensitifs, l’EMG avec mesure des vitesses de conduction motrice, voire la biopsie neuro-musculaire, aideront.

Gêne proximale

Le patient est gêné pour lever le genou, le quadriceps est déficitaire et le réflexe rotulien aboli.

Les étiologies à évoquer sont :

– une paralysie crurale (diabète notamment).

– une atteinte des racines L4-L5 d’origines diverses, surtout discales et tumorales.

Gêne globale

Une gêne globale d’un membre inférieur oriente plutôt vers une origine centrale et avant tout vers une atteinte du lobule paracentral :

– en cas de début brutal, ischémie dans le territoire de l’artère cérébrale antérieure.

– en cas d’installation progressive, méningiome de la faux.

TROUBLES DE LA MARCHE SANS DESEQUILIBRE :

A la différence d’une gêne à la marche unilatérale, la gêne est bilatérale et les membres inférieurs paraissent mous ou normaux dans les troubles de la marche sans déséquilibre.

Si la gêne est distale

Il s’agit d’étiologies rares :

– sclérose latérale amyotrophique, à début pseudo-polynévritique.

– maladie de Charcot-Marie-Tooth (neuropathies héréditaires sensitivo-motrices types I et II).

– maladie de Steinert.

– amyotrophies spinales distales.

– myopathies scapulo-péronières.

Dans les cas douteux, l’EMG fournit une aide précieuse.

Si la gêne est proximale

On évoque d’emblée une myopathie, mais il s’agit d’une éventualité rare.

Les éléments du diagnostic sont :

– démarche dandinante, “ en canard ”, caractérisée par une inclinaison latérale du tronc, du côté du membre portant, du fait du déficit moteur proximal.

– dans les formes frustes : difficulté à se relever de la position accroupie (le malade grimpe avec ses mains le long de ses cuisses) ou assise (signe du tabouret). difficultés à la montée des escaliers.

– à un stade évolué, démarche en hyperlordose, ventre en avant, tête en arrière, pieds en dedans.

– à part, les myosites où, au dandinement, s’ajoute un enraidissement dû à la douleur.

– les signes associés sont un déficit moteur bilatéral et une modification du volume des muscles, l’abolition du réflexe idiomusculaire, l’absence de fasciculations, la conservation des réflexes tendineux et l’absence de signes sensitifs.

Dans un but étiologique :

– on recherchera d’abord une cause acquise et curable :

– myosite, quelle que soit sa cause.

– myopathie toxique aiguë (alcool) ou chronique (corticoïdes).

– myopathie des endocrinopathies (dysthyroïdies).

– on éliminera une polyradiculonévrite pseudo-myopathique (ponction lombaire).

– avant d’envisager le diagnostic de myopathie, surtout les dystrophies musculaires progressives mais aussi les myopathies des ceintures.

Si la gêne est globale

Devant une gêne globale des deux membres inférieurs, on évoque :

– si elle est à prédominance distale, une polynévrite, surtout alcoolique, toxique ou médicamenteuse.

– si elle est à prédominance proximale avec un début rapide, une polyradiculonévrite qui impose d’hospitaliser et de surveiller le malade à proximité d’une unité de réanimation.

– ou encore un canal lombaire rétréci, arthrosique.

Conduite à tenir

INTERROGATOIRE :

L’interrogatoire est parfois difficile, en particulier chez le sujet âgé, d’où la nécessité d’interroger le conjoint, la famille et l’entourage.

Caractères du trouble

L’interrogatoire précise :

– son ancienneté, son mode d’installation et son mode évolutif.

– son siège : localisé à un membre inférieur ou aux deux s’il s’agit d’un trouble de la marche.

– son type :

– douleur.

– faiblesse ou dérobement d’un membre (déficit moteur).

– mauvaise perception du sol ou maladresse (déficit sensitif).

– pulsions latérales ou impression d’ébriété (origine vestibulaire ou cérébelleuse).

– démarche à petits pas, remarquée par le patient ou par son entourage (lésions frontales ou sous-corticales).

– les facteurs favorisants : efforts, obstacles, obscurité, orthostatisme.

Symptômes associés

L’interrogatoire recherche des symptômes associés : chutes (préciser les circonstances et les modalités exactes), paresthésies, vertiges, troubles sphinctériens, détérioration et perte de connaissance.

Antécédents

Les antécédents doivent être précisés : l’âge, les antécédents personnels (traumatismes, accidents vasculaires cérébraux…) et familiaux (myopathies), le contexte pathologique, les traitements suivis.

EXAMEN CLINIQUE :

L’examen clinique est l’étape essentielle du diagnostic.

Examen de la station debout et de la démarche

L’examen de la station debout et de la démarche, décrit plus haut, recherche notamment une asymétrie du comportement des membres inférieurs.

Examen neurologique

L’examen neurologique sur le patient allongé confirme ou oriente l’impression clinique et recherche des signes associés, en particulier un déficit moteur unilatéral ou bilatéral, un trouble du tonus musculaire et des réflexes tendineux, une incoordination permettant de préciser le diagnostic topographique.

Examen général

L’examen général porte principalement sur :

– la vue.

– l’ appareil cardiovasculaire, avec palpation systématique des pouls des membres inférieurs et recherche systématique d’une hypotension orthostatique.

– l’ appareil locomoteur, avec examen ostéo-articulaire du rachis et des membres inférieurs.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

Les examens complémentaires sont demandés en fonction de l’orientation topographique.

Les plus utiles sont :

– l’ électromyogramme, pour distinguer une atteinte neurogène périphérique d’une atteinte myogène ou médullaire, mais des associations sont possibles.

– l’ IRM avant tout, ou la myélographie, avec étude du liquide céphalo-rachidien si l’on craint une compression médullaire (urgence).

– le scanner cérébral, les causes encéphaliques étant très fréquentes et parfois curables (hydrocéphalie à pression normale, hématome sous-dural chronique, tumeurs bénignes).

– l’ IRM plus performante.

– les potentiels évoqués, orientés en fonction de la suspicion clinique :

– somesthésiques surtout (atteinte de la moelle, du tronc cérébral du cerveau).

– auditifs (neurinome du VIII, atteinte du tronc cérébral).

– visuels.

– en cas d’atteinte vestibulaire : épreuves vestibulaires rotatoires et caloriques (électronystagmogramme).

Principales étiologies

En pratique, c’est l’analyse de la station debout et de la marche, indissociable de celle de l’équilibre, qui oriente le diagnostic étiologique.

Les étiologies sont traitées en détail dans d’autres chapitres et nous n’envisagerons ici que les principaux éléments du diagnostic.

DESEQUILIBRE ET MARCHE ATAXIQUE :

Les mouvements sont mal coordonnés, le patient est déséquilibré, instable et la marche ataxique.

L’examen neurologique permet d’identifier l’une des trois variétés d’ataxie, le trouble moteur apparaissant en dehors de toute paralysie et caractérisé par un défaut de coordination du mouvement.

Le déséquilibre domine le tableau.

Ataxie proprioceptive :

C’est l’ataxie proprement dite, ou ataxie proprioceptive.

L’ataxie est secondaire à l’interruption des afférences arthrokinesthésiques, quel que soit son niveau (racines, cordons postérieurs, lemniscus médian…), mais le plus souvent bilatérale.

Éléments du diagnostic

Les éléments du diagnostic sont :

– une station debout instable avec oscillations en tous sens et chute non latéralisée à l’occlusion des yeux (signe de Romberg).

– une démarche talonnante : la jambe est jetée trop haut et retombe brutalement.

– dans les formes frustes, instabilité au demi-tour et à la descente d’un escalier.

– ces troubles sont aggravés dans l’obscurité et à l’ occlusion des yeux.

Signes associés

Les signes associés sont :

– ataxie cinétique :

– main instable ataxique (visible également dans le maintien des postures).

– incoordination à l’épreuve doigt-nez ou talon-genou avec série d’oscillations, juste avant d’atteindre le but, aggravée par l’occlusion des yeux.

– troubles de la sensibilité profonde :

– subjectifs (striction, étau, mauvaise perception du sol).

– objectifs (altération de la sensibilité vibratoire et du sens de position des segments de membre).

Étiologies

Les principales étiologies à rechercher sont :

– une affection médullaire :

– compression médullaire postérieure, à rechercher systématiquement et d’urgence (IRM et/ou scanner et/ou myélographie).

– sclérose combinée de la moelle (maladie de Biermer).

– syringomyélie.

– une neuropathie périphérique :

– neuropathie diabétique.

– polyradiculonévrite.

– polynévrite.

Incoordination ou ataxie cérébelleuse :

L’incoordination ou “ ataxie ” cérébelleuse est liée surtout aux atteintes lobaires bilatérales (voies spino-cérébelleuses) et/ou du vermis, à l’origine d’une incoordination des réactions motrices réflexes normalement suscitées par les afférences proprioceptives et vestibulaires.

Eléments du diagnostic

Les éléments du diagnostic sont :

– une station debout instable avec :

– élargissement du polygone de sustentation.

– oscillations en tous sens non aggravées par l’occlusion des yeux (pas de signe de Romberg), et généralement sans chute.

– “ danse des tendons ” dans les formes légères.

– une démarche cérébelleuse, “ pseudoébrieuse ” ou “ festinante ” :

– dérivations latérales excessives à chaque pas.

– pieds écartés, bras en balancier, pas brefs et irréguliers.

– troubles plus nets au démarrage et à l’arrêt brusques dans les formes frustes.

– ces troubles sont peu ou pas aggravés par l’occlusion des yeux.

– signes associés : dysmétrie, asynergie, hypotonie.

Principales étiologies

En cas de syndrome cérébelleux aigu, le problème est d’ éliminer une urgence neurochirurgicale :

– accident vasculaire du cervelet, le scanner permettant de distinguer infarctus et hématome et, avec l’évolution, de préciser les indications opératoires.

– cause infectieuse, en particulier un abcès.

En cas de syndrome cérébelleux subaigu ou chronique, le problème est de reconnaître une étiologie éventuellement curable :

– tumeurs du cervelet ou de la fosse postérieure avant tout, mais aussi hypothyroïdie et intoxication médicamenteuse (Di-Hydan*) ou alcoolique.

– avant d’évoquer une sclérose en plaques, une malformation d’Arnold-Chiari, les atrophies dégénératives…

Déséquilibration ou ataxie vestibulaire :

La déséquilibration ou l’ “ ataxie ” vestibulaire est aussi appelée “ ataxie labyrinthique ”.

Elle s’observe lors des lésions vestibulaires récentes et d’intensité moyenne, étant surtout nette dans les syndromes vestibulaires périphériques.

Eléments du diagnostic

Les éléments du diagnostic sont :

– à la station debout, parfois impossible lors de l’accès vertigineux : déviation latérale, avec tendance à la chute toujours du même côté, à l’occlusion des yeux et après un temps de latence (signe de Romberg labyrinthique).

– lors de la marche :

– latéropulsion ou déviation constante dans les atteintes périphériques.

– une démarche légèrement zigzagante (ou seulement un déséquilibre paroxystique modéré), plus ébrieuse qu’ataxique, dans les atteintes centrales.

– ces troubles sont aggravés par la fermeture des yeux et des mouvements brusques de la tête.

– les symptômes et signes associés sont : les vertiges (souvent rotatoires), le nystagmus, et parfois les signes cochléaires et les signes végétatifs (nausées) surtout dans les atteintes périphériques.

Principales étiologies

Les principales étiologies à évoquer sont :

– devant un grand vertige paroxystique :

– maladie de Ménière.

– neuronite vestibulaire (labyrinthite aiguë).

– infarctus de l’artère auditive interne.

– syndrome de Wallenberg.

– causes traumatique ou médicamenteuse.

– devant des vertiges brefs, intermittents ou des sensations vertigineuses plus ou moins permanentes :

– vertige de position.

– affection ORL (otospongiose, presbyacousie, otite chronique).

– ischémie vertébro-basilaire, accès brefs et intenses de déséquilibre, voire de latéropulsions intermittentes violentes.

– causes traumatique ou médicamenteuse.

Dans tous les cas et systématiquement, un neurinome du VIII ou une tumeur de la fosse postérieure (scanner ou surtout IRM).

Autres causes :

A côté de ces trois variétés d’ataxie, il faut citer pour être complet :

– l’ hypoglycémie.

– les troubles du rythme cardiaque.

– l’ hypotension orthostatique (médicamenteuse, syndrome de Shy et Drager…).

– l’ ataxie frontale : déséquilibre à la marche avec tendance à la rétropulsion, au maximum apraxie de la marche.

– l’ ataxie de la ligne médiane : tendance à la rétropulsion ou latéropulsion, apraxie unilatérale.

– les grandes poussées d’ HTA paroxystiques.

DÉSÉQUILIBRE ET MARCHE SPASTIQUE :

Les membres inférieurs sont enraidis, le malade traîne les pieds et la marche est spastique.

Syndrome lacunaire :

Chez le sujet âgé, il s’agit généralement d’un syndrome lacunaire.

Éléments du diagnostic

Les éléments du diagnostic sont :

– une marche à petits pas, lente et traînante, avec rétropulsions.

– un syndrome extra-pyramidal surtout axial et aux membres inférieurs.

– des signes associés :

– syndrome pseudo-bulbaire.

– détérioration intellectuelle.

– troubles sphinctériens.

– des antécédents et un contexte pathologiques : HTA surtout, accidents vasculaires cérébraux.

Scanner

Le scanner affirme le diagnostic en montrant :

– des hypodensités lacunaires multiples et/ou une hypodensité diffuse de la substance blanche (“ leuco-araïose ”).

– une atrophie du cortex cérébral.

– une dilatation ventriculaire modérée.

Paraplégie spasmodique :

A tout âge, il peut s’agir d’une paraplégie spasmodique entraînant un déséquilibre à la marche.

Eléments du diagnostic

Les éléments du diagnostic sont à un stade très précoce, avant la paraplégie, la claudication intermittente médullaire, qui se traduit par une faiblesse non douloureuse d’un membre inférieur survenant électivement à l’effort, après un certain temps de marche, le repos permettant la reprise d’une marche normale.

Dans les formes typiques, on retrouve une démarche sautillante puis “ ralentie, raide et raclante ” (démarche en fauchant bilatérale, démarche de gallinacé).

Dans les formes évoluées, on retrouve des pieds en varus équin, une marche sur la face plantaire des orteils (démarche de digitigrade ou “ en oiseaux ”), puis entre des béquilles (démarche pendulaire).

Les signes associés sont des signes pyramidaux, surtout des troubles sensitifs et sphinctériens orientant vers une atteinte médullaire.

Etiologies

Sur le plan étiologique, il convient :

– d’ éliminer une compression médullaire, par l’IRM, voire la myélographie sous-occipitale, et qui nécessite un traitement d’autant plus urgent que le diagnostic est plus précoce.

– avant d’envisager d’autres causes :

– sclérose en plaques.

– myélites d’origine infectieuse.

– certaines formes de sclérose latérale amyotrophique.

– d’exceptionnelles affections hérédo-dégénératives.

– voire une paraplégie d’origine cérébrale (méningiome de la faux).

AUTRES DESEQUILIBRES DE LA MARCHE :

Démarche parkinsonienne :

Lors de la démarche parkinsonienne, les troubles de la marche et de l’équilibre résultent de l’akinésie et de la rigidité axiales qui, associées au tremblement, donnent un aspect typique à cette démarche pathologique fréquente.

Eléments du diagnostic

A la station debout, les éléments du diagnostic sont :

– attitude générale en flexion :

– tête et tronc penchés en avant.

– avant-bras demi-fléchis collés au corps.

– hanches et genoux semi-fléchis.

– instabilité, tendance à la rétropulsion (exagération des réflexes de posture).

Lors de la marche, les éléments du diagnostic sont :

– au démarrage, immobilité (enrayage cinétique) ou piétinement sur place (bégaiement de la marche).

– marche à petits pas lents et traînants dans une attitude “ soudée ”, bras collés au corps avec perte du ballant.

– demi-tour instable, décomposé.

– difficultés devant les obstacles, notamment au seuil d’une porte (blocage et piétinement, voire chutes en arrière).

– parfois, brusques accélérations involontaires (festinations), le malade semblant “ courir après son centre de gravité ”.

– dans les formes frustes, la perte du balancement du bras peut être le seul signe.

– les autres signes parkinsoniens sont :

– hypertonie plastique avec.

– tremblement de repos.

– akinésie.

Etiologie

L’étiologie la plus fréquente est la maladie de Parkinson.

La paralysie supranucléaire progressive entraîne des chutes.

Mouvements anormaux

Le déséquilibre à la marche peut être le fait de mouvements anormaux.

Démarche choréique

La démarche choréique est ponctuée de mouvements involontaires non rythmés, rapides, amples, de l’axe du corps et/ou de la racine des membres.

Démarche athétosique

La démarche athétosique est perturbée par des mouvements lents, prédominant aux extrémités, parfois réduite à une simple difficulté à supporter les chaussures dans les formes frustes, souvent associée à une spasticité (encéphalopathies infantiles).

Dystonies axiales

Les dystonies axiales peuvent n’apparaître qu’à la station debout et à la marche, de même que les dystonies segmentaires distales des membres inférieurs.

Association de différentes pathologies :

La marche peut être perturbée par l’association de différentes pathologies.

Ces troubles complexes de l’équilibre et de la marche sont très fréquents.

Atteinte de plusieurs systèmes anatomo-fonctionnels

L’atteinte de plusieurs systèmes anatomo-fonctionnels peut réaliser :

– une démarche cérébello-spasmodique, membres inférieurs enraidis et écartés, dans certaines scléroses en plaques ou dans les hérédo-dégénérescences spino-cérébelleuses (maladie de Friedreich).

– une démarche cérébello-vestibulaire, avec aggravation à l’occlusion des yeux, dans les tumeurs de la fosse postérieure, surtout de la ligne médiane où c’est un signe parfois très précoce et pratiquement isolé.

– une démarche en “ steppant ” avec ataxie cérébelleuse, chez l’alcoolique, etc.

Lésions frontales et/ou sous-corticales bilatérales

Des lésions frontales et/ou sous-corticales bilatérales concernent surtout les sujets âgés.

Les éléments du diagnostic sont :

– à la station debout : déséquilibre avec tendance aux rétropulsions avec chute.

– lors de la marche : démarche à petits pas lents et traînants, les pieds et les bras plus ou moins écartés. arrêts brusques, les pieds collés au sol ou avec piétinement sur place. demi-tour décomposé par saccades autour d’un pied pivot (démarche de “ roi de comédie ”).

– les signes associés éventuels et le contexte pathologique :

– syndrome démentiel de type frontal ou plus diffus, troubles sphinctériens à type de mictions impérieuses, perte de la sensation de besoin, urination.

– hypertonie oppositionnelle, réflexes tendineux et facio-médians vifs, hypertonie axiale.

– syndrome pyramidal et/ou extra-pyramidal bilatéral.

– signes frontaux.

– le scanner cérébral.

Dans un but étiologique :

– on évoquera d’abord une cause curable :

– hydrocéphalie à pression normale pouvant bénéficier d’une dérivation dont l’indication n’est pas toujours facile à poser.

– hématome sous-dural chronique.

– processus expansif frontal, de la ligne médiane ou de la fosse postérieure avec dilatation ventriculaire sus-jacente (méningiome).

– on éliminera un état lacunaire (voir supra).

– avant d’envisager l’ astasie-abasie du vieillard :

– les troubles de la marche et de l’équilibre ne sont en rapport ni avec un syndrome parkinsonien, ni avec une hydrocéphalie à pression normale, ni avec un état lacunaire.

– le scanner ne montre qu’une atrophie cérébrale, plus ou moins étendue.

– la kinésithérapie peut être utile, et il ne faut pas négliger un trouble visuel associé (cataracte), un trouble ostéo-articulaire (coxarthrose, ostéoporose…) ni un état dépressif masqué.

MARCHE IMPOSSIBLE :

Dans certains cas, la marche et même la station debout sont impossibles :

– soit du fait de l’évolution avancée d’une des affections précédentes.

– soit dans certains syndromes :

– staso-basophobie : peur de tomber, refus de marcher, que l’on peut parfois vaincre par une rééducation invigorante.

– astasie-abasie : impossibilité de la station debout et de la marche en l’absence de déficit moteur ou de trouble de la coordination importants.

– apraxie de la marche : impossibilité de disposer convenablement les membres inférieurs dans le but de marcher en l’absence de tout déficit élémentaire (lésions frontales ou pariétales associatives).

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