Conduite du diagnostic

Certains caractères sémiologiques permettent de préciser la localisation lésionnelle.

Un examen clinique détaillé, recherchant particulièrement des anomalies cardiaques ou vasculaires, est indispensable, de même qu'un scanner cérébral, qui peut confirmer la topographie lésionnelle et orienter le diagnostic étiologique.

L'appréciation du profil évolutif permettra enfin de préciser l' étiologie :

- les causes principales des hémiplégies aiguës sont les traumatismes crâniens et les accidents vasculaires cérébraux ;

- les hémiplégies subaiguës ou chroniques sont dues, le plus souvent, à des processus expansifs (tumeurs, abcès, encéphalites).

Plusieurs situations nécessitent un traitement très urgent :

- tantôt chirurgical : hématome extra-dural ;

Diagnostic positif :

DIAGNOSTIC FACILE :

Le diagnostic positif est, en général, facile.

Il existe deux formes principales qui peuvent se succéder chez un même patient (hémiplégie flasque, dans les premiers jours, puis hémiplégie spasmodique).

Hémiplégie flasque :

L'hémiplégie flasque est transitoire, juste après la constitution du déficit :

- elle peut être massive ou partielle, et touche alors surtout les extenseurs aux membres supérieurs et les fléchisseurs aux membres inférieurs, les muscles les plus volitionnels étant les plus atteints (mouvements fins des doigts).

- elle est hypotonique, avec parfois une hyperextensibilité.

- les réflexes sont abolis, mais le signe de Babinski peut être présent, dès ce stade, et permet d'affirmer l'existence du syndrome pyramidal.

Hémiplégie spastique

L'hémiplégie spastique, dite “ spasmodique ”, peut survenir d'emblée ou succéder à une hémiplégie flasque.

Le déficit est accompagné d'un syndrome pyramidal homolatéral.

*Hyperréflectivité ostéo-tendineuse :

En cas d'hyperréflectivité ostéo-tendineuse :

- les réflexes sont vifs, diffusés (réponse de groupes musculaires non concernés à l'état normal : par exemple, contraction des adducteurs de la cuisse lorsqu'on cherche le réflexe rotulien).

- une trépidation épileptoïde du pied est un caractère tirant sa valeur de la comparaison avec les réflexes normaux du côté sain.

*Contracture pyramidale :

En cas de contracture pyramidale, on retrouve :

- une hypertonie spastique (résistance à l'allongement du muscle se renforçant avec le mouvement passif du membre mobilisé et sa vitesse) et élastique (pouvant céder brusquement “ en lame de canif ”).

- prédominant sur les fléchisseurs aux membres supérieurs (coude, poignets, doigts) et les extenseurs aux membres inférieurs (genou, cheville).

*Signe de Babinski :

Le signe de Babinski est une extension du gros orteil lors de la stimulation du bord externe de la plante du pied.

*Syncinésies :

On retrouve des syncinésies de coordination ou des syncinésies spasmodiques.

DIAGNOSTIC POSITIF PLUS DIFFICILE :

Le diagnostic positif peut être plus difficile.

Déficit modéré :

La topographie distale du déficit (mouvements de pianotage des doigts, signe de la main creuse), les manœuvres de Barré aux membres supérieurs et Mingazzini aux membres inférieurs, l'asymétrie des réflexes, la présence d'un signe de Babinski et l'apparition des signes à l'effort sont évocatrices.

*Lors de la marche :

Lors de la marche, on se fiera à la perte du balancement d'un bras et à l'extension du membre inférieur due à l'hypertonie du quadriceps, du triceps sural et du fléchisseur des orteils (classique “ démarche en fauchant ”).

*Paralysie faciale :

En cas de paralysie faciale, la prédominance sur le facial inférieur et la dissociation automatico-volontaire (abolition de la motilité volontaire : asymétrie lors de la parole et conservation de la motilité automatique : sourire, mimique affective) sont en faveur d'une atteinte centrale.

Coma :

Lors du coma, le diagnostic est fait sur la diminution de la motilité de l'hémicorps (spontanée ou après stimuli nociceptifs), l'hypotonie avec chute brutale des membres lorsqu'on les lâche, l'asymétrie des réflexes ostéo-tendineux et l'existence d'un signe de Babinski unilatéral.

Une paralysie faciale est visible spontanément (le malade “ fume la pipe ” du côté sain) ou peut être provoquée par la manœuvre de Pierre-Marie et Foix.

Hémiplégie transitoire :

L'hémiplégie transitoire est un diagnostic d'interrogatoire : l'examen cherche des éléments pyramidaux résiduels discrets (pianotement rapide des doigts, fatigabilité à l'effort, asymétrie des réflexes droits et gauches).

Diagnostic topographique :

Il est important de faire un diagnostic topographique précis pour orienter l'imagerie (TDM, IRM)...

Les caractères cliniques de l'hémiplégie varient selon le niveau de la lésion.

Cortex cérébral :

(Région rolandique.)

Hémiplégie controlatérale non proportionnelle

L'hémiplégie controlatérale non proportionnelle touche inégalement les trois étages (face, membre supérieur, membre inférieur) : déficit à prédominance brachiofaciale (atteinte de la face externe du lobe frontal) ou crurale (atteinte de la face interne du lobe frontal).

Autres atteintes cervicales

Le déficit moteur s'accompagne souvent d'autres atteintes corticales ou sous-corticales : déficit sensitif, amputation du champ visuel, aphasie, crises bravais-jacksoniennes ; anosognosie lors des atteintes de l'hémisphère mineur.

Lésions frontales

Lors des lésions frontales, il existe une déviation de la tête et des yeux du côté sain (“ le malade regarde sa lésion ”), qui a une valeur pronostique défavorable en cas d'étiologie vasculaire.

Capsule interne :

Hémiplégie controlatérale

L'hémiplégie controlatérale, totale et “ proportionnelle ”  affecte, à un degré égal, les trois étages (les fibres du faisceau pyramidal sont regroupées).

Hémiplégie motrice pure

L'hémiplégie motrice est pure ; elle peut être sensitivo-motrice en cas d'atteinte associée du thalamus.

Tronc cérébral :

Hémiplégie controlatérale

L'hémiplégie controlatérale :

- respecte la face si la lésion est dans le bulbe.

- touche les trois étages sinon.

Selon le niveau

A chaque niveau du tronc cérébral, l'association de l'hémiplégie controlatérale et de l'atteinte homolatérale d'un ou de plusieurs nerfs crâniens (“ syndrome alterne ”) permet de localiser la lésion.

Moelle épinière :

Lors des lésions de la moelle cervicale, l'hémiplégie homolatérale respecte la face.

Il peut exister un syndrome de Brown-Séquard complet (syndrome pyramidal et anesthésie profonde du côté de la lésion, anesthésie thermo-algique controlatérale) et des troubles sphinctériens.

Diagnostic différentiel :

Déficit anorganique :

Le déficit anorganique se rapporte à la simulation et à l'hystérie :

- contexte parfois évocateur (bénéfices secondaires, personnalité particulière).

- discordance des examens cliniques successifs, absence de signes objectifs : une TDM reste cependant souvent indispensable pour ne pas passer à côté d'une lésion organique associée à une pathologie psychiatrique.

*Akinésie d'un syndrome extra-pyramidal :

Dans le cas d'une akinésie d'un syndrome extra-pyramidal, il n'existe pas de déficit moteur segmentaire.

Les caractères de l'hypertonie extra-pyramidale associée (plastique, en tuyau de plomb, qui cède par à-coups ; roue dentée) contribuent à la différencier d'une hémiplégie.

*Déficit post-critique

Le déficit post-critique d'une crise motrice partielle ou secondairement généralisée (“ paralysie de Todd ”) peut durer plusieurs heures :

- si la crise n'a pas eu de témoin, le diagnostic est parfois évoqué sur le contexte (lésions traumatiques associées, perte d'urines, morsure latérale de langue).

- importance de l'électroencéphalogramme qui montre des anomalies post-critiques.

*Négligence motrice et sous-utilisation de l'hémicorps gauche :

La négligence motrice et la sous-utilisation de l'hémicorps gauche, dans les lésions hémisphériques pariétales droites :

- sont souvent associées aux autres éléments du syndrome de l'hémisphère mineur (anosognosie, hémiasomatognosie).

- peuvent être associées à une hémiplégie.

*Syndrome cérébelleux :

Dans le cas du syndrome cérébelleux :

- un déficit moteur des racines peut provoquer des anomalies des épreuves “ doigt-nez ” ou “ talon-genoux ”, faisant porter par excès le diagnostic de syndrome cérébelleux.

- un syndrome cérébelleux peut cependant être associé à une hémiplégie par lésion du tronc cérébral.

*Déficit périphérique :

Le déficit périphérique peut être discuté en cas d'atteinte corticale limitée, donnant un déficit distal d'allure périphérique (pseudo-paralysie radicale ou cubitale, pseudo-paralysie du sciatique poplité externe), avec des éléments pyramidaux à l'examen et un électromyogramme normal.

Diagnostic étiologique :

CONDUITE DU DIAGNOSTIC :

Interrogatoire :

L'interrogatoire du patient ou de son entourage permet de préciser le mode d'installation du déficit, son profil évolutif et les signes d'accompagnement.

Il cherche à préciser les antécédents du patient, les traitements en cours et les facteurs de risque vasculaire (âge, hypertension artérielle, cardiopathie, diabète, dyslipidémie, alcoolisme, tabagisme...).

Clinique :

La clinique s'attache particulièrement à l' examen cardio-vasculaire (auscultations cardiaque et cervicale, tension artérielle aux deux bras, palpation des pouls...).

L'examen général peut être très contributif (découverte d'une tumeur primitive...).

Mode évolutif :

Généralement, le mode évolutif et l'étiologie sont liés. Ainsi, les accidents vasculaires cérébraux sont le plus souvent à l'origine de déficits brutaux, tandis que les tumeurs provoquent plutôt des déficits progressifs.

Bilan :

Enfin, un bilan comprenant radiographies de thorax, électrocardiogramme, ionogramme sanguin, urémie, hémostase, glycémie, TDM cérébrale sans (puis parfois avec) produit de contraste permet de préciser le diagnostic étiologique.

Les recherches étiologiques doivent être adaptées à l'âge, au profil évolutif et au contexte pathologique.

HÉMIPLÉGIE D'INSTALLATION AIGUË :

(Minutes, heures.)

Traumatismes :

*Traumatisme crânien :

Un traumatisme crânien peut provoquer un hématome ou un œdème intracérébral, susceptibles d'expliquer le déficit : diagnostic par la TDM cérébrale.

*Hématome extra-dural :

Une hémiplégie et une mydriase controlatérale, après un intervalle libre, font évoquer un hématome extra-dural du côté de la mydriase.

La TDM cérébrale montre une lentille biconvexe hyperdense, entre l'os et la dure-mère, en regard d'un trait de fracture. C'est une urgence neurochirurgicale (saignement artériel abondant).

*Dissection artérielle :

Si la TDM ne montre pas de lésion, une artériographie des vaisseaux du cou cherchera une dissection artérielle favorisée par le traumatisme cervical, à l'origine d'un infarctus cérébral non encore visible en TDM.

Accidents vasculaires cérébraux :

On pensera particulièrement aux accidents vasculaires cérébraux, chez un patient ayant des facteurs de risque vasculaire, à tout âge.

*Infarctus-hématome :

Quelle que soit la sémiologie, le diagnostic d'infarctus-hématome ne peut être fait que par la TDM :

- un hématome, même vu précocement, donne une hyperdensité spontanée.

- alors que l'ischémie donne une image normodense ou hypodense (voir figure 1), dont l'apparition peut être différée par rapport à la clinique.

Ainsi, une TDM normale, dans les premières heures, n'élimine pas un infarctus cérébral récent

Lacunes.

Les lacunes (petits infarctus profonds, le plus souvent dus à l'hypertension) siègent fréquemment dans la capsule interne

Bilan :

Le bilan comprend toujours une exploration du sanguin (recherche d'une polyglobulie, de troubles de l'hémostase, d'un syndrome inflammatoire...), et aussi du (échocardiographie, écho-Doppler cervical, parfois artériographie cérébrale).

*Dissection artérielle :

En l'absence de facteurs de risque vasculaire, avec un déficit accompagné de céphalées, de cervicalgies, d'une otalgie, ou d'un signe de Claude-Bernard-Horner, on recherche chez un patient jeune une dissection artérielle (carotidienne ou vertébrale), tout particulièrement après un traumatisme cervical récent (choc, manipulations cervicales).

L'écho-Doppler, l'angio-IRM et surtout l'artériographie des vaisseaux du cou (voir figure 2) confirment le diagnostic.

C'est une découverte de plus en plus fréquente.

Plus rarement

- Recherche d'une thrombose veineuse cérébrale :

- contexte (maladie systémique, post-partum, trouble de l'hémostase...), céphalées prolongées, durables, précédant ou accompagnant le déficit, crises comitiales, déficit “ “ à bascule ”.

- le diagnostic suspecté sur la TDM (sans produit de contraste : association d'hypodensités et d'hyperdensités ; après injection : signe du delta en cas de thrombose du sinus longitudinal supérieur) est confirmé par l'artériographie cérébrale au temps veineux ou l'IRM orientée.

- Recherche d'un spasme artériel posthémorragie méningée :

- syndrome méningé associé à l'hémiplégie, histoire récente de céphalées violentes et de vomissements.

- hyperdensité spontanée sous-arachnoïdienne en TDM, spasme plus ou moins étendu des artères corticales à l'artériographie.

- liquide céphalo-rachidien xantochromique (saignement ancien), avec des pigments sanguins.

- Recherche d'une endocardite bactérienne :

- hémiplégie fébrile, souffle cardiaque, parfois signes cutanés évocateurs : faux panaris d'Osler, purpura... ;

- hémocultures positives et échocardiographie (transthoracique ou transœsophagienne) permettent le diagnostic.

- il existe également des endocardites non bactériennes (endocardite marastique accompagnant certains cancers évolués, endocardite de Libman-Sacks du lupus).

Autres causes :

*Troubles métaboliques :

Parmi les troubles métaboliques, on retrouve :

- une hypoglycémie chez un patient diabétique traité, qui peut donner une hémiplégie et des troubles de la conscience ; dans ce contexte, importance du dextro en urgence, avant la TDM.

- une hyponatrémie, qui peut également donner une hémiplégie.

*Migraine accompagnée :

Le diagnostic est évoqué devant le caractère stéréotypé des troubles chez un même patient, leur chronologie (disparition des signes neurologiques lorsque la céphalée apparaît), les antécédents personnels et familiaux de migraine.

Lors du premier épisode, il faut éliminer un accident ischémique. Il existe d'exceptionnelles formes familiales (migraine hémiplégique).

HÉMIPLÉGIE D'INSTALLATION SUBAIGUE OU CHRONIQUE :

(Jours-semaines.)

Processus expansif : tumeurs, abcès :

*Hémiplégie d'installation lente

Tumeur cérébrale bénigne (méningiome, astrocytome, oligodendrogliome).

*Hémiplégie rapidement progressive

Tumeur cérébrale maligne (glioblastome, métastase, lymphome), abcès.

Le diagnostic de processus expansif est évoqué sur le plan clinique (évolution progressive, plus ou moins rapide, avec extension “ en tache d’huile ” non systématisable en terme de territoire vasculaire, céphalées, crises comitiales fréquentes quand les lésions sont proches du cortex).

Un abcès donne classiquement un déficit d'installation subaigu et des céphalées ; la fièvre est inconstante.

TDM et IRM

La TDM et l'IRM précisent la localisation et le nombre des lésions, leur modification par le produit de contraste (la multiplicité des lésions et la prise de contraste évoquent des métastases, un lymphome, des abcès). L'IRM peut permettre de guider une biopsie stéréotaxique.

La ponction lombaire (réalisée en l'absence de signes d'engagement sur la TDM, les modifications du fond d'œil n'étant plus en pratique un critère fiable d'hypertension intracrânienne) peut montrer une méningite purulente (abcès) ou une méningite à liquide clair (lymphome, métastase, gliome).

Encéphalite infectieuse :

En cas de méningo-encéphalite (fièvre, syndrome méningé, signes d'atteinte hémisphérique : convulsions, aphasie, hémiplégie), l'étiologie à évoquer en priorité pour la gravité d'un retard thérapeutique est l' encéphalite à Herpèsvirus de type I (HSV 1) : des troubles du comportement, une aphasie, une hémiplégie, évoluant depuis quelques jours en contexte fébrile sont très évocateurs.

- La TDM cérébrale montre une atteinte nécrotique et hémorragique du lobe temporal et de la partie inférieure du lobe frontal, le plus souvent bilatérale, avec un œdème et un effet de masse fréquents (aspect pseudo-tumoral).

- L' IRM cérébrale peut montrer très précocement des anomalies frontales et temporales bilatérales.

- L' électroencéphalogramme anormal (anomalies paroxystiques fronto-temporales bilatérales) est un argument de poids.

- Le diagnostic est confirmé par la présence d'anticorps anti-HSV 1 et la positivité de la PCR à la recherche de DNA d'HSV1 dans le liquide céphalo-rachidien (aspect fréquent de méningite à liquide clair, parfois liquide hémorragique).

Plus rarement :

*Hématome sous-dural :

Il faut rechercher un hématome sous-dural :

- après un traumatisme minime ou passé inaperçu chez le sujet âgé ou débilité (éthylisme).

- avec une hémiplégie progressive parfois associée à des signes d'atteinte corticale, à un ralentissement idéomoteur récent, à des troubles de l'équilibre et de la marche. Il faut y penser systématiquement dans ce contexte.

- la TDM cérébrale montre un croissant hyperdense (parfois isodense ou hypodense si la lésion est ancienne) entre le crâne et le cerveau.

*Sclérose en plaques :

Une localisation cérébrale ou médullaire peut provoquer une hémiplégie progressive, parfois aiguë, souvent précédée ou suivie d'autres signes d'atteinte du système nerveux central (syndrome cérébelleux, névrite optique rétrobulbaire, troubles sphinctériens, troubles sensitifs).

Le diagnostic, évoqué sur la dissémination des signes dans le temps et dans l'espace, est confirmé par les anomalies de la ponction lombaire, des potentiels évoqués et de l'IRM.

*Plus rarement :

Plus rarement, ces mêmes symptômes feront discuter une sarcoïdose (lésions pulmonaires associées), une maladie de Behçet (uvéite, aphtose bipolaire), une maladie de Lyme (lésions articulaires et cutanées, morsure de tique), une maladie de Gougerot-Sjögren (yeux secs, bouche sèche), une collagénose (lupus) ou une artérite intracérébrale.

FORMES EVOLUTIVES PARTICULIERES :

Tumeur cérébrale maligne :

Une tumeur cérébrale maligne peut provoquer une hémiplégie aiguë du fait d'une hémorragie intratumorale ou d'une poussée œdémateuse (évolution pseudo-vasculaire).

Thrombose de la carotide interne :

Une thrombose de la carotide interne peut provoquer une hémiplégie progressive lors de l'extension de l'infarctus ou de l'œdème cérébral (évolution pseudo-tumorale).

Hémiplégie transitoire :

Une hémiplégie transitoire rapidement régressive est le plus souvent un accident ischémique transitoire, nécessitant un bilan urgent, du fait du risque de récidive.

Mais elle peut également se voir avec une hémorragie, après une migraine accompagnée, après une crise comitiale, au cours de la sclérose en plaques (possibilités d'épisodes pseudo-critiques), lors de l'évolution de certaines tumeurs...

Thérapeutiques urgentes :

Les thérapeutiques urgentes dépendent bien entendu de l'étiologie.

Nous détaillerons seulement quelques éléments utiles pour les pathologies fréquentes.

PATHOLOGIE VASCULAIRE CEREBRALE :

Conditionnement du patient :

La thérapeutique varie selon le mécanisme de l'accident vasculaire cérébral, mais la prise en charge médicale consiste, dans tous les cas, en différentes démarches.

*Assurer le maintien des fonctions vitales :

Assurer le maintien des fonctions vitales par :

- une sonde gastrique en cas de troubles de la déglutition.

- une hydratation avec du sérum physiologique (éviter l'hyperglycémie nocive pour le parenchyme cérébral).

- une ventilation assistée en cas de détresse respiratoire.

*Traiter l'œdème cérébral :

Pour traiter l'œdème cérébral :

- le mannitol peut être efficace en discontinu, mais est difficile à manier.

- les corticoïdes et l'ACTH sont inefficaces.

- en cas de ventilation assistée, une hyperventilation modérée a un effet anti-œdémateux.

*Hémodynamique :

On veillera au maintien d'une hémodynamique “ correcte ”, dans les jours qui suivent un accident vasculaire cérébral. Une poussée d'hypertension artérielle est un phénomène compensateur, le plus souvent bénéfique, qui doit être respectée, sauf si elle entraîne une défaillance cardiaque :

-  en l'absence d'œdème aigu du poumon, un traitement antihypertenseur prescrit à titre systématique (c'est la classique gélule de nifédipine per os) est dangereux à la phase aiguë d'un accident vasculaire cérébral, quel qu'en soit le type.

- en effet, le maintien d'une tension artérielle élevée permet de vasculariser la zone qui entoure la lésion hémorragique ou ischémique (c'est la autour de l'infarctus).

Traitements spécifiques :

Il existe des traitements spécifiques selon l'étiologie.

*Hémorragie intracérébrale

Les indications chirurgicales sont rares en sus-tentoriel. L'évacuation de l'hématome est préconisée uniquement en cas d'œdème réfractaire aux thérapeutiques médicales, mettant en jeu à court terme le pronostic vital.

*Accidents ischémiques :

Une héparinothérapie à dose efficace est discutée si l'infarctus est vu précocement :

- ses indications communément admises sont les accidents ischémiques transitoires à répétition (plus de deux accidents ischémiques transitoires en 48 heures), les ischémies en évolution, les dissections des vaisseaux du cou dans leur portion extra-crânienne, les embolies d'origine cardiaque (en l'absence d'endocardite) et les thromboses veineuses cérébrales aseptiques.

- ses contre-indications sont les accidents massifs (responsables de troubles de la conscience, ou accompagnés d'un œdème étendu en TDM), qui comportent un risque hémorragique secondaire important. Une transformation hémorragique asymptomatique découverte par la TDM n'est pas une indication formelle d'arrêt de l'héparine : on se contente le plus souvent de diminuer la posologie.

- en cas de menace d'occlusion complète de la carotide, confirmée par l'artériographie, une désobstruction chirurgicale peut être envisagée si l'infarctus est dans le territoire carotidien.

Rappelons que le respect de l'hypertension artérielle réactionnelle est fondamental après un accident vasculaire cérébral ischémique.

*Hémorragie méningée :

Devant une hémorragie méningée vue au stade du spasme, la prescription de nimodipine (Nimotop*) IV est recommandée, ainsi que le maintien d'une tension artérielle élevée.

Le traitement chirurgical de l'anévrisme et la date de l'intervention sont discutés.

Autres étiologies :

Sclérose en plaques :

Une corticothérapie par voie veineuse, lors des poussées de sclérose en plaques, permet d'accélérer leur régression spontanée.

oedème des processus expansifs :

La corticothérapie par voie veineuse, par son action anti-œdémateuse, permet souvent d'améliorer l'état du patient d'une façon spectaculaire, avant ou pendant les thérapeutiques plus spécifiques (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie d'une tumeur ; antibiothérapie d'un abcès...).

Hématome sous-dural chronique :

Une corticothérapie per os peut améliorer l'état des patients pour lesquels l'indication opératoire n'est pas retenue.

Encéphalite herpétique :

Le traitement de l'encéphalite herpétique est l' aciclovir (Zovirax*).

Il n'existe aucune contre-indication.

La posologie (10 mg/kg toutes les 8 heures) doit être diminuée en cas d'insuffisance rénale.

Le traitement est d'autant plus efficace qu'il est débuté très précocement, sans attendre la confirmation du diagnostic.

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