Orientation diagnostique :

INTERROGATOIRE :

L'interrogatoire, en précisant le mode d'installation de la céphalée et son profil évolutif, permet de distinguer les céphalées essentielles bénignes, de loin les plus fréquentes, des céphalées symptomatiques, dont certaines sont des urgences neurologiques.

Profil évolutif :

Le profil évolutif permet ainsi schématiquement de distinguer :

- la céphalée récente d'apparition brutale : céphalée aiguë brutale ;

- les accès de céphalées évoluant par crises entre lesquelles le patient ne souffre pas (intervalle libre complet) : céphalée chronique paroxystique .

- la céphalée permanente ancienne : céphalée chronique permanente .

- la céphalée permanente, s'aggravant progressivement depuis quelques jours, semaines ou mois : céphalée chronique progressive.

Autres éléments à rechercher :

Les autres éléments à rechercher lors de l'interrogatoire d'un patient céphalalgique sont :

- le siège des céphalées (diffuses, en hémicrânie, rétro-orbitaires, constantes ou variables).

- le côté des céphalées (unilatérales, toujours du même côté ou alternantes, bilatérales) ;

- leur caractère (pulsatile, continu, en étau, en éclairs...) .

- leur durée (sans traitement) .

- l'éventuelle aggravation par les efforts (marche, montée des escaliers...) .

- la sévérité de la douleur évaluée par le retentissement sur les actes de la vie quotidienne (arrêt de travail, repos au lit, annulation de sorties...) .

- la fréquence des accès douloureux (par jour, semaine ou mois) .

- l’évolution dans le temps (âge de début, période d'accalmie, aggravation récente...) ;

- les facteurs déclenchants (effort, froid, consommation de certains aliments, prise d'alcool, manque de sommeil, médicament, traumatisme...) .

- les éventuels prodromes (signes annonciateurs de la céphalée : irritabilité, troubles de l'humeur, malaise, sensation de faim...) .

- les signes d'accompagnement (nausées, vomissements, larmoiement, myosis, rougeur oculaire, signes neurologiques pouvant précéder, accompagner ou suivre la céphalée, transitoires ou permanents) .

- les différents traitements essayés et leur efficacité éventuelle.

L'interrogatoire doit être long et attentif car les céphalées sont souvent intriquées.

EXAMEN CLINIQUE :

Cet interrogatoire détaillé est complété par un examen neurologique complet, à la recherche de signes de localisation, de signes méningés ou de signes d'hypertension intracrânienne.

Un examen du fond d'œil à la recherche d'un œdème papillaire, ainsi que la prise de la tension artérielle, de la température et un examen clinique général sont systématiques.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

Après l'interrogatoire et l'examen clinique, le diagnostic étiologique de la céphalée est le plus souvent fait.

Ainsi, en dehors des urgences neurologiques, les examens complémentaires (scanner cérébral et/ou IRM cérébrale et/ou ponction lombaire) ne sont indiqués que lorsque :

- l'examen neurologique n'est pas normal .

- il existe un œdème papillaire .

- ou que la présentation d'une céphalée dite “ essentielle bénigne ” n'est pas typique.

Urgence neurologique

Il est essentiel de distinguer d'emblée les céphalées symptomatiques d'une urgence neurologique.

Céphalée d’installation brutale récente :

HÉMORRAGIE MENINGEE ET HÉMORRAGIE CEREBRALE :

Les deux grands diagnostics à envisager sont l'hémorragie méningée et l'hémorragie cérébrale.

La céphalée de l' hémorragie méningée est typiquement décrite comme étant une céphalée extrêmement violente, comme un.

En cas d' hémorragie cérébrale, il existe des signes neurologiques focaux associés à la céphalée.

Dans tous les cas, il s'agit d'une grande urgence neurologique nécessitant une hospitalisation et la réalisation d'un scanner cérébral, sans injection de produit de contraste.

Lorsque ce dernier est normal, une ponction lombaire est réalisée, sans délai, pour éliminer formellement une hémorragie méningée.

DISSECTIONS DES ARTERES CERVICO-ENCEPHALIQUES :

Les céphalées et les cervicalgies sont également un symptôme fréquent lors des dissections des artères cervico-encéphaliques (carotides et vertébrales).

Elles sont souvent inaugurales et associées à un syndrome de Claude-Bernard-Horner homolatéral dans les dissections de l'artère carotide interne (par atteinte du sympathique péricarotidien).

Le diagnostic est confirmé en urgence par l'écho-Doppler cervical, éventuellement associé à une IRM et angio-IRM cérébrale.

Ces dissections peuvent entraîner la survenue d'un accident ischémique cérébral ou oculaire, si elles ne sont pas traitées en urgence.

ENCEPHALIQUE HYPERTENSIVE :

Une cause rare de céphalée sévère récente et brutale est l'encéphalopathie hypertensive qui s'accompagne, en outre, de troubles visuels bilatéraux et de crises comitiales.

Elle peut s'observer dans l'hypertension maligne et dans l'éclampsie.

Le phéochromocytome doit être recherché devant l'association de céphalées aiguës paroxystiques associées à des sueurs et des palpitations (triade de Meynard).

Céphalée d’installation rapidement progressive :

La céphalée d'installation rapidement progressive s'aggrave sur quelques jours, quelques semaines ou mois.

Céphalées liées à une hypertension intracrânienne :

- Les céphalées liées à l'hypertension intracrânienne sont soit isolées, soit associées à un œdème papillaire, des nausées et des vomissements ainsi qu'à une diplopie binoculaire horizontale par paralysie du VI. Les céphalées sont souvent à prédominance matinale et sont aggravées par le décubitus et les efforts.

- Le premier examen à réaliser en urgence est un scanner cérébral (sans et avec injection de produit de contraste), à la recherche d'un processus expansif (tumeur, abcès, hématome intraparenchymateux ou sous-dural).

- Lorsque le scanner est normal, il faut compléter l'examen par une IRM cérébrale, à la recherche d'un processus expansif dans la fosse postérieure (parfois difficile à voir sur un scanner) et à la recherche d'une thrombophlébite cérébrale.

- Lorsque la neuro-imagerie est normale (scanner et IRM), on effectue une ponction lombaire avec prise de pression du liquide céphalo-rachidien (sur un patient couché, la pression normale étant inférieure à 20 cm d'eau) pour vérifier que la pression du liquide céphalo-rachidien est élevée et qu'il n'y a pas de méningite. Si la pression est élevée et le liquide céphalo-rachidien de composition normale, on parle alors d'hypertension intracrânienne bénigne.

Céphalées accompagnées d'une fièvre ou d'un syndrome méningé :

Les céphalées accompagnées d'une fièvre ou d'un syndrome méningé évoquent avant tout une méningite, qui peut-être aiguë, subaiguë ou chronique.

Dans ce dernier cas, les signes méningés sont généralement absents.

C'est pourquoi, tout patient souffrant d'une céphalée récente, d'aggravation progressive, et dont la neuro-imagerie est normale, doit avoir une ponction lombaire.

Des signes focaux s'associent à la méningite dans les méningo-encéphalites.

Artérite temporale de Horton :

L'artérite temporale de Horton doit être évoquée devant toute céphalée d'apparition récente chez un sujet de plus de 60 ans.

La céphalée est présente dans 60 à 90 % des cas de maladie de Horton et est le symptôme révélateur le plus fréquent.

- Elle est typiquement de siège temporal, superficielle et profonde, avec hyperesthésie au contact (aggravée par le port de lunettes, d'un chapeau ou par le contact avec l'oreiller la nuit).

- L'association avec les autres symptômes et signes de la maladie de Horton (troubles visuels, fièvre, altération de l'état général, claudication intermittente de la mâchoire, douleurs rhizoméliques, artères temporales indurées, non battantes et douloureuses...) oriente le diagnostic.

- La recherche d'un syndrome inflammatoire, en urgence, et la réalisation d'une biopsie de l'artère temporale (du côté des céphalées) confirment le diagnostic.

CEPHALEES ESSENTIELLES BENIGNES :

MIGRAINE :

La migraine est une affection très répandue, touchant trois fois plus souvent la femme que l'homme.

Elle est, en effet, la plus fréquente des céphalées avec une prévalence d'environ 12 % et une incidence annuelle, ajustée en fonction de l'âge de 13,7 pour 100 000 chez l'homme et de 29,4 pour 100 000 chez la femme. Elle est souvent non diagnostiquée et les symptômes sont attribués à tort à une “ crise de foie ”, sinusite, affection dentaire ou cervicarthrose.

Son diagnostic est purement clinique et répond à des critères précis définis par l'IHS en 1988. Comme dans toutes les céphalées essentielles bénignes, l'examen neurologique est strictement normal.

Les différents types de migraines :

Il est habituel de distinguer plusieurs types de crises de migraines selon leurs caractéristiques cliniques.

Migraine sans aura :

La migraine sans aura (ancienne migraine commune) est la plus fréquente.

- La crise est souvent précédée, plusieurs heures avant la céphalée, par des prodromes tels qu'une somnolence, des troubles de l'humeur, une asthénie et une sensation de faim.

- La céphalée est constante. Elle évolue par crises en dehors desquelles le patient se sent en parfaite santé.

- Les accès de céphalées récidivent à un rythme variable et durent de 4 à 72 heures.

- Les caractéristiques typiques des céphalées sont

- le siège unilatéral changeant de côté d'une crise à l'autre .

- le caractère pulsatile .

- l'intensité souvent sévère obligeant le patient à interrompre toute activité.

- l'aggravation par les efforts physiques .

- et l'association à des nausées, vomissements, photophobie et phonophobie.

- L'IHS en donne des critères diagnostiques précis, maintenant utilisés dans tous les travaux concernant cette affection.

Migraine avec aura :

La migraine avec aura (anciennement migraine accompagnée) est nettement plus rare que la migraine sans aura.

- La céphalée est ici précédée ou accompagnée d'une “ aura ”, c'est-à-dire d'un dysfonctionnement neurologique transitoire.

- La crise débute le plus souvent par l'aura, qui est caractérisée par un trouble neurologique focal (visuel par exemple), s'étendant progressivement en quelques minutes et s'enrichissant successivement d'autres troubles (sensitifs et du langage par exemple).

- Cette extension progressive de l'aura, sur quelques minutes, constitue la “ marche migraineuse ”, quasiment pathognomonique de l'affection.

- La céphalée suit le plus souvent l'aura soit directement, soit après un intervalle libre de moins de 1 heure.

- Comme dans la migraine sans aura, la durée de la céphalée est habituellement de 4 à 72 heures, mais elle peut être beaucoup plus courte, voire complètement absente.

- L'aura la plus fréquente est visuelle (migraine ophtalmique entraînant des troubles visuels binoculaires).

- Les auras sensitives sont plus rares et presque toujours précédées ou accompagnées de troubles visuels. Il s'agit le plus souvent de paresthésies unilatérales de distribution chéiro-orale.

- Les troubles du langage (aphasie) et les troubles moteurs (hémiparésie) sont encore plus rares et généralement associés aux troubles visuels et sensitifs.

- L'IHS donne également des critères diagnostiques pour la migraine avec aura dans laquelle chacun des symptômes neurologiques focaux doit être totalement réversible en moins de 60 minutes.

- Exceptionnellement, il peut s'agir d'une variété rare de migraine comme la migraine basilaire, la migraine hémiplégique familiale, la migraine ophtalmoplégique ou la migraine rétinienne.

Comment affirmer le diagnostic de migraine ?:

*Diagnostic facile :

Lorsque les caractéristiques des céphalées et de l'aura neurologique répondent aux critères de l'IHS, le diagnostic est facile et, sous réserve d'un examen clinique normal, aucun examen complémentaire n'est nécessaire.

*Devant une céphalée atypique :

En revanche, à la moindre atypie soit de la céphalée (permanente, modification récente de ses caractéristiques), soit de l'aura (durée trop courte ou trop longue, absence de marche migraineuse) ou bien encore si l'examen neurologique n'est pas strictement normal, des examens complémentaires (scanner cérébral ou IRM cérébrale en premier lieu) s'imposent, d'autant qu'une symptomatologie d'allure migraineuse atypique peut être révélatrice d'une lésion cérébrale ou vasculaire telle qu'une malformation artério-veineuse, d'un anévrisme, d'un méningiome ou d'une dissection carotidienne ou vertébrale.

*Autres cas :

Par ailleurs, une crise de migraine avec aura peut être difficile à différencier, en l'absence de marche migraineuse, avec un accident ischémique cérébral transitoire ou une crise d'épilepsie partielle, d'où le recours parfois nécessaire aux explorations cardiovasculaires ou à l'électroencéphalogramme.

Facteurs déclenchants et profil évolutif de la migraine :

La migraine débute le plus souvent dans l'enfance ou l'adolescence et dans 90 % des cas avant 40 ans.

Évolution

L'évolution de la fréquence et du caractère des crises est très variable d'un sujet à l'autre et tout au long de l'existence chez un même individu.

- Il est fréquent que la migraine diminue ou disparaisse chez le sujet âgé.

- La vie hormonale de la femme joue un rôle sur la maladie migraineuse. En effet, la migraine est plus fréquente chez la femme. Elle débute souvent à la puberté, se majore en période cataméniale et diminue durant les grossesses et après la ménopause.

*Facteurs déclenchants :

De nombreux facteurs peuvent déclencher une crise de migraine.

Les plus classiques sont :

- les facteurs psychologiques (stress, contrariété, émotions, anxiété) .

- les modifications du rythme de vie (vacances, voyages, week-end, surmenage) .

- certains aliments (alcool, chocolat, graisses) .

- les habitudes alimentaires (jeûne, hypoglycémie, repas sauté) .

- les facteurs hormonaux (règles, contraception orale) .

- les facteurs sensoriels (bruit, odeurs, lumière) .

- les facteurs climatiques (chaleur, vent, air conditionné)...

CEPHALEES DE TENSION :

Les céphalées de tension sont des céphalées en rapport avec un excès de tension “ nerveuse ” (et non pas un excès de tension artérielle).

Les éléments psychogéniques se mêlent à d'autres causes comme la contraction excessive des muscles péricrâniens.

Céphalées de tension épisodiques :

Les céphalées de tension épisodiques constituent rarement un motif de consultation.

Il s'agit de céphalées banales, diffuses, apparaissant épisodiquement le plus souvent en fin de journée.

Céphalées de tension chroniques :

Les céphalées de tension chroniques constituent, par contre, un motif de consultation fréquent.

- Les caractères de la douleur sont très variables mais la céphalée est quotidienne, s'installant dès le lever.

- Le plus souvent, elle existe depuis des mois ou des années et est aggravée par les mêmes facteurs déclenchants que la migraine, les facteurs psychologiques semblant jouer un rôle encore plus important.

- Les céphalées de tension chroniques surviennent soit d'emblée, soit apparaissent chez un patient présentant des céphalées de tension épisodiques ou des crises de migraine depuis des années. L'association à des céphalées de tension chroniques est alors souvent favorisée par des troubles psychologiques (intrication à un syndrome dépressif par exemple) et/ou à une surconsommation d'antalgiques. La caféine ou l'ergotamine contenues dans de nombreux antalgiques jouent un rôle aggravant dans ce phénomène d'accoutumance aux antalgiques.

ALGIES FACIALES :

ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE :

L'algie vasculaire de la face est une affection rare touchant surtout l'homme jeune.

- Il s'agit d'une algie faciale dont les caractéristiques sont stéréotypées :

- la douleur débute de façon brutale, est strictement unilatérale et siège au niveau de la région périorbitaire .

- elle est très violente, atroce, à type d'arrachement ou de broiement ;

- fréquemment, le patient est agité et déambule .

- il existe des signes neurovégétatifs d'accompagnement qui sont homolatéraux à la douleur et associent un larmoiement, une injection conjonctivale, un syndrome de Claude Bernard-Horner et une obstruction ou un écoulement nasal .

- tous les signes disparaissent en même temps que la douleur.

- Dans 90 % des cas, l'algie vasculaire de la face est épisodique, évoluant par salves, durant lesquelles les crises douloureuses surviennent quotidiennement. Les salves sont des périodes de 3 à 10 semaines pendant lesquelles les crises sont quotidiennes. Les épisodes se répètent une à deux fois par an et sont séparés par un intervalle libre complet.

- Les crises d'algie vasculaire de la face durent de 15 à 180 minutes quotidiennement et surviennent le plus souvent à heure fixe, notamment la nuit. Elles se répètent de une à trois fois par 24 heures (jusqu'à huit).

Le diagnostic est purement clinique, les examens complémentaires étant normaux.

NEVRALGIE DU TRIJUMEAU :

La névralgie du trijumeau résulte d'une atteinte du trijumeau et peut être de deux types : essentielle (primitive) et secondaire (à une pathologie telle qu'une tumeur par exemple).

Névralgie essentielle du trijumeau :

C'est une affection qui touche plus souvent les femmes de plus de 50 ans.

*Douleur

La douleur est strictement unilatérale et est située dans le territoire du trijumeau (V), le plus souvent V2 et/ou V3, parfois les trois branches à la fois.

- C'est une douleur atroce, en éclairs fulgurants très brefs, qui se succèdent en accès de quelques secondes à quelques minutes, séparés par un intervalle libre complet.

- La douleur est déclenchée par la parole, la mastication ou l'attouchement d'une zone gâchette.

*Examen clinique

L'examen clinique est strictement normal, ne retrouvant en particulier aucune hypoesthésie dans le territoire du V.

Lorsque les caractéristiques et le profil évolutif de la douleur sont typiques, aucun examen n'est nécessaire pour affirmer le diagnostic.

Névralgie secondaire du trijumeau :

La névralgie secondaire du trijumeau est une névralgie siégeant dans le territoire du trijumeau, symptomatique d'une affection locale.

- La douleur paroxystique est associée à un fond douloureux permanent.

- Surtout, l'examen neurologique n'est pas normal : il existe notamment une hypoesthésie dans le territoire du V (incluant la cornée).

- Les causes en sont multiples et des examens complémentaires sont nécessaires (avant tout IRM cérébrale avec ou sans ponction lombaire).

Névralgie du Glosso-Pharyngien :

La névralgie du glosso-pharyngien a les mêmes caractéristiques cliniques que la névralgie du trijumeau (douleur en éclair, zone gâchette), mais la douleur est située dans le territoire du glosso-pharyngien (IX), c'est-à-dire la région amygdalienne, la paroi postérieure du pharynx et la partie postérieure de la langue.

Comme la névralgie du V, elle peut être essentielle ou secondaire.

AUTRES CEPHALEES :

CEPHALEES PAR HYPOTENSION DU LIQUIDE CEPHALO-RACHIDIEN :

(Postponction lombaire ou brèche durale.)

Il s'agit de céphalées en rapport avec une hypotension du liquide céphalo-rachidien (fuite de liquide céphalo-rachidien par un orifice dure-mérien).

Circonstances de survenue

Elles peuvent donc survenir après une ponction lombaire, anesthésie par péridurale, rachianesthésie, myélographie, ou bien traduire la présence d'une brèche durale, secondaire à un traumatisme crânien ou à une intervention chirurgicale sur la base du crâne (neurinome de l'acoustique, résection transphénoïdale d'un adénome hypophysaire).

Caractéristiques

Dans tous les cas, la caractéristique de ces céphalées est leur caractère postural avec apparition lors de l'orthostatisme et amélioration lors du décubitus.

Elles sont souvent occipitales, sévères et associées à des nausées et à des vomissements, rendant toute station debout ou assise prolongée impossible.

CEPHALEES POST-TRAUMATIQUES :

Céphalées aiguës post-traumatiques :

Les céphalées aiguës post-traumatiques peuvent témoigner d'une hémorragie méningée, d'un hématome extra-dural ou sous-dural, d'une contusion cérébrale

Il existe alors des signes de localisation neurologique, et le patient est pris en charge dans un service de neurochirurgie.

Les céphalées post-traumatiques isolées disparaissent en général en quelques jours.

Céphalées post-traumatiques chroniques :

Les céphalées post-traumatiques chroniques sont fréquentes et surviennent dans les semaines qui suivent un traumatisme dont la sévérité est très variable.

*Céphalées paroxystiques :

Les céphalées paroxystiques doivent faire rechercher des névralgies au niveau de cicatrices ou bien des céphalées posturales par hypotension du liquide céphalo-rachidien traduisant une brèche durale post-traumatique.

*Céphalées continues :

Les céphalées continues sont les plus fréquentes et entrent généralement dans le cadre du “ syndrome post-traumatique crânien ”.

Elles s'associent alors à de nombreux symptômes tels que sensations vertigineuses, troubles du sommeil, troubles de la mémoire et de la concentration, irritabilité, bourdonnements d'oreille.

Cet ensemble de symptômes empêche souvent le patient de reprendre une vie normale et ne doit donc pas être négligé.

Conclusion :

L' interrogatoire est l'élément essentiel du diagnostic d'une céphalée. Il permet avant tout de déterminer si la céphalée est une urgence neurologique en précisant son profil évolutif, puis de différencier les différents types de céphalées essentielles bénignes.

En dehors des urgences neurologiques, les examens complémentaires sont indiqués uniquement lorsqu'il existe une atypie dans le tableau d'une céphalée essentielle. Ils sont inutiles dans 90 % des cas de consultation pour céphalées.

Parmi les céphalées essentielles bénignes, migraine et céphalées de tension sont les plus fréquentes. Il n'est pas rare qu'elles coexistent chez un même patient, ce que seul un interrogatoire précis permet de préciser. On doit s'attacher tout particulièrement à détecter un abus d'antalgiques, responsable de céphalées chroniques.

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