La mucine est une substance amorphe d’aspect gélatineux qui est
une composante normale des organes humains.
Deux types de
mucine sont connus, l’un épithélial et l’autre dermique, qui ont une
structure différente et qui se colorent différemment.
La mucine dermique est trouvée dans la substance fondamentale du
derme et est produite normalement en petites quantités par les
fibroblastes.
La mise en évidence de la mucine dermique nécessite
des colorations spéciales des coupes histologiques.
Le bleu Alcian à
pH 2,5 la colore en bleu et le fer colloïdal en bleu-vert. De plus, elle
est sensible à la hyaluronidase.
Cette mucine dermique est composée
d’acide hyaluronique et de dermatane sulfate, liés à des petites
quantités de chondroïtine-6-sulfate et de chondroïtine-4-sulfate.
Elle
est très hydrophile et capable d’absorber 1 000 fois son poids en eau.
Elle joue par conséquent un rôle important dans l’équilibre sel/eau,
remplissant les espaces intercellulaires et aidant la migration des
éléments chimiques et des cellules dermiques.
La mucine épithéliale, au contraire, est présente dans le tube gastrodigestif et les poumons.
Dans la peau, elle se retrouve dans
les cellules sombres des glandes eccrines et dans les cellules
apocrines.
Elle est constituée par des glycosaminoglycanes neutres
et acides, est colorée par le bleu Alcian à pH 2,5, comme la mucine
dermique, mais est PAS (acide périodique Schiff)-positive, résistante
à la hyaluronidase et n’est pas métachromatique avec le bleu de
toluidine.
Les mucinoses cutanées sont un groupe hétérogène de maladies au
cours desquelles la mucine dermique s’accumule dans le derme et
dans les follicules pileux.
Les mucopolysaccharidoses, affections où
la mucine déposée est constituée par la chondroïtine sulphate, ne
sont pas traitées dans ce chapitre.
Classification
:
Dans l’attente que l’étiopathogénie des mucinoses cutanées soit
éclaircie, celles-ci peuvent être divisées en deux groupes provisoires :
les mucinoses cutanées spécifiques (primaires) se
manifestant par des lésions cliniques spécifiques ou le dépôt de
mucine est le signe histologique distinctif, et les maladies cutanées
où le dépôt de mucine est simplement un signe histologique
accessoire (mucinoses secondaires).
Selon la
localisation microscopique de la mucine, le premier groupe, celui
des mucinoses spécifiques, peut être divisé en mucinoses dermiques
et folliculaires.
En revanche, le second groupe est divisé
en mucinoses épidermiques, dermiques et folliculaires.
Ce chapitre envisage les aspects cliniques, histopathologiques et le
traitement des seules mucinoses cutanées spécifiques (primaires) dont la classification est également remise à jour.
Les mucinoses cutanées spécifiques se groupent en mucinoses
inflammatoires/dégénératives et en mucinoses néoplasiques/hamartomateuses.
Le premier groupe comprend les mucinoses
dermiques et les mucinoses folliculaires.
C’est une maladie chronique qui se caractérise par une éruption
papuleuse due au dépôt dermique de mucine et à un variable degré
de prolifération fibroblastique sans anomalies thyroïdiennes
associées.
Il y a deux types principaux de lichen myxoedémateux
(LiM) selon leur extension et la présence ou pas d’une atteinte
systémique : la forme généralisée et sclérodermoïde appelée aussi scléromyxoedème, et la forme localisée.
La progression d’une
forme à l’autre a été rapportée, mais jamais prouvée.
Le scléromyxoedème est une affection rare qui touche les sujets d’âge
moyen.
Hommes et femmes sont également atteints.
Les lésions
typiques consistent en des papules lichénoïdes d’allure cireuse de
3 à 6 mm de diamètre, sur un fond infiltré, érythémateux et
sclérodermoïde, qui peut atteindre le tégument presque dans sa totalité, avec un perte de mobilité, en particulier de la bouche
et des doigts.
L’épaississement et les rides longitudinales de la
glabelle, tout à fait typiques, peuvent donner au visage un aspect
léonin.
La plupart des observations de scléromyxoedème (83 %) sont
associées à une gammopathie monoclonale, généralement du type
7S-immunoglobuline (Ig)G lambda.
L’évolution vers un
authentique myélome n’est pas fréquente (10 % des cas).
Les autres
manifestations systémiques associées au scléromyxoedème incluent
des atteintes myositiques, neurologiques, articulaires, pulmonaires,
cardiovasculaires et rénales. Dix cas de coma sans explication
organique ont été signalés.
L’évolution du scléromyxoedème est
imprévisible.
Le pronostic peut être mauvais et le décès secondaire
à une bronchopneumonie, une thrombose vasculaire, plus rarement
à l’atteinte spécifique d’un organe ou à la survenue d’un coma.
Le LiM localisé se présente avec des papules mucineuses sans aucune
infiltration sclérodermoïde et sans gammopathie monoclonale ni
atteinte systémique.
Les papules peuvent rester isolées ou devenir
coalescentes pour former des lésions linéaires, des nodules et/ou
des plaques sur les extrémités supérieures et inférieures et le tronc.
Il n’y a pas d’autre anomalie biologique dans le LiM localisé,
quoique tout récemment l’association à une infection par le virus de
l’immunodéficience humaine (VIH) ait été décrite.
De tout façon,
le LiM localisé est une forme bénigne purement cutanée.
L’examen histologique du scléromyxoedème montre des dépôts de
mucine dans le derme réticulaire associés à des faisceaux de
collagène épaissis et à une prolifération fibroblastique.
Les fibres
élastiques sont raréfiées et il peut exister un infiltrat périvasculaire
lymphoplasmocytaire.
Les dépôts de mucine peuvent toucher
d’autres organes comme les coronaires, le rein, le pancréas, les
glandes surrénales et les fibres nerveuses.
Dans le LiM localisé, on
observe un dépôt de mucine bien circonscrit au derme superficiel et
moyen, avec une prolifération variable des fibroblastes sans aucune
fibrose.
L’étiologie est inconnue ; un lien avec la gammapathie monoclonale
n’a pas été prouvé. Le sérum des patients, même après élution de
l’Ig monoclonale, peut stimuler la prolifération fibroblastique.
La stratégie thérapeutique doit être différente pour les deux formes.
Le traitement du scléromyxoedème est décevant et il n’y a pas une
thérapie d’élection.
Le melphalan est la thérapie de choix aux États-
Unis soit en monothérapie, soit associé aux stéroïdes ou à la
plasmaphérèse.
Les effets secondaires, en particulier les infections opportunistes graves et les néoplasies hématologiques,
sont un facteur limitant important.
Des autres agents chimiothérapeutiques (cyclophosphamide, méthotrexate,
chlorambucil) ou la seule corticothérapie systémique n’ont pas
donné de meilleurs résultats. Radiothérapie, électronthérapie,
rétinoïdes, plasmaphérèse,
photophérèse extracorporelle,
PUVAthérapie ont donné des résultats variables. L’efficacité des
stéroïdes et/ou du diméthylsulfoxyde locaux ou de la dermabrasion
pour traiter l’inesthétisme a été signalée.
Une régression spontanée,
même après 15 ans, a été rapportée. Les traitements agressifs
doivent être limités aux patients défigurés, invalides ou ayant des
complications systémiques.
Dans le LiM localisé, la thérapie n’est pas nécessaire et une stratégie
de surveillance est conseillée.
La corticothérapie locale peut être
parfois efficace. Une régression spontanée est possible, même dans
la forme associée au VIH.
2- Mucinose érythémateuse réticulée
ou mucinose cutanée en plaque (syndrome REM,
« midline mucinosis »)
:
Elle touche avec prédilection la femme d’âge moyen, quoique les
enfants d’âge prépubertaire puissent être affectés.
Elle est
caractérisée par des papules et macules érythémateuses, parfois
prurigineuses, confluentes en plaque ou d’allure réticulaire ou
annulaire dans la zone médiodorsale ou médiothoracique.
L’abdomen peut être parfois atteint. L’exposition solaire exacerbe
l’éruption et le prurit.
Des lésions de même aspect ont été
reproduites par l’exploration photobiologique.
En général, la mucinose érythémateuse réticulée n’est pas associée à
des manifestations systémiques et aucun examen biologique n’est
utile.
Cependant, elle a été parfois associée à des cas d’hyper- ou
hypothyroïdie, de thyroïdite d’Hashimoto, de lupus chronique, de
carcinomes colique et pulmonaire, de purpura thrombopénique,
d’anémie réfractaire aux excès des blastes.
Des cas d’aggravation
par prise de contraceptif oral, par les règles ou la grossesse ont été
également rapportés.
L’examen histologique montre, sous un épiderme qui est toujours
normal, des dépôts de mucine, parfois discrets, le long des faisceaux
de collagène du derme superficiel.
Il existe un infiltrat périvasculaire, occasionnellement périfolliculaire, formé
principalement par des lymphocytes CD4 et des dilatations des
capillaires du derme superficiel.
L’immunofluorescence directe
est habituellement négative, mais des dépôts granuleux d’IgM, IgA
et C3 ont été retrouvés sur la membrane basale.
L’étiologie est inconnue.
L’exposition solaire et des agents viraux ont
été incriminés comme facteurs responsables ou déclenchants ; des
particules d’allure virale ont été identifiées dans les cellules
endothéliales dermiques.
Une relation entre la mucinose
érythémateuse réticulée et le lupus érythémateux peut être
envisagée.
La mucinose érythématheuse réticulée est considérée comme une
pathologie bénigne qui peut persister plusieurs années, parfois audelà de 15
ans.
Les antipaludéens de synthèse restent le
traitement de choix généralement efficace en 2 à 4
semaines.
3- Scléroedème :
C’est une induration symétrique de la moitié supérieure du corps précédée par une infection ou associée à un diabète.
Il y a
trois types de scléroedème.
– Le premier type est une forme bénigne, précédée par de la fièvre,
une fatigue et une infection des voies respiratoires généralement
streptococcique.
Les femmes d’âge moyen sont les plus touchées,
mais les enfants peuvent l’être aussi.
L’induration de la peau est de survenue brutale, surtout aux régions cervicofaciales et gagnant ensuite la racine des membres supérieures.
Le visage apparaît sans expression, l’ouverture de la bouche et la
déglutition sont difficiles du fait d’une atteinte linguale et
pharyngienne.
Ce type de scléroedème guérit habituellement en
quelques mois.
– Quoique se présentant cliniquement de façon similaire, le deuxième
type n’est pas précédé d’une infection aiguë, présente un début plus
insidieux et peut persister plusieurs années.
– Le troisième type est associé à un diabète mal contrôlé
(scleroedema diabeticorum) et survient surtout chez les hommes
obèses, d’âge moyen.
Le début est insidieux et l’affection se prolonge
indéfiniment.
Les lésions cutanées ne sont pas modifiées par le
traitement du diabète.
Les manifestations systémiques peuvent survenir dans toutes les
formes, avec des épanchements pleuraux et péricardiques, des
dysarthries et des dysphagies, des anomalies oculaires, des myosites,
des atteintes cardiaques, des parotidites.
Les associations avec une dysglobulinémie monoclonale, une polyarthrite rhumatoïde, un
syndrome de Gougerot-Sjögren, une hyperparathyroïdie primaire,
un insulinome malin ont été rapportés.
L’examen histologique montre un épaississement dermique avec des
faisceaux de collagène oedémateux, séparés par des dépôts de
mucine qui sont parfois discrets ou difficiles à mettre en évidence.
Le tissu graisseux est réduit et probablement remplacé par du
collagène.
La mucine peut aussi être retrouvée dans les muscles
striés ou le myocarde.
L’étiologie est inconnue. Une « hypersensibilité streptoccocique »,
un traumatisme des vaisseaux lymphatiques, l’Ig monoclonale et le
diabète pourraient jouer un rôle.
Le scléroedème s’accompagne en fait d’une morbidité peu
importante à part la limitation des mouvements.
Le type I peut
guérir en 6 mois à 2 ans, tandis que les autres types persistent
plusieurs années.
Dans le type III, la régression est difficile et des
décès ont même été rapportés.
Il n’existe pas de traitement spécifique. Les corticoïdes systémiques
et intralésionnels, le méthotrexate, l’exposition ultraviolette, les
antibiotiques et la pénicillamine n’influencent pas l’évolution de la
maladie.
Les bolus de cyclophosphamide et la prednisolone par voie
orale seraient efficaces.
La ciclosporine a été aussi utilisée avec
succès.
Dans le scléroedème associé au myélome,
la chimiothérapie pour la néoplasie hématologique a
amélioré la dermatose.
4- Mucinoses des thyroïdiens
:
Ce groupe comporte le myxoedème localisé, le myxoedème
généralisé et la mucinose papuleuse associée aux maladies
thyroïdiennes.
* Myxoedème localisé (prétibial)
:
Le myxoedème prétibial est une induration de la région prétibiale
associée à une hyperthyroïdie ou survenant après thyroïdectomie.
Il
s’agit d’un des cinq signes de la maladie de Basedow (0,4-5 %
d’incidence) avec le goitre, l’exophtalmie, l’acropathie thyroïdienne
et l’élévation du long acting thyroid stimulator (LATS).
Plus rarement,
il peut survenir dans le cadre d’une thyroïdite de Hashimoto et sans
thyrotoxicose, lors de l’hypothyroïdie, se développant après
traitement de la maladie de Basedow et aussi chez des patients
euthyroïdiens.
Le myxoedème localisé apparaît sous la forme de
plaques ou de nodules, érythémateux bruns, pourpres ou jaunes,
cireux, indurés ou en « peau d’orange ».
En général, les lésions sont
localisées sur les faces antérolatérales des jambes ou des pieds.
Le
myxoedème localisé peut aussi apparaître sous l’aspect d’un oedème
diffus des jambes qui évolue vers un état éléphantiasique.
Plus
rarement, le myxoedème localisé touche la face, les épaules, les
extrémités supérieures et l’abdomen ou les cicatrices.
Les lésions
sont parfois douloureuses et prurigineuses. Une hypertrichose et
une hyperhidrose localisées dans la peau myxoedémateuse ont été
rapportées.
Histologiquement, il y a de larges dépôts de mucine dans le derme
réticulaire et l’hypoderme séparant les faisceaux de collagène et
entourant les glandes eccrines.
Un infiltrat lymphocytaire discret périvasculaire et périannexiel s’associe à des mastocytes et à de
larges fibroblastes étoilés.
Les fibres élastiques sont réduites.
La morbidité est faible, mais l’engainement des nerfs péroniers par
la mucine peut entraîner un pied tombant ou une gêne à la
dorsiflexion.
L’étiologie est inconnue. Un facteur sérique (sans liens avec le LATS)
stimulerait la production par les fibroblastes d’une grande quantité
de mucine.
Les traumatismes, un facteur insuline-like, une
obstruction lymphatique pourraient jouer aussi un rôle.
Le traitement n’est pas toujours satisfaisant. Les corticoïdes sous
occlusion ou intralésionnels peuvent être efficaces.
La chirurgie a été
rapportée comme étant efficace mais des récidives ont suivi des
greffes cutanées.
L’élastocompression ou la compression
pneumatique de la jambe ont été utilisées avec succès.
Le traitement
de la maladie de Basedow ou des autres causes n’entraîne aucun
bénéfice.
Il faut aussi néanmoins signaler des régressions
spontanées.
* Myxoedème généralisé :
C’est une manifestation d’hypothyroïdie grave due à l’accumulation
généralisée de la mucine dans le derme et dans d’autres tissus.
L’hypothyroïdie peut être congénitale (crétinisme), juvénile ou
acquise.
La forme congénitale (1 cas sur 5 000 naissances) doit
être évoquée dès les premiers mois lorsqu’il y a une somnolence,
une constipation, des difficultés d’alimentation, une hypotonie
musculaire, la persistance d’un ictère et des troubles respiratoires.
Le myxoedème généralisé (MG) est responsable d’un oedème
généralisé ne prenant pas le godet et donnant un aspect typique
d’oedème périorbitaire, des lèvres, de la langue, des régions acrales
et génitales.
La peau est sèche, froide et pâle, les cheveux sont secs
et cassants avec des zones d’alopécie, les ongles sont fragiles.
La
présence d’un bourrelet claviculaire peut aussi évoquer le
diagnostic.
La survenue d’hypothyroïdie chez un enfant est appelée
« hypothyroïdie juvénile ».
Les signes sont caractérisés par une
petite taille, un développement physique et mental anormal, un
retard de la maturité sexuelle et un faible niveau scolaire.
Certains
enfants développent une hypertrichose des épaules et de la partie
haute du dos.
L’hypothyroïdie de l’adulte est la forme la plus commune.
Habituellement, celle ci est observée chez les femmes entre 40 et
60 ans, déclenchée par une thyroïdite d’Hashimoto ou par le
traitement d’une maladie de Basedow ; plus rarement, elle peut être
la conséquence d’une défaillance hypophysaire (hypothyroïdie
secondaire) ou hypothalamique (tertiaire).
La symptomatologie initiale est souvent non spécifique avec une
asthénie, une prise de poids, une constipation, une perte d’appétit,
une frilosité, des crampes dans les jambes.
Le visage est triste,
apathique ; les paupières, les lèvres, la langue et les mains sont
oedémateuses, le nez est large et la voix rauque.
La peau est pâle ou
jaunâtre, froide, cireuse et sèche.
Les cheveux sont secs et avec une
alopécie non cicatricielle, et les ongles sont fragiles.
Les autres signes
peuvent comprendre une hypohidrose, un purpura des membres
inférieurs, une acrocyanose, un retard à la cicatrisation des plaies,
des xanthomes, une cardiomégalie, un mégacôlon, un syndrome du
canal carpien ou une paralysie faciale.
L’histologie montre des dépôts dermiques, parfois discrets, de
mucine surtout périfolliculaires et périvasculaires.
Les fibres
élastiques sont réduites.
Des dépôts cérébraux seraient responsables
de manifestations psychiatriques.
Le diagnostic est porté sur l’association des signes cliniques et la
diminution de la T3 et T4.
La thyroid stimulating hormone (TSH) est
augmentée dans l’hypothyroïdie primaire et basse dans la forme
secondaire où le myxoedème généralisé peut être absent.
Tous les signes du myxoedème sont réversibles avec la restauration
de la fonction thyroïdienne.
La thérapie substitutive, qui comporte
la lévothyroxine, doit être graduelle.
En l’absence de traitement
peuvent survenir un coma myxoedémateux et la mort.
Le diagnostic
et le traitement précoces sont cruciaux pour le développement
mental.
Les dosages de T3 et T4 doivent être effectués entre le
troisième et le sixième jour de vie et un traitement substitutif doit
être institué avant le quatrième mois.
* Mucinose papuleuse associée à une maladie thyroïdienne
:
Une mucinose papuleuse a été décrite associée à une thyroïdite
d’Hashimoto et à une hypothyroïdie.
5- Mucinose papulonodulaire au cours du lupus
érythémateux :
Également appelée mucinose cutanée lupique, la mucinose
papulonodulaire (MPN) survient dans 1,5 % des cas de lupus
érythémateux (LE) sous forme de papules ou nodules, couleur peau
normale ou érythémateuse, de 0,5 à 2 cm de diamètre donnant à la
peau un aspect en « mottes » bien visible « à jour frisant ».
Une
dépression centrale et une hyperpigmentation peuvent être
caractéristiques.
Des lésions en plaques, dues à un dépôt massif de
mucine, ont été aussi observées.
Le tronc, le cou, les membres
supérieurs sont électivement atteints.
La MPN peut précéder,
débuter avec ou accompagner le LE.
Dans 75 % des cas, il s’agit
d’un LE systémique avec atteinte rénale (50 %) et articulaire
(40 %).
L’histologie montre un dépôt diffus de mucine dans le derme
superficiel et moyen avec parfois un discret infiltrat lymphocytaire périvasculaire, mais sans aspect spécifique histologique de lupus.
Le traitement correspond à celui du LE.
Des injections intralésionnelles de hyaluronidase
ont été essayées pour les nodules de grande taille.
Elle survient chez l’enfant avec l’apparition brutale de papules
asymptomatiques se rassemblant en plaques linéaires, infiltrées, érythémateuses et donnant une apparence ondulée à la peau.
Les
lésions atteignent la face, le cou, le cuir chevelu, le tronc et les
cuisses.
Des nodules profonds sont aussi présents sur les
articulations, associés à une arthrite des genoux, coudes et doigts.
L’histologie révèle des dépôts de mucine dans le derme réticulaire
superficiel avec une augmentation des fibroblastes et des mastocytes.
La mucine est aussi retrouvée dans les nodules périarticulaires.
La mucinose cutanée juvénile spontanément régressive (MCJSR)
guérit spontanément.
7- Mucinoses cutanées toxiques :
Ce groupe inclut les mucinoses papuleuses dans le cadre du
syndrome des huiles toxiques et du syndrome myalgie-éosinophilie.
Bien
que sans relation épidémiologique, le syndrome des huiles toxiques,
rapporté en Espagne après ingestion d’huile de colza dénaturée, et
le syndrome myalgie-éosinophilie associé à l’utilisation de produits
contenant du L-tryptophane, comprennent plusieurs symptômes
communs, tels des infiltrats pulmonaires, une asthénie, une
éosinophilie périphérique et des manifestations cutanées.
Parmi
ces dernières, il peut y avoir une mucinose papuleuse spontanément
régressive, des lésions sclérodermiformes ou une fasciite éosinophile.
8- Mucinose papuleuse acrale persistante
:
La mucinose papuleuse acrale persistante
(MPAP) touche principalement les femmes et est
caractérisée par des papules multiples, ivoirines ou de
couleur chair de 2 à 5mm de diamètre et à disposition
symétrique.
Elles sont localisées exclusivement sur
les dos des mains et les faces d’extension des poignets.
Les lésions
persistent et progressent lentement sans régression.
Histologiquement, on retrouve un dépôt de mucine en larges foyers
bien circonscrits du derme médiosuperficiel.
Le dépôt est parsemé
des fibres de collagène et respecte une zone sous-épidermique.
Le
nombre des fibroblastes est normal.
La possibilité que les mucinoses
acrales papuleuses soient une présentation particulière du LiM
localisé a été en fait l’objet de discussion.
La MPAP est de bon pronostic.
Les applications topiques de
stéroïdes ou de hyaluronidase ont été inefficaces.
9- Mucinose cutanée infantile :
Elle consiste en des papules fermes, de 1 à 2mm de diamètre,
opalescentes, groupées aux coudes et associées à quelques papules
éparpillées, parfois linéaires, sur les dos des mains et les bras.
La
maladie est précoce (4 mois de vie) ou même congénitale.
Quelques cas sont considérés comme un nævus mucineux.
La mucine est accumulée d’une façon si
superficielle dans le derme qu’elle semble enserrée par
l’épiderme.
Il n’y a pas de traitement.
L’éruption ne guérit pas spontanément.
10- Mucinose cutanée focale :
La lésion est une papule ou un nodule à la couleur chair ou blanche,
asymptomatique, habituellement unique, de moins de 1 cm de
diamètre.
La face, le tronc et les membres sont touchés chez l’adulte
à l’exception des articulations des mains et pieds.
Le diagnostic est histologique.
Des dépôts circonscrits mais mal
délimités de mucine dermique qui épargnent le tissu sous-cutané
sont mis en évidence, ainsi que des fibroblastes fusiformes ou étoilés.
Ces cellules sont marquées par les anticorps antivimentine et sont
associées à une population moins représentée de dendrocytes
dermiques qui sont en partie marqués par l’antifacteur XIIIa et, en
partie, par l’anti-CD34.
Les fibres élastiques et réticulaires sont
absentes.
Les capillaires sont normaux.
La mucinose focale est considérée comme une lésion réactionnelle qui doit être différentiée de l’angiomyxome.
Le traitement de choix
est l’excision chirurgicale.
Il n’y a pas de récidive.
11- Neuropathie cutanée mucineuse :
Un seul cas a été rapporté chez un jeune homme qui a développé
des lésions cutanées livédoïdes et réticulées sur les extrémités
inférieures avec une hyperesthésie.
L’histologie montrait une
hypertrophie des fibres nerveuses entourées de mucine.
12- Kyste mucoïde digital (kyste synovial, kyste myxoïde)
:
Le kyste mucoïde digital (KMD) est une
lésion fréquente qui apparaît sous la forme d’un nodule
kystique, presque translucide, dépassant rarement 2 cm.
Il est classiquement localisé sur la
troisième phalange des doigts.
Il y a deux sources
principales de mucine : les cellules synoviales et les fibroblastes
dermiques.
Les KMD dérivés des cellules synoviales sont localisés
au-dessus des articulations et sont dus à une herniation de la cavité
articulaire ; en revanche, les KMD dérivés des fibroblastes se
retrouvent entre les articulations des phalanges et ne sont pas de
vrais kystes, mais résultent d’une dégénérescence mucineuse du
tissu conjonctif.
Dans ce cas, l’aspect histologique typique est celui
d’un large espace kystique non encapsulé rempli de mucine avec
des fibroblastes étoilés.
Le dépôt de mucine peut être délimité par
une paroi composée de tissu conjonctif. Parfois, une élimination transépidermique est observée.
Plusieurs traitements chirurgicaux ont été proposés, mais les
récidives sont fréquentes.
13- Formes diverses
:
Les autres mucinoses primitives dont la nosologie n’est pas claire,
comprennent le myxoedème tubéreux atypique de Jadassohn-Doesseker qui correspondrait a une forme de lichen myxoedémateux nodulaire, des mucinoses cutanées à régression
spontanée de l’adulte, une mucinose périfolliculaire chez un
sidéen.
B - MUCINOSES FOLLICULAIRES :
1- Mucinose folliculaire de Pinkus (alopécie mucineuse)
:
Il s’agit d’une maladie inflammatoire caractérisée par des papules
folliculaires et des plaques indurées dans lesquelles la mucine
s’accumule dans les follicules pilosébacés et aboutit à une
alopécie.
Cette forme primitive n’est pas associée à des
lymphomes ou autres affections.
Il existe une forme aiguë, qui
touche le cuir chevelu et la face chez les enfants, et une forme
chronique, plus diffuse au tronc et aux extrémités, qui prédomine
chez les adultes d’âge jeune ou moyen.
En plus de la mucine
retrouvée dans les follicules pilosébacés, il existe un infiltrat périvasculaire et périfolliculaire de lymphocytes, histiocytes et
éosinophiles.
La distinction histologique entre la mucinose folliculaire de Pinkus
et la mucinose folliculaire associée à un lymphome est difficile.
Les signes qui plaident en faveur d’une mucinose folliculaire de
Pinkus sont l’absence d’infiltrat lymphocytaire épidermotrope et
d’atypie lymphocytaire, un dépôt considérable de mucine dans le
follicule pilosébacé, un infiltrat inflammatoire périvasculaire et
périfolliculaire plutôt que de type diffus ou nodulaire, beaucoup
d’éosinophiles, peu de plasmocytes et surtout l’absence d’un
réarrangement clonal T.
L’étiologie de la mucinose folliculaire de Pinkus est inconnue et il
n’y a pas de traitement de choix.
Une stratégie de surveillance peut
être envisagée car la guérison spontanée sans récidive est possible
en 2 à 24 mois.
Les corticoïdes topiques ou systémiques et
l’interféron alpha ont donné un certain bénéfice.
2- Mucinose folliculaire « urticaria-like »
:
Cette mucinose folliculaire, plus fréquente chez l’homme d’âge
moyen, se caractérise par des papules ou des plaques prurigineuses
et urticariennes de la face et du cou sur un fond d’érythème
« séborrhéique ».
Les lésions disparaissent en laissant une macule
rouge qui persiste quelques semaines.
L’éruption évolue par
poussées irrégulières et peut persister de 2 mois à 15 ans.
Il n’y a
pas d’atteinte systémique. Le diagnostic différentiel se pose surtout
avec la dermatite séborrhéique, mais l’histologie, qui montre des
espaces kystiques remplis de mucine dans les follicules pilosébacés,
est distinctive.
Le pronostic est bon.
Le traitement est habituellement décevant, mais les antipaludéens
de synthèse peuvent aider.
Le nævus mucineux est un hamartome bénin qui peut être à la fois
congénital ou acquis.
Il s’agit d’une plaque papuleuse,
habituellement avec une distribution linéaire, unilatérale.
Histologiquement, le dépôt de mucine est diffus dans le derme
superficiel. Les fibres collagènes et élastiques ont disparu dans la
zone de dépôt de mucine.
L’épiderme est normal ou peut comporter
une hyperkératose et une acanthose avec une élongation des crêtes
interpapillaires qui rappellent un nævus épidermique.
Dans ce
dernier cas, le nævus mucineux peut être un hamartome combiné
qui associe des aspects d’un nævus épidermique avec ceux d’un
nævus conjonctif du type à protéoglycans.
Sous le terme de « fibrokératomes mucineux acraux » ont été
récemment rapportées des lésions kératosiques et mucineuses
héréditaires des mains.
B - (ANGIO)MYXOME :
Le myxome cutané est une tumeur bénigne acquise. Les termes
« angiomyxome » et « myxome » sont des synonymes et indiquent
la même entité.
Le myxome peut être solitaire sans aucune anomalie
systémique ou bien multiple. Dans ce dernier cas, il peut représenter
une manifestation du complexe de Carney (myxomes cutanés,
myxome cardiaque, lentigos, hyperactivité endocrinienne).
Cependant, il y a aussi des myxomes multiples sans les autres
éléments du syndrome.
Histologiquement, il s’agit d’une matrice mucineuse bien démarquée
qui intéresse le derme et le tissu sous-cutané avec des fibroblastes
polymorphes, des mastocytes et des fibres collagènes et réticulaires.
On observe aussi des cellules multinucléées bizarres avec des figures
mitotiques régulières. Les capillaires sont typiquement dilatés et
proéminents.
La composante épithéliale est caractérisée par des
kystes cornés ou par des proliférations avec des aspects trichoblastiques.
Les critères de distinction avec la mucinose cutanée focale sont une
taille plus importante, un dépôt mucineux lobulé et bien démarqué
qui atteint aussi le tissu sous-cutané, l’aspect proéminent et dilaté
des capillaires, la composante épithéliale, les fibres réticulaires
proéminentes.
Cette distinction est importante car le myxome est
une vraie tumeur qui peut récidiver en cas d’excision incomplète.
De plus, le myxome peut être le signe du syndrome de Carney.
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