La pupille peut être considérée à la fois comme le reflet de
l’oculomotricicité et de la fonction rétinienne.
Son but ultime est
d’offrir à la rétine des conditions optimales de fonctionnement.
Elle se présente ainsi sous la forme d’un diaphragme dont le diamètre
est variable dans les conditions physiologiques en fonction de
différents paramètres tels que l’intensité lumineuse et la distance de
la cible visuelle.
Dans les conditions normales, les deux pupilles sont
de taille égale, ce qui définit l’isocorie ; dans le cas contraire, on
parlera d’anisocorie.
Du fait de la complexité de son innervation et des nombreuses
connexions avec le système nerveux central, la pathologie pupillaire
concerne un domaine aux confins de la neurologie et de
l’ophtalmologie.
C’est la raison pour laquelle toute pathologie
pupillaire devra bénéficier d’un examen oculaire afin d’éliminer une
cause locale.
Le diagnostic reposera essentiellement sur l’examen
clinique qui permettra en outre d’orienter les éventuels examens
complémentaires et les tests aux collyres.
Après un rappel anatomophysiologique, nous détaillerons la
procédure d’examen d’une pupille.
Puis nous aborderons la
pathologie pupillaire telle qu’elle se présente en pratique clinique,
c’est-à-dire sous la forme de l’examen d’une mydriase ou d’un
myosis.
Anatomie
:
A - ANATOMIE DE LA MUSCULATURE IRIENNE :
L’iris est un diaphragme disciforme, perforé par un orifice central,
la pupille.
La fonction principale de l’iris est de réguler la quantité
de lumière atteignant la rétine par l’ajustement du diamètre
pupillaire.
Cet ajustement est assuré par un double système
musculaire : un système circulaire, le sphincter de la pupille, et un
système radiaire, le dilatateur de la pupille.
Le sphincter de la pupille est fait de fibres musculaires circulaires
situées dans le stroma postérieur de l’iris, près du bord pupillaire.
Le dilatateur de la pupille est une couche myoépithéliale qui s’étend
verticalement entre le sphincter et le bord ciliaire.
Sa face postérieure
est recouverte de l’épithélium pigmentaire de l’iris.
Les deux muscles s’unissent de façon syncytiale par des bandes
arciformes qui font que chaque muscle agit directement sur l’autre,
l’un facilitant l’action de l’autre.
Ainsi, le sphincter détend le
dilatateur, alors que le dilatateur relâche le sphincter.
La taille normale de la pupille est comprise entre 7,5 et 8 mm en
pleine mydriase, et entre 1,5 et 2 mm en plein myosis.
En dehors
des réflexes pupillaires et des agents pharmacologiques, il existe des
variations physiologiques de la taille pupillaire.
La pupille est peu
dilatée chez le nouveau-né, le dilatateur étant peu développé à cet
âge.
La taille est maximale chez l’adolescent, puis diminue
progressivement avec l’âge.
Elle est en général plus large chez la
femme, le myope et les sujets à iris clair.
Les deux pupilles sont
physiologiquement égales (isocorie), une différence de taille entre
les deux pupilles définissant l’anisocorie.
Cependant, 17 % de la
population présentent une anisocorie qui est prononcée dans 4 %
seulement.
Dans ce cas, l’anisocorie se modifie dans le temps et
est très variable d’un jour à l’autre, voire d’une heure à l’autre.
Elle
serait due à l’inégalité de l’inhibition supranucléaire du centre
pupillaire (noyau d’Edinger-Westphall), décrite sous le terme
d’anisocorie centrale.
B - INNERVATION DE L’IRIS :
1- Voies efférentes de la pupille
:
L’iris est innervé par les deux systèmes ortho- et parasympathique.
Contrairement aux données classiques, ces deux systèmes se
distribuent aux deux muscles, mais avec une prédominance du
système sympathique pour le dilatateur et du parasympathique
pour le sphincter.
– L’innervation parasympathique du sphincter, constricteur, est
constituée d’une chaîne à deux neurones.
Les premiers
neurones partent du noyau d’Edinger-Westphall, situé dans le tronc
cérébral, à la partie antérieure du noyau du moteur oculaire commun III(1).
Ils empruntent le tronc du nerf oculomoteur et fontrelais au niveau du ganglion ciliaire.
De là partent les fibres postganglionnaires qui se terminent sur le sphincter via les nerfs
ciliaires courts.
Cette voie constitue la voie efférente du réflexe photomoteur.
– L’innervation sympathique du dilatateur de la pupille est, quant
à elle, constituée d’une chaîne à trois neurones qui ne traverse jamais
la ligne médiane.
Le 1er neurone naît dans l’hypothalamus, au
niveau du plancher du IIIe ventricule (centre de Karplus et Kreidl) ;
c’est un neurone diencéphalomédullaire qui se termine au niveau
du centre de Budge et Waller, centre ciliospinal situé au niveau de la
huitième racine cervicale et des deux premières racines dorsales.
Le
2e neurone, médulloganglionnaire, passe par les racines de C8 à D2
et rejoint la chaîne du sympathique cervical pour faire relais au
niveau du ganglion cervical supérieur.
De là naît le 3e neurone ou
neurone périphérique qui chemine le long de la carotide interne,
qu’il quitte sur la base du crâne pour aller sur le ganglion de Gasser,
puis dans le sinus caverneux (dans lequel il est contigu aux nerfs
oculomoteurs) ; après avoir rejoint la branche ophtalmique du V, il
suit la branche nasociliaire, et se termine sur le dilatateur de l’iris,
via les nerfs ciliaires longs.
2- Voie afférente du réflexe photomoteur :
Le réflexe photomoteur (RPM) est une voie à quatre neurones : une
voie afférente à deux neurones et une voie efférente constituée par
la voie parasympathique à deux neurones sus décrite.
La voie afférente démarre au niveau des photorécepteurs et chemine,
via le nerf optique et le chiasma, au niveau duquel une partie des
fibres croise la ligne médiane(2).
Les fibres afférentes quittent la
bandelette optique un peu en avant du corps genouillé externe et se
terminent au niveau du noyau prétectal.
De ce noyau partent les
2e neurones qui se terminent à trois niveaux différents : sur le noyau prétectal controlatéral, sur le noyau d’Edinger-Westphall
homolatéral, ou sur le noyau d’Edinger-Westphall controlatéral.
Ainsi, la voie afférente du RPM subit trois croisements partiels avant
d’atteindre le noyau d’Edinger-Westphall.
À l’heure actuelle, il n’est pas clairement établi si la voie afférente
du RPM est constituée par des collatérales du nerf optique ou par
des cellules ganglionnaires spécifiques.
C - CONNEXIONS CORTICO-SOUS-CORTICALES :
Il existe des connexions entre l’aire 19 (ou aire V3) du cortex strié et
les centres pupillomoteurs qui contrôlent le réflexe
d’accommodoconvergence (encore appelé syncinésie
accommodation-convergence).
En effet, la stimulation électrique de
cette aire visuelle provoque un myosis, une convergence et une
accommodation.
Alors que les stimuli lumineux atteignent le noyau
d’Edinger-Westphall via le noyau prétectal, les influx de
l’accommodation en provenance du cortex atteignent le nerf
oculomoteur sans passer par le système prétectal.
L’absence
d’implication du noyau prétectal dans les phénomènes
accommodatifs rend compte des signes cliniques dans le syndrome
d’Argyll Robertson (AR).
Enfin, il a aussi été décrit des connexions descendantes du cortex
visuel primaire sur le noyau prétectal, connexions dont on ne
connaît pas encore le rôle.
Physiologie : réflexes pupillaires
A - OSCILLATIONS PUPILLAIRES :
L’iris ajuste en permanence la taille de la pupille afin de maintenir
un niveau constant d’illumination de la rétine.
Ce fonctionnement
irien n’est pas un simple réflexe, mais résulte d’un processus de
régulation.
Il existe une boucle de rétroaction qui règle la quantité
de lumière parvenant à la rétine.
Il s’agit en fait d’un
« servomécanisme » dans lequel la rétine constitue le « serveur », les
centres de la dilatation et de la constriction le « moteur », et l’iris
l’effecteur.
Ainsi, une augmentation de l’intensité lumineuse
provoque une diminution de la taille pupillaire.
Ceci s’accompagne
d’un changement simultané de la sensibilité rétinienne et ce
changement, associé à la diminution de l’illumination rétinienne du
fait de la constriction pupillaire, conduit à un réajustement de
l’illumination rétinienne par une dilatation pupillaire, et ainsi de
suite.
B - RÉFLEXE PHOTOMOTEUR :
L’éclairement d’un oeil entraîne la contraction pupillaire de cet oeil
(c’est le RPM direct) et de l’oeil controlatéral (c’est le RPM
consensuel).
La bilatéralité de ce réflexe résulte de la connexion de
chaque rétine avec les deux bandelettes optiques, et de chaque
bandelette optique avec les deux noyaux oculomoteurs.
La réaction pupillaire varie avec la durée de la stimulation
lumineuse.
Si la stimulation lumineuse est soutenue, la pupille subira d’abord de larges oscillations, puis se stabilisera
progressivement ; c’est ce qu’on appelle le « réflexe pupillaire
tonique ».
En revanche, si la stimulation lumineuse est transitoire, la
contraction pupillaire est rapidement suivie d’une redilatation ; c’est
ce qu’on appelle le « réflexe pupillaire phasique ».
La latence de ce
réflexe est comprise entre 200 et 250 ms.
Enfin, la pupille se dilate à l’obscurité.
Cette dilatation se déroule en
deux phases : une première phase, rapide, suivie d’une seconde, plus
lente.
La chronométrie de ce processus dépend du niveau préalable
d’adaptation à la lumière.
C - RÉFLEXE D’ACCOMMODOCONVERGENCE :
Lors de la vision de près, c’est-à-dire de l’accommodation des
cristallins et de la convergence des deux yeux, il apparaît un myosis
des deux pupilles.
Il ne s’agit pas à proprement parler d’un réflexe,
mais plutôt d’une syncinésie qui comporte l’association de ces trois
mouvements, tous effectués par le nerf moteur oculaire commun.
Le
contrôle et la coordination de cette syncinésie sont réalisés par des
voies supranucléaires.
Que ce soit de façon isolée ou en association,
l’accommodation, la convergence et le myosis peuvent être
provoqués par la stimulation des aires occipitales 19 et 22.
Ensuite,
les voies de la syncinésie sont représentées par des fibres aboutissant
aux colliculi supérieurs, via les aires corticales associatives, et se
terminent sur la portion caudale du noyau oculomoteur.
D - RÉFLEXES PSYCHOSENSORIELS :
Certaines situations émotionnelles peuvent engendrer une dilatation
pupillaire : l’anxiété, la peur, la surprise, la joie.
De même, certaines
excitations sensorielles (bruits forts, douleur) peuvent provoquer
une mydriase.
Enfin, l’occlusion palpébrale entraîne également des modifications
pupillaires plus complexes.
Action des médicaments sur la pupille
:
L’action des agents pharmacologiques sur la pupille se fait en
agissant, soit sur l’innervation sympathique du dilatateur, soit sur
l’innervation parasympathique du sphincter de la pupille.
Dans ces
deux systèmes, le neurotransmetteur entre les neurones pré- et postganglionnaires est représenté par l’acétylcholine.
Au niveau de
la jonction postganglionnaire, le neurotransmetteur varie :
noradrénaline pour le système sympathique et acétylcholine pour le
système parasympathique.
Aussi, les termes de substances (ou
agents) adrénergiques et cholinergiques sont couramment employés
pour désigner les agents pharmacologiques impliqués dans la
motricité pupillaire, les uns provoquant une mydriase et les autres
un myosis.
A - AGENTS ADRÉNERGIQUES :
Les adrénergiques locaux les plus utilisés sont : l’épinéphrine (ou
adrénaline), la phényléphrine (ou néosynéphrine), la tyramine,
l’éphédrine, l’hydroxyamphétamine et la cocaïne.
Les deux premiers
agissent directement sur les récepteurs adrénergiques pupillaires ;
les quatre autres agissent indirectement.
La tyramine, l’éphédrine et
l’hydroxyamphétamine libèrent la noradrénaline des terminaisons
sympathiques, alors que la cocaïne majore l’action de l’adrénaline
endogène en évitant l’inactivation de cette substance au niveau des
terminaisons nerveuses.
B - AGENTS ANTIADRÉNERGIQUES :
Ce sont des myotiques. Ils agissent pour la plupart sur la
terminaison sympathique.
La guanéthidine, par exemple (utilisée
dans le traitement du glaucome et la prévention de la rétraction
palpébrale lors des thyrotoxicoses), altère le stockage de
l’épinéphrine dans les terminaisons sympathiques, créant ainsi un
déficit du neurotransmetteur.
D’autres substances, comme les
prostaglandines, ont également une action antiadrénergique.
C - AGENTS CHOLINERGIQUES :
Ce sont des parasympathomimétiques qui produisent un myosis.
La
pilocarpine et le carbachol agissent directement sur le récepteur.
La
physostigmine (ésérine) et la prostigmine ont un effet cholinergique
indirect par inhibition de la cholinestérase, et donc augmentation
du taux d’acétylcholine.
D - AGENTS ANTICHOLINERGIQUES :
Ce sont des mydriatiques.
Il s’agit de l’atropine, de l’homatropine,
de la scopolamine et du cyclopentolate.
Ils bloquent l’effet de
l’acétylcholine aux terminaisons nerveuses parasympathiques.
Examen pupillaire
:
Poser un diagnostic d’anomalie pupillaire nécessite avant tout un
examen clinique rigoureux, précédé d’un interrogatoire,
éventuellement complété d’un examen instrumental.
L’interrogatoire
devra préciser la notion d’instillation d’un collyre ou la prise d’un
médicament pouvant agir sur la dynamique pupillaire dans les
heures ou les jours précédents.
Il devra également s’enquérir de la
manipulation de végétaux dont certains contiennent des substances
pharmacologiques actives sur la pupille (le plus célèbre étant
l’atropine contenue dans la belladone).
Enfin, un examen
ophtalmologique du segment antérieur permettra d’éliminer une anisocorie liée à une pathologie de l’iris (synéchie
iridocristallinienne, glaucome aigu, tumeur, etc).
A - EXAMEN STATIQUE DES PUPILLES :
Face à une anisocorie, la première étape consiste à déterminer quelle
est la pupille pathologique.
Pour cela, il faut examiner les deux
pupilles successivement en lumière forte et dans la pénombre :
– si l’anisocorie se majore en lumière forte, c’est la pupille la plus
dilatée qui est pathologique puisqu’elle se contracte mal ;
– si l’anisocorie se majore dans la pénombre, c’est la pupille la plus
petite qui est pathologique, puisqu’elle se relâche mal.
Parfois, les deux pupilles restent identiques, mais varient peu ou
pas de taille en fonction de l’ambiance lumineuse ; il faudra alors
évoquer un myosis ou une mydriase bilatérale.
B - EXAMEN DYNAMIQUE DES PUPILLES :
Il consiste à rechercher une anomalie de la réponse pupillaire à la
lumière sous la forme d’un déficit de la contraction, voire d’une
redilatation.
Il est indiqué lorsque l’on soupçonne une atteinte des
voies afférentes, et donc du nerf optique.
C’est le relative afferent
pupillary defect (RAPD), des Anglo-Saxons. Plusieurs méthodes
peuvent être utilisées, qui n’ont pas la même sensibilité.
– Test de Marcus Gunn : il consiste à éclairer un oeil à l’aide d’un
stylo-lampe pendant 10 secondes et à relever le comportement de la
pupille au bout de 2 secondes (pas de redilatation, redilatation
modérée ou redilatation complète).
D’autres auteurs recherchent
le phénomène de Marcus Gunn en occultant successivement les
deux yeux dans une pièce éclairée ; lorsque l’oeil sain est occlus, les
deux pupilles se dilatent, alors que les deux pupilles se contractent
lorsque l’oeil pathologique est masqué.
– Mesure de la durée du cycle pupillaire : en plaçant la fente
lumineuse de la lampe à fente(3) sur le rebord pupillaire, on induit des oscillations pupillaires.
Si on mesure la durée du cycle
pupillaire, c’est-à-dire celle de 100 oscillations, on constate que cette
durée est plus grande en cas de lésion du nerf optique.
– Test d’éclairement alterné (swinging flashlight test) : il a été
initialement décrit par Levatin puis repris par Thompson ; c’est
l’examen standard.
Le patient est placé dans une pièce semi-éclairée
et doit fixer un point à l’infini (c’est-à-dire au-delà de 5 mètres) afin
de neutraliser le myosis de l’accommodation-convergence.
Il faut
alors éclairer chaque oeil (à l’aide d’un stylo-lampe), alternativement
et à plusieurs reprises, pendant une durée égale allant de 3 à
5 secondes, et en projetant la lumière exactement au centre de la
pupille.
La symétrie de l’examen des deux pupilles est indispensable
pour une interprétation correcte. Le test est normal lorsque les deux
pupilles se contractent à l’éclairement d’un seul oeil et se redilatent
lors du passage à l’éclairement de l’oeil controlatéral.
Lorsqu’il y a
une atteinte du nerf optique, la pupille pathologique se contracte
moins et se redilate plus que l’oeil controlatéral.
Ce test peut être couplé à l’interposition de filtres de densité calibrée
devant le meilleur oeil jusqu’à ce que les deux pupilles se contractent
de même façon. Grâce à ces filtres, il est possible de quantifier
l’importance de l’anisocorie en fonction de la densité du filtre
nécessaire à l’abolition du test.
C - EXAMEN INSTRUMENTAL DES PUPILLES :
Même avec l’interposition des filtres, l’étude du RAPD telle qu’elle
vient d’être décrite demeure imprécise et difficilement quantifiable.
Aussi, afin de standardiser les réponses, il est possible d’enregistrer
les réponses pupillaires en utilisant des méthodes de pupillométries.
Plusieurs méthodes ont ainsi été mises au point, mais la plus
performante actuellement est représentée par la pupillométrie
télévisée infrarouge.
Son principe repose sur l’enregistrement du
jeu pupillaire par une caméra, alors que l’oeil est éclairé par une
lumière infrarouge qui n’a que peu d’effet sur la pupille.
On soumet
alors la pupille à différentes stimulations calibrées (lumière forte,
passage de l’obscurité à la lumière et inversement, mesure du RPM,
etc).
Cette méthode est à la fois statique et dynamique.
Elle permet
ainsi de réaliser un véritable pupillogramme, avec mesure des temps
de latence pupillaire.
Anomalies de la motricité pupillaire
:
Nous envisagerons les anomalies de la motricité pupillaire telles
qu’elles se rencontrent en pratique, c’est-à-dire selon que la (les)
pupille(s) pathologique(s) est (sont) en mydriase ou en myosis.
Il
conviendra avant tout d’éliminer par un examen à la lampe à fente
toute pathologie irienne responsable de l’anomalie pupillaire
(rupture du sphincter de l’iris post-traumatique, tumeur irienne,
uvéite antérieure, glaucome par fermeture de l’angle, etc).
A - PUPILLE EN MYDRIASE :
Lorsque la pupille est en mydriase, la lésion causale peut se situer
soit au niveau de la voie afférente, soit au niveau de la voie efférente
parasympathique.
1- Lésions de la voie afférente :
Elles se traduisent à des degrés divers par un RAPD et une baisse
d’acuité visuelle d’importance variable, constante ou régressive
selon l’étiologie.
Toute pathologie du nerf optique peut entraîner une
mydriase : neuropathie optique inflammatoire, vasculaire ou
compressive.
Classiquement, les deux pupilles sont égales au repos
et la mydriase n’apparaît qu’aux tests décrits plus haut.
Il n’y a pas
de modification du myosis à l’accommodoconvergence.
L’importance du RAPD n’est pas corrélée à l’atteinte de l’acuité
visuelle, mais à celle du champ visuel.
Ainsi, un petit scotome
central en relation avec une névrite optique modérée se manifestera
par une baisse importante de l’acuité visuelle et un RAPD peu
marqué, alors qu’un vaste scotome épargnant le point de fixation se
traduira par une atteinte modérée de l’acuité visuelle et un RAPD
important.
Notons par ailleurs que :
– des lésions autres que celles du nerf optique peuvent entraîner un RAPD : occlusion de l’artère centrale de la rétine, dégénérescence
maculaire liée à l’âge, décollement de la rétine, etc ;
– des lésions oculaires entraînant une baisse importante de l’acuité
visuelle (cataracte blanche, hémorragie intravitréenne) ne
provoquent pas de RAPD.
Ceci s’explique par le fait que, dans le premier cas, la transmission
de l’influx nerveux est altérée (atteinte des cellules ganglionnaires
rétiniennes), alors que dans le second cas la voie optique est intègre.
Les lésions du chiasma et des bandelettes optiques peuvent parfois
provoquer une hémiakinésie pupillaire du côté opposé à la lésion.
2- Lésions de la voie efférente parasympathique :
Elles se traduisent par une anisocorie, la pupille pathologique étant
en mydriase.
On note une atteinte du RPM direct et consensuel.
Le
myosis de l’accommodoconvergence est également altéré, associé à
une paralysie partielle ou complète de l’accommodation.
La lésion
causale peut se situer au niveau du neurone pré- ou postganglionnaire.
– Atteinte du neurone préganglionnaire : elle peut se situer à son
origine au niveau du tronc cérébral (noyau du III) ou dans son trajet
(tronc du III).
L’atteinte du neurone préganglionnaire est rarement
isolée, la musculature extrinsèque du III étant souvent concernée.
Ainsi, l’enquête étiologique entre dans le cadre du diagnostic
étiologique d’une atteinte du III.
Quand celle-ci est douloureuse, il
s’agit d’une urgence neuro-ophtalmologique et l’imagerie cérébrale
devra éliminer en premier lieu un anévrisme de la communicante
postérieure ou une hernie transtentorielle(4).
D’autres causes peuvent
être évoquées : méningites, ischémie dans le cadre d’une
hypertension artérielle ou d’un diabète, lésion du sinus caverneux.
Le diagnostic de migraine ophtalmoplégique doit demeurer un
diagnostic d’élimination.
Enfin, les mydriases au décours d’un traumatisme crânien peuvent
correspondre à un traumatisme du III (en général immédiat et
unilatéral), à un engagement cérébral secondaire à un hématome
épi- ou sous-dural (secondaire et unilatéral) ou enfin à un coma
profond (bilatéral et fixe).
– Atteinte du neurone postganglionnaire : c’est le tableau typique de
la pupille tonique ou pupille d’Adie.
Les femmes sont
plus souvent touchées que les hommes, et la mydriase est unilatérale
dans deux tiers des cas.
Le RPM direct est absent ou altéré après
une illumination prolongée.
Lors de l’accommodoconvergence, le
myosis est retardé, exagéré et surtout persiste quelques secondes
après le relâchement de la convergence (d’où le nom de pupille
tonique).
Cette dissociation de réaction à la lumière et à
l’accommodation s’appuie sur différentes théories, dont une
évoquant une mauvaise régénération des fibres postganglionnaires
après lésion du ganglion.
Des mouvements vermiculaires du
sphincter de l’iris peuvent être observés.
Enfin, lors de l’instillation
de deux gouttes, à 5 minutes d’intervalle, de pilocarpine diluée à
0,125 % dans l’oeil en mydriase, on obtient un myosis serré et donc
une inversion de l’anisocorie.
Cette hypersensibilité de dénervation
existe dans 85 % des pupilles d’Adie, mais n’est pas
pathognomonique.
On admet que la pupille d’Adie est liée à une inflammation du
ganglion ciliaire isolée ou à une inflammation généralisée (herpès,
sarcoïdose, polyarthrite rhumatoïde, sinusite, etc).
Elle peut
également survenir en association avec une neuropathie
périphérique ou dysautonomique (Guillain-Barré, alcoolisme,
diabète), à un syndrome dysautonomique aigu, à une amylose.
Enfin, en association avec une diminution des réflexes achilléens,
elle peut constituer le syndrome d’Adie.
Celui-ci survient le plus
souvent de façon isolée chez des adultes en bonne santé (20 à
50 ans) ; l’atteinte est unilatérale, mais peut avec le temps se bilatéraliser au taux de 4 % par an.
En vieillissant, la pupille garde son caractère aréactif, mais l’accommodation s’améliore.
En cas de
bilatéralité, le diagnostic différentiel avec le syndrome d’AR peut se
poser.
B - PUPILLE EN MYOSIS :
Lorsque la pupille est en myosis, la lésion causale peut se situer au
niveau des connexions tecto-oculomotrices (myosis bilatéral) ou au
niveau de la voie sympathique (myosis unilatéral).
Dans le premier
cas, il s’agit le plus souvent d’un syndrome d’AR ; dans le second
cas, il s’agit d’un syndrome de CBH.
1- Syndrome d’Argyll Robertson
:
La première description de ce syndrome remonte à 1869 chez un
patient présentant une syphilis tertiaire ; il associait des pupilles en
myosis, une absence de réponse à la lumière, une conservation du
myosis à l’accommodation-convergence avec une acuité visuelle
conservée.
Depuis cette date, le « signe d’Argyll Robertson » est
pathognomonique de neurosyphilis.
Cependant, même si
initialement il avait été décrit une absence totale de réaction à la
lumière, il a été admis secondairement que la dissociation des
réflexes était plutôt le fait d’une contraction à la vision de près plus
marquée qu’à la lumière.
Cela revient à dire qu’il ne faut pas
attendre d’avoir une disparition complète du RPM pour porter le
diagnostic de pupille d’AR ; il suffit de constater dans l’obscurité la
présence de pupilles de petite taille, associées à une dissociation des
réflexes à la lumière et à l’accomodoconvergence, avec une acuité
visuelle conservée.
Une sérologie syphilitique s’impose
alors.
L’évolution se fait sur des mois et peut aboutir à des pupilles
fixes avec conservation du réflexe à l’accommodation.
Néanmoins,
l’évolution peut aussi se faire vers des pupilles fixes et dilatées, ce
qui justifie de rechercher une syphilis face à un tableau de pupille
d’Adie bilatéral.
Enfin, la pupille se dilate bien à l’atropine et à la cocaïne, et réagit
aux myotiques.
La syphilis n’est pas la seule étiologie à rechercher en cas de signe
d’AR.
En effet, la lésion se situe probablement dans la région de
l’aqueduc de Sylvius, interrompant les connexions tectooculomotrices
qui abordent la partie dorsale du noyau d’Edinger-Westphall en épargnant les fibres les plus ventrales responsables de
la vision rapprochée ; le myosis serait lié à l’interruption des voies
inhibitrices supranucléaires.
Aussi, des lésions de la partie dorsale
du mésencéphale sont susceptibles de provoquer un signe d’AR :
lésions tumorales (pinéalome, tumeur de la calotte pédonculaire,
métastase) et hydrocéphalie.
Dans ces cas, les anomalies pupillaires
peuvent être associées à un syndrome de Parinaud.
Enfin, il a été décrit d’autres causes au syndrome d’AR : diabète,
alcoolisme, encéphalites, sclérose en plaques, sarcoïdoses, etc.
2- Syndrome de Claude Bernard-Horner (CBH)
:
Si le diagnostic clinique du syndrome de CBH est relativement aisé,
le diagnostic étiologique l’est beaucoup moins en raison de la
longueur de la chaîne sympathique.
Le diagnostic repose sur la triade classique myosis-ptosisénophtalmie.
Du côté de l’atteinte, on retrouve une anisocorie
discrète à la lumière qui devient évidente à l’obscurité, la pupille en
myosis se dilate moins bien et plus lentement que celle de l’oeil
controlatéral.
Le RPM et le réflexe d’accommodoconvergence sont
conservés.
Le ptosis est souvent discret, lié à l’atteinte du muscle de
Müller.
Quant à la paupière inférieure, elle s’élève, créant en
association avec le ptosis un rétrécissement de la fente palpébrale
avec une apparente énophtalmie.
En cas d’atteinte préganglionnaire
au niveau de la chaîne sympathique cervicale, il peut exister une
anhidrose et une vasodilatation de l’hémiface, éventuellement
associées à une hyperhémie conjonctivale et à une obstruction
nasale(5).
Le diagnostic est avant tout clinique et le contexte général (chirurgie
cervicale et thoracique, pathologie de l’apex pulmonaire) oriente
souvent le diagnostic.
Notons que dans le cas d’atteinte du
1er neurone, la triade est souvent incomplète.
Cependant, il est
parfois nécessaire d’avoir recours aux tests aux collyres, notamment
si l’on veut distinguer une atteinte préganglionnaire (1er et 2e
neurones) d’une atteinte postganglionnaire (3e neurone).
Ces tests
ne sont pas indiqués dans le cas d’un CBH douloureux qui est,
jusqu’à preuve du contraire, une dissection carotidienne.
Les tests
aux collyres découlent des propriétés des différents agents
adrénergiques évoquées ci-dessus.
La cocaïne (de 2 % à 10 %) dilate la pupille normale et reste sans
action sur la pupille pathologique, quel que soit le niveau d’atteinte.
Elle majore ainsi l’anisocorie.
Ensuite, pour distinguer une atteinte pré- d’une atteinte postganglionnaire, le test de référence repose sur l’instillation
d’hydroxyamphétamine à 1 % (Paredrinet utilisée aux États-Unis)
qui dilate la pupille normale et la pupille sympathique en cas
d’atteinte préganglionnaire.
Ce test n’est pas pratiqué en France.
Aussi utilise-t-on l’adrénaline diluée au 1/1 000e ou la néosynéphrine à 1 % qui n’ont aucun effet en cas d’atteinte
préganglionnaire, mais dilatent la pupille sympathique en cas
d’atteinte du 3e neurone, par hypersensibilité de dénervation.
Ce
test ne peut se réaliser que 48 heures après le test à la cocaïne.
Le diagnostic étiologique du CBH individualise les CBH
congénitaux des CBH acquis.
Le CBH congénital est rare ; il associe
à la triade classique une hypochromie irienne homolatérale et une
anhidrose faciale.
Il faudra rechercher essentiellement un
traumatisme obstétrical au niveau du plexus brachial.
L’étiologie des CBH acquis diffère évidemment en fonction du
niveau lésionnel.
Les atteintes du 1er neurone (ou CBH central) sont les plus rares,
leur fréquence variant considérablement en fonction du mode de
recrutement.
Ainsi, la fréquence est évaluée à 13 % dans une série
ophtalmologique, et à 63 % dans une série neurologique.
Les
causes les plus fréquentes sont représentées par la pathologie
vasculaire : infarctus du tronc cérébral et en particulier l’occlusion
de l’artère cérébelleuse postérieure et inférieure (syndrome de
Wallenberg), infarctus et hémorragie cérébrales.
D’autres affections
peuvent s’accompagner d’un CBH, parmi lesquelles les tumeurs
cérébrale et médullaire, la syringomyélie, la sclérose en plaques, les
traumatismes, etc.
Les atteintes préganglionnaires du 2e neurone sont l’apanage des
lésions cervicales basses et thoraciques hautes, dans un contexte
traumatique ou tumoral.
Ici encore, la fréquence varie selon les
auteurs puisqu’elle est évaluée à 21 % par Keane et à 44 % par
Maloney. Plus la lésion est située bas dans le trajet du 2e neurone
(au niveau du cou), plus le CBH sera complet, associant à la triade
classique l’anhidrose faciale et la vasodilatation faciale.
Les causes
les plus fréquentes sont :
– les traumatismes cervicaux et de l’épaule (fracture de la clavicule,
luxation de l’épaule), les traumatismes chirurgicaux (de la carotide
interne ou de la veine jugulaire, sympathectomie) ;
– les tumeurs de la région cervicale (adénite, tumeurs de
l’oesophage) ;
– les lésions de l’apex pulmonaire (syndrome de Pancoast-Tobias) ;
– les lésions ou traumatismes médiastinaux.
Malgré les nombreuses causes possibles, il arrive parfois qu’aucune
étiologie ne soit retrouvée et que le suivi au long cours du patient
ne révèle rien de particulier.
Dans ce cas, il est probable que le CBH
est dû à un traumatisme oublié ou passé inaperçu.
Ainsi, si
l’apparition d’une atteinte sympathique préganglionnaire suffit à
faire craindre une pathologie maligne, ce n’est heureusement pas
toujours la règle.
Les atteintes postganglionnaires peuvent être extracrâniennes
(région cervicale) ou intracrâniennes (base du crâne, sinus
caverneux, orbite). Leur fréquence est évaluée à 16 % par Keane
et à 43 % par Maloney.
Quelle que soit leur étiologie, elles sont
presque toujours douloureuses.
Mais un CBH douloureux doit être
considéré comme une dissection de la carotide, jusqu’à preuve du
contraire, et les examens complémentaires (doppler des vaisseaux
du cou, imagerie par résonance magnétique [IRM] ou angio-IRM)
doivent être faits en urgence.
Un CBH douloureux peut être
révélateur d’autres pathologies :
– un syndrome de Reader : importante névralgie dans le territoire
du V1 et V2, larmoiement, chémosis conjonctival, rhinorrhée ; on ne
peut rattacher ce syndrome à une migraine de type algie vasculaire
de la face qu’après avoir éliminé une tumeur ou un anévrisme dans
la région du ganglion de Gasser ;
– une pathologie du sinus caverneux de type tumoral ou
inflammatoire (Tolosa-Hunt), généralement associée à une paralysie
oculomotrice ; notons qu’en cas d’atteinte du III, le CBH peut être
masqué ;
– une atteinte orbitaire de type tumoral, inflammatoire ou
traumatique.
Enfin, les CBH de l’enfant nécessitent une exploration approfondie
car ils signent souvent une tumeur maligne : tumeur médullaire,
carcinome embryonnaire, neuroblastome, rhabdomyosarcome.
D’autres pathologies sont mises en cause : paralysie posttraumatique
du plexus brachial, anévrisme intrathoracique,
thrombose de la carotide interne.
C - MOTRICITÉ PUPILLAIRE ET MALADIES GÉNÉRALES :
1- Diabète
:
Les sujets diabétiques peuvent avoir des pupilles plus petites et un RPM moins ample.
La cause de la mauvaise dilatation pupillaire
peut être une atrophie du dilatateur de l’iris ou une neuropathie,
comme on les rencontre chez ces patients.
En cas de paralysie
oculomotrice, la présence d’une anisocorie est plus fréquente.
Enfin, en cas de déséquilibre important de la glycémie, une mydriase
modérée peut accompagner une parésie de l’accommodation ; ces
troubles réfractifs disparaissent avec l’équilibration du diabète.
2- Pathologies neuropsychiatriques
:
La maladie de Parkinson s’accompagne souvent d’une lenteur de
contraction et de dilatation de la pupille.
Pour certains auteurs, la sensibilité particulière de la pupille à un anticholinestérasique (tropicamide) constituait un signe révélateur,
voire prédictif, de la maladie d’Alzheimer.
Il semble que cette notion
soit controversée.
3- Pathologies infectieuses :
Le botulisme est caractérisé par un blocage de la libération de
l’acétylcholine par les terminaisons nerveuses parasympathiques.
Ainsi, la maladie peut être révélée par les troubles pupillaires :
mydriase bilatérale avec paralysie accommodative.
La diphtérie provoque essentiellement une paralysie de
l’accommodation ; les RPM sont normaux.
D - MOTRICITÉ PUPILLAIRE ET COMA :
Au cours du coma, les pupilles sont modifiées.
L’examen pupillaire
peut avoir une valeur localisatrice, voire constituer un élément
pronostique.
Aussi vaut-il mieux éviter de dilater les pupilles d’un
patient dans le coma pour réaliser un fond d’oeil.
– Lésions hypothalamiques : elles peuvent provoquer un CBH
homolatéral, et l’anhidrose concerne tout l’hémicorps.
– Lésions mésencéphaliques : lorsqu’elles concernent le pretectum,
elle suppriment les RPM, alors que le réflexe d’accommodoconvergence
persiste ; les pupilles sont en semi-mydriase. En cas de
hernie transtentorielle, les pupilles restent fixes.
– Lésions pontiques : elles se manifestent par des pupilles en myosis
très serré (en « tête d’épingle ») ; cependant, et après un examen
minutieux, on peut constater la persistance d’un RPM.
Les pupilles sont en myosis,
mais un RPM vif et modéré persiste.
En cas de hernie de l’uncus, il
existe souvent une compression du III se traduisant initialement par
une mydriase unilatérale, progressivement aréactive, précédant une
détérioration rapide de l’état de conscience.
E - MOTRICITÉ PUPILLAIRE ET MÉDICAMENTS :
Seuls les médicaments systémiques ayant un effet secondaire sur la
motricité pupillaire seront envisagés.
Conclusion
:
Les anomalies de la motricité pupillaire doivent être prises en charge
conjointement par le neurologue et l’ophtalmologiste.
Après un
interrogatoire minutieux qui aura entre autres éliminé toute instillation
de collyre ayant un effet sur la motricité pupillaire, le diagnostic repose
essentiellement sur l’examen clinique statique et dynamique des
pupilles, en ambiance éclairée et dans la semi-obscurité.
Il faudra
éventuellement compléter cet examen par les tests aux collyres, hormis
le syndrome de CBH douloureux qui constitue une véritable urgence
neurologique.
RSS
