Le syndrome de méningite chronique est classiquement défini par
la persistance pendant au moins 1 mois de cellules inflammatoires
ou tumorales dans le liquide céphalorachidien (LCR).
Il doit
être différencié des méningites récurrentes caractérisées par des
épisodes d’évolution aiguë séparés par des intervalles libres où
l’examen du LCR est normal et qui relèvent souvent de causes
différentes.
Les inflammations localisées des méninges réactionnelles
à une pathologie focale paraméningée (abcès cérébral, tumeur,
accident vasculaire cérébral, empyème sous-dural...) sont exclues du
cadre des méningites chroniques.
Les affections inflammatoires du
névraxe diffuses ou multifocales, non primitivement méningées, qui
s’accompagnent d’un LCR inflammatoire sans syndrome méningé
clinique, ne sont pas envisagées (maladies inflammatoires de la
substance blanche comme la sclérose en plaques, les myélites
chroniques, la polyradiculonévrite inflammatoire chronique).
Physiopathologie
:
A - INFLAMMATION MÉNINGÉE CHRONIQUE
:
Une méningite chronique peut résulter de quatre mécanismes :
– une infection chronique ;
– un envahissement tumoral méningé ;
– une affection dysimmunitaire ;
– une réaction à une substance étrangère (méningite chimique ou immunoallergique).
L’inflammation méningée présente les caractères de l’inflammation
chronique observée dans les tissus conjonctifs.
La réaction cellulaire
est habituellement constituée de cellules mononucléées.
Des
granulomes peuvent s’observer dans certaines causes de méningites
chroniques (tuberculose, brucellose, mycoses, sarcoïdose
principalement).
Les cellules de l’inflammation aiguë, c’est-à-dire les
polynucléaires, sont typiquement en faible nombre.
Plus rarement,
une réaction cellulaire à polynucléaires persiste pendant toute
l’évolution d’une méningite chronique. Une inflammation sérofibrineuse est surtout rencontrée au cours des méningites
tuberculeuses et mycotiques.
Elle se traduit par l’exsudation d’un
liquide riche en protéines et en fibrine.
L’inflammation méningée
chronique entraîne à terme une prolifération fibroblastique à
l’origine d’une fibrose séquellaire.
B - CONSÉQUENCES DE L’INFLAMMATION MÉNINGÉE
CHRONIQUE
:
L’inflammation méningée entraîne fréquemment une altération de
la circulation du LCR à l’origine d’une hydrocéphalie.
Le blocage
des espaces sous-arachnoïdiens est lié initialement à la présence
d’un exsudat situé au niveau de la base du cerveau, puis plus
tardivement à la constitution d’une fibrose méningée adhésive.
Un
trouble de la résorption du LCR par lésions des granulations de
Pacchioni peut également intervenir.
Rarement, une hydrocéphalie
obstructive est secondaire à une sténose de l’aqueduc de Sylvius par
une épendymite granulomateuse (tuberculose, mycose, sarcoïdose surtout).
L’infection d’un shunt de dérivation ventriculaire peut
également être à l’origine d’une sténose de l’aqueduc de Sylvius.
La
survenue d’une hypertension intracrânienne constitue le risque
évolutif principal de l’hydrocéphalie.
Lorsque le processus
inflammatoire méningé est stabilisé, un nouvel état d’équilibre peut
s’instaurer entre la production et la résorption du LCR à l’origine
d’une hydrocéphalie à pression normale.
Toutes les structures nerveuses situées au contact des espaces sousarachnoïdiens
peuvent être atteintes, ce qui explique la variété et la
diffusion des signes neurologiques.
Les modifications du
parenchyme cérébral immédiatement sous-jacent aux méninges
(oedème, infiltration inflammatoire, réaction gliale) sont fréquentes
et peuvent entraîner un tableau d’encéphalopathie.
En cas
d’atteinte du cortex cérébelleux et du tronc cérébral, on observe un
tableau de rhombencéphalite.
Les lésions des fibres optiques souspiales
conduisent parfois à une atrophie optique par le biais d’une
arachnoïdite optochiasmatique.
L’atteinte des différents nerfs
crâniens est également fréquente au cours des méningites basilaires.
Une myélopathie chronique survient lorsque l’inflammation des
méninges médullaires se propage aux faisceaux spinaux.
Les lésions
des racines sont liées à l’inflammation (méningo-myélo-radiculite)
ou à une compression nerveuse par la fibrose (arachnoïdite spinale).
Un tableau de tabès est observé lorsque les racines postérieures sont
électivement touchées.
L’inflammation méningée est à l’origine d’une artérite touchant les
gros vaisseaux de la base du cerveau dont les parois sont épaissies.
La portion supraclinoïdienne de la carotide interne est fréquemment
concernée.
L’atteinte des branches artérielles perforantes s’explique
par la propagation de l’inflammation le long des espaces de Virchow-Robin.
Un vasospasme est également évoqué dans la
survenue d’accidents vasculaires cérébraux ischémiques, notamment
au cours de la neurobrucellose.
Des infarctus hémorragiques sont
possibles, parfois en rapport avec une thrombophlébite septique.
Une méningite chronique d’évolution très prolongée est
exceptionnellement à l’origine d’un syndrome de moya-moya
acquis.
Au cours des méningites chroniques d’origine infectieuse,
bactérienne ou fungique, les anévrysmes mycotiques sont
exceptionnels, siégeant le plus souvent sur les grosses artères de la
base du cerveau.
Une méningite chronique entraîne beaucoup plus
rarement une myélomalacie d’origine veineuse ou artérielle
(tuberculose, syphilis, brucellose, cancer).
Fréquence des méningites chroniques
:
Le syndrome de méningite chronique est considéré comme une
entité rare mais l’on ne dispose d’aucune étude prospective
permettant d’en apprécier l’incidence.
La série la plus importante
est rapportée par Anderson et Willoughby sur la base d’une étude
rétrospective pratiquée en Nouvelle-Zélande entre 1967 et 1983.
Elle a permis de recenser 83 cas répondant aux critères de méningite
chronique après exclusion des patients présentant un terrain
prédisposant (immunodépression, maladie de système, cancer), alors
que pendant la même période, environ 1 000 patients avaient été
hospitalisés pour une méningite aiguë bactérienne et virale. Le bilan
de la méningite chronique a permis d’identifier une étiologie dans
55 cas (66 %).
Les trois principales étiologies étaient la tuberculose,
suivie de la carcinomatose méningée et de la cryptococcose.
Ces pourcentages ne peuvent être considérés que comme
indicatifs des causes le plus souvent rencontrées dans une région
développée sans endémies particulières.
Certaines mycoses
endémiques en Amérique du Nord, comme la coccidioïdomycose et
l’histoplasmose, sont ainsi citées comme des causes fréquentes de
méningites chroniques dans la littérature nord-américaine.
De même, dans certaines régions sous-développées, en dépit de
l’absence de données épidémiologiques, une surreprésentation de la
tuberculose est probable.
Circonstances de découverte
:
Les signes neurologiques en rapport avec une inflammation
méningée chronique sont protéiformes et non spécifiques.
L’important est de savoir pratiquer au moindre doute une ponction
lombaire (PL) après un scanner ou une imagerie par résonance
magnétique (IRM) encéphalique. Plusieurs circonstances de
découverte sont possibles.
Le tableau le plus fréquent est l’installation progressive ou
fluctuante sur plusieurs semaines de signes d’irritation méningée.
Les céphalées étaient le signe prédominant chez presque tous
les patients de la série de Anderson et Willoughby.
En revanche,
les douleurs rachidiennes et la raideur de nuque sont inconstantes,
notamment dans les causes non infectieuses.
Parfois, l’installation des signes est subaiguë sur quelques jours et le
premier diagnostic évoqué devant une méningite lymphocytaire
aseptique est celui d’une origine virale bénigne.
C’est alors la
persistance des signes cliniques et des anomalies du LCR qui définit
l’entrée dans un syndrome de méningite chronique, nécessitant un
bilan étiologique spécifique.
Ailleurs, des signes encéphalitiques d’intensité variable peuvent être
au premier plan.
Ils sont parfois limités à un syndrome démentiel,
une modification du caractère ou un syndrome dépressif.
Une autre complication de l’inflammation méningée peut être
révélatrice : paralysie des nerfs crâniens ou des racines spinales,
hydrocéphalie, myélopathie, accident vasculaire cérébral artériel ou
veineux, crise comitiale...
Des signes extraneurologiques peuvent être au devant de la scène,
dépendant de l’étiologie de la méningite chronique. Une fièvre
intermittente, souvent d’intensité modérée, n’est pas rare.
Des symptômes généraux comme des nausées, une anorexie, des
malaises mal définis se rencontrent également fréquemment.
Une
méningite chronique peut d’ailleurs être découverte en l’absence de
tout signe neurologique.
Cela peut être l’occasion du bilan d’une
fièvre isolée au long cours, notamment chez l’immunodéprimé et le
patient porteur d’une dérivation du LCR ou, lors d’un bilan
systématique d’une maladie systémique, d’une leucémie, d’une
uvéite, d’une maladie infectieuse.
Bilan d’une méningite chronique
:
Le bilan d’une méningite chronique est long et compliqué,
nécessitant des examens complémentaires nombreux et relevant
souvent de techniques spécialisées non réalisées en routine
(polymerase chaine reaction [PCR], recherche d’antigènes solubles, de
germes rares...).
Parce que de nombreuses causes de méningites
chroniques engagent le pronostic vital et fonctionnel des patients en
l’absence de diagnostic et de traitement approprié, le bilan doit être
systématique et rationalisé le mieux possible.
A - BILAN CLINIQUE
:
L’examen neurologique apporte souvent peu d’arguments pour le
diagnostic étiologique compte tenu de l’absence de signes
spécifiques.
L’atteinte d’un nerf crânien a ainsi une faible valeur
d’orientation. Par exemple, une atteinte du nerf facial est fréquente
au cours de la neurosarcoïdose, mais se rencontre également souvent
au cours de la maladie de Lyme.
En revanche, la découverte de
signes témoignant d’une atteinte diffuse et extensive du névraxe,
intéressant à la fois les nerfs crâniens, les racines spinales et les voies
longues, est évocatrice d’une méningite par envahissement
tumoral.
Le bilan neurologique est capital pour la recherche d’une
complication.
Ainsi, la survenue d’une hypertension intracrânienne
doit faire rechercher en premier lieu une hydrocéphalie qui peut
nécessiter un geste neurochirurgical en urgence.
Les données de l’examen clinique général apportent parfois des
éléments d’orientation.
L’examen dermatologique recherche des
signes en faveur d’une cause infectieuse (érythème chronique
migrant, lésions cutanées et muqueuses d’une mycose...) ou d’une
maladie systémique (vitiligo, sarcoïdes...).
Le bilan
ophtalmologique doit être réalisé à la lampe à fente afin de
rechercher une uvéite et de visualiser la totalité de la rétine grâce
au verre à trois miroirs (oedème papillaire, tubercules choroïdiens, vascularite rétinienne).
Un syndrome sec oculaire doit être
recherché. Enfin, l’examen clinique est essentiel pour identifier des
sites biopsiques facilement accessibles comme des adénopathies
ou une hépatomégalie.
B - EXAMEN DU LCR :
L’examen du LCR est l’élément principal du diagnostic étiologique
d’une méningite chronique.
1- Prise de pression du LCR :
Elle doit être systématique avant le prélèvement des échantillons de
LCR.
Le syndrome d’hypertension intracrânienne bénigne est très
proche cliniquement du syndrome de méningite chronique mais ne
comporte pas par définition d’anomalie de la composition du LCR.
2- Biochimie et comptage cellulaire
:
Ils permettent de poser le diagnostic de méningite chronique et d’en
suivre l’évolution mais ont un intérêt limité dans le diagnostic
étiologique.
La pléiocytose, généralement constituée de lymphocytes, est le reflet
indirect et imparfait de l’infiltration des méninges par des cellules
inflammatoires.
Une pléiocytose inférieure à 50 éléments/mm3 est
plus fréquemment rencontrée au cours des méningites
carcinomateuses ou inflammatoires, alors que la présence de plus
de 200 éléments/mm3 doit faire suspecter une cause infectieuse.
Néanmoins, il existe de nombreuses exceptions.
Ainsi, chez les
patients présentant une immunodépression cellulaire, notamment au
cours du syndrome d’immunodéficience acquise (sida), les
méningites infectieuses s’accompagnent habituellement d’une pléiocytose modérée, voire absente.
La nature de la pléiocytose
est un élément plus intéressant.
Une méningite
chronique à polynucléaires évoque plutôt une origine bactérienne
ou mycotique, mais n’élimine pas une cause non infectieuse.
La
présence d’éosinophiles dans le LCR oriente vers une origine
parasitaire bien qu’elle ait été également décrite dans d’autres
circonstances, par exemple au cours des méningites
lymphomateuses.
Un liquide hémorragique ou xanthochromique
contrastant avec une pléiocytose minime ou absente doit faire
rechercher un saignement sous-arachnoïdien chronique qui peut
évoluer comme une méningite chronique et conduire à une
hémosidérose superficielle du système nerveux central.
L’ hyperprotéinorachie est liée à la rupture de la barrière sang-LCR
qui est présente lors de tout processus inflammatoire méningé.
Une protéinorachie très élevée traduit une inflammation exsudative mais
doit également faire rechercher un blocage des voies d’écoulement
du LCR.
Dans la série d’Anderson et Willoughby, une protéinorachie
très augmentée (> 10 g/L), associée à une pléiocytose importante
(> 800 éléments/mm3) n’était rencontrée qu’au cours de la méningite
tuberculeuse.
En revanche, une hyperprotéinorachie importante
contrastant avec une pléiocytose modérée ou absente est observée
au cours des méningites gliomateuses.
Une hypoglycorachie est liée soit à une consommation de glucose
(cellules inflammatoires, micro-organismes, cellules tumorales), soit
à une altération des systèmes de transport au travers de la barrière
hématoméningée. Une hypoglycorachie importante plaide pour une
origine infectieuse ou tumorale mais son absence n’élimine en rien
ces diagnostics.
L’électrophorèse des protéines du LCR est parfois la seule anomalie
lorsqu’elle révèle un profil de méningite, définie par l’association
d’un transsudat (augmentation de l’albuminorachie) et d’une
synthèse intrathécale d’immunoglobulines (Ig).
L’existence d’un
profil oligoclonal des Ig peut se voir au cours de processus
inflammatoires variés, mais oriente classiquement vers une
neurosyphilis, une maladie de Lyme, une trypanosomiase, une
sclérose en plaques, une panencéphalite sclérosante subaiguë.
3- Bilan infectieux
:
L’importance de diagnostiquer une cause infectieuse impose la
répétition des examens bactériologiques et mycologiques.
La
difficulté à isoler le germe responsable d’une infection chronique des
méninges s’explique par la faible quantité de germes présents et leur
adhérence aux méninges.
Par ailleurs, le siège fréquemment basilaire
de l’infection méningée limite le recueil des germes par PL.
Certaines techniques permettent d’accroître la sensibilité de la
détection des germes dans le LCR.
Néanmoins, la
probabilité d’isoler un germe reste faible, ce qui rend indispensable
l’utilisation de techniques de diagnostic indirect qui deviennent
disponibles pour un nombre de plus en plus important de microorganismes.
* Examen direct et cultures
:
Outre les colorations classiques, l’examen direct doit comporter une
coloration de Ziehl-Nielsen (caractère acido-alcoolo-résistant des
mycobactéries) et une coloration à l’encre de chine (cryptocoque).
Les cultures sont réalisées en milieu aérobie, anaérobie, de Löwenstein (mycobactéries) et de Sabouraud (mycoses).
Les
prélèvements doivent être conservés à l’étuve au moins 6 semaines
pour rechercher des germes à croissance lente.
Un antibiogramme
est réalisé systématiquement en cas d’isolement d’un germe.
* Examens sérologiques
:
Ils contribuent, couplés aux sérologies sanguines, au diagnostic de
nombreuses causes infectieuses.
L’existence d’une sécrétion intrathécale spécifique d’anticorps est en faveur d’une infection
méningée active et non d’un simple passage passif d’anticorps lié à
la rupture de la barrière hématoméningée.
* Recherche d’antigènes solubles dans le LCR :
Elle est associée à une recherche dans le sang et les urines.
Cet
examen est très sensible et spécifique dans le diagnostic d’une cryptococcose méningée, notamment chez l’immunodéprimé.
En cas
de traitement antibiotique antérieur, une méningite « décapitée » doit être systématiquement évoquée et faire rechercher les antigènes
solubles des germes responsables de méningites purulentes aiguës
(méningocoque, pneumocoque, Haemophilus).
* Technique d’amplification génique par PCR :
La PCR offre l’avantage d’être une technique de diagnostic
microbiologique très rapide et sensible dont la fiabilité s’est
considérablement améliorée.
Le clinicien doit être conscient du
risque potentiel de faux positifs lié à des contaminations par des
germes présents dans le laboratoire.
4- Examen cytologique :
La confirmation du diagnostic des méningites tumorales repose sur
la découverte de cellules néoplasiques dans le LCR.
La
répétition des PL et le prélèvement de grandes quantités de LCR
diminue considérablement le taux de faux négatifs.
Les
prélèvements de LCR doivent être acheminés rapidement au
laboratoire en raison de la lyse rapide des cellules tumorales.
Les
faux positifs sont rares, des lymphocytes activés ou immatures
pouvant parfois être confondus avec des cellules lymphomateuses.
Lorsqu’une méningite cancéreuse est suspectée et que la cytologie
est négative ou « douteuse », les examens immunocytochimiques
peuvent être utiles pour reconnaître des cellules tumorales :
détection de la protéine acide fibrillaire (GFAP) permettant de
reconnaître des cellules astrocytaires normalement absentes dans le
LCR (méningite gliomateuse), recherche d’antigènes tumoraux
(méningite carcinomateuse), typage des lymphocytes (méningite
lymphomateuse).
Exceptionnellement, au cours d’une méningite
compliquant une maladie de Whipple, l’examen retrouve des
macrophages contenant des granulations colorées par l’acide
périodique de Schiff (PAS).
5- Dosage des marqueurs tumoraux
:
Il peut permettre d’évoquer une cause tumorale lorsque la cytologie
n’est pas contributive.
L’antigène carcinoembryonnaire (ACE) ne
franchit pas la barrière hématoméningée, si bien qu’un taux élevé
dans le LCR est un argument important pour une méningite
carcinomateuse.
En cas de méningite carcinomateuse de cancer du
poumon ou du sein, la présence de l’ACE est détectée jusqu’à 85 %
des cas.
L’élévation de la b2 microglobuline et la lacticodéshydrogénase
(LDH) est de moindre valeur car elle peut
également se rencontrer dans les méningites infectieuses.
6- Examen du LCR par ponction cisternale
ou ventriculaire
:
Ces voies de recueil se sont parfois révélées contributives, alors que
les PL répétées étaient négatives, dans des observations isolées de
méningites basilaires tuberculeuses, mycotiques ou
tumorales.
Certains auteurs conseillent de pratiquer une ponction cisternale chaque fois que le bilan d’une méningite chronique reste
négatif.
Cependant, la rentabilité de cet examen par rapport
au prélèvement de grandes quantités de LCR par voie lombaire est
discutable.
La ponction ventriculaire est réservée aux cas où un geste
de dérivation ventriculaire est indiqué devant une hydrocéphalie
menaçante.
C - IMAGERIE :
1- Radiographies standards
:
Les examens radiographiques standards sont importants pour
détecter des foyers infectieux systémiques.
Si la radiographie de
thorax montre des images d’infiltration ou d’abcès, une fibroscopie
bronchique et une biopsie de la lésion doivent être envisagées.
La
radiographie de thorax, ou mieux le scanner thoracique, peuvent
également permettre de détecter des anomalies interstitielles ou des
adénopathies médiastinales évocatrices de sarcoïdose.
Les
radiographies osseuses sont utiles en cas de douleurs localisées.
La
découverte de lésions osseuses localisées doit également faire
envisager un geste biopsique.
2- Imagerie cérébrale
:
Elle permet de visualiser des signes directs d’inflammation
méningée par la mise en évidence d’une rupture de la barrière hématoméningée.
Le scanner cérébral avec injection d’iode révèle
de façon inconstante une prise de contraste méningée, surtout visible
au niveau des citernes de la base, de la scissure de Sylvius et de la
tente du cervelet.
Celle-ci était retrouvée dans un quart des
cas de méningites chroniques dans la série de Anderson et
Willoughby. Lorsque la cause était tuberculeuse ou carcinomateuse,
les anomalies étaient présentes dans environ la moitié des
cas.
La prise de contraste des parois ventriculaires traduit l’existence
d’une ventriculite associée.
L’IRM cérébrale en séquence pondérée T1 avec injection de
gadolinium est l’examen le plus sensible pour la détection
d’anomalies méningées.
Il est important de garder en mémoire
qu’une prise de gadolinium méningée en rapport avec une
hypotension intracrânienne peut être observée dans les suites d’une
PL, en l’absence de toute pathologie méningée ou parenchymateuse.
D’une façon générale, un rehaussement de signal des méninges
est considéré comme pathologique lorsqu’il est épais, étendu, visible
sur plusieurs coupes, ou lorsque l’on peut individualiser une atteinte
de la pie-mère.
En dehors des méningites carcinomateuses et
infectieuses, l’IRM cérébrale permet de visualiser une atteinte
méningée dans des processus inflammatoires donnant peu
d’anomalies au scanner : neurosarcoïdose, angéite
granulomateuse idiopathique du système nerveux central,
méningite chimique.
En revanche, les images sont peu spécifiques
d’une étiologie donnée, ce qui limite leur intérêt dans le bilan d’une
méningite chronique. Néanmoins, un rehaussement linéaire de
signal des méninges intéressant la pie-mère est habituellement
rencontré dans les méningites infectieuses, alors qu’un aspect
nodulaire évoque plutôt une méningite carcinomateuse ou
parfois une sarcoïdose.
La fibrose méningée peut entraîner un épaississement des méninges,
visible au scanner ou à l’IRM encéphalique.
Une pachyméningite
peut être d’origine secondaire : syphilis, tuberculose, sarcoïdose,
maladie de Wegener, polyarthrite rhumatoïde ou méningite
cancéreuse.
L’imagerie cérébrale recherche une pathologie parenchymateuse
associée pouvant orienter le diagnostic étiologique : granulome
(tuberculose, sarcoïdose), abcès, métastase, kyste parasitaire.
En
IRM, des hypersignaux de la substance blanche en T2, diffus ou
multifocaux, peuvent être rencontrés dans de nombreuses étiologies
de méningites chroniques : vascularite cérébrale, connectivites,
maladie de Lyme, neurobucellose...
Leur présence, associée à des
anomalies inflammatoires du LCR, peut parfois conduire à un
diagnostic erroné de sclérose en plaques.
L’existence d’une dilatation
ventriculaire ou d’une prise de contraste méningée pathologique
suffit à remettre en cause ce diagnostic.
Enfin, la recherche d’une complication de la méningite chronique
par l’IRM est essentielle pour la prise en charge d’une
hydrocéphalie, d’un oedème cérébral ou encore d’un accident
vasculaire cérébral artériel ou veineux.
3- Imagerie médullaire :
La mise en évidence par l’IRM dorsolombaire de nodules
métastatiques sous-arachnoïdiens situés au niveau de la queue de
cheval est en faveur d’une méningite cancéreuse.
L’imagerie
médullaire recherche également un foyer infectieux paraméningé
rachidien responsable d’une pléiocytose réactionnelle.
4- Angiographie cérébrale
:
Ses indications au cours d’un syndrome de méningite chronique
sont rares car les anomalies sont aspécifiques.
Le signe le plus
fréquent est un rétrécissement et une irrégularité de la portion supraclinoïdienne de la carotide interne ou de ses branches
principales.
Ces anomalies semblent plus fréquentes au cours de la
méningite chronique tuberculeuse.
L’angiographie ne permet
généralement pas de trancher entre une vascularite secondaire à
l’inflammation méningée et une angéite primitive.
D - EXAMENS BIOPSIQUES :
1- Biopsies périphériques
:
Des biopsies périphériques peuvent être réalisées en fonction du
bilan clinique et paraclinique.
En plus des techniques
anatomopathologiques usuelles, les prélèvements doivent être
examinés après coloration par l’encre de Chine et mis en culture sur
des milieux usuels et spéciaux.
Lorsque l’on s’oriente vers une cause
non infectieuse, la biopsie des glandes salivaires est un examen
simple contribuant au diagnostic de syndrome de Goujerot-Sjögren
et de sarcoïdose.
Une biopsie du grêle est réalisée en deuxième
intention à la recherche d’une maladie coeliaque ou d’une maladie
de Whipple, qui sont des causes exceptionnelles de méningites
chroniques.
2- Biopsie méningée :
Il s’agit d’une technique invasive dont les indications sont en
pratique limitées aux formes graves lorsque les techniques
diagnostiques usuelles sont prises en défaut et que les traitements d’épreuves sont inefficaces.
Le site de biopsie est guidé par le siège
des prises de gadolinium méningées sur l’IRM encéphalique.
Le
prélèvement doit essayer de porter sur une zone où un vaisseau est
visible longitudinalement à la superficie des méninges, ceci afin
d’augmenter les chances d’observer des lésions d’angéite.
Un
prélèvement du cortex adjacent peut être associé afin d’augmenter
la rentabilité de l’examen.
La biopsie des méninges basilaires est
difficile et comporte un risque de lésion du tronc cérébral ou des
nerfs crâniens.
Dans des cas où les PL étaient négatives, la biopsie
méningée et corticale a parfois permis le diagnostic d’une cause
fungique, tuberculeuse ou cancéreuse.
Elle constitue la seule
méthode permettant de confirmer le diagnostic d’angéite isolée
primitive du système nerveux central ou de neurosarcoïdose sans
manifestations extraneurologiques.
La rentabilité de la biopsie
méningée devant une méningite chronique dont le bilan est resté
négatif est néanmoins discutée.
Ainsi, dans la série de Anderson
et Willoughby, les résultats de la biopsie méningée pratiquée chez
14 patients présentant une méningite chronique se sont avérés dans
l’ensemble décevants.
En effet, l’examen anatomopathologique ne
révélait que des signes non spécifiques d’infiltration lymphocytaire
des méninges, sauf dans un seul cas où une infiltration tumorale a
pu être objectivée.
Dans cette série, des faux négatifs ont été
retrouvés dans quatre cas qui se sont révélés par la suite être des
méningites tuberculeuses et, dans un cas de méningite
carcinomateuse.
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