Tumeurs habituellement histologiquement bénignes, les méningiomes
intracrâniens sont développés à partir de cellules issues de la crête neurale.
Elles sont extraparenchymateuses.
Pourtant, ces caractères bénin et extraaxial
n’en font pas, malgré les moyens diagnostiques et thérapeutiques
actuels, des tumeurs toujours inoffensives.
Bien au contraire, certaines
localisations, certains aspects évolutifs (méningiomes récidivants, multiples
ou malins) posent parfois des problèmes thérapeutiques difficiles, voire
insolubles.
Historique
:
La première trace historique du traitement chirurgical d’un méningiome
intracrânien remonte au 29 juillet l835, date à laquelle Pecchiolo (1801-
1866), chirurgien à Sienne (Italie) opéra une telle tumeur, avec succès, chez
une patiente âgée de 45 ans.
Keen (1837-1907) fut le premier chirurgien
américain à réaliser l’exérèse, en l887, d’une tumeur intracrânienne bénigne
alors nommée fibrome, mais dont la description histologique répond à celle
d’un méningiome fibreux.
À cette date, Cushing (1869-1939) était âgé de l8 ans mais il publiait, un demisiècle
plus tard, en 1938, la première grande série de méningiomes réunissant 313 cas, série faisant toujours référence de nos jours.
On lui doit
également la mise au point de la coagulation électrique qui fut un progrès
considérable lors de l’exérèse de ces tumeurs.
Enfin, la première moitié du XXe siècle vit naître, grâce à Moniz,
l’artériographie cérébrale (l927) qui améliora beaucoup la démarche
diagnostique (nature, localisation) de ces tumeurs.
Plus récemment, les explorations isotopiques cérébrales (Planiol, en 1954)
ont été supplantées par la TDM (Hounsfield, en 1972) qui a totalement
transformé la démarche diagnostique des méningiomes.
Enfin, les images par
résonance magnétique (IRM), apparues en l980, présentent, en matière de
méningiomes, un intérêt complémentaire au scanner.
L’approche thérapeutique moderne a bénéficié de l’apport du microscope
opératoire, de la coagulation bipolaire, de l’aspiration ultrasonique et du laser,
du matériel de fraisage osseux.
Il s’agit de tumeurs dont le traitement reste
encore essentiellement chirurgical, même si des voies nouvelles se sont
ouvertes grâce à l’irradiation multifaisceaux, s’ouvrent avec l’étude des
récepteurs hormonaux et s’ouvriront sans doute grâce à la génétique et la
biologie moléculaire.
Données scientifiques et fondamentales,
facteurs étiologiques. Cytogénétique
et biologie moléculaire :
Génétique :
Les méningiomes ont fait l’objet d’études génétiques depuis une trentaine
d’années puisque, dès 1967, on notait la perte d’un chromosome 22 dans 50 %
des cas.
Depuis, et grâce à l’avènement des techniques modernes de
biologie moléculaire, ces données se sont considérablement enrichies.
La
recherche de pertes alléliques par étude des polymorphismes de restriction a
permis de localiser, sur le chromosome 22, la zone d’intérêt.
La NF2 est une phacomatose caractérisée par la survenue précoce de
neurinomes de l’acoustique bilatéraux associés une fois sur deux à des
méningiomes, en règle multiples, plus rarement à des épendymomes de la moelle cervicale. Récemment, le gène de la NF2 a été isolé puis séquencé.
Il s’agit d’un gène situé sur le bras long du chromosome 22, constitué de
16 exons, codant pour une protéine appelée « schwannomine », impliquée
dans l’organisation de la membrane plasmique.
Les familles atteintes de NF2
portent constitutivement une mutation germinale d’un allèle du gène de la
NF2, et c’est l’inactivation de l’allèle restant qui se traduira par le
développement de tumeurs caractéristiques de la NF2, selon les principes
d’inactivation des gènes suppresseurs de cancer.
Les mutations somatiques du gène NF2 sont observées dans la majorité des
méningiomes sporadiques survenant en dehors du contexte de la NF2 et se
traduisant, au niveau du gène, par une rupture du cadre de lecture, et
aboutissent donc à une protéine tronquée, inactive.
Il existe
vraisemblablement d’autres gènes suppresseurs de cancer impliqués dans la
genèse des méningiomes, puisque, dans 30 à 40 % des cas, il n’y a ni perte
d’un chromosome 22, ni mutation du gène NF2.
Ces données sont renforcées
par le fait que les mutations du gène NF2 sont plus rares dans les méningiomes
de type méningothélial, suggérant l’existence de processus physiopathologiques
différents.
La protéine « schwannomine » est une protéine
de structure reliant le cytosquelette cellulaire à la membrane plasmique, elle
participe donc activement à la morphologie cellulaire ; or c’est en partie sur
des critères morphologiques que l’on distingue, parmi les méningiomes, les
types fibroblastique, transitionnel ou méningothélial.
Les mutations du gène NF2 sont fréquentes dans les méningiomes multiples.
L’étude du profil de ces mutations au niveau de chaque tumeur pour un patient
donné a permis de montrer, très souvent, la clonalité de ces tumeurs puisque
la même mutation est retrouvée dans les différentes tumeurs.
Le processus
physiopathologique alors impliqué serait un ensemencement des méninges
par le biais du liquide cérébrospinal.
Dans les méningiomes récidivants, on assiste assez fréquemment à une
augmentation de leur potentiel agressif.
La progression du phénotype tumoral
vers ces formes plus agressives, atypiques ou malignes, s’accompagne de
modifications génétiques importantes.
Les anomalies rencontrées dans le
cadre des méningiomes atypiques et anaplasiques sont plus complexes et
associent, à des degrés divers, des chromosomes en anneaux, des monosomies
ou délétions partielles des chromosomes 1, 10 et 14.
Les mutations du
gène NF2 sont présentes quel que soit le grade histologique des méningiomes,
suggérant que cet événement intervient très tôt dans le développement
tumoral.
Les anomalies des chromosomes 1, 6, 10, 14 et 18 sont observées
dans les méningiomes atypiques alors que, au niveau des méningiomes anaplasiques, l’atteinte du chromosome 9, plus particulièrement au niveau du
locus CDKN2A, est plus fréquente, évoquant l’implication de différents
gènes suppresseurs de cancer sur des chromosomes différents à des instants
différents.
À l’inverse, le gène suppresseur de cancer p53, localisé sur le
bras court du chromosome 17, ne semble pas impliqué dans la genèse des
méningiomes.
La compréhension des différentes altérations génomiques impliquées dans la
genèse des méningiomes est d’un intérêt certain et permettra peut-être
d’estimer le risque de récidive de ces tumeurs.
*
Cultures cellulaires :
À l’opposé des lignées cellulaires malignes qui croissent rapidement et se
développent indéfiniment in vitro, aboutissant à des lignées immortelles, la
plupart des méningiomes induits par des cultures cellulaires meurent avant
de pouvoir être correctement étudiés.
Ce type d’études ne permet donc qu’une
approche très lointaine de la réalité des méningiomes puisqu’elles ne
concernent que les très rares cultures de lignées méningiomateuses malignes.
In vivo, l’implantation (et la croissance) de fragments de méningiomes
humains a pu être réalisée dans la capsule rénale de souris, mais, là encore, les
conclusions de ces travaux sont très difficiles à apprécier, compte tenu du fait
que ces tumeurs se développent dans un environnement tissulaire et
biologique totalement différent de leurs conditions de croissance habituelles.
Facteurs prédisposant à la formation
des méningiomes :
A - Facteurs génétiques :
La condition génétique essentielle qui prédispose à la formation de
méningiomes est l’existence d’une mutation du gène NF2 au niveau du
chromosome 22.
B - Virus et méningiomes :
Depuis plus de 20 ans, les recherches sur la relation entre virus et cancer se
sont multipliées.
Les virus oncogènes peuvent jouer un rôle dans la
transformation cellulaire et/ou dans le maintien de cette transformation.
On
sait que des virus sont capables de produire certaines tumeurs du système
nerveux central chez l’animal, mais aucun modèle expérimental n’existe à ce
jour pour les méningiomes.
Des techniques récentes ont permis
l’identification de petits fragments d’acide désoxyribonucléique (ADN) viral
et de protéines virales dans des tumeurs humaines, y compris dans les
méningiomes.
Bien qu’il ne soit pas possible de dire si ces gènes ou protéines virales jouent
un rôle dans la genèse des méningiomes, leur présence représente un pas
intéressant dans la relation potentielle entre virus et méningiomes.
Cependant,
l’ADN du Papovavirus et l’antigène T sont fréquemment retrouvés dans les
méningiomes, or ces tumeurs ne sont cliniquement parlantes que très
longtemps après la transformation cellulaire initiale : il n’est pas du tout
prouvé que le virus était l’élément déterminant de la transformation initiale
ou qu’il n’a pas simplement infesté la cellule secondairement.
Les virus
peuvent transformer la cellule ou agir comme cofacteur d’un autre agent
mutagène.
Bien qu’il y ait de solides corrélations biochimiques en faveur de
la présence d’ADN viral dans les méningiomes, le rôle des virus dans leur
développement reste actuellement inconnu.
C - Méningiomes radio-induits :
Il est largement répandu dans la littérature que les sarcomes sont les plus
fréquentes des tumeurs radio-induites.
En fait, les méningiomes sont de loin
les plus fréquentes des tumeurs radio-induites du système nerveux central,
environ cinq fois plus que les gliomes ou les sarcomes.
Pour affirmer qu’il
s’agit de méningiomes radio-induits, cinq critères doivent être présents :
– survenue du méningiome dans le champ d’irradiation ;
– apparition après une période de latence suffisamment longue, pour
confirmer que le méningiome n’était pas présent avant l’irradiation, en
général plusieurs années ;
– histologie différente de celle de la tumeur irradiée ;
– survenue avec une fréquence suffisante pour suggérer une relation de cause
à effet ;
– incidence significativement plus grande dans le groupe irradié que dans un
groupe témoin.
La radiothérapie induit ces transformations néoplasiques par altération des
bases de l’ADN.
Si les mécanismes de réparation sont dépassés, ces erreurs
ou ces mutations sont répliquées.
La perte de matériel génétique sur le
chromosome 22 va entraîner la perte de gènes suppresseurs de tumeur et
permettre la prolifération de cellules tumorales.
On peut diviser les méningiomes radio-induits en deux grands groupes selon
les doses d’irradiation reçues : faibles doses (inférieures à 10 Gy) ou fortes
doses (supérieures à 20 Gy).
Les méningiomes survenus après de faibles doses d’irradiation l’ont surtout
été après des traitements pour teigne du cuir chevelu chez des enfants.
La
latence d’apparition est grande, entre 20 et 35 ans. Le ratio femmes/hommes
tend à s’égaliser, voire même à s’inverser.
La localisation de ces méningiomes
se fait de façon très prépondérante à la convexité (supérieure à 80 %).
Les méningiomes survenus après de fortes doses d’irradiation ont été
rapportés essentiellement après radiothérapie pour adénomes de l’hypophyse
et médulloblastomes, ce qui, pour ce dernier point, peut expliquer l’âge jeune
de ces patients par rapport à la population générale.
La latence d’apparition
est plus courte, entre 12 et 25 ans. Le ratio femmes/hommes est respecté,
même s’il est un peu plus faible que dans la population générale (1,58/1 versus
2/1).
La localisation se fait préférentiellement à la convexité, mais de façon
moins constante que pour les faibles doses.
Néanmoins, toutes doses
confondues, on ne retrouve que de 4 à 19%de méningiomes radio-induits au
niveau de la base du crâne contre 30 % ou plus dans la population générale.
La multiplicité de ces méningiomes est très significativement plus importante
que dans la population générale (23 à 29 % versus 1 à 2%).
L’histologie fait apparaître une très grande prépondérance de méningiomes
atypiques (classification OMS), sans augmentation des méningiomes malins.
Cette large prédominance de méningiomes atypiques explique peut-être leur
très grande propension aux récidives.
D - Traumatismes crâniens :
Le rôle du traumatisme crânien dans la genèse des méningiomes demeure
incertain.
C’est Cushing qui, le premier, émit l’hypothèse d’une relation de
cause à effet, à propos d’un cas précis très particulier, puis qui rapporte
ensuite, dans sa monographie, une histoire de traumatisme crânien chez
93 malades sur 295 méningiomes opérés (32 %).
Il faut noter également que
seuls 24 patients de cette série ont développé un méningiome en regard de la
localisation précise du traumatisme.
Cependant, une étude épidémiologique
ultérieure, portant sur 2 953 traumatisés crâniens suivis de façon
prospective, n’a montré aucune incidence accrue de survenue de
méningiomes, pas plus que d’autres tumeurs cérébrales.
Bien que l’on
retrouve dans la littérature des cas sporadiques de méningiomes développés
sur le site précis d’un ancien traumatisme, on ne peut aujourd’hui affirmer
qu’il s’agit d’un véritable facteur étiologique.
E - Hormones et récepteurs hormonaux
:
Le rôle des hormones sexuelles dans le développement et la croissance des
méningiomes a été suggéré par de très nombreux auteurs.
La « dépendance sexuelle » des méningiomes est en effet plausible devant la
constatation de leur prédominance féminine (sex-ratio entre 2 et 3/1), de leur
accroissement pendant la grossesse ou la phase lutéale du cycle, voire même
de leur association avec des cancers du sein.
1- Récepteurs à la progestérone (RP)
:
Depuis une vingtaine d’années, une très grande quantité de travaux a
démontré la présence de RP à des niveaux biologiquement actifs au sein des
méningiomes.
La présence de ces récepteurs n’a cependant jamais permis, dans l’immense
majorité des cas, d’établir des relations claires entre leur taux et l’âge, le sexe,
le statut hormonal chez la femme.
Qui plus est, Schrell, constatant que les
RP sont le plus souvent absents au sein du noyau, conclut que les récepteurs
cytosoliques ne sont présents que sous une forme inactive et que, de ce fait,
ils ne peuvent jouer aucun rôle dans la croissance des méningiomes et ne
peuvent être considérés comme des marqueurs tumoraux.
Cela implique pour
lui que des traitements antiprogestérone ne peuvent donc avoir aucun effet.
La seule corrélation qui est retrouvée de façon plus constante entre la présence
de récepteurs hormonaux et une caractéristique du méningiome concerne
l’histologie.
Plusieurs auteurs ont constaté leur présence dans les
méningiomes bénins et leur quasi-absence dans les méningiomes atypiques
ou malins, en faisant donc un facteur de bon pronostic.
2- Récepteurs aux oestrogènes (RE) :
Même si les premiers travaux concernant les récepteurs ont permis de détecter
des récepteurs aux oestrogènes, la validité des méthodes de dosage utilisées
(liaison à un radioligand de haute affinité) n’a pas suffisamment été vérifiée
pour leur accorder une réelle valeur.
Les techniques immunologiques
récentes permettent d’affirmer qu’il n’y a pas de RE biochimiquement
décelables dans les méningiomes.
Ceci tend à prouver également que,
contrairement à ce qui se passe dans le cancer du sein, les RPne sont pas sous
la dépendance des oestrogènes.
3- Autres récepteurs
:
Des récepteurs aux androgènes ont également été trouvés dans un grand
nombre de méningiomes mais ce n’est que depuis l’utilisation des techniques
modernes de détection (Northern blots et hybridation in situ) que l’on a mis
en évidence l’ARN messager de ces récepteurs, impliquant qu’ils puissent
jouer un rôle dans leur croissance.
Comme dans beaucoup d’autres
tumeurs intracrâniennes, des récepteurs aux glucocorticoïdes ont été
retrouvés, sans que l’on puisse affirmer qu’ils puissent être les médiateurs de
l’action des glucocorticoïdes sur l’oedème péritumoral.
F - Facteurs de prolifération
:
Le potentiel de croissance des méningiomes est extrêmement variable
puisqu’ils peuvent, soit rester latents pendant plusieurs années, soit
augmenter de volume en quelques mois.
Dans le but de mieux caractériser la
biologie des tumeurs méningées, de nombreux auteurs se sont attachés
récemment à étudier les facteurs de prolifération dans les méningiomes.
Parmi les méthodes utilisées, l’étude in vivo du taux d’incorporation de bromodésoxyuridine par les cellules tumorales est une technique invasive,
comportant une injection préopératoire d’un agent potentiellement mutagène,
qui a été progressivement supplantée par des techniques non invasives
d’immunohistochimie permettant d’obtenir des renseignements tout à fait
analogues sur la cinétique des méningiomes.
Les marqueurs les plus
étudiés sont le Ki-67 (immunomarquage par l’anticorps méta-iodo-benzyl-1
[MiB-1]) et le PCNA (proliferating cell nuclear antigen), avec des résultats
quantifiés par un index de prolifération exprimé en pourcentage de noyaux
tumoraux marqués.
Ces études établissent, en général, que de tels indices de
marquage ont un intérêt pronostique.
Nakasu, dans une étude portant sur 120 méningiomes, a montré que ceux
qui avaient un index de prolifération bas (environ 1 %) présentaient certaines
caractéristiques : calcifications, petite taille, forme arrondie, absence
d’oedème péritumoral.
Ces critères permettraient, chez des sujets à risques,
de ne pas les opérer systématiquement mais de les surveiller.
A contrario, les
méningiomes qui ont un index de prolifération élevé (environ 1,6) ont peu de
calcifications, une forme plus lobulée (parfois en « champignon »), un oedème
péritumoral, une absence de limite précise avec le parenchyme cérébral
(IRM).
Les caractéristiques d’imagerie devraient alors inciter à entreprendre
des thérapeutiques radicales, précocement, même en l’absence d’une
symptomatologie majeure.
En ce qui concerne l’histologie, les méningiomes malins ont un index de
prolifération très élevé (environ 10 %).
Les méningiomes atypiques
représentent un groupe de tumeurs dont les index de prolifération sont
intermédiaires entre ceux des méningiomes usuels et des méningiomes anaplasiques.
Cet index est un facteur prédictif indépendant du risque de
récidive.
Une valeur seuil de 2 %d’indice de marquage définit des sousgroupes
de méningiomes dont les taux de récidive sont significativement
différents.
Quelques études, plus rares, ne retrouvent néanmoins pas de
corrélation entre le taux de marquage du Ki-67 et le comportement de la
tumeur.
En l’état actuel des investigations menées sur la cinétique des
méningiomes, il faut considérer les résultats obtenus comme une information
supplémentaire apportée sur la biologie tumorale, à interpréter
impérativement en fonction des autres données anatomocliniques.
En
particulier, un index de prolifération élevé n’est pas systématiquement un
critère d’agressivité tumorale.
Ceci est illustré par le fait que les méningiomes
bénins, après embolisation, présentent des index de prolifération élevés, en
particulier en bordure de zones de nécrose ischémique, qui ne doivent pas être
interprétés comme un critère d’agressivité histologique.
De nombreux auteurs ont recherché une corrélation entre l’expression en immunohistochimie des récepteurs aux hormones stéroïdiennes et les
données biologiques et cliniques des méningiomes.
Il paraît exister une
corrélation inverse entre le potentiel de prolifération tumorale étudié par le
Ki-67 ou l’index mitotique, d’une part, et l’expression des RP, d’autre part.
Ces constatations semblent en accord avec la constatation que les
méningiomes dépourvus de RP ont tendance à être de plus grande taille ou
à présenter une croissance plus rapide que les tumeurs contenant des RP.
Anatomopathologie
:
A - Généralités :
Les méningiomes sont formés à partir de cellules dérivées de la crête neurale.
Ils peuvent dériver des fibroblastes duraux ou des cellules piales mais, le plus
souvent, ils proviennent des cellules arachnoïdiennes et, plus
particulièrement, des cellules des villosités arachnoïdiennes qui s’invaginent
en « doigt de gant » dans les veines et les sinus duraux.
Ceci explique leur
présence préférentielle au niveau des grandes voies de drainage veineux des
méninges et leur relative rareté « à l’intérieur du cerveau » ou dans les
ventricules où ils se développent à partir de cellules leptoméningées
s’invaginant le long des artères perforantes ou des artères choroïdiennes.
B - Macroscopie
:
Macroscopiquement, le méningiome se présente habituellement sous la forme
d’une tumeur bosselée, charnue, dense et blanchâtre, s’incrustant dans le
cortex dont elle reste toujours distincte, plus ou moins facilement clivable.
La teinte est jaunâtre dans les tumeurs riches en lipides, l’aspect
gélatineux dans les tumeurs myxoïdes ou riches en mucines.
La consistance
est ferme à dure, variant selon la quantité de tissu fibreux et le degré de
calcification intratumorale.
La texture est plus rarement élastique ou
spongieuse dans les variantes microkystiques ou richement vasculaires.
Certains méningiomes ont une présentation kystique qui peut rendre difficiles
leur diagnostic préopératoire et leur distinction d’une tumeur gliale ou d’une
métastase.
Les méningiomes refoulent habituellement les structures anatomiques
avoisinantes sans les envahir, mais peuvent parfois les entourer (vaisseaux,
nerfs crâniens), rendant alors leur dissection très périlleuse.
Dans un plus petit nombre de cas, les méningiomes n’apparaissent pas comme
des tumeurs limitées mais au contraire s’étendant en surface, réalisant des méningiomes en « plaque » envahissant souvent les structures osseuses
adjacentes, sans limites précises, rendant leur exérèse totale très difficile,
voire quasi impossible.
C’est dans ces formes que l’on rencontre les
hyperostoses parfois monstrueuses qui peuvent déformer la voûte ou la base
du crâne.
La transformation anaplasique ou maligne d’un méningiome est associée
généralement à des modifications macroscopiques apparaissant au fur et à
mesure des récidives : la tumeur devient mal circonscrite, à bordure
infiltrante, difficilement clivable des structures nerveuses adjacentes.
C - Microscopie :
Les méningiomes représentent un groupe de tumeurs d’une extrême diversité
microscopique, qui a fait l’objet de nombreuses tentatives de classification,
dont celle de l’OMS réactualisée en 1993, qui propose de reconnaître quatre
entités : le méningiome de type usuel, le méningiome atypique, le
méningiome malin (anaplasique) et le méningiome papillaire.
Cette
classification, que nous allons détailler, adopte la notion de grade
histologique.
Les trois types les plus fréquents de méningiome de type usuel : méningothélial (épithélial), fibroblastique (fibreux) et
transitionnel (mixte), ne représentent pas des entités anatomocliniques
distinctes, mais plutôt un continuum d’aspects lésionnels, en rapport avec les
variations de morphologie de la cellule méningothéliale tumorale.
Cette
cellule est tantôt globuleuse, d’aspect pseudoépithélial dans la variante
méningothéliale, tantôt allongée, fusiforme dans la forme fibroblastique.
Elle
tend à proliférer en réalisant des nappes d’éléments aux limites imprécises,
d’où la dénomination d’architecture de type syncytial.
Les noyaux arrondis
contiennent de manière assez caractéristique des pseudo-inclusions
intranucléaires.
Comme dans les granulations arachnoïdiennes, les cellules méningiomateuses se disposent fréquemment en enroulements cellulaires
concentriques (whorls).
Les psammomes, calcifications lamellaires
arrondies, surviennent avec prédilection au centre de ces enroulements
cellulaires.
Les calcifications peuvent être abondantes au point de masquer la
prolifération tumorale sous-jacente, en particulier dans les variantes psammomateuses de méningiome.
Les enroulements cellulaires et les psammomes sont le plus fréquemment associés à la variante mixte de
méningiome.
En immunohistochimie, le marqueur le plus utile pour le diagnostic de
méningiome est l’antigène épithélial de membrane (EMA), montrant une
positivité typiquement membranaire.
Il existe un marquage diffus pour la vimentine, marqueur mésenchymateux peu spécifique.
La protéine S100 peut
être utile au diagnostic différentiel entre méningiome et schwannome car elle
est négative ou, au mieux, faiblement positive dans les méningiomes,
contrastant avec la forte positivité des schwannomes.
Les méningiomes
peuvent parfois exprimer des marqueurs épithéliaux comme la cytokératine, et sont typiquement négatifs pour la protéine acide gliofibrillaire (GFAP),
élément important du diagnostic différentiel avec les tumeurs gliales.
Parmi les autres sous-variétés de méningiome de type usuel individualisées
par la classification de l’OMS, certaines sont purement microscopiques et
n’ont pas de signification clinique ou biologique particulière, comme le
méningiome métaplasique, qui contient du tissu adipeux, osseux ou
cartilagineux, le méningiome angiomateux riche en vaisseaux, ou la variété
microkystique.
D’autres variantes ont une présentation clinique ou des
topographies préférentielles qui en font des entités anatomocliniques mieux
définies.
Le méningiome de type sécrétoire est classiquement associé à un
important oedème péritumoral.
En microscopie, il montre une
différenciation de type épithélial et contient des inclusions intracytoplasmiques
rondes marquées par la coloration du PAS (periodic acid
Schiff) et les marqueurs immunohistochimiques usuels du méningiome.
Les
méningiomes psammomateux, très calcifiés, ont une localisation
préférentielle dans le canal rachidien et dans le sillon olfactif, et sont
d’excellent pronostic.
Le méningiome, dans sa variété riche en lymphoplasmocytes ou méningiome lymphoplasmocytoïde, de même
que le méningiome de type chordoïde contiennent un abondant infiltrat
inflammatoire et sont souvent associés à une symptomatologie systémique à
type de gammapathie polyclonale ou d’anémie réfractaire, se normalisant
après exérèse chirurgicale et réapparaissant en cas de récidive.
Le
méningiome de type chordoïde a un aspect microscopique proche de celui du
chordome, avec lequel il peut être confondu. Son diagnostic est probablement
entaché d’une signification pronostique péjorative, car un certain nombre de
cas rapportés ont eu une évolution clinique défavorable.
Le méningiome à
cellules claires est une autre variante potentiellement agressive de
méningiome, survenant avec prédilection au niveau de l’angle pontocérébelleux et de la queue de cheval.
Il est constitué par une prolifération
de cellules polygonales de grande taille, pâles, riches en glycogène.
Il doit être
distingué d’une métastase d’adénocarcinome à cellules claires, d’un oligodendrogliome ou d’un épendymome.
Il a tendance à récidiver et à
disséminer dans les espaces sous-arachnoïdiens en donnant des localisations
secondaires.
Plus récemment, de nouvelles variétés de méningiome ont été individualisées
par certains auteurs, comme la forme oncocytique faite de grandes cellules
éosinophiles, riches en mitochondries et potentiellement agressives.
Dans la classification de l’OMS, la définition du grade histologique d’une
tumeur méningée repose sur la quantification des critères d’agressivité
histologique potentielle que représentent une activité mitotique élevée, une
forte densité cellulaire de la population tumorale, des atypies architecturales
(prolifération en nappes cellulaires compactes) ou cytologiques (rapport nucléocytoplasmique élevé, nucléoles proéminents), et la présence de nécrose
tumorale spontanée, soit étendue, soit localisée.
Ce grading permet
de définir le méningiome anaplasique (malin) pour lequel ces critères
de malignité sont manifestes, par rapport au méningiome atypique,
catégorie intermédiaire qui ne présente que certains de ces critères, ou dans
une proportion insuffisante pour affirmer formellement la malignité.
Enfin, le
méningiome papillaire, reconnu comme catégorie distincte des méningiomes,
est une tumeur agressive, survenant préférentiellement chez l’enfant, de
cytologie monotone et d’architecture pseudopapillaire.
Le principe de grade histologique adopté par cette classification permet
d’aborder un élément crucial attaché au diagnostic de méningiome : la
détermination du potentiel d’agressivité biologique de la tumeur à partir des
données de l’examen morphologique.
De tels critères objectifs de malignité
sont difficiles à établir car il peut exister d’importantes discordances entre les
données histologiques et le potentiel d’évolutivité biologique de la tumeur.
Ainsi, certains méningiomes d’emblée métastatiques peuvent apparaître
remarquablement bien différenciés en microscopie, alors qu’inversement
d’autres tumeurs, présentant tous les critères histologiques de malignité,
auront une évolution clinique favorable quand elles pourront être réséquées
en totalité, compte tenu de leur taille et de leur localisation.
Par définition, l’invasion du parenchyme cérébral est plutôt une
caractéristique du méningiome malin que du méningiome atypique, bien que
cette dernière variété puisse avoir une implantation leptoméningée
étendue.
En microscopie, cette invasion parenchymateuse est évidente
quand des languettes de tissu tumoral s’étendent dans le tissu cérébral en
suscitant une gliose réactionnelle.
Elle est beaucoup plus difficile à
affirmer quand la tumeur s’étend, parfois très profondément, le long des
espaces périvasculaires de Virchow-Robin, sans effraction leptoméningée
manifeste, mais rendant l’exérèse chirurgicale complète très difficile.
La plupart des séries étudiées dans la littérature ont adopté ce système de grading basé sur ces six critères : activité mitotique, hypercellularité, atypies
architecturales, pléomorphisme cellulaire, nécrose tumorale, invasion du
cerveau.
Pour chacun de ces critères est attribué un score de 0 à 3, sans qu’il
y ait malheureusement de définition précise pour l’attribution de chaque score
qui n’est donné que par une évaluation subjective.
La plupart des auteurs
s’accordent néanmoins sur la classification suivante :
– méningiomes bénins : score de 0 à 4 ;
– méningiomes atypiques : score de 5 à 11 ;
– méningiomes malins : score supérieur à 11.
Malgré l’absence de consensus sur la définition précise des critères de
malignité, ce système de grading adopté par l’OMS montre une bonne
corrélation globale avec l’évolutivité biologique des tumeurs.
Ainsi, sur une
série de 657 méningiomes, Jääskeläinen constate des taux de récidive à
5 ans de 3 %, 38 % et 78 %, respectivement pour les méningiomes bénins,
atypiques et anaplasiques (malins).
Ces taux sont de 9 %, 29 % et 50 %
respectivement, sur une étude plus récente.
Néanmoins, il semble que ce grading ne prédise pas de manière adéquate le pronostic d’un sous-groupe de
méningiomes atypiques qui ont une évolution défavorable analogue à celle
des méningiomes malins et subissent, dans un quart des cas, une
transformation maligne lorsqu’ils récidivent.
Enfin, dans une évaluation récente (1997) portant sur 581 méningiomes, Perry ne retrouve pas de
différence significative entre les taux de récidive des méningiomes atypiques
et anaplasiques, sans arriver à établir de critère formel de malignité, même en
cas d’invasion du parenchyme cérébral.
Clinique
:
L’étude du mode de révélation et de l’expression séméiologique des
méningiomes ne peut se faire sans les distinguer en fonction de leurs
localisations.
Pouvant se développer là où se trouvent des cellules issues de la
crête neurale, on en rencontre :
– soit à la périphérie du névraxe (convexité, citernes de la base) et, dans ce
cas, ils s’attachent à la dure-mère avoisinante.
On en trouve ainsi insérés sur
la dure-mère, tapissant la face endocrânienne de la voûte ou de la base du
crâne. Ou bien ils s’insèrent sur la dure-mère dite à bord libre : faux du
cerveau, tente du cervelet.
Aux confins de la dure-mère, tapissant la voûte et
la base, et de la dure-mère à bord libre, les méningiomes s’insèrent sur les
parois des sinus veineux crâniens qu’ils peuvent envahir ;
– soit aux lieux de migration de cellules de la crête neurale, notamment dans
les toiles choroïdiennes ventriculaires et, dans ce cas, ils s’attachent à celles-ci
pour se développer dans le système ventriculaire latéral, le IIIe ou le
IVe ventricule.
Ces méningiomes ventriculaires constituent une localisation
rare.
Très rarement également, on en trouve en position exocrânienne, voire,
exceptionnellement, au sein d’organes situés à distance du névraxe.
S’agissant de tumeurs extracérébrales lentement évolutives, leur révélation
est souvent tardive et de valeur localisatrice parfois imprécise,
particulièrement s’ils sont insérés à la convexité.
Plus précise est la valeur
localisatrice de l’atteinte de nerfs crâniens pour les méningiomes de la base.
Les céphalées sont fréquentes dans les méningiomes, quelles que soient leurs
localisations.
Elles sont probablement autant dues à l’innervation même de la
dure-mère qu’à l’hypertension intracrânienne.
Ceci expliquerait le fait
qu’elles soient parfois aussi présentes dans les cas de petits méningiomes ne
générant aucune hypertension intracrânienne.
A - Méningiomes de la convexité :
Ce sont les méningiomes supratentoriels développés entre la face externe de
la corticalité hémisphérique et la face profonde de la dure-mère de la voûte
sur laquelle ils s’insèrent, à l’exclusion de la ligne médiane (sinus sagittal
supérieur).
Ils représentent environ 28 % de la totalité des méningiomes
intracrâniens.
La tolérance du parenchyme cérébral permet le développement
d’une tumeur pouvant occuper les deux tiers de l’espace réservé à l’un des
lobes, et ce d’autant qu’elle se développe au contact d’une zone dépressible
(pôle frontal ou temporal) ou peu fonctionnelle (lobe frontal antérieur ou
temporal mineur).
Dans ces cas, ce sont des phénomènes compressifs qui
amènent, à la phase de décompensation, la symptomatologie.
Ailleurs, un
oedème parenchymateux péritumoral, en regard d’un méningiome moins
volumineux, parle cliniquement.
– En région frontale antérieure, les symptômes psychiques viennent au
premier plan, plus fréquemment à type d’apathie, hypokinésie, indifférence,
perte d’initiative que de moria.
Angelergues et Hecaen ont montré que,
toutes tumeurs frontales confondues, 20 % d’entre elles se révèlent par des
troubles psychiques isolés.
Isolés ou non, ils sont retrouvés dans 50 % des cas
de méningiomes. Une fois sur deux, les premiers symptômes remontent à plus
de 1 an avant la consultation.
Les céphalées sont presque aussi fréquentes que
les troubles mentaux, tantôt très anciennes mais de plus en plus tenaces ; de
grande valeur si nocturnes ou matinales, même en l’absence de nausées ou de
vomissements, elles peuvent signer l’hypertension intracrânienne.
Les
symptômes moteurs réalisent une hémiparésie qui, discrète, peut être un signe
retrouvé à l’examen, s’il n’a pas été un motif de consultation.
Les crises
comitiales sont moins fréquentes dans cette localisation qu’en zone rolandique, qu’elles soient généralisées (30 % des cas) ou focales (15 % des
cas).
Les troubles du langage n’apparaissent qu’en cas d’oedème associé ou si
le volume de la tumeur, développée du côté dominant, est important.
Enfin,
des troubles du comportement alimentaire (prise de poids) à rapprocher des
troubles psychiques, sont parfois notés.
Cliniquement, hormis les signes
frontaux classiques (grasping, altération des fonctions supérieures), on
attache une valeur à la douleur localisée révélée par la pression d’une fosse
temporale et à une dilatation unilatérale de l’artère temporale superficielle,
témoin d’une augmentation de débit carotidien externe.
– En région temporale, les signes d’appel dépendront du côté de
l’hémisphère intéressé.
Tous confondus, les symptômes initiaux seront faits
de céphalées (60 % des cas), de troubles psychiques (45 % des cas), de
troubles moteurs dans un cas sur trois et de troubles du langage une fois sur
trois également ; ces derniers étant essentiellement dus aux gros méningiomes
développés du côté dominant, comprimant ou occasionnant un oedème en
région temporale ou frontale postérieures.
Enfin, ces méningiomes temporaux
sont aussi responsables de comitialité (généralisée ou focale), dans une même
proportion que les méningiomes frontaux antérieurs.
Cliniquement, en dehors
des troubles du langage et des fonctions supérieures, l’existence d’une hémiparésie brachiofaciale ou de troubles sensitifs discrets témoigne d’une
souffrance rolandique inférieure.
Les signes moteurs sont retrouvés une fois
sur deux. Dans 10 % des cas, il existe une hémianopsie latérale homonyme,
par compression ou oedème temporal postérieur ou du carrefour.
Enfin
l’examen clinique est normal dans 4 % des cas.
– En région occipitale, les troubles visuels dominent, à type d’hémianopsie
latérale homonyme. Pourtant celle-ci n’est pas un motif de consultation très
fréquent ; mais au stade des céphalées (40 %des cas) ou de troubles moteurs
ou sensitifs associés (60 % des cas), voire de troubles psychiques (40 % des
cas), l’hémianopsie latérale homonyme est quasi constante.
Enfin, les crises
focales surviennent une fois sur cinq.
Parfois de découverte fortuite ou sur la
notion de céphalées, ce sont en tout cas les méningiomes de la convexité les
plus asymptomatiques puisque 40 %d’entre eux ont un examen neurologique
normal.
– Les méningiomes juxtarolandiques sont d’expression différente.Yincluant
les localisations prérolandique (frontale postérieure) et rétrorolandique
(pariétale), Lecuire montre, sur une série de 103 cas (méningiomes
parasagittaux et de la faux inclus), que les crises comitiales sont inaugurales
dans 58 % des cas (chiffres voisins d’autres séries), les troubles moteurs
dans 45 % des cas, les autres signes étant moins fréquents (troubles
phasiques : 12 %, hypertension intracrânienne : 8 %, céphalées isolées : 7 %,
signes frontaux : 6 %, hémianopsie : 2 %).
De plus, cette région hautement
fonctionnelle est responsable d’un délai plus court entre le signe inaugural et
le traitement (inférieur à 3 mois dans 25 % des cas, entre 3 mois et l an dans
41 % des cas).
B - Méningiomes parasagittaux et de la faux
:
Toutes deux paramédianes, ces localisations sont en rapport avec la face
médiale du ou des hémisphères cérébraux.
Les méningiomes de la faux (environ l0 % de la totalité des méningiomes
intracrâniens) s’insèrent sur cette lame durale interhémisphérique, étroite en
avant, s’attachant au processus crista galli, et large en arrière où elle rejoint la
tente du cervelet le long du sinus droit.
Par définition, ils n’atteignent pas le
sinus sagittal supérieur, ni le sinus droit ou le confluent postérieur des sinus.
Ils se développent dans la scissure interhémisphérique de façon uni- ou
bilatérale et peuvent comprimer, en bas, le corps calleux.
Les méningiomes parasagittaux (environ 18 %de la totalité des méningiomes
intracrâniens), eux, s’insèrent sur la paroi latérale du sinus sagittal supérieur,
insertion pouvant déborder soit à la convexité, soit à la faux.
Ainsi, si deux types de localisation refoulent, comme les méningiomes de la
convexité, la corticalité hémisphérique, ils en diffèrent par les problèmes
qu’ils engendrent vis-à-vis du système veineux superficiel encéphalique : les
méningiomes de la faux, car leur accès chirurgical est gêné par les veines
corticales se jetant dans le sinus sagittal supérieur ; les méningiomes
parasagittaux, car ils étirent ces veines et peuvent envahir ce sinus. Les signes
communs aux méningiomes de la faux et parasagittaux sont ceux témoignant
du retentissement sur le cortex et la pression intracrânienne.
On les distingue dans trois situations :
– antérieure : entre les deux lobes frontaux, la faible largeur de
la faux favorise le développement bilatéral de ces tumeurs dont les
symptômes ne diffèrent en rien des méningiomes frontaux antérieurs de la
convexité (prédominance des signes psychiques) ;
– moyenne : leur développement juxtarolandique (lobule paracentral) est
plus fréquemment unilatéral, la faux, plus large à ce niveau, constituant plus
longtemps un obstacle à leur extension controlatérale.
S’ils traversent la faux,
leur développement est le plus souvent asymétrique.
Leur symptomatologie est identique à celle des méningiomes juxtarolandiques, à la différence que la
comitialité (communément de type bravais-jacksonienne), précédant en
général le déficit moteur, touche particulièrement la région brachiale
proximale pour les méningiomes parasagittaux et la région crurale pour les
méningiomes de la faux.
Cas particulier, une paraplégie centrale associée à
des troubles proprioceptifs des membres inférieurs signe un méningiome de
la faux à développement bilatéral ;
– postérieure : leur symptomatologie est alors très voisine des
méningiomes occipitaux de la convexité, à ceci près que l’hémianopsie
latérale homonyme est plus précoce et plus complète (atteinte maculaire) par
compression directe du sillon calcarin, et plus souvent isolée de signes
phasiques, sensitifs ou moteurs.
Enfin, l’épilepsie dont ces tumeurs sont responsables peut être à type
d’hallucinations ou d’illusions visuelles, de grande valeur localisatrice
lorsqu’elles surviennent dans un hémichamp.
Pour ces trois localisations, les céphalées ont la même fréquence que pour les
méningiomes de la convexité, et l’importance de l’hypertension
intracrânienne dépend essentiellement du volume tumoral.
De fait, malgré la possible thrombose du sinus sagittal supérieur, les
méningiomes parasagittaux n’entraînent qu’exceptionnellement une
hypertension intracrânienne sévère avec baisse d’acuité visuelle (atrophie
optique) par trouble de la circulation veineuse encéphalique.
Cette thrombose
se fait lentement, à bas bruit, permettant la constitution de voies de
suppléance.
Ces thromboses (surtout lorsqu’elles sont partielles) posent
donc essentiellement des problèmes chirurgicaux, notamment lorsqu’elles
surviennent aux confins des sinus (confluent postérieur des sinus).
C - Méningiomes supratentoriels de la base
:
1- Étage antérieur :
On distingue parmi eux :
– les méningiomes ethmoïdaux ;
– les méningiomes du jugum sphénoïdal ;
– les méningiomes du tubercule de la selle et du diaphragme sellaire.
Les méningiomes du toit de l’orbite sont à rapprocher des méningiomes de la
petite aile du sphénoïde, localisations fréquemment conjointes.
* Méningiomes ethmoïdaux (ou frontoethmoïdaux)
:
Ils s’insèrent sur la lame criblée de l’ethmoïde et sont le plus souvent
bilatéraux et asymétriques.
Ils retentissent ainsi sur le ou les bulbes olfactifs,
mais aussi sur la face inférieure des lobes frontaux.
Leur
symptomatologie est dominée par des signes identiques à ceux provoqués par
les méningiomes frontaux antérieurs.
Mais les troubles de l’odorat ne
constituent pas un motif de consultation.
Unilatérale, l’anosmie ne sera
détectée qu’à l’examen clinique.
Bilatérale, l’anosmie complète est soit non
perçue par le patient, soit rétrospectivement perçue comme une atteinte
gustative.
Néanmoins, l’association d’un syndrome frontal et d’une anosmie
signe le méningiome dit « olfactif ».
Signalons que l’extension aux fosses
nasales de ces tumeurs est rare.
* Méningiomes du jugum du sphénoïde
:
À mi-chemin anatomiquement entre les bulbes olfactifs en avant, les lobes
frontaux en haut et les voies optiques en arrière, ils entraînent une
symptomatologie en rapport avec ces structures, selon leur développement
antérieur, supérieur et/ou postérieur.
Ils compriment les voies optiques de haut
en bas et les refoulent vers l’arrière.
Ainsi, aux signes des méningiomes
olfactifs, s’ajoutent des signes visuels parfois inauguraux (baisse de l’acuité
visuelle) ou non (amputations du champ visuel).
* Méningiomes du tubercule de la selle et du diaphragme sellaire
:
Ils représentent environ l0 % de l’ensemble des méningiomes intracrâniens.
Les vrais méningiomes du diaphragme sellaire sont des entités rares. Ils sont
soit supradiaphragmatiques prépituitaires, soit supradiaphragmatiques
rétropituitaires, soit sous-diaphragmatiques (intrasellaires), voire supra- et
infradiaphragmatiques.
Les plus fréquents des méningiomes de cette région sont les méningiomes suprasellaires à développement antérieur, insérés à la partie postérieure du
jugum, sur le tubercule et/ou à la partie antérieure du diaphragme.
Ces
régions, situées entre les deux nerfs optiques, seront le point de départ de
tumeurs dont la symptomatologie est essentiellement visuelle.
Ils compriment
les voies optiques vers l’arrière en les soulevant, entraînant :
– soit une hémianopsie bitemporale en cas de développement symétrique ;
– soit une hémianopsie temporale d’un côté et une baisse d’acuité visuelle
(voire une cécité) avec atrophie optique de l’autre, en cas de développement
asymétrique, cas le plus fréquent.
Les céphalées sont fréquentes (50 % des cas), parfois isolées au début,
retardant le diagnostic.
Des signes endocriniens cliniques sont parfois retrouvés, à type d’aménorrhée
secondaire, de galactorrhée, de baisse de la libido ou d’insuffisance
antéhypophysaire globale.
Enfin, les signes frontaux ou olfactifs sont plus
rares, dépendant de l’extension de la tumeur.
L’ensemble de ces signes évolue selon les cas de quelques mois à plusieurs
années.
Plus rares sont les méningiomes suprasellaires rétrochiasmatiques et
intrasellaires dont les signes sont similaires aux précédents, mais posent
des problèmes de diagnostic différentiel (avec les tumeurs hypothalamohypophysaires)
et chirurgicaux différents.
2- Méningiomes de la petite aile du sphénoïde
:
Nommés aussi méningiomes de l’arête sphénoïdale, insérés le long du bord
postérieur de la petite aile, à cheval sur les étages antérieur et moyen, ils
représentent 20 %des méningiomes intracrâniens.
On distingue trois variétés.
* Variété médiale :
Ils s’insèrent sur le processus clinoïde antérieur et sont particuliers par leur
expression clinique en rapport avec les éléments anatomiques avoisinants
qu’ils compriment : le nerf optique, l’artère carotide interne supracaverneuse
(et l’artère ophtalmique), l’artère sylvienne, les nerfs oculomoteurs au niveau
de la fissure orbitaire supérieure.
Développés dans la citerne optochiasmatique, ils vont refouler plus tardivement la face inférieure du lobe
frontal et la face médiale du lobe temporal (hippocampe).
Ainsi, les signes ophtalmologiques sont les plus fréquents (50 % des cas) :
c’est surtout une baisse progressive de l’acuité visuelle avec, à l’examen, un
déficit campimétrique, parfois une atrophie optique.
Rarement, la taille de la
tumeur est responsable d’une hypertension intracrânienne avec oedème
papillaire controlatéral, réalisant le classique syndrome de Foster-Kennedy.
Les céphalées sont également fréquentes, sans valeur localisatrice.
Enfin,
moins souvent, en fonction du développement de la tumeur, celle-ci se révèle
par des crises comitiales (temporales ou généralisées), une paralysie
oculomotrice (nerf moteur oculaire notamment), une exophtalmie (si la
tumeur déborde vers la fissure orbitaire supérieure et compromet le retour
veineux orbitaire) ou des épisodes ischémiques d’allure carotidienne.
* Variété latérale :
Ils s’insèrent à la jonction de la petite aile sphénoïdale, de la face temporale
de la grande aile et de l’os frontal (ptérion).
Aussi fréquents que les
précédents, ces méningiomes se développent entre lobes frontal et temporal,
vont « ouvrir » le sillon latéral et refouler l’artère cérébrale moyenne et ses
branches.
Ils ont la particularité d’être découverts souvent tardivement, au
stade où leur volume est important, par des céphalées (tenaces, parfois
localisatrices), des crises comitiales, des troubles psychiques ou un déficit
moteur et/ou phasique.
La constatation clinique d’une hyperpulsatilité de l’artère temporale
superficielle ou d’une douleur localisée à la pression d’une fosse temporale
est de grande valeur.
* Variété moyenne
:
Insérés à la concavité de l’arête sphénoïdale, ils sont, dans leur forme pure,
moins fréquents.
Leur symptomatologie diffère peu de celle de la variété
précédente, pouvant se compléter de signes identiques aux méningiomes de
la clinoïde antérieure si leur développement est médial.
* Autres cas :
Enfin, dans 20 % des cas, le méningiome s’insère sur toute l’arête
sphénoïdale.
3- Méningiomes en « plaque » :
À côté des méningiomes en « masse », comme ceux décrits dans les
localisations précédentes, il faut isoler un type particulier de tumeurs dont la
participation osseuse sous forme d’ostéome domine sur la composante
charnue méningiomateuse.
Il s’agit des méningiomes dits en « plaque »,
particuliers par leur localisation préférentielle aux ailes du sphénoïde, même
si on en trouve dans toute autre localisation, et leur prédominance presque
exclusive chez la femme.
* Méningiomes en « plaque » de la petite aile du sphénoïde :
Ce sont des méningiomes du ptérion.
Leur étalement aux confins de l’étage
antérieur, moyen et de la convexité implique une remarquable tolérance
cérébrale.
Ainsi, les céphalées vont dominer la symptomatologie.
Elles sont
souvent unilatérales, localisées à la région temporale, parfois d’allure
migraineuse, évoluant depuis des mois ou des années.
Parfois, elles revêtent
le caractère des céphalées d’hypertension intracrânienne.
Le second
symptôme est l’apparition d’une bosse temporale réalisant un comblement
induré, parfois douloureux à la pression, d’une fosse temporale.
Enfin, dans
ce contexte, des crises comitiales généralisées ou focales peuvent survenir.
* Méningiomes en « plaque » de la grande aile du sphénoïde :
Malgré leur association possible, on peut en distinguer deux types.
+ Méningiomes sphéno-orbitaires :
Leur épicentre se situant communément au niveau de la face orbitaire de la
grande aile sphénoïdale, ils se développent aux confins de l’orbite, du pôle de
la fosse temporale et de la fissure orbitaire supérieure.
Ils peuvent s’étendre
au sinus caverneux, au canal optique, aux foramens grand rond et ovale, voire
à l’espace ptérygomandibulaire et au maxillaire. Les signes cliniques
découlent de l’extension de la tumeur, s’enrichissant progressivement de
symptômes essentiellement ophtalmologiques.
Ce sont avant tout : une exophtalmie irréductible (80 % des cas), même si
l’extension intraorbitaire de la tumeur est modérée ; une baisse
progressive de l’acuité visuelle (40 % des cas) par compression du nerf dans
le cône orbitaire ; un ptôsis ; une ou plusieurs paralysies oculomotrices (20 %
des cas) responsables de diplopie par envahissement de la fissure orbitaire
supérieure ; des céphalées (30 à 40 % des cas) ; des névralgies faciales
touchant un ou plusieurs territoires selon l’extension tumorale.
Les céphalées rétro-orbitaires sont fréquentes.
Les crises temporales ou
généralisées sont plus rares ; l’examen recherche une atrophie optique au fond
d’oeil, une paralysie oculomotrice infraclinique (Lancaster), une hypoesthésie
faciale, une abolition du réflexe cornéen, un comblement de la fosse
temporale.
Enfin, l’extension à la base de l’étage moyen et au rocher avec
hypoacousie constitue des cas isolés qui débordent du cadre strict des
méningiomes sphéno-orbitaires.
+ Méningiomes du sinus caverneux
:
Les méningiomes localisés strictement au sinus caverneux sont plus rares
(moins de 1 % de la totalité des méningiomes intracrâniens) que les
méningiomes sphénoïdaux (petite ou grande aile, jugum, diaphragme sellaire)
et de la pointe du rocher étendus à ce sinus.
Zone de convergence des nerfs oculomoteurs, la loge caverneuse ne tolère pas
son envahissement par une volumineuse tumeur sans s’exprimer
cliniquement.
Ainsi, les symptômes initiaux sont essentiellement : un ptôsis
ou une diplopie (65 % des cas), une névralgie faciale (branche ophtalmique,
16 % des cas) ou des céphalées rétro-orbitaires (16 % des cas), plus
rarement des crises temporales (8 %).
Cliniquement, ptôsis et/ou paralysie(s) oculomotrice(s) sont quasi constants ;
l’exophtalmie (par blocage du retour veineux) est présente une fois sur deux ;
une hypo- ou une anesthésie du territoire du Vl, voire du V2, sont notées dans
16 % des cas.
L’examen ophtalmologique recherche une dilatation veineuse
au fond d’oeil, une baisse de l’acuité visuelle (15 % des cas).
L’atteinte des
fibres sympathiques péricarotidiennes (syndrome de Claude Bernard-Horner)
sera difficile à apprécier du fait de la paralysie fréquente du III (abolition du
réflexe photomoteur).
Enfin, malgré le retentissement fréquent de ces méningiomes sur la carotide intracaverneuse, la lenteur évolutive tumorale explique la bonne tolérance
vasculaire habituelle.
Ces méningiomes posent essentiellement des problèmes d’indication
thérapeutique et de technique chirurgicale.
4- Méningiomes de la tente du cervelet
:
Insérée sur les plis pétroclinoïdiens en avant, le bord postérosupérieur du
rocher en dehors et limitant l’incisure tentorielle en dedans, la tente du
cervelet a la particularité de « contenir » le sinus droit sur la ligne médiane
(drainant le sang veineux encéphalique profond), les sinus latéraux à la convexité drainant de plus le sang veineux périphérique du cerveau, et le
confluent postérieur des sinus drainant les sinus précédents.
La thrombose d’un seul des deux sinus latéraux étant, contrairement à celle
du sinus droit ou du confluent postérieur des sinus, généralement sans
conséquence, les implications cliniques et thérapeutiques conduisent à
distinguer cinq types de méningiomes de la tente :
– les méningiomes des plis pétroclinoïdiens ;
– les méningiomes du bord libre de la tente ;
– les méningiomes de la tente proprement dits (supra- et/ou infratentoriels) ;
– les méningiomes du sinus droit et du confluent postérieur des sinus ;
– les méningiomes de l’arête supérieure du rocher.
Ils représentent environ 5 % de la totalité des méningiomes intracrâniens.
* Méningiomes des plis pétroclinoïdiens :
Aux confins des fosses cérébrales moyenne et postérieure, les plis
pétroclinoïdiens antérieur et postérieur limitent en arrière le toit du sinus
caverneux, en haut le toit de la fossette trigéminale, et le confluent veineux
pétroclival traversé par le nerf abducens.
La situation anatomique particulière
de ces replis duraux, qui sont l’insertion antérieure de la tente du cervelet, fait
que les méningiomes dont ces replis seront l’épicentre vont s’insérer sur
l’apex pétreux, se développer dans la fossette trigéminale, le sinus caverneux
et déborder sur le clivus.
On parle alors de méningiomes pétroclival
ou pétro-caverno-clival.
Leur symptomatologie révélatrice, hormis les
céphalées, est avant tout une atteinte des nerfs abducens et trijumeau, plus
tardivement du nerf oculomoteur et des voies longues.
Leur situation pose
sans doute les problèmes les plus difficiles d’indication thérapeutique et, sur
le plan chirurgical, de choix de voie(s) d’abord.
* Méningiomes du bord libre de la tente
:
Ils se développent dans l’incisure tentorielle.
Leur fréquence relative
aux méningiomes intracrâniens est difficile à chiffrer car leur localisation, à la
fois supra- et infratentorielle ou dans la région pinéale, les fait classer, selon
les séries, parmi l’une ou l’autre variété topographique.
Dans la série
d’Allègre, ils représentent environ 5,2 % de l’ensemble des méningiomes
intracrâniens.
En moyenne, un méningiome de la tente sur trois est inséré sur
le bord libre.
Cette insertion peut se situer en n’importe quel point de ce bord libre : latérale,
paramédiane ou médiane (région pinéale).
Leur développement de part
et d’autre de la tente est en général symétrique.
Leur retentissement est triple :
– sur le système ventriculaire par compression de l’aqueduc du
mésencéphale ;
– sur le tronc cérébral (jonction mésencéphalopontique) ;
– sur le système veineux profond en cas de développement médian (grande
veine cérébrale).
La durée moyenne de l’évolution des symptômes est de 20 mois.
L’élément
le plus constant est l’hypertension intracrânienne liée à l’hydrocéphalie
marquée par des céphalées, mais aussi des troubles psychiques.
L’atteinte de nerfs crâniens (diplopie par atteinte du nerf oculomoteur ou du
nerf trochléaire, névralgie faciale en cas de développement tumoral
antérieur), associée à une atteinte des voies longues, peut orienter vers une
tumeur du tronc cérébral.
La proximité du mésencéphale est à l’origine d’une atteinte des voies
longues : hémiparésie progressive par compression du pédoncule cérébral
(insertion latérale antérieure), hémihypoesthésie lemniscale par compression
latérale postérieure, syndrome cérébelleux par compression du pédoncule
cérébelleux supérieur (insertion paramédiane).
L’existence d’un syndrome de Parinaud, plus rare que lors des tumeurs
pinéales (dont on connaît la prédominance masculine), témoigne d’une
localisation tumorale postérieure médiane.
À ce niveau, la compression de la
lame tectale peut entraîner des troubles oculomoteurs (trouble de la poursuite
oculaire d’origine colliculaire, paralysie du nerf trochléaire, gênant tous deux
la lecture).
L’existence d’une hémianopsie latérale homonyme, par atteinte
des radiations optiques, témoigne d’une extension supratentorielle, mais est
très inconstante.
Enfin, le refoulement du vermis supérieur provoque tardivement un syndrome
cérébelleux statique, mais la compression de la grande veine cérébrale est
généralement asymptomatique du fait de la lenteur évolutive tumorale et pose
essentiellement des problèmes chirurgicaux.
* Méningiomes de la tente du cervelet proprement dits :
Ils sont latéraux, insérés sur la tente qu’ils peuvent traverser.
Environ 60 %
d’entre eux sont en effet à la fois supra- et infratentoriels, 20 %strictement
infratentoriels, 20 % supratentoriels.
Leur développement postérieur peut thromboser, partiellement ou totalement, le sinus latéral.
Strictement infratentoriels, leur symptomatologie est celle des
méningiomes de la fosse postérieure faite de céphalées révélatrices, dans plus
de la moitié des cas, et d’un syndrome cérébelleux cinétique présent dans
deux tiers des cas.
Strictement supratentoriels, leur symptomatologie est celle des méningiomes
de la fosse occipitale, associant céphalées et hémianopsie latérale homonyme.
Supra- et infratentoriels, leur expression associant syndrome cérébelleux et
hémianopsie latérale homonyme est en fait assez rare.
Communément, c’est
une hypertension intracrânienne associée à un syndrome cérébelleux qui
révèle la tumeur.
5- Méningiomes du sinus droit et du confluent postérieur des sinus
:
Ils constituent, dans la littérature, des cas isolés, mais doivent être remarqués
à plusieurs titres :
– aux confins de la scissure interoccipitale et de la fosse postérieure, ils sont
souvent diagnostiqués tardivement et seulement devant l’apparition de
céphalées isolées.
Seul l’examen met parfois en évidence une hémianopsie
latérale homonyme ou un trouble de la statique ;
– certains d’entre eux se révèlent par une hypertension intracrânienne
d’origine veineuse (particulièrement lorsqu’une thrombose du confluent
postérieur des sinus bloque le drainage veineux encéphalique superficiel et
profond, entraînant à l’extrême une cécité avec atrophie optique ;
– leur situation interoccipitale peut, particulièrement en postopératoire, être
à l’origine d’une cécité corticale (hémianopsie bilatérale).
Ainsi, en pratique, ces tumeurs posent essentiellement des problèmes visuels.
6- Méningiomes de l’arête supérieure du rocher
:
Ce sont aussi des cas isolés.
Ces tumeurs, insérées le long du sinus pétreux
supérieur, sur l’insertion pétreuse de la tente, se développent à la jonction de
la fosse postérieure et de l’étage moyen.
On en distingue trois localisations.
* Antérieure
:
Développés au-dessous de la fossette trigéminale, ils se révèlent
essentiellement par une atteinte du nerf trijumeau (névralgie ou hypoesthésie
faciale) et pourront s’étendre vers le sinus caverneux, en avant, ou la fosse
temporale, en bas. Ils sont proches des méningiomes des plis pétroclinoïdiens.
* Moyenne
:
Ils se développent au-dessus du porus du méat auditif interne, abaissant le
paquet cochléo-vestibulo-facial, révélés alors par une hypoacousie ou des
vertiges, rarement une parésie faciale.
* Postérieure :
Ils envahissent le sinus latéral, compriment l’hémisphère cérébelleux en bas
et la face inférieure du cortex temporo-occipital en haut, autant de structures
dont la tolérance est telle que le diagnostic tardif est souvent posé sur des
céphalées isolées, rarement des troubles de l’équilibre.
Enfin, pour ces trois localisations, des crises comitiales peuvent survenir.
7- Méningiomes de la fosse cérébrale postérieure
:
De l’ensemble des séries de la littérature, on peut chiffrer leur fréquence à
10 %des méningiomes intracrâniens.
Pour Cushing, cette faible fréquence
s’expliquerait par la pauvreté des cellules arachnoïdiennes des formations
sinusiennes de l’étage sous-tentoriel.
Parmi l’ensemble des tumeurs de la fosse postérieure, les méningiomes en
représentent 7 à 12%.
La prédominance féminine est la même que pour l’étage supratentoriel et
l’âge moyen de découverte de cette localisation est la cinquième décennie.
Tous les méningiomes de la fosse postérieure sont susceptibles de présenter
initialement des signes cliniques communs.
En moyenne, le délai entre le
premier symptôme et le diagnostic est de 32 mois.
– Ce sont des céphalées qui prédominent, souvent en région occipitale, mais
peuvent être beaucoup moins localisatrices.
Elles peuvent faire place à une
gêne mal définie, localisée à la jonction craniorachidienne.
Ces troubles sont
souvent plus précoces que pour les méningiomes supratentoriels, précédant
de loin les manifestations objectives de l’hypertension intracrânienne (oedème
papillaire, troubles visuels).
– L’atteinte des nerfs crâniens est en fait le symptôme initial le plus fréquent
(une fois sur trois environ) mais son caractère insidieux (hypoesthésie faciale,
hypoacousie unilatérale, vertiges) retarde le diagnostic.
– La survenue d’un déficit moteur ou cérébelleux est rare (3 à 5 % des cas).
À une période plus avancée, la conjonction des symptômes permet parfois un
affinement du diagnostic topographique.
* Méningiomes infratentoriels de la tente du cervelet
:
Lorsqu’ils sont strictement infratentoriels, les céphalées sont révélatrices,
dans plus de la moitié des cas, et un syndrome cérébelleux cinétique deux fois
sur trois.
Un syndrome vestibulaire ou cochléovestibulaire est présent dans
plus de la moitié des cas et, selon l’extension tumorale, il existe des
dysesthésies faciales ou une anesthésie cornéenne.
L’atteinte faciale motrice
est très rare (les méningiomes du bord libre de la tente du cervelet, du sinus
droit, du confluent postérieur des sinus et de l’arête supérieure du rocher ont
été étudiés précédemment).
* Méningiomes de la convexité cérébelleuse
:
Ils sont peu différents, sur le plan clinique, des méningiomes de la tente
exclusivement infratentoriels.
L’atteinte d’un ou plusieurs nerfs crâniens y est
en général tardive, touchant plus souvent le nerf cochléovestibulaire, et
paradoxalement le trijumeau, que les nerfs mixtes.
Latéralement, ces
méningiomes peuvent envahir le sinus latéral, sans conséquences cliniques le
plus souvent.
* Méningiomes de la face postérieure du rocher
:
Ils sont les plus fréquents parmi les méningiomes de la face postérieure.
Ils
sont particuliers par la fréquence de l’atteinte initiale des paires crâniennes,
atteinte évoquant une tumeur de l’angle pontocérébelleux et dont l’étendue
dépend de l’insertion et du volume tumoral :
– l’atteinte du trijumeau (dysesthésies, névralgies ou hypoesthésie faciale)
est présente deux fois sur trois ;
– l’atteinte cochléaire est présente dans deux tiers des cas, vestibulaire dans
trois quarts des cas ;
– une parésie faciale périphérique est plus fréquente qu’au cours des
neurinomes de l’acoustique ;
– enfin, les autres nerfs crâniens (nerfs mixtes, nerf hypoglosse, nerf abducens), sont plus rarement atteints mais, toutefois, plus volontiers que lors
des neurinomes de l’acoustique.
Enfin, l’association à ces symptômes d’une atteinte des voies longues
(pyramidale ou cérébelleuse) dépend du volume tumoral.
On peut, selon
l’insertion de ce méningiome, en distinguer trois grands types : antérieurs au porus du conduit auditif interne, au niveau du porus et postérieur à celuici
, cette classification ayant essentiellement un intérêt chirurgical.
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