A - ÉPIDÉMIOLOGIE DESCRIPTIVE :
INCIDENCE, MORTALITÉ ET RÉPARTITION
Le mélanome a vu son incidence augmenter dans toutes les
populations à peau claire, en particulier dans les tranches d’âge de
30 à 50 ans.
Cette incidence est en augmentation depuis ces
30 dernières années dans tous les pays développés.
Elle varie d’un
facteur 100 en fonction de la localisation géographique.
L’incidence
chez les sujets blancs est supérieure à celle des sujets à peau foncée.
L’incidence chez les Noirs américains et africains est supérieure à
celle des sujets asiatiques.
La plus élevée est observée en
Australie : 40 cas pour 100 000 habitants par an.
La plus faible
incidence concerne la Chine, l’Inde, le Japon et Singapour (< 0,5 cas
pour 100 000 habitants par an).
Dans les pays occidentaux, c’est
l’une des tumeurs dont l’incidence augmente le plus.
En France,
l’incidence est de 7 à 10 cas pour 100 000 habitants pour l’année
1995.
Dans les pays de la communauté européenne, la mortalité due au
mélanome a augmenté dans les deux sexes au cours de la période
1970-1990 : cette augmentation a été de 89,2 % chez les hommes et
de 72,6 % chez les femmes ; elle a été plus marquée chez les hommes
de plus de 45 ans et chez les femmes de plus de 65 ans.
En France,
l’augmentation de la mortalité par mélanome a été de 6 % par an
entre 1895 et 1925 et de 7,7 % entre la fin des années 1950 et le début
des années 1980.
Pour la période 1970-1990, la mortalité a
augmenté de plus de 100 % dans les deux sexes et de façon uniforme
dans les différents groupes d’âge.
Les sites de prédilection
diffèrent selon le sexe : tronc et membres supérieurs chez l’homme,
membres inférieurs et supérieurs chez la femme.
L’augmentation de l’incidence est plus prononcée chez les sujets d’âge moyen.
Chez les
sujets âgés, les mélanomes acrolentigineux et nodulaires sont les
plus fréquents alors que chez les sujets jeunes les mélanomes les
plus fréquents sont ceux à extension superficielle (SSM : superficial
spreading melanoma).
C’est une tumeur exceptionnelle chez l’enfant.
L’augmentation d’incidence des mélanomes de faible épaisseur est
plus forte que celle des mélanomes épais.
B - FACTEURS DE RISQUE
:
1- Facteurs constitutifs
:
* Phototype :
Les individus ayant une peau claire qui ne bronze pas ou très peu et
qui brûle (coups de soleil) lors des expositions solaires (phototypes
I et II de la classification Fitzpatrick) sont plus exposés au risque de
mélanome que les individus qui bronzent facilement (phototypes IV
et V).
Ce risque est majoré par la survenue de nombreux coups de
soleil bulleux dans l’enfance.
La présence de nombreux lentigos
solaires permet de repérer cette susceptibilité accrue aux rayons
ultraviolets (UV).
La pigmentation raciale et le phototype cutané
sont des facteurs importants puisque le mélanome est sept à huit
fois moins fréquent chez les Noirs et les Orientaux que chez les
sujets à peau blanche vivant dans le même pays.
* Association nævus-mélanome :
Certains mélanomes, au vu de critères cliniques et
histopathologiques, apparaissent sur des nævus préexistants qui
peuvent être banals, congénitaux ou atypiques.
L’absence de
méthode satisfaisante pour apprécier la fréquence des mélanomes
sur nævus explique que, selon les études, 5 à 70% des mélanomes
sont attribués à la transformation d’un nævus.
+ Mélanome et nævus acquis préexistant
:
L’absence de méthodes satisfaisantes pour apprécier la fréquence
des mélanomes sur nævus explique que, selon les études, ce pourcentage varie de 5 à 70%.
Les nævus peuvent constituer des
marqueurs de risque du mélanome lorsqu’ils sont nombreux et que
leur taille excède 6 mm.
Le type SSM semble prédominant.
Dans
une étude prospective française, Richard et al ont pu montrer que
le nombre de nævus augmentait proportionnellement à l’exposition
solaire dans une population blanche dont l’âge médian était de
20 ans.
Ils ont montré également que la peau exposée de manière
permanente au soleil était le siège de petits nævus typiques, alors
que la peau exposée de manière intermittente était le siège de grands
nævus atypiques.
Le sujet jeune à peau blanche a généralement 20 à
40 nævus banals acquis sur l’ensemble du tégument, dont la très
grande majorité sont des lésions bénignes non évolutives qui involuent avec le temps.
Le risque de transformation maligne d’un
nævus banal semble très faible (1 pour 7 000).
L’exérèse
prophylactique de ces lésions est inutile.
+ Mélanome et nævus congénital
:
La fréquence du nævus pigmentaire congénital est de 1 à 2,5 %, la
forme géante (diamètre supérieur à 20 cm) représentant 1 % des cas.
Le risque de transformation au cours de la vie d’un nævus
congénital géant en mélanome est estimé entre 5 et 15 %.
Ce
risque est proportionnel à la surface de la lésion.
Cette
transformation survient le plus souvent chez l’enfant de moins de
5 ans (60 %), plus rarement à l’adolescence (10 %) et à l’âge adulte
(30 %).
L’étude rétrospective réalisée par Lorentzen et al est la plus
utile à ce jour pour évaluer le risque de transformation maligne de
ces nævus.
Elle concerne 150 sujets atteints de grands nævus
congénitaux suivis pendant 60 ans au travers des registres de
cancérologie de Scandinavie.
Elle conclut que le risque de
transformation maligne peut être évalué à 4 % ; ce risque, considéré
comme élevé, constitue une forte justification à l’excision
chirurgicale prophylactique de ces lésions.
La mélanose neurocutanée est une entité rare qui associe la présence
d’un grand nævus congénital du cuir chevelu et/ou de la partie
supérieure du dos à une mélanose neuroméningée.
Elle peut être
responsable d’hydrocéphalie et de convulsions chez l’enfant.
Ces
enfants peuvent développer un mélanome leptoméningé.
+ Mélanome et nævus atypique
:
Le nævus dysplasique décrit initialement dans les formes familiales,
puis dans les formes sporadiques, a été le sujet de multiples
controverses et le terme d’« atypique » ou « nævus de Clark »
semble être actuellement le plus approprié.
Les nævus atypiques
sont généralement multiples, siègent volontiers sur le tronc et
apparaissent pour la plupart entre 10 et 20 ans.
Plus grands que les
nævus banals (> 6 mm), leurs bords sont irréguliers, mal définis, et
leur couleur est inhomogène, pouvant aller du noir au rose en
passant par le brun, voire le bleu.
On y observe fréquemment un
érythème qui s’efface à la vitropression.
La survenue de nævus
atypique peut être suspectée chez l’enfant dès l’âge de 5 ou 6 ans,
dès lors qu’il existe de nombreux nævus d’apparence banale,
notamment sur le cuir chevelu.
Histologiquement, il s’agit d’un
nævus jonctionnel avec une hyperplasie mélanocytaire lentigineuse
associée à des atypies nucléaires.
Il se distingue donc des autres
nævus par ses atypies architecturales et cytologiques et sa réaction stromale.
L’existence de nævus atypique est corrélée à une
augmentation du risque de mélanome ; ce risque est d’autant plus
élevé qu’il est associé à un contexte familial de nævus atypique
et/ou d’antécédents de mélanome familial ou personnel.
En effet, le
risque de développer une tumeur maligne pour des sujets ayant des
nævus atypiques sans antécédents familiaux de mélanome est
multiplié par 80.
Si ces mêmes sujets ont en outre des antécédents
familiaux de mélanome avec un parent du premier degré atteint,
leur risque est alors multiplié par 100 à 400.
Cependant, la
transformation maligne ne survient pas uniquement sur un nævus
atypique préexistant, le mélanome peut se développer de novo.
Ainsi, l’exérèse prophylactique de tous les nævus cliniquement
atypiques n’élimine pas chez ces sujets le risque de mélanome.
Il est
nécessaire de mettre en place une surveillance clinique et
éventuellement dermatoscopique des nævus atypiques.
Ces lésions
ne seront excisées qu’en cas de suspicion de lésion maligne.
La
présence de nævus atypiques doit être considérée comme un facteur
de risque de développer un mélanome sur l’ensemble du tégument
et pas seulement à partir des nævus atypiques.
* Mélanome et antécédents familiaux de mélanome
:
Un antécédent familial de mélanome, en particulier dans la parenté
du premier degré, augmente le risque de mélanome d’environ deux
à trois fois.
Environ 10 % des mélanomes surviennent dans un
contexte familial, défini comme le développement d’au moins deux
mélanomes sur trois générations.
Le syndrome du nævus atypique
est souvent familial.
La présence de nævus atypiques permet
d’identifier, dans les familles de mélanomes, les sujets à haut risque
(risque proche de 100 %).
La prédisposition au mélanome est
peut-être génétiquement hétérogène (portée par des gènes différents
selon les cas).
L’étude de délétion sur le site 9p21 a permis de
soupçonner des gènes de prédisposition au mélanome dont
CDKN2/MTS 1 qui code la synthèse de la protéine p16 capable de
réguler la réplication cellulaire.
2- Facteurs exogènes et comportementaux
:
* Soleil :
La plus forte incidence du mélanome est observée dans les pays à
fort ensoleillement où il touche principalement les Blancs (Australie,
Israël, Afrique du Sud).
L’exposition de la peau au soleil ou aux
rayons UV artificiels est le seul facteur exogène pour lequel
l’augmentation du risque de mélanome est démontrée.
Le rôle
cancérigène des UVB (280 à 320 nm) est démontré.
La relation avec
les UVA (320 à 400 nm) est moins directe, mais elle a été récemment
mise en évidence à la fois par des données expérimentales et
épidémiologiques.
Si l’ensemble des études épidémiologiques a
montré l’existence certaine d’une relation entre l’exposition aux UV
et la survenue de mélanome, celle-ci paraît complexe.
Il existe
surtout une corrélation entre une exposition solaire intense et
intermittente et la survenue de mélanome.
En effet, l’exposition
intermittente à de fortes doses d’UV, et en particulier celle
responsable de la survenue de coups de soleil dans l’enfance,
conférerait un risque accru de mélanome, contrairement à une
exposition continue sur une longue période, même si la dose reçue
est plus élevée.
Cette hypothèse n’est pas valable dans le cas du
lentigo malin (LM).
La relation entre le développement du
mélanome et la durée totale d’exposition est toutefois complexe et
influencée par de nombreuses caractéristiques du sujet dont sa
capacité à bronzer.
L’exposition aux UV artificiels produits par les
lampes et les bancs solaires augmente également le risque de
mélanome.
La prévention primaire a pour but de réduire les
habitudes d’exposition solaire en enseignant le rôle néfaste du soleil
surtout chez les enfants.
* Facteur hormonal :
Il a été démontré qu’il n’existe pas d’association entre l’utilisation
de contraceptifs oraux et le risque de mélanome.
* État immunitaire
:
Les états d’immunodépression favorisent la survenue du mélanome.
Un taux accru de mélanomes a été mis en évidence chez les patients
immunodéprimés (en attente de greffe rénale, traités par des
médicaments immunosuppresseurs cytotoxiques, atteints de maladie
de Hodgkin).
Ces malades doivent être régulièrement surveillés.
Les troubles de la réparation de l’acide désoxyribonucléique (ADN),
comme dans le xenoderma pigmentosum, s’accompagnent d’un
risque élevé, 1 000 fois plus grand que dans la population normale,
de développer un mélanome.
Chez ces malades, la distribution
topographique des mélanomes est différente de celle de la
population générale, siégeant surtout dans les zones découvertes.
Le rôle de l’exposition solaire est donc indiscutable dans l’induction
de ces mélanomes, mais les mécanismes de carcinogenèse sont
différents de ceux des cancers cutanés épithéliaux.
En résumé : les données épidémiologiques sur le mélanome montrent
que deux types de facteurs de risque ont été identifiés : facteurs
individuels, constitutifs (phototype, nombre de nævus, nævus
atypiques, nævus congénitaux, antécédents personnels ou familiaux
de mélanome) et un facteur comportemental (exposition solaire ou
aux UV artificiels abusive).
L’identification de ces facteurs de risque
peut permettre le développement de mesures préventives.
Clinique :
A - TYPES ANATOMOCLINIQUES :
Tous les mélanomes sont issus de la transformation maligne du
mélanocyte, mais ils peuvent être subdivisés en fonction de leur
aspect clinique et histopathologique et de leur mode de progression
tumorale.
Ceci permet d’individualiser quatre types anatomocliniques avec des particularités épidémiologiques et des
pronostics différents :
– le mélanome à extension superficielle ou mélanome superficiel
extensif (SSM) ;
– le lentigo malin (LM lentigo melanoma) ou mélanome de
Dubreuilh ;
– le mélanome acrolentigineux (ALM : acral lentiginous melanoma) ;
– le mélanome nodulaire (NM : nodular melanoma).
Les mélanomes de type NM et SSM sont de siège ubiquitaire.
Les
mélanomes de type LM siègent presque exclusivement sur le visage
des sujets âgés.
Les mélanomes de type ALM siègent par définition
sur les extrémités et sont la forme élective chez les sujets noirs,
asiatiques et hispaniques où les autres formes sont plus rares.
1- Mélanome à extension superficielle (SSM) :
C’est la plus fréquente des variétés de mélanome (70 % des cas).
L’âge moyen de survenue est situé entre 40 et 50 ans ; le site de
prédilection est le membre inférieur chez la femme, le dos chez
l’homme.
La phase de croissance radiale précède habituellement, de
plusieurs mois à plusieurs années, la phase de croissance verticale.
L’« ABCDaire » du mélanome est un outil précieux d’aide au
diagnostic de malignité d’une lésion nævique pigmentée :
– A = asymétrie : désigne une lésion dont les deux moitiés séparées
par un axe fictif ne sont pas superposables ;
– B = irrégularité des bords : présence d’encoches ou de limites
floues et imprécises ;
– C = couleur inhomogène : présence de plusieurs couleurs au sein
de la même lésion allant du brun au rouge, au violet, au noir ou au
blanc ;
– D = diamètre supérieur à 6 mm : une lésion pigmentée dont le
diamètre est supérieur à 6 mm est suspecte, mais il existe
d’authentiques mélanomes dont le diamètre est inférieur à cette
limite ;
– E = extension en surface ou évolution : critère dynamique de
valeur primordiale;
Les lésions les plus précoces sont en général maculeuses, mais des
altérations de leur surface modifiant le relief cutané habituel sont
parfois déjà visibles.
D’autres signes, comme l’existence
d’un prurit, d’une douleur, d’une sensation de brûlure, doivent
également attirer l’attention.
La détection précoce que permet leur
lente évolution initiale donne à ces lésions un meilleur pronostic
que celui du mélanome nodulaire, mais à épaisseur égale, la survie
des patients est comparable.
2- Lentigo malin (mélanome de Dubreuilh)
:
Il représente 4 à 10%des cas de mélanome.
Il s’agit de macules
brunâtres à type de lentigo solaire siégeant sur les zones photoexposées des sujets âgés (après 60 ans) et survenant sur une
peau actinique.
Il touche plus souvent la femme.
Ces lésions ont
une extension longue sur plusieurs années (5 à 40 ans : 10 ans en
moyenne) avant de se transformer en mélanome invasif qui apparaît
généralement sous la forme d’un petit nodule.
Contrairement aux
autres formes de mélanome, le facteur de risque essentiel est la dose
cumulée de rayons UV.
Le lentigo malin évolue très longtemps in
situ avant de devenir invasif.
L’évolutivité de ces mélanomes est
lente mais, à épaisseur égale, son pronostic est identique à celui des
autres types de mélanome.
3- Mélanome acrolentigineux :
C’est une variété rare : 2 à 8% des cas chez le Blanc, mais il est
beaucoup plus fréquent (35 à 60 % des cas) chez le Noir, chez les
Orientaux et les Hispaniques.
L’âge moyen de survenue est de 50
à 60 ans.
Il débute généralement par une macule brune, noire, qui se
forme en quelques années ou en quelques mois.
Les bords de la
lésion sont généralement déchiquetés et des nodules peuvent
apparaître et former une tumeur exophytique pouvant s’ulcérer.
Cette tumeur est parfois achromique ce qui augmente le délai
diagnostique. Le mélanome acrolentigineux siège principalement sur
les zones palmoplantaires, le lit et le pourtour unguéal.
Dans ces
localisations acrales, toute lésion pigmentée mesurant plus de 7 mm,
toute lésion dont le diagnostic clinique est incertain ou qui se
modifie doit être excisée.
4- Mélanome nodulaire
:
Il représente 15 à 30 % des mélanomes.
Il est caractérisé par
une progression d’emblée verticale.
C’est une tumeur à croissance
rapide qui se développe en plusieurs semaines ou mois et se
caractérise par un nodule souvent arrondi, de couleur bleue, noire,
assez homogène, mais qui peut parfois être achromique (5 % des
cas).
Sa croissance rapide peut donner une lésion polypoïde ou une
ulcération spontanée, recouverte d’une croûte qui témoigne de son
agressivité.
Du fait de son évolutivité rapide conduisant à une
épaisseur plus importante, ce type de tumeur a un pronostic plus
défavorable. Il est parfois achromique.
L’âge de prédilection du
mélanome nodulaire est celui de l’adulte de 50 à 60 ans avec une
fréquence deux fois plus importante chez l’homme que chez la
femme.
B - FORMES CLINIQUES :
1- Mélanomes non cutanés :
* Mélanomes unguéaux :
Ils appartiennent au groupe des mélanomes acrolentigineux et en
partagent les caractéristiques épidémiologiques et pronostiques.
Il s’agit d’une macule brune ou noire du lit de l’ongle, qui siège
préférentiellement au gros orteil ou au pouce.
Devant cette bande
pigmentée, seule la biopsie unguéale permet de porter avec certitude
le diagnostic de mélanome.
Toute lésion pigmentée, que ce soit une
éphélide, un lentigo, un nævus ou un mélanome, s’exprime par une
bande dès lors qu’elle est située dans la matrice unguéale.
Le risque
de mélanome devant une pigmentation en bande unguéale est faible.
Les bandes pigmentées unguéales touchant plusieurs ongles sont le
plus souvent des pigmentations ethniques ou iatrogènes.
Il n’existe
pas d’image spécifique de mélanome.
Néanmoins, les bandes
pigmentées apparues récemment ou qui se sont modifiées, les
bandes d’une largeur excédant 4 mm, les bandes multiples sur un
même ongle ou les bandes pour lesquelles la pigmentation déborde
sur le repli unguéal (signe de Hutchinson), sont les plus suspectes.
Au moindre doute, une biopsie unguéale doit être réalisée.
Dans les
formes évoluées, une dystrophie unguéale, une destruction
matricielle ou une tumeur ulcérée peuvent apparaître.
* Mélanomes muqueux
:
D’une fréquence constante, quelle que soit l’ethnie ou la couleur de
peau, ils représentent 5 % de l’ensemble des mélanomes.
L’exposition solaire n’a aucun rôle pathogénique dans ce type de
lésion.
L’aspect clinique est le plus souvent lentigineux, mais des
formes nodulaires peuvent être observées.
Ces lésions peuvent être
achromiques et simuler un processus inflammatoire ou peuvent être
difficiles à distinguer de la muqueuse normale.
Les lésions peuvent
s’ulcérer.
Le diagnostic est souvent difficile et la détection tardive,
parfois au stade métastatique.
Il s’agit souvent de mélanomes de
mauvais pronostic, d’autant que la tumeur a probablement un accès
rapide à un drainage ganglionnaire bilatéral.
Chez la femme âgée, il
touche volontiers la vulve.
Le mélanome des fosses nasales ne
donnerait que tardivement des métastases viscérales.
Le pronostic du mélanome anorectal est, quant à lui, catastrophique car la tumeur
reste longtemps asymptomatique et donc méconnue.
Les autres
localisations muqueuses sont exceptionnelles.
2- Formes particulières :
* Mélanome achromique :
Cette tumeur ne contient que peu ou aucun pigment mélanique.
La
lésion est rose ou rouge ; elle peut simuler un granulome pyogénique, un carcinome basocellulaire, un nævus ou un fibrome.
À la plante du pied, elle peut simuler un botryomycome ou un mal
perforant.
Le diagnostic clinique de cette tumeur est
particulièrement difficile.
Il est souvent tardif, ce qui assombrit le
pronostic.
* Mélanome desmoplastique :
La première description de cette forme rare a été réalisée en 1971
par Conley et al.
Il survient sur les zones photoexposées chez des
sujets d’âge moyen ou âgés à peau claire.
La tête et le cou sont
les sites de prédilection.
Mais il peut également se développer sur le
tronc, les extrémités ou les muqueuses.
La tumeur apparaît
généralement sur une peau sénile endommagée par une exposition
solaire prolongée.
Elle se développe également sur une radiodermite
ou des cicatrices de brûlures.
Cliniquement, il s’agit d’une plaque
indurée ou d’un nodule souvent achromique.
Le diagnostic est
difficile. Le pronostic est donné, comme pour les autres formes, par
l’épaisseur de la tumeur.
* Mélanome primitif non trouvé :
Il s’agit d’un mélanome métastatique avec des métastases cutanées,
ganglionnaires ou viscérales, apparemment primitives.
Le mélanome
primitif peut être soit un mélanome cutané non diagnostiqué qui a
été détruit sans examen anatomopathologique (cryothérapie,
électrocoagulation), soit un mélanome ayant spontanément régressé
ou encore un mélanome muqueux non détecté.
Malgré
l’interrogatoire et l’examen clinique de l’ensemble des téguments et
des muqueuses (sphère oto-rhino-laryngologique [ORL], anus,
rectum, muqueuse buccale), la localisation du mélanome primitif
reste souvent indéterminée.
Les mélanocytes étant parfois
physiologiquement présents dans les ganglions, certains mélanomes
peuvent probablement naître dans ces ganglions.
Leur pronostic
est identique à celui des formes métastatiques de mélanome cutané
identifié.
* Mélanome de l’enfant :
Il est rare.
Les mélanomes avant 20 ans représentent 1 à 4% de tous
les mélanomes, et ceux diagnostiqués avant la puberté 0,3 à 0,4 %.
Ils sont sept fois plus fréquents au cours de la deuxième décennie
que durant la première.
Ils sont souvent diagnostiqués tardivement
(plus épais) en raison des difficultés de diagnostic.
Quarante à 80 % des mélanomes de l’enfant et de l’adolescent
surviennent de novo.
Ils sont peu différents des mélanomes de
l’adulte.
C’est dans cette catégorie qu’ont été isolés les mélanomes spitzoïdes ou nævus de Spitz malin qui représentent un des
diagnostics histologiques les plus difficiles.
Ces mélanomes spitzoïdes ont une extension métastatique le plus souvent
ganglionnaire.
Les métastases extraganglionnaires sont rares et le
pronostic est souvent bon.
Dans un tiers des cas, les mélanomes apparaissent sur nævus
congénitaux, le plus souvent sur nævus congénital géant.
Le
risque, au cours de la vie, d’avoir un mélanome sur un nævus
congénital géant est estimé entre 5 et 15 %.
D’où la
recommandation consensuelle de l’excision précoce de ces nævus
quand cela est possible.
La survenue de mélanomes sur les petits nævus congénitaux qui
sont 100 fois plus fréquents que les nævus géants est l’objet de
controverses.
Le risque, au cours de la vie, chez les sujets vivant
au-delà de 60 ans est estimé entre 0,8 et 4,9 %. Le risque de
transformation, contrairement aux nævus géants, est plus fréquent
après la puberté.
Il n’y a pas d’attitude consensuelle à leur égard.
Les mélanomes congénitaux sont exceptionnels.
Les mélanomes de
l’enfant et de l’adolescent peuvent également être observés au cours
du syndrome du nævus de Clark (dysplasique), du xeroderma
pigmentosum ou d’un état d’immunodépression (immunodéficience
génétique, néoplasie, chimiothérapie, transplantations d’organes,
infection par le virus d’immunodéficience humaine).
Le risque de
mélanome est multiplié par trois à six chez ces malades.
Dermatoscopie :
Selon plusieurs études, la capacité de poser le diagnostic de
mélanome cutané, exclusivement sur des critères cliniques, n’est
performante que dans 60 à 80 % des cas.
Mais ce score peut
être augmenté de 10 à 27 % par l’examen dermatoscopique ou
microscopie épiluminescente.
Cette technique est basée sur
l’utilisation d’un éclairage incident dont le rayonnement est absorbé
ou réfléchi par la mélanine.
Les lésions cutanées sont examinées à
travers une goutte d’huile d’immersion, grâce à un système optique
permettant un grossissement allant de X 10 à X 80.
Il s’agit d’une
technique non invasive, réalisable in vivo, peu coûteuse, mais dont
la performance dépend beaucoup de l’expérience du manipulateur.
Pour affiner la valeur diagnostique de la dermatoscopie chez
l’utilisateur peu expérimenté, Stolz et al ont proposé une méthode
dénommée règle de l’« ABCDaire » permettant d’estimer, grâce à un
calcul de scores, la nature bénigne ou maligne d’une tumeur
mélanocytaire.
Les critères dermatoscopiques étudiés prédictifs
de malignité sont l’Asymétrie de la lésion, la présence d’arrêts
brutaux de la Bordure, un grand nombre de Couleurs et de
Différentes structures (réseau pigmenté, globules bruns, points noirs,
stries radiaires, pseudopodes, zones sans structure).
Argenziano et al ont proposé en 1998 un schéma d’analyse
dermatoscopique aussi simple à utiliser que la règle de
l’ABCDaire, mais plus sensible et plus spécifique.
Cette analyse
est basée sur l’étude de sept points ou critères dermatoscopiques de
malignité.
Les trois critères majeurs sont la présence d’un réseau
pigmenté atypique, d’aires bleu violacé et de structures vasculaires
atypiques.
Les cinq critères mineurs sont la présence d’un courant
radiaire, d’une répartition irrégulière de points noirs ou de globules
bruns, d’une répartition irrégulière de la pigmentation diffuse et
enfin la présence de zones de régression ou de zones dépigmentées.
Un score de deux points est attribué à chaque critère majeur et de
un point à chaque critère mineur.
Le diagnostic de mélanome est
retenu lorsque le total des scores est supérieur ou égal à trois points.
Facile à apprendre et à appliquer, cette méthode en sept points
permet de diagnostiquer les mélanomes avec une très grande
sensibilité (95 %), supérieure à celle de l’analyse dermatoscopique
standard (91 %), ainsi qu’à celle de la règle de l’« ABCDaire »
(75 %).
Elle est particulièrement performante dans le dépistage des
mélanomes débutants.
Sa spécificité (75 %), bien que supérieure à
celle de la règle de l’« ABCDaire » (66 %), est moins bonne en raison
du diagnostic de mélanome porté à tort pour certains nævus
atypiques.
La dermatoscopie permettrait, de plus, d’apprécier
l’épaisseur du mélanome.
La microscopie de surface permet enfin d’observer d’autres
pigments tels que l’hémoglobine ou l’hémosidérine.
Elle est utile
dans le diagnostic différentiel du mélanome puisqu’elle permet,
entre autres, de dépister l’origine vasculaire de certaines lésions, de
diagnostiquer assez spécifiquement les kératoses séborrhéiques ou
d’apporter des arguments supplémentaires en faveur d’un
carcinome basocellulaire pigmenté.
Diagnostic différentiel :
Les diagnostics différentiels du mélanome varient selon la forme
clinique du mélanome (à extension superficielle ou nodulaire,
achromique) et selon sa localisation.
Ils se posent avec des lésions
pigmentées malignes ou bénignes, mélanocytaires ou non.
Lorsque
la lésion est mélanocytaire, il convient de déterminer sa bénignité
sur des critères cliniques, dermatoscopiques et, au moindre doute,
histologiques.
A - KÉRATOSE SÉBORRHÉIQUE :
Les lésions sont souvent multiples, se situent sur les régions
séborrhéiques du visage et du tronc et restent stables pendant une
longue période.
De couleur jaunâtre à leur début, elles peuvent
devenir plus foncées, brunes ou franchement noires.
Leur surface
est verruqueuse et criblée de bouchons kératosiques caractéristiques.
Le diagnostic clinique différentiel avec le mélanome est
habituellement facile, mais peut parfois se poser lorsque les lésions
sont inflammatoires, traumatisées ou très noires.
La dermatoscopie
permet aisément le diagnostic.
B - CARCINOME BASOCELLULAIRE PIGMENTÉ :
Il peut poser un problème de diagnostic différentiel difficile avec le
mélanome nodulaire ou avec le mélanome à extension superficielle.
Outre sa coloration brune, bleue ou noire, cette lésion peut afficher
certains critères cliniques de malignité étudiés pour le mélanome
(asymétrie de la lésion, irrégularité des contours, grande taille,
ulcération).
La présence d’un bourrelet perlé permet en général
d’orienter le diagnostic.
Dans le cas contraire, celui-ci se fera par
l’examen histologique de la lésion.
C - HISTIOCYTOFIBROME PIGMENTÉ :
Nodulaire, strictement intradermique, sa surface est parfois
kératosique et souvent pigmentée en raison d’un excès
d’hémosidérine.
La stabilité dans le temps des lésions, leur bordure
nette, leur croissance symétrique et leur dureté à la palpation
doivent faire évoquer un processus bénin.
D -
HÉMANGIOME :
Cette lésion peut ressembler à un mélanome lorsqu’elle prend une
coloration bleue ou noire, essentiellement en cas d’irritation ou de
thrombose.
La dermatoscopie est souvent caractéristique.
E - BOTRYOMYCOME :
Cette petite tumeur inflammatoire, rouge foncé, saignant au contact,
pose un problème de diagnostic différentiel difficile avec le
mélanome nodulaire achromique des extrémités.
Sa survenue dans
une zone préalablement traumatisée peut aider à poser le diagnostic.
F - HÉMATOME SOUS-UNGUÉAL :
Son apparition brutale, la notion d’un traumatisme et l’absence
habituelle de signe de Hutchinson le différencient d’un mélanome
sous-unguéal.
L’hématome peut facilement être évacué après
ponction de l’ongle.
G - TUMEURS MÉLANOCYTAIRES :
1- Nævus mélanocytaire :
Il ne pose habituellement pas de problème diagnostique.
Sa petite
taille, ses contours réguliers, la symétrie de sa forme, sa couleur
homogène permettent d’évoquer la nature bénigne de cette lésion.
Une folliculite sous-nævique ou un traumatisme peuvent néanmoins
être responsables d’une modification de taille, de couleur ou de
l’apparition d’un prurit.
Au moindre doute, un examen histologique,
après exérèse complète de la lésion, doit être réalisé.
2- Nævus congénitaux
:
Leurs caractéristiques varient selon leur taille.
Lorsqu’ils sont
inférieurs à 20 cm de diamètre, les nævus congénitaux affichent
souvent les caractères cliniques de bénignité des nævus (symétrie,
homogénéité de la répartition des couleurs, contours réguliers).
En
revanche, les nævus géants de plus de 20 cm de diamètre ont
souvent une pigmentation irrégulière avec présence de petites
macules ou papules dispersées sur leur surface.
Leurs contours sont
mal limités et on peut même observer l’existence de lésions satellites.
Le diagnostic de transformation maligne d’un nævus congénital est
le plus souvent difficile, voire impossible cliniquement.
3- Pseudomélanome de Kornberg et d’Ackerman :
Il s’agit d’un diagnostic histologique difficile lors de la biopsie d’une
récidive pigmentaire après exérèse incomplète d’un nævus
mélanocytaire.
L’anamnèse aide à redresser le diagnostic.
4- Nævus bleu :
C’est une lésion papuleuse bleutée ou noire, bien limitée, de
croissance lente et située sur le dos des mains et des pieds, sur les
fesses ou dans la région sacrococcygienne.
Son existence depuis
plusieurs années permet de le différencier du mélanome.
L’aspect dermatoscopique est caractéristique.
5- Nævus de Spitz
:
Cliniquement d’aspect bénin, cette lésion touche préférentiellement
les enfants et les adultes jeunes et survient sur le visage et les
membres.
Il s’agit d’une lésion nodulaire, de petite taille,
inflammatoire, rosée, que son aspect histologique peut faire
confondre avec un mélanome nodulaire.
L’âge du patient est le
principal argument permettant d’évoquer le diagnostic.
6- Nævus spilus :
Il s’agit d’une tache café au lait présente à la naissance et qui se
couvre progressivement de petits nævus lenticulaires.
Bien que
bénin et de diagnostic habituellement facile, l’apparition de zones
pigmentées irrégulières peut, dans certains cas, faire discuter un
mélanome, d’autant que d’exceptionnels mélanomes sur nævus spilus ont été décrits.
7- Lentigines :
Le lentigo simple ne pose généralement pas de problèmes
diagnostiques, sauf pour la forme récemment décrite en « tache
d’encre ».
Cette lésion de couleur noire, à pigmentation irrégulière,
prend un aspect réticulaire qui peut faire discuter un mélanome.
Son exérèse pour analyse anatomopathologique est indispensable.
8- Nævus atypique
:
Un nævus est considéré cliniquement atypique lorsque sa taille est
supérieure à 5 mm, sa couleur inhomogène avec un fond
érythémateux, ses contours irréguliers ou mal limités.
L’aspect
histologique est parfois, mais pas toujours, celui d’un nævus
dysplasique.
Ces nævus dysplasiques surviennent sporadiquement
ou s’intègrent dans un syndrome du nævus dysplasique.
Ils sont
parfois indifférenciables d’un mélanome débutant.
9- Mélanonychie longitudinale
:
Fréquente chez les Noirs et les Orientaux, elle peut parfois, alors
que son étiologie est effectivement bénigne, être confondue avec un
mélanome.
La multiplicité des lésions, leur stabilité dans le temps,
la régularité de la pigmentation, la nette limitation des bords et
l’absence de pigmentation cutanée périunguéale, sont en faveur d’un
processus bénin. Au moindre doute, une biopsie est nécessaire.
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